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TUMOR BORDERLINE DE OVÁRIO BILATERAL: RELATO DE CASO EM PACIENTE DE 29 ANOS DE IDADE

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Hospital do Servidor Público Municipal

TUMOR BORDERLINE DE OVÁRIO BILATERAL:

RELATO DE CASO EM PACIENTE

DE 29 ANOS DE IDADE

ANDREA CASTRO CORRALLO

SÃO PAULO

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1 Hospital do Servidor Público Municipal

TUMOR BORDERLINE DE OVÁRIO BILATERAL:

RELATO DE CASO EM PACIENTE

DE 29 ANOS DE IDADE

ORIENTADORA: DRA. ANDRESSA M. S. TEIXEIRA

ANDREA CASTRO CORRALLO

SÃO PAULO

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ANDREA CASTRO CORRALLO

TUMOR BORDERLINE DE OVÁRIO BILATERAL:

RELATO DE CASO EM PACIENTE

DE 29 ANOS DE IDADE

1

FOLHA DE ROSTO

Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Comissão de Residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal, para obter o título da Residência Médica

Área: Ginecologia e Obstetrícia

Orientadora: Dra. Andressa M. S. Teixeira

SÃO PAULO

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3 AUTORIZO A REPRODUÇÃO E DIVULGAÇÃO TOTAL OU PARCIAL DESTE TRABALHO, POR QUALQUER MEIO CONVENCIONAL OU ELETRÔNICO, PARA FINS DE ESTUDO E PESQUISA, DESDE QUE CITADA A FONTE E COMUNICADO AO AUTOR A REFERÊNCIA DA CITAÇÃO.

São Paulo, ___/___/_____ Assinatura do autor: ________________________________________ E-mail do autor: ________________________________________ FICHA CATALOGRÁFICA

Corrallo, Andrea Castro

Tumor borderline de ovário billateral: relato de caso em paciente de 29 anos de idade/ Andrea Castro Corrallo- - São Paulo 2012.

Número p.

Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Comissão de Residência Médica do HSPM-SP, Para obter o título de Residência Médica, na Área de Ginecologia e Obstetrícia.

Descritores: tumor borderline de ovário, cistadenocarcinoma de ovário, relato de caso.

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FOLHA DE APROVAÇÃO

Trabalho de Conclusão de curso intitulado de “Tumor borderline de ovário billateral: relato de caso em paciente de 29 anos de idade”, autora: Dra. Andrea Castro Corrallo e orientadora: Dra. Andressa M.S. Teixeira da área de Ginecologia e Obstetrícia, apresentado à Comissão de Residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal para obter o título de Residência Médica.

São Paulo, ___/___/_____

Assinatura dos membros componentes da banca examinadora:

_____________________________________________________

_____________________________________________________

_____________________________________________________

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Sumário

1 FOLHA DE ROSTO... 2 2 FOLHA DE APROVAÇÃO ... 4 3 RESUMO ... 8 4 ABSTRACT ... 9 5 INTRODUÇÃO ... 10 6 RELATO DE CASO ... 11 7 REVISÃO DA LITERATURA ... 15 8 DISCUSSÃO ... 29 9 CONCLUSÃO ... 30 10 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ... 31

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Sumário de Figuras

Figura 1 - Tumor borderline seroso mostrando aglomerados de saliências finas e grosseiras de lesões papilíferas na superfície interna da parede do cisto [ 15 ]. ... 16 Figura 2 - Tumor borderline seroso mostrando lesões papilíferas grosseiras na face interna do cisto e parede externa lisa [ 1 ]. ... 16 Figura 3 - Tumor borderline seroso com extenso comprometimento papilar da

superfície externa ovariana. O ovário está no centro, completamente cercado pela lesão [ 1 ]. ... 17 Figura 4 - (a) Tumor seroso benigno (cistoadenoma seroso) íntegro e (b) após a abertura do mesmo para mostrar a parede fina, lisa externa e internamente, sem septações [ 1 ]. ... 17 Figura 5 - Carcinoma papilar seroso seccionado para mostrar as áreas de lesões sólidas, císticas e papilares [ 1 ]. ... 18 Figura 6 - Cistoadenofibroma Seroso de Ovário. Imagem com pequeno aumento evidenciando cistos e glândulas difusas em um estroma fibroblástico. O componente estromal se apresenta grosseiramente como áreas brancas ou acinzentadas [ 1 ]. .... 19 Figura 7 - Cistoadenofibroma Seroso de Ovário. Imagem com grande aumento

mostrando áreas císticas delineadas por uma única camada de epitélio colunar ciliado sobre o estroma claramente fibroblástico [ 1 ]. ... 19 Figura 8 - Tumor Borderline Seroso. Imagem com pequeno aumento evidenciando o caráter exofítico da lesão, com expansão de numerosas ramificações papilares e ausência de invasão estromal [ 1 ]. ... 20 Figura 9 - Tumor Borderline Seroso. Imagem com aumento intermediário mostrando a complexidade das ramificações papilares, estratificação nuclear e atipia moderada [ 1 ]. ... 20 Figura 10 - Tumor Borderline Seroso. Imagem com grande aumento mostrando a eosinofilia citoplasmática abundante e citologia atípica moderada. As mitoses

geralmente são incomuns [ 1 ]. ... 21 Figura 11 - Tumor borderline evidenciando um padrão proliferativo de glândulas e papilas. As glândulas podem invaginar para o interior do estroma e aparentar invasão estromal quando seccionada tangencialmente (pseudoinvasão) [ 1 ]. ... 22 Figura 12 - Tumor borderline com glândulas e papilas penetrando o estroma sem apresentar reação estromal [ 1 ]. ... 22

(8)

7 Figura 13 - Imagem em grande aumento de um carcinoma papilar seroso mostrando ramificações papilares irregulares, sem muita delineação do estroma devido á intensa atipia nuclear [ 1 ]. ... 23 Figura 14 - Carcinoma papilar seroso. A imagem mostra foco de micro invasão que consiste de uma única camada epitelial ou pequenos aglomerados de células com eosinofilia citoplasmática abundante. A reação estromal geralmente é mínima ou ausente e estas áreas podem facilmente ser negligenciadas [ 1 ]. ... 23 Figura 15 - Carcinoma papilífero seroso com invasão do estroma ovariano. Evidencia a reação estromal intensa [ 1 ]. ... 24

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RESUMO

O tumor borderline de ovário representa de 10 a 15% das neoplasias ovarianas. Frequentemente acomete mulheres na fase reprodutiva, sendo mais comum por volta dos 40 anos de idade. A bilateralidade ocorre em cerca de 5% dos casos. Histologicamente apresenta características intermediárias entre tumores claramente benignos e carcinomas francamente invasivos, o que dificulta o seu diagnóstico. O estadiamento cirúrgico segue os mesmos princípios aplicados para os casos de câncer ovariano invasor, porém os tumores borderline apresentam melhor prognóstico que os carcinomas, o que torna controversa a necessidade do estadiamento cirúrgico completo ou terapias adjuvantes.

Este trabalho tem como objetivo relatar o caso de uma paciente de 29 anos de idade, assintomática, com estudo ultrassonográfico de rotina evidenciando um cisto complexo anexial esquerdo. A paciente foi submetida ao estadiamento cirúrgico e diagnosticada inicialmente como portadora de cistadenocarcinoma papilar seroso de ovário bilateral, sendo submetida à quimioterapia. Após revisão de exame anátomo-patológico evidenciou-se o diagnóstico de tumor borderline de ovário bilateral.

Palavras-chave: tumor borderline seroso de ovário, cistadenocarcinoma seroso de ovário, relato de caso.

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ABSTRACT

The borderline ovarian tumor accounts for 10 to 15% of ovarian cancers. Often affects women in the reproductive period, being more common around 40 years old. Bilateral tumor occurs in about 5% of cases. Histologically, the borderline tumor presents intermediate features between clearly benign tumors and frankly invasive carcinomas, which complicates the diagnosis. The surgical staging follows the same principles applied to cases of invasive ovarian cancer, but the borderline tumors have a better prognosis than carcinomas, which makes controversial the need for a complete surgical staging, or adjuvant therapies.

This paper aims to report the case of a 29-year-old patient, asymptomatic, with routine ultrasound study showing a left adnexal complex cyst. The patient underwent surgical staging and initially diagnosed as having bilateral ovarian papillary serous carcinoma and underwent chemotherapy. After reviewing the pathological examination it was revealed the diagnosis of borderline ovarian tumors bilaterally.

Keywords: serous borderline ovarian tumor, ovarian serous cystadenocarcinoma, case report.

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INTRODUÇÃO

Este estudo se constitui de relato de caso de paciente de 29 anos inicialmente diagnosticada como portadora de cistadenocarcinoma papilar seroso de ovário bilateral, mas que após revisão do exame anátomo-patológico evidenciou-se diagnóstico de tumor borderline de ovário bilateral. Como objetivo adicional visou-se uma breve revisão da literatura quanto à avaliação diagnóstica, terapêutica e prognóstico associado a tumores borderline de ovário.

Inicialmente descritos por Howard Taylor em 1929 como tumores de ovário semi-malignos [ 5 ] e, em 1971, reconhecidos como uma entidade patológica pela Federação Internacional de Obstetrícia e Ginecologia (FIGO) [ 5 ], os tumores borderline são denominados como carcinoma de baixo potencial de malignidade. A Organização Mundial da Saúde (OMS), em 1973, adaptou o termo para o utilizado atualmente [ 6 ].

De acordo com a OMS, a definição de tumor borderline de ovário é um tumor ovariano que apresenta uma proliferação epitelial atípica maior do que a observada nos tumores benignos, mas sem a destruição estromal invasiva presente nos tumores malignos [ 9 ]. Por apresentar características intermediárias entre tumores claramente benignos e carcinomas francamente invasores, o seu diagnóstico histológico se torna difícil e o diagnóstico clínico, por dosagem de marcadores tumorais ou por métodos de imagem, impossível.

Como o tumor borderline de ovário acomete mulheres em todas as faixas etárias, mas principalmente na quarta década de vida, a preservação da fertilidade deve ser considerada na determinação da proposta terapêutica [ 7, 9 ]. Por ser um tumor de crescimento lento, mas com potencial de malignidade, não existe um consenso na indicação da melhor conduta no tratamento destas pacientes.

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RELATO DE CASO

J.V.C., 29 anos, branca, solteira, professora, procurou o ambulatório de ginecologia deste serviço em 22 de maio de 2009 para acompanhamento de rotina. Paciente assintomática, sem comorbidades ou cirurgias prévias, negou algias pélvicas e abdominais, emagrecimento, alteração do hábito intestinal ou urinário e casos oncológicos na família.

Em agosto de 2009 a ultrassonografia endovaginal evidenciou cisto complexo anexial esquerdo, com volume ovariano esquerdo de 63 cm3. Frente a este resultado foram solicitados exames pré-operatórios, marcadores tumorais e tomografia computadorizada de abdome e pelve.

Os exames pré-operatórios e a tomografia computadorizada de abdome se apresentaram dentro da normalidade. A tomografia computadorizada de pelve evidenciou formações císticas de paredes espessas e que se realçavam ao meio de contraste, localizadas em espaços anexiais: à direita com septação grosseira medindo 60x47 mm e à esquerda medindo 56x36 mm.

Os marcadores tumorais apresentaram os seguintes resultados em agosto de 2009: CA 125 = 43,67; CA 19,9 = 1,04 e CEA = 1,2. E repetidos em setembro de 2009 com as seguintes dosagens: CA125 = 112,25; CA19.9 = 2,64; CEA = 1,0; CA15.3 = 11,9 e Alfa-fetoproteína = 10,22.

A paciente foi submetida em outubro de 2009 à laparotomia exploradora. No inventário de cavidade observou-se: útero de tamanho normal para idade, ovário direito com volume discretamente aumentado com vegetação de cerca de 10,0 mm em sua superfície, ovário esquerdo com volume discretamente aumentado com vegetação de cerca de 40,0 mm em sua superfície, tubas uterinas sem alterações, ausência de bridas ou líquido livre na cavidade.

Foi realizada oforectomia com salpingectomia parcial à esquerda com laudo de congelação de adenocarcinoma seroso. Optado então pela biópsia de vegetação em ovário direito e omentectomia parcial, por tratar-se neste momento de um câncer ovariano em estágio inicial.

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12 O laudo anátomo-patológico definitivo apontou para a presença de cistadenocarcinoma papilar seroso de ovário esquerdo, infiltração de adenocarcinoma em cortical ovariana direita e múltiplos microfocos de infiltração intersticial de adenocarcinoma seroso papilífero em omento (pT3a Nx Mx – FIGO III A).

Estadiamento cirúrgico: Adenocarcinoma seroso de ovário III A.

Em novembro de 2009 foi solicitada a revisão do exame anátomo-patológico e o laudo confirmou o diagnóstico prévio e o estadiamento.

Em janeiro de 2010 a paciente foi submetida à segunda laparotomia exploradora para complementação do estadiamento cirúrgico. No inventário da cavidade observou-se o útero de tamanho normal para idade, o ovário direito com volume aumentado e de consistência endurecida com cerca de 50 mm de diâmetro, o ovário esquerdo ausente, tubas uterinas sem alterações, ausência de bridas ou líquido livre na cavidade.

Foi realizada anexectomia direita, salpingectomia esquerda, apendicectomia, linfadenectomia pélvica e periaórtica, biópsia de fundo de saco e biópsia de goteiras parieto-cólicas direita e esquerda.

O exame anátomo-patológico firmou a presença de cistadenocarcinoma seroso papilífero em ovário direito, com infiltração de cistadenocarcinoma seroso papilífero em tubas uterinas. O apêndice e as múltiplas biópsias se apresentaram negativos para neoplasia. Um total de 23 linfonodos foi avaliado e nenhum deles apresentou sinais de comprometimento metastático.

A paciente iniciou o tratamento quimioterápico em fevereiro de 2010 com Paclitaxel (Taxol): 310mg e Carboplatina: 950mg, 6 ciclos, com término em junho de 2010.

Após realização de ultrassonografia endovaginal dentro da normalidade e CA 125 = 6,2 em julho de 2010, optou-se no mesmo mês pela realização da cirurgia de “second look”. O inventário da cavidade apresentou-se sem alterações, sendo optado pela realização de histerectomia total abdominal, omentectomia parcial, biópsias peritoneais múltiplas.

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13 O laudo anátomo-patológico confirmou a ausência de neoplasia no útero, paramétrios direito e esquerdo, omento e nas múltiplas biópsias.

Durante o acompanhamento da paciente, foram solicitados novos exames de controle em outubro de 2010, que evidenciaram CA 125 = 7,46, tomografia computadorizada de pelve e tórax dentro da normalidade e tomografia computadorizada de abdome apresentando 3 formações nodulares hepáticas hipoatenuantes de 13x9mm (segmento VII) e 4 mm (segmento VI) – sem dimensão do terceiro nódulo.

Optada pela realização de ressonância nuclear magnética de abdome em novembro de 2010, que evidenciou 3 nódulos hepáticos de 3x2,4 cm (segmento VI), 1,2x0,9 cm (segmento VII) e 0,5x0,4 cm (segmento VII) com discreto reforço heterogêneo pelo contraste, com a possibilidade de natureza secundária, de acordo com o radiologista.

A impressão diagnóstica de metástases hepáticas levou a paciente a reiniciar a quimioterapia em dezembro de 2010 com Paclitaxel (Taxol): 323mg e Carboplatina: 440mg com término em fevereiro de 2011, após 3 ciclos.

No retorno com a equipe de Ginecologia Oncológica a paciente foi encaminhada para ambulatório de cirurgia gástrica para avaliar possibilidade de punção do nódulo hepático e estudo histológico da lesão. Entretanto a mesma decidiu realizar segmento no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP).

A equipe oncológica do ICESP constatou pelas imagens de Ressonância Nuclear Magnética de abdome de março de 2011 características benignas nos nódulos hepáticos, sugestivas de adenoma hepático, e optou pelo acompanhamento das lesões, sem necessidade de estudo histológico das mesmas. Em concordância, foi decidido pela revisão do estudo anátomo-patológico das peças cirúrgicas e interrupção da quimioterapia.

A revisão de exame anátomo-patológico realizada pelo ICESP em março de 2011 evidenciou:

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14

 Produto de anexectomia esquerda: Tumor borderline seroso do ovário esquerdo e tuba uterina esquerda livre de neoplasia;

 Produto de anexectomia direita: Tumor borderline seroso do ovário direito e tuba uterina direita livre de neoplasia;

 Apêndice cecal livre de neoplasia;

 Biópsia de infundíbulo pélvico direito com implantes epiteliais não-invasivos;

 Biópsia de infundíbulo pélvico esquerdo livre de neoplasia;

 Linfonodos livres de neoplasia.

Estadiamento após a revisão: tumor borderline seroso de ovário Ec III A. No momento a paciente encontra-se em acompanhamento clínico, laboratorial e por exames de imagem pelo setor de Ginecologia Oncológica de nosso serviço e pelo setor de Oncologia no ICESP sem programação cirúrgica ou quimioterápica.

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15

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REVISÃO DA LITERATURA

Os tumores ovarianos borderline correspondem a cerca de 5% a 20% de todos os tumores ovarianos epiteliais malignos [ 4, 12 ]. Os tipos histológicos mais freqüentes são os serosos e mucinosos, representando 56% e 39% dos casos respectivamente, e apenas 4% são do tipo endometrióide. Muito raramente são diagnosticados tumores borderline de células claras e de células transicionais, também chamados de tumores de Brenner [ 7, 12, 13 ].

O tamanho do tumor é variável, desde tumores serosos de poucos centímetros, até tumores mucinosos que preenchem todo o abdome da paciente [ 14 ]. A bilateralidade depende do tipo celular, podendo estar presente em até 60% dos tumores borderline serosos [ 11 ].

Clinicamente os tumores borderline se apresentam de forma semelhante a outras massas anexiais, associados à dor pélvica ou aumento da circunferência abdominal. Entretanto, podem ser assintomáticos, sendo evidenciados durante o exame físico ginecológico ou ultrassonográfico de rotina, ou como achados cirúrgicos em partos cesarianos [ 1, 14 ]. Os níveis séricos do marcador tumoral CA-125 se mostraram pouco úteis no diagnóstico de tumores borderline em estádios iniciais [ 1, 7, 11, 14 ].

Quando comparados com os carcinomas francamente invasores, os tumores “borderline” apresentam um crescimento lento, sobrevida longa e baixa taxa de recorrência, com mais de 80% das pacientes diagnosticadas em estádios iniciais, e incide principalmente na quarta década de vida, durante a idade reprodutiva [ 1, 7, 8, 11 ].

Na análise macroscópica dos tumores borderline serosos geralmente se observa focos de lesões papilares friáveis, que podem ser endofíticas, com parede externa lisa de aspecto cística (Figura 1 e Figura 2) ou acomentendo a superfície ovariana com padrão de crescimento exofítico (Figura 3). Diferentemente dos tumores serosos benignos que geralmente apresentam

(17)

16 paredes finas e lisas sem septações (Figura 4 (a) e (b)), e dos carcinomas invasores que podem se apresentar como lesões sólido-císticas com áreas papilíferas de forma irregular (Figura 5) [ 9, 15 ].

Figura 1 - Tumor borderline seroso mostrando aglomerados de saliências finas e grosseiras de lesões papilíferas na superfície interna da parede do cisto

[ 15 ].

Figura 2 - Tumor borderline seroso mostrando lesões papilíferas grosseiras na face interna do cisto e parede externa lisa [ 15 ].

(18)

17 Figura 3 - Tumor borderline seroso com extenso comprometimento papilar da

superfície externa ovariana. O ovário está no centro, completamente cercado pela lesão [ 15 ].

(a) (a)

Figura 4 - (a) Tumor seroso benigno (cistoadenoma seroso) íntegro e (b) após a abertura do mesmo para mostrar a parede fina, lisa externa e internamente,

(19)

18 Figura 5 - Carcinoma papilar seroso seccionado para mostrar as áreas de

lesões sólidas, císticas e papilares [ 15 ].

Pelos critérios da OMS, o tumor borderline é diagnosticado histologicamente e se distingue do tumor benigno por apresentar ao menos duas das seguintes características: atipia nuclear, estratificação epitelial, formação de projeções papilares microscópicas, pleomorfismo celular e atividade mitótica [ 3, 7, 9, 11, 14 ]. As diferenças histológicas entre os dois tipos estão representadas nas figuras a seguir:

(20)

19 Figura 6 - Cistoadenofibroma Seroso de Ovário. Imagem com pequeno aumento evidenciando cistos e glândulas difusas em um estroma fibroblástico.

O componente estromal se apresenta grosseiramente como áreas brancas ou acinzentadas [ 15 ].

Figura 7 - Cistoadenofibroma Seroso de Ovário. Imagem com grande aumento mostrando áreas císticas delineadas por uma única camada de epitélio colunar

(21)

20 Figura 8 - Tumor Borderline Seroso. Imagem com pequeno aumento evidenciando o caráter exofítico da lesão, com expansão de numerosas

ramificações papilares e ausência de invasão estromal [ 15 ].

Figura 9 - Tumor Borderline Seroso. Imagem com aumento intermediário mostrando a complexidade das ramificações papilares, estratificação nuclear e

(22)

21 Figura 10 - Tumor Borderline Seroso. Imagem com grande aumento

mostrando a eosinofilia citoplasmática abundante e citologia atípica moderada. As mitoses geralmente são incomuns [ 15 ].

A diferenciação do carcinoma francamente invasor se dá pela ausência de invasão estromal [ 9, 11, 12, 14 ]. Entretanto, cerca de 10% dos tumores borderline apresentam áreas de microinvasão, medindo menos do que 3 mm de diâmetro e comprometendo menos do que 5% do tumor [ 2, 3, 9, 12 ]. Como mostram as figuras a seguir:

(23)

22 Figura 11 - Tumor borderline evidenciando um padrão proliferativo de glândulas e papilas. As glândulas podem invaginar para o interior do estroma e aparentar invasão estromal quando seccionada tangencialmente (pseudoinvasão) [ 15 ].

Figura 12 - Tumor borderline com glândulas e papilas penetrando o estroma sem apresentar reação estromal [ 15 ].

(24)

23 Figura 13 - Imagem em grande aumento de um carcinoma papilar seroso mostrando ramificações papilares irregulares, sem muita delineação do estroma devido á intensa atipia nuclear [ 15 ].

Figura 14 - Carcinoma papilar seroso. A imagem mostra foco de micro invasão que consiste de uma única camada epitelial ou pequenos aglomerados de células com eosinofilia citoplasmática abundante. A reação estromal geralmente é mínima ou ausente e estas áreas podem facilmente ser negligenciadas [ 15 ].

(25)

24 Figura 15 - Carcinoma papilífero seroso com invasão do estroma ovariano. Evidencia a reação estromal intensa [ 15 ].

Devido às suas características sutis, a diferenciação dos tumores borderline com os tumores malignos e benignos apresenta baixa precisão diagnóstica, principalmente em estudos de congelação, nos quais o erro diagnóstico chega a 30% [ 3, 10, 14 ].

Os tumores borderline são considerados carcinomas e devem ser estadiados cirurgicamente seguindo os mesmos critérios de estadiamento do câncer ovariano invasivo estabelecidos pela FIGO (tabela1) [ 3, 7, 11, 14 ].

(26)

25 Tabela 1 – Estadiamento Cirúrgico do Câncer de Ovário da FIGO:

Estadio I IA – tumor limitado a um ovário. IB – tumor limitado aos dois ovários.

IC – tumor limitado a um ou ambos os ovários, mas com lesão na superfície de um ou ambos os ovários; cápsula rota; ou com ascite com células malignas ou lavado peritoneal positivo.

Estadio II IIA – extensão tumoral e/ou metástase ao útero e/ou trompa. IIB – extensão tumoral a outros tecidos pélvicos.

IIC – estádio IIA ou IIB, com tumor na superfície; cápsula

rota; ou ascite com células malignas ou lavado peritoneal positivo. Estadio III IIIA – implantes abdominais microscópicos, sem comprometimento

linfonodal.

IIIB – implantes abdominais menores que 2 cm de diâmetro sem comprometimento linfonodal.

IIIC – implantes abdominais maiores de 2 cm de diâmetro e/ou comprometimento linfonodal pélvico, para-aórtico ou inguinal. Estadio IV IV – presença de metástase à distância, incluindo metástase em

parênquima hepático ou derrame pleural com citologia positiva.

Como acomete mulheres jovens, a cirurgia conservadora pode ser proposta (ooforoplastia ou ooforetomia), para preservação da fertilidade até a constituição da prole e posterior complementação cirúrgica. Apesar de estas mulheres apresentarem maior dificuldade para engravidar devido à manipulação ovariana, a evolução da gravidez, parto e desenvolvimento fetal não se mostrou diferente da população geral [ 3, 4, 8, 11, 12 ].

A maioria das pacientes com tumor borderline de ovário são cirurgicamente diagnosticadas no estádio I (80-92%) e apresentam sobrevida de 99,7% em 5 anos e 80% a 90% em 15 anos. Quando no estádio II, apresentam sobrevida 2-14%, estádio III 6-14%, e estádio IV 1%, em 5 anos [ 1, 7 ].

(27)

26 O risco de recorrência da doença nos casos de tratamento conservador varia de 5% a 33%, acometendo principalmente o ovário contralateral, enquanto as cirurgias radicais apresentam um risco de 0-8%. A necessidade de complementação cirúrgica, entretanto, não evidenciou piora no prognóstico [ 1, 7 ].

Em pacientes com prole constituída, a terapia mínima é a histerectomia total com salpingo-ooforectomia bilateral [ 3, 4, 11, 12 ].

O estadiamento cirúrgico completo inclui histerectomia total, salpingooforectomia bilateral, linfadenectomia pélvica e periaórtica, lavado peritoneal, omentectomia. Ele é recomendado para as pacientes de estádio III (implantes macroscópicos). A apendicectomia se reserva para os casos de tumores mucinosos, pois podem ser confundidos com tumores de apêndice [ 1, 11 ].

Recomenda-se que todas as cirurgias, conservadoras ou radicais, inclua a exploração de abdome e pelve, com linfadenectomia seletiva de linfonodos suspeitos, e múltiplas biópsias peritoneais aleatórias em fundo de saco vaginal, parede pélvica, reflexão vesical, goteira parieto-cólica, recesso sub-diafragmático e da serosa intestinal e mesentérica [ 1, 11 ].

15% a 30% das pacientes com tumores borderline apresentam implantes extra-ovarianos.Os implantes são classificados como invasores (22% dos casos), não-invasores (78% dos casos). Os locais de acometimento mais freqüentes são: peritônio (43%), omento (39%), e linfonodos (15%) [ 1, 7 ].

A adequada amostragem dos implantes extra-ovarianos durante a cirurgia é fundamental, pois sua presença tem grande influência no prognóstico. Observa-se em pacientes com implantes não invasores uma mortalidade de cerca de 5% pela doença, enquanto que nos casos com implantes invasores o índice chega a 34%. [ 3, 7, 11, 12 ].

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27 Existe grande dificuldade na avaliação histológica dos implantes invasores e não-invasores, pois sua diferenciação é sutil e existem diferentes critérios de classificação.

A proposta terapêutica entre a cirurgia conservadora e o estadiamento completo da doença é controverso. A cirurgia radical pode aumentar a morbidade, principalmente quando realizada a linfadenectomia. Sugere-se a não realização de linfadenectomia de rotina, sendo sua indicação restrita aos casos de estádio III ou linfonodomegalia [ 11, 12 ].

Mesmo com a cirurgia conservadora, a maioria dos casos apresenta sobrevida longa, ainda quando ocorre a recorrência da doença, quando o índice de sobrevida chega 80% [ 1 ].

A vantagem da cirurgia radical é a avaliação completa de doença extra-ovariana. O risco de mudança de estadiamento varia de 12% até 47%, com acometimento principalmente peritoneal (43%), de omento (39%), e linfonodal (15%). O diagnóstico histológico de tumor borderline também pode ser modificado para câncer invasivo em 6 a 27% dos casos [ 1, 7 ].

O uso de tratamento adjuvante ainda é polêmico. Estudos revelaram a ausência de benefícios no uso de radioterapia e quimioterapia com Thiotepa ou Cisplatina nos estádios I e II, provavelmente devido ao crescimento lento dos tumores borderline. Entretanto, em alguns centros, a quimioterapia pós-operatória com platina é rotineiramente recomendada [ 1, 11 ].

Aparentemente, o uso da quimioterapia contendo Platina é bem indicada nos casos com alto risco de recorrência. Os implantes peritoneais invasivos são responsivos a quimioterapia e podem auxiliar no controle da progressão e recorrência do tumor, que ocorre geralmente sob a forma de carcinoma invasor. Porém, na presença de lesão tumoral, o tratamento cirúrgico para citorredução máxima ainda é o padrão ouro [ 1, 3, 7, 11 ].

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28 A recorrência do tumor borderline é rara, acometendo 10% a 15% dos casos, e ocorre em menos de 6 anos do diagnóstico inicial da doença. Recidivas documentadas com mais de 10 anos do diagnóstico são questionadas e avaliadas como novos tumores primários [ 1, 7, 12 ].

O diagnóstico histológico na avaliação da progressão ou recorrência da doença é fundamental para determinar o prognóstico da paciente. As mulheres com recidiva invasiva apresentam maior morbidade (47%) do que os casos de recidiva não invasiva (0%) [ 1, 7, 14 ].

A progressão do tumor borderline para carcinoma invasor foi observada em 6% a 7% dos casos de recidiva. O manejo destes casos ainda é discutível, mas o mais recomendado ainda é realizar o tratamento considerando o tumor um câncer ovariano primário, com a citorredução ótima e a quimioterapia com platina [ 1, 7, 14 ].

Pacientes com recidivas submetidas à citorredução ótima ou completa apresentam melhor prognóstico, com taxa de mortalidade de 8%, enquanto que as paciente sem citorredução não ótima apresentam índice de mortalidade de 65% [ 1 ].

(30)

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8

DISCUSSÃO

A dificuldade observada no caso relatado foi estabelecer o diagnóstico diferencial entre cistadenocarcinoma de ovário e tumor borderline de ovário. A distinção entre tumores borderline e carcinomas de baixo grau pode apresentar variações entre os patologistas, principalmente nos casos de lesões com arquitetura extremamente complexa, com estruturas papilares e glandulares no interior do estroma, porém sem invasão estromal evidente.

O caso relatado apresenta achados clínicos e epidemiológicos que vêm ao encontro dos dados descritos na literatura com relação aos tumores borderline. Entretanto, devido ao diagnóstico primário de câncer ovariano invasor, a paciente foi submetida a um tratamento radical, quando poderia ter sido tratada de forma conservadora com preservação da fertilidade até a constituição de prole e posterior complementação cirúrgica, sem comprometimento do prognóstico e sem necessidade de terapia adjuvante.

A paciente atualmente encontra-se em acompanhamento da equipe de Ginecologia Oncológica e de Psicologia desta instituição.

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CONCLUSÃO

Os tumores borderline de ovário representam uma entidade complexa, de difícil diagnóstico, pois possuem diferenças histológicas sutis em relação aos tumores benignos e malignos invasores. Dessa forma, exige um trabalho multidisciplinar, com a reunião de dados clínicos, epidemiológicos, de imagem e achados operatórios da paciente, para que possam ser associados à análise da peça cirúrgica. Portanto, o ginecologista oncológico, radiologista e patologista devem trabalhar em conjunto para o correto diagnóstico.

Por tratar-se em sua maioria de pacientes jovens com futuro reprodutivo, atenção especial deve ser dada a este quesito, com cuidado para não aplicação de terapêuticas radicais desnecessárias. Como parte da equipe multidisciplinar, o acompanhamento psicológico deve estar sempre presente.

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