NEOPLASIAS MALIGNAS PRIMÁRIAS DE APÊNDICE CECAL
PRIMARY MALIGNANT TUMOURS OF THE APPENDIXAffonso A.P. Mércio1; Marcos Weindorfer2; André L. Weber3 & Ana C. Mano4
1Médico cirurgião; 2Médico cirurgião. Ex-residente; 3Médico residente – Serviço de Cirurgia Geral; 4Acadêmica de Medicina da
Universidade Federal de Pelotas, doutoranda – Hospital Nossa Senhora da Conceição - HNSC
CORRESPONDÊNCIA: Dr. Marcos Weindorfer. Rua Francisco Rodolfo Simch, 680; CEP: 91130-210 - Porto Alegre - RS; Fone (051) 340-0549
MÉRCIO AAP; WEINDORFER M; WEBER AL & MANO AC. Neoplasias malignas primárias de apêndice cecal. Medicina, Ribeirão Preto, 32: 193-198, abr./jun. 1999.
RESUMO: As neoplasias malignas de apêndice cecal são doenças raras, cujo diagnóstico de certeza é determinado apenas pelo exame histológico da peça. São neoplasias de difícil diagnóstico clínico, não apenas por sua baixa incidência, mas, também, devido a sua forma de apresentação inespecífica, na maioria das vezes, manifestada como apendicite aguda. Os auto-res revisam a literatura e relatam os auto-resultados obtidos da análise retrospectiva de sete casos de neoplasia maligna de apêndice cecal: cinco casos de tumor carcinóide, um caso de adeno-carcinóide e outro de adenocarcinoma. Os casos são a experiência do serviço num período de quatro anos (1994-1997), correspondente a uma incidência de 0,8% sobre o total de apen-dicectomias realizadas. São abordados dados referentes a idade, sexo, hipótese diagnóstica pré-operatória, cirurgia realizada e exame anatomopatológico da peça cirúrgica.
UNITERMOS: Adenocarcinoma. Tumor Carcinóide. Neoplasias do Apêndice Cecal.
1. INTRODUÇÃO
As neoplasias malignas primárias de apêndice cecal são doenças raras que, quanto à histologia, po-dem se apresentar como tumores carcinóides, adeno-carcinomas ou adenocarcinóides, os últimos apresen-tando características comuns aos dois outros tipos. Existem algumas controvérsias sobre a classificação dos adenocarcinóides entre os adenocarcinomas, como um subtipo de tumor carcinóide ou como uma entida-de separada.
Os tumores carcinóides são neoplasias deriva-das de células neuroendócrinas e representam cerca de 80-88% das neoplasias do apêndice cecal(1,2,3). No
trato gastrintestinal, o apêndice é o sitio mais comum de carcinóides, representando cerca de 35-44% do total. Os sintomas de síndrome carcinóide são raros neste sítio (1%); e, geralmente, indicam metástase para o fígado(4).
Quanto ao tratamento, como o diagnóstico é, geralmente, feito pelo patologista durante o pós-ope-ratório, cabe ao cirurgião a tarefa, por vezes difícil, de determinar através do laudo anatomopatológico (ana-lisando basicamente diâmetro do tumor, localização no apêndice, idade do paciente e presença de metásta-ses), se o paciente será ou não levado a uma segunda intervenção cirúrgica, desta vez mais agressiva, sob a forma de hemicolectomia direita.
Linfonodos comprovadamente acometidos re-metem à hemicolectomia, em qualquer idade(5).
Alguns autores orientam conduta mais agressiva caso o paciente seja criança, pois, nestas, a neoplasia tende a ser mais agressiva(6).
Quanto ao prognóstico, como a grande maioria dos tumores carcinóides apresenta menos de 2 cm de diâmetro e não tem metástases, a sobrevida em (5) cinco anos chega a 90-100%(7). O diâmetro do tumor
primário, como o mais importante fator prognóstico, foi enfatizado por McGillivray et al.(8).
O adenocarcinoma de apêndice cecal, outra patologia relatada neste trabalho, é encontrado em cerca de 0,1% das apendicectomias(1,9),
representan-do 4-6% de torepresentan-dos os tumores primários representan-do apêndice vermiforme(10). É uma variante rara do câncer de
có-lon com características próprias ao seu local. Uma variante da doença é o adenocarcinoma mucinoso, o qual pode estar associado a uma condi-ção denominada pseudomixoma peritonei(11).
Embora quase sempre apresentando-se com quadro clínico de apendicite aguda, por ser uma neo-plasia mais agressiva e de caráter mais invasivo que o carcinóide, o adenocarcinoma pode apresentar-se de forma incomum: como massa pélvica com sinais uri-nários, hidronefrose, infiltração de bexiga, sangramento vaginal, melena e intussuscepção(10,12).
Relatamos ainda um caso, também raro, de tu-mor adenocarcinóide, por alguns também denominado carcinóide mucinoso, por possuir aparência macros-cópica e padrão de tumor carcinóide, mas com o com-portamento agressivo do adenocarcinoma(12,13). As
características clínicas e histológicas são suficiente-mente distintas para uma classificação como entidade separada de adenocarcinomas e tumores carcinóides(14).
O prognóstico desta doença é intermediário en-tre o carcinóide clássico e o adenocarcinoma bem di-ferenciado(15).
O diagnóstico pré-operatório das neoplasias malignas de apêndice cecal é raramente realizado devido ao seu quadro clínico inespecífico, freqüente-mente compatível com um quadro de apendicite agu-da. Devem-se conhecer as suas características para que a conduta mais aceitável possa ser tomada em cada situação.
2. RELATO DE CASOS
Foram analisados, retrospectivamente, sete (7) casos de neoplasia maligna de apêndice cecal, em pa-cientes operados de janeiro de 1994 a dezembro de 1997, no Hospital Nossa Senhora da Conceição, em Porto Alegre-RS, período no qual foram realizadas oi-tocentos e setenta e quatro (874) apendicectomias, com incidência de 0,8%, semelhantes a outros relatos(12,16).
Nos quatro anos estudados, foram tratados cin-co casos de tumor carcinóide, um caso de adenocar-cinoma e outro de adenocarcinóide. Quatro pacientes eram do sexo masculino e três do sexo feminino. A média geral de idade foi de 41,7 anos (onze (11) a oitenta e quatro (84) anos), sendo que a média de ida-de nos casos ida-de tumor carcinóiida-de foi ida-de 35,2 anos.
Observou-se que cinco (5) pacientes recebe-ram diagnóstico pré-operatório de apendicite aguda, enquanto outros dois (2) pacientes, de oclusão/subo-clusão intestinal.
Em apenas um caso, de tumor carcinóide, hou-ve suspeita transoperatória de neoplasia, devido a um tumor evidente (2,5 x 2,5 x 2,0 cm), com invasão de ceco, coloração amarelada e aderências locais, reali-zando-se hemicolectomia direita no mesmo procedi-mento (Figura 1).
Dentre os demais seis casos, um foi submetido também a hemicolectomia direita, um mês após apen-dicectomia, com base no exame histológico do apên-dice cecal, compatível com adenocarcinoma modera-damente diferenciado, com invasão de serosa – Du-kes B (Figura 2); os outros cinco casos foram subme-tidos apenas a apendicectomia, sendo quatro (4) tu-mores carcinóides, variando de 1 a 2 cm de diâmetro e distantes da margem cirúrgica, e um pequeno foco de neoplasia adenocarcinóide na ponta do apêndice vermiforme (Figura 3).
3. DISCUSSÃO
É importante, na avaliação clínica dos pacien-tes, lembrar que as neoplasias malignas de apêndice cecal, indiferentemente do tipo histológico, apresen-tam-se, na maioria dos casos, com clínica de apendi-cite aguda (cerca de 68%), provavelmente devido à obstrução maligna da luz apendicular, ocasionando in-fecção sobreposta(6,12,17,18). Em nenhum dos casos,
aqui relatados, houve suspeita pré-operatória de neo-plasia de apêndice cecal e, na maioria dos casos, o paciente foi levado à cirurgia sob hipótese diagnóstica de apendicite aguda.
O diagnóstico de certeza da neoplasia e seu tipo histológico é conferido apenas pelo exame histo-lógico da peça.
4. TUMORES CARCINÓIDES
Os cinco (5) casos relatados de tumor carci-nóide representam 0,57% das apendicectomias reali-zadas no período, coincidindo com o percentual des-crito na literatura(19). Nosso estudo apontou uma
mé-dia de idade de 35,2 anos (onze (11) a oitenta e quatro (84) anos), enquanto a literatura relata que a neoplasia se manifesta em todas as idades, com idade média de trinta e dois (32) anos(6).
Figura 1 - Tumor carcinóide de apêndice cecal.
Figura 2 - Transição entre o tecido glandular normal e o adenocarcinoma (acima), o qual se projeta na luz apendicular.
Figura 3 - Adenocarcinóide de apêndice cecal.
Carcinóides são descritos como mais comuns em mulheres que em homens, na proporção de 1:4(2,6,17). Os casos descritos neste trabalho são
re-presentados por três (3) mulheres e dois (2) homens. Aproximadamente 80% dos tumores carcinói-des medem menos de um (1) centímetro; 14% entre 1 e 2 cm e 6% maior do que 2 cm(6,17). Em nosso estudo,
quatro tumores mediam de 1a 2 cm, distantes da mar-gem cirúrgica, e foram submetidos a simples apendi-cectomia, enquanto apenas um tumor apresentava-se com mais de 2 cm de diâmetro e invadindo o ceco, sendo realizada hemicolectomia direita.
De acordo com a literatura, a simples apendi-cectomia está adequada para todos os casos com apên-dice com diâmetro inferior a 1 cm e para a maioria das neoplasias com diâmetro de 1-2 cm.
Moertel et al.(5), que seguiram, por um longo
período, um grande número de pacientes após sim-ples apendicectomia por tumores carcinóides, relatam que nenhum paciente que apresentou tumor menor que 2 cm de diâmetro morreu por recorrência tumoral ou metástase. Indicações de intervenção mais agressiva
são, além do diâmetro da massa, a extensão do tumor no mesoapêndice, localização na base do apêndice, invasão linfática subserosa e idade do paciente. Estes critérios para cirurgia mais ampla, aplicam-se bem no momento de decidir sobre realização de apendicecto-mia ou hemicolectoapendicecto-mia direita em pacientes com neoplasias de 1-2 cm(20).
Considera-se que a extensão da invasão tumo-ral, ao contrário de carcinóides do íleo, estômago e cólon, é de pouco valor preditivo para o potencial metastático, importando mais o tamanho do tumor. Em nenhum dos pacientes descritos em nosso relato, ob-servou-se presença de metástases.
O risco de metástases em tumores medindo menos de 1 cm de diâmetro é nulo; em tumores de 1-2 cm é de 0-11% e em tumores com mais de 2 cm, o risco de metástases é consideravelmente maior, en-tre 30 e 60%(5,21).
5. ADENOCARCINOMA
Esta doença é mais comum entre a quinta (5ª) e sexta (6ª) décadas de vida, sem predominância
quan-to ao sexo(9,10,12,22). Nosso caso é representado por
um homem de cinqüenta e três (53) anos de idade. Seu tratamento é cirúrgico, sendo tradicional-mente citado que a apendicectomia é suficiente para tratar lesões não invasivas (restritas à mucosa, o que é, por vezes, difícil determinar), e que lesões invasivas deveriam ser tratadas por hemicolectomia direita(3,9),
tal como em nosso caso.
Trabalhos recentes sugerem que o tratamento deveria ser sempre hemicolectomia, mesmo que rea-lizado secundariamente(23). Hesketh(24) demonstrou
que, na presença de invasão tumoral, a apendicecto-mia seguida de hemicolectoapendicecto-mia direita aumenta a sobrevida em cinco (5) anos para 63%, sendo que, na apendicectomia apenas, é de 21%. A quimioterapia adjuvante pode ser utilizada de acordo com os cri-térios estabelecidos para o câncer de cólon(5). Nosso
paciente não foi submetido a nenhum tratamento ad-juvante.
O prognóstico do adenocarcinoma primário de apêndice cecal depende do grau de diferenciação e do estadiamento de Dukes(22,25,26). No caso
apresen-tado, o exame histológico revelou extensão de neopla-sia moderadamente diferenciada ao tecido adiposo pericecal, comprometendo-o, mas sem metástase em linfonodos, caracterizando um estadiamento Dukes B. Pacientes com estágio Dukes B têm sobrevida, em cinco anos, estimada em 67%(23).
Não houve perfuração do apêndice cecal no caso relatado. Na literatura, alguns autores afirmam que ocorre perfuração em cerca de 55% dos casos de neoplasia de apêndice cecal, sendo, portanto, o sí-tio mais freqüente de perfuração do trato
gastrintesti-nal(3,23); além de que isto poderia determinar um pior
prognóstico pela possibilidade de disseminação de cé-lulas neoplásicas(27). Outros autores, no entanto,
ana-lisando séries mais numerosas, não demonstram dife-rença estatisticamente significativa quanto à altera-ção do prognóstico no caso de perfuraaltera-ção (diferente das outras neoplasias do trato gastrintestinal com per-furação), além de que a perfuração possa até favore-cer um diagnóstico precoce(3,23).
6. ADENOCARCINÓIDE
A média de idade, em uma metanálise de cento e oito (108) casos, é de 51,5 anos, com igual distribui-ção quanto ao sexo(14). O caso apresentado corresponde
a um homem de sessenta e três (63) anos.
Macroscopicamente, os adenocarcinóides apre-sentam-se tipicamente como um espessamento fibro-so do apêndice, tal como nosfibro-so cafibro-so, e não como nó-dulo. Estas neoplasias são melhor tratadas por hemi-colectomia direita, se preenchem uma ou mais das seguintes características: evidência de infiltração di-fusa no apêndice; foco microscópico atípico ou pre-sença de duas ou mais mitoses por dez (10) campos de grande aumento (X400, ocasionando um campo de 0,23 mm²). Caso tais características não sejam obser-vadas, como em nosso relato, a apendicectomia, ape-nas, está adequada(13,14).
Warkel et al.(13), em uma série de trinta e nove
(39) casos, identificaram metástase em 17,1% dos pa-cientes; já Wolff & Ahmed(26), em uma série de doze
(12) pacientes, verificaram metástase em um terço de seus pacientes.
MÉRCIO AAP; WEINDORFER M; WEBER AL & MANO AC. Primary malignant tumours of the appendix. Medi-cina, Ribeirão Preto, 32: 193-198, apr./june 1999.
ABSTRACT: The malignant tumours of the appendix are unusual neoplasms, which definitive diagnosis is made only by histological examination of the specimen. Preoperative diagnosis is difficult due to the inespecific presentation, usually presented as acute appendicitis. The authors review the literature and report a retrospective analysis of seven cases of malignant tumour of the appendix: five carcinoid, one adenocarcinoid and one adenocarcinoma. These cases are the Hospital Nossa Senhora da Conceição experience from 1994 to 1997, and denote an incidence of 0,8%, among all appendectomies. The study analyses patients age, sex, preoperative diagnosis, operative procedure and histological exam of the specimen.
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Recebido para publicação em 05/10/98 Aprovado para publicação em 01/06/99
