Avaliação da cinemática da caixa torácica de crianças com doenças neuromusculares através de pletismografia óptico eletrônica

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(1)UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE PÓS-GRADUAÇÃO EM FISIOTERAPIA NIVEL: MESTRADO. ANTÔNIO FRANCISCO DE ANDRADE FERREIRA FILHO. AVALIAÇÃO DA CINEMÁTICA DA CAIXA TORÁCICA DE CRIANÇAS COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES ATRAVÉS DE PLETISMOGRAFIA ÓPTICO ELETRÔNICA.. RECIFE, 2011.

(2) “AVALIAÇÃO DA CINEMÁTICA DA CAIXA TORÁCICA DE CRIANÇAS COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES ATRAVÉS DE PLETISMOGRAFIA ÓPTICO ELETRÔNICA”.. ANTÔNIO FRANCISCO DE ANDRADE FERREIRA FILHO. APROVADA EM: 28/07/2011. ORIENTADOR: PROFº DRº MURILO CARLOS AMORIM DE BRITTO COORIENTADOR: PROFª DRª ARMÈLE DE FÁTIMA DORNELAS DE ANDRADE. COMISSÃO EXAMINADORA:. PROFª DRª KARLA MÔNICA FERRAZ TEIXEIRA LAMBERTZ – FISIOTERAPIA/UFPE. PROFª DRª INDIANARA MARIA ARAÚJO DO NASCIMENTO – FISIOTERAPIA/FIR. PROFª DRª PATRÍCIA GOMES DE MATOS BEZERRA - PNEUMOLOGIA/IMIP. Visto e permitida à impressão _______________________________________________ Coordenador do PPGFISIOTERAPIA/DEFISIO/UFPE.

(3) Ferreira Filho, Antônio Francisco de Andrade Avaliação da cinemática da caixa torácica de crianças com doenças neuromusculares através de pletismografia óptico eletrônica / Antônio Francisco de Andrade Ferreira Filho. – Recife: O Autor, 2011. v + 60 folhas: il., fig.; 30 cm. Orientador: Murilo Carlos Amorim de Brito Dissertação (mestrado) – Universidade Federal de Pernambuco. CCS. Fisioterapia, 2011. Inclui bibliografia, anexos e apêndice. 1. Doenças neuromuscular. 2. Teste de função respiratória. 3. Pletismografia óptico-oeletrônica. I. Brito, Murilo Carlos Amorim de . II.Título.. 618.92. CDD (20.ed.). UFPE CCS2011-203.

(4) ANTÔNIO FRANCISCO DE ANDRADE FERREIRA FILHO. AVALIAÇÃO DA CINEMÁTICA DA CAIXA TORÁCICA DE CRIANÇAS COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES ATRAVÉS DE PLETISMOGRAFIA ÓPTICO ELETRÔNICA.. Dissertação apresentada ao Programa de Pósgraduação em Fisioterapia do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Federal de Pernambuco, como parte dos requisitos para obtenção do título de mestre em Fisioterapia, Linha de Pesquisa: Instrumentação e Intervenção Fisioterapêutica Orientador: Dr. Murilo Carlos Amorim de Britto Co-orientador: Dra. Armele Dornelas de Andrade. RECIFE, 2011.

(5) III RESUMO AVALIAÇÃO DA CINEMÁTICA DA CAIXA TORÁCICA DE CRIANÇAS COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES ATRAVÉS DE PLETISMOGRAFIA ÓPTICO ELETRÔNICA.. Resumo: Introdução: A deterioração da função respiratória é uma das principais causas da mortalidade dos pacientes com Doenças Neuromusculares (DNM). As alterações da força e do tônus muscular causam progressiva perda de força muscular periférica e respiratória, que determinam hipoventilação alveolar. Testes convencionais de função pulmonar e de avaliação da musculatura respiratória necessitam de cooperação e em crianças menores de seis anos não se obtém a acurácia desejada. Um método acurado para estimar o volume absoluto e com boa discriminação de suas variações durante a respiração é a Pletismografia Óptica Eletrônica (POE). Objetivo: O nosso estudo teve o objetivo de avaliar a capacidade do POE em mensurar alterações da cinemática da caixa torácica de crianças menores de seis anos portadoras de DNM. Métodos: Foi realizado um estudo de série de casos, onde participaram do estudo crianças na faixa etária de um a seis anos de idade, com DNM diagnosticadas previamente pelo neuropediatra assistente. Resultados: Houve uma taxa de aproveitamento de 75% na posição supina e 83,3% na posição sentada das avaliações. A mudança de posição de sentada para supino acarretou queda do volume pulmonar de 22,1%. Três pacientes apresentaram assicronia importante entre os compartimentos da caixa torácica. Conclusão: a POE demonstrou ser uma técnica útil para analisar a função respiratória de crianças menores de seis anos de idade com DNM, gerando dados que podem identificar o inicio de sobrecargas a função respiratória, como a assicronia entre os compartimentos e a queda do volume pulmonar com a variação da posição de sentado para supino.. Palavras-Chaves: Doenças neuromuscular, teste de função respiratória, pletismografia óptico-eletronica.

(6) IV ABSTRACT EVALUATION OF THE KINEMATICS OF THE CHEST WALL OF CHILDREN WITH NEUROMUSCULAR DISEASES THROUGH PLETHYSMOGRAPHY OPTICAL ELECTRONICS. Abstract: Introduction: The deterioration of respiratory function is a major cause of mortality in patients with neuromuscular diseases (NMD). Changes in strength and muscle tone causes progressive loss of peripheral and respiratory muscle strength, which determines alveolar hypoventilation. Conventional pulmonary function tests and evaluation of the respiratory muscles require cooperation and in children under six years does not indicate the desired accuracy. An accurate method to estimate the absolute volume and good discrimination of its variations during respiration is the electron optical plethysmography (POE). Objective: Our study aimed to evaluate the ability of POE measure changes in the kinematics of the rib cage in children under six living with MND. Methods: We conducted a case series study, which involved the study of children aged one to six years old with previously diagnosed by neurologist DNM wizard. Results: There was a utilization level of 75% in the supine position and 83.3% in the sitting position of the assessments. The change from sitting to supine position led to the fall in lung volume of 22.1%. Three patients had asynchronous important among the compartments of the rib cage. Conclusion: POE has proved a useful technique to analyze the respiratory function of children under six years of age with DNM, generating data that can identify the onset of respiratory function overloads, such as asynchronous between compartments and the fall in lung volume with the change in position. from. sitting. to. supine.. Key Words: neuromuscular diseases, respiratory function test, optoelectronic plethysmography.

(7) V Sumario Capítulo 1- Introdução. 1. 1.1 Introdução. 1. 1.2 Justificativa. 4. 1.3 Revisão da Literatura. 4. 1.3.1 Espirometria. 4. 1.3.2 Determinação de Função Pulmonar em Portadores de DNM. 5. 1.3.3 Avaliação de Respiração Basal. 6. 1.3.4 Técnica de Oscilação forçada. 7. 1.3.5 Técnica de Interrupção. 7. 1.3.6 Técnica de Lavagem Interna de Gás. 8. 1.3.7 Pressão inspiratória e expiratória máxima. 9. 1.3.8 Pressão Nasal Máxima. 10. 1.3.9 Pressões: esofágica, gástrica, transdiafragmática. 10. 1.3.10 Estimulação Elétrica Magnética do Nervo Frênico. 11. 1.3.11 Estimulação Magnética do Nervo Frênico. 11. 1.3.12 Eletromiografia (EMG) dos músculos respiratórios. 12. 1.3.13 Pico de fluxo expiratório. 12. 1.3.14 Pletismografia Òptico Eletrônica. 13. Capítulo 2 – Matérias e Métodos. 15. 2.1 Desenho de estudo. 14. 2.2 População. 14. 2.3 Amostra. 14. 2.4 Critérios de exclusão. 14. 2.5 Descrição da Avaliação. 14. 2.6 Avaliação por pletismográfia. 15. 2.7 Definição e Operacionalização das variáveis. 17. 2.8 Analise estatística. 18. 2.9 Aspectos Èticos Capítulo 3 – Referencias Bibliográficas. 19. Capítulo 4 – Artigo. 26. Capítulo 5 – Considerações Finais. 40. Anexo 1. – Aprovação do comitê de Ética para início da coleta de dados. 41. Anexo 2. - Artigo de Revisão. 42. Apêndice 1- Termo de consentimento Livre Esclarecido. 59.

(8) 1 CAPÍTULO 1-INTRODUÇÃO _______________________________________________________________. 1.1 Introdução. O termo “doenças neuromusculares” (DNM) engloba diferentes afecções decorrentes do acometimento primário da unidade motora, composta pelo motoneurônio medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção mioneural e músculo (REED, 2002). Este grupo de doenças tem manifestações clinicas diferentes, dependente das estruturas neuro-anatômica comprometida (SANTA MARIA et al, 2007). As afecções podem ser classificadas de acordo com o acometimento da unidade motora (tabela 1)(REED, 2002).. Tabela 1. Doenças Neuromusculares Acometimento do Neurônio Motor Periférico Causa genética: Amiotrafia espinal infantial (tipos I, II,III) Causa adquirida: Enteroviroses, principalmente poliomielite Acometimento de raízes e nervos periféricos Causa genética: polineuropatias hereditárias sensitivo-motoras (várias), principalmente Charcot-Marie Tooth tipo I e Déjerine- Sottas (tipo III) Causa adquirida: várias, principalmente síndrome de Guillain-Barré Acometimento da junção mioneural Causa genética: síndrome miastênica congênita Causa adquirida: miastenia grave e botulismo Acometimento da fibra muscular: miopatias Causa genética: distrofia muscular congênita (diversos subtipos), distrofia muscular progressiva diversos subtipos, principalmente distrofia muscular ligada ao sexo de Duchenne ou Becker), distrofia miotônica (doença de Steinert), miopatias congênitas (diversos subtipos), miopatias metabólicas (diversos subtipos) Causa adquirida: miosites de diferentes tipos, principalmente polidermatomiosite REED, 2002 A. maior. parte. destas. doenças. nas. crianças. é. determinada. geneticamente, sendo as doenças neuromusculares adquiridas mais raras do.

(9) 2 que nos adultos (ANDERSSON & RANDON, 1999). Dentre estas doenças, a Distrofia Muscular Progressiva (DMP) forma de Duchene é a mais freqüente (ZHOU & H.LU, 2010). Além desta a Distrofia Muscular Congênita, as miopatias congênitas, as miopatias metabólicas e a forma congênita da distrofia miotônica são as miopatias que cursam com hipotonia muscular e fraqueza muscular precoce (REED,2002). As alterações da força e do tônus muscular causam progressiva perda de força muscular periférica e respiratória, que determinam hipoventilação alveolar. Essa deterioração da função respiratória é uma das principais causas da mortalidade dos pacientes com DNM (LANINI et al, 2008; MEHTA, 2006). A hipoventilação alveolar das DNM é geralmente lenta e progressiva, produzindo alterações dos gases sanguíneos, hipoxemia e hipercapnia. Muitas vezes estes distúrbios só são detectados quando ocorre um episódio de insuficiência respiratória aguda. (MEHTA, 2006;PASCHOAL et al 2007) A fraqueza muscular também acarreta uma depuração mucociliar deficiente das vias aéreas, pois para se ter uma tosse eficaz o pacientes têm que ter a capacidade de atingir um adequado Pico de Fluxo Expiratório (PFE), o qual estará comprometido nestes casos (TOUSSAINT et al, 2009). O déficit na eliminação de secreção predispõe a microatelectasias, que causam redução na complacência pulmonar e formação de áreas de baixa relação ventilação perfusão que pode tomar maiores proporções levando a hipercapnia, hipóxia e falha respiratória (TEITELBAUM & BOREL, 1994; TZENG & BACH, 2000). O déficit muscular também pode comprometer os músculos da face, orofaringe e laringe, levando à obstrução de vias aéreas superiores, principalmente na posição supina. Quando a obstrução ocorre durante o sono pode haver hipopnéia ou apnéia, com hipoxemia (GRANGER et al, 1999; MEHTA, 2006). O déficit de oxigenação intermitente determina complicações pulmonares. como. hipertensão. pulmonar,. cor. pulmonale. e. disfunção. neurocognitiva (ALVES et al, 2009; TOGEIRO & FONTES, 2010). Todas essas alterações em momentos de infecção respiratória ou quadros de aumento de demanda metabólica incrementam a carga imposta aos músculos já fracos, levando o paciente à insuficiência respiratória e.

(10) 3 necessidade de ventilação mecânica e alguns casos à morte (CABRERA SERRANO & RABINSTEIN, 2010). Tradicionalmente, a avaliação funcional desses pacientes inclui, além do exame clínico, mensuração da função pulmonar e do registro polissonográfico. O déficit funcional descrito relaciona-se à redução da capacidade vital e fraqueza da musculatura respiratória (PHILLIPS et al, 2001). A mensuração do volume pulmonar tem sido usada para quantificar a gravidade e progressão das DNM (NICOT et al, 2006). A American Thoracic Society indica avaliar a capacidade vital forçada (CVF), pressão inspiratória máxima (Pimax), pressão expiratória máxima (Pemax) e PFE no início e no decorrer da doença (FINDER et al, 2004). Indivíduos. assintomáticos. podem. exibir. redução. importante. da. capacidade vital (MULREANY et al, 2003). Da mesma forma a redução na Pimax e Pemax que se observa nestes casos pode não ser detectada de forma acurada devido à dificuldade de realização do teste (NICOT et al, 2006). Testes convencionais de função pulmonar e de avaliação da musculatura respiratória necessitam de cooperação e em crianças menores de seis anos não se obtém a acurácia desejada. Métodos invasivos, como a medição da pressão esofágica, estímulo elétrico e ou magnético dos músculos respiratórios têm maior potencial de efeitos adversos e não são bem tolerados pelos pacientes (MAURO et al, 2010). Um sistema opto-eletrônico para análise do movimento de um grande número de marcadores reflexivos fixos no corpo foi descrito em 1985 por Ferreigno e Pedotti. A técnica padronizada em 1994, chamada de Pletismografia Óptico-Eletrônica (POE), mensura as variações dos volumes pulmonares sem uso de bocais, clipes nasais ou qualquer outra conexão com o paciente. O POE é vantajosa no sentido permitir que os indivíduos respirarem sem métodos invasivos ou qualquer interferências, tendo então o benefício particular em estudos onde a cooperação é difícil de ser obtida, também pode de estimar o volume da parede torácica diretamente sem requerer fator de calibração (FERREIGNO et al,1994; CALA et al, 1996; ALIVERTI et al, 2002). O método fornece acurácia, forte estimação do volume absoluto e boa discriminação de suas variações durante a respiração (AGOSTINO &.

(11) 4 D´ANGELO, 1988). Pode ser utilizado para avaliar os volumes, a cinemática e em combinação com a mensuração da pressão, a mecânica pulmonar (ALIVERTI & PEDOTTI, 2003). Um estudo realizado por Mauro e col com POE para avaliar portadores de distrofia neuromuscular de Duchene, com média de idade 12,6 anos, mostrou que existe relação no padrão ventilatório destes com a variação noturna da saturação de oxihemoglobina e com a mudança de posição de supino para sentado. Durante a revisão da literatura nenhum estudo foi encontrado sobre a POE, em pacientes com DNM, com idade abaixo de seis anos. O nosso estudo teve o objetivo de avaliar a capacidade do POE de mensurar alterações da cinemática da caixa torácica de crianças portadoras de DNM.. 1.2 Justificativa Há necessidade de uma avaliação respiratória acurada de crianças com DNM tanto na fase inicial da doença, como na sua progressão. Os testes de função pulmonar são ferramentas importantes no diagnóstico, avaliação e manejo de alterações respiratórias. A avaliação na DNM, do ponto de vista prático, indicará necessidade de oxigenioterapia e suporte ventilatório não invasivo domiciliar, prevenindo complicações decorrentes da progressão da doença. Em adultos e crianças maiores de seis anos de idade, dispomos de metodologias bem definidas para avaliação da função pulmonar. Na faixa etária entre dois e seis anos, apesar de alguns critérios padronizados, poucos estudos identificaram métodos eficientes. Há uma crescente demanda por estudos funcionais pulmonares em crianças pequenas, e com a evolução da pletismografia óptico eletrônica podemos utilizá-la nessas crianças. 1.3 Revisão da Literatura – Métodos de avaliação da função pulmonar. 1.3.1 Espirometria A espirometria é o método mais freqüente de mensuração da função pulmonar. Embora seja comumente utilizada para avaliação de crianças e.

(12) 5 adolescentes, estudos também tem confirmado que crianças em idade préescolar conseguem realizar algumas medidas (EIGEN et al, 2001; VILOZNI et al, 2001). Outros estudos descrevem que apesar de conseguirem realizar algumas medidas essas crianças não atingem os critérios de qualidades do teste (AURORA et al, 2004). O mecanismo de alteração da função pulmonar de crianças com DNM, que é causado por uma redução na capacidade de gerar força da musculatura respiratória, acarreta conseqüentemente uma redução nas propriedades viscoelâsticas do pulmão (HOPKINS et al, 1996). Este mecanismo caracteriza um padrão restritivo na avaliação espirométrica (PERRIN et al, 2004). Os valores obtidos com espirometria são utilizados com a comparação de valores de uma população de referência (KRISTUFEK, 1987). Estes dados são baseados em modelos de regressão linear, os quais utilizam idade, peso, sexo e altura (SUBBARAO et al, 2004) Na população pediátrica, as equações apresentam uma grande variação entre as idades (QUANJER et al, 1995). Não encontramos no Brasil estudos com valores de referência para essa faixa etária. Pacientes menores de seis anos quando realizam espirometria podem apresentar valores divergentes e diversos artefatos podem ser encontrados (SUBBARAO et al, 2004). Para realização da medição os indivíduos devem permanecer sentados confortavelmente com um clipe nasal e serem instruídos sobre o procedimento. Os testes devem se realizados com espirômetros calibrados diariamente. Pelo menos três manobras de expiração forçada são necessárias para a análise dos dados, considerando curvas que não divergem nas medidas de CVF e VEF1 em mais de 5% ou 100ml (ATS\ERS, 2002). Como vantagem desse teste nas crianças abaixo de seis anos a espirometria é de fácil realização e de bom custo-benefício (PEREIRA et al, 1992), no entanto nessas crianças, de idade pré-escolar com DNM, tem uma baixa reprodutibilidade e acuracia(HOPKINS et al, 1996).. 1.3.2 Determinação de Função Pulmonar em Portadores de DNM. A sobrevida do pacientes com DNM estar relacionada a CVF. A velocidade de redução da CVF tende a ser linear com uma média de redução.

(13) 6 de 3,5% (Lechtzin et al, 2002). Com a progressão da doença o comprometimento pulmonar pode evoluir rapidamente com uma brusca redução da CVF em seis meses. A queda da CVF abaixo de 50% do previsto identifica um importante estágio de falência respiratória (ATS\ERS, 2002; MENDONÇA & PEREIRA, 1984). Em indivíduos normais a CVF decai da posição sentada para ortostática em 5 a 10%, durante a fraqueza dos músculos respiratórios essa redução é mais intensa. A redução da CVF de 25% da posição sentada para supina tem sido considerado um indicador sensível de fraqueza diafragmática, tendo uma sensibilidade e especificidade de 90% e 75% respectivamente para o diagnóstico de fraqueza diafragmática (PERRIN et al, 2004). Nas DNM o VEF1 reduz proporcionalmente ao CVF e o índice VEF1\CVF é normal ou aumentado (MENDONÇA e PEREIRA, 1984), a American Academy of Neurology recomenda medir a CVF nessas crianças no diagnóstico e a cada três meses (LECHTIZN et al, 2002;,MILLER et al, 1995). 1.3.3 Avaliação de Respiração Basal. A mensuração da respiração basal inclui duas técnicas fundamentais: análise do fluxo expiratório corrente (AFEC) e análise da movimentação da caixa toracoabdominal (MCTA) (BEYDON et al, 2007). Essas análises são feitas, respectivamente, utilizando um transdutor de fluxo. com. a. via. aérea. aberta. (com. máscara. ou. boquilha. e. um. pneumotacógrafo) e através da análise de movimentação da caixa torácica (Faixas no abdômen e gradil costal)(BEYDON et al, 2007). A MCTA é realizada principalmente pela pletismografia de indutância respiratória (PIR), o teste é feito preferencialmente na posição sentada durante respiração basal, no entanto pode ser realizado em outras posições dependendo do objetivo da análise (BEYDON et al, 2007; WARREN & ALDERSON, 1994). É um teste válido para avaliar assincronia respiratória toracoabodominal e o incremento do trabalho respiratório, identificando fraqueza muscular ou incremento de carga respiratória (ALLEN et al 1990; BEYDON et al, 2007)..

(14) 7 Com a vantagem de identificar assicronias respiratórias esta técnica poderia ser utilizada na prática clínica para avaliação e progressão da doença DNM. Futuros estudos são necessários para podermos considerar essa técnica sensível e específica na avaliação de crianças com DNM.. 1.3.4 Técnica de Oscilação forçada (TOF). A TOF é um método simples, não invasivo, realizado durante a respiração basal, que é relativamente fácil de aplicar em crianças de idade préescolar. Uma onda de pressão externa é aplicada, geralmente na boca e a conseqüente relação pressão-fluxo é analisada em termos de impedância respiratória (OOSTEVEEN et al, 2003). A TOF é realizada com sucesso tanto em estudos de campo como em sala de emergência, foi demonstrado que é capaz de identificar a obstrução de vias aéreas e respostas a broncodilatadores e broncoconstrictores (BEYDON et al, 2007). O beneficio da técnica é ser não invasiva, não precisar de cooperação da criança e poder ser realizada em vários situações. No entanto, são necessários mais estudos para testar a sensibilidade e especificidade dos parâmetros avaliados e identificar o limite entre saúde e doença, principalmente em crianças com DNM que podem ter alterações importantes na capacidade ventilatória e não levar a aumento de resistência de vias aéreas (OOSTEVEEN et al, 2003; BEYDON et al, 2007). 1.3.5 Técnica de Interrupção (TI). A técnica de interrupção é atualmente usada de forma rotineira em laboratórios de análise de função respiratória em crianças pré-scolares. Foi demonstrado que a técnica é viável e reprodutível em crianças nessa faixa etária (RECH et al, 2008). A medição deve ser feita com a criança sentada, respirando através de um bocal, utilizando um clipe nasal. A oclusão deve ser feita com a válvula de fechamento em menos de 10 milissegundos e durando 100 milissegundos, esta oclusão é iniciada por um fluxo definido para coincidir com o pico de fluxo.

(15) 8 expiratório durante a expiração. Dez oclusões são necessárias com o objetivo de atingir cinco manobras aceitáveis, a mediana de todas as oclusões tecnicamente aceitáveis são relatadas (BEYDON et al, 2007). A TI mede a resistência de interrupção de vias aéreas (Rint), essa análise foi recentemente facilitada pela disponibilidade de valores de referência(SONG et al, 2006; RECH et al, 2008). No entanto o uso de diferentes técnicas dificulta a comparação dos resultados obtidos em diferentes laboratórios e sublinha a necessidade da padronização da técnica (BEYDON et al, 2007). Necessitam de mais estudos para identificar os valores normais, o limiar entre saúde e doenças e qual a variação da Rint é necessária para ser sensível a resposta de broncodilatadores. Da mesma forma que á TOF os parâmetros avaliados pela TI não são sensíveis ou específicos para avaliação de crianças com DNM, pois analisa a Rint o que na maioria das vezes está normal nas crianças com DNM. . 1.3.6 Técnica de Lavagem Interna de Gás (The Multiple-Breath Inert Gas Washout Technique- MBW). A MBW é um método usado para avaliar a distribuição de ventilação no pulmão e para medir a CRF (GUSTAFSSON et al, 2003). MBW pode ser utilizada em crianças de qualquer faixa etária, pois requer um mínimo de cooperação. O índice de depuração pulmonar (IDP) é um marcador sensível de doença de vias aéreas (BEYDON et al, 2007) e pode ser determinado por esta técnica. O MBW pode ser utilizado na maioria das crianças de três a seis anos de idade, pois envolve a respiração basal. Nos pacientes com fibrose cística, essa análise de comprometimento de vias aéreas parece ser mais sensível que a espirometria e ou medições de resistência de vias aéreas (FREY et al, 2000). O conhecimento da MBW para monitorar a progressão da doença ou a resposta ao tratamento em crianças com DNM é limitado, mais estudos são necessários para uma padronização da técnica principalmente nessa faixa etária (BEYDON et al, 2007; FREY et al, 2000)..

(16) 9 1.3.7 Pressão inspiratória e expiratória máxima. A. pressão. inspiratória. máxima. (Pimax). e. pressão. expiratória. máxima(Pimax) são os testes mais utilizados para avaliação da força muscular respiratória (POLKEY et al, 1995). A medida da Pimax pode ser feita a partir da capacidade residual funcional (CRF) ou volume residual (VR) e a Pemax é medida a partir da capacidade pulmonar total (LYALL et al, 2001). O manovacuometro, que é o aparelho usado para medir a Pimax e Pemax, permite fazer a avaliação da força respiratória tanto em ambulatórios como a beira do leito, sendo um teste não invasivo (ATS\ERS, 2002). As medidas são realizadas com o paciente sentado utilizando um clipe nasal e um bucal padrão com um orifício de 2mm para diminuir o efeito dos músculos da face na medida de pressão (FROMAGEOT et al, 2001). O paciente inspira e expira com o máximo de força com um circuito ocluído ligado ao manovacuometro. Os maiores valores de pressão obtidos durante 1 segundo representam os valores de Pimax e Pemax, nos dois métodos são realizados três medidas considerando o maior valor com uma variação menor de 20% (ATS\ERS, 2002; POLKEY et al, 1995). Uma Pimax com um valor menos negativo que -60cmH2O ou um valor de Pemax maior que 90cmH2O em medidas tecnicamente boas, se associada a medida de CVF excluem fraqueza respiratória em portadores de DNM (BRUSCHI et al, 1992). A principal vantagem deste teste é estimar a força de maneira simples e bem tolerada pelos pacientes, apesar de não garantir que esteja sendo feito o esforço máximo, principalmente nestas crianças jovens (BRUSCHI et al, 1992). Durante a progressão da DNM a redução da força muscular ocorre antes da redução do volume pulmonar ser detectado, desta forma a Pimax pode ser mais sensível que a CVF no início da doença (LYALL et al, 2001). Fatores como esforço submáximo ou escape de ar pelo bucal, podem gerar medidas incorretas, principalmente em indivíduos com fraqueza da musculatura orofacial. Por este motivo, novos testes têm sido propostos como meio de medida da força muscular respiratória em crianças com DNM, o teste de inspiração nasal máxima é mais fácil de ser realizado e tem um valor mais fidedigno do que a Pimax (SANTA MARIA et al, 2007)..

(17) 10. 1.3.8 Pressão Nasal Máxima (Pnas,sn). A técnica de Pnas,sn consiste na introdução de um cateter conectado ao transdutor de pressão em uma das narinas, com a narina oposta obstruída e a boca fechada. O paciente é orientado a realizar uma inspiração nasal máxima e forte a partir da CRF, 10 vezes e com repouso de 30 segundos, considerando o maior valor obtido (ATS\ERS, 2002). A medida também pode ser feita com um cateter esofágico(Pes,sn), realizando a mesma manobra, com a desvantagem de ser um método invasivo. A Pes,sn representa a pressão pleural e não tem interferência do recolhimento elástico do pulmão, refletindo a pressão gerada pelos músculos respiratórios. (POLKEY et al, 1995; LECHTZIN et al, 2002; ATS\ERS, 2002). A pressão transdiafragmatica (PDI,sn) também pode ser avaliada durante uma inspiração nasal máxima, representa a força muscular diafragmatica. Essa manobra necessita de um cateter duplo com balão esofágico e gástrico (ATS\ERS, 2002) A Pnas tem a vantagem de ser uma manobra natural , não invasiva e de fácil realização (STEFANUTTI & FITTING, 1999). A Pes,sn é uma avaliação da força muscular respiratória global e a PDI é a medida específica da força diafragmática (POLKEY et al, 1995). Nos pacientes com DNM a fraqueza muscular inicia-se antes da queda da CVF (LYALL et al, 2001), desta forma a avaliação da Pnas,sn, Pes,sn e PDI,sn pode ser utilizado para diagnostico de disfunção respiratória e progressão da doenças, contudo mais estudos de sua utilização em crianças portadoras de DNM são necessários.. 1.3.9 Pressões: esofágica, gástrica, transdiafragmática. Medidas não voluntárias da força muscular respiratória podem ser feitas através de métodos invasivos, analisando-se as pressões torácicas e abdominais (mensurando as pressões esofágica (Pes), gástrica (Pga), transdiafragmatica (Pdi) (POLKEY et al, 1995). A Pes reflete a pressão pleural,.

(18) 11 a Pga reflete a pressão abdominal e a Pdi representa a força diafragmática (ATS\ERS, 2002). Para avaliação da Pes e Pga é inserido um cateter duplo com dois balões na extremidade de cada cateter, um no terço médio do esôfago e outro no interior do estômago, ambos conectados a transdutores de pressão (LAPORTA & GRASSINO, 1985). As vantagens dos testes invasivos para crianças de idade pré-escolar com DNM é a não dependência de atividade voluntaria em comparação com a PDI, Pimax e Pnas,sn, As desvantagens são as interferências da atividade abdominal e ser um teste invasivo (ROCHESTER & SHARON, 1994) 1.3.10 Estimulação Elétrica Magnética do Nervo Frênico. É localizado um eletrodo no pescoço no local por onde passa o nervo frênico, enviando estímulos elétricos dosados e reprodutíveis. O estímulo é aumentado gradativamente até que seja atingido um valor supramáximo. A força gerada pode ser obtida através de Pes, Pdi ou da pressão em via aérea proximal (boca, cateter nasal ou tubo traqueal) (MAN et al, 2004) È um teste útil para analisar crianças com DNM incapazes de realizar testes voluntários e volitivos (ATS\ERS, 2002), no entanto é um teste difícil de ser realizado, pois se o estimulo elétrico não for exatamente no mesmo local, há muita variação no estímulo gerado e em pacientes acordados pode ser doloroso( POLKEY et al, 1995). 1.3.11 Estimulação Magnética do Nervo Frênico. A EM é realizada da mesma forma que a EEM, mas não é dolorosa e não depende do posicionamento dos eletrodos tanto como na EEM. Por outro lado, não estimula só o diafragma, mas também outros músculos respiratórios (MAN et al, 2004). A estimulação supramáxima do nervo frênico, bilateralmente pode ser atingida utilizando-se uma bobina circular colocada acima da raiz cervical do nervo frênico. A descarga da bobina gera um campo de pulso magnético, que causa uma corrente no tecido nervoso, sem que o campo ao redor cause.

(19) 12 contração muscular. E a estimulação bilateral, quando anterior, permite o estudo da função diafragmática na posição supina(ATS\ERS, 2002; MAN et al, 2004). Este teste possui limite inferior de normalidade mais bem definido que a EEM, além de uma maior relação com a Pdi, o que aumenta a sensibilidade diagnóstica em pacientes com fraqueza muscular moderada(POLKEY et al, 1995), no entanto há a necessidade de mais estudos em crianças com DNM. 1.3.12 Eletromiografia (EMG) dos músculos respiratórios. A EMG é o registro das ondas elétricas geradas pelo músculo estudado e dos nervos que o estimulam, portanto, serve para avaliar aspectos da inervação, junção neuromuscular e atividade intrínseca dos músculos. Permite estudar separadamente o diafragma e os músculos torácicos, além de diferenciar as formas de fadiga e avaliar aquelas de maior importância para os músculos respiratórios, como a fadiga aos estímulos de baixa freqüência (20Hz)(ATS\ERS, 2002). A vantagem da EMG esta em não ser um método invasivo e, não depender da colaboração das crianças. A desvantagem é que se trata de um exame difícil de realizar e pouco acessível e não há estudos com crianças com DNM(STEWART et al, 2001).. 1.3.13 Pico de fluxo expiratório (PFE) O pico de PFE na ausência de obstrução brônquica tem relação direta com a Pemax (SANTA MARIA et al, 2007). Os valores de PFE são obtidos com um medidor de fluxo (Pneumotacografo). As medidas devem ser realizadas com o paciente sentado, utilizando um clipe nasal e orientado a tossir o mais forte possível a partir da CPT(SUARES et al, 2002). Devem ser realizadas três medidas, considerando o maior valor obtido. O valor de referência para adultos é maior que 100l\min em ambos os sexos, não encontramos estudos com valor de referência para crianças (SUARES et al, 2002)..

(20) 13 A desvantagem destes testes em pacientes com DNM está em refletir uma pobre coordenação dos músculos respiratórios ao invés de perda de força muscular respiratória (ATS\ERS, 2002). 1.3.14 Pletismografia Óptico-Eletrônico. Pletismografia Óptco-Eletrônica (POE), mensura as variações dos volumes pulmonares sem uso de boquilhas, clipes nasais ou qualquer outra conexão com o paciente. Esse sistema é capaz de detectar pequenos movimentos da parede torácica ocorridos durante a respiração com a acurácia necessária através do movimento de marcadores reflexivos aderidos a superfície corporal por meio de adesivos dupla-face antialérgicos (DURANTINI et al., 2002; GORINI et al., 1999).. Considerando o modelo geométrico de toda a superfície do tronco tornase possível obter as variações totais dos volumes da parede torácica e ainda as contribuições dos diferentes compartimentos pulmonares nas mudanças do volume total. O modelo pulmonar é então dividido em três diferentes compartimentos: a caixa torácica pulmonar (CTp), a caixa torácica abdominal (CTa), a parte da caixa torácica correspondente ao diafragma, e o abdômen (AB), sendo o volume total a soma do volume desses compartimentos (CALA et al., 1996).. Alguns estudos têm sido realizados em diferentes condições e tem mostrado que o método fornece acurácia e estimação e a potencia da estimação do volume absoluto e suas variações durante a respiração (DELLACÀ et al., 2004; FILLIPPELLI et al., 2003; MAURO et al, 2010). Apenas um estudo de pacientes com DNM utilizando o POE foi encontrado, ele foi realizado em paciente com Distrofia Muscular de Duchenne com media de idade de 12,7 anos (MAURO et al, 2010). Há a necessidade de mais estudos utilizando o POE em crianças com DNM para considerar um instrumento valido para estes pacientes..

(21) 14 CAPÍTULO 2 – MATÉRIAS E MÉTODOS _______________________________________________________________ 2. Materiais e Métodos. 2.1 Desenho do estudo O estudo foi do tipo descritivo de série de casos 2.2 População Crianças portadoras de DNM usuárias do SUS. 2.3 Amostra e Local de estudo Participaram do estudo crianças na faixa etária de um a seis anos de idade com DNM diagnosticadas previamente pelo neuropediatra assistente. Os pacientes entraram no estudo de forma consecutiva, selecionados a partir do ambulatório de neurologia da AACD (Associação de Apoio a Criança com Deficiência) do Recife. O estudo foi realizado no laboratório de Fisioterapia Cardio-Pulmonar da Universidade Federal de Pernambuco. 2.4 Critérios de Exclusão Pacientes com paralisia cerebral, distúrbio comportamental ou psiquiátrico que impossibilitasse a realização do exame, trauma raquimedular, epilepsia, alergia ou asma. 2.5 Descrição da Avaliação Os participantes foram avaliados durante o período de 2 minutos através da POE, tanto em posição sentada quanto em supino, utilizando 89 e 52 marcadores respectivamente. As crianças quando chegavam ao laboratório eram acalmadas, foram utilizados brinquedos coloridos e livros ilustrados para deixar elas calmas e fixar os marcadores no corpo.Inicialmente os marcadores eram colocados na região anterior do toraxa com o paciente em posição supina, após a avaliação nesta posição, eram colocados na região posterior do tórax para a avaliação sentada..

(22) 15. 2.6 Avaliação por pletismográfia: O protocolo de avaliação do POE seguiu as recomendações para a posição ortostática com 89 marcadores e 52 para a posição supina (ALIVERTI et al, 2001). Utilizou-se um sistema opto-eletrônico, com oito câmeras especiais emissoras de luz infravermelhas, posicionadas quatro frontalmente e quatro posteriormente ao indivíduo, conectadas a um computador, que permitiu ao sistema receber as imagens em tempo real e calcular o volume da parede torácica através da triangulação da superfície (CALA et al, 1996). Considerando o modelo geométrico de toda a superfície do tronco foi possível obter as variações totais dos volumes da parede torácica e ainda as contribuições dos diferentes compartimentos pulmonares nas mudanças do volume total. O modelo pulmonar foi então dividido em três diferentes compartimentos: a caixa torácica pulmonar (Rib Cage Pulmonary – RCp), a caixa torácica abdominal (Rib Cage Abdominal – Rca), a parte da caixa torácica correspondente ao diafragma, e o abdômen (AB), sendo o volume total a soma do volume desses compartimentos (ALIVERTI & PEDOTI, 2003). Todo procedimento descrito foi realizado com softwares da BTS Bioengeneering. Todas as informações foram recebidas e capturadas através do programa Smart Caputre do OEP System (BTS Bioengineering, Italy). Foram utilizados os. marcadores reflexivos. à luz infravermelha. hemisféricos de seis mm de diâmetro aderidos a pele através de adesivos antialergicos de dupla face. A disposição dos marcadores foi feita seguindo linhas horizontais e verticais. Horizontalmente os marcadores foram dispostos em sete linhas horizontais arranjadas circunferencialmente entre o nível da clavícula e a espinha ilíaca ântero-superior. Ao longo das linhas horizontais os marcadores foram alinhados de acordo com a organização de dez colunas, sendo cinco anteriormente e cinco posteriormente e duas colunas laterais bilateralmente na linha axilar média (figura 1)..

(23) 16. Figura1. Linhas de posicionamento dos marcadores.. Para análise do indivíduo na posição supina o protocolo de 52 marcadores é baseado na disposição destes na posição ortostática (Figura 2). A disposição dos marcadores é realizada com o indivíduo deitado.. Figura 2. Posicionamento de marcadores em supino.. A avaliação da função respiratória foi feita com o programa analyser do computador do POE. Este analisando os volumes, capacidades pulmonares, os.

(24) 17 fluxos inspiratórios e expiratórios, percentual de ventilação de cada compartimento pulmonar, tempo inspiratório e tempo expiratório (figura 3).. Figura 3. Gráficos e Valores Gerados pelo POE analyzer.. 2.7 Definição e Operacionalização das variáveis • Idade: Variável numérica, referida em anos e meses. • Sexo: Variável dicotômica, definida em masculino ou feminino. • Saturação periférica de Oxigênio: Variável contínua, que representa a proporção de hemoglobinas saturadas no sangue arterial, capturada por um oxímetro de pulso (marca CML-50DLmr). • Altura: Variável continua, definida em centímetros, aferida com um estadiometro (Sanny®). • Peso: Variável continua, definida em quilos, aferida em balança (Filizola® Personal Line). • Estado nutricional: Variável contínua, definida pela determinação do IMC (índice de massa corpórea) para a idade em escores-Z, conforme parâmetros do NCHS. • Tipo de DNM: Variável Nominal, definida pelo diagnóstico clínico pelo neuropediatra que o acompanhava no momento do estudo..

(25) 18 • Volume Corrente: Variável numérica, definida pelo valor do volume de ar expirado ou inspirado em cada incursão respiratória basal gerado pelo software analyzer do computador do POE. • Curva fluxo X volume: Gráfico gerado pelo software analyzer do computador do POE, formatado na ordenada com os valores dos fluxos e na abscissa os volumes, foi gerado simultaneamente pelo POE. Utilizamos as áreas dos gráficos de fluxos X volumes inspiratório e expiratórios.. Os dados foram comparados dividindo a caixa torácica em três compartimentos e em sua totalidade. OS dados eram inseridos em um questionário individual (Apêndice 1) e na tabela do programa estatístico. 2.8 Analise estatística. Após a coleta de dados foi realizada a análise estatística através do programa Statistical Package for the Social Sciences - SPSS versão 15.0 (Statsoft Inc 2006). Os resultados foram expressos em médias e desvios padrões, tendo sido apresentados de forma tabular em gráfica. O teste t de Student de amostras independentes foi utilizado para comparar as medias, considerado um nível de significância de 5%.. 2.9 Aspectos Éticos O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa Envolvendo Seres Humanos do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Federal de Pernambuco, protocolo nº140/2010. As crianças eram incluídas no estudo após assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido pelos responsáveis.

(26) 19. CAPÍTULO 3 – REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS _______________________________________________________________. 1. AGOSTONI, E.; D’ANGELO, E.; Statics of the chest wall. The Thorax New York: Dekker: p.259-295 1988. 2. ALIVERTI, A.; BRUSACO, V.; MACKLEM, P.T.; PEDOTTI, A. Mechanics of Breathing: Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Milan, Italy Springer-Verlag, p.47-59 2002. 3. ALIVERTI. A; DELLACA. R; PELOSI. P; et al. Compartmental Analysis of Breathing in the Supine and Prone Positions by Optoelectronic Plethysmography. Annals of Biomedical Engineering. V.29 p.60-70. 2001. 4. ALIVERTI, A.; PEDOTTI, A. Opto-Electronic Plethysmography. Monaldi ArchIve Chest Disases; v.59 n.1, p.12-16, 2003. 5. ALLEN, J. L. ; WOLFSON, M. R. ; McDowell, K.; Shaffer, T.H. Thoracoabdominal asynchrony in infants with airflow obstruction. American Review Respiratory Disease, v.141, n.2, Feb, p.337-42. 1990. 6. ALVES, R. S., RESENDE, M. B.; SKOMRO, R.P.; SOUZA, F.J.F.B.; REED, U.C.. Sleep and neuromuscular disorders in children. Sleep Medicine Reviews, v.13, n.2, Apr, p.133-48. 2009. 7. AMERICAN ASSOCIATION FOR RESPIRATORY CARE CLINICAL. Pratice Guideline: Spirometry. Respiratory Critical Care Medicine; v.41, p.629-636, 1996. 8. ANDERSSON, P.B.; RANDO, T.A.;. Neuromuscular disorders of. childhood. Current Opinion in Pediatrics. v.11, n.6, Dec, p.497-503. 1999. 9. ATS/ERS Statement on respiratory muscle testing. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, v.166, n.4, Aug 15, p.518-624. 2002. 10. AURORA, P.; STOCKS, J.; OLIVER, C.; et al. Quality control for spirometry in preschool children with and without lung disease..

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(32) 25 59. VELLODY, V.; NASSERY, M.; DRUZ, W.; et al. Effects of body position change on thoracoabdominal motion. Journal of Applied Physiology; v.45, p.581-589, 1978. 60. VILOZNI, D. ; BARKER, M..; JELLOUSCHEK, H.; et al. An interactive computer-animated. system. (SpiroGame). facilitates. spirometry. in. preschool children. American Journal of Respiratory Critical Care Medicine, v.164,n.12,Dec15,p.2200-5.2001. 61. WARREN, R. H.; ALDERSON, S. H. Chest wall motion in neonates utilizing. respiratory. inductive. plethysmography.. Journal. of. Perinatology, v.14, n.2, Mar-Apr, p.101-5. 1994. 62. ZHOU, L. & H. LU. Targeting fibrosis in Duchenne muscular dystrophy. Journal Neuropathol Exp Neurol, v.69, n.8, Aug, p.771-6..

(33) 26 CAPÍTULO 4 – ARTIGO Revista para Submissão: Jornal de Pneumologia. Avaliação da cinemática da caixa torácica de crianças com doenças neuromusculares através de pletismografia óptico eletrônica. Evaluation of the kinematics of the chest wall of children with neuromuscular diseases through plethysmography optical electronics.. Antônio Francisco de Andrade Ferreira Filho¹, Cyda Maria Albuquerque Reinaux2 Arméle Dornelas de Andrade3, Murilo Carlos Amorim Britto4, ¹ Estudante do Mestrado em Fisioterapia, programa de pós-graduação em Fisioterapia da Universidade Federal de Pernambuco; Especialista em Fisioterapia em Terapia Intensiva e em Fisioterapia Respiratória. ²Mestre em Fisioterapia; Professora da pós-graduação de fisioterapia cardiorespiratória da Universidade Federal de Pernambuco. ³. Professor do Departamento de Fisioterapia da Universidade Federal de Pernambuco. 3. Doutor em Saúde Pública pela Fundação Oswaldo Cruz; Professor de Medicina da. Faculdade Pernambucana de Saúde. Laboratório de Fisioterapia Cardiopulmonar da Universidade Federal de Pernambuco, Laboratório: Av. Prof. Morais Rego, nº1235, Cidade Universitária, Revife-PE, Brasil tel: (81) 2126-8496. Endereço do Autor¹:Rua Lopes de Carvalho, nº72, Apt 401, Bairro: Madalena; RecifePe; Tel: 81 3226-1956 E-mail:Chycoandrade@msn.com.

(34) 27. Resumo: Objetivo: Descrever a Pletismografia Óptico-Eletronica (POE) como uma alternativa não invasiva para a avaliação de crianças portadoras de Doenças Neuromusculares com idade inferior a sete anos. Métodos: estudo de serie de casos, 13 crianças com DNM eram analisadas por um período de dois minutos com o POE na posição supina e sentada. Resultados: Houve uma taxa de aproveitamento de 75% das avaliações na posição supina e 83,3% na posição sentada. Três pacientes apresentaram assicronia importante entre os compartimentos da caixa torácica. Conclusão: a Pletismografia Óptico-Eletrônica demonstrou ser uma técnica útil para analisar a função respiratória de crianças menores de seis anos de idade com DNM, gerando dados que podem identificar o início de sobrecargas a função respiratória, como a assicronia entre os compartimentos. Palavras Chaves: Doenças neuromusculares, teste de função respiratória, pletismografia óptico-eletronica. Abstract: Objective: Describe optoelectronic plethysmography (POE) as a non-invasive alternative for the evaluation of children with NMD under the age of seven years. Methods. Methods: A descriptive study of case series, 13 patients with neuromuscular diseases (MND) were analyzed over a period of two minutes with POE in supine and sitting positions. Results: There was a utilization levl of 75% of the assessmentes in the supine position and 83,3% in the sitting position, three patients had an asynchronous important among the compartments of the chest. Conclusion: POE shown to be able to assess lung function in children under six years of age with MND, generating data that can identify the beginning of overloads respiratory function as an asynchronous between compartments Keywords: Neuromuscular diseases, respiratory function test, optical-electronic plethysmograph..

(35) 28 Introdução. As doenças neuromusculares (DNM) são caracterizadas por perda progressiva da força muscular periférica e respiratória, resultando em tosse ineficaz e deterioração da função respiratória, que pode ocorrer em surtos ou progressivamente1. A forma progressiva da doença produz alterações dos gases sanguíneos, hipoxemia e hipercapnia, decorrentes de hipoventilação2 e a inabilidade de executar adequadamente o clearence das vias aéreas3. Esses pacientes também apresentam obstrução de vias aéreas superiores, principalmente na posição supina durante o sono4,5. Tradicionalmente a avaliação respiratória desses pacientes inclui o exame clínico, mensuração da função pulmonar e o registro polissonográfico. O déficit funcional está relacionado à redução da capacidade vital e fraqueza da musculatura respiratória6 e surge antes dos indivíduos tornarem-se sintomáticos7. Testes convencionais de função pulmonar e muscular respiratória necessitam de cooperação e são difíceis de realizar em crianças menores de seis anos8,9. A medição da pressão esofágica, estímulo elétrico e ou magnético dos músculos respiratórios são exames mais invasivos, complexos e não são bem tolerados pelos pacientes9,10 . Outros testes avaliam a mobilização da caixa torácica, a pletismografia de induntancia respiratória (PIR) é a mais comum, no entanto precisa de coeficiente de calibração em cada medição e deve ser utilizada em conjunto com espirometro ou pneumotacografo11,12. Um método acurado para estimar o volume absoluto e com boa discriminação de suas variações durante a respiração é a Pletismografia Óptica Eletrônica (POE). 13 14. , .É. um procedimento aparentemente útil para pacientes com DNM porque não exige participação ativa do indivíduo examinado, nem é invasivo. O objetivo deste estudo foi.

(36) 29 avaliar a capacidade do POE de mensurar alterações da cinemática da caixa torácica de crianças menores de sete anos de idade portadoras de DNM. Materiais e Métodos O estudo foi do tipo descritivo de série de casos. Foram incluídas 13 crianças admitidas de forma consecutiva, provenientes do ambulatório de Neurologia da Associação de Apoio a Criança com Deficiência (AACD) de Recife, Pernambuco. As crianças portadoras de DNM eram encaminhadas ao Laboratório de Fisioterapia CardioPulmonar pelo neuropediatra assistente. Crianças de um até seis anos com diagnóstico prévio de DNM e clinicamente estáveis eram incluídas no estudo após assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido pelos responsáveis. Os critérios de exclusão foram: paralisia cerebral, distúrbio comportamental ou psiquiátrico que impossibilitasse a realização do exame, trauma raquimedular, epilepsia e asma. Os participantes foram analisados durante um período de dois minutos com a POE (OEP System; BTS bioengineering, Milan, Italy) tanto em posição sentada quanto em supino, utilizando 89 e 52 marcadores respectivamente15,16.A avaliação pulmonar foi feita dividido-se a caixa torácica em três compartimentos: Caixa Torácica pulmonar (CTp), diafragmática (CTa), e abdominal (AB), sendo o volume total a soma do volume desses compartimentos14. A avaliação da função respiratória foi realizada utilizando-se o programa Analayser, que determinou os volumes pulmonares, os fluxos inspiratórios e expiratórios, e os tempos inspiratórios e expiratórios, em decorrência da falta de valores de referência os dados foram normalizados pela altura e peso. Outro dado avaliado foi sincronia respiratória, pela falta de valores de normalidade do ângulo fase, nesse estudo.

(37) 30 a assicronia só foi considerada significativa quando houve negativação do volume de algum compartimento na inspiração, sendo identificado como um padrão paradoxal17,18. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa Envolvendo Seres Humanos do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Federal de Pernambuco, protocolo nº140\2010. Analise Estatística: Após a coleta de dados foi realizada a análise estatística através do programa Statistical Package for the Social Sciences - SPSS versão 15.0 (Statsoft Inc 2006). Os resultados foram expressos em médias e desvios padrões, tendo sido apresentados de forma tabular e gráfica. O teste t de Student de amostras independentes foi utilizado para comparar as médias, considerado um nível de significância de 5%. Resultados: Das 13 crianças elegíveis, uma foi excluída por apresentar asma após avaliação. Das 12 restantes três não conseguiram ser analisados com a POE na posição supina e dois na sentada, resultando em uma taxa de aproveitamento da avaliação de 83,3% sentado e 75% supino. As crianças estavam em fase de avaliação da função respiratória e motora e ainda não estavam realizando tratamento. As características das crianças estudadas são descritas na tabela 1. Tabela 1. Característica de pacientes com doença neuromuscular avaliados através de pletismografia óptco eletrônica. Pacientes Sexo Idade Altura Peso IMC Diagnóstico etiológico (Meses) (cm) (Kg) (Kg\m²) 1 F 36 90 11,7 14,40 Doença difusa de Motoneuronio 2 F 65 108 13,6 11,72 Amiotrofia Espinhal tipo 2 3 F 80 119 21,4 15,17 Distrofia Muscular Congênita 4 M 66 113 16,55 13,03 Neuropatia Congênita indefinida 5 F 36 93 15,9 18,48 Neuropatia Congênita indefinida Distrofia Muscular Congênita 6 F 42 100 16,6 16,60 7 F 71 110 12,8 10,57 Distrofia Muscular Congênita 8 M 20 88 12 13,63 Miopatia Multiminicore 9 F 42 102 12,9 12,40 Neuropatia Congênita Indefinida 10# F 14 63 5,88 15,07 Distrofia Muscular Congênita F: feminino, M: masculino IMC: índice de massa corpórea.# Não se obteve analise em supino..

(38) 31 Os volumes pulmonares absolutos, os volumes de todos os compartimentos e a porcentagem de participação de cada compartimento na formação do volume total estão representados na tabela 2. Os volumes pulmonares em relação ao peso tiveram valor médio de 10,77 ±3,1 ml/kg na posição sentada e 8,39±2,35 ml/kg na posição supina, apenas o volume total apresentou uma redução significativa com a mudança de decúbito p=0,005.. Tabela 2 Representação absoluta de volumes pulmonares expresso em média e desvio padrão, percentual de ventilação dos compartimentos e percentual de queda de sentado para supino. Media Percentual Percentual de Numero de ml/Kg(±DP) Compartimentos % Queda % pacientes *V.t.sent 10,77±2,96 ------10 V.CTp.sent. 2,56±1,93. 21,74. ----. ----. V.CTa.sent. 1,55±0,90. 14,20. ----. ----. V.AB.sent. 6,62±1,98. 64,06. ----. ----. *V.t.sup. 8,39±2,35. ----. 22,1. 9. V.CTp.sup. 2,12±2,40. 22,53. 17,2. ----. V.CTa.sup. 1,20±1,21. 12,61. 22,5. ----. V.AB.sup. 5,06±1,89. 62,86. 23,5. ----. *p< 0,05; V.t.sent =volume total sentado; V.CTp.sent= vol. caixa torácica pulmonar sentado .CTa.sent= vol. caixa torácica abdominal sentado V.AB.sent= vol. abdominal sentado V.t.sup= vol. total em supino V.CTp.sup= vol. caixa torácica pulmonar em supino V.CTa.sup= vol. caixa torácica abdominal em supino V.AB.sup= vol. de abdômen em supino.. Três pacientes apresentaram assincronia entre os compartimentos pulmonares. Esta assincronia é representada na figura 1. Um apresentou a assincronia em posição supina e sentada, dois apresentaram somente na posição supina, respectivamente os pacientes numero dois, um e oito da tabela 1. Estas ocorreram no VCTp e VCTa..

(39) 32 Ciclo respiratório de cada compartimento-supino. Ciclo respiratório de cada compartimento-sentado. Ciclo %. Ciclo %. Figura 1. Representação gráfica da POE com negativação de volume pulmonar na inspiração em supino e sentado do paciente numero dois. abdominal;. Volume da caixa torácica pulmonar;. Volume da caixa torácica. Volume Abdominal.. Os tempos inspiratórios e expiratórios em relação à altura de cada criança tiveram respectivamente uma média ± desvio padrão(DP) de 0,94 ± 0,21 e 1,45± 0,47 seg/m na posição sentada e 0,69± 0,36 e 1,12 ± 0,59 seg/m na posição supina. O volume minuto em relação à altura teve uma média ± DP de 4,16±1,06 L/m em sentado e 3,34±0,62 L/m em supino. Os picos de fluxos inspiratórios e expiratórios em relação à altura das crianças tiveram uma média ±DP de 0,17 ±0,04 e 0,11 ± 0,03 L/seg/m na posição sentada e em supino 0,15 ±0,05 e 0,09 ± 0,01 L/seg/m respectivamente.. Discussão Este estudo evidencia que a POE é um método possível de ser realizado na grande maioria das crianças menores de seis anos de idade com DNM. A avaliação.