Mieloplasia na infância: aspectos urológicos.

PE

444

ARTHUR

KOERICH

D*Áv1LA

.

MIELODISPLASIA

NA

INFÂNCIA;

As1›EcTos

URoLÓG1cos

Trabalho apresentado à Universidade

Federal de Santa Catarina, para a conclusão de Curso de Graduação

em

Medicina.

FLORIANÓPOLIS

1

998

MIELODISPLASIA

NA

INFÂNCIA:

ASPECTOS

UROLÓGICOS

Coordenador do Curso: Edson José Cardoso Ofientador: Maurício J. L. Pereima

Co-Orientador: Edevard José de Araujo

Trabalho apresentado à Universidade

Federal de Santa Catarina, para a

conclusão de Curso de Graduação

em

Medicina.

FLORIANÓPOLIS

1

998

d”Ávila, Arthur Koerich.

Mielodisplasia na infância: awectos urológicos. Florianópolis, 1998.

26 p.

Trabalho de conclusão no Curso de Graduação em Medicina ~ Universidade

Federal de Santa Catarina

A

Edevard

José

de

Araujo, pela orientação, pelo

tempo

dedicado, pelas revisões e críticas, fundamentais para a realização deste trabalho.

Aos meus

pais, pelo incentivo.

Aos

meus

irmãos,

Augusto

e Eduardo, pelo trabalho de digitação e ~

diagramaçao.

ÍNDICE

1.

INTRODUÇÃO

... ..1 2.

OBJETIVOS

... ..4 3.

MÉTODO

... ..5 4.

RESULTADOS

... ..ó 5.

DISCUSSÃO

... ._ 12 ó.

OONCLUSOES

... .. 19 7.

REFERÊNCIAS

... ..2o

RESUMO

... ..23

SUMMARY

... ..24

APÊNDICE

... ..25

1.

INTRODUÇÃO

Mielodisplasia é

um

termo usado

para designar

um

grupo heterogêneo

de

anormalidades

da

medula

espinhal e/ou suas meninges.

Sua

incidência é

de

121000 nascidos vivosl.

_Alguns

autores2”3 _{preferem o}

_termo

_espinha

_bífida

cística, por causa

da

protrusão semelhante a

um

cisto

que

está associada

com

essas malformações.

A

mielodisplasia

pode

ocorrer

em

qualquer nível

da

coluna espinhalz e,

invariavelmente, está

acompanhada

de

uma

falha óssea

que

se caracteriza pela

ausência dos arcos vertebrais posteriores

no

local

da

lesão nervosa3.

A

essa falha

se

dá

o

nome

de raquisquise4.

Ainda não

se sabe ao certo, se a lesão mielodisplásica se faz por

um

déficit

mesodérmico

(ósseo) durante a

embriogênese,

com

falha

na formação

dos arcos vertebrais posteriores

ou

se,

inversamente, decorre de

um

fechamento

insuficiente

da

placa neural

embrionária e, a partir desse defeito inicial, se

produzem

secundaiiamente as

alterações dos tecidos circunjacentes, tais

como,

a fusão incompleta

dos

arcos vertebrais3°5_

Há

duas formas anatomo-patologicamente distintas de mielodisplasia:

meningocele

e mielomeningocele.

Na

meningocele, apenas as

meninges

encontram-se protruídas através

do

defeito ósseo.

No

interior

do

saco herniado

há

apenas líquido cefalorraquidiano

(LCR),

uma

vez

que

a

medula

e as raízes espinhais encontram-se

em

suas

posições normaisz.

A

meningocele

representa cerca de

5%

de todos os casos

de

mielodisplasia e raramente leva a déficits neurológicos3.

Na

mielomeningocele

nao

só as

meninges

mas também

a

medula

espinhal,

2

por

mais

de

90%

dos casos de mielodisplasia e é potencialmente a sua

forma

mais

grave, pois geralmente leva a

uma

paralisia a nível

da

lesão e

distalmente”.

A

lipomeningocele é

uma

variante infreqüente

de

mielodisplasia3. Consiste

em

um

tumor

lipomatoso

que

se

forma no

interior

do

canal medular.

Geralmente

não

leva a transtornos

no

neonato,

mas

pode

determinar deficiência neurológica

progressiva à

medida que

a criança cresce, devido à

compressão

e/ou estiramento das raízes nervosasz.

Pacientes mielodisplásicos,

como

são

chamados

os portadores

de

mielodisplasia, são quase

sempre

acometidos por

algum

grau

de

déficit

sensitivo-motor, cujo reflexo

no

aparelho urinário se faz através de

uma

condição

denominada

bexiga neurogênica3'5. Trata-se de

uma

disfunção

na

complexa

inervação vesico-esfincteriana.

Não

há

uma

relação nítida entre

o

nível

da

lesão espinhal e o

comprometimento

funcional

da

bexigas.

A

mielomeningocele

é a

maior

causa

de

bexiga neurogênica

na

infâncias,

representando

90%

dos casos.

Antes

da década

de 50, o tratamento cirúrgico dos pacientes mielodisplásicos era infreqüente e a maioria deles falecia durante a infância.

No

decorrer daquela

década

e

da

seguinte, os avanços

no

tratamento

da

paraplegia e

o desenvolvimento de vários procedimentos de curto-circuito para

o

tratamento

da

hidrocefalia,

geraram

uma

onda

de entusiasmo

que

levou ao tratamento intensivo

da

maioria dos neonatos,

com

fechamento

precoce

da

lesão espinhal e curto-circuito

do

LCR,

nos casos

em

que

isso fosse necessário3.

Com

os progressos

no

tratamento neurocirúrgico, a expectativa de vida

destes pacientes

aumentou

expressivamente, fazendo

com

que

as atenções se

voltassem para o tratamento urológico,

uma

vez

que

um

número

cada vez

maior

de pacientes evoluía para insuficiência renal3,

como

_reflexo

das disfunções

Está

bem

estabelecido atualmente,

que

pode

haver

dano

significativo ao trato urinário superior

_(TUS)

decorrente das disfunções vesico-uretraisó.

A

_metade

dos pacientes mielodisplásicos encontra-se sob o risco de degeneração

do TUS7.

Desse

modo,

o objetivo primordial

do

manejo

urológico é preservar a função

do

TUS,

que

encontra-se

ameaçada

pela disfunção

do

TUI.

Além

disso, busca-se

um

nível de continência urinária socialmente aceita e a prevenção das infecções urinárias. Muitas formas

de

tratar a bexiga neurogênica

foram

tentadas previamente, incluindo expressão vesical

(manobra

de Credê) e derivação

extema

(vesicostomia). Entretanto,

nenhuma

delas havia

mostrado

resultados satisfatórios

com

o seguimento dos pacientes a longo prazo7'8'9.

A

introdução

do

conceito de cateterismo intermitente _(CI) por Lapides et allo

em

1971,

determinou

uma

era de grande sucesso

no

tratamento desses pacientes,

não

somente

pelos avanços

no

campo

da

continênciau,

mas

também,

pelo fato

de

agir profilaticamente contra a degeneração

do

TUSIZI3.

_Alguns

_estudos

_têm

z-.z

demonstrado

a resoluçao

do

refluxo vesico ureteral

(RVU)

e

da

hidronefrose

com

o CI,

denotando

assim,

também

o seu caráter curativo14'15°16. _Atualmente,

_a

~

associaçao

do CI

com

drogas anticolinérgicas, consiste

no

tratamento aplicado à

maioria dos pacientes3.

Devido

aos

numerosos problemas

associados

com

as mielodisplasias, é

fundamental

um

enfoque de

uma

equipe multidisciplinar para o tratamento deste

tipo paciente3 _

No

Hospital Infantil Joana de

Gusmão

(HIJG), desde 1991

uma

equipe

composta

por pediatra, urologista, neurologista, neurocirurgião,

ortopedista, enfermeira, assistente social, psicóloga e fisioterapeuta,

tem

trabalhado, conjuntamente, para tentar

promover

uma

melhor

qualidade de vida ao paciente portador de mielodisplasia. Esta equipe é

denominada

Grupo

de

Atendimento

Multidisciplinar aos Mielodisplásicos

(GAMM).

4

2.

OBJETIVOS

Analisar epidemiologicamente os pacientes mielodisplásicos atendidos

no

3.

MÉTODO

Foram

analisados, retrospectiva e descritivamente,

dados

de 124 pacientes cadastrados

no

GAMM.

A

coleta de

dados

foi feita através de seus prontuários,

arquivados

no

Serviço de

Arquivo

Médico

(SAME)

do HIJG,

em

Florianópolis,

Santa Catarina.

Foram

coletados

dados

epidemiológicos de todos os 124 pacientes, a saber: sexo, procedência, tipo e localização

da

mielodisplasia e anomalias associadas.

Dentre os 124 prontuários,

foram

selecionados aqueles nos quais se poderia

realizar o estudo urológico a

que

se propunha. Para fazer parte deste estudo,

o

paciente precisava ter

uma

avaliação urológica inicial e

uma

avaliação urológica

final,

com

um

intervalo de pelo

menos

um

ano

entre si. Caracterizou-se

como

sendo

uma

avaliação urológica, a presença de

um

ou mais

dentre os seguintes

exames

de

imagem:

ultrassonografia de rins e vias urinárias (US),

uretrocistografia miccional

(UCM)

e

urografia

excretora (UE). Setenta e

um

pacientes satisfizeram os critérios

de

inclusão

acima

descritos e

foram

submetidos a

uma

análise comparativa entre os estados urológicos inicial e final.

As

idades

em

que

os pacientes

foram

submetidos às avaliações urológicas

inicial e final

foram

consideradas.

Foram

anotados os resultados dos

exames

de

US,

UCM

e

UE

realizados nessas avaliações.

Os

resultados

da

cistomanometria,

quando

realizada

na

avaliação inicial,

também

foram

anotados. Finalmente,

foram

registrados os procedimentos urológicos realizados nesses pacientes.

A

utilização de drogas

não

foi considerada.

4.

RESULTADOS

Entre as 124 crianças estudadas, 55

(44,4%)

eram

do

sexo masculino e

69

(5

5,6%) do

sexo feminino.

O

tipo de mielodisplasia mais encontrado foi mielomeningocele,

com

lló

casos (93,5%), seguido por meningocele,

com

6

casos (4,8%), e

lipomeningocele,

com

2

casos (l,6%).

Em

41 (33,1%), dentre os 124 prontuários pesquisados, não havia referência

quanto à localização

da

mielodisplasia.

Dos

83 restantes,

onde

a localização era

especificada, a lombar,

com

37

casos (4-4,6%), e a lombosacra,

com

32

casos

(38,6%),

foram

as

mais

descritas.

Foram

ainda descritas as localizações toracolombar,

com

7 casos (8,4%)_, sacral,

com

4

casos (4,8°/o), e torácica,

com

3 casos (3,6%).

Não

foi encontrado

nenhum

caso de mielodisplasia de localização

cervical.

Quanto

à procedência,

32

pacientes

(25,8%)

eram

da

Grande

Florianópolis,

87 (7l,9%)

eram

de outras cidades de Santa Catarina, l (O,8%) era

do

Estado

do

Rio

de Janeiro, e

em

4 (3,2%)

prontuários este

dado não

era referido.

Uma

ou

mais anomalias congênitas,

além da

mielodisplasia,

foram

descritas

em

65

pacientes (52,4%).

Nos

59

restantes (47,6%),

não

havia

menção

a outras anomalias,

além

da mielodisplasia. Ocorreram,

em

ordem

decrescente de

freqüência,

37

casos de pé torto congênito,

22

de hidrocefalia congênita,

9 de

luxação congênita

do

quadril, 5 de

hémia

inguinal, 3 de criptorquia e 1 caso de

prolapso uterino, extrofia de bexiga,

fimose,

lábio leporino, escoliose,

Tabela I

-

Crianças mielodisplásicas atendidas

no

HIJG,

segundo

as idades

nas avaliações urológicas inicial e final,

em

número

de casos (n°) e percentual (%).

Idade

do

paciente Avaliação urológica inicial Avaliação urológica final

(em

anos) nO 0/0 no 0/Í)

0-12

2_44

4-'16

6_l8

8"“l10

10-112

12_l14

14_l16

58*

O»-^l\)›--l>-›-^-lã 81,7 5,6 1,4 5,6 1,4 2,9 1,4 0 11

24

ø-)O0\O|-'^ |-‹ I-'-Iš 15,5 33,8 15,5 12,7 11,3 4,2 5,6 1,4 Total 71

100

71

100

( * ) 49 pacientes foram avaliados no primeiro semestre de vida.

Tabela II

-

Crianças mielodisplásicas atendidas

no

HIJG,

segundo

0

tempo

decorrido entre as avaliações urológicas inicial e final,

em

número

de casos (n°) e percentual (%).

Tempo

decorrido n°

%

0

_*2

15 21,1

2

-14

24

33,8

4

-16

15 21,1 6 *-18 14 19,7 8

_'

10 1 1,4 10

-112

0 O 12

-114

2

2,9 Total 7 1

100

8

Tabela III

-

Crianças mielodisplásicas atendidas

no

HIJG,

segundo

os

resultados dos

exames

de

imagem

na

avaliação urológica inicial,

em

número

de

casos (n°) e percentual (%).

Tipo

TUS

TUI

dfi _Pacientes

_Normal

_Anormal

_Nomial

_Anormal

exame

_{11° (0/0) n°}

_(%)

_{n° (0/0) 11°}

_(%)

_n°

_(%)

Us

óo

(s4,5)

42

(70) 18 (30) 55 (9i,7) 5

_(as)

UCM

62 (873)

46

04,2)

ió (25,s)* 12 (19,3)

50

_(soy)

UE

28

(39,4) 17 (ó0,7) 11 (39,4)

25

(s9,3) 3 (1o,7)

(*) Todos os pacientes com anormalidades no TUS, visíveis através de UCM, possuíam algum grau de RVU.

Tabela

IV ~

Crianças mielodisplásicas atendidas

no

HIJG,

segundo

os

resultados dos

exames

de

imagem

na

avaliação urológica final,

em

número

de

casos (n°) e percentual (%).

TUS

TUI

Pacientes

Normal

Anonnal

Normal

Anonnal

exame

11°

_(%)

11°

_(%)

11° _(0/ó) 11°

_(%)

n°

_(%)

Tipo de

US

62

(87,3)

43

(69,4) 19 (30,6) 55 (88,7)

7

(l1,3)

UCM

30

(p42,3)

22

(73,3) 8 (26,7)* 5 (l6,7)

25

(83,3)

UE

7 (9,9) l (l4,3) 6 (85,7) 6 (85,7) 1 (l4,3)

percentual (%).

Pressão de escape IlO

%

<

40

cm

HZO

2 40

cm H2O

Não

houve

escape

20

9 66,7

30

3,3 Total

30

100

Tabela

Vl

-

Crianças mielodisplásicas atendidas

no

HIJG,

segundo

as

l"

TUS'd

”

a teraçoes

no

cita as nos laudos de

US,

nas avaliaçocs urológicas inicial e final,

em

número

de casos (n°) e percentual (%).

US

inicial (60 pts)

US

final (62 pts)

n°

%

n°

%

Dilatação

do

SPC

Dilatação e/ou tortuosidade ureteral

Atrofia do parênquima

renal

Hidronefrose

Não

identificação de

um

rim Alteração

da

ecogenicidade renal

Rim

multicístico displásico

Contorno

renal irregular

15

25

3 5 5 5 3,3 1,6 1,6 0 O›-*›-*l\>b.›L›.> 1-'©l\)bJ-l>O'\O\\D 14,5 9,7 9,7 6,5 4,8 3,2 0 1,6

10

Tabela VII

-

Crianças mielodisplásicas atendidas

no

HIJG,

segundo

as alterações citadas nos laudos de

UCM,

nas avaliações urológicas inicial e final,

em

número

de

casos (n°) e percentual (%).

UCM

inicial ₍₆₂ pts)

UCM

final (30 pts) O

n°

%

_n

%

Alterações

da

morfologia vesical* 17 27,4 17 56,6

Resíduo

pós-miccional 19 30,6 10 33,3

Refluxo

vesico-ureteral 16

2

5,8 26,7

Bexiga

hipotônica

ou

flácida 15 24,2 10

Micção

por transbordamento 1 0 16, 1 1

0

U)-§\l\lO\OO

UJO*-'CD'-“l\J-lã-§UJU.>O0

Bexiga

neurogênica 12,9 13,3

Bexiga

com

capacidade diminuída 9,7 13,3

Bexiga

com

capacidade

aumentada

11,3 6,6

Bexiga

hipertônica 11,3 3,3

Esfincter hipertônico 6,4

0

Esfincter parcialmente competente 4,8 3,3

Refluxo

de

contraste para a próstata 3 4,8

0

Sinais de ampliação cirúrgica vesical 0 0 10

(*) Descritas nos laudos como: bexiga com contomos irregulares, bexiga alongada, divertículos vesicais,

Tabela VIII

-

Crianças mielodisplásicas atendidas

no

HIJG,

segundo

os

procedimento urológicos a

que foram

submetidas,

em

número

de casos (n°) e

percentual (%). Procedimento urológico n°

%

Cateterismo intermitente 61 85,9 Cirurgia 1 5 21,1 Dilatação ureteral 8 11,3

Nenhum

8 1 1,3

Dos

124

pacientes analisados, 5

foram

a óbito. Dois deles

no

período

neonatal, durante a internação

em

que foram

submetidos ao tratamento cirúrgico

da

mielodisplasia.

Dos

três restantes,

um

faleceu por

broncopneumonia do

12

5.

DISCUSSÃO

No

que

diz respeito à mielodisplasia,

houve

uma

preponderância discreta

do

~ ~

sexo feminino sobre o masculino

numa

relaçao de l,25:l. Estes

dados

sao compatíveis

com

os encontrados

na

literatura pesquisadalms,

que demonstra

um

discreto

predomínio

do

sexo feminino.

A

procedência foi muito variável,

havendo

pacientes de todas as regiões

do

Estado. Isso

pode

ser atribuído ao fato de a mielodisplasia ser

uma

doença que

exige tratamento muito especializado,

provavelmente

não

disponível nos locais

em

que

as crianças

moravam. Outro

motivo, é

que

o

HIJG

é

um

hospital

de

referência

em

Santa Catarina, oferecendo seus serviços gratuitamente à

população, através

do

Sistema

Único

de

Saúde

(SUS).

Dentre os tipos de mielodisplasia,

houve

um

predomínio

acentuado

de

mielomeningocele,

que

foi evidenciada

em

93,5%

dos pacientes.

A

maioria

dos

autores2'3'5”19 _{relata percentuais}

em

_{torno de}

_90%,

_{semelhantes ao encontrado} neste estudo.

A

meningocele foi encontrada

em

cerca de

5%

dos casos, o

mesmo

percentual encontrado na literatura3.

Alguns

autoresmo

_{afirmam que}

a região

lombar

é

o

local

mais

freqüentemente afetado por mielodisplasias; outros”, entretanto,

apontam

a

região

lombossacra

como

a

mais

afetada. Neste estudo, essas duas localizações

foram

as

mais comuns, respondendo

juntas por

83,1%

dos casos.

A

região

lombar

foi a sede

mais

freqüente

do

defeito neural, ocorrendo

em

44,5%

dos

pacientes.

A

região lombossacra foi

acometida

em

38,6%

dos casos.

Curiosamente,

nenhum

caso de localização cervical foi descrito;

na

literatura foi

Pouco

mais

da metade

dos pacientes (52,4%), apresentou

uma

ou mais

anomalias congênitas,

além

da

mielodisplasia.

Segundo

Kroovand3, cerca

de

um

quarto dos pacientes apresenta hidrocefalia ao nascer; neste estudo ela ocorreu

em

33,8%

dos pacientes.

Foram

constatadas anomalias ortopédicas, tais

como

pé

torto congênito e luxação congênita

do

quadril,

em

um

número

expressivo de

pacientes,

mas

esses

dados

não foram

confrontados

com

a literatura, por fugir ao

objetivo deste trabalho.

Dos

124

pacientes mielodisplásicos inicialmente estudados,

foram

selecionados 71 nos quais se poderia realizar

o

estudo urológico proposto.

A

avaliação urológica inicial,

na

grande maioria dos casos, foi realizada

no

período neonatal, durante a internação

em

que

o paciente foi

submetido

à

correção cirúrgica

da

mielodisplasia. Isso explica o fato

de

48

pacientes

_(69%)

terem realizado a avaliação urológica inicial durante o primeiro semestre

de

vida.

Em

alguns casos, entretanto, o paciente havia realizado o tratamento

neurocirúrgico

em

outro serviço,

sendo

encaminhado

ao

GAMM,

somente

meses ou

anos após.

Apenas 18,3%

dos pacientes tinha mais de dois anos

quando

realizou a avaliação urológica inicial.

Em

68

pacientes (95,7%), o

tempo

de seguimento,

ou

seja, o intervalo entre

as avaliações urológicas inicial e a final, foi inferior a oito anos.

Uma

explicação para isso

pode

ser a própria idade

do

GAMM,

cujas atividades iniciaram

em

meados

de

1991.

Em

nenhum

dos casos estudados, esse intervalo foi inferior a

um

ano, pois esses pacientes

não

satisfaziam os critérios de inclusão, sendo,

portanto, excluídos

do grupo

submetido ao estudo urológico.

Em

apenas

três

pacientes, o

tempo

de seguimento foi superior a oito anos.

Os

pacientes

que

eram

acompanhados

antes da criação

do

GAMM,

foram

a ele incorporados.

A

maioria dos pacientes analisados foi

encaminhada

para o

HIJG

durante as

primeiras

24

horas de vida,

sendo

submetida à correção cirúrgica

da

14

contra-indicações,

como

por exemplo, infecção

na

lesão.

Dessa

forma, o contato

da

equipe

com

o paciente fazia-se já

no

periodo neonatal,

onde

eram

solicitados

os

exames

para a avaliação urológica inicial. ~

A

US,

a

UCM

e a cistomanometria sao

exames

de vital importância

na

avaliação urológica inicial

do

paciente portador de mielodisplasias.

A

UE

não

é

realizada de rotina, pois

em

geral, revela apenas anormalidades tardias3.

Seu

_uso

deve ser restringido aqueles pacientes

que

já apresentam anormalidades

no

trato

urinário.

A

US

é o

exame

de eleição para avaliar as anormalidades morfológicas

do

trato urinário. Estuda as alterações

do parênquima

renal e

do

sistema

pielocalicial e detecta resíduos pós-miccionais de

forma

confiávels.

Tem

ainda

a

vantagem

de

não

ser invasivo.

A

UCM

é o

melhor

exame

de

imagem

para avaliar

precocemente

as

anormalidades funcionais

do

trato urinário. Encontra-se alterado

em

cerca

de

80%

dos neonatos portadores de mielodisplasia4'21°22'23_

A

cistomanometria, avalia o risco de degeneração

do

trato urinário superior.

Dessa

forma, é o único

exame

que

fornece

um

prognóstico

com

relação ao

TUS

desses pacientes.

E

através dela

que

se

conhece o

valor

da

pressão

em

que

ocorre o escape

da

urina através

da

uretra, conhecida

como

pressão

de

escape

(leak point pressure).

McGuire

et al24'25,

determinaram que

pressões de escape iguais

ou

superiores a

40

cm

H2O

estavam

associados a

uma

alta incidência

de

hidronefrose

_(81%)

e

RVU

(68%).

Por

outro lado, pacientes

com

pressões

de

escape inferiores a

40

cm

HZO,

corriam

pouco

risco

_(10%)

de terem seus

TUS

agredidos.

Atualmente, o

melhor

exame

para avaliar as disfunções vesico-esfincterianas presentes

nos

pacientes mielodisplasicos é o estudo urodinâmico. Por haver sido

incluído neste trabalho, devido ao

pequeno

número

de pacientes a ele submetidos.

Apenas

5

_(7%)

dos 71 pacientes avaliados, realizaram esse

exame.

O

protocolo

do

GAMM

estabelece

que

a avaliação urológica inicial de todos os pacientes mielodisplásicos deve incluir os

exames

de

US,

UCM

e

cistomanometria.

Os

exames

de

US

e

UCM

foram

realizados

em

84,5%

e

87,3%

dos pacientes, respectivamente. Entretanto, só

foram

encontrados os resultados

da

cistomanometria

em

30

prontuários (42,2%).

Há

duas hipóteses para explicar esse fato:

ou

o

exame

não

foi solicitado a todos os pacientes,

ou

alguns

resultados

não foram

registrados nos prontuários,

ou

ocorreu o extravio

de

alguns deles.

A

UE

é

normal

em

80%

a

90%

dos neonatos

com

mielodisplasia3'4”5.

_Por

isso, foi considerada desnecessária

na

maioria dos pacientes durante a

investigação urológica inicial.

Naqueles

pacientes

que

se

apresentavam

pela primeira vez

com

idades superiores a

2

anos, a

UE

foi

comumente

solicitada.

Apenas

28

dentre os 71 pacientes

(39,4%)

realizaram a

UE,

na

avaliação inicial.

A

US,

como

já era esperado, foi o

melhor

exame

para avaliar a condição

do

TUS.

Revelou

anormalidades

em

30%

dos pacientes

na

avaliação inicial e

em

30,6%

na final.

Como

não

houve

alteração nos percentuais, pode-se concluir

que

a condição

do

TUS

foi preservada

no grupo

de pacientes estudado.

A

alteração

no

TUS

mais

comumente

citada nos laudos de

US

foi a dilatação

do

sistema

pielocalicial,

como

pode

ser visto

na

tabela VI.

O

exame

que mais

chamou

a atenção pelo

número

de alterações apresentadas, foi a

UCM.

Revelou

anormalidades

no

TUI

de

80,6%

dos

62

pacientes

que

a realizaram.

Na

avaliação final, esse percentual manteve-se

praticamente inalterado (83,3%). Esses percentuais são compatíveis

com

os

encontrados

na

literatura4'21”22,23. _{Dentre as anormalidades}

_do

TUI

_citadas

_nos

laudos de

UCM,

sobressaíram-se as alterações

da

morfologia vesical e a

16

A UCM

revelou anormalidades

no

TUS

de

25,8%

e

26,7%

dos

pacientes,

nas avaliações inicial e final, respectivamente.

Todos

esses pacientes

apresentavam

algum

grau

de

RVU.

Aliás, as alterações

mais

comumente

evidenciadas

no

TUS,

foram

o

RVU,

através

da

UCM,

e a dilatação

do

sistema

pielocalicial, por

meio da US, conforme

já descrito.

O

único

exame

que

revelou alteração significativa

no

percentual

de

alterações foi a

UE.

Com

relação ao

TUS,

este

exame

revelou

39,4%

de

anormalidades

na

avaliação inicial e

85,7%

na

final. Isso provavelmente ocorreu

pelo fato de a

UE

só ser solicitada

no

seguimento de

um

paciente,

quando

o

TUS

já apresenta sinais de degeneração. Entretanto, considerando-se que

apenas

10%

dos

pacientes realizaram este

exame

na

avaliação final, esse percentual

de

85,7%

deve ser visto

com

cautela,

mesmo

porque

a rotina

do

serviço é solicitar a

UE

somente

quando

a

US

é anormal.

Na

avaliação final, o

exame

que predominou

foi a

US,

realizado por

62

pacientes (87,3%), resultado já esperado, por ser este o

melhor

exame

para

o

seguimento ambulatorial dos pacientes mielodisplásicos5.

A

cistomanometria, realizada

em

30

pacientes

_{(42,2%) na}

avaliação inicial,

mostrou que

em

66,7%

deles, a pressão de escape encontrava-se abaixo de

40

cm

H2O.

Esses pacientes

foram

considerados de baixo risco para degeneração

do

TUS,

de acordo

com

os estudos anteriormente citados24'25. _{Entretanto, cerca}

_de

um

terço deles apresentou pressões de escape iguais

ou

superiores a

40

cm

HQO,

~ ~

caracterizando

um

pior prognóstico

em

relaçao à degeneraçao

do

TUS.

Foi constatado

que

um

percentual expressivo de pacientes (85,9%),

encontrava-se sob

um

programa

de cateterismo intermitente.

É

importante

ressaltar

que

aqueles

poucos

pacientes

que não

obedeceram

a indicação

de

praticar

o

CI,

não

estão incluídos neste percentual,

que

poderia ser ainda

mais

~

elevado se todos os pacientes tivessem seguido as orientaçoes. Esse

grande

proposto foi boa, e

que

o

funcionamento do

GAMM

como

grupo

estava

com

alto

poder

de persuasão.

A

importância

do CI

já foi

comentada

anteriormente

neste trabalho e é reforçada aqui por

não

haver piora

na

condição

do

TUS

na

avaliação final

em

relação a inicial.

Pouco

mais de

20%

dos pacientes avaliados urologicamente,

foram

submetidos a

uma

ou mais

cirurgias urológicas.

As

fmalidades e técnicas

empregadas foram

as mais variadas.

A

dilação uretral

com

velas de Hegar, foi realizada

em

oito pacientes

(l1,2°/Ó). Esta técnica

tem

sido descrita

como

uma

alternativa,

ao

invés

de

vesicostomia, para aqueles pacientes

em

que

não

se consegue

um

controle das disfunções

do

TUI

através

do CI

associado a drogas anticolinérgicaszó.

Alguns

pacientes

quando foram encaminhados

ao

GAMM,

já

apresentavam

importantes alterações

no

TUS,

devido aos anos

que haviam

passado

sem

o

tratamento eficaz para as disfunções

do

TUI.

Um

dos pacientes foi admitido já

em

franca insuficiência renal;

como

não

havia

mais

altemativas para reverter o

quadro,

o

paciente iniciou

um

programa

de diálise peritoneal.

Dos

cinco pacientes

que foram

a óbito, dois o

foram no

período neonatal.

Nesses

casos, é nítida a relação

do

óbito

com

a

doença

de base (mielodisplasia).

Nos

outros três pacientes, não se

pode

afirmar,

tampouco

negar, esta relação.

Apesar de

vários

dados

terem sido apurados

com

relação ao estado urológico

dos 71 pacientes analisados,

pouca comparação pode

ser feita

com

a literatura

especializada, devido à heterogeneidade

da

amostra.

Todos

os pacientes atendidos por

um

grupo

(GAMM)

foram

alvo de estudo, independentemente

da

idade, bastando para isso que possuíssem os

exames

urológicos necessários.

Em

contraste, os trabalhos internacionais

tomados

para comparação,

descriminam

os pacientes

conforme

a faixa etária e a condição inicial

do

trato urinário. Sugere-

18

selecionem

melhor

os pacientes, permitindo, desta forma,

uma

melhor

confrontação

com

os

dados

já publicados.

ó.

coNcLUsÕEs

l.

A

mielodisplasia

acomete

mais o sexo feminino, o tipo mais

comum

é

a

mielomeningocele, e pé torto e hidrocefalia são as anomalias associadas

mais

freqüentemente encontradas.

2. Considerando-se as avaliações inicial e final,

não

há diferenças significativas

no

percentual de anormalidades descritas.

3.

A

US

e a

UCM

foram

os

exames

mais

realizados; a cistomanometria

tem

valor profilático e o

CI

é

implementado

em

85,9%

dos pacientes.

20

7.

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improves

bladder compliance in children with

myelomeningocele and

high leak point

RESUMO

A

mielodisplasia é

uma

malformação

congênita

que

afeta a

medula

espinhal e/ou suas meninges, geralmente

comprometendo

o trato urinário inferior,

onde

produz

uma

disfunção sensitivo-motora

denominada

bexiga neurogênica.

Visando

o estudo dessas afecções,

foram

coletados, retrospectivamente,

dados

de 124 pacientes mielodisplásicos atendidos

no

Hospital Infantil

Joana de

Gusmão,

e selecionados 71 para

uma

análise urológica.

Foram

comparadas,

baseadas

em

exames

de

imagem,

as condições

do

trato urinário, verificadas

na

primeira e

na

última avaliação.

A

forma mais

comum

de mielodisplasia foi a

mielomeningocele,

respondendo

por

93,5%

dos casos.

A

maioria dos pacientes

(69%), realizou a avaliação urológica inicial durante o primeiro semestre

de

vida.

Em

95,7%

dos casos, 0

tempo

de seguimento foi inferior a oito anos.

Não

houve

diferença significativa entre

o

percentual

de

anormalidades detectadas

nos

exames

radiológicos, nas avaliações urológicas inicial e final.

As

alterações

mais

freqüentemente encontradas

no

trato urinário superior

foram

o

refluxo

vesico-

ureteral e a dilatação

do

sistema pielocalicial.

No

trato urinário inferior,

mais

comumente

foram

observadas, as alterações morfológicas

da

bexiga e o resíduo pós-miccional.

A

cistomanometria revelou

que

30%

dos pacientes apresentava

pressão de escape igual

ou

superior a

40

cm

de água,

o que

lhes conferia

um

prognóstico mais reservado

em

relação à degeneração

do

trato urinário superior.

A

cateterização intermitente foi

implementada

em

85,9%

dos pacientes.

Pouco

mais de

20%

dos pacientes

foram

submetidos a

alguma

cirurgia urológica.

A

dilatação uretral foi realizada

em

11,2%

dos pacientes.

24

SUMMARY

Myelodysplasia is a congenital

anomaly

that affects spinal cord and/or its

meninges. Generally it

damages

lower urinary tract enervation, causing a

dysfunction

named

neurogenic bladder.

To

study these entities, data

from

124 patients assisted at Hospital Infantil

Joana

de

Gusmão,

were

retrospectively collected, being selected 71 of

them

for

an

analysis of their urologic condition. It

was

made

a comparison, based

on

radiologic

exams, between

initial

end

final urologic valuation.

The

commonest

kind of myelodysplasia

was

myelomeningocele, responsible for

935%

of cases.

The

majority

of

patients

underwent

the initial urologic valuation during first semester of life. In

95.7%

of cases, the follow-up time

was

shorter than 8 years.

There

was

no

significant

difference in percentage

of

abnormalities

when

results of initial

and

final

urologic valuation

were compared.

When

it

comes

to

upper

urinary tract,

abnormalities

most

commonly

observed

were

vesicoureteral

reflux and

pielocalicial system dilation.

At

lower urinary tract,

most

commonly

were

described bladder morphological changes

and

inefficient bladder evacuation.

Cystomanometry

revealed that

30%

of patients

had

leak point pressure equal or

above

40

cm

HZO, what imputed

a

bad

prognostic for their

upper

urinary tract. Intermittent catheterization

was

being

made

for

859%

of patients.

Around

20%

of

patients

underwent

some

urologic surgery. Urethral dilation

was

made

in

11.2%

of

patients.

PROTOCOLO

I. IDENTIFICAÇÃO

Nome

Reg

DN

/ / Sexo Procedência

II.

ESTUDO

DAS

MALFORMAÇOES

CONGÊNITAS

1. Tipo ₍ )Meningocele ₍ )Mielomeningocele ( )Lipomeningocele ( ) Outros

2. Loca1ização( )Torácica ( )Toracolombar

( )Lombossacra ( )Sacral

3. Anomalias associadas ₍

)Nenhuma

( )Luxação congênita do quadril ( )Outros

( )Lombar

( )

Dado

não disponível

( )Pé torto congênito

( )Hidrocefalia

III.

AVALIAÇÃO

UROLÓO-ICA INICIAL ₍ )ReaIizada

1. Idade ( )US: ( )Normal (

)UCM:

( )Normal ( )UE: ( )No1ma1 2. Exames ( )

Não

realizada ( )Anormal ( )Anonnal ( )Anormal ( )Cistomanometria: ( ) Pressão de escape

<

40

cm HZO

IV. AVALIAÇÃO UROLÓGICA F1NAL 1. Idade 2. Exames ( )US: (

)UCM:

()UE:

( ) Realizada ( )Normal ( )Norma1 ( )Norma1 V. PROCEDIMENTOS UROLÓGICOS

(

)Nenhum

( )Catererismo Intermitente ( )Ci1'urgia ( )

Não

realizada ( ) Anormal ( )Anormal ( )Anormal ( )Dílatação ureteral ( ) Outros

0444 Ex.I IIHIIIIIIIII IMIIIMIIIIII

W

*É 972805313 Ac. 254039 Ex.l UFSC BSCCSM