Angiossarcomas de cabeça e pescoço:
análise de dois casos e revisão bibliográfica
Jeise Gabriele Leal Vieira 1 Nilson Cardoso Paniagua Junior 2 Renan Bruno Silva Oliveira 1 Chrystiano de Campos Ferreira 3 Rodolfo Luís Korte 4
1) Graduanda em Medicina na Universidade Federal de Rondônia. Acadêmica do curso de medicina da Universidade Federal de Rondônia. 2) Graduando do curso de medicina das Faculdades Integradas Aparício Carvalho – FIMCA.
3) Mestrado em Ensino em Ciências da Saúde Universidade Federal de Rondônia, UNIR. Cirurgião de cabeça e pescoço do Hospital do câncer de Barretos - Porto Velho, Professor da Universidade Federal de Rondônia.
4) Doutorado em Ciências. Biologia da Relação Patógeno-Hospedeiro. Universidade de São Paulo, USP, Brasil. Cirurgião plástico Hospital do câncer de Barretos - Porto Velho, Professor Adjunto da Universidade Federal de Rondônia.
Instituição: UNIR- Fundação Universidade Federal de Rondônia.
Correspondência: Jeise Gabriele Leal Vieira - Rua Padre Angelo Cerri, 2714 - Porto Velho / RO - Brasil - CEP 76803-865 - Telelefone: (+55 69) 98162-9192 - Email: jeisegabriele@gmail.com
Artigo recebido em 05/07/2016; aceito para publicação em 06/07/2017; publicado online em 30/06/2017.
Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: Financiamento Próprio.
Relato de Caso
Angiossarcomas head and neck: two analysis cases
and literature review
Resumo
Introdução: Os angiossarcomas fazem parte de um grupo de
neoplasias malignas de linhagem mesenquimal, raros, com alto grau de malignidade, com origem nas células do endotélio vascular representando cerca de 1% dos sarcomas de partes moles, correspondem a menos de 0,1% dos canceres de cabeça e pescoço. Vale lembrar que aproximadamente 50% desse tipo de câncer ocorre nesta região. Revisão bibliográfica e diagnóstico diferencial: É caracterizado clinicamente pelo aparecimento de
placas eritêmato-violáceas que evoluem para necrose, rápido crescimento e prognóstico reservado. Esse tumor maligno faz diagnóstico diferencial com carcinoma espinocelular, linfomas e sarcomas em geral. Relatos de caso: Caso 1 - J.S., masculino,
56 anos, com história de tumoração em seio maxilar esquerdo estendendo-se à região zigomática e infraorbitária. Biopsia revelou angiossarcoma e feito o estadiamento em T2bN0M. Realizou quimioterapia neoadjuvante e cirurgia. Caso 2 - G.C.R, masculino, 76 anos, com história de tumoração em hemiface esquerda. Biopsia revelou angiossarcoma de alto grau e estadiado em T2bN0M0. Realizou maxilectomia total com exenteração orbitária. Discussão:
De acordo com os relatos na literatura e o que se pode observar nesses dois casos, é que o uso de quimioterapia neoadjuvante ajuda a aumentar a sobrevida livre de doença. Comentários finais: A compreensão desses casos raros de angiossarcomas é
importante para a prática diária do cirurgião de cabeça e pescoço.
Descritores: Neoplasias de Cabeça e Pescoço; Sarcoma;
Neoplasias Cutâneas, angiossarcomas, cabeça e pescoço.
ABsTRACT
Introduction: Angiosarcomas are part of a group of rare malignant
tumors of mesenchymal origin which present a high level of malignancy and originate from vascular endothelial cells. These tumors comprise about 1% of soft tissue sarcomas and less than 0.1% of head and neck cancers. It’s worth mentioning that about 50% of this cancer occurs in the head and neck region. Literature review and differential diagnosis: It is clinically characterized
by the appearance of erythematous purplish plaques that evolve into necrosis and present a rapid growth and guarded prognosis. This malignant tumor makes differential diagnosis with squamous cell carcinoma, lymphomas and sarcomas in general. Cases report: Case 1 - J.C., male, 56 years old, with story of tumor in
left maxillary sinus extending to the zygomatic and infraorbital region. Biopsy revealed angiosarcoma and the staging was T2bN0M0. Performed neoadjuvant chemotherapy and surgery. Case 2 - G.C.R, male, 76 years old, with story of tumor in left-face. Biopsy revealed high-grade angiosarcoma and stages in T2bN0M0. Performed total maxillectomy with orbital exenteration.
Discussion: According to reports in the literature and our cases,
the use of neoadjuvant chemotherapy helps increase disease-free survival. Final comments: The understanding of these rare cases
of angiosarcoma is important for the daily practice of head and neck surgeons.
Key words: Sarcoma; Head and Neck Neoplasms; Skin
Neoplasms, angiosarcomas, head and neck.
InTRoDução
O angiossarcoma é um tumor maligno cujas células possuem características morfológicas e funcionais similares ao endotélio normal, podendo variar desde tumores altamente diferenciados, que se assemelham a hemangiomas, até aqueles em que o grau de anaplasia torna difícil a diferenciação com carcinomas ou
melanomas5. Ele representa cerca de 2% dos sarcomas,
sendo, portanto, considerado um tumor raro. O angiossarcoma representa 50% dos casos de indivíduos do sexo masculino acima dos 50 anos e que apresentam como sítio primário o couro cabeludo, podendo afetar outros tecidos. São tumores agressivos, com margens cirúrgicas pouco definidas, apresentando altas taxas de recorrência local e metástases1, 5, 7.
RevIsão De BIBLIogRAFIA e DIAgnósTICos DIFeRenCIAIs
Esta neoplasia acomete a pele de três formas distintas: (1) angiossarcoma cutâneo associado à linfedema crônico, também conhecido como linfangiossarcoma, (2) angiossarcoma cutâneo induzido por radiação e (3) angiossarcoma cutâneo propriamente dito, não associado à linfedema ou radioterapia5. Até
o momento não foi possível determinar quando o angiossarcoma apresenta diferenciação linfática ou vascular, mesmo nos casos em que se desenvolvem sobre membros com linfedema crônico, o qual tem sido descrito classicamente como linfangiossarcoma. Por essa razão o termo angiossarcoma vem sendo utilizado para descrever todo sarcoma que mostra diferenciação endotelial, não importando se a lesão tenha origem do endotélio linfático ou vascular5. Os principais marcadores
imuno-histoquímicos são vimentina, antígeno do fator VIII, CD34, CD31, BNH9 e citoqueratina.
A exposição excessiva aos raios ultravioletas tem sido atribuída como fator de risco para o desenvolvimento dessa neoplasia, muito embora alguns contra argumentam dizendo que o angiossarcoma cutâneo seja extremamente raro entre os indivíduos cronicamente expostos ao Sol e que outras áreas anatômicas igualmente expostas ao sol apresentem menos recorrência 3, 7, 9.
Clinicamente, o angiossarcoma manifesta-se como máculas, pápulas, placas ou nódulos eritematosos mal definidos, com crescimento rápido e expansivo e, em alguns casos, assemelha-se a hematomas. As lesões habitualmente são equimóticas e edematosas, podendo ulcerar durante a sua evolução. A maioria dos pacientes apresenta história de um a três meses de evolução, com dor, ulceração e sangramento.
Como esse tipo de neoplasia é raro, não existem estudos prospectivos randomizados analisando pacientes com o mesmo estadiamento e que permitam uma padronização terapêutica. Portanto, pode-se apenas recomendar que tratamento seja conduzido por uma equipe multidisciplinar e individualizado de acordo com a extensão da lesão, a localização anatômica e o consentimento do paciente. No caso das lesões iniciais, pode-se adotar a cirurgia de forma isolada ou em combinação com radioterapia. A retirada cirúrgica com margens adequadas em lesões maiores nem sempre é possível e apresentando altas taxas de recidiva
Em casos de tumores irressecáveis, pode-se lançar mão de doxorrubicina intra-arterial ou sistêmica2. Em
quase todos os casos a cirurgia deve ser combinada com radioterapia (RT) pré ou pós-operatória, trazendo melhor controle local, funcional e estético8. Quimioterapia (QT)
adjuvante isolada ou concomitante à RT não mostrou benefício de sobrevida global, apenas melhor controle local e sobrevida livre de doença9. Estudos têm avaliado
QT neoadjuvante no intuito de permitir cirurgias menos mutilantes, porém ainda sem resultados relevantes,
devendo ser restrita a pacientes com tumores de alto grau. Os esquemas utilizados contêm ifosfamida e doxorrubicina, em conjunto ou isoladas2.
Apesar das remissões clínicas alcançadas com os tratamentos propostos, o prognóstico do angiossarcoma é reservado, com alta taxa de recorrência local, 84% em cinco anos, e tendência à disseminação sistêmica por via hematogênica. A maioria dos pacientes morre devido à doença, com metástases pulmonar, cardíaca ou cerebral. As taxas de sobrevida em cinco anos estão compreendidas entre 10 e 35%5, 10.
Esse tipo de neoplasia faz diagnóstico diferencial com carcinoma espinocelular, linfomas e sarcomas em geral.
O objetivo deste trabalho é de fazer uma revisão de literatura sobre os angiossarcomas e relatar dois casos com evoluções distintas atendidos no hospital de câncer de Barretos – Unidade Porto Velho.
ReLATos Dos CAsos Caso 1
J.S, 56 anos, masculino, pardo, ex tabagista há 10 anos, natural de Manaus - AM, residente em Porto Velho -RO, funcionário público, atendido em julho de 2012, com história de tumoração em face há alguns meses. Ao exame foi identificado tumoração ocupando todo o seio maxilar esquerdo estendendo-se à região zigomática e infraorbitária, com pele íntegra, a lesão ulcerava todo o palato duro à esquerda, não ultrapassando a linha média (Figura 1 ). Sem histórico de dor ou quaisquer outros sintomas. Nega tabagismo, etilismo e exposição freqüente ao sol.
Biópsia evidenciou angiossarcoma de baixo grau de malignidade. Tomografia computadorizada de face evidenciou presença de lesão expansiva hipervascular com centro necrótico medindo aproximadamente 7,5x7,3x9,2 cm na sua maior extensão com epicentro na região maxilar esquerda destruindo todas as paredes do seio maxilar, invadindo o assoalho da órbita, destruindo parte do palato duro, a porção alveolar anterior esquerda do maxilar, invadindo o espaço mastigador esquerdo, infiltrando os músculos pterigóideos medial e lateral, o músculo temporal e os músculos superficiais da hemiface esquerda, destruindo as lâminas pterigóideas do esfenóide, sem sinais de invasão intracraniana ou linfonodomegalias (Figura 2). O tumor foi estadiado na época como sarcoma de partes moles, T2b N0 M0 Estadiamento III.
Submetido à quimioterapia neoadjuvante iniciada em 09/12, não apresentou melhora clinica com 2 ciclos de quimioterapia com taxol (paclitaxel) semanal. Optado por tratamento cirúrgico com maxilectomia total à esquerda com exenteração orbitária e reconstrução com retalho de couro cabeludo (Figura 3). Exame anatomopatológico evidenciando angiossarcoma de baixo grau, com margens livres. O tratamento foi complementado com radioterapia adjuvante com taxol (paclitaxel) semanal. Atualmente o paciente encontra-se com 3 anos de seguimento sem sinais de doença em atividade. O acompanhamento está sendo realizado no ambulatório de cabeça e pescoço do HCB- Porto Velho. Atualmente acompanhamento semestral com última consulta em janeiro de 2016.
Caso 2
G.C.R, masculino, 76 anos, tabagista, natural e residente de Buritis - RO. Atendido em agosto de 2015,
com história de tumoração em hemiface à esquerda há 4 meses. Ao exame físico apresentava tumoração ulcerada em hemiface à esquerda medindo 10x10 cm, friável, tomando completamente região de espaço orbitário, arco zigomático, maxila e terço superior do ascendente da mandíbula (Figura 4).
Biópsia evidenciou angiossarcoma de alto grau. A tomografia computadorizada de face indicou lesão expansiva à esquerda, estendendo se à região palpebral
Figura 2. Caso 1 – Aspecto pré operatório. Figura 3. Caso 1 – Reconstrução da TC de face.
inferior ipsilateral, medindo cerca de 5,7x2,1x5, sem invasão das estruturas ósseas adjacentes. Estadiado como sarcoma de partes moles, T2bN0M0 alto grau, estadiamento III.
Submetido à maxilectomia total com exenteração orbitária em outubro de 2015, reconstrução com retalho de couro cabeludo (Figura 5), exame evidenciou angiossarcoma de alto grau, margem de assoalho da órbita focalmente comprometida. Foi realizado radioterapia complementar, sendo contraindicada a quimioterapia devido à falta de condições clínicas do paciente. Em fevereiro de 2016, o paciente evoluiu com linfonodomegalia metastática em nível II de 2x2 cm além de múltiplas imagens pulmonares compatíveis por implantes secundários. Embora a quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante tivesse sido contraindicada devido ao mesmo ter um desempenho status limítrofe, foi optado por quimioterapia paliativa com taxol (paclitaxel) semanal. Hoje o paciente encontra-se em seguimento com doença, mas estável, com 6 meses de seguimento. Última consulta em 02 de abril de 2016.
DIsCussão
Ambos os pacientes tinham estadiamento semelhantes: T2b N0 M0, ou seja, tumores maiores que 5 centímetros com invasão de estruturas profundas, sem linfonodomegalias cervicais ao diagnóstico e sem metástases.
São fatores de pior prognóstico: atraso no diagnóstico devido a clínica inicial inespecífica e rápida evolução do tumor, maior acometimento de idosos, mais propensos a comorbidades, e alto grau histológico típico e agressividade desse tumor.
Os angiossarcomas cutâneos são tratados com cirurgia seguida de radioterapia. Quimioterapia neoadjuvante isolada ou concomitante à radioterapia não
mostrou benefício de sobrevida global, mas apresentou melhor controle local e tempo desobrevida sem recidiva da doença maior. Estudos têm avaliado QT neoadjuvante com o objetivo de diminuir o tumor e permitir cirurgias menos mutilantes e agressivas. Essa terapêutica só é indicada em pacientes que apresentam tumor de alto grau, ou seja, com alto risco de metástase.
O primeiro caso, conforme relatos na literatura6, 11, foi
submetido à QT neoadjuvante por apresentar resultados significativos em pacientes relativamente jovens (<65 anos), com tumores grandes (principalmente > 10cm), de histologia favorável à QT, cuja citorredução pré-operatória do tumor primário poderia facilitar a cirurgia. O resultado da quimioterapia nesse paciente não foi o esperado, não ocorreu diminuição do tumor, optando-se por maxilectomia com exenteração orbitária. As margens cirúrgicas da maxilectomia foram negativas. O tempo livre de doença neste paciente foi de quatro anos. O segundo caso não foi submetido à quimioterapia e o paciente apresentou uma recidiva precoce em cinco meses.
Correlacionando à análise retrospectiva feita por S. R. Grobmyer et al com o objetivo de mostrar relação entre quimioterapia neoadjuvante e os resultados em pacientes com sarcomas de extremidades de alto grau, 356 pacientes participaram do estudo, onde 74 deles foram submetidos a quimioterapia neoadjuvante e 282 submetidos apenas à cirurgia. A sobrevida livre de doença por 3 anos foi de 62% para pacientes com tumores maiores que 10cm e 83% para pacientes que receberam a quimioterapia neoadjuvante11.
ComenTáRIos FInAIs
Nos dois casos apresentados, ambos com fatores indicativos semelhantes de se realizar quimioterapia no pré-operatório e sendo realizado apenas no primeiro caso. Embora o primeiro caso houve progressão em
vigência de QT neoadjuvante, acreditamos que o uso de QT neoadjuvante tenha relação com o melhor prognóstico do mesmo. Considerando o prognostico reservado, com alta taxa de recorrência local, 84% em cinco anos, e tendência à disseminação sistêmica, a associação com QT neoadjuvante deve ser considerada como possível benefício na delimitação de margens cirúrgicas e controle locoregional juntamente com as outras modalidades de tratamento. Apontando necessidade de estudos posteriores com maior número de pacientes e tentativa de padronização de um protocolo especifica para tratamento de angiossarcomas cutâneos.
ReFeRênCIAs
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