Vista do ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM EPIDERMÓLISE BOLHOSA:

ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM EPIDERMÓLISE BOLHOSA: REVISÃO INTEGRATIVA DA LITERATURA

Danielly Ferreira dos Anjos Enfermeira pós graduada em Estomaterapia pela Universidade de Taubaté. Especialista em Dermatologia pela Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto. Enfermeira Estomaterapeuta do Hospital São Camilo Pompeia. Ana Beatriz Pinto da Silva Morita Enfermeira e Estomaterapeuta pela Universidade de Taubaté. Mestre no Cuidar em Enfermagem pela Universidade de Guarulhos. TiSobest. Professora e Coordenadora do Curso de Enfermagem da Faculdades Integradas Teresa D’ Ávila (FATEA). Maria Angela Boccara de Paula Enfermeira e Estomaterapeuta, Professora, Doutora da Universidade de Taubaté.

RESUMO

O objetivo deste estudo foi identificar a produção científica acerca da assistência de enfermagem prestada ao paciente com Epidermólise bolhosa. Foi realizada uma pesquisa integrativa. Os artigos selecionados são de estudos observacionais, descritivos, publicados no período de 2000 a 2010, disponíveis on line. Foram encontrados 20 artigos sendo excluídos 15 artigos, 12, por não estar disponível o resumo nas bases de dados pré-determinados e três por estaren fora do período pré-determinado. Os cinco artigos que atenderam aos critérios de inclusão são de autoria de Enfermeiros estrangeiros, realizados em instituições hospitalares. Os resultados encontrados evidenciaram que existe um vasto campo ainda por ser explorado na área da epidermolise bolhosa e com grandes possibilidades para a atuação do enfermeiro.

Descritores: Enfermagem, Epidermólise Bolhosa ABSTRACT

The aim of this study was to: identify the scientific production about the nursing care provided to patients with epidermolysis bullosa. An integrative research was conducted. The articles selected are observational, descriptive studies, published between 2000-2010, available online. 20 articles were excluded 15 of these 12 were found not to be available in the summary databases and three pre-determined to be out of pre-determined period. The five articles that met the inclusion criteria are by foreign nurses, conducted in hospitals The findings indicated that there is still a vast field to be explored in the area of epidermolysis bullosa with great possibilities for the work of nurses

INTRODUÇÃO

Epidermólise bolhosa (EB) é um grupo de doenças hereditárias que tem como manifestação comum a formação de vesículas ou bolhas epiteliais, após traumas insignificantes. A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si, por fibras proteicas de colágeno.(1). Na EB, estas fibras de união não funcionam eficazmente, portanto as várias camadas de pele separam-se facilmente. Assim o espaço formado entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas, dando origem à bolha.São classificadas em diversos grupos e subgrupos, de acordo com o padrão de hereditariedade e conforme os níveis de localização das bolhas nas camadas da pele e classificam-se em três grupos principais: Epidermólise bolhosa simples, juncional e distrófica.

(2,3)

Epidermólise Bolhosa Simples:

Neste tipo de EB, as bolhas ocorrem como resultado do processo de destruição da camada basal, com formação de edema levando a uma síntese deficiente de queratina. A EB simples não apresenta risco de complicações, exceto as infecções. Geralmente as mucosas e unhas não são comprometidas. A EBS (epidermólise bolhosa simples) é classificada em outros subgrupos:

 Localizada ou Weber – Cockayne: as lesões acometem predominantemente nas regiões acrais (pés e mãos).

 Variante de Ogna: ocorrem bolhas serosas e hemorrágicas, nas mãos e pés, formando equimoses e reparam sem dificuldade.

 Dowling Meara ou EB Herpetiforme: as vesículas e bolhas aparecem nos primeiros dias de vida, afetando mucosas ou concentrando-se no tronco e extremidade, sendo acompanhadas de hiperqueratose palmoplantar.  Generalizada ou Koebner: as bolhas se localizam nas mãos, pés e extremidades. São sensíveis ao calor, aparecendo hiperqueratose em região plantar e palmar, predispondo a infecções fúngicas e bacterianas.

B- Epidermólise Bolhosa Juncional:

Neste grupo há um amplo espectro de manifestações e as lesões se localizam acima da membrana basal, na lâmina lúcida, entre a membrana plasmática e a lâmina basal da epiderme.

 EB Juncional Letal ou Variante Herlitz: é a forma mais grave e com frequência leva ao óbito nos primeiros anos de vida, devido a complicações como anemia, alterações protéicas e infecções.

 EB Atrófica Generalizada Benigna: nesta forma, as lesões se instalam desde o nascimento e ocorrem bolhas serosanguinolentas, que acometem com maior freqüência as extremidades, tronco e couro cabeludo, com alterações dentárias devido a defeitos no esmalte.

O grupo das EB distrófica necessita de restrições mais severas, pois requer adaptações sociais e educacionais a seus portadores, visto que a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da derme com a epiderme, onde se encontram vasos sanguíneos e nervos. Assim as bolhas podem ser profundas, dolorosas e com sangue. As unhas têm tendência a cairem e as bolhas tendem a aumentar de volume.

 Epidermólise Bolhosa Distrófica Dominante: acomete principalmente as extremidades, sendo mais frequente lesões bolhosas tensas, serosas ou de placas eritematosas, nas regiões onde o trauma não foi suficiente para provocar o aparecimento de bolhas.

 Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva: neste tipo, as alterações aparecem desde o nascimento e são caracterizadas por bolhas disseminadas ou localizadas. Nas formas localizadas, as bolhas ocorrem nas áreas onde existem maior fricção ou trauma. Nas formas generalizadas, ocorre um grau variado de sequelas, de acordo com o grau de traumatismo ou fricção e repetidas ulcerações.

E até o momento, não há um tratamento curativo. O suporte clínico objetiva a prevenção e tratamento de novas bolhas, das infecções, retrações e sinéquias. Tendo em vista estas complicações, são realizadas as orientações dermatológicas com curativos, emolientes, e antibióticos, assim como a prevenção de novos traumas. Um aspecto que tem merecido progressiva atenção é a avaliação e o suporte nutricionais. Para estas tarefas, e outras ocasionais, é importante o acompanhamento multidisciplinar por dermatologista, gastroenterologista, nutrólogo, ortopedista, dentista, psicólogo, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional e enfermagem.

No momento, os pacientes com formas graves da EB dificilmente alcançam a idade adulta; porém, a sobrevida está relacionada aos cuidados, que devem ter início desde o nascimento. (4)

O estudo teve como objetivo buscar e avaliar as produções cientificas sobre a assistência de enfermagem prestada ao paciente com Epidermólise Bolhosa.

MÉTODOS

Está é uma pesquisa de revisão integrativa.

Para a construção desta revisão integrativa optou-se por adotar as etapas estabelecidas por GALVÃO.(5) 1ª Etapa: identificação do tema e seleção da hipótese ou questão de pesquisa para a elaboração da revisão integrativa.

2ª Etapa: estabelecimento de critérios para a inclusão e exclusão de estudos/ amostragem ou busca na literatura. 3ª Etapa: definição das informações a serem extraídas dos estudos selecionados/ categorização dos estudos. 4ª Etapa: avaliação dos estudos incluídos na revisão integrativa.

5ª Etapa: interpretação dos resultados.

6ª Etapa: apresentação da revisão/ síntese do conhecimento.

Os artigos selecionados são de estudos observacionais, descritivos, publicados no período de 2000 a 2010, disponíveis on line.

A coleta de dados ocorreu no período de março a agosto de 2010. A busca foi realizada na Biblioteca Virtual em Saúde BVS-BIREME, nas bases de dados LILACS, BDENF e SCIELO utilizando os descritores: Epidermólisse Bolhosa and Enfermagem.

Foram identificadas 20 publicações, submetidas à leitura dos títulos e resumos. Desse processo, selecionaram-se cinco publicações. As publicações selecionadas foram submetidas à segunda leitura crítica para a extração e preenchimento do instrumento de coleta de dados, o que, possibilitou a construção de um quadro sinóptico. Foram analisadas variáveis relacionadas aos autores: número de autores; às publicações: base de dados, ano de publicação, periódico, tipo de publicação, método, resultado e conclusão.

A apresentação dos resultados e discussão dos dados obtidos foi feita de forma descritiva, possibilitando ao leitor a avaliação da aplicabilidade da revisão integrativa elaborada de forma a atingir o objetivo deste estudo.

Os critérios de inclusão dos artigos definidos, inicialmente para a presente revisão integrativa foram: artigos publicados em português, inglês e espanhol, com os resumos disponíveis nas bases de dados selecionadas,

RESULTADOS e DISCUSSÂO:

Fizeram parte da pesquisa cinco artigos. Dentre eles, todos são de autoria de enfermeiros estrangeiros, realizados em instituições hospitalares.

Em relação ao tipo de revista nas quais foram publicados os artigos incluídos na revisão, dois foram publicados em revistas de enfermagem geral, dois em revistas de enfermagem em neonatologia e um artigo em revista de enfermagem em dermatologia.

A quantidade de autor variou entre os artigos, sendo três artigos descritos por dois autores e os demais tinham apenas um autor.

Quanto ao tipo de estudo, todos eram descritos em crianças. Destes, três eram estudos exploratório descritivo e dois eram estudos de caso.

Com relação aos objetivos dos trabalhos, três tinham como objetivo demonstrar a eficácia dos curativos e dois relatavam a importância de prevenir infecção.

Dos três trabalhos apresentados sobre curativo, todos relatavam o bom resultado apresentado com o uso do curativo à base de silicone e dois trabalhos , apresentados sobre a prevenção de infecção, relatavam sobre a higiene cutânea, como fator principal.

Nenhum dos estudos foi comparativo. Autor/Ano Objetivos Método/

População

Stephen-Haynes J,2008 Demonstrar a eficácia do uso de curativos à base de silicone. Estudo exploratório descritivo. Os autores

demonstram que o uso do curativo de silicone proporciona redução da dor durante as trocas de curativos, devido às suas propriedades atraumáticas. A prática baseada em evidências facilita a tomada de decisões no processo em conjunto com o paciente, a fim de selecionar a intervenção mais adequada e aceitável. Price-Douglas W; Diehl-Svrjcek B,2007 Relatar o percurso de um neonato diagnosticado com EB. Estudo de caso com um neonato.

Até o momento, não existe cura para qualquer tipo de EB, então o tratamento visa à prevenção de novas lesões, ao controle da dor, infecção e à manutenção do conforto

Cuidados com o recém-nascido com

epidermólise bolhosa exige um conhecimento profundo da etiologia e patogenia da doença. Por causa da gravidade e cronicidade da doença, uma abordagem multidisciplinar de equipe é de extrema importância para o melhor conforto do paciente. Schober-Flores C,2003 Descrever sobre os possíveis curativos utilizados para o tratamento das feridas em um indivíduo com diagnóstico de EB e encontrar um produto de limpeza que irá não só promover o processo de cura, mas também prevenir o trauma na pele, proteção e limitação de atrito. Estudo exploratório descritivo. Existem produtos recomendados para indivíduos com diagnóstico de EB. Sendo eles Mepitel ®, Mepilex ®, Mepilex Border ®, Normlgel ® Impregnados de gaze, Telfa ® / Telfa Clear ®, Exudry ®, Vasenol ® Gaze, e Apligraf ®. Dual Dress Extra, Acticoat ® e Exudry. A ferida deve ser avaliada a cada troca de curativo, a fim de escolher as medidas de limpeza. Curativos do tipo Mepitel, Mepilex e Mepilex Border (Molnlycke )possuem uma tecnologia única chamado "Safetac". Estes produtos são à base de silicone que resulta na diminuição do trauma e da dor, durante as trocas de curativos, pela sua função não-aderente, não ocasionando atrito à pele.

Quadro1- Apresentação da síntese de artigos incluídos na revisão integrativa Cassidy S; McKenzie J, 2009 Demonstrar a importância de existir um profissional enfermeiro especializado no tratamento de E.B. Estudo de caso.

O autor relata que devido à experiência da enfermeira com pacientes

diagnosticados com EB, a criança teve um tratamento adequado, sendo utilizado –a prontamente nos primeiros curativos, uma cobertura não aderente à base de silicone.

Diante do estudo, fica clara a necessidade de ter profissionais

capacitados para realizar o tratamento destes pacientes e oferecer auxílio à família. Campbell JM; Banta-Wright SA. 2000.

Uma revisão dos Distúrbios dermatológico neonatal. Estudo exploratório descritivo. Os autores acreditam que um programa de higiene cutânea é necessário para minimizar o risco de infecções e que qualquer troca de curativo deve

minimizar ainda mais os danos ou trauma para a pele, devendo ocorrer após o controle adequado da dor, através de medicação se for necessária. As feridas devem

ser protegidas com curativos não-aderentes.

Pais, familiares e equipe multidisciplinar devem estar bem treinados para a realização dos

cuidados com a criança, para diminuir o risco de traumas e formação de novas bolhas.

Feridas Curativos

Exsudativos s/ infecção

Mepitel ®, Mepilex ®, Mepilex Border ®, Dual-vestido fino? / Dual-Dress Extra, Normlgel ® Impregnados de gaze, Telfa ® / Telfa Clear ®, Exudry ®, Vasenol ® Gaze, e Apligraf ®.

Infectados Mepilex, Dual Dress Extra, Acticoat ® e Exudry.

Quadro 2- Tipos de Curativos utilizados na Epidermólise Bolhosa

Foi demonstrado que devido à fragilidade

da pele nestes pacientes o uso de alguns curativos fica restringido. Aumentando a investigação sobre curativos atraumáticos que diminuem a dor e danos, ao leito, da ferida, levando ao desenvolvimento de curativos atraumáticos, não aderentes à base de silicone medicinal.(6)

O silicone é um material sintético produzido pela combinação de silício (Si), água e óleo. É não-tóxico e historicamente tem sido amplamente utilizado em produtos cosméticos. Mais recentemente, tem sido amplamente utilizado no tratamento de feridas, uma vez que está associado à redução da dor, na troca de curativos, devido à sua propriedade atraumática.

Schober-Flores C, (7) também descreve a utilização de curativos à base de silicone e que os curativos são usados não apenas para promover a cura, mas também para evitar bolhas nos indivíduos com diagnóstico de EB.

Muitos produtos estão disponíveis e são recomendados para indivíduos com diagnóstico de EB. Recomendações para uma ferida não infectada incluem Mepitel ®, Mepilex ®, Mepilex Border ®, Dual-Dress,Normlgel ® Impregnados de gaze, Telfa ® / Telfa Clear ®, Exudry ®, Vasenol ® Gaze, e Apligraf ®. Para uma ferida infectada, algumas opções incluem Mepilex, Dual Dress Extra, Acticoat ® e Exudry. A ferida deve ser avaliada a cada troca de curativo, a fim de escolher as medidas de limpeza (8).

Os produtos Mepitel, Mepilex e Mepilex Border (Molnlycke) possuem uma tecnologia única chamada "Safetac". Estes produtos são à base de silicone que resulta na diminuição do trauma e da dor durante as trocas de curativos. Mepitel é o curativo de

escolha, para uma ferida com drenagem mínima. É um não aderente curativo úmido, mas adere ultra-suave à pele seca. Conforma-se bem aos contornos do corpo, sem causar atrito. Esse curativo reduz a dor e o trauma durante a troca de curativos, devido à sua natureza não aderente. Pode ser deixado no local por sete dias, enquanto a ferida não está infectada. (8).

O curativo ideal é aquele que fornece ambiente favorável à cicatrização da ferida, que não apresente perigo à pele adjacente na remoção do curativo. (9).

Os cuidados ao recém-nascido com epidermólise bolhosa exigem um conhecimento de base etiológica e patogênica da doença, por parte dos profissionais. Por causa da gravidade e cronicidade, uma abordagem da equipe é de extrema importância, devendo a criança ter uma nutrição adequada e cuidados meticulosos com a pele, para prevenir complicações infecciosas. Entretanto, a infecção, é provável ocorrer em algum ponto, e a enfermeira deve instruir os pais a monitorarem qualquer ocorrência. (8).

Algumas formas de EB apresentam manifestações como bolhas no palato, língua, assoalho bucal, lábios, além de displasias dentárias e microstomias (10) .Nos dentes, as alterações vêm sendo descritas como deformidades, defeitos congênitos e formação anormal de esmalte. Dentes impactados e supranumerários também são muito comuns. Cáries extensas, escarificação dos tecidos periodontais e abscessos vêm sido relatados. O osso alveolar reabsorve e o palato e o assoalho se tornam contínuos com o vestíbulo bucal. Frequentemente o movimento da língua é afetado como resultado das cicatrizes.

(11,12)

A Higiene bucal é de fundamental importância, devendo ser feita com escova dental de cerdas macias e curtas respectivamente, para minimizar o trauma nas mucosas bucal, e devido ao fato de abertura bucal ser reduzida. Utilizar creme dental e enxaguante bucal com flúor e que não contenham álcool. (12,13).

São várias as limitações que o cirurgião-dentista possui ao lidar com um paciente portador de EB, no entanto não será impedimento para que o mesmo receba tratamento tomando-se alguns cuidados . (14).

No momento do exame odontológico deve-se lubrificar os lábios do paciente com vaselina e também todo instrumental necessário para o exame. O examinador deverá

utilizar como apoio somente o dente do paciente a ser examinado; de maneira nenhuma apoiará no paciente. No caso de se fazer necessária a utilização de anestésicos os cuidados estarão voltados para o momento da punção que não poderá ser tão superficial, para evitar a formação de bolhas. Ao final da realização do tratamento deverá ser verificada a formação de bolhas, estas deverão ser perfuradas com agulha estéril para evitar que venham a crescer posteriormente. (14).

É fundamental que a enfermeira proporcione uma avaliação cuidadosa e individualizada, pois é necessário estar atento a todos os sinais e sintomas que podem indicar o agravo ou aparecimento de novas lesões. (6).

Para Campbell e Banta- Wright (11) o profissional de enfermagem deve ter um olhar diferenciado e particular para cada situação, pois todo paciente é um ser único e apresenta suas peculiaridades. Sendo assim, um tratamento não pode ser generalizado, embora a patologia seja a mesma.

CONCLUSÃO

O tratamento das EB deverá ser focado para a prevenção de formação de novas bolhas, prevenção e tratamento das infecções, suporte nutricional, suporte psicológico não só ao paciente como também aos demais membros da família. A escolha da cobertura ideal para a realização do curativo implica na redução da dor e do trauma do paciente.

CONSIDERAÇÃO FINAL

Os resultados encontrados evidenciaram que existe um vasto campo ainda por ser explorado na área da Epidermólise Bolhosa, com grandes possibilidades para a atuação do enfermeiro, não apenas em relação à assistência à pessoa já afetada, mas também na área de produções científicas, objetivando contribuir para a melhoria da assistência e da qualidade de vida das pessoas com estas patologias.

REFERÊNCIAS

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2. Alves PC, Rabelo MC. Significação e metáforas na experiência da enfermidade: Experiência de doença e narrativa. Rio de Janeiro: Editora Fiocruz; 1999. p. 171-85.

3. Annicchiarico G, Bonifazi E. Diagnozi differenziale dell’epidermolisi bollosa nel neonato. European Journal of Pediatric Dermatology, Bari. 2003; 13 (3):17-23. 4. Ursi ES, Galvão CM. Prevenção de lesões de pele no perioperatório: revisão

integrativa da literatura. Rev. Latino-am Enfermagem. 2006; 14(1):124-3.

5. Galvão CM, Mendes DS, Silveira CCP. Revisão integrativa: método de pesquisa para a incorporação de evidências na saúde e na enfermagem. Texto e contexto. 2008; 17(4):758-64.

6. Stephen-Haynes J. Worcestershire Primary Care Trusts. Skin integrity and silicone: Appeel 'no-sting' medical adhesive remover. Br J Nurs. 2008; 17(12):792-5.

7. Schober-Flores C. University Hospital, Denver, CO, USA. Epidermolysis bullosa: the challenges of wound care. Dermatol Nurs. 2003; 15(2):135-8.

8. Price-Douglas W, Diehl-Svrjcek B. Maryland Regional Neonatal Transport Program, the Johns Hopkins Hospital, Baltimore MD 21287, USA. Epidermolysis bullosa: a case study in transport, treatment, and care. Adv Neonatal Care. 2007; 7(6):289-94.

9. Dealey C. Cuidando de feridas: um guia para enfermeiras. São Paulo: Atheneu, 1996

10. Machado M, Andreollo NA, Goes JRM, Fagundes JJ, Vargas VEB, Lopes LR et al; Estenose esofagiana e anal na Epidermólise Bolhosa distrófica recessiva – Relato de Caso. Revista Brasileira de Colo-proctologia, 1995; 15(4):185-6.

11. Campbell JM, Banta-Wright SA. Children's Hospital, Medical University of South Carolina, Charleston, South Carolina, USA. Neonatal skin disorders: a review of selected dermatologic abnormalities. J Perinat Neonatal Nurs. 2000; 14(1):63-83. 12. Barbosa GS. et al. Epidermólise bolhosa distrófica e juncional: aspectos

Gastrointestinais. Anais. Brasileiro. Dermatologia. 2005; 80(2).

13. Spinelli LP. et al. Epidermólise Bolhosa albopapulóide. Anais Brasileira de Dermatologia. 2003; 78(4):459-63.

14. Da Silva LCF, et al; Manifestações estomatológicas da Epidermólise Bolhosa – Relato de Caso. Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-maxilo-facial, 2003; 3(4):19-24.

Responsável pela submissão: Danielly Ferreira dos Anjos Email: anjosdanny@ig.com.br