Doenças
Hemolítica
Análises Clinicas Profª: Montsserat
Grupo
Jerônimo Mª Daguia Albete
Ana Célia
Anemia Falciforme
O que é doença Falciforme
A doença falciforme é uma alteração genética, caracterizada por um tipo de hemoglobina anormal designada por hemoglubina S (ou HbS), que provoca a distorção dos eritrócitos, fazendo os tomar a forma de “foice” ou de
“meia-lua”. As doenças falciforme (ou HbS), a S Beta Talassemia ou Micro-Drepanocitose e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb Sd. Esse processo fisio-patológico devido à presença de Hb S é observado nas seguintes situações, em ordem decrescente de gravidade: anemia falciforme, Hb S Beta Talassemia, Hb SC e Hb SD.
Definição,
Causas e Fatores
de Risco
Definição:
Número inadequado de glóbulos vermelhos circulantes (anemia), decorrente da destruição prematura dos mesmo.
Há uma série de tipos específicos de anemia hemolítico os quais são individualmente descritos.
Causas, incidência e fatores de risco:
A anemia hemolítica ocorre quando a medula óssea for incapaz de compensar, por aumento da produção, a destruição prematura dos glóbulos vermelhos. Se a medula óssea for capaz de compensar a destruição dos glóbulos vermelhos, não se desenvolve anemia.
Há vários tipos de anemia hemolítica, as quais podem ser classificadas de acordo com a localização do defeito. O defeito pode estar no próprio glóbulo vermelho (fator intrínseco) ou fora deste (fator extrínseco).
As causas de anemia hemolítica incluem infecções, certos medicamentos, distúrbios auto-imunes e distúrbios hereditários.
Sistema Linfor-hematopoético
Anemia
Asplenia
Esplenomegalia Crônica (rara) Pele
• Palidez
• Icterícia
• Úlceras de perna Osteoarticular
• Síndrome mão-pé
• Dores osteoarticulares
• Osteomielite Olhos
• Retinopatia proliferativa
• Glaucoma
• Hemorragia retiniana ou vítrea Sistema Nervoso Central
• Acidente isquêmico transitório
• Infarto
• Hemorragia cerebral
Principais manifestações das
doenças Falciformes
Sintomas
Crise de dor
Febre
Crise de seqüestro
Icterícia
Elas são causadas pelo dano tissular isquêmico secundário à obstrução do fluxo sangüíneo pelas hemácias falcizadas. A primeira manifestação de dor na maioria das crianças é a dactilite (ou síndrome mão-pé), que é caracterizado por dor e edema nas extremidades. Considerar como fatores de risco:
febre> 38°C, desidratação palidez, vômitos recorrentes, aumento de volume articular, dor abdominal, sintomas pulmonares agudos, sintomas neurológicos, priapismo, processos álgicos que não resolvem com analgésicos comuns. O tratamento implica em eliminar os fatores precipitantes, repouso, assegurar boa hidratação (se necessário instalar hidratação parenteral) e analgesia adequada.
Crise de dor
As infecções constituem a principal causa de morte nos pacientes falciformes. O risco de septicemia e/ou meningite por Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae chega a ser até 600 vezes maior que nas outras crianças.
Febre
Sinais e Exames
Os exames abaixo são para a detecção da hemólise (destruição de glóbulos vermelhos). Existem exames específicos que identificam o tipo de anemia hemolítica; esses são realizados após o estabelecimento do diagnósticos de hemólise.
• níveis elevados de bilirrubina indireta
• haptoglobina sérica diminuída
• hemoglobina na urina
• hemossiderina na urina
• aumento do urobilinogênio urinário e fecal
• aumento absoluto da contagem de reticulócitos
• contagem de glóbulos vermelhos e de hemoglobina baixos
Por meio de técnicas de marcação isotópicas, a medida direta da duração da vida dos glóbulos vermelhos mostra-se reduzida.
O tratamento depende do tipo e da causa da anemia hemolítica. Podem ser usados ácidos fólico, reposição de ferro e corticosteróides.
Em emergência, pode ser necessária a transfusão de glóbulos vermelhos tipados e lavados.
Tratamento
Complicações
As complicações variam conforme o tipo de anemia hemolítica. As anemias graves podem causar o colapso cardiovascular e agravar doenças cardíacas preexistentes, doenças pulmonares e doenças cerebrovascular.
Prevenção
Não existe métodos de prevenção conhecidos para a anemia hemolítica.
Complicações e Prevenção
Caso apresentar sintomas de anemia hemolítica. Marque uma consulta com o seu médico. Para tratar o mais rápido possível o tratamento depende do tipo e da causa da anemia hemolítica.
Palavras Chave “Incompatibilidade”
Tipagem Sangüínea
• Grupo ABO Fator Rh(+) ou (-)
Anticorpos: Sistemas de Defesa
• Antígenos
• Antisoros: Mathergam, Parto gama, Rhophylae, Rhogam
Obs.: Doenças Hemolítica do Recen-nascido
