Semiologia Abordagem ao paciente Hematológico. Prof. Ivan da Costa Barros Monitor: Pedro Gemal. Universidade Federal Fluminense

Abordagem  ao  paciente  Hematológico    

Semiologia  

Universidade  Federal  Fluminense  

Prof.  Ivan  da  Costa  Barros  

Monitor:  Pedro  Gemal  

Hemopatias

Primárias   Secundárias  

Distúrbios  das  séries  homopoiéGcas    

-­‐  Eritrocitária   -­‐  Leucocitária   -­‐  Plaquetária  

Distúrbios  de  hemostasia  e  coagulação  

Lesão  principal  não  é  nos  órgãos  

hemopoiéGcos  ou  nas  células  sanguíneas                

RelaGvas  

                                             VIRAL    

à

Infecções  

BACTERIANA

   à  Variável  

Policitemia   Leucocitose  

Tumores  (Renal,  Cerebelar,   HepáGco,    Pulmonar  e  Ovariano)  

Como  examinar  um  paciente  hematológico    

Anemias  

Anormalidades  da    

série  vermelha   Anormalidades  da    coagulação   Anormalidades  da      série  branca  

Policitemias   Leucopenias   Leucocitoses  

Síndromes      hemorrágicas   Trombofilias   Síndromes      infliltraGvas   Adenomegalia   Dor  óssea   Hepatoesplenomegalia  

Anamnese

Época de aparecimento

§

 Nascimento

§ Ex: Hemoglobinopatia congênita

§

 Infância ou adolescência

§ Ex: Verminoses/Desnutrição. Leucemias, Hemólises

§

 Adulto ou Idoso

§ Ex: Neoplasias, Doenças crônicas, Verminoses

Doença hematológica: Abordagem geral

Forma de início

Sintomas associados

Ritmo

Fatores de alívio ou agravo

Situações de exposição: Física, química

Comorbidades

Antecedentes pessoais ou familiares

Somatoscopia Pulmonar Gastrointestinais Genitourinários Neurológicos Osteoarticulares

Anamnese / Exame físico

Tumorações

Doença hematológica: Abordagem geral

Sinais vitais

•   Estado  geral  (febre  ?)   •   Síndrome  consumpGva   •   Carências  nutricionais   •   Pele,  mucosas  e  fâneros   •   Hemorragias  

•   Adenomegalias  

CAUSA X CONSEQUÊNCIA ?

•   Mudanças  de  padrão   •   Evidência  de  massas   •   Icterícia    

•   Sangramentos    

Cardíacas

•   Dor  óssea  

•   Deformidades  ou  fraturas  patológicas   •   Artrites    

•  Cefaléia, tonteira, deficiência sensitivo-motora, polineuropatia

•  Hepatoesplenomegalia, Infiltração de pele e mucosas (gengiva)

•   Prótese  metálica   •   Colagenoses  

•   Deficiência  de  complexo  B   •   CardiopaGa  anêmica   •   Infiltrações  cardíacas   Palidez Edema Úlceras em MMII Eritrodermia Cianose / Pletora

Hb < 12 g/dL (♀) ou <13,5 (♂)

Anemia

Déficit de produção Perda sanguínea Destruição

O que é? e

o que considerar ?

Quanto ao mecanismo

Hipoproliferativa Distúrbio de maturação

Anormalidades da série vermelha

• 

Hereditária  

• 

Adquirida  

• 

Intracorpuscular  

Anemia

Microcítica Normocítica Macrocítica

Anemia em estágio inicial Migração MICRO - MACRO

Anemia Megaloblástica -  Deficiência B12 / Folato Não-Megaloblástica Ferropriva   Talassemias Não-­‐ferropriva Anemia sideroblástica

§  Cefaléia, vertigem, síncope

§  Tontura (postural ?), palidez cutaneomucosa §  Lombalgia

§  CARDIOPATIA ANÊMICA §  Dispnéia aos esforços

§  Palpitações, taquicardia e alterações hemodinâmicas §  Alterações eletrocardiográficas

§  Astenia, fadiga

§  Insuficiência cardíaca congestiva de alto débito §  Descompensação de doenças prévias

§  Alterações tegumentares - coiloníquia

§  Manifestações neurológicas, orais e gastrointestinais

§  Sinais urinários (urobilinogenúria, hemoglobinúria ou sinais IRC)

§  Disfagia “A síndrome anêmica”

Anemia

Exame clínico

§  Indícios de sangramento

§  Comorbidades e sintomas associados §  Hábitos nutricionais, intestinais e diurese §  História ocupacional

§  Uso de drogas e fármacos Como investigar a etiologia

Hemolítica, Aplásica

Falciforme, Def. G6PD, Talassemias

Hemolítica / Anemia da doença crônica (HIV)

Anemia

Anamnese

História ocupacional (solventes, inseticidas)

Histórico transfusional

Raça e história familiar Tempo de instalação

Hemorrágica, Hemolítica auto-imune Agudo

Ferropriva, Megaloblástica, Aplásica, Mielodisplasia, Doença crônica, Mieloma Insidioso

Avaliação inicial

§  Há/houve perda de sangue (taquicardia e hipotensão postural)

§  História menstrual, perda de peso, alternância de hábitos intestinais §  Há evidência de hemólise (icterícia, esplenomegalia)

§  Há supressão medular (hepatoesplenomegalia, infecções, reticulocitopenia) §  Há carência de ferro (coiloníquica, disfagia, pica)

§  Há deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 (parestesias, alterações de cordão posterior – sensibilidade profunda, ataxia)

Hemolítica, Megaloblástica

Ferropriva

Hiperesplenismo, Aplásica, Leucemia aguda

Megaloblástica

Macrocítica

Anemia

Glossite e queilite angular Exame físico

Comorbidades: Hepatopatia crônica, IRC, Hipotireoidismo

Icterícia

Petéquias

Alterações neurológicas Carência de vit. B12 / Folato

Língua lisa e atrófica Carência de vit. B12 / Folato

Anemia Falciforme, Talassemia, Mieloma múltiplo, Leucemia, Metástases

Deformidades e dor óssea

Hemolítica, Hiperesplenismo, Neoplasia hematológica, Metaplasia mielóide Esplenomegalia

Coiloníquia

Facies Talassêmica

(“de esquilo”)

Glossite atrófica

Palidez em mucosa

§  Apnéia do sono §  Intoxicação por CO §  Produção ectópica

§  TU hepático, ovariano, cerebelar §  Associada a drogas

§  Doença dos Andes (altitude) Aumento real ou aparente do no _de eritrócitos Ex: § Síndrome de Eisenmenger Ex: §  DPOC §  Tumor Cardiopatias Pneumopatias Outras

Nefropatias Ex: _{§ Tumor de células renal} Anormalidades da série vermelha

O que é ?

Secundária: é EPO

Primária: vera Hb > 18,5 (♂) ou 16,5(♀)

Relativa §  Hemoconcentração

Como  examinar  um  paciente  hematológico    

Anemias  

Anormalidades  da    

série  vermelha   Anormalidades  da    coagulação  

Anormalidades  da    

 _{série  branca}  

Policitemias   _{Leucopenias   Leucocitoses}  

Síndromes      hemorrágicas   Trombofilias   Síndromes      infliltraGvas   Adenomegalia   Dor  óssea   Hepatoesplenomegalia  

Anormalidades da série branca

§

Síndrome constitucional

§  Fraqueza (astenia), febre, anorexia, emagrecimento;

§  Hemorragias e palidez cutâneo-mucosas

§

Prurido

cutâneo;

§

Adenomegalia, hepatoesplenomegalia;

§

Dor óssea

; tumores ósseos e/ou subcutâneos (gengiva);

§  Tosse, dispnéia;

§  Sinais de hipertensão intracaniana, déficits neurológicos;

§

Priapismo

“A Síndrome Proliferativa”

Avaliação inicial

§  Estagiamento

§  Extensão da linfadenopatia: LOCALIZADA X GENERALIZADA

§

  Linfonodomegalia

escalena ou supraclavicular sugere patologia

§  Sintomas

compressivos

nas adenomegalias não-superficiais

§

  Doenças imunológicas, infecciosas, malignas, de depósito, endócrinas ou

metabólicas

§

Baço palpável

§  Hiperesplenismo, outros (infiltração leucêmica, aplasia medular com

metaplasia mielóide, reacional)

Hemopatias malignas

Leucemias   Linfomas  

Doença  primária  da  medula  óssea    

-­‐  Aguda  

     Bloqueio  de  maturação        Acúmulo  de  blastos        Infiltração  medular    

-­‐  Crônica  

     Acúmulo  lento  e  gradaGvo        Leucócitos  neoplásicos  em  fase   tardia  de  maturação  

Proliferação  ganglionar   ou  extra-­‐ganglionar     -­‐  Não-­‐Hodgkin   -­‐  Hodgkin   Síndromes  

MieloproliferaGvas   Discrasias  plasmocitárias  

Infiltração  medular  e  de   tecido  linfóide  

-­‐  Mieloma  múlGplo   -­‐  Outras  

Clone  neoplásico  de   célula-­‐tronco     -­‐  Leucemia  Mielóide   Crônica   -­‐  Policitemia  Vera   -­‐  Trombocitemia  essencial   -­‐  Outras  

Hiperplasia gengival

(LMA)

_Cloroma

(LMA)

Infiltração testicular

(LLA)

Linfoma cutâneo

(Forma nodular)

Linfoma de Burkitt

Análise  do  Leucograma  

Infeccioso

Inflamatório

Alérgico

Tóxico

Leucêmico

- Eosinofilia - Leucocitose - Leucopenia - Desvio à esquerda - Linfocitose atípica - Granulações tóxicos

- Neutrofilia (que pode ser persistente e evouluir para reação leucemóide) - Neutrofilia - Granulações tóxicas - Monocitose tardia Outros parâmetros: - VHS - PCR - Plaquetocitose Outros parâmetros: - Gamopatia policlonal - Anemia (doença crônica) Outros parâmetros: - VHS, - PCR

- IgA, IgM, IgG, IgE (total e específica) - Complemento sérico

- Pancitopenia (pode estar presente ou não) - Neutrófilos hipersegmentados - Basofilia - “Citoses” Rastreio toxicológico - MERCÚRIO Outros parâmetros: - VHS - Hemácias rouleaux - Dismorfismo plaquetário ou eritrocitário - Macrocitose - Sideroblastos em anel - Gamopatia monoclonal

Hemostasia

Primária   Secundária   Inibidores  da  hemostasia  

Formação  do  tampão  plaquetário    

-­‐  Adesão   -­‐  AGvação   -­‐  Agregação  

Sistema  (cascata)  de  coagulação     -­‐  Via  Intrínseca   -­‐  Via  Extrínseca   -­‐  Via  Comum   Primária     -­‐  Óxido  Nítrico   -­‐  Prostaciclina     Secundária     -­‐  Trombomodulina   -­‐  Proteína  C   -­‐  Proteína  S   -­‐  Heparan-­‐sulfato  

Síndromes  hemorrágicas  

Com  formação  de  coágulo    

“in  vitro”   Sem  formação  de  coágulo    “in  vitro”  

Anormalidade  na  fase    

 primária  da  coagulação   Aumento  da    fibrinólise   Déficit  de  fatores  de      _coagulação   AnGcoagulantes      circulantes    

§

Aumento do TS

§  Púrpuras, petéquias

§  Hemorragias em mucosas (nariz e gengivas);

§  Hematúria, meno e metrorragia;

§

Aumento do tempo de coagulação

§  Hematomas;

§  Hematêmese, melena

§  Hemorragias cerebrais

§  Hemartrose

§  Sangramento em 2 tempos

Avaliação inicial

Distúrbios da hemostasia

§  Qual a idade da apresentação ?

§  Há comorbidades ?

§  Há/houve sangramento espontâneo ou induzido por trauma/cirurgia ?

§  Há sangramento em mucosas ?

§  Ocorre epistaxe (especialmente em crianças) ?

§  Sem variação sazonal, e que requeira tratamento clínico!

§  História familiar negativa não exclui distúrbios hereditários (ex: Hemofilia A)

§  História de menorragia ou troca excessiva de absorventes, duração > 8 dias,

coágulos

§  Existem equimoses atraumáticas > 5cm (principalmente em tronco) ?

§  Há história de hemartroses ou hematomas musculares espontâneos ?

Púrpura

(PTI)

Hemorragia gengival

(Trombocitopenia)

Equimose

Bibliografia:

ü Medicina Interna - Harrison - 17a ed

ü Medicina Interna - Cecil - 23a ed

ü Uptodate.com