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Caracterização clínica, bioquímica e molecular de pacientes com Doença da Urina do Xarope de Bordo

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Academic year: 2017

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Figura  1:  Via  catabólica  dos  aminoácidos  de  cadeia  ramificada.  As  setas  interrompidas
Figura  2:  Fisiopatologia  do  dano  neurológico  na  MSUD.  A)  Aminoácidos  são  liberados  pela
Tabela 1  – Recomendações nutricionais para pacientes com MSUD   Leucina   Isoleucina  (mg/Kg)  Valina  Proteína (g/Kg)  Energia  (Kcal/Kg)  Líquidos (mL/Kg)  Bebês  0 < 3 meses  60-100  36-60  42-70  3,5-3,0  120 (145-95)  150-125  3 < 6 meses  50-85  30-50  35-60  3,5-3,0  115 (145-95)  160-130  6 < 9 meses  40-70  25-40  28-50  3,0-2,5  110 (135-80)  145-125  9 < 12 meses  30-55  18-33  21-38  3,0-2,5  105 (153-80)  135-120
Figura  3:  Reação  de  derivatização  do  OPA  com  aminas  primárias.  O  derivatizado  fluorescente
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