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UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA
DEPARTAMENTO MATERNO*INFANTIL
n
GLQMERULONEFRHE DIFUSA AGUDA -E SOBRE no1s
EPIsÓDIos EPIDEMICOS FAMILIARES A
AUTORAS: '
LENARA MARIA DA SILVEIRA
MARIZA ANZANELLO FONTES
`A"G`RÀ`D`E`C`IMENTO`f5_
AO PROP9 NEWTON DO VALE PEREIRA, Nosso RECONHECIMENTO E
GRATIDÃO PELO INDISPENSÁVEL AUXILIO E ORIENTAÇÃO DEDICA
Dos, TORNANDO POSSIVEL
A
REALIZAÇÃO DO PRESENTE TRABA-LHO; Aos MEDICOS RESIDENTES DO HOSPITAL INFANTIL JOANA
DE GUSMÃO, DR. RIVADÃVIA EEIJÓ E DR. ARCÃNGELO LIBRELA
TO, NOSSO AGRADECIMENTO PELA COLABORAÇÃO PRESTADA NA ELABORAÇÃO DO
MSMO.
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ÍNDICE
RESUMO ...pãgina INTRQDUÇÃQ ...pãg1na CASUISTICA E
Mwono
...pãgina RESULTADOS ...pãgina coMENTÃR1os ...pãg1naC/‹)¬¢‹_/‹Ã1z‹zvz,Íf-z ¬~
_, _
- 3 -
RESUMO
O presente trabalho estuda duas famílias que procu- raram o Hospital Infantil Joana de Gusmao no período de ja-
neiro a abril de 1980, sendo identificadas como portadoras
de microepidemia familiar de Glomeruloñefrite Difusa Aguda._
A
casuística constou de 12 crianças provindas des-tas duas familias, sendo que 10, todas do sexo masculino,
demonstraram clínica e/ou laboratorialmente presença de tal
enfermidade. As restantes duas crianças eram do sexo femini no, uma das quais apresentou exame laboratorial compatível Com infecção estreptocõcica, enquanto que a outra, adotiva, não demonstrou evidências de tal infecção.
O trabalho visa alertar sobre a possibilidade da
ocorrência de tal infecçao sob forma de microepidemias fami liares de GNDA, desencàäeaâas por bactérias nefritogênicas.
_ 4 _
0
INTRODUÇÃQ
Segundo Gordillo (3), Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA) ê um padecimento renal de origem imunolõgica, geral- mente põs-infeccioso, que afeta ao glomërulo e que se mani- festa habitualmente por hematüria, oligüria, edema e hiper- tensão arterial.
O agente etiolõgico mais comumente encontrado, de- sencadeando o processo imunolõgico ê o Streptococcus beta hemoliticus do Grupo
A
de Lancefield (Mlê, M22 e T2) (3,5).Além da hematñria, oligüria, edema e hipertensão ar
terial podemos encontrar ao exame de urina: proteinüria e
cilindrüria (4)2.
A
literatura pouco informa a respeito da incidência familiar da doença. Existe referência de pequenas epidemias em lares e escolas Kl3)3.u
Este trabalho visa acrescentar ã literatura a ocor- rência epidêmica de Glomerulonefrite Difusa Aguda em duas famílias distintas.
...5_
'
'cAsUI'sT1cÀ
E
ME'rono` 'A
casuística consta de duas famílias que procuraram0 Hospital Infantil Joana de Gusmão, em Florianõpolis, Santa Catarina, entre janeiro e abril de 1980; as quais denominare- mos neste trabalho como famílias
A
e B.A
FamíliaA
constitui-se de 5 filhos, sendo 4 do sexo masculino e 1 do sexo feminino.
A Família B constitui-se de 7 filhos, sendo 6 do se
xo masculino e l do sexo feminino, esta adotiva.
O método utilizado para o presente trabalho foi prog
pectivo. Estuda-se a histõria e o exame físico inicial, os da dos complementares que possibilitaram o diagnõstico, bem como
a evolução clínica hospitalar e ambulatorial de cada caso.
Considerou-se como "normal" os seguintes dados: Sangue: Antiestreptolisina "O" - menor que 200 U TODD ou
'
menor que 250 UI/ml
uréia - menor que 50 mg% creatinina - menor que 2 mg% colesterol - menor que 250 mg% proteínas ~ totais - 6 a 7 g%
albumina - 3 a 4 g%
globulinas - 2 a 4 g%
Quanto ao Hemograma, os valores considerados como normais serão suprimidos devido ã grande variabilidade decorrente das várias faixas etárias estudadas neste trabalho.
Urina: parcial (com õontagem de Almeida) (10) - proteínas - até
_ 100 mg/l
Leucõcitos - até 10000/ml
hemácias - até 10000/ml
parcial - proteínas - zero leucõcitos - 6 /cp
hemácias - 4 /cp
Diurese - 800 a 1200 ml por 24 horas
Pressão sangüínea arterial - 2 anos: 85/50 mmHg
. 3 a 6 anos:~90/50 mmHg
_ 5-
Considerou-se hipertensão leve, aumentos de aproximada mente 25% nas cifras tensionais normais; hipertensão moderada, aumentos de aproximadamente 40% nas cifras tensionais normais;
e hipertensao severa, aumentos superiores a 40% nas cifras ten
sionais normais (8)4.
Insuficiência Renal Aguda (IRA) - o critério utilizado para o
_ 7 _
LR
E'S U'L TÀ
D`O SPela observação e acompanhamento dos casos até a elabora çao do presente trabalho, colheu-se a seguinte evoluçao clínica da casuística analisada:
Família A:
Caso 1 - 0.0.M., masculino, 12 anos, internado em 22/01/80, com diagnõstico de GNDA. Histõria: queixa de edema de face hã 5
dias e de membros inferiores (MMII) hã 1 dia. Apresentou cefaléia, dor abdominal e vômitos, concomitantemente. Refere histõria de pio
dermite de repetição em
MII.
-Exame Físico: Peso: 34 Kg; PA: 120/80 mmHg; Edema facial e de
MII.
Laboratório: Parcial de Urina (Añmeida): proteinas ~ 75 mg%, hemä-cias 46800/ml, leucõcitos - 7200/ml. air:
Sangue: ASLO - 400 U TODD; Uréia, creatinina, colesterol,
proteínas totais: normais; hemograma - leucocitose com eosinofilia.
Fezes: parasitolõgico - T. trichiurus.
Outros Exames: RX de tõrax - normal.
Evolução: apresentou hipertensão arterial leve (150/100 mmHg) nos dois primeiros dias de internação, normalizando-se posteriormente. Alta hospitalar no 109 dia de internação, estando bem clinicamente,
porém apresentando leucocitüria de 300/ml e vestígios de proteínas.
Em 06/3/80, pacientesbem clinicamente, com exame parcial de urina normal e ASLO 250 UI/ml.
CASO 2 - 0.0.M., masculino, leucodérmico, 10 anos, inter-
nado em 22/01/80, com diagnõstico de GNDA. Histõria: queixa de edg ma facial e ascite hã 1 semana: Hã 2 dias, edema de MMII, oligüria e dispnéia intensa. Refere piodermite de MMII, hã 15 dias.
Exame Físico: Peso: 25,500 Kg; PA 90/50 mmHg; Edema fiacial e de
MII.
Ausculta pulmonar: estertores subcrepitantes em bases.Laboratõrio: Parcial de urina: normal
(Almeida)
Sangue: ASLO - 400 U TODD; uréia - 75 mg%; creatinina e
..8_
Outros Exames: Rx de tõrax - sinais de edema pulmonar e inters-
ticial difuso bilateral; pequeno aumento de ãrea cardíaca.
Evolução: apresentou oligüria discreta nos 3 primeiros dias de
internação, normalizando-se gradualmente. Houve regressão pro- gressiva do edema. Repetindo-se Rx de tõrax durante a interna-
ção, observou-se: condensação alveolar em base esquerda e derrâ
me pleural bilateral; posteriormente, edema intersticial.
Alta hospitalar no 109 dia de internação, estando o paciente bem
clinicamente, mas apresentando hematüria de 90.000/ml, com os de
mais exames normais.
Observação ambulatorial: em 06/3/80, paciente sem queixas, com exames físico e laboratoriais normais.V
Caso 3 - 0.0.M., masculino, leucodêrmico, 8 anos, obser-
vaçao ambulatorial em 22/01/80. Apresentou queixa de edema facial.
Nega histõria de piodermite e/ou faringo-amigdalite.
Exame Físico: Peso - 20 Kg; PA - 120/70 mmHg; Edema discreto de MMII.
Laboratõrio: Parcial de urina (Almeida): proteínas - 2l0 mg/1, he
mãcias 14.400/ml, leucõcitos - 50.400/ml.
Sangue: ASLO - 520 UI/ml; urêia e creatinina normais.
Outros Exames: Rx de tõrax - normal.
Evolução: em 28/01/80, paciente apresentava-se bem clinicamente, sem queixas, mas com hematüria de 18.000/ml, estando os demais exa
mes (ASLO, uréia, creatinina) laboratoriais normais. ,
Em 31/01/80, paciente sem queixas, com hematüria de 29.700/ml.
Em 28/02/80, paciente bem clinicamente, com ASLO 300 UI/ml e demais exames sem alterações.
Em 06/3/80 - paciente nas mesmas condições clínicas e laboratoriais, permanecendo ASLO 300 UI/ml.
CASO 4: 0.0.M., masculino, leucodêrmico, 7 anos, observa- ção ambulatorial em 22/0l/80. Apresentou queixa de edema facial e
de MMII. Nega histõria de piodermite e/ou farinfio-amigdalite.
Exame Físico: Peso - 20,300 Kg; PA - 100/70; Edema fa¢1a1 e de MM11
discreto.
Laboratõrio: Parcial de urina (Almeida): proteinas - 60 mg/l, hemš
- 9 _
SAngue: ASLO - 680 UI/ml; uréia e creatinina - normais.
Outros Exames: Rx de tõrax - cardiomegalia
Evolugão: em 28/01/80, paciente sem queixas, com exame físico
normal, apresentando hematüria de 2.400.000/ml, estando os de-
mais exames laboratoriais (ASLO, uréia, creatinina) normais.
Em 31/01/80, paciente bem clinicamente, com parcial de urina,
apresentando proteínas - 150 mg/l, hemácias - 1.224.000/ml, leg cõcitosc- 18.000/ml.
Em 28/02/80, paciente sem queixas, com hematüria de 97,200/ml, estando os demais exames normais.
Em 06/3/80, paciente bem clinicamente, com hematüria de 35 a 40 células por campo, estando ASLO, hemograma e proteínas totais normais.
CASO 5: Z.M., feminino, leucodérmica, ll anos, observa- ção ambulatorial em 06/3/80. Paciente sem queixas, com exame fi
sico normal.
Laboratõrio: Parcial de Urina (Almeida): Normal.
Sangue: ASLO - 400 UI/ml; hemograma e proteínas tg
tais - normais.
Família B
Caso l - A.A.F., masculino, leucodérmico, 13 anos, obser- vação ambulatorial em 01/4/80. Histõria de oligüria e leve pali-
dez hã 7 dias. Nega histõria pregressa de piodermite e/ou faringo-
amigdalite.
Exame Físico: sem particularidades; Peso - 40 Kg; PA - 90/50 mmHg. Laboratõrio: Parcial de Urina (Almeida) - normal.
Sangue: ASLO, uréia, creatinina, proteínas totais e
colesterol - normais; hemograma - acentuada eosinofilia.
CASO 2 - A.A.F., masculino, leucodérmico, ll anos, obser- vaçao ambulatorial em 01/4/80. Histõria de oligüria e palidez hã
_]_Q-
Exame Físico - Peso - 29,100 Kg; PA - 90/50
mHg;
lesões compa-tíveis com piodermite em MMII.
Laboratõrio: Parcial de urina (Almeida) - fNèfmal`
Sangue: ASLO, uréia, creatinina, proteínas e hemogrg
ma - normais.
CASO 3: - A.A.F., masculino, leucodérmico, 9 anos, inter-
nado em 18/3/80. Histõria de edema facial, hipertemia, cefaléia, oligüria com hematüria macroscõpica, lipotímia, náuseas e vômitos hã 24 horas.
Exame Físico: Peso - 24 Kg; PA - 140/80; Edema bipalpebral discrg
to; orofaringe: amígdalas hipertrofiadas; lesões crostosas em
MMII.
Laboratõrio: Parcial de urina (Almeida) - normal.
Sangue: ASLO, uréia, creatinina, colesterol e proteí
nas totais - normais; hemograma - discreta anemia (Ht-32%, Hb-109%)
Evolução: Apresentou moderada hipertensão arterial (140/80 mmHg), normalizando-se no 49 dia de internação; acentuada oligüria nos 2
primeiros dias, melhorando com diurético (Furosemide); regressão do edema ao 39 dia de internação. No 79 dia, foi realizado Protei
nüria de 12 horas - volume urinãrio de 118 ml - 2.543 mg%.
Nessa época, os demais exames laboratoriais sem alterações.
Observação ambulatorial: paciente bem, sem queixas; exames complg mentares - nada digno de nota.
CASO 4: A.A.F., masculino, leucodérmico, 4 anos, interna-
do em 18/3/80. Histõria de hipertermia hã 4 dias; hã 2 dias, oli-
güria intensa com hematüria macroscõpica, edema facial e de MMII.
Antecedentes de piodermite em MMII.
Exame Físico: Peso - 19,600 Kg; PA - 120/70
mHg;
Edema bipalpe-bral, de bolsa escrotal e de MMII; Ausculta pulmonar - roncos e
estertores subcrepitantes disseminados; abdomen - fígado a 2 cm
do RCD, doloroso com bordos rombos; lesões compatíveis com pio-
dermite em MMII.
Laboratõrio: Parcial de urina (Almeida): proteínas - vestígios, hemãcias - 187.200/ml, leucõcitos - 432.000/ml; cilindros hemãti
cos e leucocitãrios.
Sangue: ASLO, colesterol e proteínas totais - nor-
mais; uréia - 200mg%; creatinina - 4,17mg%; hemograma - discreta anemia (Ht - 32%, Hb - 9,8 9%); gasometria - acidose metabõlica
-11-
Outros Exames: Rx de tõrax - normal.
Evolução: Apresentou hipertensão arterial moderada (120/70 mmHg)
até o 39 dia de internação; regressão progressiva do edema atê 0
79 dia de internação. Com intercorrências, apresentou episõdios de epistaxe (39,69 e 79 dias) e vômito (l9,99 e 109 dias).
Em relação ã diurese, o paciente não urinou no 19 dia, normali-
zando-se gradualmente, com uso de diurêtico (Furosemide), com período de oligüria recorrente ao 119 dia, acompanhada de hematã
ria macroscõpica, que desapareceu no dia seguinte. Ao 159 dia de internação, apresentou traqueobronquite, regredindo em 3 dias,
com medicação adequada.
No 79 dia, o exame parcial de urina (Almeida) mostrava-se altera
do: proteínas - 2.400mg/1, hemácias - 1.152.000/ml, leucõcitos - 129.600/ml. Foram repetidos os demais exames laboratoriais, mos- trando progressiva regressão das alteraçães apresentadas inicial
mente. No 139 dia, apresentou Proteinüria de 12 horas de 24 mg%.
Alta hospitalar apõs 21 dias de internação, com paciente clinica
mente bem e exames complementares com nada digno de nota.
CASO 5: A.A.F., masculino, leucodêrmico, 2 anos, in ternado em 18/03/80. Histõria de hipertermia, edema de MMII, as- cite e oligüria hã l dia. Refere lesões infectadas em cabeça e MMII hâ l semana.
Exame Físico: Peso - 16,700 Kg; PA - 80/40 mmHg; palidez cutâneg
mucosa, discreto edema bipalpebral e de MMII; lesões compatíveis com piodermite em MSD e MIE.
Laboratório: Parcial de urina (Almeida): proteínas - 165 mg/l, hemãcias - 259.200/ml, leucõcitos - 13.500/ml.
SAngue: ASLO, urëia, creatinina e colesterol - nor-
mais; hemograma - moderada anemia (Ht - 27%, Hb - 9 g%), com eo-
sinofilia.
Fezes: Parasitolõgico - negativo.
Outros Exames: Rx de tõrax - normal.
np ~
Evoluçao: Regressao do edema e da oligüria atê o 39 dia de inter
naçao. Ao 79 día, apresentou Parcial de urina (Almeida) alterado:
proteínas - 165 mg/1, hemácias - 259.200/ml, leucõcitos - 14.400/
ml; os demais exames estavam normais.
Alta hospitalar: ao 109 dia de internação, sem nada digno de nota Observação ambulatorial: 01/4/80, paciente bem, apresentando ape- nas lesoes compativeis com piodermite em MSD; sem alteraçoes labg ratoriais.
- 12 _
CASO 6 - A.A.F., masculino, leucodérmico, 1 ano, interna
do em 18/3/80. Histõria de hipertermia, edema facial, vômitos e
dispnéia aos esforços hã 3 dias. Posteriormente, edema de MMSS e
MMII. Hã l dia com anüria. Refere piodermite em
MII
e couro cabe _-ludo hã l semana.
Exame Físico: Peso 12,200 Kg; PA - 160/100 mmHg; Paciente sonolen
to e hipoativo; Edema bipalpebral de MMSS e
MII;
Lesões infecta-das em MMII.
Laboratõrio: Parcial de urina (Almeida): proteínas - 180 mg/1, he
mãcias 720.000/ml, leucõcitos - 151.200/ml.
Sangue: ASLO, colesterol, sõdio e potãssio - normais; gli
cose - 48 mg%; uréia - 196 mg%; creatinina - 3,08 mg%; hemograma - moderada anemia (Ht 27% e Hb 8 g%); gasometria - acidose metabõli
ca em vias de compensação.
Evolução: Severa hipertensão arterial no início, normalizando-se
no 69 dia de internaçao. Regressao do edema no 79 dia.
A
oligüriase manteve até o 59 dia, acompanhada de uremia. ~
No 109 dia de internaçao, o paciente apresentou intenso quadro dia;
rêico, com conseqüente desequilíbrio hidroeletrolítico, entrando em
coma vigil, quando foi encaminhado ã Unidade de Terapia Intensiva, onde permaneceu até o 269 dia de internação, retornando ã Enferma
ria, na qual se manteve sob controle, com melhora progressiva, até
o momento da alta, no 359 dia de internação.
CASO 7 - J.T.F. , feminino, leucodérmico, 1 ano, adotiva,
observação ambulatorial- em 01/4/80. Paciente bem, sem queixas, com exame físico normal.
Laboratõrio: Parcial de urina (Almeida): normal.
Sangue: ASLO, uréia, creatinina, hemograma e proteínas tg
-]_3..
ÀCOMENTÃRIOS
No presente trabalho sao«apresentadas~e estudadas duas famílias, aqui denominadas "A" e "B", Nelas-são avaliadas somen tewasmcriançasã sendo 5 crianças da Familia
A
e 7 da Família B.Na Família A, composta de 5 crianças, 4 tiveram GNDA
clínica e laboratorialmente, uma com apenas dados laboratoriais compatíveis com a infecção estreptocõcica (ASLO = 400 UI/ml). Dessas 4, duas foram internadas por apresentarem complicações
cardiopulmonares, e com as outras duas apenas foi realizado con trole ambulatorial, por trataremsse de casos de GNDA não compli
cada.
Na Família B, composta de 7 crianças, 4 apresentaram
GNDA clínica e laboratorialmente comprovada, sendo todas do se-
xo masculino; duas também do sexo masculino, apresentaram histê
ria sugestiva de GNDA, sem, entretanto, comprovação laboratori- al; uma criança do sexo feminino não apresentou anormalidade al
guma - salienta-se que esta não tinha traços de consangñnidade,
por tratar-se de filha adotiva. Das 6 crianças, 4 foram trata- das sob regime de internação hospitalar, jã que duas das mesmas apresentaram complicações (IRA).
É importante salientar que, dos 10 casos de GNDA, eram todos do sexo masculino, e que os dois casos do sexo feminino não apresentaram a enfermidade. Isto está de acordo com a lite ratura que refere ser a GNDA mais freqüente em crianças do sexo
masculino (2,3,7,9,13).
Os casos aqui estudados foram`todos benignos, tanto os da Qamilia A quanto os da Família B; duas crianças cursaram com
IRA, porém sem maior gravidade, já que regrediram apenas com tra
tamento conservador. Tal fato demonstra a afirmação de que a GNDA ë uma doença benigna e recuperãvel quando clinicamente bem condu
zida (l,5,6,7,12).
A
GNDA ê uma doença imunolõgica, sendo este processo de-corrente ou desencadeado por uma infecção estreptocõcica , confor
me salienta toda a literatura consultada (l,2,3,4,5,6,7,8,9,11,l2 13).
V
..]_4..
Nos casos aqui estudados não foi isolado o Strep- tococcus, mas em alguns casos havia evidência clinica de Strep tococcia, e outros elevação da taxa de ASLO, fato este observa
do na paciente n9 5 da Familia A, que não apresentou GNDA, mas
que fala a favor de uma epidemia familiar da infecção.
_ O importante ê que se mostra neste trabalho casos
simultâneos de GNDA numa mesma familia. Naturalmente, as famí-
lias "A" e "B" não foram estudadas no mesmo período, mas os ca sos em cada familia o foram. Deste fato se conclui que a enfer midade pode ter incidência familiar, na dependência de microf epidemias de estreptococcia pQr.bactëria nefritogênica em crie anças com condições biolõgicas semelhantes. Dizemos condições biolõgicas semelhantes, posto que sendo daàmesma família os fa tores genéticos são superponíveis, determinando uma constitui- ção paralela, fato este que se baseia na ausência de manifesta
ções tanto de infecção como de enfermidade na criança adotiva da Família B.
Este trabalho ê uma contribuição que alerta sobre tais possibilidades, ou seja, da incidência familiar simultâ- nea de GNDA, na dependência de microepidemias de estreptococ-
cias e de condições constitucionais que facilitem a instalação
do processo imunolõgico desencadeante da enfermidade, fatores estes nao muito bem estudadas, que merecem uma melhor atençao da pesquisa mêdica.
_ 15 _
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TCC UFSC PE 0159 EXJ NChflm TCC UFSC PE 0159 Autor S1lve1ra,LenaraM
Tltulo Glomerulonefrlte dlfusa aguda
9728063 Exl UFSC BSCCSM