Rev. Bras. Anestesiol. vol.64 número3

RevBrasAnestesiol.2014;64(3):201---204

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

INFORMACIÓN

CLÍNICA

Anestesia

en

paciente

con

anemia

de

Fanconi

y

displasia

del

desarrollo

de

la

cadera:

caso

clínico

Zafer

Dogan

,

Huseyin

Yildiz

,

Ismail

Coskuner

,

Murat

Uzel

y

Mesut

Garipardic

a_{DepartamentodeAnestesiologíayTratamientoIntensivo,BezmialemVakifUniversityMedicalSchool,Estambul,Turquía} b_{DepartamentodeAnestesiologíayTratamientoIntensivo,KahramanmarasSutcuImamUniversity,MedicalSchool,}

Kahramanmaras,Turquía

c_{DepartamentodeOrtopediayTraumatología,KahramanmarasSutcuImamUniversity,MedicalSchool,Kahramanmaras,Turquía} d_{DepartamentodePediatría,KahramanmarasSutcuImamUniversity,MedicalSchool,Kahramanmaras,Turquía}

Recibidoel12denoviembrede2012;aceptadoel19dediciembrede2012 DisponibleenInternetel3demayode2014

PALABRASCLAVE

AnemiadeFanconi; Bloqueocaudal; Displasiadel desarrollodela cadera

Resumen LaanemiadeFanconiesunsíndromehereditarioautosómicorecesivoraro,

carac-terizado pordeficienciade lamédula óseaypor anomalíascongénitasy hematológicas.La literaturasobreelmanejoanestésicodeesospacienteseslimitada.Elmanejodeunadisplasia deldesarrollodelacaderafuedescritoenunpaciente conanemia deFanconi.Debidoala naturalezaheterogénea,unpacienteconanemiadeFanconidebesersometidoalaevaluación preoperatoriaparadiagnosticarlascaracterísticasclínicas.Enconclusión,elbloqueocaudalfue nuestraelecciónparaesepacienteconanemiadeFanconisintrombocitopeniaparaevitarel N2O,reducirlacantidaddeanestésico,microcefaliaexistente,hipotiroidismoyaumentodelas enzimashepáticas,proporcionaranalgesiapostoperatoriayreducirlacantidaddeanalgésico usadoenelpostoperatorio.

©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Todoslos derechosreservados.

Introducción

LaanemiadeFanconi(AF)esunsíndromehereditario auto-sómico recesivo raro, caracterizado por deficiencia de la médulaóseayaumentodelafragilidadcromosómica, gene-ralmenteasociadaconmúltiplesanomalíascongénitas1_.

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:drzdogan@yahoo.com(Z.Dogan).

Laliteraturasobreelmanejoanestésicodeesos pacien-teseslimitada.Elmanejodeunadisplasiadeldesarrollode lacaderafuedescritoenunpacienteconAF.

Caso

clínico

Pacientedelsexo femenino, de2,5 a˜nosde edad, nacida depadresconsanguíneosenprimergrado,quepresentóuna formadecaminardeficiente.Elnacimientofueatérminovía partovaginalespontáneo;erapeque˜naparalaedad gesta-cional,pesando2,2kgalnacer.Elexamenfísicoconstatóel

2255-4963/$–seefrontmatter©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Todoslosderechosreservados.

202 Z.Doganetal

Figura1 Ausenciadelpulgar.

retardodelcrecimiento(5,7kgdepesoy68cmdealtura), ausenciabilateraldelpulgar(fig.1),manchasdecolorcafé conlecheenlaespalda,hipopigmentaciónenelabdomen, hiperpigmentacióngeneralizadaymicrocefalia.

Los exámenes de laboratorio no evidenciaron pancito-penia;losvalores dehemoglobina,leucocitos yplaquetas eran11,4g/dl−1_,7,4×103_dl−1_y162×103_dl−1_, respectiva-mente.LosnivelesdeALP,GGTyLDHestabanelevados,564, 420y289,respectivamente.Elultrasonidomostróhipoplasia delri˜nónenherradura.

Lamedicacióndelapacienteincluyósolamente levotiro-xinaacausadelhipotiroidismo.Nohaymedicamentopara laAF.

Otros exámenes, incluyendo electrólitos, BUN, creati-nina,bilirrubinas,AST,ALT,tiempodeprotrombina,tiempo de tromboplastina parcial, ECG y ecocardiograma fueron normales.Lapacienteeraeutiroidea.

Laevaluacióndelasvíasrespiratoriasnoevidenció anor-malidades, excepto microcefalia; los signos vitales eran normales. La sangre y los hemoderivados se prescriben, dependiendodelprocedimiento.

Ningúnmedicamentofueadministradoantesdel proce-dimiento, excepto antibióticos. Laanestesia fueinducida consevofluranoal8%enoxígenoal100%.Despuésde obte-nerelaccesovenosoperiférico,lapacientefueposicionada endecúbito lateral izquierdo. El bloqueo caudalfue rea-lizadousandouna agujacon bisel cortodecalibre22, en condicionesasépticasconbupivacaínaal0,25%(1mL/kg−1_). Después del bloqueo caudal, la anestesia inhalatoria fue reducidaa0,5-1%enoxígenoal100%paraobtenerungrado desedación4o5enlaescaladeRamsay.Semonitorizóla saturación periférica de oxígeno, la frecuencia cardíaca, la presión arterial no invasiva y el CO2 espirado durante

toda la cirugía. La ventilaciónse mantuvo vía mascarilla deoxígeno con2L/dk−1 _{deflujofresco,espontáneamente} (fig.2).

Todo el proceso, incluyendo la reducción abierta y la colocacióndelmiembroenunmoldedeyeso,desdela induc-ción hasta la recuperación duró 140min y transcurrió sin incidencias.Larecuperaciónfuerápida ysin complicacio-nes.Laanalgesiapostoperatoria nofuenecesariadurante 10h.

Discusión

LaAFesunaenfermedadautosómicarecesivaconun25%de riesgodetransmisiónaloshijosenmásdel99%deloscasos1_.

Figura2 Elpacienteconmascarillafacialdurantelacirugía.

Laincidencia deAF esdeaproximadamente3/millónyla frecuenciadeheterocigotos seestimaen1/300enEuropa yenEE. UU.2_{, 1/100enjudíos asquenazisyafrikaners de} Sudáfricadebidoal«efectofundador»1,3.Laconsanguinidad hasidoimplicadaensuincidencia3_.

AnestesiayenfermedaddeFanconi 203

Los pacientesconAFpuedensometersea procedimien-toscomoinsercióndecatétertipoHickmanparatrasplante de médula ósea, cirugías de reconstrucción de miembro, esplenectomía,anomalíasgastrointestinales,defectos car-díacoscongénitos,traumauotrasindicacionesrelacionadas y/onorelacionadas.Lainsuficienciadelaliteraturasobre elmanejo anestésicodeesacondicióndificultala estima-ción del impactoreal de las anomalías individuales enel manejoperioperatorio5_{.Esimportantedestacarqueun30} o40%delospacientesnopresentananomalías1---3_.Debidoa lanaturalezaheterogéneadelaenfermedad,laAFes difí-cil dediagnosticar según las características clínicas2_.Una evaluaciónpreoperatoriacompletaincluyeexámenesdelas víasaéreas,hematológico,cardiopulmonar,hepatorrenaly endocrinoparacualquiercomponente dela enfermedado para cualquier complicación del tratamiento de la enfer-medad. Por ejemplo, hiperbilirrubinemia yhepatomegalia con infiltrados de grasa pueden ser atribuidas a la tera-piaconandrógenos.Todas lastransfusionesycualesquiera reacciones transfusionales deben ser documentadas5_{. Se} debenprescribirlasangreysusderivadosadecuados, depen-diendo del procedimiento. Ningún miembro de la familia debeserusadocomodonantedesangreoderivadoshasta quese determineque nosevaarealizar trasplante3_.Los hemoderivadoscon leucocitos filtradospueden ser usados para reducir las reacciones y sensibilización al HLA, en el caso de un futuro trasplante de células madre. De la misma forma, debemos dar preferencia al donante único de plaquetas para reducir la frecuencia de formación de anticuerpos3_.

Como la trombocitopenia generalmente se desarrolla primero6_{, el recuento de trombocitos, en especial, debe} evaluarse. Las infecciones respiratorias recurrentes y la sepsis neutropénica pueden estar presentes debido a lapancitopenia.Losni˜nosconsepsisneutropénicapueden presentarcoagulopatíasubclínicaquedebesercorregidaen el preoperatorio7_{. En caso de neutropenia, esobligatorio} mantenerestrictasmedidasde asepsiaduranteel manejo deesospacientes.Enloscircuitosderespiraciónsehande utilizarfiltrosbacterianosyvirales5_.

Lasendocrinopatíassonunacaracterísticacomúndelas AF.En un estudio prospectivode 54 pacientes con AF, se descubrió el hipotiroidismo, la intolerancia a la glucosa, hiperinsulinemiayrespuestainferioralaestimulacióndela hormonadelcrecimiento7_{.Sedeberíahacerunaevaluación} completadelsistemaendocrinoparadetectaresas condicio-nes.Lospacientesentratamientoconesteroidesdebenser informadosencuantoalaterapiadereposición, monitoriza-cióndelaglucosa,edema,hipocaliemia,miopatía,infección yprofilaxisgástrica.

El tratamiento farmacológico de la AF también puede acarrearcomplicacionesanestésicas.Algunosdelosefectos adversos graves del andrógeno incluyen hepatomega-lia, hepatitis colestásica y niveles elevados de enzimas hepáticas3_{. Los andrógenos pueden aumentar el efecto} anticoagulante de los anticoagulantes orales (warfarina)8 y también incrementar los efectos de la insulina9_{. Los} efectos adversos relevantes del tratamiento con G-CSF incluyen derrames pleurales y pericárdicos y síndromes generalizados de pérdida capilar, lo que puede resul-tar en un edema intersticial pulmonar e hipoxemia arterial10_.

Otrosmedicamentosyagentesquímicosquecausan ane-miaaplásicaadquiridadebenserevitadosduranteelperíodo perioperatorio.Losfármacosqueinterfieren enlafunción plaquetaria no deben ser administrados a pacientes con trombocitopenia3_{.Esos incluyen aspirina, antihistamínicos} yantiinflamatoriosnoesteroideos5_.

Durante todo el período perioperatorio debe hacerse monitorizaciónde regímenesbasales normales y estánda-res mínimos; y si hay alguna indicación, monitorización adicional. Una trombocitopenia significativa, si está pre-sente,puedeimposibilitarlaanestesiaregional.Laprofilaxis paralaendocarditisinfecciosadebeserconsideradaenlos pacientesconcompromisocardíaco5_.

Unaconsideraciónanestésicaposiblepuedeincluirevitar concentracioneselevadas deoxígeno inspirado.Existeuna sensibilidadalosradicales libres deoxígeno ya la radia-ciónionizante1_{.Clarkeetal.muestranque lasensibilidad} delascélulasdelgrupoCenAFalaapoptosisinducidapor mitomicina Cse debea lageneración deespecies reacti-vasde oxígeno en presenciade concentraciones elevadas deoxígenoynoalaconexióncruzadadelADN11_.Unabaja tensiónde oxígeno o antioxidantes puede ser usada para mejorarelcrecimientoydisminuirlasroturas cromosómi-casespontáneasoinducidasenlascélulasdepacientescon AF3_.

Ennuestrocaso,preferimoselbloqueocaudalparaevitar elóxidonitroso(N2O),reducirlacantidaddeagente

anesté-sico,proporcionarunaanalgesiapostoperatoriayreducirla cantidaddemedicamentosantiinflamatoriosnoesteroideos ymorfina.

El bloqueo epidural caudal es muy usado para sumi-nistrar analgesia perioperatoriaen la práctica pediátrica. Con una única inyección, ese método suministra un blo-queoconfiableyeficazenpacientessometidosalacirugía subumbilical12_.

Ladepresióndelamédulaóseainducidaporóxidonitroso es una preocupación adicional. Algunos estudios sugieren queelusodeN2Oesperjudicial porqueproducela

supre-sióndela médulaósea,lo queafectaa laactividaddela metioninasintetasa,interfiereenelmetabolismodelfolato y por lo tanto, en el metabolismo de la vitamina B1213_. Por otro lado, no tenemos ningún dato en paciente con AF.

Debidoalaalteraciónhepatorrenalquepuededarseen cualquiermomentoduranteelcursodelaenfermedad,es imperativo evitar agentesanestésicos con potencial toxi-cidadhepatorrenal.Enese sentido, esaconsejable evitar el halotano, los relajantes musculares de acción prolon-gada,agentes antiinflamatorios noesteroideos yopiáceos delargaduracióncomolamorfinaylapetidina5_.La analge-siapostoperatoriapuedesersuministradapreferentemente porunainyeccióncaudal.Así,lacantidaddemedicamento analgésico,comoantiinflamatoriosnoesteroideos,morfina ypetidina,puedeser reducida. Deesamanera, la toxici-dadhepatorrenalpotencialmentecausadaporelanalgésico puedeevitarse.

Como conclusión, podemos decir que preferimos el bloqueocaudalennuestropacienteconAF,sin trombocito-penia,paraevitarelN2O,reducirlacantidaddeanestésico,

204 Z.Doganetal

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

Bibliografía

1.LanzkowskyP.Congenitalaplasticanemias.En:LanzkowskyP, editor. Manualofpediatrichematology and oncology.4thed California:ElsevierInc.;2005.p.105---12.

2.TischkowitzMD, HodgsonSV.Fanconi anaemia.JMedGenet. 2003;40:1---10.

3.AlterBP.Inheritedbonemarrowfailuresyndromes.En:Nathan DG,OrkinSH,GinsburgD,etal.,editores.NathanandOski’s hematologyofinfancyandchildhood.6thedPhiladelphia:W.B. SaundersCompany;2003.p.280---365.

4.DrorY.Inheretedbonemarrowfailuresyndromes.En:Arceci JR,HannM˙I,SmithPO,editores.Pediatrichematology.3rded Massachusetts:BlacwellPublishing;2006.p.32---7.

5.AuerbachAD.Fanconianemiadiagnosisandthediepoxybutane (DEB)test.ExpHematol.1993;21:731---3.

6.JacopR,VenkatesanT.AnesthesiaandFanconianemia.Paediatr Anaesth.2006;16:981---5.

7.CulshawV,Yule M,LawsonR. Considerationsfor anaesthesia inchildrenwithhaematologicalmalignancyundergoing short procedures.PaediatrAnaesth.2003;13:375---83.

8.Meeks ML, Mahaffey KW, Katz MD. Danazol increases the anticoagulant effect of warfarin. Ann Pharmacother. 1992;26:641---2.

9.BruceR,GodslandI,StevensonJ,etal.Danazolinduces resis-tancetobothinsulinand glucagoninyoungwomen.ClinSci (Lond).1992;82:211---7.

10.TobiasJD, FuemanWL.Anestheticconsiderationsinpatients receiving colony-stimulating factors (G-CSF and GM-CSF). Anesthesiology.1991;75:536---8.

11.ClarkeAA,PhilpottNJ,Gordon-SmithEC,etal.Thesensitivity ofFanconianemiagroupCcellstoapoptosisinducedby mitomy-cinCisduetooxygenradicalgeneration,notDNAcrosslinking. BrJHaematol.1997;96:240---7.

12.Tsui BCH, Berde CB. Caudal analgesia and anesthesia techniques in children. Curr Opin Anaesthesiol. 2005;18: 283---8.