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O Exame Neurológico, 7.ª edição, Dejong

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O autor deste livro e a EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA. empenharam seus melhores esforços para assegurar que as informações e os procedimentos apresentados no texto estejam em acordo com os padrões aceitos à época da publicação, e todos os dados foram atualizados pelo autor até a data da entrega dos originais à editora. Entretanto, tendo em conta a evolução das ciências da saúde, as mudanças regulamentares governamentais e o constante fluxo de novas informações sobre terapêutica medicamentosa e reações adversas a fármacos, recomendamos enfaticamente que os leitores consultem sempre outras fontes fidedignas, de modo a se certificarem de que as informações contidas neste livro estão corretas e de que não houve alterações nas dosagens recomendadas ou na legislação regulamentadora. Adicionalmente, os leitores podem buscar por possíveis atualizações da obra em http://gen-io.grupogen.com.br.

O autor e a editora envidaram todos os esforços no sentido de se certificarem de que a escolha e a posologia dos medicamentos apresentados neste compêndio estivessem em conformidade com as recomendações atuais e com a prática em vigor na época da publicação. Entretanto, em vista da pesquisa constante, das modificações nas normas governamentais e do fluxo contínuo de informações em relação à terapia e às reações medicamentosas, o leitor é aconselhado a checar a bula de cada fármaco para qualquer alteração nas indicações e posologias, assim como para maiores cuidados e precauções. Isso é articularmente importante quando o agente recomendado é novo ou utilizado com pouca frequência.

O autor e a editora se empenharam para citar adequadamente e dar o devido crédito a todos os detentores de direitos autorais de qualquer material utilizado neste livro, dispondo-se a possíveis acertos posteriores caso, inadvertida e involuntariamente, a identificação de algum deles tenha sido omitida.

Traduzido de:

DEJONG’S THE NEUROLOGIC EXAMINATION, SEVENTH EDITION

Copyright © 2013 by LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, a WOLTERS KLUWER business All rights reserved.

2001 Market Street

Philadelphia, PA 19103 USA LWW.com

Published by arrangement with Lippincott Williams & Wilkins, Inc., USA.

Lippincott Williams & Wilkins/Wolters Kluwer Health did not participate in the translation of this title.

Direitos exclusivos para a língua portuguesa Copyright © 2014 by

EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Uma editora integrante do GEN | Grupo Editorial Nacional Travessa do Ouvidor, 11

Rio de Janeiro – RJ – CEP 20040-040

Tels.: (21) 3543-0770/(11) 5080-0770 | Fax: (21) 3543-0896

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Reservados todos os direitos. É proibida a duplicação ou reprodução deste volume, no todo ou em parte, em quaisquer formas ou por quaisquer meios (eletrônico, mecânico, gravação, fotocópia, distribuição pela Internet ou outros), sem permissão, por escrito, da EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.

Os sites (ou vídeos) apresentados nesta obra, seu conteúdo, bem como as suas respectivas atualizações, inclusões ou retiradas são de propriedade e responsabilidade dos seus criadores. Não cabe à Editora Guanabara Koogan qualquer responsabilidade pela manutenção, criação, acesso, retirada, alteração ou suporte de seu conteúdo e das normas de uso. (N.E.)

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Capa: Paulo Vermelho Produção Digital: Geethik

Ficha catalográfica

CC195e

Campbell, William W. (William Wesley)

O exame neurológico/William W. Campbell; tradução Claudia Lucia Caetano de Araujo. – [7. ed.] – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2014.

il.

Tradução de: DeJong’s the Neurologic Examination ISBN 978-8-5277-2576-7

1. Exame neurológico. 2. Sistema nervoso – Doenças – Diagnóstico. I. Título.

14-11874 CDD: 616.70475

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Dedicado a

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A importância do exame neurológico foi defendida no prefácio da sexta edição desta obra, publicada em 2005. Em 2009, o professor Christopher Hawkes escreveu um artigo na revista

Practical Neurology intitulado “I’ve stopped examining patients!” (Não examino mais os pacientes!)1

no qual observou que, cada vez mais, os exames ficavam mais superficiais, tornando-se quase inexistentes. Hawkes constatou que não havia examinado ou que tinha feito um exame neurológico sumário em 44% de seus pacientes novos. Com frequência ele deixava de fazer o exame neurológico em pacientes com condições como transtornos do sono, crises convulsivas, síncope, AIT, demência e tonteira. Obviamente, a anamnese é extremamente importante no diagnóstico dessas condições, e o exame neurológico acabava tendo papel menor.

Em um artigo subsequente denominado “Why I have not stopped examining patients” (Por que eu não deixei de examinar os pacientes)2, escrito pelo professor Charles Warlow, editor da revista

Practical Neurology, descobrimos que a matéria do professor Hawkes resultou em um número de

cartas de assinantes maior do que todos os artigos anteriores reunidos. O artigo e muitas das cartas defendiam a pertinência do exame neurológico e os motivos para fazê-lo, além dos propósitos diagnósticos. Warlow listou itens como: tempo para pensar, tempo para observar (olhar atentamente o paciente enquanto os olhos dele estão fechados durante a pesquisa de deriva), prevenção da solicitação de exames desnecessários, caros e, às vezes, arriscados, aprendizagem do que é normal e maneiras de tranquilizar o paciente. Ele observou que os “os pacientes procuram o médico para serem examinados, e não para serem interrogados”.

A carta de uma estudante veterana de medicina e aspirante a neurologista expressou perplexidade em relação ao artigo de Hawkes. Ela perguntou como a geração futura de neurologistas poderia

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adquirir as habilidades necessárias para a prática de neurologia se seus mentores não examinavam mais os pacientes.

É verdade que a anamnese é crucial e que, às vezes, o exame neurológico tem pouca utilidade no diagnóstico e no manejo de determinados transtornos, como Hawkes salientou. Todavia, existem doenças e condições nas quais esse exame é fundamental, como: miastenia gravis, síndrome do forame jugular, esclerose lateral amiotrófica (ELA), doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva (PSNP), degeneração basal cortical, miopatia com corpúsculos de inclusão, plexopatia braquial, doença de Huntington, doença de Charcot-Marie-Tooth, facomatoses, bem como na avaliação continuada do coma e da morte cerebral. Embora exista uma grande dependência dos exames de imagem, eles não são muito úteis no diagnóstico e no manejo dessas condições.

Há muitas situações nas quais o exame neurológico é essencial, como na avaliação inicial do paciente que apresenta fraqueza muscular generalizada de evolução rápida. Trata-se de síndrome de Guillain-Barré ou mielopatia transversa? É melhor solicitar um eletromiograma (EMG) ou exames de imagem da medula espinal? Se forem solicitados exames de imagem da medula espinal, qual será o nível examinado? A descoberta de pupilas anormais levanta a possibilidade de botulismo, enquanto o achado de edema e dor à palpação muscular sugere rabdomiólise.

O diagnóstico depende dos achados no exame neurológico em condições comuns, como vertigem posicional e paralisia de Bell. Como se poderia reconhecer que uma mulher com sobrepeso tem hipertensão intracraniana em vez de cefaleia tensional se não fosse detectado papiledema? Isso pode ser feito por um profissional que já realizou muitos exames fundoscópicos. Quando existe a possibilidade de síndrome da cauda equina, o médico que não souber examinar apropriadamente a força, a sensibilidade e os reflexos nos membros inferiores, assim como a função esfincteriana, terá muitas dificuldades. Em compensação, se houver a possibilidade de síndrome da cauda equina, basta solicitar um exame de imagem. Todavia, os exames de imagem rotineiros não detectam patologia em casos como doença de Lyme, infecção por citomegalovírus (CMV), infiltração neoplásica, sarcoidose e malformação arteriovenosa (MAV) na medula espinal. Os achados no exame físico direcionam a solicitação de exames de imagem ou a realização de punção de líquido cefalorraquidiano (LCR). É crucial fazer um diagnóstico neurológico quando a ressonância magnética for negativa.

Conseguir realizar um bom exame neurológico é essencial em muitas subespecialidades em neurologia. Boa parte da prática de neuroftalmologia baseia-se no exame neurológico. Como seria possível diferenciar o edema do disco óptico por papiledema da neurite óptica sem a determinação dos campos visuais centrais e da acuidade visual? Muitas síndromes neuroftalmológicas só podem ser reconhecidas pelo exame físico, tais como oftalmoplegia internuclear, síndrome de paralisia do olhar conjugado associada à oftalmoplegia internuclear (síndrome um e meio), síndrome oito e meio, síndrome da bainha tendinosa de Brown, síndrome de Duane e síndrome de Horner. O exame é importante na avaliação de todos os distúrbios da motilidade ocular, dos tipos de nistagmo, de todas as anormalidades pupilares e palpebrais.

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Os estudos de imagem não são úteis no reconhecimento e no manejo dos distúrbios do movimento ou na prática da neurologia comportamental. A maior parte das doenças neuromusculares e da prática de EMG dependem do exame. Até muito recentemente os estudos de imagem não eram úteis no diagnóstico de miopatias e sua utilidade ainda é limitada. As técnicas de imagem dos nervos periféricos ainda estão em seus primórdios. O EMG é direcionado pelos achados no exame. A menos que o profissional que faz o EMG detecte a discreta fraqueza da extensão do hálux e a ausência do reflexo isquiotibial lateral e focalize o exame na raiz de L5, em vez de S1, o diagnóstico não será feito.

O professor Warlow e os leitores que enviaram cartas em resposta à publicação de Christopher Hawkes apresentaram diversos motivos para que os pacientes fossem examinados. Muitos destes são óbvios, mas alguns merecem menção especial. A importância do toque é reconhecida na assistência à saúde e em outras áreas. Existe um efeito calmante e tranquilizador da “imposição das mãos”. O paciente que não é examinado pode ter a impressão de que não foi bem atendido, enquanto o paciente que afirma “foi o exame mais completo que já me fizeram” sente-se tranquilizado e acredita que seu neurologista é um profissional engajado e cuidadoso. As habilidades do exame precisam ser aprimoradas pela prática e pela repetição. O médico não pode esperar que um paciente com ELA chegue ao consultório para aprender as anormalidades no exame neurológico esperadas para essa condição ou como observá-las ou incitá-las. Eu, por exemplo, aproveito o período do exame para conversar com o paciente e estabelecer um vínculo com ele. C. Miller Fisher nos aconselha a sempre demonstrar interesse pessoal pelos pacientes,3 e alguns são indivíduos notáveis. Se eu não

conversasse sobre amenidades, como saberia que o meu paciente é o engenheiro responsável pela construção da pista para o ônibus espacial que é tão larga que possibilita a decolagem de um Cessna? Como eu saberia que o paciente que estou atendendo já foi campeão olímpico ou que é um chefe da tribo Mattaponi (tribo indígena norte-americana)?

Outras informações importantes incluem: estudos de imagem e outros exames complementares são essenciais para o diagnóstico de muitas condições, mas inúteis para o manejo subsequente; exames de imagem não detectam se um acidente vascular cerebral está alentecendo ou evoluindo, pelo menos não de modo oportuno o suficiente para possibilitar uma intervenção; e o exame físico não é a única maneira de reconhecer déficits não orgânicos.

Existem muitas alterações interessantes reconhecidas apenas no exame físico, tais como sincinesia mandibulopalpebral, defeito papilar aferente, alexia sem agrafia associada, nistagmo alternante periódico, síndrome da mão alheia (ou síndrome da mão alienígena), mioquimia, movimentos em espelho, síndrome de Gerstmann, perda sensorial cutânea concêntrica, síndrome dos olhos e pés dançantes (opsoclônus-mioclônus-ataxia), anosognosia, neuropatia ulnar palmar profunda, atrofia hemifacial e síndrome da pessoa rígida. A lista não se esgota com esses exemplos. Apenas o exame físico possibilita o reconhecimento das várias síndromes de afasia e apraxia, bem como propicia ao médico perceber se o paciente está falando de modo incoerente em consequência de afasia de Wernicke, e não por causa de esquizofrenia ou “alteração do estado mental”. Somente

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um examinador experiente consegue reconhecer que o espasmo facial é, na verdade, um espasmo hemifacial, e não regeneração aberrante do nervo facial, mioquimia ou tiques. Um dos atrativos da neurologia é justamente a capacidade de reconhecer esses elementos no exame físico. Nenhuma especialidade pode competir com a neurologia no tocante à apreciação dos surpreendentes fenômenos provocados pelas doenças do sistema nervoso. A possibilidade de fazer esse reconhecimento torna mais rica e interessante a prática da neurologia. Foi a elegância do exame e a capacidade do neurologista de fazer diagnósticos sem a necessidade de solicitar exames que trouxeram muitos de nós para essa especialidade.

Existem outras considerações a serem aventadas. Várias escalas comumente empregadas na prática neurológica exigem um exame físico preciso. O uso da escala de AVC do National Institutes of Health (NIH) demanda a capacidade de fazer um exame físico para avaliar acuradamente e quantificar elementos como movimentos dos olhos, campos visuais, ataxia dos membros, anormalidades sensoriais e disartria. Outras escalas que dependem de exame físico acurado são a UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale), a escala de incapacidade de Kurtzke para esclerose múltipla e a escala de coma de Glasgow. A anamnese sempre serviu para direcionar o exame físico. Todavia, é crucial ser capaz de examinar qualquer parte do sistema nervoso sugerida pelas circunstâncias. Isso, no entanto, exige a capacidade de fazer um exame físico completo, mesmo que não seja realizado todas as vezes.

Uma limitação importante para os não neurologistas quando lidam com pacientes com transtornos neurológicos é a ignorância do quadro. Esperamos que isso não possa ser dito dos neurologistas do futuro.

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1

Hawkes CH. I’ve stopped examining patients! Pract Neurol 2009; 9:192–194.

2Warlow C. Why I have not stopped examining patients. Pract Neurol 2010; 10:126–128. 3Caplan LR. Fisher’s Rules. Arch Neurol 1982; 39:389–390.

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Seção A | Capítulo 1 | Seção B | Capítulo 2 | Capítulo 3 | Capítulo 4 | Capítulo 5 | Seção C | Capítulo 6 | Capítulo 7 | Capítulo 8 | Capítulo 9 | Capítulo 10 | Seção D | Capítulo 11 | Capítulo 12 | Capítulo 13 | Capítulo 14 | Introdução Introdução

Anamnese, Exame Físico e Visão Geral do Exame Neurológico

Visão Geral do Sistema Nervoso Anamnese Neurológica

Exame Físico Geral

Visão Geral do Exame Neurológico

Exame do Estado Mental e das Funções Corticais Superiores

Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais Funções do Córtex Cerebral e Diagnóstico Cerebral Regional Exame do Estado Mental

Distúrbios da Fala e da Linguagem

Agnosia, Apraxia e Transtornos Relacionados da Função Cortical Superior

Nervos Cranianos

Visão Geral da Anatomia do Tronco Encefálico e dos Nervos Cranianos Nervo Olfatório

Nervo Óptico

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Capítulo 15 | Capítulo 16 | Capítulo 17 | Capítulo 18 | Capítulo 19 | Capítulo 20 | Capítulo 21 | Seção E | Capítulo 22 | Capítulo 23 | Capítulo 24 | Capítulo 25 | Capítulo 26 | Capítulo 27 | Capítulo 28 | Capítulo 29 | Capítulo 30 | Seção F | Capítulo 31 | Capítulo 32 | Capítulo 33 | Capítulo 34 | Capítulo 35 | Capítulo 36 | Seção G | Capítulo 37 | Capítulo 38 | Capítulo 39 | Capítulo 40 | Capítulo 41 | Capítulo 42 | Seção H | Capítulo 43 | Capítulo 44 | Nervo Trigêmeo Nervo Facial

Nervo Acústico (Vestibulococlear) Nervos Glossofaríngeo e Vago Nervo Espinal Acessório Nervo Hipoglosso

Síndromes do Tronco Encefálico e de Múltiplos Nervos Cranianos

Sistema Motor

Visão Geral do Sistema Motor Nível da Unidade Motora Nível da Medula Espinal Nível Corticospinal (Piramidal) Nível Extrapiramidal

Força e Potência Motoras Tônus Muscular

Volume e Contorno dos Músculos Anormalidades de Movimento

Sistema Sensorial

Visão Geral do Sistema Sensorial Sensibilidade Exteroceptiva Sensibilidade Proprioceptiva

Sensibilidade Interoceptiva ou Visceral Funções Sensoriais Cerebrais

Localização Sensorial

Reflexos

Introdução dos Reflexos

Reflexos Tendinosos Profundos ou de Estiramento Muscular Reflexos Superficiais

Reflexos Patológicos

Reflexos Posturais e de Endireitamento Movimentos Associados

Coordenação e Marcha

Função do Cerebelo Marcha e Postura Estática

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Seção I | Capítulo 45 | Capítulo 46 | Seção J | Capítulo 47 | Capítulo 48 | Seção K | Capítulo 49 | Capítulo 50 | Seção L | Capítulo 51 | Capítulo 52 | Seção M | Capítulo 53 | Índice Alfabético

Sistemas Nervosos Autônomo e Periférico

Sistema Nervoso Autônomo

Neuroanatomia Periférica e Neuropatias Focais

Neurologia Ortopédica

Dor no Pescoço e nas Costas

Outros Distúrbios Musculoesqueléticos

Circulação e Líquido Cefalorraquidiano

Suprimento Sanguíneo do Encéfalo

Sistema Ventricular e Líquido Cefalorraquidiano

Métodos Especiais de Exame

Exame no Coma

Sinais Neurológicos Diversos

Diagnóstico e Localização das Doenças Neurológicas

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A

importância do exame neurológico para o diagnóstico das doenças do sistema nervoso nãopode ser subestimada. Em nenhum outro ramo da medicina é possível construir um quadro clínico tão exato – em relação à localização e à anatomia patológica – quanto no da neurologia. Isso requer perspicácia diagnóstica e pleno conhecimento no campo de anatomia e fisiologia do sistema nervoso, do suprimento vascular, da neuropatologia, da psicologia, da psiquiatria, da neurofarmacologia e das especialidades relacionadas. Além disso, a prática da neurologia requer conhecimentos de neurorradiologia, eletroencefalografia, eletromiografia, neuroquímica, microbiologia, genética, neuroendocrinologia, neurotransmissores, imunologia, epidemiologia, bem como do sistema neuromuscular.

O diagnóstico neurológico é uma correlação de dados na avaliação do sistema nervoso humano em condições de saúde e de doença – uma síntese de todos os detalhes obtidos por anamnese, exame físico e estudos complementares. O tecido nervoso constitui cerca de 2% do corpo humano, mas é distribuído para todas as partes do organismo. Se os demais tecidos fossem dissolvidos, restaria uma imensa rede de fibras além do encéfalo, do tronco encefálico e da medula espinal. Essa rede é o maior mecanismo receptor, efetor e de correlação do corpo, pois atua em resposta a estímulos, aclimata o indivíduo ao meio e auxilia na defesa contra alterações patológicas. Para compreender o homem, é essencial entender o sistema nervoso, que dirige a mente e as operações mentais, e, por isso, é impossível estudar psicologia sem conhecê-lo. Por regular e controlar todas as funções do corpo, não se pode estudar as doenças de um órgão ou sistema sem que se compreenda a função neural. Como o sistema nervoso é responsável pela relação do homem com o meio e com as pessoas, não se pode estudar psiquiatria ou patologia social sem antes compreender a integração nervosa. Nosso interesse, contudo, não é estudar apenas o sistema nervoso e as doenças relacionadas, mas estudar a pessoa que tem uma doença do sistema nervoso. A interpretação de um caso em termos da relação do indivíduo com sua doença e da relação do paciente e das pessoas próximas a ele com o ambiente é tão importante quanto um diagnóstico preciso. Se isso estiver em mente, será possível, de maneira mais eficaz, auxiliar os pacientes, tratar suas enfermidades, recuperar sua saúde, restabelecer o equilíbrio pessoal e ajudá-los a retomar o lugar na sociedade.

Muitas vezes os médicos sem especialização em neurologia clínica consideram difícil o diagnóstico neurológico. A maioria das partes do sistema nervoso é inacessível ao exame direto e é difícil compreender a intricada organização e suas funções integradas na observação superficial. Para muitos profissionais de saúde, as questões neurológicas são domínio do especialista e, por isso, eles fazem poucas tentativas de diagnóstico neurológico. Contudo, como a maioria dos profissionais depara-se diariamente com diversos casos de distúrbio neurológico, é preciso que saibam como examinar o sistema nervoso, quando outros exames poderiam ser úteis e como usar os dados reunidos. Além disso, a disfunção neurológica é a primeira manifestação de muitas doenças sistêmicas, e não é possível fazer o diagnóstico clínico sem que haja algum conhecimento de diagnóstico neurológico. Existem alguns distúrbios raros e problemas diagnósticos cuja avaliação

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satisfatória exige longa experiência no campo das doenças do sistema nervoso, mas a maioria dos problemas neurológicos mais comuns, porém, pode e deve ser diagnosticada e tratada pelo clínico geral. Nem todas as questões neurológicas são complexas e obscuras, mas é preciso ter alguns conhecimentos fundamentais.

O exame neurológico exige habilidade, inteligência e paciência. Requer observação exata e capacitada, realizada – na maioria dos casos – com a ajuda e a cooperação do paciente. O exame deve ser feito de maneira ordenada e são necessários tempo e atenção satisfatórios para se observarem os detalhes. Cada profissional acaba desenvolvendo um método pessoal com base na experiência, mas o aprendiz deve seguir uma rotina fixa e sistemática até que esteja familiarizado com o tema. As tentativas prematuras de encurtar o exame podem resultar em omissões que têm um preço alto. A conduta sistemática é mais essencial na neurologia que em qualquer outro campo da medicina porque a multiplicidade de sinais e as variações de interpretação podem causar confusão. A ordem específica do exame não é tão importante quanto a persistência no cumprimento dessa ordem.

Às vezes pode ser necessário variar a rotina ou modificar o exame de acordo com o estado do paciente e a natureza de sua doença. Se a investigação for longa, o paciente pode mostrar desinteresse ou pode não compreender o significado dos procedimentos diagnósticos e a necessidade de cooperar. Os objetivos dos procedimentos diagnósticos podem não estar claros para o paciente e ele pode vê-los como não relacionados com suas queixas. Pode ser conveniente explicar o significado dos exames ou de seus resultados, ou usar outros recursos para promover o interesse e a cooperação. Se a fadiga e a falta de atenção interferirem no resultado, pode ser aconselhável modificar a ordem do exame ou concluí-lo em outra data. É importante ter em mente que discretos desvios em relação ao normal podem ser tão importantes quanto alterações mais acentuadas, e que a ausência de determinados sinais pode ser tão importante quanto sua ocorrência. Às vezes é possível obter indícios pela simples observação do paciente durante atividades normais, de rotina ou “casuais” – como se vestir ou despir, amarrar o cadarço dos sapatos, observar o ambiente ou adentrar a sala de exame. Anormalidades durante essas atividades podem indicar distúrbios que poderiam não ser detectados durante exame mais formal. Há que observar a atitude do indivíduo, sua expressão facial, o modo de reagir às perguntas, a atividade motora e a fala.

A interpretação e o discernimento são importantes. Só se adquire a capacidade de interpretar sinais neurológicos à custa de exames repetidos, completos e detalhados, além da observação perspicaz e acurada. Na interpretação de um reflexo, por exemplo – ou na avaliação do tônus ou de alterações da sensibilidade –, pode haver diferenças de opinião. A única maneira de um observador ter certeza de sua avaliação é por meio da experiência. No entanto, a equação pessoal pode entrar em qualquer situação, e as conclusões podem variar. O fator importante não é uma avaliação aparentemente quantitativa dos achados, mas uma interpretação ou avaliação da situação como um todo.

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com uma lista para registrar os aspectos essenciais tanto da anamnese quanto do exame neurológico. Com esse tipo de esquema é possível assinalar vários itens positivos ou negativos. Avaliações numéricas podem ser usadas para registrar fatores como a atividade dos reflexos ou a força motora. Esses formulários podem ser empregados como exercício para o estudante ou iniciante e como recurso para poupar o tempo do profissional, mas não substituem a descrição narrativa minuciosa dos resultados do exame. No Capítulo 5 são apresentadas as principais divisões do exame neurológico.

Nenhum outro ramo da medicina se presta tão bem à correlação de sinais e sintomas com a estrutura doente quanto a neurologia. No entanto, somente com o auxílio de um exame sistemático e uma avaliação acurada é possível obter e interpretar corretamente os achados. Alguns indivíduos têm um senso diagnóstico intuitivo apurado e são capazes de chegar a conclusões corretas por caminhos mais curtos, mas, na maioria dos casos, só é possível identificar as doenças por meio de uma disciplina científica baseada em exames práticos repetidos. O diagnóstico puro e simples não deve ser considerado o objetivo do exame, mas o primeiro passo em direção ao tratamento e à tentativa de ajudar o paciente. O antigo ditado segundo o qual “a neurologia é farta no diagnóstico e escassa no tratamento” está ultrapassado. A variedade de tratamentos neurológicos disponíveis atualmente é extraordinária. Na doença cerebrovascular, por exemplo, passamos do raciocínio “se ele consegue engolir, mande-o para casa” para a injeção intra-arterial de ativador de plasminogênio tecidual. Hoje existem tantos fármacos para o tratamento da doença de Parkinson e da esclerose múltipla que há quase a necessidade de uma subespecialidade para o tratamento ideal desses distúrbios comuns.

Nesta revisão, o texto clássico do Dr. DeJong foi amplamente reorganizado e atualizado. Inicia-se com uma visão geral de neuroanatomia, incluindo algumas informações sobre neuroembriologia, a qual oferece uma exposição ampla e a oportunidade de abordar determinados tópicos que não se enquadram em outras seções. Os Capítulos 3 a 44 estão organizados da mesma maneira que uma consulta neurológica típica: anamnese e exame físico geral, seguidos pelos elementos do exame neurológico habitual, que inclui estado mental, nervos cranianos, motricidade, sensibilidade, reflexos, função cerebelar e marcha. As edições anteriores abordaram inicialmente o exame da sensibilidade, e o argumento do Dr. DeJong era que, em vista da necessidade de máxima atenção e cooperação do paciente, este exame deveria ser feito no início da consulta. O argumento que se contrapõe é que o exame da sensibilidade é a parte mais subjetiva e geralmente menos útil do exame e deve ser feito por último. Estou mais inclinado a concordar com o segundo ponto de vista e espero que o Dr. DeJong perdoe-me por rebaixar o exame da sensibilidade. A base neurocientífica do exame neurológico é apresentada antes dos aspectos clínicos. A ideia original do Dr. DeJong para este livro era incluir os fundamentos da neuroanatomia e da neurofisiologia e destacar as relações pertinentes com o exame. Com a explosão do conhecimento sobre neurociência básica, essa iniciativa, mantida nesta edição, parece cada vez mais inadequada. A bibliografia lista vários livros excelentes que abordam a neurociência básica com detalhamento exaustivo, o que não é possível aqui. No Capítulo 53 são apresentados a epistemologia neurológica e o raciocínio diagnóstico.

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Existem vários outros livros sobre o exame neurológico, desde o sucinto The Four-minute

Neurologic Examination até trabalhos mais abrangentes voltados para aprendizes e profissionais da

área de neurologia. O livro Technique of the Neurologic Examination, do Dr. William DeMyer, é um manancial infalível de entretenimento e informação. O Mayo Clinic Examinations in Neurology, agora na 7a edição, continua a ser um clássico na área. O Clinical Examination of the Nervous

System, do Dr. Sid Gilman, inclui uma análise da neuroanatomia subjacente. O Neurologic Examination, do Dr. Robert Schwartzman, é excelente; assim como os sucintos livros de Ross e

Fuller. Há muito tempo o livro do Dr. DeJong é o mais enciclopédico, tradição que é mantida nesta revisão. A intenção era encurtar o livro, mas o tema tem energia vital quase própria e resistiu a todas as tentativas de limitá-lo. Nada na medicina é tão naturalmente interessante quanto a neurologia, e essa qualidade persiste nos detalhes sobre o tema. Existem muitos sites sobre o exame neurológico, e o The Internet Handbook of Neurology (http://www.neuropat.dote.hu) tem uma seção sobre o exame com links para muitos outros sites. Neurosciences on the Internet (http://www.neuroguide. com) e Neuroland (http://www.neuroland.com) também são muito úteis.

Ao longo dos anos, as técnicas de auxílio ao diagnóstico tiveram função importante no diagnóstico neurológico. As técnicas eletrodiagnósticas originais de Duchenne, Erb e de outros autores foram introduzidas na segunda metade do século 19. Mais tarde, o diagnóstico neurológico foi auxiliado pela introdução de pneumoencefalografia, ventriculografia, mielografia, eletroencefalografia, ultrassonografia, angiografia, eletromiografia, estudos com potenciais evocados, estudos da condução nervosa, cintigrafia com radioisótopos, tomografia computadorizada, ressonância magnética (RM), estudos do fluxo sanguíneo por tomografia computadorizada por emissão de fóton único e métodos inalatórios, tomografia por emissão de pósitrons (TEP) e outros exames. As edições anteriores dedicaram espaço a muitos desses tópicos, e algumas dessas técnicas foram abandonadas. O arsenal moderno de neurodiagnóstico tornou-se complexo e altamente especializado. Passamos da era dos exames com uso de ar para a era da RM funcional, da imagem ponderada em difusão e da TEP, e não se pode fazer mais que conjecturas acerca das novas tecnologias que poderão estar em uso antes da próxima revisão deste livro, o qual se concentra no exame clínico neurológico, no raciocínio clínico e no diagnóstico diferencial. Ao leitor são indicados muitos livros excelentes e outras fontes que abordam técnicas de auxílio ao neurodiagnóstico. As técnicas atuais de exame por imagem, eletrodiagnóstico e outros procedimentos médicos complementares revolucionaram a prática da neurologia. No entanto, é preciso integrar seu uso aos achados da anamnese e do exame neurológico. A prática de “atirar a esmo” com solicitação de vários exames é desencorajada, já que esses exames complementares não substituem o exame físico. Essa não só é uma prática clínica inadequada, como é enorme o consumo de recursos.

O desenvolvimento de exames de imagem ainda mais sofisticados do sistema nervoso, junto com muitas outras técnicas complementares sensíveis, levantou dúvidas sobre a persistência da necessidade e da utilidade do exame neurológico. Em um artigo polêmico, I’ve stopped examining

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caso de alguns distúrbios comuns, como enxaqueca e epilepsia. O artigo foi seguido por uma profusão de correspondências, mas é certo que o exame físico é indispensável em muitos distúrbios comuns. Em dois dos três distúrbios mais frequentes em idosos, a doença de Parkinson e a esclerose lateral amiotrófica, só é possível fazer o diagnóstico pelo exame físico. Em distúrbios comuns, como a neuropatia óptica, a vertigem postural benigna, a paralisia de Bell, a doença de Alzheimer e praticamente todos os distúrbios neuromusculares, o exame físico é a chave para o diagnóstico e o tratamento apropriados. Em um caso recente, a ampla avaliação de dificuldades da marcha por um médico de família, inclusive com RM lombossacral e exame do líquido cefalorraquidiano (LCR), não teve resultados conclusivos. Somente quando se constatou espasticidade ao exame físico é que o problema foi solucionado por exame de imagem do pescoço. O exame físico determina para onde apontar o aparelho de imagem, e o profissional abandona as habilidades de exame físico por sua conta e risco.

O exame neurológico não se tornará obsoleto. Não será substituído por avaliações mecânicas; ao contrário, no futuro será necessário um exame neurológico mais preciso e dirigido. A anamnese e o exame físico neurológicos (e gerais) continuarão a ter importância máxima na avaliação clínica. A tecnologia de neurodiagnóstico deve complementar a avaliação clínica; ela não a substitui. O neurologista terá de julgar o significado de seus próprios achados e dos dados desses exames especiais.

Bibliografia

Benarroch EE, ed. Mayo Clinic Medical Neurosciences: Organized by Neurologic Systems and Levels. 5th ed. Rochester: Mayo Clinic Scientific Press, 2008.

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(25)

■ Capítulo 2 | ■ Capítulo 3 | ■ Capítulo 4 | ■ Capítulo 5 |

Visão Geral do Sistema Nervoso Anamnese Neurológica

Exame Físico Geral

(26)

■ ■ ■ ■ ■ ■ ■ ■ ■ ■ ■ Neuroembriologia Anatomia óssea Meninges Hemisférios cerebrais Núcleos da base Tálamo Tronco encefálico Cerebelo Medula espinal

Suprimento sanguíneo do sistema nervoso central Bibliografia

(27)

O

sistema nervoso é constituído pelo sistema nervoso central (SNC) e pelo sistema nervosoperiférico (SNP), os quais estão conectados pelas raízes nervosas da medula espinal. O SNC compõe o encéfalo, situado rostral ao forame magno, e a medula espinal, em posição caudal. O encéfalo é formado por cérebro, diencéfalo, tronco encefálico e cerebelo (Figura 2.1). O cérebro (telencéfalo) é o maior componente do SNC, e consiste em dois hemisférios cerebrais unidos pelo corpo caloso. O diencéfalo (“entre o encéfalo”, “interencéfalo”) localiza-se entre o telencéfalo e o mesencéfalo; o tronco encefálico conecta o diencéfalo à medula espinal (em sentido rostral-caudal, é formado por mesencéfalo, ponte e bulbo [medula oblonga]). O cerebelo (diminutivo de cérebro,

cerebrum em latim), uma estrutura grande e dividida por uma fissura, situado posteriormente ao

tronco encefálico, é constituído de uma faixa mediana estreita (verme) e de dois hemisférios laterais. Está conectado ao tronco encefálico pelos pedúnculos cerebelares superior, médio e inferior. A medula espinal estende-se da junção cervicobulbar até o cone medular.

Figura 2.1 A. Visão macroscópica do encéfalo. B. Imagem de ressonância magnética (RM) ponderada em T1. Cortes sagitais medianos aproximadamente equivalentes. Imagem de RM sagital ponderada em T1 do encéfalo e da porção superior da medula espinal cervical. Legenda: 1, septo pelúcido; 2, corpo caloso (a, joelho; b, tronco; c, esplênio; d, rostro); 3, giro do cíngulo; 4, sulco central; 5, coluna do fórnix; 6, lâmina do teto; 7, cisterna colicular; 8, tálamo; 9, cerebelo; 10, aqueduto de Sílvio (aqueduto do mesencéfalo); 11, quarto ventrículo; 12, bulbo; 13, ponte; 14, corpo mamilar; 15, trato óptico; 16, parte olfatória da túnica mucosa do nariz (área olfatória); 17, giro reto; 20, fissura parietal-occipital; 21, fissura calcarina; 49, mesencéfalo; 51, glândula pineal. (Reproduzida, com autorização, de Barboriak DP, Taveras JM. Normal cerebral anatomy with magnetic resonance imaging. In: Ferrucci JT, ed. Taveras and Ferrucci’s Radiology on CD-ROM.

(28)

Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.)

Neuroembriologia

No embrião, o desenvolvimento do sistema nervoso tem início quando as células ectodérmicas começam a formar o tubo neural. O gene sonic hedgehog é vital para o desenvolvimento normal do SNC, pois medeia vários processos do desenvolvimento, entre eles a diferenciação do neuroectoderma. A formação do tubo neural começa na terceira semana e termina na quarta semana de vida embrionária. O primeiro estágio no desenvolvimento do tubo neural é um espessamento do ectoderma, com formação da placa neural, na qual surge uma fissura longitudinal que aumenta progressivamente para formar o sulco neural. A diferenciação das extremidades cefálica e caudal do sulco neural é controlada por uma molécula sinalizadora denominada noggin e, à medida que o sulco se aprofunda, suas margens tornam-se mais proeminentes, formando as pregas neurais, as quais acabam por se encontrar. Estas se fundem e completam a transformação em uma estrutura tubular. O tubo neural está localizado entre o ectoderma na superfície e a notocorda abaixo. A parte cranial do tubo neural dá origem ao encéfalo, e a parte caudal torna-se a medula espinal. Com o fechamento do tubo neural, a crista neural – neuroectoderma não incorporado ao tubo neural – situa-se entre o tubo neural e a superfície. As células da crista neural dão origem ao SNP; as células em posição ventral no tubo neural transformam-se em células motoras; e as células em posição dorsal dão origem às células sensoriais (o gene sonic hedgehog participa dessa diferenciação). O ácido retinoico também é importante nesse estágio e, portanto, o uso de derivados desse ácido para tratamento da acne no início da gravidez pode ter efeitos catastróficos sobre o sistema nervoso em desenvolvimento.

As células neuroepiteliais na parede do tubo neural formam neuroblastos, que se transformam em neurônios, e glioblastos, que se transformam em células macrogliais e ependimárias. Com o amadurecimento, a parede do tubo neural divide-se em três camadas: uma ventricular interna, constituída de células ependimárias, uma camada do manto (intermediária), constituída de neurônios e macróglia, e uma camada marginal externa, que contém as fibras nervosas dos neuroblastos na camada do manto. A camada ventricular forma o revestimento dos ventrículos e o canal central da medula espinal; a camada do manto dá origem à substância cinzenta central e a camada marginal torna-se a substância branca. O fechamento do tubo (neurulação) separa o sistema nervoso em desenvolvimento do ectoderma superficial, formando a nêurula (o embrião 19 a 26 dias depois da fertilização). A neurulação começa próximo ao ponto médio do tubo neural e avança em direção aos neuroporos anterior (cefálico) e posterior (caudal) nas extremidades; os neuroporos anterior e posterior são os últimos locais a se fecharem. A neurulação é concluída em 4 semanas; depois, o SNC torna-se uma estrutura tubular longa e cheia de líquido, e essa configuração básica é mantida durante toda a vida. Os problemas da neurulação são comuns, e defeitos do tubo neural (DTN) são malformações congênitas comuns resultantes da anomalia do fechamento do tubo neural no início da embriogênese (Boxe 2.1). O fechamento do tubo neural está completo ao fim do primeiro mês, e os

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DTN ocorrem antes que a mulher saiba que está grávida.

O encéfalo desenvolve-se a partir da região do neuroporo anterior, formando três e, depois, cinco vesículas. Primeiramente, há segmentação em três partes: prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo (Tabela 2.1). O prosencéfalo divide-se então em telencéfalo, que dá origem ao cérebro, e diencéfalo. O rombencéfalo divide-se em metencéfalo, que dá origem à ponte e ao cerebelo, e mielencéfalo, que origina o bulbo. O estágio de 5 vesículas está completo com 6 semanas de vida embrionária. O telencéfalo é então clivado na linha mediana em um par de vesículas situadas lado a lado (hemisférios primordiais). As regiões do telencéfalo se expandem para formar os hemisférios cerebrais. O lúmen do tubo neural permanece no interior das evaginações, formando o sistema ventricular.

Boxe 2.1

Defeitos do tubo neural

Os DTN são muito comuns. Podem ser divididos em tipo superior (anencefalia, encefalocele) e tipo inferior (disrafismo raquidiano). A anencefalia é a malformação letal provocada pelo não fechamento do neuroporo anterior. Não há desenvolvimento do encéfalo: a face se desenvolve, mas o neurocrânio não, e o encéfalo pode consistir apenas em um emaranhado de tecido do SNC primordial. A anencefalia é causa comum de natimorto, e o tronco encefálico existente pode ser suficiente para manter a vida vegetativa por um curto período. O não fechamento normal do neuroporo posterior costuma causar malformações congênitas na região lombossacral, e a mielomeningocele é a mais grave – o equivalente à anencefalia no neuroporo posterior. Os elementos posteriores das vértebras lombossacrais não se desenvolvem, o canal vertebral é aberto posteriormente e há herniação dorsal da medula espinal e da cauda equina para um saco localizado na superfície da região lombar. Os pacientes têm déficits neurológicos acentuados, com acometimento dos membros inferiores, do intestino e da bexiga. Na anomalia menos grave, o saco contém apenas meninges (meningocele) e um defeito leve do fechamento do neuroporo posterior acarreta apenas problemas na fusão normal dos arcos posteriores das vértebras lombossacras. Os pacientes são neurologicamente normais e esse defeito só é observado em exames de imagem (como a espinha bífida oculta, bastante comum e presente em até 10% da população). Defeitos incompletos do fechamento do neuroporo anterior causam problemas semelhantes na cabeça e no pescoço. A encefalocele é a herniação de tecido encefálico por um defeito ósseo no crânio e é mais comum na região occipitocervical, onde está clinicamente evidente; ao acometer a base do crânio (encefalocele basal), esta pode não ser evidente. O crânio bífido é o disrafismo limitado aos elementos ósseos do crânio, na maioria das vezes o occipital, e é o análogo cefálico da espinha bífida oculta. As malformações de Arnold-Chiari podem abranger defeitos no fechamento dos neuroporos anterior e posterior. Todas essas anomalias complexas são analisadas em detalhes no Capítulo 21.

A patogenia dos DTN é multifatorial. Tanto fatores genéticos quanto ambientais são importantes e o padrão de ocorrência sugere etiologia multifatorial poligênica ou oligogênica. A hiperativação do sinal do gene sonic hedgehog foi apontada como causa, e há diferenças geográficas importantes – por exemplo, os DTN são muito comuns na Irlanda. O ácido fólico é essencial na neuroembriogênese e defeitos genéticos das vias do folato e da homocisteína foram implicados na etiologia dos DTN. A administração de suplemento de folato no período periconcepção diminui o risco, e as mães de crianças

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afetadas podem ter níveis plasmáticos elevados de homocisteína. O grupo que corre maior risco de ter filhos com DTN é o de mulheres tratadas com determinados medicamentos antiepilépticos durante a gravidez.

A ausência da clivagem normal em dois hemisférios provoca anomalias características. As apresentações mais leves incluem a arrinencefalia, na qual há ausência dos bulbos e tratos olfatórios, e a agenesia do corpo caloso. A anomalia grave da clivagem resulta em holoprosencefalia, na qual há apenas um “hemisfério” (prosencefalia alobar), ou em uma tentativa parcial de divisão (prosencefalia lobar e semilobar). O diagnóstico pré-natal é possível com o auxílio da ultrassonografia. Os genes que controlam a segmentação também são importantes no desenvolvimento da face, e algumas anomalias acometem a face e o encéfalo, sobretudo a holoprosencefalia. Alguns padrões de anormalidade facial mediana indicam malformação encefálica grave.

Depois dos estágios de segmentação e clivagem da neuro-embriogênese, o sistema nervoso em desenvolvimento entra em estágio de proliferação e migração celular que só se completa após o nascimento. Neurônios na matriz germinativa proliferam intensamente e migram para diferentes partes do sistema nervoso. As células destinadas a povoar uma região específica do encéfalo originam-se de uma parte específica da matriz germinativa. Processos que interferem na proliferação e na migração normais causam outro grupo de malformações congênitas, que inclui microcefalia, megalencefalia, heterotopia cortical (heterotopia em banda, duplo córtex), agenesia do corpo caloso e esquizencefalia. Identificaram-se três anormalidades principais do corpo caloso: hipoplasia, hipoplasia com displasia e agenesia completa. Por fim, surge o padrão de giros e sulcos encefálicos. Anomalias nesse estágio de formação do neocórtex provocam lissencefalia, na qual não há desenvolvimento dos sulcos e giros (encéfalo liso); paquigiria, na qual os giros são mais espessos que o normal; e polimicrogiria, na qual há um número excessivo de pequenos giros. Essas anormalidades podem afetar todo o encéfalo ou apenas parte dele. Em regra, as crianças com essas malformações apresentam atraso do desenvolvimento e crises epilépticas. Esses distúrbios da migração neuronal podem acometer outros sistemas, inclusive olhos e músculos (doença de músculo-olhos-cérebro, síndrome de Walker-Warburg e distrofia muscular congênita de Fukuyama). Exames de imagem modernos, entre eles a RM pré-natal, podem identificar alguns desses distúrbios.

Tabela 2.1

Derivados do neuroporo anterior.

Prosencéfalo

Telencéfalo (hemisférios cerebrais) Pálio (manto cortical)

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Rinencéfalo

Paleopálio (lobo piriforme) Arquipálio (formação hipocampal) Substância branca hemisférica

Fibras de associação Fibras comissurais Fibras de projeção Gânglios da base Caudado Putame Globo pálido Diencéfalo Tálamo Metatálamo Epitálamo Subtálamo Hipotálamo Mesencéfalo Rombencéfalo Metencéfalo Ponte Cerebelo

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Mielencéfalo (bulbo)

Mesmo após a formação normal, o sistema nervoso pode ser afetado por processos intrauterinos. Na hidranencefalia, os hemisférios cerebrais são destruídos e o remanescente localiza-se em uma bolsa de meninges. É preciso distingui-la da hidrocefalia, na qual há expansão acentuada dos ventrículos. Na hidranencefalia, o crânio é normal, mas desprovido de conteúdo significativo, ao contrário da anencefalia, na qual ocorre malformação do crânio junto com o encéfalo. Na porencefalia, há formação de um cisto em uma região de destruição ou anormalidade do encéfalo em desenvolvimento. A transiluminação do crânio com luz intensa pode ajudar na detecção precoce desses distúrbios, cujo diagnóstico pode ser confirmado por tomografia computadorizada, RM ou ultrassonografia. Também é possível fazer o diagnóstico por ultrassonografia no período pré-natal. Numerosos distúrbios podem afetar o encéfalo neonatal, entre eles a hemorragia da matriz germinativa, a encefalopatia hipóxico-isquêmica, o infarto cerebral e a infecção. Muitos deles provocam “paralisia cerebral”, um termo lato com pouco significado neurológico.

Anatomia óssea

O crânio é constituído de vários ossos grandes e de uma miríade de ossos menores articulados de maneira complexa, cujos principais são o frontal, o temporal, o parietal, o occipital e o esfenoide, todos unidos por suturas como a sagital e a coronal, cujo fechamento prematuro (cranioestenose, craniossinostose) ocasiona crânios malformados e deformados (Boxe 2.2; Figura 2.2). A molécula

noggin participa do controle da fusão das suturas cranianas e a craniossinostose pode ser

consequência da diminuição inadequada de sua expressão.

O interior do crânio é dividido em compartimentos (fossas). A fossa anterior contém os lobos frontais, que estão apoiados sobre as lâminas orbitais. A lâmina cribriforme ocupa posição bem anterior, entre as paredes superiores (tetos) da órbita; sua fratura no traumatismo craniano pode causar rinorreia de líquido cefalorraquidiano (LCR). A fossa média contém basicamente os lobos temporais e é atravessada por vários nervos cranianos (NC) importantes. A fossa posterior contém o tronco encefálico, o cerebelo e os vasos vertebrobasilares. À exceção dos NC I e II, todos os NC atravessam a fossa posterior ou saem dela.

O osso frontal contém os seios frontais. O osso temporal tem duas partes: a escamosa delgada forma a têmpora; a parte petrosa espessa forma o assoalho da fossa média. A parte escamosa contém o sulco da artéria meníngea média e é fraturada com facilidade, às vezes provocando hematoma extradural. Os ápices das pirâmides petrosas apontam em sentido medial e as bases largas apontam em sentido lateral; na parte interna profunda estão localizadas as estruturas das orelhas média e interna, o meato acústico interno, o canal do nervo facial com seu joelho e as células aéreas mastóideas. As fraturas da parte petrosa podem causar hemotímpano (sangue na cavidade da orelha

(33)

média), perda auditiva ou paralisia do nervo facial.

Boxe 2.2

Craniossinostose

A principal manifestação clínica da craniossinostose é o formato anormal do crânio, e essa configuração depende da(s) sutura(s) em que ocorre a fusão prematura. O crânio não consegue se expandir em sentido perpendicular à sutura fundida. Na sinostose de uma grande sutura, o crânio compensa expandindo-se em sentido perpendicular às suturas não acometidas. O fechamento prematuro da sutura sagital, o tipo mais comum de craniossinostose, produz alongamento anormal do crânio (escafocefalia, dolicocefalia), e a sinostose das duas suturas coronais provoca uma largura anormal do crânio (braquicefalia). Quando há acometimento das suturas coronal e lambdóidea, o crânio é alto e estreito (turricefalia, crânio em torre). A sinostose da sutura sagital e das duas suturas coronais causa oxicefalia (acrocefalia): um crânio cônico e pontiagudo. A plagiocefalia é a retificação de uma área de um lado da cabeça causada pela fusão prematura unilateral de uma sutura coronal ou lambdóidea. A sinostose da sutura frontal causa trigonocefalia: formato triangular e estreito da fronte com constrição lateral das têmporas. A sinostose da sutura sagital posterior e das duas suturas lambdóideas produz o “formato Mercedes Benz”. A craniossinostose grave com acometimento de várias suturas pode elevar a pressão intracraniana. Este é geralmente um distúrbio isolado, mas existem muitas síndromes associadas a outras anomalias, sobretudo malformações da face e dos dedos; por exemplo, as síndromes de Crouzon, de Apert e de Carpenter. Várias mutações genéticas causam craniossinostose, e há muitas causas possíveis de craniossinostose não sindrômica, as quais incluem fatores ambientais, hormonais e biomecânicos.

O osso esfenoide tem asas maiores e menores e contém a sela turca. As asas maiores formam a parede anterior da fossa média; as asas menores formam parte do assoalho da fossa anterior. As asas maiores e menores fixam-se ao corpo do esfenoide, que contém a cavidade do seio esfenoidal. A melhor maneira de analisar a anatomia do esfenoide é observá-lo sozinho desarticulado, quando as “asas” são visíveis. A sela turca produz uma depressão em formato de sela no corpo do esfenoide, e ao lado da sela estão os seios cavernosos. A hipófise está dentro da sela, e as neoplasias da hipófise podem expandir a sela e empurrar o quiasma óptico para cima. O aumento da sela é um achado inespecífico no aumento da pressão intracraniana.

O occipital constitui a fossa posterior. O clivo forma a parede anterior da fossa posterior e termina superiormente no dorso da sela e nos processos clinoides posteriores. A artéria basilar e o tronco encefálico situam-se ao longo do clivo. Os tumores, a maioria deles cordomas, podem causar erosão do clivo e provocar paralisia de vários NC. Várias estruturas entram ou saem do crânio por meio de numerosos forames que perfuram sua base (Tabela 2.2). Os processos patológicos podem acometer diferentes forames, e a consequente combinação de anormalidades dos NC possibilita identificar a localização (ver Capítulo 21).

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Figura 2.2 Craniossinostose com acometimento das suturas cranianas: A. sagital; B. coronal; e C. sagital e coronal. (Reproduzida de http://www.dartmouth.edu/~dons/figures/chapt_1/Fig_1_2.htm.)

Tabela 2.2

Principais forames da base do crânio e seu conteúdo.

Forame

Conteúdo

Lâmina cribriforme Nervos olfatórios

Canal do nervo óptico Nervo óptico, artéria oftálmica

Fissura orbital superior III, IV, VI, oftálmico (V), veia oftálmica superior

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Forame espinhoso Artéria meníngea média

Forame oval Mandibular (V)

Meato acústico interno VII, VIII, artéria do labirinto Forame jugular IX, X, XI, veia jugular interna Canal do nervo hipoglosso XII

Canal carótico Artéria carótida

Os algarismos romanos referem-se aos nervos cranianos III a XII.

Meninges

As meninges são constituídas de pia-máter, dura-máter e aracnoide (Figura 2.2). A pia-máter é delgada, delicada e está intimamente aderida ao encéfalo e a seus vasos sanguíneos, estendendo-se até os sulcos e espaços perivasculares. A dura-máter é espessa, resistente (as paquimeninges; do grego pachys, “espesso”) e responsável pelo importante revestimento protetor do SNC. Há uma lâmina meníngea interna e uma lâmina periosteal externa, contínua com o periósteo da face interna da calvária, as quais se separam para envolver os seios venosos cerebrais. A dura-máter adere firmemente ao osso nas suturas e ao redor do forame magno; bainhas de dura-máter cobrem os nervos cranianos e espinais nos locais de saída da medula e, depois, fundem-se ao epineuro (a bainha do nervo óptico é uma camada de meninge que acompanha esse nervo); por fim, a dura-máter funde-se à esclera do bulbo do olho. Pregas de dura-máter separam os dois hemisférios (a foice do cérebro) e as estruturas da fossa média e da fossa posterior (o tentório do cerebelo). Uma prega diminuta (a foice do cerebelo) separa os hemisférios do cerebelo. A parte encefálica da dura-máter é, em sua maioria, uma lâmina única, só distinguível como duas lâminas nos seios venosos e na órbita. Já as lâminas da porção espinal da dura-máter são separadas. A lâmina periosteal externa constitui o periósteo do canal vertebral e a lâmina meníngea reveste intimamente a medula espinal. Essa separação cria um espaço extradural amplo no canal vertebral que não existe na cabeça e que é um local frequente de doença metastática. As partes encefálica e espinal da dura-máter fundem-se no forame magno.

A aracnoide-máter toca a superfície interna da dura-máter e uma trama de trabéculas finas e diáfanas cruza o espaço subaracnóideo, unindo a aracnoide à pia (Figura 2.3). Na superfície do encéfalo e da medula espinal, a pia e a aracnoide estão bastante aderidas e são quase inseparáveis, formando basicamente uma membrana: a pia-aracnoide ou leptomeninges (do grego leptos, “delgado”). O espaço subdural fica entre a dura e a aracnoide e, normalmente, é mais virtual que

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real. Em algumas circunstâncias, pode haver acúmulo de líquido no espaço subdural. O espaço subaracnóideo está sob a membrana aracnoide, e o sangramento para esse espaço é uma complicação comum do traumatismo cranioencefálico e da ruptura de aneurismas ou malformações vasculares. O LCR flui através do espaço subaracnóideo e expansões focais do espaço subaracnóideo (cisternas) surgem nas áreas em que a dura e a aracnoide não acompanham de perto o contorno do encéfalo, com a criação de um espaço amplo entre a aracnoide e a pia-máter. A cisterna magna é um reservatório de LCR situado na parte posterior ao bulbo e sob a parte inferior do cerebelo (Figura 2.4). Outras cisternas importantes são a perimesencefálica (circundante), a interpeduncular (basal), a pontocerebelar e a quiasmática. Às vezes o termo é usado de modo a abranger todas as cisternas subaracnóideas na base do encéfalo. Alargamentos focais do espaço subaracnóideo produzem cistos aracnóideos que, em raras ocasiões, podem comprimir o encéfalo ou a medula espinal.

Os ventrículos laterais são constituídos de uma parte central e um átrio (espaço comum), do qual se estendem os cornos (Figura 2.4). O corno temporal avança para a frente até o lobo temporal; o corno occipital estende-se para trás até o lobo occipital. No átrio de cada ventrículo está o plexo coroide produtor de LCR. Os dois ventrículos laterais reúnem-se na linha mediana, onde se juntam ao terceiro ventrículo. O forame interventricular (de Monro) é a passagem entre os ventrículos laterais e o terceiro ventrículo, que é uma fenda delgada na linha mediana entre os ventrículos laterais e logo abaixo deles. Na parte anterior, o terceiro ventrículo forma espaços ou recessos, acima e abaixo da hipófise; na parte posterior, cria um recesso acima da glândula pineal. Ele termina no aqueduto do mesencéfalo (aqueduto de Sílvio), que conduz LCR até o quarto ventrículo, que também é uma estrutura mediana com extensões superior, inferior e laterais semelhantes a fundos de saco estreitos. A extensão inferior do quarto ventrículo termina na junção cervicobulbar; no óbex torna-se contínua com o canal central da medula espinal. Os recessos laterais do quarto ventrículo contêm pequenas aberturas – as aberturas laterais do quarto ventrículo (forames de Luschka) – pelas quais o LCR drena para o espaço subaracnóideo que circunda o tronco encefálico. A abertura mediana no teto do quarto ventrículo – o forame de Magendie – une-o à cisterna magna. O plexo coroide está situado no teto do quarto ventrículo e a obstrução ao fluxo de LCR por esse sistema pode causar hidrocefalia (ver Capítulo 50).

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Figura 2.3 Diagrama esquemático de um corte coronal das meninges e do córtex cerebral que mostra a relação das vilosidades aracnóideas com o espaço subaracnóideo e o seio sagital superior. (Modificada de Weed LH. Am J Anat 1923;31:191-207.)

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Figura 2.4 Diagrama esquemático das leptomeninges e do tecido nervoso que mostra a relação entre o espaço subaracnóideo, os canais perivasculares e as células nervosas. (Modificada de Weed LH. Am J Anat 1923;31:191-207.)

Hemisférios cerebrais

O cérebro é constituído de dois hemisférios recobertos por uma camada de substância cinzenta, o córtex cerebral, sob o qual está a substância branca, formada por fibras de projeção, comissurais e de associação. A região mediana profunda de cada hemisfério contém massas de substância cinzenta: os núcleos da base e o diencéfalo, o qual é constituído por tálamo, metatálamo, epitálamo, subtálamo e hipotálamo.

O córtex cerebral com a substância branca subjacente é o pálio (manto cerebral), formado pelo neopálio filogeneticamente recente, que constitui a maior parte dos hemisférios, e pelos paleopálio e arquipálio, áreas mais primitivas e que são pequenas em seres humanos. Paleopálio é o lobo piriforme e arquipálio é a formação hipocampal, e os dois constituem o rinencéfalo, que tem conexão estrutural e funcional com o lobo límbico.

O manto cerebral tem pregas complexas e é atravessado por fissuras e sulcos (ver Figuras 6.1 e

6.2). O córtex é organizado em camadas de células e fibras. As diferenças na anatomia das camadas são a base dos mapas citoarquitetônicos do encéfalo, e o mais conhecido e mais usado é o de Brodmann, que divide o encéfalo em 52 áreas (ver Figura 6.3). Em primatas, sobretudo em seres humanos, um número enorme de neurônios ocupa um espaço intracraniano relativamente pequeno por causa da disposição em camadas do córtex e do pregueamento que aumenta muito a área de superfície do encéfalo. As fissuras mais importantes dividem os hemisférios em lobos que, por sua vez, são subdivididos pelos sulcos em giros ou convoluções. Fissura e sulco são diferentes, mas o uso desses termos é incongruente. A lissencefalia é uma malformação congênita na qual não há desenvolvimento do padrão normal de sulcos. Um encéfalo com sulcos normais é girencefálico. A separação das partes do encéfalo por pontos de referência superficiais é prática do ponto de vista anatômico, mas as divisões são morfológicas; os lobos individuais não são necessariamente unidades funcionais.

Os hemisférios cerebrais são separados incompletamente pela fissura longitudinal mediana (inter-hemisférica), que abriga a foice do cérebro (ver Figura 6.4). Na parte profunda da fissura há ramos da artéria cerebral anterior. Dois pontos de referência superficiais principais são visíveis na superfície hemisférica lateral: o sulco lateral (fissura de Sílvio) e o sulco central (fissura de Rolando) (ver Figura 6.1). A fissura de Sílvio começa na valécula na superfície basal entre os lobos frontal e temporal e segue em sentido lateral, posterior e superior. Separa os lobos frontal e parietal, acima, do lobo temporal, abaixo. Na parte profunda da fissura de Sílvio está a ínsula (ilha de Reil), circundada pelo sulco limitante (ou circular). Os opérculos frontal, parietal e temporal são aventais de cérebro que cobrem a ínsula. Na parte superficial da fissura de Sílvio há ramos da artéria cerebral média. O sulco central segue obliquamente da região posterior para a anterior, em um ângulo

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aproximado de 70°, a partir do ponto médio da face dorsal do hemisfério quase até a fissura de Sílvio, separando o lobo frontal do parietal. No Capítulo 6 são apresentados mais detalhes sobre a anatomia dos hemisférios cerebrais.

Núcleos da base

A terminologia sobre os núcleos da base pode ser confusa e o uso é incongruente. O caudado, o putame e o globo pálido (GP) estão intimamente relacionados do ponto de vista anatômico e funcional. O termo núcleos da base inclui essas e outras estruturas relacionadas, como o núcleo subtalâmico e a substância negra. Na verdade, caudado e putame são duas partes de um mesmo núcleo unidas por filamentos de substância cinzenta e separadas por fibras do ramo anterior da cápsula interna. As fibras capsulares intensamente mielinizadas, que passam entre as pontes de substância cinzenta e se misturam a elas, produzem uma aparência listrada da junção caudado-putame, daí os termos “corpo estriado” ou “estriado” para designar o caudado e o putame. Às vezes a expressão “corpo estriado” abrange também o GP. O caudado e o putame são o neoestriado; o GP é o arqui ou paleoestriado. Juntos, putame e GP têm forma semelhante à de uma lente, daí os termos “núcleos lentiformes” ou “lenticulares”. Às vezes o claustro, o corpo amigdaloide e a substância inominada são incluídos como núcleos da base; na verdade, eles são massas de substância cinzenta que estão situadas na base dos hemisférios, mas têm pouca relação funcional com os outros núcleos da base.

O núcleo caudado é constituído de cabeça, corpo e cauda. O corpo e a cauda, que se afila progressivamente, estendem-se da cabeça para trás e curvam-se ao longo da parte externa da parede do ventrículo lateral, seguindo a curva do corno temporal e terminando no lobo temporal mediano, bem próximo ao corpo amigdaloide. Portanto, o caudado é uma estrutura longa, em formato de C, com extremidades bulbosas. O putame ocupa posição lateral ao GP, que está localizado medialmente ao putame e imediatamente lateral ao terceiro ventrículo, separado do caudado pelo ramo anterior e do tálamo pelo ramo posterior da cápsula interna. O GP é atravessado por fibras mielínicas, fazendo com que se pareça mais claro que o putame, daí o nome. A substância negra situa-se no mesencéfalo, posteriormente ao pedúnculo cerebral, e está dividida em partes compacta e reticular. Na parte compacta estão os proeminentes neurônios, os quais contêm melanina, responsável pela cor escura e pelo nome.

Os núcleos da base são parte do sistema motor extrapiramidal. O caudado e o putame constituem a área receptora central dos núcleos da base e enviam fibras eferentes principalmente para o GP, o qual se torna responsável pela maior parte dos impulsos eferentes dos núcleos da base.

A doença de Fahr é um distúrbio hereditário raro que provoca calcificação e perda celular nos núcleos da base, os quais geralmente inibem a atividade nos neurônios motores talamocorticais. Os distúrbios do movimento hipocinéticos são caracterizados por diminuição da função motora em decorrência de impulsos eferentes dos núcleos da base maiores que o normal, como ocorre na

Referências

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