SI C CL ÍN IC A M ÉD IC A HE M AT OL OG IA
Autoria e colaboração
Fernanda Maria Santos
Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).
Marcos Laércio Pontes Reis
Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
Fábio Freire José
Graduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Médica e em Reu- matologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da disciplina de Clínica Médica e preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo.
Kelly Roveran Genga
Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa de Saúde Santa Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE).
Walter Moisés Tobias Braga
Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e He- moterapia (ABHH).
Renato Akira Nishina Kuwajima
Graduado em Medicina pela Universidade de Mogi das Cruzes (UMC). Especialista em Clínica Médica pela Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP). Residente em Cardiologia pelo Instituto Dante Pazzanese.
Médico emergencista do Hospital do Câncer A. C. Camargo.
Thiago Prudente Bártholo
Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). Especialista em Clínica Médica e em Pneumologia pela UERJ. Pós-graduado em Medicina Intensiva pela Faculdade Redentor e em Tabagismo pela Ponti- fícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-RJ). Médico pneumologista da Federação das Indústrias do Rio de Janeiro (FIRJAN) e da UERJ. Chefe do Gabinete Médico do Colégio Pedro II (Rio de Janeiro). Mestre em Pneumologia e doutorando em Pneumologia pela UERJ, onde é coordenador dos ambulatórios de Asma e de Tabagismo.
Assessoria didática
Fabrício Martins Valois
Atualização 2017
Renato Akira Nishina Kuwajima
Apresentação
Os desafios da Medicina a serem vencidos por quem se decide pela área são tantos e tão diversos que é impossível tanto determiná-los quanto mensurá-los. O período de aulas práticas e de horas em plantões de vários blocos é apenas um dos antecedentes do que o estudante virá a enfrentar em pouco tempo, como a maratona da escolha por uma especialização e do ingresso em um programa de Residência Médica reconhecido, o que exigirá dele um preparo intenso, minucioso e objetivo.
Trata-se do contexto em que foi pensada e desenvolvida a Coleção SIC Principais Temas para Provas, cujo material didático, preparado por profis- sionais das mais diversas especialidades médicas, traz capítulos com inte- rações como vídeos e dicas sobre quadros clínicos, diagnósticos, tratamen- tos, temas frequentes em provas e outros destaques. As questões ao final, todas comen tadas, proporcionam a interpretação mais segura possível de cada resposta e reforçam o ideal de oferecer ao candidato uma preparação completa.
Um excelente estudo!
Índice
Capítulo 1 - Interpretação do hemograma ....15
1. Análise do hemograma ...16
2. Eritrograma ...16
3. Leucograma ...19
4. Plaquetograma ... 26
5. Hemograma nas leucemias agudas ...27
6. Hemograma nas asplenias ... 28
Resumo ... 29
Capítulo 2 - Visão global das anemias ...31
1. Conceitos gerais ...32
2. Hematopoese ...32
3. Composição do eritrócito ...35
4. Mecanismos adaptativos ... 38
5. Quadro clínico ... 39
6. Investigação etiológica e classifi cação ...40
Resumo ...48
Capítulo 3 - Anemias hipoproliferativas ... 49
1. Conceitos gerais ...50
2. Anemia da insufi ciência renal crônica ...50
3. Anemias das doenças endócrinas ... 51
4. Anemia por defi ciência de ferro ... 51
5. Anemia de doença crônica ...61
6. Anemias sideroblásticas ...64
7. Anemia megaloblástica ... 66
8. Aplasia pura da série vermelha ...74
Resumo ...77
Capítulo 4 - Anemias hiperproliferativas ....81
1. Anemia pós-hemorrágica ... 82
2. Anemias hemolíticas ... 82
3. Anemia falciforme ... 85
4. Hemoglobinopatia C ...100
5. Hemoglobinas instáveis ...100
6. Talassemias ...101
7. Esferocitose hereditária e outras doenças da membrana eritrocitária ... 107
8. Defi ciência de G6PD e piruvatoquinase ...110
9. Hemoglobinúria paroxística noturna ... 113
10. Anemia hemolítica autoimune ... 115
11. Anemias hemolíticas microangiopáticas ... 117
Resumo ...118
Capítulo 5 - Pancitopenias ... 121
1. Introdução ...122
2. Anemia aplásica ...122
3. Síndromes mielodisplásicas...125
Resumo ... 130
Capítulo 6 - Hemocromatose... 131
1. Introdução ...132
2. Fisiopatologia ...132
3. Apresentação clínica ...132
4. Diagnóstico ... 134
5. Tratamento ... 134
Resumo ...136
Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia ...137
1. Introdução e fi siologia da coagulação ... 138
Resumo ...144
Capítulo 8 - Distúrbios da hemostasia primária ...145
1. Introdução ... 146
2. Trombocitopenia ...147
Resumo ... 161
Capítulo 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ...163
I. Distúrbios da hemostasia secundária ... 164
II. Distúrbios da hemostasia terciária ...172
Resumo ...173
Capítulo 10 - Trombofi lias ...175
1. Introdução ...176
Resumo ... 186 Questões:
Organizamos, por capítulo, questões de instituições de todo o Brasil.
Anote:
O quadrinho ajuda na lembrança futura sobre o domínio do assunto e a possível necessidade de retorno ao tema.
Questões
Cirurgia do Trauma
Atendimento inicial ao politraumatizado 2015 - FMUSP-RP
1. Um homem de 22 anos, vítima de queda de moto em ro- dovia há 30 minutos, com trauma de crânio evidente, tra- zido pelo SAMU, chega à sala de trauma de um hospital terciário com intubação traqueal pelo rebaixamento do nível de consciência. A equipe de atendimento pré-hos- pitalar informou que o paciente apresentava sinais de choque hipovolêmico e infundiu 1L de solução cristaloide até a chegada ao hospital. Exame físico: SatO2 = 95%, FC = 140bpm, PA = 80x60mmHg e ECG = 3. Exames de imagem:
raio x de tórax e bacia sem alterações. A ultrassonografia FAST revela grande quantidade de líquido abdominal. A melhor forma de tratar o choque desse paciente é:
a) infundir mais 1L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e en- caminhar para laparotomia
b) infundir mais 3L de cristaloide, aguardar exames labo- ratoriais para iniciar transfusão de papa de hemácias e encaminhar para laparotomia
c) infundir mais 3L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encaminhar para laparotomia d) infundir mais 1L de cristaloide, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encami- nhar o paciente para laparotomia
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder 2015 - SES-RJ
2. Para avaliar inicialmente um paciente com traumatis- mo cranioencefálico, um residente utilizou a escala de Glasgow, que leva em conta:
a) resposta verbal, reflexo cutâneo-plantar e resposta motora
b) reflexos pupilares, resposta verbal e reflexos profundos c) abertura ocular, reflexos pupilares e reflexos profundos d) abertura ocular, resposta verbal e resposta motora
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder 2015 - UFES
3. A 1ª conduta a ser tomada em um paciente politrau- matizado inconsciente é:
a) verificar as pupilas b) verificar a pressão arterial c) puncionar veia calibrosa d) assegurar boa via aérea e) realizar traqueostomia
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder 2015 - UFG
4. Um homem de 56 anos é internado no serviço de emergência após sofrer queda de uma escada. Ele está inconsciente, apresenta fluido sanguinolento não coa- gulado no canal auditivo direito, além de retração e movimentos inespecíficos aos estímulos dolorosos, está com os olhos fechados, abrindo-os em resposta à dor, e produz sons ininteligíveis. As pupilas estão isocóricas e fotorreagentes. Sua pontuação na escala de coma de Glasgow é:
a) 6 b) 7 c) 8 d) 9
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder 2015 - UFCG
5. Um homem de 20 anos foi retirado do carro em cha- mas. Apresenta queimaduras de 3º grau no tórax e em toda a face. A 1ª medida a ser tomada pelo profissional de saúde que o atende deve ser:
a) aplicar morfina b) promover uma boa hidratação c) perguntar o nome d) lavar a face e) colocar colar cervical
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder 2014 - HSPE
6. Um pediatra está de plantão no SAMU e é acionado para o atendimento de um acidente automobilístico.
Ao chegar ao local do acidente, encontra uma criança de 5 anos próxima a uma bicicleta, sem capacete, dei- tada no asfalto e com ferimento cortocontuso extenso no crânio, após choque frontal com um carro. A criança está com respiração irregular e ECG (Escala de Coma de Glasgow) de 7. O pediatra decide estabilizar a via aérea
Cirurgia do Trauma Questões
Comentários:
Além do gabarito oficial divulgado pela instituição, nosso corpo docente comenta cada questão. Não hesite em retornar ao conteúdo caso se sinta inseguro. Pelo contrário: se achá-lo relevante, leia atentamente o capítulo e reforce o entendimento nas dicas e nos ícones.
Comentários
Cirurgia do Trauma
Atendimento inicial ao politraumatizado Questão 1. Trata-se de paciente politraumatizado, ins- tável hemodinamicamente, com evidência de hemope- ritônio pelo FAST. Tem indicação de laparotomia explo- radora, sendo que a expansão hemodinâmica pode ser otimizada enquanto segue para o centro cirúrgico.
Gabarito = D
Questão 2. A escala de coma de Glasgow leva em con- ta a melhor resposta do paciente diante da avaliação da resposta ocular, verbal e motora. Ainda que a avaliação do reflexo pupilar seja preconizada na avaliação inicial do politraumatizado, ela não faz parte da escala de Glasgow.
Gabarito = D
Questão 3. A 1ª conduta no politraumatizado com rebai- xamento do nível de consciência é garantir uma via aérea definitiva, mantendo a proteção da coluna cervical.
Gabarito = D
Questão 4. A pontuação pela escala de coma de Glasgow está resumida a seguir:
Abertura ocular (O)
Espontânea 4
Ao estímulo verbal 3 Ao estímulo doloroso 2
Sem resposta 1
Melhor resposta verbal (V)
Orientado 5
Confuso 4
Palavras inapropriadas 3 Sons incompreensíveis 2
Sem resposta 1
Melhor resposta motora (M)
Obediência a comandos 6 Localização da dor 5 Flexão normal (retirada) 4 Flexão anormal (decor-
ticação) 3
Extensão (descerebração) 2 Sem resposta (flacidez) 1 Logo, o paciente apresenta ocular 2 + verbal 2 + motor 4 = 8.
Gabarito = C
Questão 5. O paciente tem grande risco de lesão térmica de vias aéreas. A avaliação da perviedade, perguntando- se o nome, por exemplo, é a 1ª medida a ser tomada. Em caso de qualquer evidência de lesão, a intubação orotra- queal deve ser precoce.
Gabarito = C
Questão 6. O tiopental é uma opção interessante, pois é um tiobarbitúrico de ação ultracurta. Deprime o sistema nervoso central e leva a hipnose, mas não a analgesia. É usado para proteção cerebral, pois diminui o fluxo sanguí- neo cerebral, o ritmo metabólico cerebral e a pressão in- tracraniana, o que é benéfico para o paciente nesse caso.
Gabarito = A
Questão 7. Seguindo as condutas preconizadas pelo ATLS®, a melhor sequência seria:
A: via aérea definitiva com intubação orotraqueal, man- tendo proteção à coluna cervical.
B: suporte de O2 e raio x de tórax na sala de emergência.
C: garantir 2 acessos venosos periféricos, continuar a infusão de cristaloides aquecidos e solicitar hemoderi- vados. FAST ou lavado peritoneal caso o raio x de tórax esteja normal.
D: garantir via aérea adequada e manter a oxigenação e a pressão arterial.
E: manter o paciente aquecido.
Logo, a melhor alternativa é a “c”.
Gabarito = C
Questão 8. O chamado damage control resuscitation, que deve ser incorporado na próxima atualização do ATLS®, está descrito na alternativa “a”. Consiste na contenção precoce do sangramento, em uma reposição menos agressiva de cristaloide, mantendo certo grau de hipo- tensão (desde que não haja trauma cranioencefálico as- sociado), e no uso de medicações como o ácido tranexâ- mico ou o aminocaproico.
Gabarito = A
Questão 9. O tratamento inicial de todo paciente poli- traumatizado deve sempre seguir a ordem de priorida- des proposta pelo ATLS®. A 1ª medida deve ser sempre garantir uma via aérea pérvia com proteção da coluna cervical. Nesse caso, a fratura de face provavelmente in- viabiliza uma via aérea não cirúrgica, e o paciente é can- didato a cricotireoidostomia. Após essa medida, e garan-
Cirurgia do Trauma Comentários
Capítulo 11 - Visão geral das neoplasias
hematológicas...187
1. Introdução ... 188
2. Neoplasias mieloides ... 188
3. Neoplasias linfoides ... 189
Resumo ...191
Capítulo 12 - Leucemias agudas ...193
1. Introdução ... 194
2. Leucemia mieloide aguda ...195
3. Leucemia linfoide aguda ...202
4. Leucemia linfoide aguda na infância ...205
5. Diagnóstico ...206
6. Prognóstico e evolução ...207
7. Tratamento ... 208
8. Complicações clínicas ... 210
Resumo ...215
Capítulo 13 - Leucemias crônicas ...217
1. Leucemia mieloide crônica ... 218
2. Leucemia linfoide crônica ...226
Resumo ...231
Capítulo 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ... 233
1. Introdução ...234
2. Policitemia vera ...234
3. Trombocitemia essencial ...239
4. Mielofibrose...242
Resumo ...246
Capítulo 15 - Linfomas... 247
1. Introdução ...248
2. Abordagem do paciente ...248
3. Linfoma de Hodgkin ...250
4. Linfoma não Hodgkin ... 255
5. Diferenças clínicas ... 267
Resumo ...268
Capítulo 16 - Mieloma múltiplo ... 269
1. Introdução ...270
2. Fisiopatologia ...271
3. Tipos de mieloma ... 276
4. Quadro clínico ... 276
5. Exames laboratoriais ... 277
6. Critérios de diagnóstico ...279
7. Estadiamento e prognóstico ...279
8. Variantes de importância clínica da doença dos plasmócitos ... 281
9. Tratamento ...283
Resumo ...286
Capítulo 17 - Hemoterapia ... 287
1. Introdução ...288
2. Indicações de transfusões ...288
3. Autotransfusão ...294
4. Manipulação de hemocomponentes...295
5. Procedimentos especiais ...296
6. Reações transfusionais ...299
Resumo ... 304
Capítulo 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ...307
1. Introdução ...308
2. Modalidades ...308
3. Fontes de células ...309
4. Técnicas de coleta ...309
5. Triagem do doador ... 310
6. Indicações... 311
7. Condicionamento pré-transplante ... 311
8. Infusão das células progenitoras hematopoéticas ...312
9. Complicações pós-TCTH ...313
10. Doadores não aparentados ... 318
Resumo ...319
Distúrbios da hemostasia
Fernanda Maria Santos Marcos Laercio Pontes Reis Fábio Freire José
Neste capítulo, serão abordados temas que funda- mentam o entendimento de assuntos relativos às mais variadas alterações sanguíneas, como hemofilia e trombose. Para tanto, abrange temas relacionados à hemostasia primária, com a formação do tampão pla- quetário, e à hemostasia secundária, com a ativação da cascata da coagulação, cuja atividade pode ser avaliada por meio do Tempo de Protrombina (TP) e do Tempo de
Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA).
7
Kelly Roveran Genga
Renato Akira Nishina Kuwajima
sichematologia
138
1. Introdução e fisiologia da coagulação
A hemostasia é o processo resultante do equilíbrio entre proteínas pró-coagulantes, anticoagulantes e fibrinolíticas, para manter o san- gue fluido e, quando necessário, coibir o sangramento. Tal equilíbrio é alcançado pelo bom funcionamento de vasos sanguíneos (endotélio), plaquetas, proteínas da coagulação, da fibrinólise e dos anticoagulan- tes naturais. Muitos fatores, genéticos ou adquiridos, podem contribuir para romper esse equilíbrio, levando a estados de hipocoagulabilidade ou hipercoagulabilidade. Didaticamente, a hemostasia pode ser divi- dida em 3 etapas:
Figura 1 - Etapas da hemostasia
A - Hemostasia primária
Importante
A hemostasia primária é responsável por estancar o sangramento por meio da formação do tampão plaquetário. Já a hemostasia secundária é capaz de evitar o ressangramento por meio da formação de uma rede adesiva de fibrina que consolida o tampão plaquetário (a partir daí, chamado de coágulo).
Após lesão endotelial, ocorrem exposição do colágeno e vasoconstri- ção reflexa. Plaquetas circulantes aderem ao colágeno por meio do fa- tor de von Willebrand, liberado pelo endotélio em razão do estresse de cisalhamento. Essa adesão ocorre por intermédio das glicoproteínas Ib (GPIb) e Ia-IIa localizadas, respectivamente, na superfície das plaquetas e do colágeno. As plaquetas aderidas ao colágeno são ativadas, libe- rando secreções dos conteúdos granulares (adenosina difosfato, pros- taglandinas, tromboxano A2 e serotonina), e sofrem alteração de sua estrutura, expondo outra glicoproteína de membrana: GP IIb/IIIa, res- ponsável pela agregação plaquetária por meio da ligação dessa GP ao fibrinogênio: agregação plaqueta–plaqueta (Figura 2).
As secreções dos grânulos plaquetários são responsáveis por maio- res vasoconstrição, adesão, ativação e agregação plaquetária. Assim, forma-se o tampão plaquetário, responsável pelo controle do sangra- mento em poucos minutos.
Por fim, o tampão plaquetário tem atividade pró-coagulante, por meio da exposição de fosfolípides pró-coagulantes e complexos enzimáticos na superfície da plaqueta, o que resulta em inter-relação entre ativação plaquetária e ativação da cascata da coagulação.
Figura 2 - Hemostasia primária
B - Hemostasia secundária
Hemostasia secundária é o nome dado às reações da cascata da coagu- lação, que consistem na ativação sequencial de uma série de pró-enzi- mas ou precursores proteicos inativos (zimógenos) em enzimas ativas, resultando na formação de fibras de fibrina que fortalecem o tampão plaquetário.
Linfomas
Marcos Laercio Pontes Reis Fernanda Maria Santos Fábio Freire José
Neste capítulo, serão abordados, de forma abrangente, os principais tipos, manifestações clínicas e tratamentos de cada um dos linfomas. A principal divisão classifica-os em Hodgkin e não Hodgkin, sendo os primeiros caracte- rizados por uma proliferação anormal de linfócitos B do centro germinativo, associada à presença de células de Reed-Sternberg e ao vírus Epstein-Barr, causando ade- nomegalias indolores e respondendo ao tratamento com quimioterapia + radioterapia. Os linfomas não Hodgkin podem ser decorrentes de proliferações anômalas de linfócitos T, linfócitos B e células reticulares, acometendo linfonodos, mas podendo surgir em qualquer região que tenha a presença dessas células. Possuem tipos agres- sivos, como o linfoma linfoblástico e o de Burkitt, sendo o tratamento preconizado o uso de poliquimioterapia associada ou não a radioterapia e anticorpos monoclo- nais como o rituximabe, a depender do tipo histológico do linfoma.
15
Kelly Roveran Genga
Renato Akira Nishina Kuwajima
sichematologia
248
1. Introdução
Os linfomas são tumores sólidos com origem no tecido linfoide normal, geralmente em linfonodos, e incluem várias apresentações, que cur- sam com quadros clínico, morfológico e imuno-histoquímico bastante diversos. Apresentam cerca de 55.000 casos novos e 25.000 mortes por ano nos Estados Unidos e são responsáveis por 4% de todas as mortes relacionadas a neoplasias malignas.
Os linfomas são classicamente divididos em Hodgkin ou não Hodgkin, com base em achados clínico-patológicos. O diagnóstico do Linfoma de Hodgkin (LH) se baseia no encontro da célula de Reed-Sternberg ou suas variantes, o que não ocorre no Linfoma Não Hodgkin (LNH).
Vídeo
Linfomas
2. Abordagem do paciente
Independente do tipo de linfoma, a abordagem inicial é a mesma:
-História clínica detalhada e exame físico minucioso;
-Exame diagnóstico;
-Exames de estadiamento;
-Estratificação de risco.
A manifestação clínica mais comum é o surgimento de adenomegalias indolores com consistência de borracha, que podem ser localizadas (em estadios precoces) ou disseminadas (em estadios avançados). Todos os tecidos do organismo apresentam células linfoides; desta forma, pode- -se desenvolver linfoma em qualquer órgão (linfoma extranodal), como ovário, testículo, tireoide, pálpebra, fígado, pulmão etc. Por isso, histó- ria e exame físico detalhados são muito importantes.
Importante
Sintomas B nos linfomas são manifestações sistêmicas que podem acompanhar as adenome- galias e têm importância
prognóstica. São eles:
emagrecimento (perda de mais de 10% do peso nos últimos 6 meses), febre (temperatura >38°C, geralmente vespertina, persistente ou recorrente no último mês) e sudorese noturna (recorrente no último mês).
Para diagnosticar o tipo de linfoma, utiliza-se o exame histopatológico da região acometida, e, para determinar o subtipo, imprescindível para a decisão terapêutica e a determinação prognóstica, é necessário o exame de imuno-histoquímica do mesmo material. O exame de punção por agulha fina não permite a análise histológica, o que muitas vezes compromete o diagnóstico do tipo e do subtipo de linfoma, não sendo encorajado como exame diagnóstico. A decisão do local a ser biopsiado é difícil, pelo risco de material inadequado ou resultado não conclu- sivo. Quando há adenomegalia palpável, opta-se por biopsiar o maior gânglio, com a seguinte ordem de preferência: supraclavicular, cervical, axilar ou inguinal. A biópsia excisional é recomendada sempre que pos- sível. Outras características dos linfonodos que devem sugerir a reali- zação de biópsia para investigação são tamanho >2cm (em adultos) e 1cm (em crianças) e presença de linfonodos aderentes aos planos pro- fundos, de crescimento progressivo e permanente (a partir de 30 dias).
O estadiamento cumpre 3 objetivos principais: auxiliar na seleção da terapêutica, assegurar a identificação de todas as áreas acometidas para reavaliação pós-tratamento e ter valor prognóstico.
Tabela 1 - Exames utilizados para o estadiamento
- Tomografia computadorizada de pescoço, tórax, abdome e pelve (do Siste- ma Nervoso Central – SNC – apenas se há sintoma que a justifique);
- Biópsia de medula óssea: realizada na crista ilíaca posterior (unilateral no LNH, bilateral no LH), avalia se há comprometimento medular por meio da análise histológica. O mielograma faz análise apenas citológica e não é indicado para estadiamento de linfoma;
SI C Q UE ST ÕE S E C OM EN TÁ RIOS HE M AT OL OGI A
R3
Índice Índice Índice
QUESTÕES
Cap. 1 - Interpretação do hemograma ... 5
Cap. 2 - Visão global das anemias ... 6
Cap. 3 - Anemias hipoproliferativas ... 9
Cap. 4 - Anemias hiperproliferativas ... 16
Cap. 5 - Pancitopenias ... 21
Cap. 6 - Hemocromatose ...24
Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia ...24
Cap. 8 - Distúrbios da hemostasia primária...26
Cap. 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ...30
Cap. 10 - Trombofi lias ...32
Cap. 11 - Visão geral das neoplasias hematológicas ...35
Cap. 12 - Leucemias agudas ...36
Cap. 13 - Leucemias crônicas ... 41
Cap. 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ....45
Cap. 15 - Linfomas ... 48
Cap. 16 - Mieloma múltiplo ...53
Cap. 17 - Hemoterapia ...57
Cap. 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ...61
Outros temas ...62
COMENTÁRIOS Cap. 1 - Interpretação do hemograma ...65
Cap. 2 - Visão global das anemias ...67
Cap. 3 - Anemias hipoproliferativas ...69
Cap. 4 - Anemias hiperproliferativas ... 80
Cap. 5 - Pancitopenias ...89
Cap. 6 - Hemocromatose ... 91
Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia ...92
Cap. 8 - Distúrbios da hemostasia primária...94
Cap. 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ... 100
Cap. 10 - Trombofi lias ...102
Cap. 11 - Visão geral das neoplasias hematológicas ...107
Cap. 12 - Leucemias agudas ... 108
Cap. 13 - Leucemias crônicas ... 114
Cap. 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ...121
Cap. 15 - Linfomas ...125
Cap. 16 - Mieloma múltiplo ...130
Cap. 17 - Hemoterapia ... 137
Cap. 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ...142
Outros temas ...142
H em at olo gi a - Que st õe s R3
Questões
Hematologia
Interpretação do hemograma
2016 - UFRJ - CLÍNICA MÉDICA
1. Uma mulher de 39 anos apresenta quadro de confusão mental e crises convulsivas. Exames laboratoriais: ureia = 120mg/dL, creatinina = 4,9mg/dL, desidrogenase láctica muito aumentada, hematócrito = 25%, leucometria normal e contagem plaquetária = 15.000/mm3. O TAP e o TPPA estão normais, bem como a tomografi a de crânio. De acor- do com o diagnóstico mais provável, o principal achado de sangue periférico e o tratamento mais adequado são:
a) esquizócitos e plasmaférese b) acantócitos imunossupressores c) esquizócitos e transfusão de plaquetas d) acantócitos e hemodiálise
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão
Reler o comentário Encontrei difi culdade para responder
2014 - SANTA CASA-SP - ACESSO DIRETO/CLÍNICA MÉDICA 2. Uma mulher de 52 anos, com antecedente de hi- pertensão arterial, diabetes mellitus e infecção uri- nária de repetição, procura atendimento por quadro de fraqueza, cansaço e dispneia aos grandes esforços há 4 meses. Ao exame clínico, apresenta-se em bom estado geral, descorada (2+/4+), eupneica, com PA = 160x90mmHg, bulhas rítmicas normofonéticas sem sopro, murmúrio vesicular bilateral sem ruídos ad- ventícios, abdome e extremidades sem alterações.
Laboratorialmente, apresenta Hb = 8g/dL, Ht = 24%, ferritina = 20ng/mL, saturação de transferrina = 10%, creatinina = 2mg/dL, ureia = 49mg/dL, Na = 140mE- q/L, K = 4,8mEq/L, clearance estimado de creatinina de 65mL/min/mm2 e ecodopplercardiograma normal.
Qual é a melhor estratégia terapêutica inicial para o tratamento dos sintomas?
a) hemotransfusão
b) administração de diuréticos c) sulfato ferroso
d) reposição de eritropoetina
e) administração de betabloqueador adrenérgico
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão
Reler o comentário Encontrei difi culdade para responder
2014 - AMP - CLÍNICA MÉDICA
3. Uma mulher de 44 anos procura atendimento por epi- sódios de dor no hipocôndrio direito de forte intensidade,
e, na investigação, foi encontrada doença calculosa biliar.
A paciente conta que desde a infância apresentava facili- dade para formar equimoses em qualquer lugar do corpo e que apresenta grande volume menstrual desde a me- narca, tendo sido necessário tratamento para anemia 2 vezes. Por ocasião de uma extração dentária, necessitou de procedimento em centro cirúrgico para contenção da hemorragia. Para avaliar o risco hemorrágico dessa pa- ciente para uma colecistectomia, deve-se solicitar:
a) tempo de protrombina e de tromboplastina parcial ativada
b) tempo de sangramento
c) antígeno plasmático do fator de von Willebrand d) avaliação de hematologista
e) coagulograma
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão
Reler o comentário Encontrei difi culdade para responder
2013 - UERJ - CLÍNICA MÉDICA
4. Finalmente, fi cou disponível, na rede do laboratório, o resultado do hemograma completo pedido para jovem com sangramento catamenial profuso de longa data. O residente transcreveu para o prontuário os seguintes valores: contagem de hemácias = 3.700.000/µL, he- moglobina = 9,3g/dL, hematócrito = 30%, VCM = 81,1fL, HCM = 25,1pg, CHCM = 31% e RDW = 17,3%. Ao analisá -los, ele concluiu que os glóbulos vermelhos tinham:
a) grande variação de volume b) pequena variação de volume
c) grande variação da concentração de hemoglobina d) pequena variação da concentração de hemoglobina
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão
Reler o comentário Encontrei difi culdade para responder
2013 - HAC - CLÍNICA MÉDICA
5. A inclusão de uma “bateria de exames laboratoriais”
pré-operatórios tem sido uma prática comum de muitos médicos, e as razões podem incluir desde a pretensão de identifi car doenças que possam infl uenciar no ris- co perioperatório, estabelecer parâmetros basais que posteriormente possam ser monitorizados, ou mesmo por questões associadas à medicina legal. Assim sendo, associe as colunas a seguir e assinale a alternativa que contém a sequência correta:
Dados clínicos dos pacientes:
I - Pacientes portadores de palidez cutâneo-mucosa e taquicardia
H em at olo gia - Com ent ár io s R3
Comentários
Hematologia
Interpretação do hemograma
Questão 1. Paciente com plaquetopenia, insufi ciência re- nal, sintomas neurológicos e coagulograma normal deve levantar a suspeita de Púrpura Trombocitopênica Trom- bótica (PTT). O principal achado no sangue periférico na PTT são as hemácias fragmentadas (esquizócitos) e o tratamento recomendado, que comprovadamente di- minui a mortalidade desses pacientes, é a plasmaférese.
Não há indicação de imunossupressores nesses casos, sendo recomendada a associação de corticoterapia de- vido à presença de anticorpos direcionados contra a en- zima ADAMTS-13, envolvida na patogênese da PTT ad- quirida. A transfusão de plaquetas não é usualmente re- comendada nos casos de PTT, pois pode levar à ativação plaquetária e aumentar o risco de trombose, piorando o quadro clínico dos pacientes. Entretanto, em pacientes com plaquetopenia e sangramento e/ou necessidade de procedimentos invasivos, não há mais contraindicação de transfundir tais pacientes, já que a taxa de eventos trombóticos em estudos clínicos se mostrou bastante baixa. Acantócitos são hemácias que apresentam algu- mas espículas de tamanho variado, que se projetam da membrana eritrocitária, podendo ocorrer em hepatopa- tias. E hemodiálise pode ser necessária em casos refra- tários a plasmaférese + corticoterapia, não recomenda- do antes do início do tratamento de 1ª linha.
Gabarito = A
Questão 2. Esta paciente apresenta anemia sintomática, com baixos níveis de ferritina e saturação de transferri- na, ou seja, trata-se de anemia ferropriva. O tratamento deve ser feito com administração de sulfato ferroso por via oral, até a normalização da hemoglobina e da ferriti- na. Analisando as demais alternativas:
a) Incorreta. Não há nenhuma indicação de hemotrans- fusão neste momento, já que a paciente não apresenta sinais de descompensação hemodinâmica aguda, como hipotensão ou sinais de cor anêmico, o que pode ser evi- denciado pelo exame clínico e pelo ecocardiograma.
b) Incorreta. O uso de diuréticos seria indicado caso a causa da dispneia fosse descompensação cardíaca le- vando à congestão pulmonar, o que não é o caso.
d) Incorreta. Eritropoetina é um agente estimulador da eritropoese e não tem indicação nos casos de anemia
ferropriva. Suas principais indicações são anemia asso- ciada à insufi ciência renal crônica, anemia relacionada à quimioterapia em pacientes oncológicos, alguns casos de síndrome mielodisplásica e como terapia adjuvante em mieloma múltiplo.
e) Incorreta. Bloqueadores dos receptores beta-adre- nérgicos possuem ampla gama de indicações, como em taquiarritmias, síndromes coronarianas agudas, hiper- tensão arterial sistêmica, insufi ciência cardíaca, distúr- bios de ansiedade e hipertireoidismo.
Gabarito = C
Questão 3. A paciente apresenta antecedente hemorrá- gico importante, que deve com certeza ser valorizado.
Nas avaliações das coagulopatias em geral, a história clínica é extremamente importante, sendo muitas vezes sufi ciente para algumas decisões terapêuticas. Nesse caso, o hematologista é o especialista indicado para ava- liação do risco cirúrgico. A solicitação de alguns exames laboratoriais citados nas alternativas faz parte da inves- tigação, como tempo de protrombina, tromboplastina parcial ativada e tempo de sangramento. Outros exames investigativos serão solicitados de acordo com o resulta- do destes. A história clínica é muito sugestiva de doença de von Willebrand, sendo importante para confi rmação diagnóstica a pesquisa da atividade do cofator de risto- cetina, antígeno plasmático do fator de von Willebrand e atividade do fator VIII.
Gabarito = D
Questão 4. Este hemograma nos mostra a presença de anemia hipocrômica (defi nida pela diminuição do HCM – Hemoglobina Corpuscular Média –, cujos valores nor- mais situam-se entre 27 e 34pg) e normocítica (defi nida pelo valor normal do VCM – Volume Corpuscular Médio –, normal entre 80 e 100fL).
A variação no volume das hemácias é avaliada pelo RDW – do inglês, Red cell Distribution Width. Hemácias nor- mais possuem o diâmetro aproximado de 7 a 8µ, sendo representadas pelo VCM. Entretanto, o VCM pode ser falsamente normal em casos de população eritrocitária dismórfi ca, quando há presença concomitante de hemá- cias macrocíticas e microcíticas (já que o VCM represen- ta o tamanho médio das hemácias). A análise do RDW nos auxilia nesses casos. Valores aumentados (>14%), sabendo-se que o normal situa-se entre 11 e 14%, são su- gestivos de que existe população eritroide de diferentes
