Reumatologia Pediátrica
Disciplina de Reumatologia FML Prof João Eurico Fonseca
Prof Helena Canhão Dra Filipa Ramos Dra Susana Capela Dra Elsa Sousa Dra Ana Rodrigues Dr Joaquim Pereira
Reumatologia Pediátrica
Artite Idiopática Juvenil e EASN juvenis
LES juvenil e Lupus neonatal
Vasculites- Doença de Kawasaki
Artrite Viral
Febre reumática
Síndrome de activação macrofágica
Patologias de fronteira com a Ortopedia
ARTROPATIAS IDIOPÁTICAS DA INFÂNCIA
Controvérsia na Nomenclatura e Classificação
Europa – Artrite crónica juvenil ou ACJ/JCA
USA – Artrite reumatóide juvenil ou ARJ/JRA
Classificação de Durban, 1997
– Artrite Idiopática Juvenil, AIJ/JIA
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
Artrite com pelo menos 6 semanas de evolução
Idade inferior a 16 anos Exclusão de outras causas
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
Sistémica Poliarticular (FR positivo) Poliarticular (FR negativo) Oligoarticular persistente estendida Artrite relacionada com entesite Artrite psoriática
Outras
Classificação para AIJ proposta em
Durban 1997,
“Internacional League Associations of
Rheumatology” (ILAR)
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
Grupo heterogéneo de doenças
Crianças e jovens < 16 anos de idade
Envolvimento articular crónico (> 6 semanas)
Doenças inflamatórias sistémicas
Padrão de envolvimento articular e manifestações extra-articulares permitem classificação em sub-tipos
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
Prevalência AIJ – 50 /100 000 nos EUA
Sistémica 10 a 20%
Oligoarticular 40-50%
Poliarticular factor reumatoide negativo – 20%
Poliarticular factor reumatoide positivo – 5%
Artrite relacionada com entesite – 10%
Artrite psoriática – < 5%
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL- SISTÉMICA
10 a 20% (7 a 43%)
Incidência igual ambos sexos
Se após 10 anos, um pouco + nas raparigas 2/3 doentes início antes 5 anos
Artrite crónica associada a manifestações sistémicas que incluem:
Febre alta intermitente com 1/2 picos diários Rash cutâneo eritematoso transitório
Linfadenopatias
Hepatoesplenomegalia Pericardite
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL- SISTÉMICA
Febre intermitente. Picos 1 ou 2x/dia. Vespertina. Temperaturas elevadas (39º). Retorna apirexia.
Duração superior a 2 semanas
Rash evanescente, durante febre Cor salmão
++ tronco e áreas pregas ou com trauma mínimo Pruriginoso em 10% doentes
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL- SISTÉMICA
Artrite geralmente surge nos 3 primeiros meses Início: 55% oligo, 35% poli e 10% sem artrite Artrite crónica em 1/2 a 2/3 dos doentes A maioria dos doentes que mantém artrite
persistente, evolui para poliarticular
MAIS DE 4 ARTICULAÇÕES ENVOLVIDAS NOS PRIMEIROS 6 MESES DE DOENÇA
FACTOR REUMATOIDE POSITIVO
+ raparigas, idade início 12 ou 13 anos, evolução semelhante à AR
FACTOR REUMATOIDE NEGATIVO
+ raparigas (3:1),
2 picos incidência (2-3 anos e pré-adolescência)
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL- POLIARTICULAR
Sub-tipo mais frequente, 40 a 50%
1 a 4 articulações nos primeiros 6 meses
Evolução após 6 meses permite divisão em OLOGOARTICULAR PERSISTENTE ou OLIGOARTICULAR ESTENDIDA
Determinação de ANA – correlação com uveíte
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL-OLIGOARTICULAR
ANA+ em 40% das oligoarticulares
F/M 4:1 (até 7,5:1)
Início 1-3 anos (<6 anos)
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL-OLIGOARTICULAR
ARTRITE RELACIONADA COM ENTESITE
Artrite e entesite
ou
Artrite ou entesite
e 2 manifestações:
Dor sacro-ilíaca ou raquialgia inflamatória
B27
História de “doença-B27” num familiar de 1º
Uveíte anterior
ARTRITE RELACIONADA COM ENTESITE
++ sexo masculino
> 8 anos
Envolvimento oligoarticular e assimétrico
Entesite
Geralmente difícil valorização envolvimento axial
Iridociclite, manifestações GI
Associação HLA B27
>50% evolui para EA (Burgos-Vargas 1989)
ARTRITE RELACIONADA COM ENTESITE
Doença Inflamatória Intestinal
Surtos inflamatórios articulares coincidentes com sintomas GI
ARTRITE PSORIÁTICA
Artrite e psoríase
ou
Artrite
e 2 manifestações:
Dactilite
Psoriase das unhas
História de psoríase num familiar de 1º
ARTRITE PSORIÁTICA
Psoríase cutânea pode surgir anos depois do envolvimento articular
Rara em crianças e adolescentes
Idade variável de início (7 – 10 anos)
História familiar de psoríase em 40%
ARTRITE PSORIÁTICA
MAS faltam outras formas de Espondiloartropatias Juvenis....
EA típica de início juvenil
Artrite da doença inflamatória intestinal
Artrite Reactiva/Reiter
Espondiloartropatias indiferenciadas:
Oligoartrite de inicio tardio
Entesopatia +B27
Dactilite +B27
Terapêutica AIJ- Equipa
Reumatologista
Pediatra
Oftalmologista
Fisiatra
Ortopedista
Abordagem AIJ oligoarticular
AINE (Ibuprofeno 40mg/Kg; Naproxeno 20mg/Kg; AAS 80-100 mg/Kg)
Monitorização analítica 6/6 meses
(Hemograma, VS, PCR doseada, TGO, TGP, ureia, creatinina, urina II )
Hexacetonido de triancinolona IA, 1mg/Kg (mesma articulação max. 3/ano e 6/total)
Ortóteses, hidroterapia; MTX?
Abordagem AIJ oligo- estendida
Se a doença não está controlada- MTX!
10 mg/m2 (PO, IM, SC)
Folicil 1mg/dia
Hemograma, VS, PCR doseada, TGO, TGP,
creatinina, ureia, urina II; mensal durante aumento da dose e depois 3/3 meses
Abordagem AIJ poliarticular
AINE
MTX max. dose tolerada até controle
Se mto incapacitante Prednisona (1-2 mg/Kg PO 2-3 S ou 30mg/m2 EV 3d)
Intolerância/não resposta Etanercept (alternativas SLZ, SO, HQ, AZT?)
Hexacetonido triancinolona IA (articulações refractárias, com flexo ou sinovite intensa)
Abordagem AIJ sistémica
AINE max. dose tolerada
Se não responde Prednisona (1-2 mg/Kg PO 2-3 S ou 30mg/m2 EV 3d)
PDN 10%/S; ¼ dose 5%/S; < 5mg 1mg/M
Tratar manif. articulares conforme forma oligoarticular ou poliarticular
Abordagem AP e AIJ relacionada com entesite
Comportamento variável
Formas menos agressivas - tratar como
oligoarticular
Formas mais agressivas- MTX,
considerar SLZ se entesite
Alguns problemas- OP e PDN
DEXA
Calcio 0,5-1g e VitD 400-800 UI
Alguns problemas- Crescimento
Controlar actividade inflamatória!
Reduzir PDN o mais rápido possível!
Ponderar hormona do crescimento
Alguns problemas- Quando parar o tratamento?
Após 6M- 1 ano em remissão clínica e laboratorial
Redução muito lenta
PDN 1mg/mês e MTX 2,5mg/3meses
Alguns problemas- Cirurgia
Parar AINE 3 dias antes
Parar MTX e Etanercept 1 semana
antes e até cicatrização
PDN>5mg, dar hidrocortisona 30mg/m
26/6 horas, até retomar via oral
Raro
Associa-se a alta morbilidade e por vezes
mortalidade
Critérios de classificação ARA 1982,
usados como padrão e orientação diagnóstica
Experiência de adultos aplicada nas
20% de todos LES, início antes 18 anos
prevalência 10 a 20 casos/10 000 na pop < 18 a incidência 6/100 000 sexo fem antes 15 anos masc : fem = 1 : 4,3
Início raramente antes dos 5 anos de idade Maioria dos casos diagnosticados adolescência é + frequente em hispânicos, negros e orientais
LES JUVENIL
Maior envolvimento de orgão major
Maior frequência de envolvimento hematológico,
renal, SNC, vasculite, cutâneo e síndrome de anticorpos antifosfolípidos
Envolvimento articular e síndrome de Sjögren
secundário menos frequentes na população juvenil
OP e crescimento
LUPUS NEONATAL
Doença de Kawasaki
4 de 5 critérios:
–1. Febre alta durante pelo menos 5 dias
–2. Conjuntivite Bilateral
–3. Eritema difuso da orofaringe, língua com aspecto de morango ou lábios avermelhados, secos e fissurados, ou rash eritematoso
–4. Adenopatias Cervicais
–5. Mais um dos seguintes sinais:
Edema duro dos pés ou mãos
Eritema palmar e plantar
Doença de Kawasaki
Outras causas de febre, rash e artrite
Febre reumática Artrite Viral- Parvovirus
Outras causas de dor articular
Dores de crescimento
Síndrome de Hipermobilidade
Osteocondrites e Legg-Calvé-Perthes
Sinovite transitória da anca
Epifisiólise
Displasia epifisária
Espondilolistese e espondilóslise
Artrite séptica/discite/osteomielite
Dor óssea e doenças malignas na criança
Leucemia
Linfoma
Neuroblastoma
Histiocitose
Semiologia sugestiva de doença maligna
Prostração
Febre baixa
Dor nocturna
Dor desproporcionada em relação ao EO
Dor articular e óssea
Palidez, petéquias