Achados polissonográficos em pacientes com
síndromes de Apert e Crouzon
Polissonographic findings in patients with Apert and Crouzon syndromes
Nivaldo aloNso1, arturo Frick carpes2, Márcia pradella HalliNaN3SUMMARY
Introduction: Children with craniofacial anomalies
are at a higher risk for Obstructive Sleep Apnea Syndrome (OSAS). The prevalence of OSAS in preschool children with craniofacial anomalies is up to 20 times higher than in normal children of the same age. Early diagnosis and treatment can make a positive influence on morbidity. Polyssonography is considered the gold standard diag-nostic tool for OSAS. This exam is used for diagdiag-nostic and staging purposes. The objective of our research is to describe polissonographic findings in a population of children with craniofacial anomalies. Methods: Children with a diagnosis of Apert and Crouzon Syndromes seen between 2006 and 2009, were included in this study. Children with tracheotomy or with a history of upper airway surgery without previous polissonography were excluded. Polissonographic findings were analized.
Re-sults: Twenty;eight children were included in this study,
and 17 (60.7%) of them presented polyssonographic findings compatible with OSAS. The mean and median AHI was 13.1/h (STDV 22.4) and 3.75/h (IQR .125/h – 17.7/h), respectively. The mean SaO2 was 94.5% (STDV 4) and the mean SaO2 “nadir” was 83.4% (STDV 16.5).
Conclusion: Anatomic and functional factors predispose
OSAS in craniofacial anomalies. The polissonographic exam is an indispensable tool for the diagnosis and stag-ing of this disease.
Descriptors: Sleep apnea syndromes.
Polysomnogra-phy. Craniosynostoses. Acrocephalosyndactylia. Craniofacial dysostosis.
ARTIGO ORIGINAL
RESUMO
Introdução: Crianças com anomalias craniofaciais
apresentam alto risco para Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS). A prevalência de SAOS nesta população chega a ser até 20 vezes maior do que nas crianças normais de mesma faixa etária. O diagnóstico e o tratamento precoce podem influenciar positivamente a morbidade e a polissono-grafia é considerada o exame diagnóstico padrão–ouro para SAOS. Esse exame é utilizado não só para o diagnóstico, mas também para o estadiamento da doença. O objetivo desse trabalho é descrever os achados polissonográficos em uma população de crianças com síndrome de Apert e Crouzon. Método: Foram incluídas neste estudo crianças com diagnóstico de Apert ou Crouzon atendidas durante o período de 2006 a 2009. Crianças traqueostomizadas ou submetidas à cirurgia de via aérea superior sem polissono-grafia prévia foram excluídas. Os achados polissonográficos foram analisados. Resultados: Vinte e oito crianças foram incluídas neste estudo, e destas, 17 (60,7%) apresentaram achados polissonográficos compatíveis com SAOS. A mé-dia do IAH foi de 13,1/h (DP 22,3), sua memé-diana foi de 3,75/h (IQ .125/h – 17,7/h). A média da SaO2 média foi de 94,5% (DP 4). A média do nadir da SaO2 foi de 83,4% (DP 16,5). Conclusão: Fatores anatômicos e funcionais predispõem a SAOS nas síndromes craniofaciais. O exame polissonográfico é ferramenta indispensável ao diagnóstico e estadiamento da doença.
Descritores: Síndromes da apnéia do sono.
Polissono-grafia. Craniossinostose. Acrocefalossindactilia. Disostose craniofacial.
Correspondência: Arturo Frick Carpes
Av. Pompéia, 1380/03 - Pompéia - São Paulo, SP CEP: 05022-001
E-mail: arturocarpes@gmail.com 1. Professor livre-docente, Chefe do Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial
da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do HC-FMUSP.
2. Médico otorrinolaringologista, Estagiário de Formação Complementar em Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do HC-FMUSP, Membro do Comitê de Cirurgia Craniomaxilofacial da Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial. 3. Médica Neuropediatra, Coordenadora do Setor de Pediatria do Instituto do Sono, Departamento de Psicobiologia – UNIFESP.
IntRODUçãO
Apesar de subdiagnosticada, a Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS) apresenta prevalência de 1% a 3% na infância1. O principal fator de risco nesta faixa
etária é a hipertrofia adenotonsilar, mas obesidade, doenças neuromusculares, laringomalácia, cirurgias faríngeas e anor-malidades craniofaciais também são reconhecidos fatores contribuintes à obstrução das vias aéreas superiores (VAS).
Crianças com Síndromes Craniofaciais (SCF), em espe-cial aquelas com craniossinostose sindrômica associada a hipoplasia médio–facial (maxilomandibular), micrognatia, hipotonia muscular, compressão de tronco cerebral (acon-droplasia) ou deformação na base de crânio, apresentam prevalência de SAOS de até 40%2.
No quadro clínico da SAOS na infância mais comuns são: ronco noturno, pausas respiratórias, cianose, sono agitado, respiração bucal, sudorese noturna e enurese. Sintomas diurnos incluem: obstrução nasal, respiração bucal, cefa-léia matutina, sonolência diurna excessiva, alterações de comportamento com hiperatividade e déficit de aprendizado.
O diagnóstico precoce e tratamento multidisciplinar podem reduzir os sintomas e as complicações. É importante distinguir o ronco primário dos eventos respiratórios obstru-tivos graves, pois estes últimos podem levar a complicações como cor pulmonale, déficit de crescimento, distúrbios comportamentais, atraso no desenvolvimento neuropsico-motor, além de morte súbita3.
A história clínica, o exame físico e os questionários direcionam o diagnóstico, porém é a polissonografia (PSG) o exame diagnóstico considerado padrão–ouro para a SAOS4.
A PSG avalia a qualidade do sono, a presença de ronco e de eventos respiratórios (apnéia obstrutiva, central, mista, hipopnéias e eventos de limitação do fluxo aéreo), alterações da saturação da oxihemoglobina, movimentos de membros, entre outros.
O objetivo desse trabalho é descrever os achados polis-sonográficos em uma população de pacientes com anomalias craniofaciais.
MÉtODO
Crianças com diagnóstico de Síndrome Apert ou Crouzon atendidas no Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, durante o período de 2006 a 2009, foram incluídas neste estudo. Foram excluídos os pacientes traqueostomizados, e os submetidos à cirurgia de VAS sem polissonografia prévia.
Exame otorrinolaringológico, nasofibrolaringoscopia, avaliação craniomaxilofacial, e PSG foram realizados em todos os pacientes incluídos neste estudo.
O exame polissonográfico noturno foi realizado no Insti-tuto do Sono da UNIFESP-EPM, com o paciente dormindo em cama confortável, num quarto escuro e silencioso. Os parâmetros eletrofisiológicos e cardiorrespiratórios foram registrados em sistema computadorizado (Alice®), incluindo eletroencefalograma (4 canais), eletromiograma submentoniano e tibial, eletrooculograma direito e esquerdo, eletrocardiograma, fluxo de ar oronasal, movimento de tórax
e abdome, microfone (ronco), saturação da oxihemoglobina (SaO2) e posição no leito. Os pacientes foi estudados em ar
ambiente.
Foram tabulados dados relativos a idade, sexo, doença, saturação média da SaO2, Nadir da SaO2, Índice de Apnéia/
Hipopnéia (IAH) e nível de ronco (variando de 0 a 4). A SAOS foi classificada como leve quando IAH >1/h e <5/h, moderada quando IAH >5/h e <10/h e grave quando IAH >10/h. Ronco primário e síndrome da resistência de via aérea superior (SRVAS) também foram considerados.
Variáveis de distribuição simétrica foram reportadas como média e desvio padrão. Variáveis de distribuição assimétrica forma reportadas como mediana e interquartis.
RESULtADOS
Trinta e três crianças com diagnóstico de Apert ou Crouzon foram admitidas para tratamento no Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, durante o período de 2006 a 2009. Três crianças apresentavam traqueostomia e foram excluídas do estudo. Das 30 restantes, duas foram submetidas a procedimentos cirúrgicos de via aérea superior sem polissonografia prévia e também foram excluídas.
Dentre as 28 crianças desta amostra, 18 apresentavam síndrome de Apert, e dez eram portadores de síndrome de Crouzon. Quinze crianças eram do sexo feminino (5 Crouzon e 10 Apert) e treze do sexo masculino (5 Crouzon e 8 Apert). A mediana da idade foi de 6,5 anos (IQ 4 – 10,5).
Dezessete (60,7%) crianças apresentaram achados polis-sonográficos compatíveis com SAOS. Seis (21,3%) casos foram classificados como SAOS leve; um (3,5%) como SAOS moderada; e dez (35,5%) como SAOS grave. Dois (7,1%) casos apresentaram polissonografia normal; oito (28,5%), ronco primário; e um (3,5%), SRVAS. Apnéias centrais e mistas foram raras, limitadas a dois casos de SAOS grave em pacientes com síndrome de Apert. Bruxismo, taquicardia, grafoelementos epileptiformes, movimentos periódicos de pernas relacionados aos eventos respiratórios foram registros infrequentes.
A mediana do IAH foi de 3,75/h (IQ .125 – 17,7). A média do IAH foi de 13,1/h (DP 22,3). A média da SaO2 média foi
de 94,5% (DP 4). A média do nadir da SaO2 foi de 83,4% (DP
16,5). O ronco variou de ausente a intenso e constante. Os achados polissonográficos estão representados na Tabela 1.
DISCUSSãO
Dentre as crianças com anomalias craniofaciais estu-dadas, 60,7% apresentaram SAOS. Este achado contrasta com a prevalência de SAOS em crianças não sindrômicas. Em estudo prévio, a prevalência de SAOS em crianças com SCF foi de 40%2. Recentemente, foi estimado que 85% das
crianças com SCF que não receberam cirurgias corretivas têm algum grau de obstrução da VAS, e em 61% dessas crianças ela é clinicamente significativa (moderada a grave)5.
Uma complexa relação entre os componentes ósseos e tecidos moles da VAS determina sua forma, patência
Paciente Doença Idade anos
Sexo IAH/h SaO2 Mé-dia %
nadir SaO2 %
Ronco Diagnóstico
1 Sd. Apert 7 M 12,1 83 28 +++ SAOS Grave
2 Sd. Crouzon 13 M 19,1 95 80 ++ SAOS Grave
3 Sd. Apert 8 M 59.9 93 83 ++ SAOS Grave
4 Sd. Crouzon 11 M 1,7 98 93 + SAOS Leve
5 Sd. Crouzon 5 F 98 89 34 ++++ SAOS Grave
6 Sd. Apert 5 M 3,6 94 79 + SAOS Leve
7 Sd. Apert 9 F 13,5 95 86 + SAOS Grave
8 Sd. Apert 20 M 9,5 95 89 + SAOS Moderada
9 Sd. Apert 16 M 4,1 95 94 ++ SAOS Leve
10 Sd. Crouzon 5 M 0 98 97 + Ronco Primário
11 Sd. Apert 14 M 0,5 96 93 + Ronco Primário
12 Sd. Apert 15 M 0 96 95 ++ Ronco Primário
13 Sd. Crouzon 5 F 3,9 97 87 + SAOS Leve
14 Sd. Apert 8 F 0 97 96 + Ronco Primário
15 Sd. Apert 16 F 13,6 96 79 +++ SAOS Grave
16 Sd. Apert 1,2 M 0 93 71 ++ SRVAS
17 Sd. Crouzon 4 F 20 94 82 ++ SAOS Grave
18 Sd. Crouzon 2 F 0 98 98 + Ronco Primário
19 Sd. Apert 1 F 2,3 81 78 SAOS Leve
20 Sd. Apert 9 F 49,4 95 89 +++ SAOS Grave
21 Sd. Crouzon 8 M 0,6 96 85 + Ronco Primário
22 Sd. Apert 0,75 F 0 95 91 - Normal
23 Sd. Apert 9 F 0,6 97 93 ++ Ronco Primário
24 Sd. Crouzon 5 F 27,9 94 74 ++++ SAOS Grave
25 Sd. Apert 2 F 0,7 97 87 - Normal
26 Sd. Apert 4 F 4,3 95 86 + SAOS Leve
27 Sd. Crouzon 6 M 0 98 97 + Ronco Primário
28 Sd. Apert 2 F 21,5 95 91 + SAOS Grave
Figura 1 – A: Fotografia de perfil de criança com síndrome de
Crouzon, apresentando grande retrusão de terço médio facial.
B: Radiografia de perfil da mesma paciente, evidenciando
encurta-mento da base de crânio, retrusão óssea do terço médio da face, mordida aberta anterior e hipertrofia adenoideana.
Figura 2 – A: Fotografia de perfil durante distração
osteogêni-ca fronto-facial em monobloco com distrator externo rígido.
B: Aspecto radiográfico.
Figura 3 – A: Fotografia perfil direito após distração frontofacial em monobloco. B: Radiografia.
A A
B B
e função. Nas craniossinostoses sindrômicas, embora os ossos membranosos do esqueleto facial tenham crescimento anormal, os componentes cartilaginosos estão inafetados. A displasia facial é grave, com maxila grosseiramente hipoplásica em todas as dimensões e o nariz e mandíbula relativamente proeminentes. Encurtamento da base de crânio ocorre e a maxila é retruída, com um pequeno e arqueado palato duro resultando em uma cavidade nasal reduzida, com frequente desvio septal e estreita abertura coanal, usualmente confundida com estenose. Há aproximação medial e estrei-tamento das lâminas pterigóideas, com importante redução da dimensão transversa da rinofaringe. Isto resulta em uma redução do comprimento, profundidade e largura da faringe (Figuras 1 a 3)6,7. O posicionamento dorso-caudal anômalo
do hióide em algumas crianças é o motivo do distúrbio respiratório durante o sono. Esses pacientes tendem a dormir em posição de hiperextensão cervical, na qual há elevação do hióide e alívio temporário da obstrução8.
O palato mole pode estar anormal em posição, compri-mento e espessura, obstruindo a orofaringe. Uma mandí-bula hipoplásica, podendo estar associada a macroglossia, também reduz o volume da orofaringe em todas as dimen-sões, somado à abertura parcial da boca nos respiradores orais, há retroprojeção da base de língua, com obstrução a este nível.
No primeiro ano de vida, a laringe da criança é mais cranial e a epiglote pode alcançar o palato mole. Essa conformação oferece maior proteção contra a aspiração de alimentos quando a criança faz movimento de sucção, porém facilita a obstrução da faringe. Hipertrofia adenotonsilar pode complicar o caso com o crescimento da criança9.
Nas síndromes de Apert e Crouzon, há espessamento lateral do palato por deposição de mucopolissacarídeos ao longo dos arcos alveolares, criando uma ranhura mediana, confundida como fenda palatina. A presença da fenda pala-tina real é associada à menor necessidade de intervenção na via aérea para tratamento da SAOS6,10.
No sono, há hipotonia dos músculos intercostais e dilatadores das VAS. No sono de ondas lentas, o reflexo de ativação dos músculos genioglosso e tensor do véu palatino é reduzido ou até abolido. Consequentemente, há diminuição do calibre das VAS e aumento de sua resistência ao fluxo aéreo8.
Os diversos fatores facilitadores para a obstrução da VAS nesses pacientes mostram que as características clínicas são complexas e podem variar com o tempo. Problemas respiratórios podem parecer menos significativos quando comparados às alterações cosméticas e ao atraso no desenvolvimento. Nos relatórios de encaminhamento dos pacientes ao serviço, raramente observamos menção ao quadro respiratório.
Há tendência de subestimar o potencial de desenvolvi-mento desta população. Expectativas de desenvolvidesenvolvi-mento normal para crianças sindrômicas podem ser baixas e as alterações patológicas podem ser atribuídas à síndrome genética propriamente dita e não às causas potencial-mente remediáveis como a SAOS, disacusia ou redução da acuidade visual11.A explicação para este fato pode
ser a falta de multidisciplinaridade e sistematização no manejo desses pacientes, que poderia agrupar os aspectos
otorrinolaringológicos, fonoaudiológicos, craniofaciais, neurológicos, oftalmológicos, dentais, genéticos, pediá-tricos, anestésicos, plásticos e psicológicos, garantindo tratamento especializado global e individualizado.
É de grande importância diagnosticar a SAOS em fase precoce, para que o tratamento seja implementado o mais cedo possível e, dessa forma, prevenir morbidade e morta-lidade.
A literatura afirma a importância de questionários para o diagnóstico da SAOS e demonstra discrepância entre a suspeita clínica da SAOS na primeira avaliação (26%) e os achados de questionário específico (53%). Ainda assim seu valor preditivo é baixo, em 17% dos casos o clínico subestimou a gravidade da SAOS, enquanto em 16% dos casos a superestimou, em comparação aos achados polisso-nográficos5.O relato de familiares tende a superestimar os
sintomas da obstrução leve da VAS e subestimar a gravidade dos problemas sérios12.Isto pode ocorrer em decorrência da
cronicidade dos quadros graves.
A polissonografia em laboratório do sono durante uma noite inteira é o exame padrão-ouro para diagnóstico da SAOS. O exame tem excelente reprodutibilidade, documenta a obstrução das VAS, distingue apnéia obstrutiva da central e registra crises ou atividade epiléptica no eletroencefalo-grama nas crianças com doenças neurológicas13.
Na prática, a variabilidade de noite para noite pode serparticularmente alta em pacientes com queixa clínica, porém com taxas baixas de apnéia e hipopnéia. A definição de apnéia e hipopnéia pode variar entre os laboratórios, os algorítimos podem ser diferentes nas variadas marcas de aparelho e ainda o laudo do exame é dependente do profis-sional. Assim, a PSG pode não ser definitiva, especialmente em casos de comprometimento leve das VAS e sem infor-mações clínicas dos pacientes.
Excluímos de nossa amostra pacientes com intervenção cirúrgica prévia em VAS. Três casos possuíam PSG realizada com traqueostomia fechada e aberta em datas diferentes e apresentaram índices conflitantes. Não achamos dados na literatura que validassem os exames nestas condições.
Alguns conceitos são fundamentais para a avaliação dos dados polissonográficos e entendimento da SAOS, conforme a American Thoracic Society14.
Apnéia central é a interrupção do comando do sistema
nervoso central para a musculatura respiratória, ocasionando cessação do fluxo aéreo oronasal e ausência de esforço respiratório, isto é, de movimentos tóraco-abdominais. Tem maior prevalência nos neonatos e prematuros e também é considerada normal quando tem duração menor de 20s e não afeta a saturação arterial de oxigênio.
Em nosso grupo de pacientes, apnéias centrais e mistas foram infrequentes, limitadas a dois casos de SAOS grave na síndrome de Apert.
Apnéia obstrutiva é a cessação do fluxo aéreo oronasal
por colabamento da VAS, apesar do esforço da musculatura tóraco-abdominal. Nas crianças normais é um evento raro e deve durar ao menos o tempo de dois ciclos respiratórios imediatamente anteriores. Apnéia mista se inicia com a dimi-nuição do controle respiratório e apnéia central, passando a obstrução mecânica da VAS. Hipopnéia é a redução parcial do fluxo aéreo oronasal e também pode ser classificada como
central, obstrutiva ou mista.
O ronco primário é o quadro clínico no qual há ruído respiratório, mas a arquitetura do sono, a ventilação alve-olar e a saturação de oxigênio da hemoglobina mantêm-se normais. É frequente na infância e afeta 7 a 9% das crianças de um a 10 anos.
A síndrome de resistência das vias aéreas superiores (SRVAS) caracteriza-se por: ronco noturno, despertares eletroencefalográficos breves, fragmentação do sono e aumento da resistência das vias aéreas ao fluxo aéreo inspi-ratório, porém sem redução significativa do fluxo ou dessa-turação da oxihemoglobina. Sua prevalência em crianças ainda é desconhecida.
Há várias diferenças entre crianças e adultos no registro da SAOS por meio de polissonografia. Nos adultos com SAOS, o episódio de apnéia quase sempre é seguido de um despertar cortical, provocando a fragmentação do sono, porém menos de 20% das crianças com SAOS apresentam despertares corticais15. A maioria dos despertares, apnéias
e hipopnéias obstrutivas nas crianças ocorre durante o sono REM. A criança sofre dessaturação significativa da hemoglobina, mesmo nas apnéias de curta duração, já que seu metabolismo e o consumo de oxigênio são maiores do que os do adulto.
Em vista dessas diferenças, os parâmetros para análise da PSG nos adultos são inadequados para as crianças. A American Thoracic Society14 recomenda os seguintes
critérios:
Índice de apnéia (IA): número de apnéias obstrutivas
e mistas com duração mínima de dois ciclos respiratórios. Expresso em eventos por hora (considerando para cálculo o tempo total de sono). SAOS é diagnosticada nas crianças quando IA > 1/hora;
Hipopnéia: redução de 50% ou mais do fluxo aéreo
associada à dessaturação da oxihemoglobina > 4%, ou SaO2 < 90% e/ou despertar;
Índice de apnéia-hipopnéia (IAH): somatória do número
de apnéias obstrutivas e mistas, hipopnéias obstrutivas. Expresso em eventos por hora (considerando para cálculo o tempo total de sono). Considera-se anormal nas crianças o IAH > 1,5 eventos/h.
Classificamos, em nosso estudo, a SAOS em crianças como leve quando 1,5 > IAH < 5/h, moderada quando 5 > IAH < 10/h e grave quando IAH > 10/h, assim como fez Harvey et al.16. Consideramos a saturação mínima (nadir
SaO2) e a saturação média de oxigênio durante o exame, e
estipulamos critério diagnóstico a SaO2 < 90% associada a
apnéia obstrutiva.
Crianças com ruído respiratório durante o sono, porém com IAH < 1,5, ausência de dessaturação da hemoglobina durante a PSG receberam o diagnóstico de ronco primário. Analisando polissonografias seriadas durante o desen-volvimento de poucos pacientes observamos que algumas crianças podem desenvolver SAOS desde o nascimento, enquanto outras expressam os primeiros sintomas tardia-mente. Esses achados condizem com dados recentes de revisão de crianças com síndrome de Crouzon10.
Provavel-mente os dados se justificam pela curva de crescimento do tecido linfóide faríngeo.
Foi demonstrado que obstrução respiratória e dificuldades
de alimentação ocorreram a qualquer momento durante o crescimento e desenvolvimento17.Por estes achados
afir-mamos a necessidade de frequente reavaliação e atenção de que as manifestações clínicas da SAOS podem estar presentes em qualquer idade.
Complementaremos esse estudo com dados retrospec-tivos de pacientes com síndromes craniofaciais referidos ao serviço. Incluindo outras anomalias, mediofaciais e mandibulares; comparando resultados polissonográficos após tratamento, achados cefalométricos e endoscópicos; o material será mais completo e haverá condições para se entender o papel da SAOS nas SCF e o impacto do trata-mento nesta população.
COnCLUSãO
Fatores anatômicos e funcionais predispõem a SAOS nas síndromes craniofaciais. A prevalência de SAOS em crianças com Apert e Crouzon de nossa amostra (60,7%) confirma o risco aumentado de SAOS nesta população quando comparada a crianças normais da mesma idade. A abordagem multidisciplinar precoce é fundamental para alívio dos sintomas e o diagnóstico e estadiamento da doença são dependentes do exame polissonográfico.
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Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Craniomaxilofacial da Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo – São Paulo, SP.
Artigo recebido: 27/5/2009 Artigo aceito: 4/8/2009
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