Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XVIII, nº 71, pág. 81-88, Jul.-Set., 2006
Recebido a 30/09/2005 Aceite a 16/12/2005
Introdução
O sistema respiratório desenvolve-se a partir da 3ª – 4ª semana de gestação, originando-se da parede ventral do intestino anterior, continuando o seu desenvolvimento durante os primeiros anos de vida.
Ao 24º – 26º dia de gestação, desenvolve-se um sulco mediano na parede ventral da faringe, chamado sulco laringotraqueal, havendo, então, proliferação do mesênquima do mesentério primitivo (mediastino), do qual a cartilagem, o músculo e o tecido conjuntivo do pulmão se desenvolvem. No 28º dia de gestação, o sulco origina os precursores dos pulmões.
Uma invaginação lateral da mesoderme, constitui o septo traqueoesofágico, que separa o esófago da traqueia. Esta separação das estruturas gastrointestinais das respiratórias, nem sempre é bem sucedida, sendo a separação incompleta uma das anomalias congénitas mais
Malformações Pulmonares Congénitas
Congenital Lung Disorders
Madalena Pimenta, Rui Cunha, Anabela Silva, Anabela Braga Serviço de Radiologia, Hospital de São João
Directora: Prof. Dra. Isabel Ramos
Resumo
Embora pouco frequentes, as malformações pulmonares congénitas são entidades que compreendem um desafio clínico, muitas vezes requerendo múltiplas técnicas de imagem para o seu diagnóstico. A sua prevalência corresponde a cerca de 3% de todas as malformações congénitas.
Os autores apresentam vários tipos de malformações pulmonares congénitas, evidenciando o papel preponderante da Radiologia no diagnóstico e caracterização destas entidades.
Palavras-chave
Malformações Pulmonares Congénitas; Ecografia; TC; RM.
Abstract
Although infrequent, congenital pulmonary malformations constitute a set of lesions with a difficult diagnosis, which often require multiple imaging techniques. They are relatively rare, with a prevalence of 3% of all congenital malformations. The authors present several types of congenital pulmonary malformations, pointing out the predominant role of Radiology in the diagnosis and characterization of these entities.
Key-words
Congenital Pulmonary Malformations; Ultrasound; CT; MR.
frequentes. As malformações pulmonares congénitas apresentam uma incidência global de cerca de 3%, representando a maioria malformações do intestino anterior.
Os autores analisam com exemplos, ilustrando os aspectos práticos e, destacam os aspectos imagiológicos, fazendo uma breve revisão dos principais achados clínicos.
Síndrome da Cimitarra
Esta síndrome, também conhecida como venolobar ou do pulmão hipogenético, é uma forma única de agenesia ou de aplasia lobar, associada a outras anomalias dos vasos pulmonares e do tórax.
O seu nome deve-se à forma da veia pulmonar anómala que desce verticalmente no pulmão, adjacente ao bordo cardíaco direito, assumindo uma forma curva medial, para entrar na veia cava inferior. Assim, assemelha-se a uma espada Turca, também chamada de Cimitarra.
Usualmente apresenta-se do lado direito, embora haja raros casos descritos do lado esquerdo.
A sua incidência é cerca de 1 a 3 por 100.000 nascimentos [1].
Caracteriza-se, principalmente, pela hipoplasia do pulmão direito e por drenagem venosa pulmonar para a veia cava inferior, frequentemente abaixo do nível da hemicúpula diafragmática direita.
Na sua forma completa, esta síndrome consiste:
•
Hipoplasia do pulmão direito;•
Drenagem pulmonar anómala ipsilateral, de parte ou de todo o pulmão, para a veia cava inferior;•
Dextrorrotação cardíaca;•
Hipoplasia ou outra malformação da artéria pulmonar direita;•
Suprimento arterial anómalo sistémico, do lobo inferior do pulmão direito, pela aorta subdiafragmática ou pelos seus ramos principais.Pode também estar associado a outras malformações como, anatomia brônquica anormal, anomalias diafragmáticas (hérnia de Bochdalek ou eventração direita), pulmão em ferradura, hemivertebras e anomalias do tracto genitourinário(Fig. 1).
Embora 40 % sejam assintomáticos, mais de metade destes doentes têm sintomas cardiorrespiratórios similares aos encontrados em doentes com hipertensão pulmonar originada por grandes shunts esquerda-direita [2]. Estes casos são frequentemente diagnosticados na infância, dependendo o seu desfecho clínico do tipo e da severidade da anomalia cardíaca. Podem também apresentar infecções broncopulmonares de repetição e hemoptises.
Contudo, o síndrome da Cimitarra quando isolado é compatível com uma vida normal.
Foram descritas três formas desta síndrome:
•
Tipo 1 ou forma infantil: por vezes chamado de sequestro, há um grande shunt entre a artéria anormal que supre o lobo inferior do pulmão direito e a aorta subdiafragmática;•
Tipo 2 ou forma adulta: há um pequeno shunt entre as veias pulmonares direitas e a veia cava inferior;•
Tipo 3: caracteriza-se por malformações adicionais cardíacas e extra cardíacas.O diagnóstico pode ser feito pela radiografia pulmonar, consistindo os achados característicos num pulmão direito de pequenas dimensões, com um hilo pequeno, vascularidade diminuída, desvio do mediastino para a direita e a aparência característica da veia anómala em forma de espada Turca, paralela ao bordo cardíaco direito. Contudo, estes achados podem não ser suficientes para um diagnóstico esclarecedor, assumindo então a TAC um papel decisivo.
A TAC é um método não invasivo, que além de confirmar o diagnóstico, permite a identificação das anomalias associadas, muitas vezes relacionadas com o aumento da morbilidade.
O Ecodoppler pode evidenciar a entrada da veia anómala na veia cava inferior e confirmar o fluxo venoso. A RM e, em particular a angioRM, permite uma excelente visualização da anatomia vascular pulmonar, podendo identificar a veia aberrante e delinear a artéria pulmonar direita, obviando a angiografia, particularmente se atendermos ao facto da maioria dos doentes pertencerem ao grupo pediátrico.
A Angiografia identifica a veia aberrante e delineia a artéria pulmonar direita
Sequestro Pulmonar
O sequestro pulmonar é uma malformação pulmonar que se define pela presença de uma massa de tecido pulmonar aberrante, que não comunica com a árvore traqueobrônquica através de uma ligação brônquica normal e que recebe a sua irrigação arterial através de uma artéria sistémica. Esta irrigação arterial geralmente provem da aorta torácica, mas também pode originar-se das artérias celíaca, esplénica, intercostais, subclávia, torácica interna ou pericardiofrénicas, por ordem decrescente de frequência.
A drenagem venosa é feita através do sistema ázigos, veias pulmonares ou veia cava inferior.
A sua etiopatogenia não é consensual. Para a maioria dos autores representa uma malformação com origem numa divisão traqueobrônquica embrionária anormal, que resulta no desenvolvimento localizado de um fragmento pulmonar separado, com retenção do fluxo arterial sistémico inicial. Para outros trata-se de um anomalia adquirida por obstrução brônquica inicial, que pode ter como etiologia a infecção, seguida de fibrose e transformação cística do pulmão distal. Este processo inflamatório interromperia o fluxo sanguíneo pulmonar, levando à hipertrofia das artérias sistémicas do ligamento pulmonar(Fig. 2). O sequestro pulmonar pode ser classificado em intralobar e extralobar.
Sequestro Extralobar
O sequestro extralobar é composto por tecido pulmonar não funcionante, consistindo em brônquios dilatados, ductos alveolares, alvéolos e tecido conjuntivo, cuja espessura varia de acordo com a idade do doente. É responsável por cerca de 25% dos casos de sequestro pulmonar.
Fig. 1 - Síndrome da Cimitarra. Angiografia – Observa-se veia anómala
Tem uma frequência cerca de 4 vezes superior no sexo masculino, sendo a maioria dos doentes diagnosticados antes do primeiro ano de idade.
O nome extralobar provém do seu próprio revestimento de pleura, estando localizado fora da pleura visceral normal. Em cerca de 10% dos doentes, pode mesmo encontrar-se fora da caixa torácica, numa posição subdiafragmática.
Em 80% dos casos obtém o fluxo arterial através da aorta torácica ou abdominal.
Em contraste com o sequestro intralobar, a drenagem ocorre através do sistema venoso sistémico, mais frequentemente via veia cava inferior, ázigos, hemiázigos
ou sistema venoso portal, resultando em shunt esquerda / direita.
Macroscopicamente apresentam-se como lesões únicas, cujas dimensões variam de 0.5 cm a 15cm, com um aspecto esbranquiçado e forma piramidal ou oval.
Muitas vezes encontra-se associado a outras anomalias congénitas, especialmente eventração ou paralisia do hemidiafragma ipsilateral em cerca de 60% dos casos e hérnia diafragmática esquerda, presente em cerca de 30% [3].
Uma comunicação com o sistema gastro-intestinal é frequentemente observada no sequestro extralobar.
Sequestro Intralobar
O sequestro intralobar também se traduz por tecido pulmonar não funcionante, podendo, contudo, conter ar, através dos poros de Kohn ou de uma ligação a um pequeno brônquio. Embora esteja isolado do pulmão, partilha a pleura visceral que muitas vezes se encontra espessada, com aderências ao mediastino e à pleura diafragmática. Usualmente é composto por parênquima fibroso denso, que substituiu o tecido pulmonar normal como resultado de inflamação crónica, e por múltiplos cistos que contêm material gelatinoso.
O fluxo arterial tem origem sistémica, via aorta torácica descendente em cerca de 73% dos casos, aorta abdominal, artéria celíaca ou artérias intercostais, por ordem decrescente de frequência. O fluxo venoso drena pelas veias pulmonares em 95 %, sendo a percentagem restante via sistema ázigos ou artérias intercostais.
Em contraste com o sequestro extralobar, o intralobar não se encontra frequentemente associado a outras malformações congénitas. Este achado juntamente com outros, como a diferença de idades na altura do diagnóstico e as alterações fibróticas / infecciosas demonstradas pelo exame histológico, levou ao desenvolvimento da teoria de que o sequestro intralobar será um processo pós-inflamatório adquirido.
O sequestro intralobar é responsável por cerca de 75 % dos casos de sequestro.
É frequentemente diagnosticado na infância e, até, em adultos jovens. Não tem predilecção por nenhum dos sexos. Surge macroscopicamente como uma massa fibrosa, com cistos que variam de milimétricos a maiores de 5 cm, com forma triangular ou oval, na porção média ou basal, mais frequentemente à esquerda. A maioria são clinicamente silenciosos até infectarem e se manifestarem como pneumonias recorrentes.
Contudo, podem apresentar-se, embora raramente, com uma hemorragia espontânea massiva, potencialmente fatal. Em 15% dos casos aparece associado com outras anomalias congénitas, como, por exemplo, hérnia diafragmática.
Imagiologia do Sequestro Pulmonar
Os achados radiográficos variam, dependendo do tamanho da lesão e se esta se encontra infectada ou não. Tipicamente, manifestam-se como uma opacidade triangular, de bordos bem definidos, localizada no ângulo
Fig. 2 - Sequestro pulmonar – Observa-se opacidade no LID, em criança
de sete anos de idade com infecções respiratórias de repetição. A – Face; B – Perfil.
A
costofrénico posterior, usualmente adjacente à hemicúpula diafragmática esquerda.
Outros achados sugestivos são a presença de comunicação com o sistema gastrointestinal e as malformações associadas, sobretudo no caso de sequestro extralobar. Um processo infeccioso indolente no segmento posterobasal do lobo inferior, num jovem, com infecções pulmonares de repetição, é sugestivo de sequestro intralobar.
Um sequestro infectado pode assemelhar-se a uma consolidação, associando-se por vezes a derrame pleural e a níveis hidro-aéreos intracístos.
Por vezes o sequestro extralobar, dado poder ter localização supra, intra ou subdiafragmática, aparece como um ressalto diafragmático(Fig. 3).
A distinção entre os dois tipos de sequestro é difícil apenas recorrendo à radiologia convencional. Contudo, o conhecimento que as lesões extralobares são mais frequentemente sólidas e se associam a outras malformações e que as intralobares têm aparência cística, com ar (se uma comunicação pulmonar existe) ajuda a acuidade.
A TAC define a anatomia vascular, pondo em evidência, por vezes, opacidades não detectadas na radiografia. Geralmente encontramos uma opacidade homogénea, bem circunscrita, com áreas císticas ocasionais.
A demonstração da posição da lesão, do seu suprimento arterial e drenagem venosa anormal, sugerem o diagnóstico.
A ecografia evidencia no caso do sequestro intralobar, uma massa ecogénica intratorácica, que pode conter cístos preenchidos com líquido. O lobo inferior esquerdo é o local mais comum. O doppler pode demonstrar o fluxo arterial sistémico e a drenagem venosa anómala.
O diagnóstico pré-natal do sequestro extralobar não é raro, sendo importante para a preparação cuidada do parto e início terapêutico.
A RM demonstra o fluxo anómalo com precisão, podendo obviar a necessidade de angiografia.
Malformação Adenomatoide
Cística
Congénita
A Malformação Adenomatoide Cística Congénita pensa-se resultar de uma paragem focal do depensa-senvolvimento pulmonar, antes da 7ª semana de gestação, devido a uma variedade de agressões pulmonares. Dependendo do tipo e da duração das agressões, pode estar associada a outras malformações congénitas.
A lesão básica é uma massa hamartomatosa de tecido fibroso e músculo liso, com origem dos tecidos respiratórios terminais, usualmente com cístos numerosos, delineados com epitélio brônquico, que comunicam com a árvore traqueobronquica.
Essencialmente, ocorre um super crescimento dos bronquíolos terminais, com diminuição consequente do crescimento alveolar(Fig. 4).
Apenas um lobo é afectado, sendo o envolvimento de mais de um lobo ou o atingimento bilateral raros.
A maioria é diagnosticada antes dos seis meses de idade, sendo destes 70% no primeiro mês de vida.
Esta malformação tem natureza expansiva, por vezes ao ponto de ser ameaçadora à vida, condicionando, por vezes, hipoplasia pulmonar secundária no pulmão contralateral. Pode ser classificada, com base nos aspectos clínicos, radiográficos e histológicos, em três tipos:
•
Tipo I: É o tipo mais frequente, composto por cístos de tamanho variado, com pelo menos um cisto com mais de 2 cm de diâmetro. Tem um prognóstico excelente. Apenas 5 % de malformações congénitas associadas.•
Tipo II: Corresponde a cerca de 41 % dos casos. É composto por cistos pequenos, de tamanho uniforme, até 2 cm de diâmetro (1-10 mm). Cerca de 50 % apresentam malformações congénitas associadas (renais, intestinais, cardíacas, esqueléticas).•
Tipo III: É o menos frequente, correspondendo a cerca de 9 % dos casos. As lesões são compostas por microcistos, com aparência sólida à inspecção visual(Fig. 5).A hidropsia fetal e o polihidrâmnios materno são comuns. Tem mau prognóstico devido às anomalias associadas e ao compromisso respiratório.
Fig. 3 - Sequestro pulmonar, TC- massa heterogénia, com septos,
captante do produto de contraste, em criança com febre e leucocitose.
Frequentemente, o diagnóstico é feito por acaso, aquando da realização de uma ecografia pré-natal.
Os efeitos patofisiológicos podem ser divididos em pré-natais e pós-pré-natais:
•
Lesões grandes estão associadas ao desenvolvimento de hidropsia fetal. Pensa-se resultarem da compressão da veia cava inferior que, compromete o retorno venoso, diminui a função cardíaca e origina efusões, características da hidropsia;•
Hipoplasia pulmonar, que poderá provocar stress respiratório no pós-parto;•
Parto prematuro;•
Associa-se a polihidrâmnios pela pressão intratorácica elevada, que comprime o esófago fetal, inabilitando-o de engolir;•
Infecções respiratórias de repetição;•
Risco de transformação maligna.Após o nascimento, o diagnóstico é obtido pela radiografia pulmonar. Frequentemente aparece como uma massa expansiva (pelo aprisionamento de ar) que desvia o mediastino, com densidade de tecidos moles, contendo múltiplos cistos com ar, de variadas dimensões. Inicialmente, pode apenas observar-se uma opacidade pulmonar homogénea, como resultado da demora do esvaziamento alveolar via brônquios ou via sistemas linfático e circulatório, que evolui então para multicística. Os cistos estão separados entre eles por bandas de tecido pulmonar opaco(Fig. 6).
O pulmão afectado pode ter aspecto esponjoso, mas, ocasionalmente, há um grande cisto que predomina sobre os outros.
Pode ser observado pneumotorax.
Usualmente a TAC não é necessária para o diagnóstico, podendo ser usada nos casos confusos encontrados na infância ou vida adulta ou para o planeamento de cirurgia. Os achados em TAC consistem em:
•
Áreas de pequenos cistos, com menos de 2 cm de diâmetro, associadas a outras anormalidades;•
Lesão multicística, com mais de 2 cm de diâmetro, associadas ou não a outras anormalidades;•
Áreas de baixa atenuação são agregados de microcistos;•
Pode haver níveis ar-líquido.A malformação adenomatoide cística congénita pode ser diferenciada de outras malformações císticas congénitas por cinco características:
•
Ausência de cartilagem brônquica (a não ser que tenha sido envolvida pela lesão);•
Ausência de glândulas tubulares brônquicas;•
Presença de epitélio colunar mucinoso;•
Super produção de estruturas bronquiolares terminais, sem diferenciação alveolar, excepto nas áreas subpleurais;•
Distensão massiva do lobo afectado, que desvia as estruturas adjacentes.Fig. 5 - Malformação adenomatoide cística- observam-se vários cístos
de paredes finas e tamanho variado; envolvimento unilobar; A-Face; B-Perfil.
Fig. 6 - Malformação adenomatoide cística, TC- Várias imagens císticas,
de conteúdo aéreo, ao nível do LID.
A
Cisto Broncogénico
Os cistos broncogénicos incluem-se nas malformações pulmonares, representando uma reduplicação cística da árvore traquebrônquica.
Desenvolvem-se entre a 26ª e a 40ª semana de gestação, a partir de uma ramificação anormal do intestino ventral. A maioria localiza-se no mediastino (precarinais, paratraqueais e retrocardíaca) ou regiões hilares, podendo também ser observados dentro do parênquima pulmonar. São constituídos por uma cápsula fibrosa, por vezes com cartilagem, delineados por epitélio respiratório, contendo material mucoide víscoso.
Embora os cistos broncogénicos sejam lesões congénitas, apresentam-se muitas vezes no adulto como uma massa acidental no mediastino ou no parênquima pulmonar. Na infância, os cistos de grandes dimensões podem causar compressão do esófago e da traqueia, traduzindo-se por disfagia e estridor. Se infectarem, associa-se um quadro clínico de febre e de stress respiratório(Fig. 7).
Na radiografia pulmonar, a maioria dos cistos broncogénicos são vistos como uma massa bem delimitada, usualmente única, de localização próxima às vias aéreas principais. Assim, um dos bordos do cisto contacta as vias áreas, sendo o local mais frequente a região adjacente à traqueia inferior ou brônquios principais proximais. Embora o cisto seja estável no tamanho, excepto quando infecta, pode aumentar de dimensões, desviando as estruturas adjacentes, sobretudo o esófago e o pulmão, mas não as vias aéreas centrais, excepto nas crianças pequenas. O cisto pode conter ar, frequentemente por complicação infecciosa.
A radiografia pulmonar permite o diagnóstico de massa pulmonar ou mediastínica, mas a diferenciação e caracterização da sua natureza sólida ou líquida deverá ser efectuada por TC ou RM.
A ecografia pode ser utilizada em crianças pequenas, quando a lesão pode ser acedida pelo feixe de ultrassons. A TAC é a técnica standard, revelando massa cística de paredes espessas (com poucos milímetros, se não complicado), moldadas às estruturas broncovasculares adjacentes.
Esta moldagem pode configurar o cisto com um aspecto pontiagudo. A maioria são uniloculados, podendo no entanto, ter aspecto multilocular.
Os achados em TAC são característicos quando a lesão exprime densidade de água.
Quando se observa uma densidade de tecidos moles, a diferenciação entre cisto, nódulo linfático ou lesão sólida é dificultada. Estas densidades altas poderão reflectir um conteúdo proteico, por infecção ou hemorragia ou, em raros casos conteúdo leitoso de cálcio.
A RM pode ser utilizada no diagnóstico de cisto broncogénico, embora pareça não apresentar vantagens especiais em relação à TAC.
Enfisema Lobar Congénito
Esta malformação pulmonar apresenta-se com uma hiperinsuflação de um lobo, por vezes de dois, por obstrução brônquica. Esta obstrução, pensa-se ter como etiologia uma forma de aplasia, hipoplasia ou displasia das estruturas de suporte brônquicas, que funcione como um mecanismo de válvula. Contudo, a causa exacta não é clara em cerca de 50% dos casos.
O lobo mais frequentemente afectado é o lobo superior esquerdo, seguido pelo lobo médio
O termo “enfisema” não é usado correctamente, uma vez que não é observada destruição das paredes alveolares. Esta patologia associa-se a outras anomalias, nomeadamente, a malformações cardíacas congénitas. (Fig. 8)
A maioria dos casos de Enfisema Lobar Congénito manifesta-se no período neonatal com stress respiratório, que pode mesmo ser fatal.
Myers descreveu três tipos clínicos da patologia:
•
Tipo I: sintomático na infância;•
Tipo II: sintomático na infância tardia;•
Tipo III: achado acidental.Fig. 7 - Cisto broncogénico- visualiza-se massa hipodensa, adjacente
ao hilo direito.
A
Conclusão
A radiologia continua uma especialidade em expansão, sendo em muitos casos indispensável no diagnóstico de entidades clínicas estudadas por várias especialidades médicas. Também no caso das malformações pulmonares congénitas assume um papel importante, conforme observamos.
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A Radiologia permite o diagnóstico, desempenhando a radiografia pulmonar e a TAC torácica um papel fundamental na sua aquisição.
O achado radiográfico mais comum é a hiperinsuflação de um lobo ou segmento isolado de um pulmão, usualmente um lobo superior ou médio. Este lobo expandido pode originar atlectasias de compressão, desvio do mediastino e da hemicúpula diafragmática. Estes achados obrigam ao diagnóstico diferencial com pneumotorax e com cisto pulmonar expansivo. Uma observação atenta do parênquima pulmonar afectado, revela a existência de vasos sanguíneos no caso de enfisema lobar.(Fig. 9)
Fig. 9 - Enfisema lobar congénito- Observa-se em localização típica
(LSE), lobo opaco e homogéneo, contendo fluidos fetais.
Em alguns casos, o lobo afectado encontra-se distendido com líquido, pensando-se resultar de líquido amniótico preso a montante de uma obstrução brônquica.
Radiograficamente, comporta-se como uma massa com densidade líquida, de carácter expansivo. Se o líquido drenar, transforma-se na forma convencional de enfisema lobar congénito, podendo assumir níveis hidroaéreos antes da drenagem completa e um padrão reticular difuso que representa vasos linfáticos distendidos.(Fig. 10)
Embora o diagnóstico muitas vezes seja feito através da clínica e da radiografia pulmonar, a TAC confirma a sua presença e permite a avaliação dos achados associados.
Fig. 8 - Peça operatória de Enfisema lobar congénito.
Fig. 10 - Enfisema lobar congénito, TC- observa-se hiperinsuflação lobar
com herniação contralateral, compressão e desvio das estruturas adjacentes.
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