A Avaliação da Qualidade de Vida
em crianças e adolescentes com
Fibrose Quística
Quality of Life Assessment in children
and adolescents with Cystic Fibrosis
Joana Isabel de Tomaz Pinho Vieira
ORIENTADO POR: Prof ª Doutora Diana e Silva
REVISÃO TEMÁTICA
1.º CICLO EM CIÊNCIAS DA NUTRIÇÃO | UNIDADE CURRICULAR ESTÁGIO
FACULDADE DE CIÊNCIAS DA NUTRIÇÃO E ALIMENTAÇÃO DA UNIVERSIDADE DO PORTO
TC
Resumo
A Fibrose Quística é uma doença genética autossómica recessiva, que afeta múltiplos órgãos e a ciência tem proporcionado uma grande evolução para melhorar a expectativa e qualidade de vida destes doentes.
A infância e adolescência são períodos de grande desenvolvimento físico, emocional e social, os quais representam um desafio acrescido diante desta patologia, em que a severidade e carga de tratamentos da doença é progressiva. Assim, é de destacar a atenção e avaliação global que se deve direcionar à criança, incluindo o impacto que a doença têm no seu dia a dia, e de que modo afeta a sua qualidade de vida.
A avaliação da Qualidade de Vida é feita através de questionários, em que se utiliza maioritariamente para a idade pediátrica o PedsQL, e o CFQ-R especificamente para a Fibrose Quística, desenvolvido com base nos sinais e sintomas inerentes a esta doença. Deste modo, é possível criar uma conexão diferente com o doente, e avaliar tratamentos de diferentes perspetivas. Estudos indicam que desta forma, originando resultados adicionais aos utilizados usualmente, se pode otimizar as intervenções e evoluir na abordagem à patologia, tentando manter o doente no melhor estado de saúde possível, e obter melhores resultados nos tratamentos futuros.
Contudo, o questionário demonstra algumas limitações principalmente a falta de uma versão para menores de 6 anos de idade, ausência de uma diferença mínima clinicamente significativa para as pontuações entre domínios, entre outras que podem ser melhoradas futuramente.
Palavras chave: Qualidade de vida; Fibrose Quística; Fibrose Quística em crianças e adolescentes; Questionário da Fibrose Quística; Medidas de saúde
ii
Abstract
Cystic Fibrosis is an inherited autosomal recessive disease that affects multiple organs and science has provided a big evolution on improving these patients life’s expectancy and quality.
Childhood and adolescence are periods of great physical, emotional and social development, which represent an extra challenge when faced with this disease with a progressive severity and treatment load.
This way, it is worth highlighting the attention and global evaluation that should be directed to the child, including the impact that this disease has on a daily basis, in a way that affects its quality of life.
The evaluation of the quality of life is done through questionnaires, the main one used for pediatric age is the PedsQL, and the CFQ-R is specific for cystic fibrosis, developed according to the signs and symptoms related to this disease. Therefore, it is possible to create a different connexion with the patient and evaluate treatments from different perspectives. Studies indicate that additional results may be obtained adding to the ones normally used, interventions can be optimized and the approach to the disease can evolve by trying to keep the patient in the best health state possible in order to obtain better results with future treatments. However, the questionnaires demonstrate some limitations, mainly the lack of a version for children under6 years old, the absence of a minimum clinical important difference for the scores between areas, alongside others that can be improved in the future.
Key Words: Quality of Life, Cystic Fibrosis, Cystic Fibrosis in children and adolescents, Cystic Fibrosis questionnaire, measures of health;
CFTR- Cystic Fibrosis transmembrane condutance regulator
CFQ-R- Cystic Fibrosis questionnaire revised EP- Exacerbação pulmonar
FEV1% -percentagem de volume expiratório máximo no primeiro segundo FQ- Fibrose Quística
HRQOL- Health related quality of life
IMC-Índice de Massa corporal QV- Qualidade de Vida
OMS-Organização Mundial de saúde
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Sumário
Resumo ... i
Abstract ... ii
Lista de abreviaturas, siglas e acrónimos ... iii
1)Introdução ... 1
2) Metodologia ... 2
3.1) Relação entre os sintomas e tratamento da doença com a Qualidade de Vida no doente com Fibrose Quística ... 3
3.2) A Avaliação da Qualidade de Vida no doente Pediátrico com Fibrose Quística ... 5
3.3) Destaque de alguns estudos que avaliam a Qualidade de Vida em crianças e adolescentes com Fibrose Quística ... 8
4) Considerações finais ... 14
Agradecimentos ... 17
1)Introdução
A Fibrose Quística (FQ), é uma doença genética, de carácter autossómica recessivo(1). Ocorre aproximadamente 1 nascimento em cada 2000 a 3000 nados vivos na Europa (1) e 1 em cada 8000 em Portugal (2).
A FQ apresenta-se como uma mutação no gene que codifica a proteína canal Cystic
Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) responsável pelo
transporte de cloro (1, 3). Exerce também efeitos, ao nível da inibição do canal de sódio e secreção de bicarbonato(3-5). Origina um muco mais espesso, viscoso e acidificado que afeta o sistema respiratório, digestivo e reprodutivo. Os principais sintomas são inerentes à deterioração pulmonar crónica e insuficiência pancreática (1, 3, 5-7). O teste de diagnóstico mais utilizado é o teste do suor, que consiste na determinação da quantidade de cloreto presente no suor (3, 5, 8, 9). Em Portugal, a partir de 2018 o rastreio neonatal para esta patologia foi incluído no programa nacional de diagnóstico precoce, o qual é denominado comummente “teste do pezinho” (10).
Os sintomas e a severidade da doença têm um carácter naturalmente progressivo, porém, estão relacionadas com o tipo de mutação que o doente apresenta, a mais comum é do alelo p.Phe508del (4, 5, 11).
A esperança média de vida de indivíduos portadores desta doença era de aproximadamente 6 meses em 1950. Atualmente, se as taxas de sobrevivência continuarem a aumentar do mesmo modo, prevê-se que as crianças dos dias de hoje vivam até aos 56 anos (3, 12). Este privilegiado aumento, é reflexo de uma grande evolução na abordagem à FQ. Nomeadamente, na compreensão da fisiopatologia da doença, possibilidade de diagnóstico precoce, desenvolvimento
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de tratamentos e registos que permitem descrever a história natural da doença, comparar e melhorar intervenções (5, 6, 13-15). Não obstante, o aumento do número de anos de vida é acompanhado de uma maior e mais precoce carga de tratamentos, assim como um aumento de comorbilidades. Estas implicações refletem-se na Qualidade de Vida (QV) dos doentes (15-17). Assim, atualmente, tem-se atribuído uma crescente importância às abordagens terapêuticas individualizadas, denotando-se como fulcral, o impacto da doença no doente com uma perspetiva global, onde se incluí a avaliação da QV (17-22).
A avaliação da QV é uma medida multidimensional composta por vários domínios reportados pelo paciente, físicos, emocionais e sociais designados de Patient
reported Outcomes (PROS), os quais não são comumente avaliados, em resultados
clínicos usuais (21, 23, 24). Efetivamente, há vários fatores que impulsionam esta avaliação, como por exemplo, para utilização em ensaios clínicos como resultado primário ou secundário no desenvolvimento de terapêuticas (18, 25-29), medida auxiliar para considerar o custo benefício de cuidados de saúde aplicados. E ainda, observar a perceção do doente em relação à sua saúde, que demonstra ser um fator importante para aderência aos tratamentos, que nos jovens com FQ é um grande desafio (18, 20, 25, 30-32).
Assim, o objetivo deste trabalho pretende, demonstrar as várias utilidades da avaliação da qualidade de vida nas crianças e adolescentes com FQ e realçar a sua importância, com base nos estudos científicos realizados e disponíveis até à data e muito embora com algumas imitações.
2) Metodologia
Para a integração da base científica do tema neste trabalho foi feita uma pesquisa nas bases de dados: PubMed e Science Direct utilizando os termos MeSH: Cystic
fibrosis; Cystic Fibrosis in children and adolescentes; Quality of Life; Measures of health; Cystic Fibrosis questionnaire. E também no site eletrónico da Organização Mundial da Saúde, European Cystic Fibrosis Society e da Cystic Fibrosis
Foundation.
Em primeiro lugar, foi feita uma contextualização dos sintomas e tratamentos da FQ, uma vez a avaliação da QV é integrada nas características da patologia. Em segundo lugar, uma pequena introdução ao conceito de avaliação da QV e da necessidade da avaliação na população pediátrica com FQ, bem como a descrição dos instrumentos que se utilizam.
E em terceiro lugar, são apresentados 14 estudos realizados nos últimos 5 anos, entre 2015 e 2020, provenientes de diversos países, que mostram diferentes contextos de utilização da avaliação da QV recorrendo aos 2 questionários mais utilizados, de modo a destacar os seus pontos fortes e pontos fracos.
Para esta seleção de artigos, de início, foram selecionados 29 que utilizaram a avaliação da QV em doentes com FQ, dos quais foram excluídos 11 devido a incluírem participantes com mais de 19 anos de idade, e 4 tendo em conta as limitações do estudo ou mesmo do seu próprio objetivo de estudo.
Como limitação para a revisão do tema é de referir a falta de acesso a vários artigos. O Software Endnote X9 foi utilizado para a gestão das referências. 3)Discussão
3.1) Relação entre os sintomas e tratamento da doença com a Qualidade de Vida no doente com Fibrose Quística
Alguns estudos demonstram que a patologia pulmonar da FQ é a maior causa de morbilidade e mortalidade nesta doença. Principalmente, pelo aumento de
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predisposição para infeções bacterianas persistentes desde a infância, culminando em infeções respiratórias recorrentes, bronquiectasias e obstrução de pequenas vias (3-5, 33). De referir, por exemplo, os episódios de exacerbações pulmonares (EP) que são bastante comuns, e surgem quando estão aumentados um conjunto de sinais e sintomas de infeção pulmonar. Estes episódios poderão ser evidenciados com uma reduzida percentagem de volume expiratório máximo no primeiro segundo (FEV1%), aumento da produção de muco, tosse, falta de ar e cansaço. Em geral, estes sintomas podem ser também avaliados em alguns domínios da QV (5, 34-38). No que concerne aos sintomas respiratórios e impacto da carga de tratamentos, os estudos têm indicado uma maior relevância para a perceção dos pacientes e familiares, inquiridos na avaliação da QV (6, 17, 23, 39, 40).
Para o tratamento é importante a remoção das secreções das vias aéreas juntamente com terapia antibiótica, para prevenir e controlar a infeção pulmonar (3, 5, 33, 41), bem como realizar fisioterapia e praticar exercício físico aeróbio (6, 41). De outro modo, os esforços da comunidade científica tem dado ênfase aos moduladores de CFTR para alguns tipos de mutação, alguns deles foram aprovados para crianças a partir dos 2 anos de idade, e mostram resultados positivos na FEV1%, peso corporal e QV (4, 5, 41).
De referir também, que ao nível do tratamento, a suplementação de enzimas pancreáticas de substituição e intervenção nutricional, incluindo suplementação energética e de vitaminas lipossolúveis, veio alterar o paradigma de sobrevivência das crianças com FQ (5, 41-43). Há 50 anos atrás a insuficiência pancreática, diarreia e desnutrição crónica eram causas de morte até ao segundo ano de idade destes doentes (33, 44, 45). Assim, estas intervenções quando necessárias com vista a assegurar o desenvolvimento e crescimento adequado da criança, devem começar
desde logo, podendo ainda em alguns casos reduzir a severidade de problemas pulmonares na infância (5, 41-43, 46). Contudo, existem dificuldades na parte alimentar descritas pelas crianças e seus cuidadores, por exemplo, em comer às refeições, que podem ser refletidas na QV (43, 47-51). As complicações extrapulmonares aumentam principalmente com a idade, observando se um marcado aumento a partir dos 10 anos de idade (17).
A saúde mental destes pacientes, é definida por mais ansiedade e depressão em relação à população geral. Os sintomas psicológicos têm vindo a ser relacionadas a uma baixa aderência aos tratamentos e piores resultados clínicos, especificamente com o índice de massa corporal (IMC), diminuição da função pulmonar, e QV. E ainda hospitalizações mais frequentes e custos de saúde aumentados, o que realça a importância de avaliar a parte emocional destes doentes (31, 39, 52, 53). Deste modo, podemos concluir que a doença e toda a carga de cuidados inerentes tem um grande impacto no dia a dia do doente. O que pode exigir 2 a 4 horas diárias, entre fisioterapia, inalações, toma de medicamentos, suporte nutricional e necessidade de consulta sempre que ocorre uma EP aguda. Tudo isto torna-se cansativo, requer dispêndio de tempo das ocupações do quotidiano, como por exemplo da escola no caso dos mais novos, e poderá afetar os seus desempenhos assim como a QV (40, 42, 43, 54-57).
3.2) A Avaliação da Qualidade de Vida no doente Pediátrico com Fibrose Quística
Em 1982 surgiu o “The Sickness Impact Profile” (SICK), a primeira medida relacionada com o impacto da doença no dia-a-dia do doente. Este questionário podia ser aplicado em diferentes patologias, e inferia sobre o estado de saúde do
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doente bem como as mudanças ao longo do tempo, através de uma base comportamental(30). Posteriormente, a Organização Mundial de Saúde (OMS) criou uma equipa apenas dedicada á QV, baseada em diferentes países, de forma a assegurar a diversidade cultural. Em primeiro lugar, a OMS definiu QV e depois um sub conceito de QV, que se restringisse à QV relacionada com a saúde, é designado por “Health related quality of life” (HRQOL) (22).
Na Infância (até aos 9 anos de idade) e Adolescência (10-19 anos de idade) vão existindo diversos desafios inerentes à FQ. Desde a aceitação parental da doença, possível proteção familiar excessiva, necessidade de aprendizagem dos métodos e rotinas de tratamento, até às responsabilidades que daí advém (16, 43).
Até aos 9 anos de idade, as grandes mudanças comportamentais e verbais, inquietações próprias da idade, podem dificultar a expressão de sentimentos, sensações e reações da criança perante os tratamentos. É também nesta faixa etária que se verifica uma progressão clínica silenciosa da doença. Para isso, deve-se realçar os cuidados a adotar e a atenção global à criança a fim de alcançar um ótimo estado nutricional bem como manter a saúde pulmonar (7, 16, 43). Mais tarde, dos 10 aos 19 anos de idade são também vividos importantes períodos de desenvolvimento psicossocial, durante os quais se estabelecem bases sociais, emocionais e educacionais. Efetivamente, viver estas fases com FQ pode ser desafiante e requer uma adaptação diferente, em que se destaca a importância da monotorização da QV (19, 42).
As ferramentas utilizados para avaliação da QV são os questionários, que de forma padronizada e estruturada transparecem a perspetiva do doente (21, 50, 58). Os mais utilizados neste âmbito, são o Pediatric quality of life inventory (PedsQL), o mais amplamente utilizado em pediatria (59), e o Cystic Fibrosis Questionnaire Revised
(CFQ-R) um questionário específico para esta patologia, pois é baseado na
natureza multisistémica e sintomas inerentes à doença. O CFQ-R é demonstrado na literatura científica como o preferencial para comparação entre terapias e programas de intervenção, bem como monitorização do estado de saúde dos doentes com FQ. De referir, que tem demonstrado adequada reprodutibilidade, validade de conteúdo, e sensibilidade clinica na FQ (21, 40, 50, 57, 58, 60, 61), em que o domínio respiratório tem sido aprovado pela Food Safety and drug Administration como resultado final em ensaios clínicos (6, 25, 39).
No que concerne à estrutura, o PedsQL contém versões dos 2 aos 18 anos de idade, e aborda os domínios físico, emocional, social e escola numa escala de likert de 5 pontos (59, 62). O CFQ-R possui versões apenas a partir dos 6 anos de idade com várias sub escalas: Física, Emocional, Vitalidade, Alimentação, Carga de Tratamentos, Perceção de saúde, Respiratório, Digestão, Peso, Imagem Corporal e Escola avaliadas numa escala de Likert de 4 pontos, e é traduzido em vários idiomas com possíveis ajustes de conteúdo(61, 63, 64) para além de ter uma uma versão eletrónica (e-CFQR) que permite ter resultados imediatos e sem erros na contagem da pontuação dos resultados(65).
Ambos os questionários são de fácil e rápida administração, e para além das versões dirigidas em forma de entrevista ou auto reportadas aos doentes, contêm versões para os pais das crianças com idades inferiores a 14 anos, que são aplicados simultaneamente. Assim, os domínios e sub escalas variam de acordo as versões e respetivas faixa etárias, mas a pontuação total é sempre realizada através de uma escala de 0 a 100, em que valores maiores correspondem a melhor
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3.3) Destaque de alguns estudos que avaliam a Qualidade de Vida em crianças e adolescentes com Fibrose Quística
No âmbito das diferenças nos sistemas de saúde poderem determinar um pior estado de saúde dos pacientes com FQ, no estudo de Borawska-Kowalczyk, U., et
al. (2015) avaliou-se o HRQOL através do CFQ-R em 141 participantes dos 6 aos 18
anos de idade da Hungira e Polónia e observaram uma pior HRQOL na Polónia em comparação com a Hungria. Nesta avaliação, a escola foi identificada como um preditor positivo em vários domínios, resultando numa melhor QV. A ausência de emprego dos pais foi relacionada com uma melhor função digestiva das crianças entre os 6 e 13 anos de idade (66).
O estudo de van Horck, M., et al. (2017) com 49 participantes dos 6 aos 18 anos nos países baixos, verificou que ao longo de um ano, o maior fator para a mudança na QV através do CFQ-R foi a idade. Observando-se uma melhoria até aos 12 anos, seguido de um decréscimo principalmente pela deterioração nos domínios de carga de tratamentos e sintomas respiratórios. Como possível explicação, sugere-se uma boa adaptação inicial, sugere-seguida de um agravamento da doença com intensificação de tratamentos. Assim, destaca-se a necessidade de desenvolver e melhorar estratégias para preservar e/ou melhorar a QV na adolescência. Destacando que durante um ano foram observadas evoluções positivas em todos os domínios (8 pontos) com a exceção dos sintomas digestivos (67).
No estudo de Cheney, J., et al. (2020) utilizou-se o PedsQL e o CFQ-R para avaliar a QV e relacioná-la com resultados clínicos, bem como comparar os resultados entre estes dois questionários aos 5 anos de idade. No CFQ-R utilizaram uma versão adaptada para menores de 5 anos de idade devido à ausência de uma versão para esta faixa etária. Assim, verificaram-se as seguintes relações: Estado nutricional
(Alimentação, CFQ-R); Tomografia computorizada (TC) do tórax (Respiratório, CFQ-R); FEV1 (Físico, Emocional e Respiratório, CFQ-R; Físico e pontuação total, PedsQL) e número de EP (Respiratório e Físico, CFQ-R; pontuação total e domínio físico, PedsQL). A concordância foi fraca a moderada entre as versões das crianças e dos pais, assim como entre alguns domínios dos questionários PedsQL e CFQ-R. A pior pontuação observada foi nos domínios Físico e Social do CFQ-R.
De referir ainda, que as crianças estariam previamente a participar num outro estudo, com o objetivo de avaliar as diferenças entre duas terapias através avaliação da QV, no qual não se observaram diferenças (68).
No estudo de Perrem, L., et al. (2020) "Changes in the parent cystic fibrosis
questionnaire-revised (CFQ-R) with respiratory symptoms in preschool children with cystic fibrosis", concluíram que as mudanças de pontuação do domínio
respiratório acompanhadas dos resultados da função pulmonar, ao invés de uma destes parâmetros isoladas foram destacadas com um melhor método para identificar um doente estável ou sintomático em visitas clinicas. Para isso, foi utilizada uma versão do CFQ-R parental das crianças dos 6-13 anos modificada, uma vez que os participantes tinham entre 2 e 6 anos de idade. E apenas foi avaliado o domínio de sintomas respiratórios para o estudo. Consideraram uma diferença de 10 pontos na pontuação do dominío respiratório do CFQ-R entre visitas consideradas estáveis e sintomáticas. A pontuação da QV diminui em eventos pulmonares agudos, aumentou com os tratamentos e não sofreu alterações entre visitas estáveis, mostrando assim uma boa reprodutibilidade (69). A fim de melhor caracterizar as EP em crianças com menos de 6 anos de idade Brumback, L. C., et al. (2015) no estudo "Pulmonary exacerbations and
parent-10
reported outcomes in children <6 years with cystic fibrosis" conclui que durante
aproximadamente um ano, menores pontuações no domínio físico e sintomas respiratórios (10 pontos) do CFQ-R representava um aumento de 1.08 vezes na taxa de EP. Para isso, foi preenchida uma versão do CFQ-R adaptada para cuidadores de crianças de 3 e 6 anos de idade de 3 em 3 meses. Porém, a média da idade dos participantes era de 2 anos e o domínio físico apenas podia ser completado nas crianças com mais de 3 anos sendo uma limitação do estudo (70). No estudo de Hoppe, J. E., et al. (2018) estudaram os resultados do tratamento de EP com antibióticos orais, utilizando a avaliação da QV entre as primeiras 48 horas desde o início da medicação e uma semana após o seu término. Os 28 participantes tinham entre 8 e 18 anos e tinham sido administrados antibióticos durante 2 semanas. Foram avaliados todos os domínios do CFQ-R, porém apenas o respiratório demonstrou alterações significativas em ambas as versões, auto reportadas e reportadas pelos pais, com uma melhoria média de 16,7 e 22,2 pontos, respetivamente. Contudo, não se verificou relação entre FEV1% e o domínio respiratório. Após 2 semanas de antibióticos, os doentes demonstraram melhorias significativas através desta avaliação. Os autores sugerem uma maior monitorização da função pulmonar para otimizar o ambiente de ambulatório no tratamento de EP, pois nem sempre a melhoria sintomática está relacionada com a melhoria da função pulmonar(71).
Os dois estudos que se seguem tiveram o objetivo de analisar a eficácia e segurança de medicamentos em crianças com FQ. Recorreram ao domínio respiratório do CFQ-R, para avaliar a sua eficácia em conjunto com outros parâmetros clínicos (72, 73). No âmbito do medicamento “sildenafil”, no estudo
moderate lung disease" de Reisi, M., et al. (2020) em 20 participantes dos 8 aos
18 anos com durante 3 meses observou se um aumento de 7,4 pontos neste domínio. Porém, não se verificaram melhorias na função pulmonar pelos testes espirométricos. Os autores sugerem que a melhoria detetada na avaliação da QV possa ser pelos efeitos benéficos na vascularização pulmonar (72).
Na fase 3 do estudo de “Tezacaftor” em combinação com “Ivacftor” de Walker, S., et al. (2019) em 67 participantes com idade entre os 6 e 11 anos durante 6
meses, observou-se um aumento de 3,4 pontos no domínio respiratório. Contudo, é de salientar que as crianças, desde início, apresentavam uma boa média na pontuação no domínio respiratório (81,8 pontos) (73).
Em "Exercise performance and quality of life in children with cystic fibrosis and
mildly impaired lung function: relation with antibiotic treatments and hospitalization" de Vandekerckhove, K., et al. (2017) utilizou-se o PedsQL no
estudo pois foi incluído uma comparação da QV entre o grupo com doença pulmonar ligeira da FQ e crianças saudáveis. O grupo com FQ demonstrou piores resultados no domínio Emocional e Escola. De referir também, que as hospitalizações ocorridas no último ano foram relacionadas com uma diminuição na pontuação total da QV, domínio Físico e Escola.
O número total de EP nos últimos 3 anos foi correlacionado com um pior domínio físico, mas não quando se observa apenas o último ano. E quando comparação entre um máximo de 1 e de 2 ou mais exacerbações, verificou se que não houve diferenças na QV. A toma de antibióticos nos últimos 3 anos foi também relacionada com um pior domínio físico. De acrescentar ainda, que os doentes com uma diminuída performance na prática de exercício físico não o refletiram no
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domínio físico da QV, mas os com melhor performance tinham melhor pontuação neste domínio. Não houve relação entre FEV1% e qualquer domínio, já no VO2max% foi bem relacionada com o domínio físico(74).
Para avaliar o efeito de um programa de exercício físico na QV o estudo de Gupta,
S., et al. (2019) incluiu uma amostra de 52 participantes dos 6 aos 18 anos de
idade e utilizou o CFQ-R. O programa demonstrou efeitos positivos do programa na QV na versão dos doentes, contrariamente à versão dos pais. Os autores apresentam alguns fatores para esta observação, como por exemplo a variabilidade do envolvimento dos pais com o modo de vida dos filhos, maiores expectativas dos pais perante o protocolo do programa, e ainda o facto das emoções serem melhor descritas pelo próprio do que por um observador como por exemplo os pais. Apesar de não ter sido verificado um aumento específico na densidade mineral óssea, a melhoria na QV, capacidade de exercício físico, e aumento de Vitamina D, fez com que sugerissem a prática de exercício orientada como uma forma de melhorar a QV (75).
No estudo de Gundogdu, U., et al. (2019) "Major depression and psychiatric
comorbidity in Turkish children and adolescents with cystic fibrosis” foi
identificada a existência de pelo menos um problema psiquiátrico em 68% da amostra de 32 crianças entre os 8 e 16 anos. A QV foi avaliada através do PedsQL, e encontraram uma pior QV nas crianças com FQ em relação a um grupo de crianças saudáveis, nomeadamente na parte física e psicossocial, e uma QV ainda mais diminuída nas crianças com FQ e depressão(76).
Para investigar a relação entre qualidade do sono, ânimo e QV em doentes com FQ dos 7 aos 18 anos, Vandeleur, M., et al. (2018), utilizou o CFQ-R para os participantes com FQ e o PedsQL para um grupo controle. Algumas medidas
objetivas da qualidade do sono foram relacionadas com diferentes domínios da QV. Nas crianças com FQ observou se uma diminuída qualidade de sono em relação ao grupo controle, e esta diminuição juntamente com uma excessiva sonolência diurna diminuíram a QV, principalmente nas versões reportada pelos pais (77). No estudo "Quality of life in children with CF: Psychometrics and relations with
stress and mealtime behaviors" de Driscoll, K. A., et al. (2015) os pais de 73
crianças entre os 2 e 6 anos de idade, preencherem ambos os questionários, PedsQL e CFQ-R. Porém, apenas o domínio social e pontuação total do PedsQL, bem como as 3 subescalas peso, alimentação e respiratório no CFQ-R foram utilizadas. O aumento do “stress” avaliado pelo índice de stress parental (PSI) indicou uma diminuição no domínio social do PedsQL, enquanto que o aumento do stress observado numa medida específica para a família de pacientes com FQ (FSS) relacionou se com uma diminuição no domínio da alimentação do CFQ-R. Também, um aumento de problemas comportamentais à refeição avaliados pelo Behavioral
pediatrics feeding assessment scale (BFAS) diminui o domínio da alimentação do
CFQ-R e a subescala do peso. O estudo conclui também que o domínio da alimentação diminui quando as crianças revelam ter comportamentos como “picky eating” e de recusa de alimentos com diferentes texturas, o que também se relaciona com diminuição no domínio do peso. Assim, o CFQ-R demonstrou ser mais informativo em relação ao questionário genérico PedsQL(77).
Foi feito um estudo por Boon, M., et al. (2019) em 6 centros Europeus com 239 crianças dos 2 aos 18 anos de idade, e respetivos pais durante 3 meses para validação do questionário PedsQL GI para a FQ. Este questionário é aplicável a partir dos 2 anos de idade e consiste em 74 questões de 14 subdomínios. Em
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comparação do PedsQL GI ao CFQ-R, por um lado são destacadas as limitações do CFQ-R, como por exemplo ter apenas versões a partir dos 6 anos de idade e condensar a avaliação da digestão em apenas 7 itens. Por outro lado, o PedsQL GI não é específico para a FQ mas inclui 14 itens direcionados à parte gastrointestinal (GI). Os participantes apresentavam insuficiência pancreática e tratamento com enzimas pancreáticas de substituição. Preenchidos ambos os questionários, CFQ-R e PedsQL GI pelas crianças e respetivos pais foi encontrada uma relação entre a avaliação do PedsQL GI e o Z-score do IMC, mas não da avaliação do PedsQL GI com a dose de enzimas pancreáticas de substituição. Algumas subescalas do CFQ-R demonstraram relação fraca mas significativa com o PedsQL GI, sendo o domínio da digestão o que melhor se relacionou. Deste modo, uma nova versão, CF PedsQL GI foi desenvolvida com as subescalas com maior relevância na FQ demonstrando uma boa consistência interna. De salientar, que os autores alegam em grande parte dos estudos clínicos, apenas o IMC e o peso são utilizados, porém estas medidas não refletem o desconforto nem os sintomas abdominais. De referir ainda, que foi encontrada uma melhor QV através do PedsQL com o aumento da idade (78).
4) Considerações finais
É notório com base nos artigos apresentados que avaliação da QV pode ser aplicada com vários objetivos de estudo. Parece auxiliar na monotorização do doente em que é possível identificar em que domínio o doente está melhor ou pior, e para além disso esta comparação pode ser incluída nas diferentes abordagens terapêuticas a fim de estudar as vantagens e/ou desvantagens das mesmas e suas implicações na QV do doente(67, 71, 72, 74)(66, 68, 69, 73, 77, 79) 50).
Os estudos têm evidenciado que os doentes com boa QV apresentam melhor valores em parâmetros clínicos como FEV1 e IMC(66, 68, 69, 73, 77, 79) 50), porém outros não chegam a essas conclusões(67, 71, 72, 74), uma possível explicação é o facto de os estudos incluírem participantes com diferentes graus de severidade da doença o que faz com que os resultados não sejam consistentes (67)60).
Para além disso, os estudos tem demonstrado que a avaliação da QV se relaciona com outros parâmetros como por exemplo a qualidade de sono, determinados comportamentos alimentares, variáveis sociodemográficas, entre outras (75, 77, 79). No que diz respeito ás especificidades alimentares e nutricionais é de destacar que existem poucos estudos que estudam a relação com a QV, embora exista um novo instrumento, CF PedsQL GI, que é promissor em possíveis futuros estudos (43, 70, 79, 80).
No que concerne aos questionários, a utilização do PedsQL é principalmente para comparação com grupos populacionais saudáveis ou de outras patologias (74, 76, 77, 79). O CFQ-R é o mais adequado devido a ser específico à FQ, e é o mais utilizado, está também no protocolo para avaliação da QV dos doentes com FQ em idade pediátrica no Centro Hospitalar Universitário de São João. De salientar, que neste questionário se encontram algumas limitações que podem ser corrigidas como a ausência de uma versão para menores de 6 anos de idade (68-70, 79) e a linguagem utilizada que nem sempre é entendida, originando questões não respondidas (68, 74, 79). Por último, em alguns estudos verifica se uma baixa concordância entre as versões de pais e filhos (68, 75) o que apoia a utilização de ambas as versões (69).
Agradecimentos
Um agradecimento a quem tem um olhar profundo nas ciências da nutrição e um grande conhecimento à minha orientadora Prof. Dr. Diana e Silva.
Um obrigada às minhas amigas que estiveram sempre presentes e me acompanharam nesta jornada, Inês Alte da Veiga, Rita Menéres de campo, Gabriela Loewe, Inês Afonso, Alexandra Teixeira, Sofia Pinto, ao meu amigo João Almeida e a toda à minha Família.
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Referências
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https://www.who.int/genomics/public/geneticdiseases/en/index2.html.
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