HEMORIO
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
Um guia sobre Doença Falciforme
para a família
Meu bebê tem Doença
Falciforme.
INTRODUÇÃO Este manual reflete a busca do Serviço de Hematologiado HEMORIO, em oferecer sempre o melhor aos pacientes. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, extremamente difíceis e incompreensíveis pela grande maioria dos usuários. Por outro lado, o cotidiano dos Serviços e das equipes de Saúde, nem sempre permite que todos os esclarecimentos sejam prestados, de imediato. Nesse sentido, percebemos o imenso valor desse impresso, no qual procuramos passar, de forma clara, objetiva e acessível, as principais dúvidas sobre o diagnóstico e tratamento da Doença Falciforme, na primeira infância. Pretendemos ainda elucidar questões, que podem surgir ao longo do tratamento, no qual o auxílio extra-hospitalar é inestimável. Nos referimos à atuação de parentes e amigos, no momento de doença, no qual o amor, a compreensão e a presença constante representam um papel insubstituível na perspectiva do tratamento e no conforto só obtido por esse meio.
ÍNDICE
O QUE É DOENÇA FALCIFORME ? - 1 PORQUÊ MEU BEBÊ NASCEU COM DOENÇA FALCIFORME ? - 1 QUAIS SÃO OS SINTOMAS MAIS COMUNS DA DOENÇA FALCIFORME ? - 2 MEU FILHO VAI CRESCER NORMALMENTE ? - 3 POSSO AMAMENTAR O MEU BEBÊ ? - 3 E QUANTO À CAPACIDADE DE APRENDIZADO NA ESCOLA ? - 3 E A DENTIÇÃO DO MEU BEBÊ ? - 3 DEVO SEGUIR O CALENDÁRIO DE VACINA NORMAL ? - 4 O MEU FILHO TERÁ PROBLEMAS COM O USO DE ANTIBIÓTICO POR TANTO TEMPO ? - 5
O QUE POSSO ESPERAR PARA O TRATAMENTO DO MEU BEBÊ NO HEMORIO ? - 6 O QUE DEVO FAZER EM CASO DE EMERGÊNCIA ? - 6 DEZ MANDAMENTOS DE CUIDADOS COM O BEBÊ ? - 7 QUE GRUPOS DE APOIO OU OUTRAS FONTES DE INFORMAÇÃO ESTÃO DISPONÍVEIS PARA MIM ? - 7
Para responder a essa pergunta, é necessário que você entenda um pouco sobre o processo de produção de glóbulos vermelhos e de hemoglobinas.
A hemoglobina, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo transportando o oxigênio do pulmão para todos os tecidos do corpo.
A hemoglobina normal é chamada de A e os indivíduos normais são considerados AA, porque recebem uma par-te do pai e outra da mãe.
Na Doença Falciforme a hemoglobina produzida é anormal e é chamada de S. Quando a pessoa re-cebe de um dos pais a hemoglobina A e de outro a hemoglobina S, ele é chamado de "traço falcêmico", sendo representado por AS. O portador de traço falcêmico não é doente, sendo portanto, geralmen-te assintomático e só é descoberto quando é reali-zado um estudo familiar.
Quando ambos os pais são portadores de Traço Falcêmico, alguns filhos podem ser doentes, portado-res do Traço Falcêmico, ou ainda, podem ser normais. Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe, a hemoglobina S, ela nasce com Doença Falciforme cuja representação mais comum é SS.
O QUE É DOENÇA FALCIFORME ?
A Doença Falciforme é uma doença hereditária do sangue, que afeta 1 em cada 1.000 cidadãos brasileiros.
Há vários tipos diferentes de Doença Falciforme, que variam em severidade, algumas causando muitos problemas e outras, quase nenhum.
Algumas complicações da Doença Falciforme podem afetar o bebê, tornando, então, necessário que você esteja consciente a respeito dos conceitos de al-guns problemas que poderão ocorrer com seu filho, e como prevení-los. PORQUÊ MEU BEBÊ NASCEU COM ANEMIA FALCIFORME ?
ζ ° AS ° ξ ° AA AS
ζ
° AS✺
° ° ξ ° AS AS SS AA ° ζ ° ° AA ° AA AAExistem outras formas de apresentação da Doença Falciforme. Quando um dos pais é portador de Traço Falcêmico e o outro é portador de alguma hemoglobina variante. As mais comuns são Hemoglobina C, Hemoglobina D e Traço Talassêmico.
A hemoglobina S, dentro da hemácia, faz com que a mesma perca a sua maleabilidade, se torne rígi-da e “grude” na parede dos vasos do corpo, dimi-nuindo a circulação do sangue naquela região. Com a diminuição da circulação aparecerão os sin-tomas da doença.
Hemácia normal (A)
Hemácia Falciforme (S)
QUAIS SÃO OS SINTOMAS MAIS COMUNS DA DOENÇA FALCIFORME ? A Doença Falciforme, pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves, já outros apresentam um ou mais sinais ou sintomas. Estes variam com a idade e sobretudo com os cuidados que se têm para prevení-los.
Os sintomas relativos à doença costumam surgir após os seis meses de idade. O quadro abaixo resume os sinais de alerta da doença, ou seja aqueles que indicam que você deve levar seu bebê à emergência, mesmo sem ter consulta marcada, e como eles podem ser reconhecidos.
2 S IN A IS S IN TO M A S O Q U E C O R R E S P O N D E IR R IT A Ç Ã O C H O R O C O N T ÍN U O FA LTA D E A P E T IT E D O R : É U M D O S S IN T O M A S M A ISF R E QüE N T E S D A DO E NçA FA L C IF O R M E C A U S A D OP E L AO B S T R Uçà O D E P E Q U E N O SV A S O SP E L O SG LóB U L O SV E R M E L H O SE M F O IC E. A D O RP O D ES EL O C A LIZA RN O SO S S O SO UN A S A R T IC U L AçÕ E S, N OT Ó R A X, N OA B D O M E, P O D E N D OA T IN G IRQ U A L Q U E RL O C A LD OC O R P O. ES S A SC R IS E STêM D U R Açà O V A R IÁ V E LEP O D E MO C O R R E RV Á R IA SV E Z E SA O A N O. GE R A L M E N T ES à O A S S O C IA D A SA O T E M P O F R IO, IN F E CçÕ E S, O UÀ D E S ID R A T Açà O. C A N S A Ç O D E S  N IM O S O N O E X C E S S IV O A N E M IA : A H E M Á C IA D OP A C IE N T E F A L CêM IC O é P R O D U Z ID A N O R M A L M E N T E. NO E N T A N T O, C O M O é A L TE R A D A, E L A é D E S T R UíD AR A P ID A M E N T E, OQ U EL E V AA OA P A R E C IM E N T OD EA N E M IA. ES T AA N E M IAN à O é C O R R IG ID AC O MV ITA M IN A SEF A ZP A R T ED AD O E NçA, Q U EV A IA C O M P A N H A ROB E Bê P O RT O D AAV ID A. O LH O S A M A R E L A D O S U R IN A E S C U R A IC T E R ÍC IA : QU A N D OOG LóB U L OV E R M E L H O, Q U E "G R U D O UN AP A R E D ED O SV A S O S, S ER O M P E, A P A R E C E U MP IG M E N T OA M A R E L ON OS A N G U EQ U ES EC H A M AB ILIR R U B IN A. A U R IN AS ET O R N AC O RD EC O C A-C O L AEO B R A N C O D O SO LH O ST O R N A-S EA M A R E L O. É U MS IN A LM U IT O SF R E QüE N T E D AD O E NçA. O Q U A D R O NãO é C O N T A G IO S O EN à OD E V ES E RC O N F U N D ID OC O MH E P A T ITE. B A R R IG A IN C H A D A B A Ç O A U M E N TA D O : AL G U M A SV E Z E S, P O D EO C O R R E ROQ U EC H A M A M O SD E "SE Q U E S T R O ES P LêN IC O", Q U EC O R R E S P O N D E à U M AC O M P L IC Açà OD AD O E NçA, C A U S A D AP O RO B S T R Uçà OD O SV A S O SD O B AçO (U M óR G à O Q U ES E L O C A LIZAN AP A R T E S U P E R IO RD AB A R R IG A, à E S Q U E R D A). LE V A à D O RN E S S AR E G Ià OE B A R R IG A IN C H A D A. ES S AC O M P L IC Açà OC O N S T ITU I U M A E M E R G êN C A , P O D E N D OL E V A Rà S E V E R A A N E M IA, N O S E U B E B ê, Q U ED E V ES E RT R A T A D AN OH O S P ITA L. O S E UMéD IC OD E V EL H EE X P L IC A RC O M OS EP A L P AOB AçO D OS E UB E Bê , P A R A Q U E V O C ê F A çA OC O N T R O L ED OS E U TA M A N H O. É AM E L H O RF O R M AD ES EID E N T IF IC A R E S S AC O M P L IC Açà O. F E B R E A C IM A D E 3 8OC TO S S E D IA R R É IA IN F E C Ç Ã O : EMC R IA NçA SD EA Té 5 A N O S, AIN F E Cçà O, Q U EG E R A L M E N T ES EA P R E S E N TAC O M OG R IP E, R E S F R IA D OO UF E B R E, C O R R E S P O N D EAU MF A T O RQ U EP O D EP R O V O C A R D O R E S, A LéMD EA G R A V A RAA N E M IA. PO RIS S O, OB E Bê C O M DO E NçA FA L C IF O R M ED E V EF A Z E RU S OD EA N T IB IóT IC O, C O MOO B JE T IV OD EP R E V E N IR O SE P ISóD IO SIN F E C C IO S O S, AP A R T IRD O SP R IM E IR O SM E S E SD EID A D E, A Té O S 5 A N O S, A LéMD ET A M BéM R E C E B E RV A C IN A SE S P E C IA IS, P A R AP R E V E N IRA L G U M A SIN F E CçÕ E S. IN C H A Ç Ã O E V E R M E L H ID à O D E P É S E M à O S S ÍN D R O M E "M à O - P É ": NA SC R IA NçA SP E Q U E N A SA SC R IS E SD ED O RP O D E MO C O R R E RN O SP E Q U E N O S V A S O SD A SM à O SED O SPéSC A U S A N D OIN C H Açà O, D O REV E R M E L H ID à ON OL O C A L. ES S A é U M AS ITU Açà O Q U EN E C E S S IT AA T U Açà OMéD IC AIM E D IA TA. DE S S EM O D O, é IM P O R T A N T EQ U ES E JAL O G OR E C O N H E C ID AE E N C A M IN H A D A à E M E R GêN C IAD OH O S P ITA L.
MEU FILHO VAI CRESCER NORMALMENTE ?
POSSO AMAMENTAR O MEU BEBÊ ?
E QUANTO À CAPACIDADE DE APRENDIZADO NA ESCOLA ?
E A DENTIÇÃO DO MEU BEBÊ ?
Seu bebê deve ser amamentado normalmente, até os seis meses, com leite materno, pois este representa a princi-pal fonte de nutrientes para o crescimento adequado. Após os seis meses, a alimentação deve ser semelhante à de qualquer criança, ou seja, rica em frutas, legumes, verdu-ras e proteínas de origem animal.
Crianças com Doença Falciforme não apresentam qualquer deficiência no aprendizado. No entanto, algumas vezes, pode ser necessário um reforço no conteúdo escolar, para recuperar possíveis fal-tas durante internações hospitalares.
ξ
● ● O desenvolvimento dental na Doença Falciforme é
nor-mal. Os cuidados especiais estão indicados na preven-ção da cárie dentária. Todos devem escovar os dentes após ingestão de qualquer tipo de alimento, principalmen-te os ricos em açúcar.
É importante ressaltar que o uso continuado de antibióti-cos, nos primeiros 5 anos de vida, não causa qualquer dano à dentição do seu bebê.
Crianças com Doença Falciforme podem crescer e se desenvolver mais lentamente que crianças normais. Elas são freqüentemente mais magras e entram na puberdade mais tarde do que o normal.
Geralmente, na idade adulta, sua estatura é normal, embora, na maioria das vezes, permaneçam magras. O desenvolvimento sexual é normal e a puber-dade ocorre por volta dos 17 anos.
A 1a consulta ao dentista deve ser nos 3 primeiros meses de vida. A partir de 2 anos
de idade, o odontólogo fará a aplicação de flúor, com intervalos de três meses a cada aplicação.
4
DEVO SEGUIR O CALENDÁRIO DE VACINAÇÃO NORMAL ?
Sim, você deve seguir o calendário de vacinação realizado pelos postos de saúde, bem como participar de todas as campanhas públicas de vacinação. Além disso, ele deve receber algumas vacinas especiais, como demonstrado abaixo.
Você deve trazer o cartão de vacinação à cada consulta do seu bebê.
CALENDÁRIO VACINAL DA CRIANÇA COM ANEMIA FALCIFORME:
NASCIMENTO
BCG intradérmico
hepatite B
1 MêSHepatite B
2 MESESTríplice
antipólio orall
anti-Haemophyllus influenza do tipo B
4 MESES
Tríplice
antipólio oral
anti-Haemophyllus influenza do tipo B
6 MESES
Tríplice
antipólio oral
anti-Haemophyllus influenza do tipo B
hepatite
9 MESESanti-sarampo
15 MESESreforço Tríplice
antipólio oral
MMR
reforço anti-Haemophyllus influenza do tipo B
2 ANOS
anti-Pneumocócica
4 A 6 ANOS
reforço Tríplice e antipólio oral
5 ANOS
reforço anti-Pneumocócica
O MEU FILHO TERÁ PROBLEMAS COM O USO DE ANTIBIÓTICO POR TANTO TEMPO ?
Não. O uso de antibiótico profilático (preventivo de infecções), está SEMPRE indicado para o paciente com Doença Falciforme. Essa prática é reconhecida como um grande avanço no tratamento dessa doença, evitando, muitas vezes, sérias complicações.
Cabe ressaltar, que o uso diário de antibióticos, não “estraga a dentição”, não “provoca diarréia, dor de barriga ou vômitos” e não “diminui o apetite”. Caso reste alguma dúvida, converse com seu médico, pois apenas ele é capaz de lhe fornecer as informações corretas sobre esse assunto.
O QUE POSSO ESPERAR PARA O TRATAMENTO DO MEU BEBÊ NO HEMORIO ?
São esses os profissionais, que fazem parte do Grupo Multidisciplinar para Tra-tamento de portadores de Anemias Hemolíticas Hereditárias:
1 - MÉDICOS: O seu bebê vai ter um médico responsável que o acompanhará em todas as consultas. Além dele, você pode contar com outros médicos espe-cialistas, como nefrologistas, dermatologistas, neurologistas, cardiologistas, of-talmologistas, ortopedistas, sempre que solicitado pelo seu médico responsá-vel.
2 - ENFERMEIROS: A equipe de Enfermagem encontra-se disponível, no trata-mento dos bebês com Doença Falciforme, sobretudo no acompanhatrata-mento do calendário de vacinas.
3 - DENTISTAS: O HEMORIO dispõe de Serviço de Odontopediatria, ao qual você deverá trazer o seu bebê, dentro dos primeiros 3 meses de vida, para receber as primeiras orientações. Essas consultas complementares vão ajudá-lo a crescer mais forte.
4 - ASSISTENTES SOCIAIS: Junto ao Serviço Social, você vai ser informado quanto ao HEMORIO e seus recursos, os seus direitos junto à Previdência Social e/ou trabalhista, os recursos e serviços disponíveis na comunidade, entre outras infor-mações.
O HEMORIO dispõe, não apenas de mé-dicos e enfermeiros para tratar do seu bebê. Uma equipe de vários profissionais de saúde, com bastante experiência no tratamento da Doença Falciforme encon-tra-se disponível, para ajudar.
5 - NUTRICIONISTAS:Nossa nutricionista fará a orientação nutricional, bem como o acompanhamento do ganho de peso corporal do seu bebê.
5 - FISIOTERAPEUTAS: Nossos fisioterapeutas farão avaliação do seu bebê, sem-pre que solicitado pelo médico assistente, no sentido de melhorar possíveis proble-mas posturais, respiratórios ou neurológicos, aconselhando a prática de exercício física específica para cada caso.
6 - PSICÓLOGOS: A orientação psicológica tem por objetivo ajudar a compreensão das dificuldades do indivíduo, nas diversas etapas da vida, auxiliando na convivên-cia com a doença. A família também pode receber orientação psicológica, no sentido de auxiliar na compreensão do comportamento da criança bem como na forma dos pais conviverem com ela.
O QUE DEVO FAZER EM CASO DE EMERGÊNCIA ?
Você deve sempre levar este manual consigo, pois o médico poderá consultá-lo. Caso o médico ainda tenha alguma dúvida quanto à conduta a seguir deve-rá telefonar para o HEMORIO (021-242.6080), onde o plantonista, que também é hematologista, irá atendê-lo.
QUE GRUPOS DE APOIO OU OUTRAS FONTES DE INFORMAÇÃO ES-TÃO DISPONÍVEIS PARA MIM ?
Existem muitas outras fontes de informação, que você receberá ao longo do desenvolvimento do seu filho.
Outras ainda, você poderá obter através da AFARJ, “Associação de Falcêmicos e Talassêmicos do Rio de Janeiro”, com sede no HEMORIO, sala 524, tel: 242-6080, ramal 2246.
Você deve levar o seu bebê à emergência do HEMORIO, onde ele será atendido por médi-cos hematologistas de plantão, que tomarão todas as providências necessárias.
Se você e seu bebê estiverem em local muito afastado do HEMORIO, ou se estiver sendo atendido em outro hospital, você deverá mos-trar ao médico que estiver fazendo o atendi-mento, a carteira do HEMORIO, onde consta o diagnóstico e o grupo sangüíneo do bebê.
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DEZ MANDAMENTOS DE CUIDADOS COM O BEBÊ Preste bastante atenção aos itens abaixo. Eles têm como ob-jetivo, orientar os familiares do bebê com Anemia Falciforme, quanto aos cuidados básicos que se devem ter com ele. É fundamental que você os siga, rigorosamente.
°
ξ
7
A T E N Ç Ã O M A M Ã E !✺
✚°
°
1 - Seguir rigorosamente as orientações médicas
2 - Dar ao seu bebê, o antibiótico profilático, DIARIAMENTE.
3 - Dar ao seu bebê ácido Fólico.
4 - Procurar atendimento médico, à cada sinal de alerta
5 - Oferecer bastante líquido, sobretudo em dias quentes
6 - Manter o bebê agasalhado (meias e luvas), em dias frios
7 - Fazer prevenção de cáries e tratamento dentário
8 - Seguir o calendário vacinal
9 - Controlar o tamanho do baço de seu bebê, através da
palpação abdominal, orientada pelo seu médico.
EXPEDIENTE
DIREÇÃO GERAL: KATIA MACHADO DA MOTTA EQUIPE TÉCNICA: CLARISSE LOBO
ELIZABETH CERQUEIRA PATRÍCIA MOURA VERA MARRA
EDITORAÇÃO MARCOS MONTEIRO
HEMORIO
Rua Frei Caneca nº 8 Centro - Rio de Janeiro - RJ Tel.: 242-6080 - R: 2289 e 2290DISQUE SANGUE
Tel.: 240-2494
GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE