ESOFAGITE AGUDA NECROSANTE IDIOPÁTICA: ANÁLISE DE OITO CASOS DE ESÓFAGO NEGRO

Artigo Original

ESOFAGITE AGUDA NECROSANTE IDIOPÁTICA:

ANÁLISE DE OITO CASOS DE ESÓFAGO NEGRO

J. LOPES DE FREITAS^(11,J. FONSECA (I), C. FONSECA^(1), M. ANJOS^(1), J. A. REIS DUARTE (11,F. CUNHA LEAL ^(I)

Resumo

A Esofagite Aguda Necrosante Idiopática (esófago negro) é uma entidade controversa no que respeita à frequência, patogénese, evolução clínica e prognóstico.

Objectivos: Determinar a sua frequência, contexto clínico, apresentação e evolução clínica, bem como repercussões das lesões esofágicas no prognóstico.

Métodos: Estudo descritivo de uma série de doentes com Esofagite Aguda Necrosante Idiopática: análise retrospec- tiva dos dados clínicos, endoscópicos e laboratoriais, e da sua relação com a evolução clínica e com a sobrevivência dos doentes.

Resultados:Em 19mesesforam efectuadas2866endoscopias, oito das quais (0,27%) apresentavam esófago negro: seis homens e duas mulheres, com média etária de 76,5 anos, variando entre 70 e 89 anos. Seis doentes tinham mau esta- do geral e sete tinham doenças graves associadas. Três doentes foram internados por hematemeses e dois por vómitos. Sete doentes tiveram hemorragia digestiva, mas com pequena descida de hemoglobina. Houve shock ou hipotensão em cinco doentes. Sete doentes faleceram entre o 10e o 450dia após a endoscopia. Não se encontrou relação causal entre as lesões esofágicas e o óbito.

Conclusão: As lesões de Esofagite Aguda Necrosante Idiopática surgiram em indivíduos idosos com doenças graves, por vezes após um período de instabilidade hemodinâmica. A hemorragia digestiva nunca se traduziu em perdas volumosas. Verificou-se alta mortalidade causa- da por doenças graves associadas, e sem relação com as lesões esofágicas.

Summary

Acute Idiopathic Necrotizing Oesophagitis (Black Oesophagus) is a controversial clinical entity with respect to its frequency, pathogenesis, clinical evolution and prog- nosis.

Objectives: The objectives of this study were to determine the frequency, clinical context, mode of presentation and clinical evolution of this disease. The effect of oesophageal lesions with respect to prognosis was also looked ato Methods: A descriptive study was carried out on a group of patients with Acute Necrotizing Oesophagitis which

(1) Serviço de Gastrenterologia, Hospital Garcia de Orla, Almada.

Recebido para publicação: 19/10/98 Aceite para publicação: 28/04/98

involved a retrospective analysis of clinical data, blood analyses and endoscopic reports. Disease evolution and patient outcomes were reported.

Results:2866endoscopieswere performed during a time period of 19 months. Eight (0.27%) patients (six male, two female) were diagnosed as having "Black Oesophagus".

Ages varied between 70 and 89 years (average: 76.5). Six patients presented in a poor clinical condition and seven had associated serious moesses. Three patients were admit- ted for haematemesis and two for vomiting. Seven patients had upper gastrointestinal bleeding without major haemo- globin changes

.

Conclusion: The lesions of Acute Idiopathic Necrotizing Oesophagitis occur in elderly individuais with serious m- nesses. The finding of oesophageal lesions was preceeded by haemodynamic instability in a number of cases. Small volume haematemesis occurred in the majority of cases. A high mortality from associated pathologies and not from the oesophageallesions was found.

GE-Jornal Português de Gastrenterologia 1998, 5: 243-248

INTRODUÇÃO

Em 1990 Goldenberg (1) descreveu pela primeira vez os aspectos endoscópicos da Esofagite Aguda Necrosante Idiopática (EANI), correspondentes à designação comum de esófago negro. Apesar de ter previsto que esta entidade seria progressivamente identificada e descrita com frequência crescente, apenas foram publi- cados desde então alguns casos isolados (2-7) e peque- nas séries (8-10). Nestas publicações encontramos grande diversidade de explicações para a ocorrência da EANI e discrepâncias no que se refere à evolução e prognóstico; por outro lado é evidente a uniformidade na descrição das lesões encontradas na endoscopia e há alguma concordância no que respeita à sua relativa raridade.

Por nos parecer questionável a alegada raridade da EANI, decidimos rever a casuística de endoscopias com esófago negro diagnosticadas na Unidade de Endoscopia

Figura 1

-

Digestiva do nosso Hospital. Um aspecto importante desta entidade é o contexto clínico em que surge - doentes idosos, frequentemente poli-medicados e sub- metidos a cirurgia recente, com patologias graves asso- ciadas - o que tem tem servido de base a especulações relacionadas com a fisiopatologia da EANI. Foram sug- eridos mecanismos baseados em isquémia (4), infecção (3, 11), agressão iatrogénica - por sonda naso-gástrica (1), endoscópio (4) ou medicamentos (12). Outros autores dão importância à hipoxémia (9), ao shock (7) ou à possibilidade de refluxo ácido maciço (2). A diver- sidade de explicações é demonstrativa das incertezas que rodeiam a patogénese desta entidade: também por este motivo efectuámos uma análise detalhada da nossa casuística, para identificar factores agressivos potencialmente relacionáveis com as lesões esofágicas.

Outro aspecto controverso diz respeito ao prognóstico: a EANI surge em alguns casos (4,13) associada a elevada mortalidade, embora para alguns autores (9) não seja necessáriamente um acontecimento terminal. Também este aspecto justificou atenção na nossa série, em espe- cial no que respeita à possibilidade de relação causal entre a lesão esofágica e o óbito. Assim, definimos como objectivos:

1. Determinar detectada nas Serviço.

2. Investigar o contexto clínico em que surge a EANI, com particular realce para as doenças associadas e para potenciais agressões iatrogénicas.

3. Procurar relação entre as lesões do esófago e a evolução clínica dos doentes com EANI.

a frequência com que a EANI foi endoscopias realizadas no nosso

DOENTES E MÉTODOS

Foi feito um estudo retrospectivo dos doentes que, durante um período de 19 meses:

1. Apresentaram um padrão endoscópico de esófago negro: paredes esofágicas negras pelo menos no terço distal do órgão (Figura 1), com ou sem exsudado bran- co-acinzentado, e com transição bem demarcada para mucosa gástrica normal (Figura 2).

2. Estavam num contexto clínico agudo, com apresen- tação ou agravamento recente, compatível com EANI (9).

Não foram considerados os doentes que tinham história de ingestão de cáustico ou história de outras causas (14, 15) de coloração negra do esófago, bem como os doentes com evidência de infecção esofági- ca.

N a análise retrospectiva dos processos clínicos dos doentes seleccionados colheram-se os dados referentes a idade, sexo, doenças associadas, medicação prévia, estado geral, motivo de internamento, indicação para endoscopia, instabilidade hemodinâmica, alterações laboratoriais, alterações endoscópicas, achados his- tológicos, evolução clínica, sobrevivência, causa de óbito.

Os dados assim obtidos permitiram-nos determinar a frequência de esófago negro no total das endoscopias efectuadas nos 19 meses, as características demo gráficas e clínicas dos doentes afectados, o contexto de apareci- mento da EANI e as suas repercussões clínicas e labora- toriais, bem como a relação entre a evolução dos doentes e as lesões esofágicas.

Figura 2 - Esófago negro: aspecto endoscópico do esófago distaI, com transição bem marcada para mucosa gástrica sem lesões.

RESULTADOS

Frequência de Esófago Negro nas Endoscopias e Características Demográficas dos Doentes

Entre 1 de Março de 1995 e 30 de Setembro de 1996 (19 meses) foram efectuadas na Unidade de Endoscopia do nosso Serviço 2.866 Endoscopias Digestivas Altas. Oito dessas endoscopias (0,27%) correspondiam a doentes com as características atrás referidas (V d Doentes e Métodos). Seis desses doentes eram do sexo masculino e a média etária encontrada foi de 76,5 anos, variando entre 70 e 89 anos.

Contexto Clínico

Seis (75%) dos doentes estudados apresentavam mau estado geral e tinham também doenças associadas graves e de mau prognóstico. Havia doença cardiovas- cular grave em três (37,5%) e diabetes em dois (25%);

os outros dois tinham respectivamente doença pulmonar crónica obstructiva e insuficiência renal (Quadro I).

Dois doentes tinham passado de úlcera péptica e um tinha diagnóstico de esofagite péptica dois anos antes, mas sem sintomatologia recente e sem uso de medicação anti -secretora.

Quando foi efectuada a endoscopia todos os doentes estavam internados e os motivos de internamento tinham sido hematemeses em 3 casos (37,5%) e vómitos em 2 casos (25%). Os restantes três doentes tinham sido inter-

nados respectivamente por síncope com traumatismo crânio-encefálico, insuficiência cardíaca congestiva, e convulsão.

Num doente a endoscopia foi realizada ao 5° dia de internamento para esclarecer causa de vómitos persis- tentes (Quadro I). Nos restantes sete doentes a indicação foi hemorragia digestiva alta e o exame endoscópico foi sempre efectuado nas primeiras 24 horas após surgir a hemorragia. Em apenas três doentes havia medicação com antibióticos, prescritos já após o internamento. Em cinco doentes encontrámos sinais de instabilidade hemodinâmica antecedendo a endoscopia: dois estiveram em shock e três apresentaram períodos de hipotensão persistente. Estas perturbações hemodinâmicas tiveram na sua origem um componente cardíaco (agravamento de insuficiência cardíaca, disritmias). Em três doentes nunca foi registada descida tensional. Todos foram sub- metidos a intubação naso-gástrica antes da endoscopia, por períodos que variaram entre algumas horas e cinco dias; em nenhum caso houve administração de medicação potencialmente agressiva para o esófago.

Houve hematemeses em sete doentes mas não se encon- trou repercussão grave nos níveis de hemoglobina: a média dos valores mais baixos que encontrámos foi 12,0 gr/dL (variando entre 9,1 e 15,4). A descida média de hemoglobina foi de 1,25 gr/dL (variando entre O e 2,9 gr/dL). Encontrámos, no entanto, leucocitose com neu- trofilia em todos os doentes. A endoscopia detectou patologia associada ao esófago negro: erosões gastro- duodenais em três doentes - um deles também com

Quadro I

-

Doente; Doenças Estado Indicação para Shock ou Evoluçãoapós

Sexo; Idade associadas Fármacos Geral endoscopia hipotensão endoscopia Diagnósticos

BB; H; 75a Enfarte do miocárdio Nitratos

Bom Vómitos persistentes Sim Óbito

Pneumoma (aspiração)

recente, Angor Nifedipina 6° Dia

AI; H; 75a Diabetes

Mau Hematemeses

Sim Óbito Colangio-carcinoma Ulcera duodenal

----

no 5° dia 24° Dia Edema pulmonar

MR; H; 70a Ulcera duodenal Mau Hematemeses

Não Óbito

Tumor do pãncreas ----

no 1° dia 1° Dia

IR; M; 87a Traumatismo

Mau Hematemeses

Não Óbito Falecida no domicílio

craniano ----

no10 dia 6' Semana (causa ??)

Asma, Prednisolona, Hematemeses Óbito Insuficiência renal

FD; M; 89a Captopril, Mau Sim

DPCO Aminofilina no 1° dia 45° Dia Insuficiência respiratória

Enfarte do miocárdio Aspirina Hematemeses Óbito Insuficiência renal

LM; H; 73a Warfarina Mau Não

Aneurisma aórtico Nitratos no 10° dia 15° Dia Insuficiência cardíaca

AVC, Amputação Hematemeses Alta

Arteriopatia, Rabdomiolise,

IM; H; 70a Diabetes Isquémia dos Bom Sim melhorado

membros inferiores no 2° dia ao 9° Dia Sequelas de AVC

Cardiotapia isquémica Hematemeses Óbito Cirrose

AB; H; 73a Cirrose Corticosteroides Mau Sim

Neoplasia hepática no 10 dia 2° Dia Neoplasia hepática

Figura 3

-

úlceras duodenais -, estenose pilórica num doente e compressão extrínseca do duodeno noutro doente (ambos internados por vómitos persistentes). Em dois casos havia coágulos no estômago que impossibilitaram a exclusão de lesões associadas. Uma doente não apre- sentava lesões gastro-duodenais. Não foi encontrada evidência de infecção fúngica ou vírica, quer na serologia quer nos casos em que foram efectuadas biópsias esofági- cas (três doentes). Nestes três doentes a histologia mostrou material predominantemente constituído por tecidos necrosados (detritos celulares e fibrina) , sem se identificar epitélio malpighiano. Em tecido muscular, pre- sente em escassa quantidade, identificaram-se ocasional- mente vasos trombosados de médio calibre. Não se iden- tificaram aspectos sugerindo infecção vírica ou fúngica.

Evolução e Diaguóstico Defiuitivo

Sete doentes (87,5%) faleceram pouco tempo depois da endoscopia (Quadro I) e não encontrámos relação entre as lesões do esófago e a evolução clínica ou a causa de morte. Quatro destes doentes que sobreviveram mais tempo conseguiram retomar a alimentação oral sem difi- culdade, e em dois deles foi repetida endoscopia que revelou uma mucosa esofágica lisa e rosada, friável, com apagamento de pregas, mas sem lesões focais (Figura 3).

O único doente que não faleceu, apesar de arteriopatia grave com amputação dos membros inferiores e de sequelas de AVC, sobrevivia numa situação clínica estável seis meses depois do episódio de EANI, sem queixas atribuíveis ao esófago.

DISCUSSÃO

Embora em número reduzido, os casos que observámos apareceram com uma frequência superior à que a literatu- ra sugere (9), corroborando a previsão de Goldberg (1) que a frequência destas descrições iria aumentar. Este aumento da frequência pode-se explicar em parte pela precocidade da endoscopia, a qual teve lugar logo que a situação clínica o permitiu, mesmo em doentes idosos, com graves doenças associadas e sem evidência de per- das hemáticas volumosas. Não sendo a hemorragia digestiva o problema mais relevante, é de aceitar que estes doentes pudessem ter esperado por melhores condições clínicas para se realizar a endoscopia. Ora se tivéssemos diferido a endoscopia, alguns doentes teriam falecido e outros poderiam ter melhorado das lesões esofágicas, não havendo então a oportunidade de efectuar o diagnóstico endoscópico em todos os doentes.

No que respeita aos critérios de diagnóstico, baseámo- nos fundamentalmente em dados clínicos e endoscópi- cos, não tendo sido efectuada biópsia em cinco doentes.

A biópsia nestes casos teria a utilidade de identificar eventuais causas do esófago negro, nomeadamente infecções fúngicas ou virais. A não identificação de agentes infecciosos na biópsia costuma ser referida nas descrições da EANI. No entanto, e para além das limi- tações da biópsia para este fim (erros de amostragem, dificuldade em identificar efeito citopático viral em material necrosado), é importante salientar que nos cinco doentes sem biópsia não havia queixas esofágicas - o que não sendo obrigatório, seria de esperar numa hipotética infecção desta gravidade. Dois desses doentes retomaram alimentação oral sem disfagia, e sem terem sido submetidos a terapêutica anti-viral ou anti-fúngica.

Em outro doente, com estenose pilórica, um refluxo ácido persistente associado aos vómitos poderiá ter cau- sado as lesões esofágicas, como aliás já foi descrito (2).

Os outros dois doentes faleceram respectivamente ao 2°

e ao 3° dias de internamento, pelo que os elementos clínicos e laboratoriais não nos trouxeram dados rela- cionáveis com as lesões esofágicas. Somos no entanto os primeiros a reconhecer que a falta de biópsias em cinco doentes é uma limitação do presente estudo.

Apesar de haver descrições de «esófago negro» em doentes na quinta década de vida (5, 10), a maioria das publicações inclui doentes idosos, como sucede nesta série. A presença de doença associada grave é pratica- mente uma constante na literatura. Nos nossos doentes é de realçar a prevalência de mau estado geral. Este acha-

do é relacionável com a co-morbilidade, em particular com neoplasia em três doentes.

A doença cardíaca ou vascular, presente em cinco doentes, poderia apoiar a isquémia da parede esofágica como factor determinante destas lesões (4), mas a riqueza de irrigação do esófago 06) parece contrariar esta possibilidade. É mais provável que alterações da função cardíaca (comprovadas em cinco doentes) tenham causado um quadro de baixo débito com isquémia tran- sitória, atingindo predominantemente a mucosa esofági- ca, com necrose desta e sem lesão grave da parede esofágica em profundidade; nos casos que sobreviveram o suficiente esta explicação é aceitável, mas na literatu- ra encontram-se descrições de estenoses O, 9) após EANI, o que pressupõe lesões mais graves e provavel- mente mais profundas. No contexto clínico da EANI é habitual invocar-se o papel do refluxo ácido na patogé- nese das lesões: apenas um dos nossos doentes tinha história prévia de DRGE, mas sem exacerbação recente e sem necessidade de medicação anti-secretora. Nada aponta para que tenha sido o ácido o factor determinante da EANI na nossa série. No entanto um dos doentes apresentava estenose pilórica e vómitos de estas e persis- tentes: é admissível que neste caso tenha havido acção agressiva do conteúdo gástrico e está demonstrado (17) que uma mucosa em isquémia apresenta maior vulnera- bilidade à acção do suco gástrico.

É difícil, em nossa opinião, aceitar que a intubação naso- gástrica, só por si, tenha um papel relevante no desen- cadear destas lesões, como já foi sugerido O, 2): as lesões esofágicas encontradas em doentes submetidos a intubação gástrica prolongada, são bem conhecidas e têm pouco em comum com as lesões do «esófago negro». A iatrogenia medicamentos a, em especial a administração de antibióticos, tem sido sugerida como factor patogénico (12) através de um mecanismo de hipersensibilidade, mas só três dos nossos doentes foram medicados com antibióticos antes da endoscopia. É tam- bém difícil estabelecer um nexo entre a medicação efec- tuada em ambulatório (Quadro I) e a patogénese das lesões esofágicas. Embora a hemorragia digestiva alta tenha sido a indicação para endoscopia em sete doentes, nunca se verificou perda hemática significativa nem ane- mia grave. Este facto já foi constatado por outros autores (6, 9), embora haja casos com perdas hemáticas volu- mosas (8). Nos nossos doentes que apresentaram insta- bilidade hemodinâmica, esta foi mais relacionada com perturbações do ritmo ou da função cardíaca do que com o volume das perdas sanguíneas.

Verificámos também que as lesões esofágicas, apesar do seu aspecto exuberante, não pareceram ter condicionado o prognóstico. Há descrições de necrose esofágica de causa vascular, com perfuração (18), mas em publi- cações mais recentes com referência a mortalidade asso- ciada a EANI (4), não parece haver relação directa com as lesões esofágicas. Alguns autores têm referido um prognóstico satisfatório (9) embora por vezes complica- do por estenose esofágica O, 7), necessitando de trata- mento cirúrgico. A mortalidade dos nossos doentes (Quadro I) teve relação óbvia com as doenças associ- adas, mas não obtivemos dados que sugerissem relação com as lesões esofágicas. É de salientar que quatro doentes retomaram alimentação oral sem disfagia, e em dois deles não se encontrou evidência endoscópica de estenose.

CONCLUSÃO

A EANI surgiu, com uma frequência aparentemente superior à esperada, num contexto de doentes idosos com mau estado geral e doenças graves associadas.

Manifestou-se por hemorragia digestiva, sem reper- cussão importante nos valores de hemoglobina, mas sucedendo por vezes a um quadro de instabilidade hemodinâmica transitória.

A endoscopia precoce permitiu o diagnóstico de esófago negro. Não foi possível identificar factores isolados que tenham originado as lesões esofágicas, nem houve evidência de influência significativa destas na evolução clínica dos doentes.

Correspondência:

Dr. João Lopes de Freitas

Rua António Nobre, 10 - 10° DtO 2800 Almada

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