J Pneumol 29(3) – mai-jun de 2003 1 Mortalidade por fibrose pulmonar idiopática no Rio Grande do Sul
Mortalidade por fibrose pulmonar
idiopática no Rio Grande do Sul
*FABRÍCIO PICCOLI FO RTUNA1 (SBPT), CHRISTIANO PERIN2, LETICIA CUNHA2, ADALBERTO SPERB RUBIN3
Os dados epidemiológicos referentes à fibrose pulmonar idiopática são relativamente escassos; suas reais incidência e prevalência são desconhecidas. Alguns estudos recentes sugerem que a mortalidade decorrente da fibrose pulmonar idiopática está aumentando nos países desenvolvidos. Obje tivo s : Descrever a mortalidade por fibrose
pulmonar idiopática no Estado do Rio Grande do Sul (RS) no período de 1 9 7 0 a 2 0 0 0 , analisando sua tendência e
comparando-a com a de outros países. Mé to do s : Estudo de prevalência utilizando dados do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística, analisando certificados de óbito em que a fibrose pulmonar idiopática foi citada como causa determinante. Re s ultado s : A mortalidade anual média ajustada à população foi de 0 ,2 2 / 1 0 0 .0 0 0 na década de 7 0 , de 0 ,3 / 1 0 0 .0 0 0 na de 8 0 e de 0 ,4 8 / 1 0 0 .0 0 0 na de 9 0 . A mortalidade total aumentou 3 6 % da década de 7 0
para a de 8 0 , e 7 3 % dessa para a de 9 0 . A taxa ajustada à população aumentou 3 6 % da década de 7 0 para a de 8 0 , e 6 0 % dessa para a de 9 0 . O aumento tanto na mortalidade total por fibrose pulmonar idiopática como na mortalidade ajustada à população foi estatisticamente significativo (p < 0 ,0 5 ). A taxa média de mortalidade por 1 0 0 .0 0 0 habitantes no intervalo de 1 9 9 6 a 1 9 9 8 , entretanto, foi de 0 ,6 8 3 , correspondendo a aumento da ordem
de 7 0 % em relação à dos três anos anteriores, que foi de 0 ,4 (p = 0 ,0 0 0 2 ), provavelmente por práticas de
codificação. Co nclus ão : Houve aumento significativo da mortalidade por fibrose pulmonar idiopática no RS no
período de 1 9 7 0 a 2 0 0 0 , em parte secundário a alterações nas práticas de codificação. Esse aumento está em acordo com os resultados de estudos semelhantes em outros países, embora as taxas de mortalidade por fibrose
pulmonar idiopática no RS sejam consideravelmente menores.
(J P n e u m o l 2 0 0 3 ;2 9 (3 ):0 0 0 -0 0 0 )
Mortality due to idiopathic pulm on ary fibrosis
in the S tate of Rio Gran de do S ul (Brazil)
Epidem iologic data on idiopathic pulm on ary fibrosis are relatively scarce, an d its real in ciden ce an d prevalen ce are un k n own . R ecen t studies suggest that idiopathic pulm on ary fibrosis m ortality is risin g in developed coun tries. O b je c t iv e s : To describe idiopathic pulm on ary fibrosis m ortality in the S tate of R io Gran de do S ul
(RS), Brazil, from 1 9 7 0 to 2 0 0 0 , an alyzin g its tren d an d com parin g it with that from other coun tries.
Me t h o d s : Prevalen ce study, usin g data from the Brazilian In stitute of Geography an d S tatistics (IBGE), an alyzin g death certificates in which idiopathic pulm on ary fibrosis was stated as ultim ate cause of death.
R e s u lt s : A n n ual m ortality adjusted to population was 0 .2 2 /1 0 0 ,0 0 0 person s in the 1 9 7 0 ’s, 0 .3 /1 0 0 ,0 0 0
person s in the 1 9 8 0 ’s, an d 0 .4 8 /1 0 0 ,0 0 0 person s in the 1 9 9 0 ’s. Total m ortality rised 3 6 % from 1 9 7 0 to 1 9 8 0 , an d 7 0 % from 1 9 8 0 to 1 9 9 0 . Mortality adjusted to population rised 3 6 % an d 6 0 % durin g the sam e periods. T he rise in both total an d adjusted m ortality from IPF was statistically sign ifican t (p < 0 .0 5 ). T he m ean
m ortality rate per 1 0 0 ,0 0 0 person s durin g 1 9 9 6 to 1 9 9 8 , however, was 0 .6 8 3 , correspon din g to a rise of 7 0 % when com pared to the previous three-year period, which was 0 .4 (p = 0 .0 0 0 2 ), probably reflectin g en codin g practices. C o n c lu s io n : T here was a sign ifican t in crease in IPF m ortality in RS from 1 9 7 0 to 2 0 0 0 , in part due
to chan ges in codin g practices. T his in crease is in con form ity with observation s in other coun tries, althought m ortality rates in RS are con siderably lower.
ARTIGO ORIGINAL
* Trabalho realizado no Pavilhão Pereira Filho – ISCMPA, Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre (FFFCMPA). 1 . Pneumologista do Hosp ital Geral de Caxias do Sul – Fundação Uni-versitária de Caxias do Sul (FUCS). Título de especialista pela SBPT. 2 . Acadêmico de Medicina (FFFCMPA).
3 . Do uto r em P n eum o lo gia p ela UFRGS. Médico P n eum o lo gista (ISCMPA). Professor da FEEVALE (RS).
En dereço para correspon dên cia – Adalberto Sperb Rubin, Rua
Almi-rante Abreu, 2 4 6 / 4 0 2 – 9 0 4 2 0 -0 1 0 – Porto Alegre, RS. E-mail: arubin @terra.com.br
Fortuna FP, Perin C, Cunha L, Rubin AS
2 J Pneumol 29(3) – mai-jun de 2003
I
NTRODUÇÃOA fibrose pulmonar idiopática (FPI) faz parte do grupo
de pneumonias intersticiais idiopáticas, tendo como ca-racterística histológica o padrão usual de comprometimen-to intersticial. Sua história natural mostra evolução pro-gressiva do processo fibrótico com desarranjo estrutural e
resposta terapêutica fortuita(1 -3 ). Como grupo, as doenças
intersticiais pulmonares não são raras, mas há poucos dados epidemiológicos disponíveis acerca da ocorrência
e prevalência de FPI na população geral(2 ,5 ).
Recentes estudos na Europa(6 ,7 ) e Estados Unidos(8 )
de-tectaram aumento na mortalidade por FPI desde 1 9 7 9 .
Não existem dados disponíveis sobre a mortalidade por
FPI na população brasileira. O objetivo deste trabalho é
descrever a mortalidade da FPI no Rio Grande do Sul (RS)
no período de 1 9 7 0 a 2 0 0 0 , avaliando as tendências da mortalidade nessa população isoladamente e comparati-vamente com os estudos semelhantes em populações di-versas.
M
ÉTODOSOs dados sobre a mortalidade por FPI foram obtidos
entre 1 9 7 0 e 2 0 0 0 através da Estatística Anual de Morta-lidade publicada pelo Centro Regional de Informação de Saúde do Rio Grande do Sul. Foram revisados somente casos nos quais a fibrose pulmonar foi citada como a prin-cipal causa de morte. De 1 9 7 0 até 1 9 7 8 , foi pesquisado o termo fibrose pulm on ar (código S1 7 ), referente à
Clas-sificação Internacional das Doenças (CID) 8 . De 1 9 7 9 a
1 9 9 5 , foram pesquisados os termos alveolite fibrosan te
criptogên ica (código 5 1 6 .3 / 2 ) e fibrose pós-in flam ató-ria (código 5 1 5 .9 / 4 ), referentes ao CID-9. De 1 9 9 6 a
2 0 0 0 , foram pesquisados os termos alveolite fibrosan te
e fibrose pulm on ar (J .8 4 .1 ), referentes ao CID-1 0.
Os dados populacionais foram obtidos através dos rela-tórios dos censos do Instituto Brasileiro de Geografia e
Estatística (IBGE), utilizando interpolação linear para
esti-mar a população nos anos entre os censos. Compara-ções entre as médias dos intervalos foram realizadas atra-vés do teste t de Student.
R
ESULTADOSDurante o período de 3 0 anos, houve 7 7 7 óbitos que
apresentaram a FPI como principal causa nas notificações.
Em 1 9 7 0 , a população estadual era de 6 .6 6 4 .8 9 1 habi-tantes e, em 1 9 9 8 , de 9 .8 1 0 .4 7 1 , crescimento absoluto de 3 ,1 4 5 ,5 8 0 habitantes, correspondente a 4 7 ,1 %. A Figura 1 mostra a evolução do número absoluto de
mor-tes por FPI, enquanto a Figura 2 mostra a evolução da
taxa de mortalidade por 1 0 0 .0 0 0 habitantes.
Na década de 7 0 foram registrados 1 4 5 óbitos por FPI.
Nas décadas de 8 0 e 9 0 foram registrados 2 2 0 e 4 1 2 óbitos, respectivamente, configurando aumento de 5 1 %
e 1 8 4 % na mortalidade total por FPI nestes intervalos. A
mortalidade anual média ajustada à população foi de 0 ,2 2 / 1 0 0 .0 0 0 na década de 7 0 , de 0 ,3 / 1 0 0 .0 0 0 na de 8 0 e de 0 ,4 8 / 1 0 0 .0 0 0 na de 9 0 . A mortalidade total aumen-tou 3 6 ,3 % da década de 7 0 para a de 8 0 , e 7 3 % dessa para a de 9 0 . A taxa ajustada à população aumentou 3 6 ,3 % da década de 7 0 para a de 8 0 , e 6 0 % dessa para
a de 9 0 . O aumento tanto na mortalidade total por FPI
como na mortalidade ajustada à população foi estatistica-mente significativo (p < 0 ,0 5 ). A Figura 3 compara as
S iglas e abreviat uras ut ilizadas n est e t rabalho
CID – Classificação Internacional de Doenças FPI – Fibrose pulmonar idiopática
IBGE – Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística
Descrit ores – Fibrose pulmonar. Mortalidade. Key words – Pulmonary fibrosis. Mortality.
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
1970 1972 1974 1976 1978 1980 1982 1984 1986 1988 1990 1992 1994 1996 1998 2000 Ano
Núm ero total
Figura 1 – Mortalidade total por fibrose pulmonar idiopática no
período de 1970 a 2000
0 0,1 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,7 0,8 0,9 1
1970 1972 1974 1976 1978 1980 1982 1984 1986 1988 1990 1992 1994 1996 1998 2000
Ano Casos/100.000 hab
Figura 2 – Mortalidade por fibrose pulmonar idiopática no período
J Pneumol 29(3) – mai-jun de 2003 3 Mortalidade por fibrose pulmonar idiopática no Rio Grande do Sul
taxas de mortalidade encontradas no RS com as
verifica-das em sete outros países.
A fim de verificar um possível efeito da troca de
codifi-cação na taxa de mortalidade por FPI, as médias das taxas
nos intervalos de três anos antes e após cada mudança de
CID foram comparadas. A taxa média de mortalidade por
1 0 0 .0 0 0 habitantes no período de 1 9 7 6 a 1 9 7 8 foi de 0 ,2 4 7 , idêntica à do período de 1 9 7 9 a 1 9 8 1 . A taxa média de mortalidade por 1 0 0 .0 0 0 habitantes no inter-valo de 1 9 9 6 a 1 9 9 8 , entretanto, foi de 0 ,6 8 3 , corres-pondendo a aumento da ordem de 7 0 % em relação à dos três anos anteriores, que foi de 0 ,4 (p = 0 ,0 0 0 2 ), o que
sugere que houve interferência da troca do CID, ocorrida
em 1 9 9 6 , nessa elevação. Tal fato repetiu-se também na comparação entre as médias de mortalidade total entre os mesmos períodos: 3 7 ,6 em 1 9 9 3 -1 9 9 5 e 6 6 ,3 em 1 9 9 6 -1 9 9 8 , aumento de 7 6 % (p = 0 ,0 0 4 ).
D
ISCUSSÃONossos dados demonstram aumento na mortalidade
declarada por FPI no período de 1 9 7 9 até 2 0 0 0 , seja
to-tal ou por 1 0 0 .0 0 0 habitantes. Esse aumento na morto-tali- mortali-dade foi significativo, mas pelo menos em parte deve-se à alteração no padrão de codificação ocorrida em 1 9 9 6 .
Vários fatores dificultam a obtenção de dados epide-miológicos fidedignos a respeito da real incidência e
pre-valência da FPI(4 ). Alterações nos critérios diagnósticos ao
longo dos anos, desde a classificação de Liebow(1 0 ) até a
recente modificação proposta por Katzenstein e Myers(1 1 ),
aliadas à desuniformidade da aplicação desses critérios na prática clínica, na dependência da tecnologia disponí-vel, geram dúvidas quanto à precisão dos casos como tal
codificados. Ainda, mortes por FPI podem ser atribuídas a
outras causas freqüentemente coexistentes, como pneu-monia ou insuficiência cardíaca, reduzindo assim a real estimativa. Por último, o mesmo padrão histológico da
FPI pode ser encontrado em uma variedade de outras
con-dições, como exposição ocupacional e colagenoses. Sen-do assim, as exatas incidência, prevalência e mortalidade
da FPI não são conhecidas. Estima-se, com base nos
da-dos disponíveis, que a incidência seja em torno de 7 -1 1 / 1 0 0 .0 0 0 habitantes e que a prevalência aproxime-se de
3 -2 0 / 1 0 0 .0 0 0 habitantes(5 ).
J ohnston et al.(6 ), analisando a mortalidade por FPI na
Inglaterra no período de 1 9 7 9 a 1 9 8 8 , encontraram du-plicação da mortalidade total e aumento proporcional da mortalidade ajustada. A análise de alguns dos registros
hospitalares de pacientes sabidamente portadores de FPI
sugeriu que a simples aferição através de certificados de óbito pode reduzir o número de casos à metade.
Manni-no et al.(8 ) separaram em sua análise os certificados de
óbitos que continham o código de FPI daqueles que o
lis-tavam como causa direta do óbito. Enquanto a taxa ajus-tada para a idade por 1 .0 0 0 .0 0 0 de habitantes aumen-tou 1 4 % no período de 1 9 7 9 a 1 9 9 1 para pacientes
portadores de FPI, no mesmo período este aumento foi
da ordem de 6 3 % para pacientes nos quais a FPI foi a
causa determinante do óbito. Este estudo também
reve-lou a tendência de aumento do CID referente à fibrose
pulmonar pós-inflamatória (5 1 6 .3 ) e queda do CID
direta-mente referente à FPI (5 1 5 ) nos EUA.
Hubbard et al.(7 ) compararam as taxas de mortalidade
por FPI em sete países distintos e encontraram diferenças
significativas, as maiores taxas na Inglaterra e as
meno-res nos EUA e Alemanha. Na Alemanha e Nova Zelândia
não houve aumento da mortalidade e nos EUA, inclusive,
foi demonstrada redução da mortalidade, atribuída igual-mente a uma transferência de codificação para fibrose pulmonar pós-inflamatória.
Ao compararmos as taxas do RS com as dos estudos
supracitados, verificamos que aquelas são bastante infe-riores. Podemos apenas postular que tal diferença expli-ca-se por práticas de controle dos registros de óbito, bem como pela própria prática médica, incluindo aqui a maior disponibilidade de centros com os recursos diagnósticos
necessários para a correta identificação dos casos de FPI
e seu acomp anhamento nos p aíses industrializados. É importante salientar que analisamos apenas os casos em
que a FPI foi citada no certificado de óbito como a causa
direta do óbito, o que, como comentado, tende a reduzir consideravelmente o número da casos. Entretanto, tam-bém devemos considerar que existem fatores capazes de
elevar falsamente a mortalidade por FPI, como a eventual
inclusão de portadores de seqüelas fibróticas de doenças infecciosas, micobacterióticas ou micóticas, ambas espe-cialmente prevalentes em nosso meio, ou a migração de
pacientes portadores de FPI para o RS secundária à
im-plantação de um programa de transplante pulmonar, mais divulgado na mídia nos anos recentes. Reconhecemos as limitações inerentes a este tipo de estudo e, devido ao
0 0,4 0,8 1,2 1,6 2 2,4 2,8 3,2
1970 1971 1972 1973 1974 1975 1976 1977 1978 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000
Ano
Mortes/100,000
RS Inglaterra Escócia Canadá Autrália Nova Zelândia Alemanha EUA
Figura 3 – Comparação da mortalidade por fibrose pulmonar
idio-pática no RS e em sete outros países*, por 100.000 habitantes.
Fortuna FP, Perin C, Cunha L, Rubin AS
4 J Pneumol 29(3) – mai-jun de 2003
acima exposto, recomendamos que os dados sejam inter-pretados com a devida cautela.
Pudemos demonstrar que o aumento da mortalidade
total e ajustada por FPI no RS deve-se, pelo menos em
parte, às alterações na codificação ocorridas em 1 9 9 6 , através da comparação das médias nos três anos
anterio-res com os três anos após a adoção do novo CID. A
dife-rença encontrada foi altamente significativa, ao contrário de 1 9 7 8 . Tal diferença dificilmente seria justificada por um real aumento da mortalidade em um período tão
cur-to, considerando-se a sobrevida média da FPI. Entretanto,
o aumento encontrado ao longo das três décadas não se justifica apenas por esse fato.
Em suma, verificamos que houve aumento na
mortali-dade por FPI no RS no período de 1 9 7 9 a 2 0 0 0 , e que
esta deve-se, pelo menos parcialmente, a mudanças na prática de codificação ocorridas em 1 9 9 6 . A mortalidade
por FPI no RS parece ser menor do que a verificada em
outros países industrializados. Outros estudos são neces-sários para esclarecer se esses achados devem-se a
au-mento real da prevalência da FPI ou apenas a fatores
rela-cionados à notificação e/ ou diagnóstico.
R
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