Abbott; Actelion; Janssen; MSD / Schering-Plough; Roche.

(1)

Curso de Emergências em Reumatologia

São Paulo, 01 de outubro de 2011 São Paulo, 01 de outubro de 2011

EMERGÊNCIAS EM

ESCLERODERMIA

DR. PERCIVAL D. SAMPAIO

DR. PERCIVAL D. SAMPAIO--BARROSBARROS UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP) UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP)

SÃO PAULO

(2)

DR. PERCIVAL D. SAMPAIO

DR. PERCIVAL D. SAMPAIO--BARROS BARROS

Conflito de Interesse Conflito de Interesse Conflito de Interesse Conflito de Interesse  Auxílio para participação em eventos: u o pa a pa t c pação e eve tos:

– Abbott; – Actelion; – Janssen; – MSD / Schering-Plough; Pfizer / Wyeth; – Pfizer / Wyeth; – Roche.

 Pagamento por palestras em Simpósios, Seminários e Congressos: – Abbott; – Actelion; – Janssen; – MSD / Schering-Plough; – Pfizer / Wyeth; – Roche.  Participação em boards: – Abbott; – MSD / Schering-Plough; Pfizer / Wyeth – Pfizer / Wyeth.

 Participação em pesquisas clínicas: – Roche.

(3)

ESCLERODERMIA

Ã

ESCLERODERMIA

Ã

CLASSIFICAÇÃO

1) 1) LOCALIZADALOCALIZADA -- LINEARLINEAR 1) 1) LOCALIZADALOCALIZADA

-- LINEARLINEARLINEARLINEAR -- MORFÉIAMORFÉIA

-- MORFÉIA DIFUSAMORFÉIA DIFUSA LINEAR

LINEAR -- MORFÉIAMORFÉIA

-- MORFÉIA DIFUSAMORFÉIA DIFUSAMORFÉIA DIFUSAMORFÉIA DIFUSA

2)

2) GENERALIZADA (ESCLEROSE SISTÊMICA)GENERALIZADA (ESCLEROSE SISTÊMICA)

MORFÉIA DIFUSA MORFÉIA DIFUSA

2)

-- LIMITADALIMITADA -- DIFUSADIFUSA

2)

-- LIMITADALIMITADA -- DIFUSADIFUSADIFUSADIFUSADIFUSADIFUSA

LeRoy EC et al J Rheumatol 1988; 15(2): 202 205 LeRoy EC et al J Rheumatol 1988; 15(2): 202 205 LeRoy EC, et al. J. Rheumatol. 1988; 15(2): 202 - 205. LeRoy EC, et al. J. Rheumatol. 1988; 15(2): 202 - 205.

(4)

ESCLERODERMIA

LOCALIZADA

(5)

ESCLERODERMIA

É

ESCLERODERMIA

É

MORFÉIA

MORFÉIA EM PLACAS MORFÉIA EM PLACAS MORFÉIA EM PLACAS MORFÉIA EM PLACAS MORFÉIA DIFUSA MORFÉIA DIFUSA MORFÉIA DIFUSA MORFÉIA DIFUSA

(6)

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA LINEAR

ATROFIA DE HEMIFACE ATROFIA DE HEMIFACE ATROFIA DE HEMIFACE ATROFIA DE HEMIFACE GOLPE DE SABRE GOLPE DE SABRE GOLPE DE SABRE GOLPE DE SABRE

(7)

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA LINEAR

ATROFIA DE MEMBROS ATROFIA DE MEMBROS

(8)

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

MORFÉIA PANESCLERÓTICA

INCAPACITANTE DA INFÂNCIA

MORFÉIA PANESCLERÓTICA

INCAPACITANTE DA INFÂNCIA

•• Forma agressiva e mutilanteForma agressiva e mutilanteForma agressiva e mutilanteForma agressiva e mutilante

•• Meninas até 14 anos de idadeMeninas até 14 anos de idade

•• Acomete tronco e membrosAcomete tronco e membros

•• Fibrose profunda (até osso)Fibrose profunda (até osso)

•• HipergamaglobulinemiaHipergamaglobulinemiaHipergamaglobulinemiaHipergamaglobulinemia

(9)

ESCLEROSE

SISTÊMICA

(10)

ESCLEROSE SISTÊMICA

ESCLEROSE SISTÊMICA --

PATOGÊNESE

Células

endoteliais Leucócitos

Fibroblastos

Interação

Célula-célula Mediadores celulares

ativados SUSCETIBILIDADE _FATORES Miofibroblastos SUSCETIBILIDADE GENÉTICA FATORES AMBIENTAIS

Depósito matriz extra-celular

(11)

ESCLEROSE SISTÊMICA

Â

UMA DOENÇA MULTI-ORGÂNICA

HP e PI Coração LIMITADA DIFUSA Crise Renal Úlceras Digitais GI Tract 11 Trato Gastrointestinal

(12)

ESCLEROSE SISTÊMICA

PROGNÓSTICO

100 90 80 70 60 a (%) 50 40 30 S obrevid a Pele Normal ES Limitada 30 20 10 S _{ES Limitada} ES Difusa 10 0 0 2,5 5,0 7,5 10,0 12,5 15,0 17,5 12

Anos após diagnóstico de ES

(13)

ESCLEROSE SISTÊMICA

PROGNÓSTICO

••

947947 pacientespacientes ((19911991 –– 20102010)) Sobrevida

Sobrevida MédiaMédia MauMau prognósticoprognóstico::

•• 55 anosanos:: 9090%% ESES DifusaDifusa

•• 55 anosanos:: 9090%% .. ESES DifusaDifusa

•• 1010 anosanos:: 8484%% .. ERMERM >> 2020 S

S lili

.. SexoSexo masculinomasculino

Óbitos

Óbitos:: 168168 pacientespacientes 110

110 óbitóbit i di d àà ESES

•• 110110 óbitosóbitos associadosassociados àà ESES

•• PulmõesPulmões ((4848..11%%)) ee coraçãocoração ((2424..55%%))

Sampaio

(14)

ESCLEROSE SISTÊMICA

ESTRATÉGIAS TERAPÊUTICAS

••

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO PRECOCE

PRECOCE

••

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO PRECOCE

PRECOCE

••

TRATAMENTO

TRATAMENTO PRECOCE

PRECOCE

(15)

ESCLEROSE

SISTÊMICA:

ÚLCERAS ISQUÊMICAS

Q

(16)

ESCLEROSE SISTÊMICA

FENÔMENO DE RAYNAUD

FREQUENCIA NA ESCLEROSE SISTÊMICA: FREQUENCIA NA ESCLEROSE SISTÊMICA:

95

95 98%98%

•• 95 95 –– 98%98%

•• SINTOMA INICIAL EM 70%SINTOMA INICIAL EM 70%

PODE PRECEDER INÍCIO DA DOENÇA EM ATÉ 20 ANOS PODE PRECEDER INÍCIO DA DOENÇA EM ATÉ 20 ANOS PODE PRECEDER INÍCIO DA DOENÇA EM ATÉ 20 ANOS PODE PRECEDER INÍCIO DA DOENÇA EM ATÉ 20 ANOS

CAPILAROSCOPIA CAPILAROSCOPIA::

(17)

ESCLEROSE SISTÊMICA

Ú

Ê

Ú

Ê

ESCLEROSE SISTÊMICA

Ú

Ê

Ú

Ê

ÚLCERAS ISQUÊMICAS

ÚLCERA ÚLCERA ÚLCERA ÚLCERA ISQUÊMICA ISQUÊMICA MICROULCERAÇÃO MICROULCERAÇÃO AUTO AUTO AMPUTAÇÃO AMPUTAÇÃO Ç Ç POLPAS DIGITAIS POLPAS DIGITAIS AMPUTAÇÃO AMPUTAÇÃO

(18)

ESCLEROSE SISTÊMICA

TRATAMENTO

TRATAMENTO –

–

ÚLCERA ISQUÊMICA

•• Fenômeno de

Fenômeno de

Raynaud

y

:

Inibidores dos canais de cálcio

• Cicatrização úlcera isquêmica aguda:

Iloprost EVp

• Prevenção da recorrência de úlcerasç :

(19)

ESCLEROSE SISTÊMICA

ÚLCERAS ISQUÊMICAS

NOVEMBRO 2006 NOVEMBRO 2006 MARÇO 2007 MARÇO 2007

(20)

ESCLEROSE SISTÊMICA

TRATAMENTO

VASCULOPATIA DIGITAL VASCULOPATIA DIGITAL Iloprost

Iloprost 0,5 0,5 -- 2 ng/kg/min, por 3 a 5 dias2 ng/kg/min, por 3 a 5 dias

50% melhora em relação ao placebo 50% melhora em relação ao placebo

Nifedipina + Iloprost

Nifedipina + Iloprost 2 estudos2 estudos

Efeito benéfico Efeito benéfico

Epoprostenol EV

Epoprostenol EV Uso para hipertensão pulmonarUso para hipertensão pulmonar Tendência à úlceras (50%)

(21)

ESCLEROSE SISTÊMICA

•• Droga vasodilatadora

Droga vasodilatadora

:

TRATAMENTO PS

TRATAMENTO PS –

–

ÚLCERA ISQUÊMICA

•• Droga vasodilatadora

Droga vasodilatadora

:

Alprostadil: 1 (10 µg) – 2 (20 µg) ampolas, ampolas, di l id 250 l d fi i ló i i di l id 250 l d fi i ló i i dissolvidas em 250 ml de soro fisiológico, por via dissolvidas em 250 ml de soro fisiológico, por via endovenosa, por 12 horas, por 3 a 10 dias.

endovenosa, por 12 horas, por 3 a 10 dias.

• Dor:

Dolantina: 50 mg EV de 12 em 12 horas; Dolantina: 50 mg, EV, de 12 em 12 horas; Tramadol: 100 mg, EV, de 12 em 12 horas; AINH: 1 cp VO de 12 em 12 horas

AINH: 1 cp, VO, de 12 em 12 horas.

• Procurar associação:

(22)

ESCLEROSE

SISTÊMICA:

TGI

(23)

ESCLEROSE SISTÊMICA

ESÔFAGO

Disfagiag : EED, manometria, Endoscopia (estenose) 60 – 90% Tratamento: • Drogas pró-cinéticas (bromoprida: 10 mg, ( p g

30 minutos antes das refeições);

(24)

ESCLEROSE SISTÊMICA

REFLUXO GASTROESOFÁGICO

RGE: 50 – 70% ESTÔMAGO: 5 – 10%

RGE: Endoscopia; manometria

Tratamento:

RGE: Inibidores da bomba protônica; p ; cirurgia de correção do RGE.

Gastroparesia: Bromoprida; piloroplastia. GAVE / Watermelon: Cirurgia endoscópica a laser; crioterapia com nitrogênio líquido e dióxido de carbono; ressecção endoscópica

(25)

ESCLEROSE SISTÊMICA

INTESTINOS

INTESTINO DELGADO INTESTINO DELGADO 5 – 10% INTESTINO DELGADO INTESTINO DELGADO

•• DIARRÉIA (5 DIARRÉIA (5 -- > 10 EVACUAÇÕES / DIA)> 10 EVACUAÇÕES / DIA)

Trânsito Intestinal: Hipomotilidade Tratamento: Tratamento: Rodizio antibiótico (metronidazol, ciprofloxacina, tetraciclina, cefalosporina, tet ac c a, ce a ospo a, amoxacilina) a cada 30 dias.

(26)

ESCLEROSE SISTÊMICA

INTESTINOS

< 5% INTESTINO GROSSO INTESTINO GROSSO

•• PSEUDOPSEUDO--OBSTRUÇÃOOBSTRUÇÃO

Trânsito Colônico: Trânsito Colônico: Hipomotilidade Tratamento: Drogas Procinéticasg (Octreotide 100 µg, SC,

(27)

ESCLEROSE

SISTÊMICA:

DISPNÉIA

(28)

ESCLEROSE SISTÊMICA

PNEUMOPATIA INTERSTICIAL

FIP TARDIA

FIP INICIAL FIP TARDIA

• R-X TÓRAX ALTERADO • CVF (SEVERA) Ó FIP INICIAL • R-X TÓRAX NORMAL • CVF (LEVE)

Ó • TCAR TÓRAX: FIBROSE • TCAR TÓRAX: “VIDRO-FOSCO”

(29)

ESCLEROSE SISTÊMICA

PNEUMOPATIA INTERSTICIAL

Steen VD, et al. Arthritis Rheum. 1994; 37(9): 1283

(30)

ESCLEROSE SISTÊMICA

PNEUMOPATIA INTERSTICIAL

> 75% PI NÃO ESPECÍFICA < 25% PI USUAL < 25% PI USUAL

(31)

ESCLEROSE SISTÊMICA

PNEUMOPATIA INTERSTICIAL

ALGORITMO ALGORITMO PFP PFP PFP PFP TC AR TÓRAX TC AR TÓRAX

Goh NS, et al. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008; 177(11): 1248

(32)

ESCLEROSE SISTÊMICA

TRATAMENTO

PNEUMOPATIA INTERSTICIAL PNEUMOPATIA INTERSTICIAL Ciclofosfamida Ciclofosfamida PNEUMOPATIA INTERSTICIAL PNEUMOPATIA INTERSTICIAL

1º estudo: 158 pacientes alveolite ativa (

1º estudo: 158 pacientes alveolite ativa (SLSSLS))

CFO oral: 1

CFO oral: 1 -- 2 mg/kg2 mg/kg

M lh CVF di éi lid d d id 12

Melhora CVF, escore dispnéia e qualidade de vida, em 12 Melhora CVF, escore dispnéia e qualidade de vida, em 12 meses X placebo

meses X placebo

2º estudo: 45 pacientes alveolite ativa (

2º estudo: 45 pacientes alveolite ativa (FASTFAST))

CFO: 600 mg/m2/mês, EV, 6 doses mensais CFO: 600 mg/m2/mês, EV, 6 doses mensais AZA 2,5 mg/kg/d 6 meses X placebo

AZA 2,5 mg/kg/d 6 meses X placebo Prednisolona nos 2 grupos

Prednisolona nos 2 grupos

4 2% CVF f d CFO

4,2% CVF a favor da CFO 4,2% CVF a favor da CFO

(33)

ESCLEROSE SISTÊMICA

TRATAMENTO

TRATAMENTO –– PNEUMOPATIA INTERSTICIALPNEUMOPATIA INTERSTICIAL NÃO RESPONSIVOS À CICLOFOSFAMIDA NÃO RESPONSIVOS À CICLOFOSFAMIDA

•• RITUXIMABE

RITUXIMABE

•• MICOFENOLATO MOFETIL

MICOFENOLATO MOFETIL

•• GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA

GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA

•• GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA

GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA

AGENTES ANTI

AGENTES ANTI TNF

TNF

•• AGENTES ANTI

AGENTES ANTI--TNF

TNF

(34)

ES com ausência de queixas respiratórias Ecocardiograma com Doppler anual

Radiografia de tórax Eletrocardiograma Prova de função pulmonar

Tomografia computadorizada de alta resolução PAP sistólica > 40 mmHg

PAP sistólica < 40 mmHg

Rastreamento anual

Ausência de indício de HAP Presença de indício de HAP

CATETERISMO Rastreamento semestral

ES com Dispnéia / Síncope / Dor torácica

CATETERISMO

PAP média > 25 mmHg Estratificação de _tratamento

ES com Dispnéia / Síncope / Dor torácica

Ecocardiograma com Doppler Radiografia de tórax

Eletrocardiograma PAP sistólica > 40 mmHg

PAP média < 25 mmHg

Observação

Eletrocardiograma Prova de função pulmonar

Tomografia computadorizada de alta resolução

Teste de Caminhada de 6 minutos - Oximetria _{PAP sistólica < 40 mmHg} Rastreamento semestral g

(35)

ESCLEROSE SISTÊMICA

HIPERTENSÃO PULMONAR

100 80 60 HAPi 40 20 HAP-ES 0 1 2 3 4 5 Tempo (anos) 0 HAP-ES N = 22 7 3 -- -- --HAPi N = 33 24 15 9 3 --Tempo (anos)

(36)

ESCLEROSE SISTÊMICA

HIPERTENSÃO PULMONAR

•• DISPNÉIA PROGRESSIVADISPNÉIA PROGRESSIVA

•• ESES LimitadaLimitada

•• Doença tardiaDoença tardia

•• Anticorpo AnticentrômeroAnticorpo Anticentrômero

•• ES DifusaES Difusa

•• Associada à PIAssociada à PI

•• Anticorpo AntiAnticorpo Anti--fibrilarinafibrilarina

MONITORAMENTO (ANUAL))

• Ecocardiograma,

• Teste Função Pulmonar,

10 – 20%

ç ,

(37)

HIPERTENSÃO PULMONAR

CLASSIFICAÇÃO ATUALIZADA

(DANA POINT 2008)

HIPERTENSÃO PULMONAR

CLASSIFICAÇÃO ATUALIZADA

(DANA POINT 2008)

(DANA POINT, 2008)

GRUPO I

GRUPO I -- HIPERTENSÃO ARTERIAL HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARPULMONAR

IDIOPÁTICA IDIOPÁTICA

GRUPO I

GRUPO I -- HIPERTENSÃO ARTERIAL HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARPULMONAR

IDIOPÁTICA IDIOPÁTICA •• IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA •• HEREDITÁRIAHEREDITÁRIA •• IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA •• HEREDITÁRIAHEREDITÁRIA

•• INDUZIDA POR DROGAS E TOXINASINDUZIDA POR DROGAS E TOXINAS

•• HAP ASSOCIADAHAP ASSOCIADA

•• HP PERSISTENTE DO RECÉMHP PERSISTENTE DO RECÉM--NASCIDONASCIDO

•• HAP ASSOCIADAHAP ASSOCIADA

(38)

HIPERTENSÃO PULMONAR

CLASSIFICAÇÃO ATUALIZADA

(DANA POINT 2008)

HIPERTENSÃO PULMONAR

CLASSIFICAÇÃO ATUALIZADA

(DANA POINT 2008)

(DANA POINT, 2008)

GRUPO I

GRUPO I HAPHAP ASSOCIADAASSOCIADA

GRUPO I

GRUPO I HAPHAP ASSOCIADAASSOCIADA

GRUPO I

GRUPO I -- HAP HAP ASSOCIADAASSOCIADA

•• DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVODOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO GRUPO I

GRUPO I -- HAP HAP ASSOCIADAASSOCIADA

•• DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVODOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVOÇÇ

•• INFECÇÃO POR HIVINFECÇÃO POR HIV Ã

Ã

Ç Ç

•• INFECÇÃO POR HIVINFECÇÃO POR HIV Ã

Ã

•• HIPERTENSÃO PORTAHIPERTENSÃO PORTA

•• DOENÇAS CARDÍACAS CONGÊNITASDOENÇAS CARDÍACAS CONGÊNITAS

•• HIPERTENSÃO PORTAHIPERTENSÃO PORTA

•• DOENÇAS CARDÍACAS CONGÊNITASDOENÇAS CARDÍACAS CONGÊNITASDOENÇAS CARDÍACAS CONGÊNITASDOENÇAS CARDÍACAS CONGÊNITAS

•• ESQUISTOSSOMOSEESQUISTOSSOMOSE

DOENÇAS CARDÍACAS CONGÊNITAS DOENÇAS CARDÍACAS CONGÊNITAS

•• ESQUISTOSSOMOSEESQUISTOSSOMOSE

•• ANEMIA HEMOLÍTICA CRÔNICAANEMIA HEMOLÍTICA CRÔNICA

(39)

HIPERTENSÃO PULMONAR

CLASSIFICAÇÃO ATUALIZADA

(DANA POINT 2008)

HIPERTENSÃO PULMONAR

CLASSIFICAÇÃO ATUALIZADA

(DANA POINT 2008)

(DANA POINT, 2008)

GRUPO II

GRUPO II –– HP DEVIDO A DOENÇA CARDÍACA HP DEVIDO A DOENÇA CARDÍACA

GRUPO II

GRUPO II –– HP DEVIDO A DOENÇA CARDÍACA HP DEVIDO A DOENÇA CARDÍACA ESQUERDA

ESQUERDA

•• DISFUNÇÃO SISTÓLICADISFUNÇÃO SISTÓLICA

ESQUERDA ESQUERDA

•• DISFUNÇÃO SISTÓLICADISFUNÇÃO SISTÓLICADISFUNÇÃO SISTÓLICADISFUNÇÃO SISTÓLICA

•• DISFUNÇÃO DIASTÓLICADISFUNÇÃO DIASTÓLICA DISFUNÇÃO SISTÓLICA DISFUNÇÃO SISTÓLICA

•• DISFUNÇÃO DIASTÓLICADISFUNÇÃO DIASTÓLICA

•• DOENÇA VALVARDOENÇA VALVAR

(40)

ESCLEROSE SISTÊMICA

SC

OS

S S

C

HIPERTENSÃO PULMONAR

TRATAMENTO

TRATAMENTO CONVENCIONAL

CONVENCIONAL

SC

OS

S S

C

SC

OS

S S

C

HIPERTENSÃO PULMONAR

TRATAMENTO

TRATAMENTO CONVENCIONAL

CONVENCIONAL

TRATAMENTO

TRATAMENTO CONVENCIONAL

CONVENCIONAL

TRATAMENTO

TRATAMENTO CONVENCIONAL

CONVENCIONAL

•• DROGAS VASOATIVAS

DROGAS VASOATIVAS

•• DROGAS VASOATIVAS

DROGAS VASOATIVAS

•• DIURÉTICOS / DIGITAL

DIURÉTICOS / DIGITAL

•• DIURÉTICOS / DIGITAL

DIURÉTICOS / DIGITAL

•• ANTICOAGULAÇÃO

ANTICOAGULAÇÃO

•• ANTICOAGULAÇÃO

ANTICOAGULAÇÃO

•• OXIGENIOTERAPIA

OXIGENIOTERAPIA

(41)

ESCLEROSE SISTÊMICA

HIPERTENSÃO PULMONAR

• Bloqueadores canais do cálcio: teste vasoreatividade +;

• Prostanóides: iloprost, epoprostenol, treprostinil;

• Antagonistas receptores endotelina: bosentan;

• Inibidores da 5-fosfodiesterase: sildenafil;

(42)

ESCLEROSE SISTÊMICA

HIPERTENSÃO PULMONAR

ESCLEROSE SISTÊMICA

HIPERTENSÃO PULMONAR

ANÁLOGOS DA PROSTACICLINA

HIPERTENSÃO PULMONAR

ANÁLOGOS DA PROSTACICLINA

••

EPOPROSTENOL (

FLOLAN

))

ENDOVENOSO CONTÍNUO

••

EPOPROSTENOL (

FLOLAN

))

ENDOVENOSO CONTÍNUO

ENDOVENOSO, CONTÍNUO

••

TREPROSTINIL (

REMODULIN

))

Â

Í

Â

Í

ENDOVENOSO, CONTÍNUO

••

TREPROSTINIL (

REMODULIN

))

Â

Í

Â

Í

SUBCUTÂNEO, CONTÍNUO

ENDOVENOSO, INTERMITENTE

SUBCUTÂNEO, CONTÍNUO

ENDOVENOSO, INTERMITENTE

••

ILOPROST (

VENTAVIS

))

INALATÓRIO (6

INALATÓRIO (6 -- 12 VEZES / DIA)

12 VEZES / DIA)

••

ILOPROST (

VENTAVIS

))

INALATÓRIO (6

INALATÓRIO (6 -- 12 VEZES / DIA)

12 VEZES / DIA)

INALATÓRIO (6

INALATÓRIO (6 12 VEZES / DIA)

12 VEZES / DIA)

ENDOVENOSO, INTERMITENTE

••

BERAPROST

INALATÓRIO (6

INALATÓRIO (6 12 VEZES / DIA)

12 VEZES / DIA)

ENDOVENOSO, INTERMITENTE

••

BERAPROST

••

BERAPROST

ORAL

••

BERAPROST

ORAL

(43)

ESCLEROSE SISTÊMICA

TRATAMENTO

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR

Bosentan

Bosentan recomendado nos guidelines da ACCP recomendado nos guidelines da ACCP para tratamento da HAP grave (III / IV)

para tratamento da HAP grave (III / IV)

Bosentan + terapia padrão

Bosentan + terapia padrão (diuréticos, digoxina, O2, (diuréticos, digoxina, O2, warfarin

warfarin ±± prostanóides)prostanóides)

Sobrevida 81% em 1 ano Sobrevida 81% em 1 ano

71% em 2 anos 71% em 2 anos

(44)

ESCLEROSE SISTÊMICA

TRATAMENTO

Sildenafil

Sildenafil (Inibidor seletivo da fosfodiesterase(Inibidor seletivo da fosfodiesterase--5)5)

(( ))

FDA Aprovado para HAP classes II, III, IV FDA Aprovado para HAP classes II, III, IVpp pp ,, ,,

Subgrupo HAP DTC (38 pacientes de 84) Subgrupo HAP DTC (38 pacientes de 84)gg pp (( pp ))

60 mg/dia => 120 mg/dia 60 mg/dia => 120 mg/dia

Melhora teste de caminhada, pressão média AP Melhora teste de caminhada, pressão média AP, p, p e resistência vascular pulmonar (contra placebo)

e resistência vascular pulmonar (contra placebo)

Indicação na falha ao bosentan. Indicação na falha ao bosentan.

(45)

ESCLEROSE SISTÊMICA

TRATAMENTO

TRANSPLANTE PULMÃO TRANSPLANTE PULMÃO TRANSPLANTE PULMÃO TRANSPLANTE PULMÃO

•• ESTUDO RETROSPECTIVOESTUDO RETROSPECTIVO

•• 29 PACIENTES COM ES, 70 COM PNEUMOPATIA 29 PACIENTES COM ES, 70 COM PNEUMOPATIA

INTERSTICIAL E 38 COM HAP PRIMÁRIA INTERSTICIAL E 38 COM HAP PRIMÁRIA INTERSTICIAL E 38 COM HAP PRIMÁRIA INTERSTICIAL E 38 COM HAP PRIMÁRIA

•• SEGUIMENTO 2 ANOSSEGUIMENTO 2 ANOS

SOBREVIDA ES PI HAP

•• SOBREVIDA : ES PI HAPSOBREVIDA : ES PI HAP

6 MESES 69% 80% 79%

2 ANOS 38% 33% 37%

Schachna L, et al. Arthritis Rheum. 2006; 54(12): 3954

(46)

ESCLEROSE

SISTÊMICA:

CORAÇÃO

(47)

ESCLEROSE SISTÊMICA

Ã

CORAÇÃO

CLÍNICA CLÍNICA 55 20%20% •• CLÍNICACLÍNICA: 5 : 5 –– 20%20% •• NECRÓPSIANECRÓPSIA: 30 : 30 –– 90%90% MONITORAMENTO: E di fi d i á di

• Ecocardiografia: derrame pericárdico,

disfunção diastólica, doença valvar;

• ECGECG:: distúrbios ritmo / condução;distúrbios ritmo / condução;

(48)

ESCLEROSE SISTÊMICA

Ã

CORAÇÃO

CLÍNICA CLÍNICA 55 20%20% •• CLÍNICACLÍNICA: 5 : 5 –– 20%20% •• NECRÓPSIANECRÓPSIA: 30 : 30 –– 90%90% TRATAMENTO: TRATAMENTO:

Inflamação miocárdica: Imunossupressores

Disfunção VE: Inibidores ECA

(49)

ESCLEROSE

SISTÊMICA:

INSUFICIÊNCIA RENAL

(50)

ESCLEROSE SISTÊMICA

CRISE RENAL

ES DIFUSA ES DIFUSA 55 10%10% •• ES DIFUSAES DIFUSA: 5 : 5 –– 10%10% •• ES ES LIMITADALIMITADA: < 1%: < 1%

•• INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDAINSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA

•• HIPERTENSÃO MALIGNAHIPERTENSÃO MALIGNA

ÍÍ

•• EVOLUI COM ANEMIA HEMOLÍTICA EVOLUI COM ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA, HEMATÚRIA, MICROANGIOPÁTICA, HEMATÚRIA,

PROTEINÚRIA, RETINOPATIA E CONVULSÕES. PROTEINÚRIA, RETINOPATIA E CONVULSÕES.

MONITORAMENTO (MENSAL)

P ã t i l ti i é i

• Pressão arterial, creatinina sérica

(ES Difusa, primeiros 5 anos);

A ti RNA l III

(51)

ESCLEROSE SISTÊMICA

CRISE RENAL

•• ES DIFUSAES DIFUSA: 5: 5 10%10% •• ES DIFUSAES DIFUSA: 5 : 5 –– 10%10% •• ES ES LIMITADALIMITADA: < 1%: < 1%

•• INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDAINSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA

•• HIPERTENSÃO MALIGNAHIPERTENSÃO MALIGNA

•• EVOLUI COM ANEMIA HEMOLÍTICA EVOLUI COM ANEMIA HEMOLÍTICA

Á Ú

MICROANGIOPÁTICA, HEMATÚRIA, MICROANGIOPÁTICA, HEMATÚRIA,

PROTEINÚRIA, RETINOPATIA E CONVULSÕES. PROTEINÚRIA, RETINOPATIA E CONVULSÕES.

TRATAMENTO: Inibidores ECA Inibidores ECA 50 – 300 mg/dia, Sartans, , Diálise

(52)

ESCLEROSE SISTÊMICA

CRISE RENAL

FATORES RISCO

CRISE RENAL

FATORES RISCO

•• ES DIFUSAES DIFUSA •• ES DIFUSAES DIFUSAES DIFUSAES DIFUSA

•• RÁPIDA PROGRESSÃO ESPESSAMENTO CUTÂNEORÁPIDA PROGRESSÃO ESPESSAMENTO CUTÂNEO •• DURAÇÃO DOENÇA < 4 ANOSDURAÇÃO DOENÇA < 4 ANOS

ES DIFUSA ES DIFUSA

•• RÁPIDA PROGRESSÃO ESPESSAMENTO CUTÂNEORÁPIDA PROGRESSÃO ESPESSAMENTO CUTÂNEO •• DURAÇÃO DOENÇA < 4 ANOSDURAÇÃO DOENÇA < 4 ANOS

•• DURAÇÃO DOENÇA < 4 ANOSDURAÇÃO DOENÇA < 4 ANOS

•• EVENTOS CARDÍACOS RECENTESEVENTOS CARDÍACOS RECENTES DERRAME PERICÁRDICO

DERRAME PERICÁRDICO •• DURAÇÃO DOENÇA < 4 ANOSDURAÇÃO DOENÇA < 4 ANOS

•• EVENTOS CARDÍACOS RECENTESEVENTOS CARDÍACOS RECENTES DERRAME PERICÁRDICO

DERRAME PERICÁRDICO -- DERRAME PERICÁRDICODERRAME PERICÁRDICO -- ICCICC

-- DERRAME PERICÁRDICODERRAME PERICÁRDICO -- ICCICC

•• ANTICORPO ANTIANTICORPO ANTI--RNA POLIMERASE IIIRNA POLIMERASE III •• DOSES ELEVADAS CORTICOSTERÓIDESDOSES ELEVADAS CORTICOSTERÓIDES •• ANTICORPO ANTIANTICORPO ANTI--RNA POLIMERASE IIIRNA POLIMERASE III •• DOSES ELEVADAS CORTICOSTERÓIDESDOSES ELEVADAS CORTICOSTERÓIDES

Steen, 1996. Rheum. Dis. Clin. North Am. 22:861

Steen, 1996. Rheum. Dis. Clin. North Am. 22:861 -- 878.878. Steen, 1996. Rheum. Dis. Clin. North Am. 22:861

(53)

ESCLEROSE SISTÊMICA

CRISE RENAL

Ó

ESCLEROSE SISTÊMICA

CRISE RENAL

Ó

FATORES MAU PROGNÓSTICO

•• SEXO MASCULINOSEXO MASCULINO

IDADE AVANÇADA IDADE AVANÇADA

•• SEXO MASCULINOSEXO MASCULINO

IDADE AVANÇADA IDADE AVANÇADA

•• IDADE AVANÇADAIDADE AVANÇADA

•• DOENÇA CARDÍACA CONCOMITANTEDOENÇA CARDÍACA CONCOMITANTE

•• IDADE AVANÇADAIDADE AVANÇADA

•• DOENÇA CARDÍACA CONCOMITANTEDOENÇA CARDÍACA CONCOMITANTE

•• INCAPACIDADE CONTROLE PA EM 72 HORASINCAPACIDADE CONTROLE PA EM 72 HORAS

•• CREATININA SÉRICA PRÉCREATININA SÉRICA PRÉ CRISE RENAL > 3 mg/dlCRISE RENAL > 3 mg/dl

•• INCAPACIDADE CONTROLE PA EM 72 HORASINCAPACIDADE CONTROLE PA EM 72 HORAS

•• CREATININA SÉRICA PRÉCREATININA SÉRICA PRÉ CRISE RENAL > 3 mg/dlCRISE RENAL > 3 mg/dl

•• CREATININA SÉRICA PRÉCREATININA SÉRICA PRÉ--CRISE RENAL > 3 mg/dlCRISE RENAL > 3 mg/dl

(54)

FACULDADE DE MEDICINA FACULDADE DE MEDICINA FACULDADE DE MEDICINA FACULDADE DE MEDICINA

UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP) UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP)