Folheto informativo: Informação para o utilizador. BETAFACT 50 UI/mL, pó e solvente para solução injetável Fator IX da coagulação humana

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Folheto informativo: Informação para o utilizador

BETAFACT 50 UI/mL, pó e solvente para solução injetável Fator IX da coagulação humana

Leia com atenção todo este folheto antes de começar a utilizar este medicamento pois contém informação importante para si.

Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente. Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico.

Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros. O medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença.

Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção 4.

Neste folheto:

1. O que é BETAFACT e para que é utilizado?

2. O que precisa de saber antes de utilizar BETAFACT 3. Como utilizar BETAFACT

4. Efeitos secundários possíveis 5. Como conservar BETAFACT

6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O que é BETAFACT e para que é utilizado

O BETAFACT é um medicamento que pertence à classe dos anti-hemorrágicos. A substância ativa é o Fator IX humano da coagulação, uma proteína que existe naturalmente no organismo. O papel desta proteína é garantir a normal coagulação do sangue e prevenir que as hemorragias durem demasiado tempo.

O BETAFACT é utilizado para compensar a deficiência de fator IX da coagulação e, portanto, prevenir e tratar perdas de sangue (hemorragias) em doentes com hemofilia B. A hemofilia B é uma doença hereditária caracterizada pela deficiência duma proteína chamada fator IX da coagulação. Esta deficiência provoca alterações da coagulação.

2. O que precisa de saber antes de utilizar BETAFACT Não utilize betafact

Se tem alergia à substância ativa (fator IX) ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6 “Conteúdo da embalagem e outras informações”).

Se é alérgico à heparina ou aos seus derivados

Se teve anteriormente uma redução do número de plaquetas devida a um medicamento contendo heparinaSe o seu médico lhe disse que é alérgico à heparina, contacte-o antes de administrar este medicamento

Tome especial cuidado com BETAFACT

O seu médico avaliará os possíveis benefícios do tratamento com BETAFACT, devido ao risco de formação anormal de coágulos no sangue (complicações tromboembólicas)

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em doentes com sinais de degradação de coágulos sanguíneos (fibrinólise)

em doentes que apresentem coágulos múltiplos no sangue circulante (coagulação intravascular disseminada)

em bebés recém-nascidos

se tiver sido submetido a uma cirurgia recente se a sua coagulação sanguínea for anormalmente alta se tiver uma doença hepática

O seu médico pedir-lhe-á que faça, o mais brevemente possível, testes sanguíneos para detetar sinais destas complicações.

Risco de reações alérgicas

Dado o risco de alergias (ver secção 4. “Efeitos secundários possíveis”) durante a administração do fator IX, as primeiras injeções de BETAFACT deverão ser administradas sob supervisão médica, para que seja possível tratamento imediato da alergia, em caso de necessidade.

O seu médico informá-lo-á acerca dos sinais de alerta duma reação alérgica (secção 4. “Efeitos secundários possíveis”). Se algum destes efeitos ocorrer, pare imediatamente o tratamento e chame um médico para iniciar tratamento adequado, atendendo ao tipo e gravidade da reação. Após tratamento repetido com BETAFACT, o seu sistema imunitário pode reagir ao fator IX produzindo inibidores (anticorpos anti-fator IX). A presença destes inibidores poderá reduzir a eficácia do tratamento. O seu médico deverá pedir-lhe regularmente testes sanguíneos para monitorizar a produção destes inibidores e avaliar a sua quantidade.

Foi demonstrado que existe uma relação entre a presença de inibidores do fator IX e a ocorrência de reações alérgicas. Portanto:

Se apresentar uma reação alérgica durante a utilização de fator IX, deverão ser feitos testes para a deteção de inibidores do fator IX.

Se forem detetados inibidores do fator IX, existe um risco aumentado de desenvolvimento duma reação alérgica grave durante a injeção de fator IX.

O BETAFACT contém quantidades mínimas de outras proteínas humanas que não o fator IX. Estas proteínas podem ser responsáveis por reações alérgicas.

Informação acerca das medidas segurança dada a origem do BETAFACT

O BETAFACT é produzido a partir de plasma humano (a parte líquida do sangue).

Quando são preparados medicamentos a partir de sangue ou plasma humano, são implementadas algumas medidas para prevenir a transmissão de infeções aos doentes. Estas medidas incluem: a seleção cuidadosa dos dadores de sangue e plasma para garantir a exclusão dos dadores em risco de serem portadores de infeções,

a realização de testes a cada colheita e pools de plasma para pesquisa de sinais de infeção viral, a inclusão de passos no processamento do sangue e do plasma que possam inativar ou remover vírus.

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plasma humano, a possibilidade de transmissão de infeções não pode ser completamente excluída. Isto também se aplica a vírus desconhecidos, ou emergentes, ou outros tipos de infeções.

As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus com envelope, como o vírus da imunodeficiência humana (VIH ou vírus da SIDA), o vírus da hepatite B e o vírus da hepatite C. As medidas tomadas poderão ter uma eficácia limitada contra vírus sem envelope, como o vírus da hepatite A e o parvovírus B19. A infeção por parvovírus B19 pode ser grave em mulheres grávidas (infeção fetal), e em indivíduos imunodeprimidos ou que tenham algum tipo de anemia (por exemplo, anemia falciforme e anemia hemolítica).

O seu médico poderá recomendar que considere a vacinação contra a hepatite A e B se recebe regularmente/repetidamente medicamentos derivados do plasma contendo fator IX.

É altamente recomendável que sempre que uma dose de BETAFACT é administrada, se registe o nome e o número do lote do produto de modo a manter um registo dos lotes usados.

Crianças

As advertências e precauções mencionadas aplicam-se a adultos e crianças. Outros medicamentos e BETAFACT

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a utilizar, ou tiver utilizado recentemente, ou se vier a utilizar outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Não se verificaram, até à data, interações entre o BETAFACT e outros medicamentos. Gravidez e amamentação

A administração de BETAFACT não foi avaliada em mulheres grávidas ou a amamentar.

Se estiver grávida ou a amamentar, o seu médico deverá avaliar os benefícios do tratamento com BETAFACT. O benefício potencial deste tratamento deverá ser comparado com os riscos envolvidos.

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Nada sugere que o fator IX tenha um efeito na capacidade de condução ou utilização de máquinas.

BETAFACT contém sódio Este medicamento contém cerca de 2,6 mg de sódio por mL de produto(13 mg por frasco de 5 mL, 26 mg por frasco de 10 mL, 52 mg por frasco de 20 mL). Deverá ter isto em consideração se faz uma dieta isenta, ou com baixo teor, de sal.

BETAFACT contém heparina

Este medicamento pode provocar reações alérgicas e diminuição do número de células sanguíneas, o que poderá afetar a coagulação.

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O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da hemofilia.

Dose

O seu médico indicará a dose apropriada de BETAFACT.

A dose apropriada e a frequência das administrações de BETAFACT dependem do seguinte: do seu peso

da gravidade da hemofilia

da localização e dimensão da hemorragia do seu estado de saúde

e, em certos casos, da operação a que se submeterá (p.ex.: procedimento cirúrgico, extração dentária, etc.).

O seu médico recomendará que se submeta a testes sanguíneos durante o tratamento para controlar:

o nível de fator IX

a presença de inibidores do fator IX

Com base nos resultados destes testes, o seu médico decidirá adaptar a dose e a frequência das injeções.

A dose apropriada é expressa em número de unidades internacionais (UI). Frequência da administração

O seu médico indicará a frequência da administração das injeções de BETAFACT.

O seu médico adaptará a frequência das suas injeções com base na gravidade da hemorragia e na eficácia do tratamento.

No final deste folheto informativo, na secção destinada aos profissionais de saúde, encontra-se uma tabela que descreve a frequência e duração do tratamento para várias situações.

Modo e via de administração

Este medicamento deverá ser injetado na veia por infusão.

Caso tenha mais questões em relação ao uso deste produto, consulte o seu médico, ou farmacêutico.

Se utilizar mais BETAFACT do que deveria

Contacte imediatamente o seu médico ou farmacêutico.

Contudo, nenhum caso de sobredosagem com fator IX da coagulação humana foi comunicado. Caso se tenha esquecido de tomar BETAFACT

Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.

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Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos secundários, no entanto, estes não se manifestam em todas as pessoas.

Risco de reações alérgicas

Hipersensibilidade ou reações alérgicas podem ocorrer raramente. Em alguns casos, estas reações progrediram para uma reação alérgica grave.

As reações alérgicas podem ocorrer com o desenvolvimento do inibidor do fator IX e podem afetar a função renal (ver também secção 2 “Risco de reções alérgicas”).

Os sinais de alerta das reações alérgicas são: inchaço da face ou garganta,

sensação de queimadura e formigueiro no local da injeção, arrepios,

vermelhidão,

comichão e erupção na pele , tensão arterial baixa

fadiga extrema (letargia),

sentir-se enjoado (náuseas), vómitos, desassossego,

aumento da frequência cardíaca, aperto no peito,

formigueiros,

pieira (do tipo asmático).

Se algum deste efeitos ocorrer, pare imediatamente o tratamento e alerte o seu médico para iniciar tratamento apropriado dependendo do tipo e gravidade da reação.

Os seguintes efeitos adversos foram observados diretamente com Betafact em estudos clínicos e podem ocorrer raramente (podem afetar mais de 1 em 1000 injeções):

hipersensibilidade e reações alérgicas (ver também secção 2 e 4 “Risco de reções alérgicas”), dor de cabeça,

prurido,

edema alérgico,

sentir-se enjoado (náuseas)

reações relacionadas com a injeção (mal-estar geral, dor no peito) reação no local da injeção.

Foram notificados com BETAFACT no período pós-comercialização, dois casos de anticorpos neutralizantes da atividade (inibidores) num doente não tratado previamente e num doente tratado previamente.

As seguintes reações adversas não foram observadas em estudos clínicos com Betafact mas foram observadas em doentes a utilizar a mesma família de fármacos de Betafact:

Coágulos sanguíneos

Os coágulos sanguíneos podem ocorrer com a utilização de preparações de fator IX com baixo grau de pureza. Podem:

bloquear o fornecimento de sangue e oxigénio para o coração e causar enfarte do miocárdio, bloquear o fornecimento de sangue e oxigénio aos pulmões e causar uma doença grave denominada embolia pulmonar,

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causar um coágulo numa veia (trombose venosa),

causar coágulos sanguíneos nos vasos sanguíneos ao longo do corpo (coagulação intravascular disseminada).

Betafact é um fator IX de elevado grau de pureza e raramente está associado a este tipo de efeitos. Desenvolvimento de inibidores

Doentes que utilizam preparações com fator IX podem desenvolver anticorpos contra o fator IX (chamados inibidores – ver secção 2 “Risco de reações alérgicas”).

Estes inibidores não foram observados em ensaios clínicos realizados com Betafact em 11 doentes não tratados previamente.

Comunicação de efeitos secundários

Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos secundários diretamente ao INFARMED, I.P. através dos contactos abaixo. Ao comunicar efeitos secundários, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

INFARMED, I.P.

Direção de Gestão do Risco de Medicamentos Parque da Saúde de Lisboa, Av. Brasil 53 1749-004 Lisboa

Tel: +351 21 798 71 40 Fax: + 351 21 798 73 97

Sítio da internet: http://extranet.infarmed.pt/page.seram.frontoffice.seramhomepage E-mail: farmacovigilancia@infarmed.pt

5. Como conservar BETAFACT

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade indicado no rótulo do frasco e na caixa. Conservar no frigorífico (entre +2ºC a +8ºC). Não congelar.

Manter o frasco para injetáveis dentro da embalagem exterior, para proteger da luz. O produto deve ser utilizado imediatamente após a reconstituição.

Para utilização em ambulatório, antes da abertura, o medicamento pode ser retirado do frigorífico, sem ser reposto por um período máximo de 6 meses a uma temperatura não superior a 25ºC. A data em que o medicamento é retirado do frigorífico e a nova data de validade devem ser escritas na embalagem exterior. Esta nova data de validade não deve nunca exceder a data inicialmente mencionada na embalagem exterior. Se o medicamento não foi usado antes da nova data de validade, deverá ser eliminado.

Não utilizar este medicamento se a solução estiver turva ou tiver depósitos.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a

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proteger o ambiente.

6. Conteúdo da embalagem e outras informações Qual a composição do BETAFACT?

A substância ativa é o fator IX da coagulação humana a uma concentração de 50 UI/mL após reconstituição. Uma vez reconstituídos com 5, 10 ou 20 ml de água para preparações injetáveis, os frascos para injetáveis contêm, respetivamente, 250 UI/5 ml, 500 UI/10 ml ou 1000 UI/20 ml de fator IX da coagulação humana. A atividade específica do BETAFACT é aproximadamente 110 UI/mg de proteína total.

Os outros componentes são:

cloreto de sódio, heparina sódica, cloridrato de lisina, arginina, citrato de sódio e água para preparações injetáveis (ver secção 2. “O que precisa de saber antes de utilizar BETAFACT”). Qual é o aspeto do BETAFACT e o conteúdo da embalagem

O BETAFACT apresenta-se sob a forma de pó e solvente para solução injetável, cada um acondicionado num frasco de vidro para injetáveis; um sistema de transferência e uma agulha-filtro. O BETAFACT está disponível em embalagens de 250 IU/5 mL, 500 IU/10 mL e 1000 IU/20 mL.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante: LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques BP 305 - Les Ulis

91958 Courtaboeuf Cedex FRANÇA

Este medicamento encontra-se autorizado nos Estados Membros do Espaço Económico Europeu (EEE) com as seguintes denominações:

Áustria: BETAFACT 50 I.E./ml

República Checa: BETAFACT 50 IU/ml França: BETAFACT 50 UI/ml

Alemanha: BETAFACT 250 I.E./ 500 I.E./1000 I.E. Grécia: BETAFACT 50 IU/ml

Hungria: BETAFACT 50 NE/ml

Polónia: BETAFACT 250 IU/500 IU/1000 IU Portugal: BETAFACT

Roménia: BETAFACT 50 UI/ml, pulbere si solvent pentru solutie injectabila Eslováquia: BETAFACT 50 IU/ml

Espanha: BETAFACT 50 IU/ml Holanda: BETAFACT 50 I.E/ml Reino Unido: BETAFACT 50 IU/ml Este folheto foi revisto pela última vez em:

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A dose apropriada é expressa em número de Unidades Internacionais (UI), é calculada usando a seguinte equação:

Número de unidades necessárias =

peso corporal (kg) x aumento pretendido de fator IX (%) (UI/dL) x 0,93 Posologia

Para cada um dos episódios hemorrágicos indicados na tabela seguinte, a atividade de fator IX não deverá ser inferior ao nível indicado no período correspondente. Esta tabela pode ser utilizada para determinar a dosagem efetiva nos seguintes episódios hemorrágicos, e em caso de cirurgia:

Intensidade da hemorragia/ Tipo de procedimento cirúrgico

Nível pretendido de fator IX no plasma (%) (UI/dL)

Frequência da administração (horas) Duração da terapêutica (dias)

Hemorragia:

Hemorragia inicial nas articulações, músculos ou oral.

Hemorragia mais extensa nas articulações ou nos músculos, hematoma.

Hemorragias que colocam a vida em risco.

20-40

30-60

60-100

Repetir a cada 24 horas, durante pelo menos 1 dia, até ao desaparecimento da dor, ou cessação da hemorragia.

Repetir a administração a cada 24 horas, durante 3 a 4 dias ou mais, até à recuperação da amplitude dos movimentos e ao desaparecimento da dor.

Repetir a administração a cada 8 a 24 horas até ao controlo da hemorragia.

Cirurgia:

Pequena cirurgia

incluindo extração dentária. Grande cirurgia

30-60

80-100

(pré e pós-operatório)

Cada 24 horas, durante pelo menos 1 dia, até a hemorragia cessar.

Repetir a administração a cada 8 a 24 horas até cicatrização adequada da ferida, e de seguida, continuar o tratamento durante, pelo menos, mais 7 dias, para manter uma atividade de fator IX entre 30% e 60% (UI/dL).

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Em determinadas circunstâncias pode ser necessária a administração de quantidades de BETAFACT superiores às indicadas na tabela, em particular na dose inicial.

Durante o tratamento aconselha-se a determinação apropriada dos níveis de fator IX para orientar o cálculo da dose a administrar e a frequência das administrações repetidas. No caso de grande cirurgia em particular, é indispensável o controlo preciso da terapêutica de substituição, através de análise da coagulação (atividade plasmática do fator IX). A resposta ao Fator IX pode variar de doente para doente, demonstrando semividas e níveis de recuperação diferentes.

A profilaxia de longo termo recomendada na hemofilia B grave são doses de 20 a 40 UI de BETAFACT por quilograma de peso corporal, administradas em intervalos de 3 a 4 dias.

Em alguns casos, nomeadamente em doentes mais jovens, podem ser necessárias doses mais elevadas ou mais frequentes.

Os doentes devem ser controlados em termos de desenvolvimento de inibidores do fator IX. Se a atividade plasmática esperada de fator IX não for obtida, ou se a hemorragia não for controlada após a administração de uma dose considerada apropriada, deve pesquisar-se a presença de inibidores de fator IX. Se existir um inibidor de fator IX em níveis inferiores a 10 Unidades Bethesda (UB) por ml, a administração de mais Fator IX da Coagulação Humana pode neutralizar o inibidor. Em doentes com títulos de inibidor superiores a 10 UB, ou com uma resposta anamnésica elevada, a utilização de um concentrado de complexo de protrombina ativada (CCPa) ou de fator VII ativado (F VIIa) deve ser considerada. Estas terapêuticas devem ser seguidas por médicos com experiência no tratamento de doentes com hemofilia.

Nos ensaios clínicos, 11 crianças com menos de 6 anos foram tratadas com BETAFACT; nestas crianças, a dose foi calculada com base no peso corporal, à semelhança das doses administradas nos adultos.

Reconstituição:

Reconstitua a preparação com água para injetáveis como descrito abaixo. Atue de acordo com as atuais recomendações de procedimento asséptico.

Se necessário, deixar os dois frascos (solvente e pó) retomarem a temperatura ambiente.

Remover a cápsula protetora do frasco do solvente (água para preparações injetáveis) e do frasco de pó.

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Retirar a cobertura protetora transparente do sistema de transferência e introduzir por completo a agulha, agora exposta, no centro da tampa do frasco de solvente, efetuando ao mesmo tempo um movimento de rotação da agulha.

Retirar a segunda cobertura protetora da outra extremidade do sistema de transferência.

Manter os dois frascos em posição horizontal (com a abertura de ventilação voltada para cima), e inserir rapidamente a extremidade livre da agulha no centro da tampa do frasco do pó.

Assegurar que a agulha se mantém sempre imersa no solvente, de modo a evitar a libertação prematura do vácuo.

Colocar imediatamente o conjunto na posição vertical, com o frasco de solvente por cima do frasco de pó, de forma a permitir a transferência do solvente sobre o pó.

Durante a transferência do solvente, dirigir o jato sobre toda a superfície do pó. Assegurar que todo o solvente é transferido para o frasco de pó.

No fim da transferência do solvente, o vácuo será automaticamente libertado (ar estéril).

Retirar o frasco vazio (solvente) juntamente com o sistema de transferência. Agitar moderadamente, com um movimento de rotação suave para evitar a formação de espuma, até à dissolução completa do pó.

Em condições normais, o pó dissolve-se imediatamente, devendo estar totalmente dissolvido em menos de 5 minutos.

A solução deve ser límpida.

Não utilizar uma solução que esteja turva ou tiver depósitos. Não misturar com outros medicamentos.

Não diluir o medicamento reconstituído. Administração:

Aspirar o produto para uma seringa esterilizada, com a ajuda da agulha-filtro fornecida. Retirar a agulha da seringa.

Colocar na seringa uma agulha intravenosa; expulsar o ar da seringa, desinfetar a pele na região da veia e introduzir a agulha.

Administrar mediante injeção intravenosa, numa dose única, imediatamente após a reconstituição, a uma velocidade máxima de 4 mL/minuto.

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Conservação após reconstituição:

Por razões de esterilidade, o medicamento deverá ser administrado. Contudo, foi demonstrada estabilidade físico e-química, a 25oC, até 3 horas após a reconstituição.

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Referências

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