Síndrome de Kartagener: estudo de Caso.

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HOSPITAL DE CARIDADE DE ERECHIM

SERVIÇO DE PÉDIATRIA

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ALDO JOSÉ PEIXOTO FILHO

Acadêmico da décima fase do Curso de Medicina

da Universidade Federal de Santa Catarina

'Í Florianópolis

- _SC

ARNALDO CARLOS PORTO NETO

Pediatra Alergista eLImunologista do

Hospital de Caridade de Erechim

Erechim - _RS Florianópolis, Agosto de 1990. ` /3 ~ \ z . . . ^ _V V 1

PE

354

A I' Í 1

Í ‹ L 2 ›- . , A ' RESUMO

A

Síndrome de Kartagener é _{determinada pela tríade de situs}

inversus, bronquiectasia e _{sinusite- Seu substrato anatomofun-}

cional é _{uma alteracao na ultraestrutura dos cílios e flagelos,}

que se _{tnrnam discinéticos- Como resultado, todos os epitélios}

ciliados, bem como os _{espermatozóides têm sua funçao prejudicada.}

Nosso trabalho _{faz uma revisao sobre a Síndrome de Kartagener}

com ênfase especial nos aspectos de etiopatogenia e apresentacao

clínica em conjunto ao relato de um caso da síndrome.

UNITERMOS: Síndrome dos Cílios Imóveis Tríade de Kartagener

r

‹z

Q

ABSTRACT Kartagener's Syndrome: A Case Study.

Kartagener's Syndrome is a triad of situs inversus, bronchí-

ectasis and sinusitis. Its morphophysiologic basis is an ultra-

structúral abnormality of cülia and flagela which renders them dyskinetic. As a result there is compromise of the function of

all ciliated epithelia as well as of spermatozoa. _

‹

'We _{present a review (nl Kartagener's Syndrome with special}

emphasis to its pathogenesis _{and clinical presentation along}

with the report of a case of the syndrome.

KEY WORDS: Immotile Cília Syndrome

Kartagener's Triad

I

I

o

4

INTRODUÇAO

Síndrome de Kartagener (SK) é ‹› epõnimo aplicado à tríade

de situs inversus totalis ou partialis,bronquiectasia e sinusi-

te (1)-

_ -

Os primeiros casos descritos de situs inversus e bronquiecta-

sia datam de 1904 e 1923, relatados por Siewart e Gunther, res-

pectivamente (2,3). No entanto, foi só em 1933 que o alemao Karta-

gener definitivamente interrelacionou os _{componentes da síndrome}

que hoje leva seu nome. ' '

Esta _{síndrome de transmissao hereditária teve sua etiopato-}

genia obscura até 1976,quando o sueco Afzelius identificou defei-

tos na ultraestrutura ciliar do epitélio respiratório e nos flage-

los _{dos espermatozóides de pacientes portadores da síndrome (4).}

Neste _{momento percebeu-se que a SK fazia parte de um espectro}

`

u

mais amplo de condiçoes~ _{patológicas que contavam com o mesmo}

tipo de defeito anatômico-funcional (a imotilidade ciliar), fato

que fez com que o próprio grupo de _{Afzelius, desta vez liderado}

por Eliasson, propusesse o _{termo Síndrome dos Cílios Imóveis,}

o qual engloba também a SK (5).

Em 1980 nova _{modificaçao de nomenclatura foi proposta por}

Rossman e _{colaboradores, cujas investigacoes mostraram que muitos}

dos cílios nao eram imóveis, mas sim portadores ₄ ¡' de.anormalidades

do movimento, fazendo surgir assün o _{termo Síndrome dos Cílios}

Discinéticos (6), o qual nao teve, entretanto, o mesmo grau de

aceitaçao alcançado pelo _{termo Síndrome dos Cílios Imóveis, até}

hoje o mais comumente utilizado.

'

Este trabalho faz _{uso do relato de um caso da SK para fazer}

0 r ›

¡

uma rev1sao sobre o _{tema em seus aspectos gerais, com ênfase}

APRESENTAÇAO DO CASO

O paciente em estudo trata-se de uma menina de 13 anos e

de cor branca _{com queixas respiratórias de longa data. Referia}

ter tido infeccao respiratória no período neonatal seguida de

pneumonias de repeticao já nos primeiros meses de vida, acompanha-

das de eventuais otites médias agudas e amigdalites agudas. Aos cinco anos foi feito o _{diagnóstico de dextrocardia e bronquiecta-}

sia, tendo sido administrada _{vacina antipneumocócica, com diminui-}

cao _{significativa da frequência dos quadros pneumônicos, mas}

persistindo' com broncoinfeccoes repetidas, também passando a

ter sinusites recorrentes. .

*

Nao havia qualquer situacao semelhante no interrogatório

familiar.

A paciente nos foi encaminhada aos ` 10 anos de idade (1987)

n

para a _{avaliacao de possível rinite alérgica. Nesta ocasiao a}

paciente tinha queixas respiratórias de moderada intensidade

e ao exame fisico se mostrava em bom estado geral e com desenvol-

vimento _{ponderoestatural adequado. A rinoscopia anterior mostrava}

cornetos inferires hipertrofiados, com secrecao purulenta sobre

×

os meatos médio e _{inferior bilateralmente, bem como} ea presenca

de pólipos nasais. A orofaringoscopia e a otoscopia eram normais.

A ausculta pulmonar _ revelava _{estertores šubcrepitantes} na. base

' _,

esquerda. O exame do coraçao _{mostrava uma dextrcardia, com auscul-}

ta normal._A macicez hepática foi percutida no hipocôndrio esquer-

do, _{sendo normal o restante do exame do abdome. Havia baquetea-}

mento digital discreto. ~

¡

Exames» solicitados: hemograma com ‹4800000 eritrócitos/mm”,

hematócrito de 42%, hemoglobina de 13,8 9%, 10000 leucócitos/mm*

Dosa-6

gem de" _{imunoglobulinasz IgA} = _{70 mgãs, IgG} = _{932 mg96, IgM} = ₅₂

mg%. O RX de tórax mostrava _{dextrocardia, consolidacao broncopneu-}

mônica no lobo médio do pulmao esquerdo, e ea bolha gástrica à

direita (figura 1). O estudo dos seios paranasais mostrou sinu-

site maxilar bilateral. A _{audiometria revelava hipoacusia condu-}

tiva moderada.

Foi firmado o diagnóstico de Sindrome de Kartagener-

Como previamente vinha sendo feito, a opaciente continuou

sendo tratada de forma conservadora com antibioticoterapia agres-

siva (principalmente às custas de sulfametoxazol e trimetoprim),

terapêutica broncodilatadora (salbutamol e teofilina) e fisiote-

rapia respiratória.

A paciente manteve-se _{bem desde entao apesar das eventuais}

sinusites e _{bronquites, principalmente nos meses do rigoroso}

inverno gaúcho. Q O 1 1 o I' r

› DISCUSSAO

A

SK tem uma prevalência de 1:68000 a 1:40000 (1,7). A fre-

quência de' _{situs inversus na populaçao geral varia entre 1:1Q00O}

e 1:8_000 (7,8), sendo que 17 a 25% dos casos de situs inversus

têm também bronquiectasia, o que contrasta com uma frequência

de apenas 0, 5% na populacao geral e comprova a _associacao entre

as duas entidades (1,3,9).

A SK é transmitida geneticamente com caracteristica autossõ-

mica recessiva com penetrância incompleta (1). A principal evi-

dência para a transmissao autossômica recessiva é a maior inci-

dência da sindrome em casamentos _consangüineos (1,7). Existe

uma distribuiçao mais horizontal do que propriamente vertical na

SK, o que levanta a suspeita de possiveis fatores ambientais

envolvidos em sua determinacao (1). Ainda é importante que mencio-

nemos o caráter pleiotrópico da SK, istp é, um único defeito gené-

tico gerando repercussoes em múltiplos órgaos e sistemas (7).

Um dos aspectos mais interessantes do estudo da SK é o da

evolucao dos conhecimentos sobre sua patogenia. Em 1943, Qlsen

afirmava que o situs inversus era um sinal de mau .desenvolvimen-

to que também se manifestava nas paredes brõnquicas através de

bronquiectasias (10). Em 1958, Overholt e colaboradores sustenta-

vam a hipótese de que haveria um defeito' tissular respiratório

ainda a ser definido (2). Outras' hipóteses se reportavam a fatos como alteracoes nas secreçoes respiratórias; deficiências. imuno-

lógicas humorais e/ou celulares; mecaniSm0S de hipersensibilidade;

ou até mesmo o papel da dextrocardia na gênese da bronqiectasia

por obstrucao brônquica (2, 3, 7). _

.Como já dito, coube a Afzelius a

elucidacao

da patogenia

'

8

SK sao portadores de defeitos na ultraestrutura dos cílios e

f lagelos em suas células ciliadas V e espermatozóides, alteraçoes

es tas que acabam por comprometer irremediavelmente sua funcao

motora.

O conhecimento

da

estrutura esquemática dos cílios (também

válida para os flagelos) é essencial para

oentendimento

da pato-

genia da SK (figura 2). Os bracos de dineina têm atividade A'I'Pási-

ca intensa e sao responsáveis pelo fornecimento- da maior parte da _{energia para o movimento, assim como promovem a ligaçao entre}

os nove pares periféricos de microtúbulos (9). O movimento uma

vez iniciado

pela'dineína

-é _{transformado em uma sequência em}

"chicotada" pela acao fixadora das pontes de nexina, dos compo-

nentes radiados (radial spokes) e da bainha central (9,11). Em

condicoes _{normais estes movimentos sao ritmicos,_ sincronizados}

e orientados de acordo com a origem e a situacao da célula (12).

O erro genético envolvido na SK determina, genericamente,

as alteracoes estruturais observadas. O principal dos defeitos,

por ser o mais frequente e o mais confiável, é a auséncia de

bracos de dineína (13), que foi também a anomalia identificada

nos primeiros casos de Afzelius (4). Todavia, há uma série de

outros defeitos menos frequentes já catalogados (9,13).

Inicialmente acreditava-se que os defeitos ultraestruturais

ciliares levariam a uma completa _imotilidadé ciliar (4,5). Rossman

e colaboradores, porém, mostraram que até 40% dos cílios podem

ser móveis, sendo seus movimentos, no entanto, assincrônicos

e mu-ltiplanares, _{tornando-os ineficazes no sentido} d'e propelir

aesteira mucociliar (6). '

Enquanto a _{maioria dos casos} da SK apresentam alteracoes

morfológicas e funcionais dos cílios, já há uma certa quantidade

de _{relatos onde havia alteracoes funcionais em cílios com ultraes-} 1

1 I Y

› $

trutura normal à microscopia eletrônica (14,15,16,l7). As expli-

cacoes aventadas foram a de possiveis alteracoes bioquimicas

indetectáveis ou a de alteracoes morfológicas temporalmente flu-

tuantes. ,

O papel da imotilidade/dismotilidade ciliar na patogênese

do situs inversus permanece exclusivamente no âmbito da especula-

Çao teórica. O postulado _{de Afzelius continua sendo ainda hoje}

o mais aceito: segundo ele os cílios têm participacao na determi-

nacao do _{enantiomorfismo visceral na vida embrionária, fato que}

ocorre entre o 109

e_o

159 _{dia do desenvolvimento (4,7). Quando}

a funçao ciliar é normal a situaçao visceral também o é. Já naque-

les casos onde há disfuncao ciliar existe uma chance de aproxima-

damente 1:1 _{para que haja levo ou dextrorrotacao, fato que explica}

a ocorrência de situs inversus em apenas metade _dos pacientes

com a _{Sindrome dos Cílios lmóveis} (4). _

Além do situs inversus, todas as outras manifestaçoes da

SK também <podem ser associadas ao defeito ciliar essencial. É

importante, entao, que relembremos as estruturas ciliadas do

oroanismo humano: _{epitélio respiratório (árvore traqueobrõnquica,}

seios paranasais, tubas auditivas e ouvido médio), epitélio dos

ductos deferentes, das tubas uterinas e do endométrio, endotélio

corneano, epèndima, cílios das células mitrais do epitélio olfa-

tório e _{cílios das cristas, ampolas e células de Corti do} - _ouvido

r

interno (4,9,13). _

-

Da árvore :respiratória advém as principais manifestacoes

clinicas da SK, que podem iniciar já no periodo neonatal (11,18),

seguindo-se _{de infecçoes “respiratórias de repeticao devido às}

secreçoes retidas na árvore traqueobrõnquica. As bronquiectasias

se _{exteriorizam clinicamente abaixo dos} 14 anos de idade em 90% dos casos (2), e tendem a diminuir a intensidade de suas exacerba-

çoes após a adolescência, desde que nao tenha ocorrido extenso

I ‹ › Á É Ê

'

10

comprometimento pulmonar (19). As bronquiectasias nao sao congê-

nitas como se _{sugeria no principio, mas sim resultam da interacao}

de um epitélio geneticamente _{predisposto com repetidas agressoes}

infecciosas* _{(1,3,10), o que é corroborado pela inexistência}

de bronquiectasia _{em natimortos com situs inversus e pela pela}

viabilidade _{da prevencao de bronquiectasia através de tratamento}

agressivo_ às broncoinfeccoes durante a infância. e adolescência

(1). Sua principal localizacao na- SK, .a exemplo da populaçao

geral, é no lobo médio do pulmao esquerdo e nos segmentos lingu-

lares do pulmao direito (20,2l). " _{'_} '

As sinusites e _{otites sao bastante comuns mas têm repercus-}

soes menos marcantes que a _{bronquiectasia, Complicaçao importante}

e frequente é ea hipoacusia de conduçao por otite média serosa

que pode, por sua vez, complicar-se com imobilizacao ossicular

cicatricial no ouvido médio (7), As possiveis disfunçoes dos

cílios de ampolas, cristas e _{células de Corti nao parecem ter}

qualquer importância clinica sobre a funçao vestibular ou audi-

tiva (4). '

.

Rinites sao achado comum na SK. Apesar de algumas proposi-

çoes sugerirem um mecanismo de hipersensibilidade relacionado

à sindrome, hoje se sabe que a associacao entre a SK e processos

alérgicos é meramente fortuita (3). Desta forma, as rinites podem

ser explicadas _{através de mecanismos irritativos nao alérgicos,}

decorrentes da _{lentificacao do clearance mucociliar.}

_ Infertilidade masculina é outro achado importante que teori-

camente estaria sempre associado à SK. Atualmente, ‹porém, _já

há _{casos relatados de homens com a SK que eram férteis (22,23,24).}

A génese da infertilidade masculina é dupla: alteracoes na

motili-à

dade flagelar'dos espermatozóides e diminuiçao da funçao propul-

A infertilidade feminina, por outro lado, nao é tao frequen-

te, sendo que se questiona o _{papel dos cílios tubários na fertili-}

dade feminina (13,18). Os cílios endometriais nao tem funcao

conhecida até o momento (13).

Malformacoes _{da córnea podem ser eventualmente encontradas}

na SK (9) devido a _{questionáveis alteracoes no endotélio corneano.}

O epitélio ependimário tem cílios involutivos que também

não _{parecem ter qualquer papel no fluxo liquórico, apesar da}

associacao, talvez coincidente, de SK e hidrocefalia (4).

É _{importante notarmos que por vezes a apresentaçao clínica}

da SK é _{caprichosa devido ao comprometimento variável dos diversos}

órgaos ea sistemas (25,26), como pode ser ilustrado pelos casos

onde _{nao há infertilidade masculina.} `

Apesar de nao haver- _{percentuais determinados, sabe-se que}

nao sao raras as _{malformacoes associadas com} aa SK, dentre as

quais citamos: hipoplasia _{ou agenesia de seios da face (princi-}

palmente do seio frontal), _{hidrocéfalo, fenda palatina, malforma-}

coes cardíacas (pouco frequentes), polidactilia, asplenia, ová-

rios policísticos, ânus imperfurado, e hipospádia (1,2,3,8)-

A avaliacao diagnóstica inicial de um paciente com a suspeita

clínica de SK inclui: RX de tórax, RX de seios da face, provas

de funcao respiratória, audiometria, exame oftalmológico e esper-

mograma (nos _{homens adultos). Existem evidências de que a migraçao}

de polimorfonucleares esteja comprometida na SK (27),` _{e já} se

sugere que seja estudada a quimiotaxia de neutrófilos nos pacien-

tes com a“SK (16,27), uma vez que esta deficiência celular funcio-

nal _{pode ter importância* na gênese dos processos infecciosos}

intercorrentes na SK (27).

O estudo da funcao ciliar é feito através da medida do

12

com Tecnécio 99m (5) ou, de forma mais simples, porém menos sensí-

vel, através do _{"teste da sacarina"_(18).}

O diagnóstico clinico-funcional é _{complementado através}

de microbiópsia do epitélio _{respiratório ciliado dos cornetos}

inferiores. Os detalhes técnicos para-a _{obtencao de boas amostras}

não cabem _{no escopo deste trabalho e podem ser obtidos em outras}

publicacoes _{(28,29,30,31). Os espécimes, (antes ,de fixados para}

a microscopia _{eletrônica, devem ser observados ao microscópio}

óptico para a avaliacao _{dos movimentos ciliares quanto a sua}

presenca , `tipo e frequência (18). A' microscopia eletrônica é

quem sela o _{diagnóstico ao demonstrar o(s) defeito(s) específi-}

co(s) da ultraestrutura microtubular.

O diagnóstico diferencial da SK _{deve incluir condicoes onde}

há sintomatologia respiratória crônica, _{com atençao especial}

à _{mucoviscidose, às deficiências imunológicas humorais, e _}

a algumas deficiências celulares e do Complemento.

O tratamento da _{SK é unicamente sintomático, sendo essenciais}

a _{antibioticoterapia agressiva às infeccoes e a fisioterapia}

'

I

respiratória _{cuidadosa (1,17,19,32)Ç Nossa paciente se beneficiou}

do uso de vacina antipneumocócica e do uso de curso prolongado

(seis _{meses) de sulfametoxazol e trimetoprim. Em casos seleciona-}

dos têm sido obtidos bons resultados cirúrgicos para as bronquiec-

tasias (33). -

_ .

f _

_

'

O prognóstico da SK é bom, _{sendo limitado unicamente por}

complicacoes _{infecciosas graves ou por deterioracao excessiva}

da funçao pulmonar- Via de regra a expectativa de _{vida°se mantém}

normal (1,3,19). '

-

É importante _{utilizarmos este caso por nós relatado para que,}

, _

renovando os _{conhecimentos sobre a SK possamos identificá-la e}

o-z

ferecer ao paciente o suporte _{necessário para que tenha boa quali-}

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Normal axonemal structure and function in Kartagener's Syndrome:

16 , s O r . Figura 1: RX de

tórax mostrando situs inversus totalis e

broncopneumonia no lobo médio esquerdo

1

u

par central braços de' dineína pares -._ periféricos-'

_{(Q '}

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w'

'1- _

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I. §'

Q

.

O '

Ô.

componente A _ radiado

bainha H i (radial spoke)

central _ `

a

_2.1 le¿ 6 O ponte de nexina

Figura 2: corte esquemático de um cilio mostrando os prin-

cipais componentes de sua ultraestrutura. ~ '

TCC UFSC PE - 0354 Ex.l \ z , K _ › N-Chflflh TCC UFSC _{PE 0354}

Aútor: Peixoto Filho, Ald

IIIIII III IIHIIIIII I|¡|| ll

I | .C I ' 972800221 _-Ac. 253956 ;5×.1 UFSC |3sccsM V 'j_ I

T ííuloz Síndrome de~Kartagener : estudo

1 | I