Luís Augusto Rogano Oswaldo Tella Jr. Halo Suriano
Fernando Menezes Braga Paulo Gois Manso
Disciplina de Ne urociru rgia e Oftabn% gia da Escola Paulista de Medicina.
Endereço para correspondência: Dr. Luis Au
gusto Rogano - Rua Botu catu, 740 -(J4023 -S. Paulo - SP
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RESUMO
Os autores relatam um caso raro de infecção por Aspergillus fu
migatus do sistema nervoso central, secundário a infecção intraorbi tária, em um paciente de 12 anos que sofreu ferimento penetrante em região infraorbitária esquerda por estilete de madeira. Foi sub metido a 3 craniotomias sequenciais, sendo apenas possível remoção parcial dos abscessos e do fragmento de madeira.
O paciente evoluiu com amaurose bilateral, oftalmoplegia e prop tose esquerda, Diabetes insipidus e hidrocefalia. Foi submetido a derivação ventrículo peritoneal e controlada a Diabetes insipidus com DDA VP. Após um mês teve alta em regular estado geral com déficits descritos.
São discutidos a patogenicidade, vias de infecção, diagn6stico e tratamento, baseados em dados colhidos da literatura em pacientes infectados por Aspergillus sp . •
Palavras-chave: Aspergillus, Proptose, Amaurose, Fragmento de madeira.
INTRODUÇÃO
A infecção do sistema nervoso central (SNC) por Aspergillus é rara e de difícil diagn6stico. Está relacio nada a pacientes imunodeficientes que são acometidos de forma gene ralizada a partir da disseminação hematogênica do principal foco pri mário.
A infecção intraorbitária por As pergillus é ainda mais rara e pode atingir pacientes imunodeficientes em caso de infecção generalizada ou pacientes hígidos, sendo o foco pri mário os seios paranasais.
Relatamos um caso de infecção por Aspergillus fumigatus em pa ciente de 1 2 anos de idade, que so freu ferimento penetrante por estilete de madeira na região infraorbitária esquerda, permanecendo pequeno fragmento intraorbitário,
ocasionan-do infecção primária com propaga ção para o SNC.
APRESENTAÇÃO DO CASO
E.R . , 1 2 anos, branco, prove niente do interior do estado do Piauí, admitido no Hospital São Paulo em dezembro de 1 987.
Paciente relata ferimento pene trante acidental com estilete de ma deira na pálpebra inferior esquerda há 10 meses. Ap6s o incidente o es tilete foi imediatamente retirado. Permaneceu assintomático por 5 me ses quando notou que houve pro gressiva protusão ocular, diminuição da visão e vermelhidão do olho es querdo. Foi atendido por serviço médico de outro estado e encami nhado para o serviço de Oftalmolo gia do Hospital São Paulo, Escola Paulista de Medicina.
ARQ. BRAS. OFT AL. 53(2), 1 990
Abscesso intraorbitário e intracraniano por Aspergillus fumigatus
Na admissão o paciente apresen tava-se em regular estado geral, sem alterações cl(nicas. Ao exame apre sentava-se consciente, ativo, orien tado. Exame do olho esquerdo: proptose de 23mm , amaur6tico, com edema de conjuntiva, hiperemia, com comprometimento total da motricida de ocular extrínseca; o exame de fundo de olho mostrava atrofia pri mária de papila; não havia pulsação ou sopro. O exame do olho direito mostrava-se normal. Paciente foi ini cialmente submetido a exames labo ratoriais: hemograma-série vermelha com discreta anemia e série bra'nca com leucocitose ( 1 9800 cels) com acentuado desvio à esquerda. VHS : 7Omm.
Feita a tomografia computadori zada (TC) de crânio e 6rbita que mostrou presença de lesão intra e extraconal , irregular, hiperdensa, acometendo porção medial e apical da cavidade orbitária, assim como lesões irregulares, múltiplas , apa rentemente císticas, acometendo re gião parasselar, suprasselar e fossa temporal esquerda. O aspecto tomo gráfico sugeriu processo inflamat6rio intraorbitário com invasão intracra niana através de fissura orbitária su perior (foto 1 ) .
Paciente foi encaminhado para o Serviço de Neurocirurgia do mesmo hospital . Foi admitido com o mesmo quadro visual descrito acima e com restante do exame neurol6gico nor mal . Foi submetido a craniotomia pterional esquerda encontrando-se tecido inflamat6rio endurecido, mul tilobado, com safda de material es pesso e esbranquiçado, bastante ade rido as estruturas da região supras selar, sendo que não foi possfvel vi sualizar a artéria carotfdea e nervos 6pticos. Aberto o teto orbitário para descompressão da 6rbita, deixando se a peri6rbita intacta. O paciente evoluiu bem, mantendo as alterações visuais.
O estudo anatomopatol6gico, uti lizando-se as colorações argênticas e
P AS, mostrou a presença de hifas caracterfsticas do Aspergillus fumi
gatus (foto 2),
ARQ. BRAS. OFT AL. 53(2), 1990
Fig, 1 - TC mostra processo inflamatório i ntra-orbitário es querdo com invasão intracrania na.
Fig, 2 - Hifas de Aspergillus fumigatus coradas com PAS,
Iniciando esquema terapêutico com Anfotericina B , endovenosa, com dose total de 1 1 00 mg. Ap6s 3 semanas foi submetido a TC de con trole que mostrou persistência das lesões anteriores, acrescida de ima gem sugesti va de abscesso
secundá-rio em regIao fronto temporal es querd;l, circundado por abscessos menores (foto 3). Realizada drena gem dos abscessos através de am pliação da craniotomia anterior, com drenagem de 30 mI de secreção es branquiçada. O material foi enviado
Fig. 3 - Fragmento de madeira intra-orbitário de 4 cm.
para cultura e houve crescimento de Aspergillus fumigatus. Paciente evoluiu com febre e foi acrescida à terapêutica cefalosporina de 3!! ge ração (2,0 g/dia por 7 dias de Roce fin).
A não melhora do processo infla mat6rio mesmo ap6s 2 cirurgias e o esquema terapêutico empregado, nos levou à hip6tese de corpo estranho intraorbitário, que manteria a infec ção, mesmo não sendo possível vi sualizá-lo pela TC e ultrassom. Op tamos então por nova craniotomia para exploração intraorbitária.
O paciente foi reoperado, com ampliação da craniotomia para a re gião frontal esquerda. Aberta a pe ri6rbita, que estava espessada, evi denciando-se tecido muscular bas tante hiperemiado. Na exploração intraconal foi encontrado processo granulomatoso envolvendo frag mento de madeira, medindo aproxi madamente 4 cm e que foi retirado (foto 4). Feita limpeza cirúrgica in tracraniana com drenagem e retirada das cápsulas dos abscessos, havia intenso processo intlamat6rio na re gião selar e parasselar impossibili tando a extirpação total dos mesmos.
Ap6s 3 semanas o paciente foi
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submetido a evisceração do olho es querdo que estava amaur6tico e lu xado. Foi mantido esquema terapêu tico com Anfotericina B por 1 mês até completar dosagem sérica total, neste período paciente apresentou aumento da dosagem sérica de crea tina e a dose da medicação foi redu zida. O paciente recebeu alta em re gular estado geral, afebril, para acompanhamento ambulatorial.
Em julho de 1988 foi reintemado ·com queixa de perda progressiva da acuidade visual do olho direito, po liúria e polidipsia. Ao exame geral encontrava-se apático, caquético, sonolento e sem manifestações gerais da doença. A acuidade visual direita estava restrita a contar dedos. O exame de fundo de olho mostrou atrofia primária de papila. Reintro duzido Anfotericina B (800 mg) para tratamento complementar. O paciente foi avaliado pela endocrinologia por apresentar diurese de 8 litros por dia e os exames laboratoriais confirma ram Diabetes insipidus, sendo medi cado com DDAVP (0, 1 5 ml/dia). Realizada nova TC (foto 5) que mostrou além das alterações anterio res, uma propagação do processo pa ra a região frontal direita, além de
evidenciar hidrocefalia comunicante , acompanhada de protusão do retalho 6sseo da craniotomia.
Realizada derivação ventrículo peritoneal, com saída de líquor cé falo raqueano (LCR), bastante hi pertenso. O paciente melhorou da apatia e sonolência. Ap6s 1 mês, re cebeu alta hospitalar em regular es tado geral, ativo, amaur6tico bilate ral e com Diabetes insipidus contro lada com DDA VP (0,25 ml/dia). Acompanhado por 4 meses em nosso ambulat6rio, retomando então para o interior do estado de origem.
DISCUSSÃO
Em 1 729 Michelli descreveu um fungo de hifa alongada, não septada, como sendo Aspergillus. Em 1 847 há o relato do primeiro paciente infec tado por Aspergillus descrito por Sluyter<27) e em 1 897 Oppe publica um caso de meningite pelo mesmo agente etiol6gico advinda de infec ção do seio esfenoidal(3).
Aspergillus é dos mais frequentes agentes fúngicos a: provocar infecção
no SNC!14). Das 350 espécies co nhecidas as pat6genas são: Asper gillus fumigatus (a mais frequente), A . flavus, A . amstelodomi, a . sido mi, A . candidus, A . niger e A . glau Cus/.2, 1 3, 1 6,25).
A invasão do SNC por Aspergi! lus é rara e ocorre principalmente por disseminação hematogênica ou por extensão direta de infecção dos seios paranasais, 6rbita ou ou vido médid3,9, 1 3, 1 8,25).
A infecção do SNC pode ser clas sificada em 5 grupos distintos: me ningite, meningoencefalite, cerebrite ou abscesso recém-formado, granu loma e invasão primária do sistema vascular<1 4, 22) .
Aspergillose acomete principal mente pacientes imunodeficientes. As principais causas são doenças debilitantes como linfomas, leuce mias, citomegalovirus, hepatite crô nica, terapêutica com drogas imu nossupressoras, com cortic6ide, com antibi6tico, pacientes alc06latras , vi ciados em drogas e estão no grupo
Abscesso intraorbitário e intracraniano por Aspergillus fumigatus
de risco os agricultores, criadores de pássaros e atualmente os pacientes aidéticoS(5, 12, 1 5, 1 9,20,22,25,27).
Os pacientes infectados são em sua grande maioria imunodeficientes e apresentam Aspergillose dissemi nada. O 6rgão mais atingido é o pulmão. Young et aI (1 970) descre veram 98 casos de pacientes infecta dos por Aspergillu s. O pulmão foi atingido em 94%, o aparelho gas tro-intestinal vem a seguir com 22%, o SNC com 1 3,2%. Destes 98 pa cientes, 34 apresentaram forma dis seminada da infecção. Resultados semelhantes foram observados por Fisher et al ( 1 98 1 ) que mostrou 91 casos d e pacientes infectados, en contrando invasão pulmonar em 9 1 % e no SNC 1 8%.
A Aspergillus quando em infecção disseminada atinge 6rgãos como o fígado, rim, tire6ide, coração, ouvi do médio, 6rbita e seios parana saiS(3 ,7, 1 3 , 1 5 , 1 8,). Há casos relatados na
literatura de invasão do corpo verte bral, medula espinal, abscesso in trasselar e em IV ventrículo(3,6 ,9,1 5).
A infecção disseminada por As pergillus é bastante grave e associa da às condições debilitantes dos pa cientes faz com que na maioria das vezes o diagn6stico seja feito p6s morten. No estudo de Fischer et aI ( 1 98 1 ) em que dos 91 pacientes com infecção por Aspergillus, 62 pacien tes tiveram seu diagn6stico feito por estudo de necr6psia e dos 29 que fo ram diagnosticados e tratados, ape nas 10 sobreviveram.
Uma particularidade desta infec ção no SNC é a capacidade das hifas de Aspergillus invadirem as paredes dos vasos sanguíneos· causando trombose venosa e consequente in farto isquêmico cerebral(3,4,5, 1 3 , 1 7 , 1 8 , 23,25) e ou aneurismas mic6ticos cau sando hemorragia subaracn6i dea(3 , 1 8 , 1 9,25). Este comprometimento vascular é importante fator de mor talidade.
Os pacientes que desenvolvem in fecção por Aspergillus no SNC' co mumente apresentam clínica de hi pertensão intracraniana, convulsões genemlizadas, alterações de
com-ARQ, BRAS. OFTAL, 53(2), 1990
portamento, déficits motores e afa-sia.
O envolvimento do processo in flamat6rio intraorbitário por Asper gillus é raro e está relacionado com infecção disseminada em indivíduos imunodeprimidos(1 5,20), podendo também ocorrer em pessoas sadias, secundário a acometimento dos seios paranasais(l ,1 0,21 ,24 ,26). No trabalho de Hedges et al ( 1976) , foram reporta dos 47 casos de infecção intraorbitá ria, cuja manifestação clínica princi pal foi proptose (74%), decréscimo visual (28%), dor ocular (23%) e pa ralisia da musculatura extra-ocular (9%). O sítio primário da infecção foi seios paranasais (77%), 6rbita (9%) e SNC (6%). A mortalidade dos pacientes com infecção orbitária foi de 28% e quando associada com ' invasão do SNC, de 80%.
A investigação diagn6stica deve ser feita com Rx simples de crânio, que pode mostrar calcificações quando na presença de granulo ma(5,23). A angiografia cerebral pode localizar processo expansivo e é im prescindível para diagnosticar as al terações vasculares como trombose e aneurismas mic6ticos(3,4, 1 3 , 1 8 ,25). A venografia orbitária pode mostrar-se alterada quando há acometimento orbitário(l l ) e a TC de crânio é o exame de escolha, uma vez que mostra a extensão da patologia e a relação desta com as estruturas vizi nhas(4,23).
Uma vez identificada a infecção por Aspergillus no SNC, a droga quimioterápica de escolha e a Anfo tericina B administrada endovenosa, intratecal ou intraventricular. Há di ficuldade em se alcançar altos níveis séricos tissulares devido a oblitera ção dos vasos sanguíneos pela inva são de hifas(2, 8).
O caso apresentado é de um pa ciente jovem, hígido, proveniente de uma região onde os indivíduos cos tumam ser mal nutridos. Apresentou ferimento intraocular esquerdo pe netrante por estilete de madeira, que foi retirado parcialmente. A propa gação da infecção intraorbitária para o SNC, se deu provavelmente pela
fissura orbitária superior. Na admis são não havia sinais de infecção em outros 6rgãos. O paciente foi sub metido a três craniotomias sequen ciais e tratamento clínico com An fotericina B e Rocefin.
ConcluÚDos que a infecção por
Aspergillus é patologia rara, de alta
patogenicidade. No caso descrito, de infecção primária intra-orbitária por fragmento de madeira e com exten são para o SNC, na forma de múlti plos abscessos e granulomas, não encontramos caso similar descrito na literatura.
SUMMARY
Aspergillus inlections involving the orbit and the CNS is a rare pa
thology. We presem one case 01 a 12
years old male who suffered a pene
trating injuring with a piece 01 wood
at the levei 01 the lower lido cr scan
reveled a hyperdense area with'irre
guiar lesion at the medial position 01
the orbit and invading the supra-se lar and parasselar region. The pa
tiem was submitted to 3 cranioto
mies and clinically treated with An lotericin B and Rocefin (Ceftriaxo
na). A review 01 the literature was
dane .
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