RevPaulPediatr.2015;33(1):1---2
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REVISTA
PAULISTA
DE
PEDIATRIA
EDITORIAL
Nutric
¸ão
em
fibrose
cística:
tão
importante
quanto
o
manejo
da
doenc
¸a
pulmonar
Nutrition
in
Cystic
Fibrosis:
as
important
as
the
pulmonary
management
Fabíola
Villac
Adde
UniversidadedeSãoPaulo(USP),SãoPaulo,SP,Brasil
Recebidoem17denovembrode2014
Nasúltimasdécadas,asobrevidadospacientescomfibrose cística(FC)aumentouexpressivamente,commedianaatual de38anosempaíseseuropeuseamericanos.1,2Atualmente,
quase 50% dos pacientes com FC nos Estados Unidos são adultos.2Amelhorabordagemnotratamentodadoenc¸a
pul-monareamelhoriadoestadonutricionaldessespacientes foramosgrandesresponsáveisporessasmudanc¸as.
Já na década de 1980, Corey etal., comparando dois grupossemelhantesdepacientescomFCacompanhadosem BostoneToronto,observarammaiorsobrevidanogrupodo Canadá (30versus 21anos).3 O melhor estadonutricional
dessespacientesfoiofatordeterminantedessadiferenc¸a, poisograudeacometimentopulmonareracomparávelnos dois grupos. Enquanto os pacientes de Toronto recebiam dietasemrestric¸ãodegordura,osdeBostonrecebiamdieta hipogordurosa e, portanto, com menor aporte calórico. Concluiu-se,queapesardeadoenc¸apulmonarprogressiva ser a maior causa de mortalidade na FC, a preocupac¸ão naorientac¸ãoenaintervenc¸ãonutricionaldessespacientes erafundamental.
Muitosestudossugeremqueadoenc¸apulmonargravese correlacionaconsistentementecomapioriadoestado nutri-cionaleque,poroutrolado,aprevenc¸ãodadesnutric¸ãoestá relacionadacommelhorcursodadoenc¸apulmonaremaior sobrevidadopaciente.4,5
DOIserefereaoartigo:
http://dx.doi.org/10.1016/j.rpped.2014.11.004 E-mail:fabiola.adde@outlook.com
Diversos autores mostraram que pacientes submetidos a reabilitac¸ão nutricional agressiva, por meio de die-tashipercalóricas porgastrostomiaousondanasogástrica, melhoraramoestadonutricionaleaomesmotempo estabi-lizaramadoenc¸apulmonar.6,7
Estudo nacional, que avaliou 87 pacientes com FC de seismesesa 18anoseosagrupou deacordocom a gravi-dadegeral dadoenc¸a,medidapeloescore deShwachman (escore de gravidade da FC), tambémmostrou que paci-entes com menor acometimento pulmonar apresentavam melhor estado nutricional e aqueles com maior acometi-mentopulmonarencontravam-semuitocomprometidosdo pontode vista nutricional. As diferenc¸as entre os grupos foramsignificativasnasdiversas variáveisantropométricas avaliadas.Com medidassimplesdeaconselhamento nutri-cionalem longoprazo, foipossível obter-se maioradesão àsuplementac¸ãoenzimáticaeao usodesuplementos die-téticos hipercalóricos, o que contribuiu para a melhoria do estado nutricional observada em uma parcela desses pacientes.8
Hortencio et al., em artigo publicadonesta edic¸ão da revistaequeavaliou52pacientescommédiadeseisanos cujo diagnóstico de FC ocorreu em mediana próximo aos dois anos, encontraram 40,4% dos pacientes com escore Z IMC/I <---2 e 38% com escore Z A/I <---2 na primeira consultanocentrodereferência,oquerefletiugrave aco-metimentonutricional.Comaimplementac¸ãodasmedidas terapêuticas---suplementac¸ãoenzimática,dieta hipercaló-rica e manejo dadoenc¸a pulmonar --- houve recuperac¸ão nutricional na maioria dos pacientes e caíram os valores
http://dx.doi.org/10.1016/j.rpped.2014.12.001
2 AddeFV
dosescoresZ IMC/I e Z A/Iabaixo de---2 para7,7% (ape-nasquatropacientes)emambososíndices.Porém,comoos própriosautoresfrisam,pacientescomescoresZdeIMC/I e de A/Ientre ---1 e ---2 devem ser consideradosem risco nutricional e isso ocorreu em 23% e 30,8% dos pacientes desse estudo, respectivamente. Esse grupo de pacientes merecevigilânciaextrema doestadonutricional. Algumas relac¸ões entremelhores índicesantropométricos e menor gravidadedadoenc¸arespiratóriaforamconstatadas,como menosinternac¸ões,manifestac¸õesrespiratóriasmaistardias emelhoresíndicesnaespirometria.Entretanto,foi parado-xaloencontroderelac¸ãodemelhoríndicedeA/Icommaior tempo tanto entre o nascimento e o diagnóstico quanto entre a primeira consulta e o diagnóstico, uma vez que 90,8%dospacienteserampancreato-insuficientese, nessa situac¸ão,esperar-se-iaumapiorianesseíndice antropomé-tricocomoretardonodiagnósticoe,portanto,noinícioda suplementac¸ãodasenzimaspancreáticas.9
Com a implantac¸ão da triagem neonatal para FC no EstadodeSãoPauloem fevereirode201010 espera-seque
tenhamos o diagnóstico precoce da FC, o que permitirá intervenc¸ões terapêuticas em tempooportuno e se obte-rembenefícioscomomelhorcrescimento,nutric¸ão,func¸ão pulmonareprognóstico,comoobservadonospaísesondea triagemneonatalparaFCjáérotineira.11,12
Conflitos
de
interesse
Aautoradeclaranãohaverconflitosdeinteresse.
Referências
1.O’SullivanBP,FreedmanSD.Cysticfibrosis.Lancet.2009;373: 1891---904.
2.Cystic Fibrosis Foundation. In: Patient Registry 2012. Annual Data Report. Bethesda: Cystic Fibrosis Foundation; 2013.
3.Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, Levison H. Compari-sonof survival, growth, and pulmonary function in patients withcysticfibrosis inBoston and Toronto. JClinEpidemiol. 1988;41:583---91.
4.GaskinKJ.Theimpactofnutritionincysticfibrosis:areview. JPediatrGastroenterolNutr.1988;7Suppl1:S12---7.
5.ElbornJS,BellSC.Nutritionandsurvivalincysticfibrosis. Tho-rax.1996;51:971---2.
6.Efrati O, Mei-Zahav M, Rivlin J, Kerem E, Blau H, Barak A, etal. Long termnutritionalrehabilitation bygastrostomyin Israelipatientswithcysticfibrosis:clinicaloutcomein advan-cedpulmonarydisease.JPediatrGastroenterolNutr.2006;42: 222---8.
7.Erskine JM, Lingard C, Sontag M. Update on enteral nutri-tion support for cystic fibrosis. Nutr Clin Pract. 2007;22: 223---32.
8.AddeFV,RodriguesJC,CardosoAL.Nutritionalfollow-upof cys-ticfibrosispatients:theroleofnutritioneducation.JPediatr (RioJ).2004;80:475---82.
9.HortencioTD,Nogueira RJ,MarsonFA, HesselG,RibeiroJD, RibeiroAF.Factorsimpactingthegrowthand nutritional sta-tusofcysticfibrosispatientsyoungerthan10yearsofagewho didnotundergoneonatalscreening.RevPaulPediatr.2014;33: 3---11.
10.SecretariadaSaúdedoEstadodeSãoPaulo.In:Resoluc¸ãoSS-SP n◦ 25,de4defevereirode2010.SãoPaulo:DiárioOficialdo
Estado;2010.p.32---3.Sec¸ãoI.
11.FarrellPM,KosorokMR,RockMJ,LaxovaA,ZengL,LaiHC,etal. Early diagnosis of cystic fibrosis through neonatal screening preventsseveremalnutritionandimproveslong-termgrowth. WisconsinCysticFibrosisNeonatalScreeningStudyGroup. Pedi-atrics.2001;107:1---13.