Órgão Oficial da Sociedade Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial VOL. 49 . Nº 4 . DEZEMBRO 2011
• SURDEZ CONGÉNITA NEUROSSENSORIAL – ALGORITMO • TC NOS CARCINOMAS DA LARINGE/HIPOFARINGE • TESTES DA FALA EM CRIANÇAS PORTUGUESAS
• INCISÃO NO ACESSO TRANS-SEPTO-ESFENOIDAL DA HIPÓFISE • CIRURGIA LASER CO2 NOS TUMORES MALIGNOS GLÓTICOS • RADIOFREQUÊNCIA DE CORNETOS
• NEOPLASIAS DAS GLANDULAS SALIVARES • COMPLICAÇÕES DA CIRURGIA TIROIDEIA • SURDEZ NEURO-SENSORIAL SÚBITA IDIOPÁTICA
• LARINGECTOMIA PARCIAL SUPRACRICOIDEIA RECONSTRUTIVA • ESTENOSE CONGÉNITA DO ORIFÍCIO PIRIFORME
• SÍNDROME DA DEISCÊNCIA DO CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR • SARCOMA DE KAPOSI DA LARINGE
• ENDOSCOPIA NASAL NAS LESÕES DA BASE DO CRÂNIO • FÍSTULAS ESPONTÂNEAS DE LCR DO OUVIDO MÉDIO. • ENXAQUECA VESTIBULAR
DIRECÇÃO
EXECUTIVE BOARD
DIRECTOR
DIRECTOR
António Sousa Vieira
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Jorge Spratley EDITOR ADJUNTO
ASSISTANT EDITOR
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CONSELHO CIENTÍFICO
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Agostinho Pereira da Silva António Diogo Paiva António Marques Pereira António Sousa Vieira Carlos Carvalho Carlos Pinheiro Carlos Martins Carlos Ribeiro
Cecília Almeida e Sousa Eurico Monteiro Ezequiel Barros João Marta Pimentel José Madeira da Silva Luís Antunes Luísa Monteiro Margarida Santos Mário Andrea Miguel Magalhães Rodrigues e Rodrigues Vítor Gabão Veiga
CONSELHO EDITORIAL
EDITORIAL BOARD
Carla André Delfim Duarte Eduardo Cardoso João SubtilJosé Gameiro dos Santos Manuel Lima Rodrigues Paulo Vera-Cruz Pedro Marques
FICHA TÉCNICA
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PROPRIETÁRIO / PROPERTY
Sociedade Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
PUBLICAÇÃO TRIMESTRAL
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PRESIDENTE PRESIDENTAntónio Sousa Vieira VICE-PRESIDENTES VICE-PRESIDENTS Carlos Ribeiro Ezequiel Barros SECRETÁRIO GERAL GENERAL SECRETARY Jorge Spratley TESOUREIRO TREASURER Carlos Pinheiro VOGAIS MEMBERS
António Marques Pereira Carlos Carvalho
José Gameiro dos Santos Luísa Monteiro
SEDE
HEAD-OFFICE
ORDEM DOS MÉDICOS
Av. Almirante Gago Coutinho, 151 1700 - 029 Lisboa
Portugal
ÍNDICE
INDEX
EDITORIAL ARTIGOS
Surdez congénita neurossensorial – Proposta para algoritmo de investigação
Congenital sensorineural hearing loss – Proposal for an investigation algorithm
Rui Cerejeira, Natércia Silvestre, Clara Silva, Joana Ribeiro, Paulo Gonçalves, António Paiva
Papel da TC nas decisões terapêuticas nos carcinomas da laringe/hipofaringe
Role of CT in treatment decisions in laryngeal/ hypopharyngeal carcinomas
Andreia Ribeiro, Gustavo Lopes, Marta Pereira, Sara Cruz, Abílio Leonardo, Manuel Rodrigues e Rodrigues
Construção e validação dos testes fala com ruído (FR) e dicótico de dígitos (DD) para aplicação em crianças portuguesas
Construction and validation of speech tests with noise (SN) and dichotic with digits (DD) for application in portuguese children
Cristiane L. Nunes, L. Desgualdo, G. S. Carvalho Incisão sublabial versus columelar no acesso trans-septal para cirurgia trans-esfenoidal microscópica da hipófise. Estudo retrospectivo
Sublabial versus columellar incision in trans-septal transsphenoidal approach for microscopic pituitary surgery. Retrospective study
Joana Guimarães, Joana Santos, Daniel Miranda, Filipa Carvalho Moreira, Nuno Marçal, Gabriel Pereira, Olinda Marques, Rui Almeida, Sérgio Vilarinho, Altino Frias, Carlos Alegria, Rui Pratas
Cirurgia laser CO2 no tratamento de tumores malignos glóticos
CO2 laser surgery for the treatment of glottic cancer
Alexandra Jerónimo, Pedro Cavilhas, Luís Oliveira, Pedro Montalvão, Miguel Magalhães
Radiofrequência de cornetos. A nossa experiência
Radiofrequency of turbinates. Our experience Ana Sofia Araújo Da Costa, Olalla Castro Macía, Miriam Ileana Hamdan Zavarce, Jose Manuel Meléndez García, Dionisio Alonso Párraga, Gumersindo Espiña Campos
Neoplasias das glandulas salivares – experiência do IPOC FG - Últimos 10 anos
Salivary gland neoplasms – IPO FG coimbra experience - Last 10 years
Ana Margarida Simões, Francisco Branquinho, Azenha Cardoso, António Neves, Carlos Cruz, Henriques Pereira, João Ganho, Arnaldo Guimarães
Complicaciones de la cirugía tiroidea: Control y tratamiento
Complications of thyroid surgery: Control and treatment
Solís Vázquez R, Ambel Albarrán A, Pereda Tamayo JM, Trinidad Ruiz G, Torrico Román P, Pantoja Hernández CG, Rejas Ugena E
Surdez neuro-sensorial súbita idiopática - Resultados após 3 anos de implementação de protocolo terapêutico
Idiopathic sudden sensorineural hearing loss - Results after 3 years of therapeutic protocol implementation
João Diogo Martins, Vítor Certal, Tiago Santos, Hélder Silva, Hugo Amorim, Carlos Carvalho
Laringectomia parcial supracricoideia reconstrutiva com C.H.E.P. – Experiência do serviço nos últimos 10 anos
Supracricoid partial reconstructive laryngectomy with C.H.E.P. - Department experience for the last 10 years
Joana Filipe, Helena Ribeiro, André Amaral, Rui Fino, Hugo Estibeiro, Pedro Montalvão, Miguel Magalhães Obstrução nasal no recém-nascido: Dois casos de estenose congénita do orifício piriforme
Nasal obstruction in neonates: Two cases report of congenital nasal pyriform aperture stenosis
Alexandra Jerónimo, Ana Casas Novas, Inês Moreira, Carla Conceição, Inês Cunha, Luísa Monteiro
Síndrome da deiscência do canal semicircular superior: A propósito de dois casos clínicos
Superior semicircular canal dehiscence syndrome: Two cases report
Joana Guimarães, Daniel Miranda, Filipa Carvalho Moreira, Nuno Marçal, Gabriel Pereira, Sérgio Vilarinho, Matos Gonçalves, Rui Pratas
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Imagem de capa
Sarcoma de Kaposi da laringe
Laryngeal Kaposi’s sarcoma
Clara Silva, Carla Gapo, Natércia Silvestre, Jorge Miguéis, Ana Margarida Amorim, Sofia Caetano, Isabel Ramos, Maria José Julião e António Paiva
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Sarcoma de kaposi da laringe - Caso clínico
Laryngeal kaposi’s sarcoma - Case report Clara Silva, Carla Gapo, Natércia Silvestre, Jorge Miguéis, Ana Margarida Amorim, Sofia Caetano, Isabel Ramos, Maria José Julião, António Paiva
A técnica endoscópica endonasal no diagnóstico de lesões da base do crânio: A propósito de um cordoma do clivus
Intranasal endoscopy diagnosing skull base pathology: A case of clivus chordoma Cláudia Reis, José Gameiro dos Santos, Rosário Figueirinhas, Telma Feliciano, Cristina Ramos, Melo Pires,
Cecília Almeida e Sousa
Fístulas espontâneas de líquido cefalorraquidiano do ouvido médio - A propósito de um caso clínico
Spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea - Case report and literature revision
Eurico Costa, Ana Guimarães, Filipe Freire, V. Gabão Veiga Enxaqueca Vestibular
Migrainous Vertigo
João Martins, Vítor Certal, Tiago Santos, Hugo Amorim, Carlos Carvalho
VOTAÇÃO PARA MELHOR TRABALHO COLÉGIO DA ESPECIALIDADE
AGENDA
Caros Colegas
O ano de 2011 chegou ao fim e 2012 está a começar, repleto de incertezas e desafios. Certo é que, a prática da Medicina como a conhecemos está a sofrer uma alteração profunda, que afectará a nossa atividade diária. Como iremos responder e adaptar os novos conceitos de uma medicina sustentada economicamente na realidade diária, é uma incógnita que o futuro próximo se encarregará de responder, mas que me deixa apreensivo. Permitam-me compartilhar convosco um facto, expresso no documento da ACSS sobre as “Actuais e Futuras Necessidades Previsionais de Médicos (SNS)” onde se lê que estão previstas, desde o ano de 2011 até ao ano de 2030, a entrada de 497 médicos para a especialidade contra a saída por aposentação de 189. Com estes valores em 2030 vai haver o dobro de médicos especialistas em ORL. Várias leituras se podem fazer deste facto, resta-nos a esperança de que, se a matemática é uma ciência exacta a politica não o é.
Realizou-se no início do mês de Dezembro o 1º Congresso da Academia Ibero Americana de Otorrinolaringologia na Riviera Maia, México. Noventa e seis congressistas e oitenta e um palestrantes, provindos dos vários países da América Latina e da Península Ibérica, reuniram-se para debater assuntos da actualidade da ORL. Um congresso idealizado para ser o palco no qual jovens especialistas e internos pudessem mostrar os seus trabalhos, na realidade teve uma fraca representação destes, talvez fruto da actual conjectura económica mundial. A Assembleia-geral da AIAORL, elegeu Portugal como organizador do 2º Congresso, que decorrerá na cidade do Porto em 2013 conjuntamente com o nosso Congresso Nacional. Será certamente um evento que prestigiará a ORL Portuguesa e para o qual contamos com a colaboração de todos. Uma nota, por razões de agenda, o 7º Congresso Luso-Brasileiro de ORL, decorrerá este ano de 2012, entre 14 e 17 de Novembro, em Recife. Por falar em congressos, aproxima-se o 59º Congresso da SPORL e 14º Congresso Luso-Espanhol de ORL, que decorrerá de 28 de Abril a 1 de Maio deste ano na bonita cidade de Viseu. Para além do convívio que estes eventos proporcionam, a parte cientifica está DR. EZEQUIEL BARROS
Vice-Presidente da SPORL-CCC
a ser cuidada, de modo a permitir a actualização de conhecimentos nas várias áreas da ORL e possibilitar uma montra, para a visualização dos trabalhos dos vários serviços portugueses. O convite endereçado aos serviços hospitalares públicos e privados, teve uma resposta positiva no passado recente, com elevada participação e apresentação de trabalhos com alto valor científico, pelo que se vai manter. Outra aposta ganha foi o “dia das comissões”, espaço do congresso da responsabilidade das várias comissões, que se mantém este ano e onde serão apresentados trabalhos com interesse temático. Uma das queixas que é recorrente, é a de que como existem várias salas em simultâneo a funcionar, por vezes, torna-se difícil assistir a tudo que interessa pela simultaneidade de eventos. Vamos procurar ter duas salas a funcionar em simultâneo, oxalá o número de conferências o permita. A manter será o figurino das Comunicações Livres, com um máximo de 75, com formato obrigatório de artigo para publicação posterior na revista da SPORL. Com esta medida houve ganhos para ambos as partes interessadas, a SPORL garantiu a existência de matéria científica com qualidade para publicação e os autores viram o seu trabalho divulgado.
O momento económico em que vivemos, também se faz sentir na organização dos congressos, com diminuição dos patrocínios por parte da indústria farmacêutica e das casas de material, que no passado possibilitaram a organização de reuniões muito participadas. Estes patrocínios, reflectem-se também nos prémios atribuídos pela SPORL e nas bolsas, que no ano transacto foram instituídas. Há a certeza de que, pelo menos este ano, os prémios e as bolsas serão atribuídos.
Quero aqui expressar os meus votos de um Feliz Ano de 2012, cheio de Saúde e Trabalho, para todos os colegas e familiares, esperando encontrá-los a todos em Viseu, aquando do 59º Congresso Nacional da SPORL-CCF.
Cordiais Saudações
Ezequiel Barros
EDIT
RESUMO
Introdução: A incidência da surdez neurossensorial (SNS) congénita moderada a profunda está estimada em 4 por 1000 nascimentos. Classicamente, classifica-se a etiologia da surdez congénita em hereditária ou adquirida, sendo que até 50% dos casos de surdez moderada a profunda podem ser de causa genética. Até à presente data não existe ainda um protocolo diagnóstico de consenso para o estudo das crianças com SNS.
Objectivos: Este trabalho tem por objectivo apresentar uma proposta de algoritmo de investigação etiológica da SNS congénita, com base numa revisão da literatura.
Métodos: Para desenvolver um algoritmo de investigação etiológica da SNS foi realizada uma pesquisa bibliográfica na PubMed para artigos em língua inglesa e francesa, com as seguintes palavras-chave: “hearing loss/impairment”,
“deafness”, “child”. Foram também consultadas as guidelines
da British Association of Audiovestibular Physicians and
British Association of Paediatricians in Audiology (BAAP/
BAPA) e as recomendações de 2010 da Comisión para la
Detección Precoz de la Hipoacusia (Espanha).
Resultados: Crianças com SNS severa a profunda deverão ser inicialmente submetidas a testes genéticos para o gene GJB2; crianças com SNS ligeira a moderada deverão iniciar a
investigação com a realização de uma TC do osso temporal. A investigação com análises laboratoriais não deverá ser usada de rotina, mas apenas quando a história clínica o justifique. A surdez unilateral deverá também ser investigada imagiologicamente. A realização do ECG está indicada em todos os casos de SNS bilateral severa a profunda, de forma a permitir a identificação de casos de intervalo QT longo que, embora seja um achado raro, é potencialmente fatal. Conclusões: A utilização de um algoritmo diagnóstico sequencial é mais eficiente, e com uma relação custo- -benefício mais favorável, do que o pedido simultâneo de uma bateria de exames para todos os casos.
Palavras-chave: algoritmo; surdez neurossensorial; criança; guidelines
ABSTRACT
Introduction: The incidence of congenital, moderate to profound sensorineural hearing loss (SNHL) is estimated in 4 per 1000 births. Traditionally, the etiologies of congenital SNHL have been broadly classified as either hereditary or acquired, and it is estimated that up to 50% of moderate to severe cases are genetic in etiology. To date, there is no consensus diagnostic protocol for children presenting with SNHL.
Objectives: This study aims to present a proposal of an investigation algorithm for SNHL in children, based on a review of the literature.
Methods: To develop the algorithm, the English and French literature were searched in PubMed with the following key words: “hearing loss/impairment”, “deafness”, “child”. The guidelines of the British Association of Audiovestibular Physicians and British Association of Paediatricians in Audiology (BAAP/BAPA) and the recommendations of the Spanish Committee for Early Detection of Deafness were also studied.
Results: Children with severe to profound SNHL should first be tested with a GJB2 screen, as opposed to those with milder SNHL, who should undergo CT of the temporal bone as the initial step. Laboratory investigation should not be routine but based on clinical history. Children with unilateral SNHL should
Rui Cerejeira
Médico(a) Interno(a) de ORL dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Natércia Silvestre
Médico(a) Interno(a) de ORL dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Clara Silva
Médico(a) Interno(a) de ORL dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Joana Ribeiro
Médico(a) Interno(a) de ORL dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Paulo Gonçalves
Assistente Hospitalar de ORL dos Hospitais da Universidade de Coimbra
António Paiva
Professor Catedrático de ORL da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra; Director do Serviço de ORL dos Hospitais da Universidade de Coimbra
Correspondência:
Rui Cerejeira
Serviço de ORL - Hospitais da Universidade de Coimbra Praceta Mota Pinto
3000 Coimbra - Portugal [email protected]
Trabalho Apresentado no “Congresso Anual da APO – Otoneuro 2010”, Carvoeiro 2010
Surdez congénita neurossensorial – Proposta para
algoritmo de investigação
Congenital sensorineural hearing loss – Proposal
for an investigation algorithm
Rui Cerejeira Natércia Silvestre Clara Silva Joana Ribeiro Paulo Gonçalves António Paiva
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be investigated with imaging. The use of ECG is indicated in severe to profound bilateral SNHL to rule out the presence of a prolonged QT interval, because, in spite of an extremely low yield, it can be life-saving.
Conclusions: A stepwise diagnostic paradigm is more efficient and more cost-effective than the simultaneous testing approach.
Key-words: algorithm, sensorineural hearing loss, child, guidelines
INTRODUÇÃO
A incidência da surdez neurossensorial (SNS) congénita, moderada a profunda, está estimada em 4 por cada 1000 nascimentos1. Classicamente, classifica-se a etiologia da surdez congénita em hereditária ou adquirida, sendo que até 50% dos casos de surdez moderada a profunda podem ser de causa genética2. Destes, a maioria são transmitidos de forma autossómica recessiva (aproximadamente 80%)3.
A investigação etiológica realizada precocemente tem como objectivos principais:
- maximizar as hipóteses de se chegar a um diagnóstico etiológico;
- dar a oportunidade aos pais de compreender a causa da surdez do seu filho;
- permitir um melhor aconselhamento relativamente a futuros filhos;
- permitir um tratamento/aconselhamento atempado e assim impedir a progressão da perda auditiva (ex. citomegalovirus, aqueduto vestibular alargado) ou outras complicações graves (ex. paragem cardíaca na Síndrome Jervell Lange-Nielsen);
- mais fácil identificação de patologia associada (ex. alterações renais na Síndrome Brânquio-Otorrenal). A história clínica detalhada, o exame físico e a avaliação audiológica são os passos mais importantes na investigação de uma SNS2, permitindo o diagnóstico de doenças sindrómicas e de muitas etiologias infecciosas. O papel de outros testes (imagiologia, testes genéticos, hemograma, bioquímica, serologias, etc.) é controverso devido ao limitado contributo para o diagnóstico e aos custos elevados que acarretam. Os defensores de uma abordagem sistemática preconizam o pedido de uma bateria de testes para todos os casos, enquanto os defensores de uma abordagem sequencial consideram que o pedido sequencial de exames é mais eficiente e com uma relação custo-benefício mais favorável5. Até à presente data não existe ainda um protocolo diagnóstico de consenso para o estudo das crianças com SNS4. O objectivo deste artigo é apresentar uma proposta de algoritmo de investigação etiológica da
SNS congénita, com base numa revisão da literatura.
MÉTODOS
Para desenvolver um algoritmo de investigação etiológica da SNS foi realizada uma pesquisa bibliográfica na PubMed para artigos em língua inglesa e francesa com as seguintes palavras-chave: “hearing loss/impairment”, “deafness”, “child”. Foram também consultadas as guidelines da British Association of Audiovestibular Physicians and British Association of Paediatricians in Audiology (BAAP/BAPA)6 e as recomendações de 2010 da Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (Espanha)7. Foram identificados ainda artigos adicionais, a partir da revisão das listas de referências bibliográficas.
RESULTADOS
Os factores etiológicos da SNS em crianças têm sofrido variações ao longo do tempo, devido ao impacto do declínio das infecções pré e perinatais e à disseminação dos testes genéticos. Um estudo recente8 estabeleceu as principais causas de SNS bilateral como se apresentam na Tabela 1.
TABELA 1
Causas de Surdez Neurossensorial bilateral em crianças8
Desconhecida (37,7%) Genética não sindrómica (29,2%)
Prénatal (12%) Perinatal (9,6%)
Pósnatal (8,2%) Genética sindrómica (3,2%)
Etiologia Genética não Sindrómica
É um tipo de surdez altamente heterogéneo, tendo sido já localizados dezenas de genes recessivos, dominantes e ligados ao X8.
A grande maioria das mutações não sindrómicas recessivas originam uma surdez congénita profunda bilateral. A mutação mais comum localiza-se ao gene β2 (GJβ2) do cromossoma 13 que codifica uma proteína denominada conexina 26 (Cx26). Esta proteína forma gap junctions entre as células e pensa-se que tenha um papel na recirculação dos iões na endolinfa coclear9. As mutações neste gene são responsáveis por cerca de 50% das surdezes genéticas não sindrómicas recessivas, ou seja, causam 30 a 50% de todas as surdezes genéticas não sindrómicas5.
Dada a baixa probabilidade de detectar anomalias concomitantes em crianças com mutação do gene GJβ2, e considerando os custos de um exame
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imagiológico do osso temporal, não está indicada uma avaliação radiológica subsequente nestes casos4. O mesmo é válido para as crianças que realizaram em primeiro lugar um exame imagiológico e em que foram detectadas alterações – não necessitam de realizar o teste genético.
Não existe evidência científica de que a mutação do gene da conexina 26 seja responsável por surdezes unilaterais, pelo que o teste genético não está indicado nestes casos6.
Imagiologia
Num estudo retrospectivo, 33 pacientes de um total de 76 (37%) com SNS bilateral apresentavam alterações na TC10. O alargamento do aqueduto vestibular (AAV) foi a alteração isolada mais vezes detectada, seguido pela displasia do canal semicircular lateral, lucência da cápsula ótica, canais auditivos internos de pequeno diâmetro e cóclea hipoplásica. Pelo menos 40% dos indivíduos com AAV irão desenvolver SNS profunda11. A presença de AAV pode também ser indicativa de malformações adicionais e está associada com a síndrome de Gusher, com a displasia do canal semicircular lateral e com a deformidade de Mondini12. O AAV isolado ou associado a uma malformação de Mondini “verdadeira” (descrição que associa uma dilatação do aqueduto do vestíbulo a uma cóclea incompletamente enrolada) orienta também para o estudo genético complementar de mutações do gene da pendrina (PDS), responsáveis pela Síndrome de Pendred (SNS associada a bócio e alterações da hormonogénese tiroideia)13.
Assim, perante uma surdez de percepção bilateral ou unilateral na criança, a TC é o exame gold standard (podendo ser ou não complementada pela RM) devido à elevada disponibilidade deste exame e à facilidade da sua realização na criança4,7,13.
A British Association of Audiovestibular Physicians and British Association of Paediatricians in Audiology (BAAP/BAPA) preconiza como exame de primeira linha na surdez unilateral a RM6. Este exame permite um estudo mais minucioso do ouvido interno e do nervo coclear, com cortes de 0,3 a 0,7 mm de espessura. Torna possível identificar na cóclea a rampa timpânica e a rampa vestibular, detectar as obliterações focais do lúmen labiríntico (nas labirintites), estudar os nervos no meato acústico interno e na cisterna cerebelosa. No entanto, os tumores do ângulo ponto-cerebeloso são extremamente raros na infância13. O estudo do parênquima cerebral permite eliminar um possível atingimento central (por doença metabólica, lesão isquémica neonatal, etc.) e o sinal da base do
crânio pode por vezes orientar para um atingimento ósseo displásico ou tumoral.
Estudos Laboratoriais
Alguns autores advogam o pedido de hemograma completo para detecção de casos de leucemia ou linfoma14. Também a hiperlipidémia foi implicada como possível factor etiológico da SNS15. No entanto, existem outros estudos que refutam estas associações4,16. De uma forma geral podemos dizer que é extremamente improvável que a surdez seja a forma de apresentação destas doenças, pelo que o pedido destes exames face a uma SNS isolada não parece ser justificado4.
Em relação aos testes de função tiroideia, estes poderiam ser usados para identificar casos de Síndrome de Pendred. No entanto, aproximadamente 56% destes doentes são eutiroideus e a existência de bócio também não é constante17. O teste gold standard para o diagnóstico de Síndrome de Pendred é o teste genético, mas o seu uso como método de rastreio tem uma relação custo benefício impraticável4,5.
Uma sumária de urina de rotina acarreta uma baixo custo e é simples de realizar, mas não existe na literatura dados que suportem o seu uso no diagnóstico da Síndrome de Alport5. No entanto, a BAAP recomenda o pedido da micro-hematúria nos casos de surdez severa a profunda6.
Também os estudos serológicos são alvo de alguma discussão. Um estudo demonstrou que o rastreio neonatal universal detecta menos de metade dos casos de surdez secundários a infecção congénita por citomegalovirus (CMV)18, dado que numa grande proporção destas crianças a surdez é progresssiva. O teste serológico tem de ser realizado em sangue do recém-nascido até às 3 semanas de vida, uma vez que a infecção adquirida não está associada a um mau prognóstico. A BAAP recomenda o screening urinário da infecção por CMV para todas as crianças com SNS bilateral e posterior confirmação em sangue do teste do pezinho6.
Electrocardiograma (ECG)
A Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (JLN) ou Síndrome do Intervalo Q-T longo Hereditário é uma doença rara com uma incidência estimada de 1 a 6 casos por milhão5. Resulta de mutações que alteram o canal de potássio que controla a repolarização miocelular20. Numa revisão de casos de Síndrome JLN a frequência de crianças com surdez foi de 0,3%19. Apesar da muito baixa probabilidade de identificar um destes casos com o ECG, o baixo custo do exame, associado ao facto de que pode salvar a vida do doente, parece justificar o
seu pedido sistemático nas surdezes neurossensoriais bilaterais severas a profundas4,5,7,20.
Algoritmo Diagnóstico (Figura 1)
Crianças com SNS severa a profunda deverão ser inicialmente submetidas a testes genéticos para o gene GJB2; crianças com SNS ligeira a moderada deverão iniciar a investigação com a realização de uma TC do osso temporal. A investigação com análises laboratoriais não deverá ser usada de rotina, mas apenas quando a história clínica o justifique. A surdez unilateral deverá também ser investigada imagiologicamente. A realização do ECG está indicada
FIGURA 1
Algoritmo de Investigação da Surdez Neurossensorial Congénita
em todos os casos de SNS bilateral severa a profunda, de causa desconhecida.
CONCLUSÕES
Podemos concluir que, embora não exista uma posição de consenso sobre a melhor forma de investigar as crianças com SNS, uma abordagem sequencial parece ser mais eficiente e com uma relação custo-benefício mais vantajosa do que o pedido simultâneo de uma bateria de exames para todos os casos.
Este estudo providencia um algoritmo sequencial de investigação, para ser usado por otorrinolaringologistas gerais e pediátricos.
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Referências Bibliográficas:
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RESUMO
Objectivos: A presença de adenopatias pode ser avaliada clinicamente e imagiologicamente. O objectivo é avaliar se a Tomografia Computorizada (TC) nos dá informação adicional que possa influenciar as decisões terapêuticas.
Material e Métodos: Revisão retrospectiva dos processos de doentes submetidos a cirurgia laríngea com esvaziamento cervical por neoplasia maligna entre Maio de 2001 e Dezembro de 2010.
Resultados: Dos 31 doentes N0 clínicos e imagiológicos, em 26 confirmou-se o estadiamento N0 pela anatomopatologia (83,9%) e 5 casos apresentaram gânglios metastizados (16,1%). Em 3 doentes N0 clínicos e N>0 imagiológicos em 2 (66,7%) confirmou-se por anatomia patológica a presença de adenopatias.
Dos 6 doentes clínicamente N>0, a TC estadiou como N>0 5 doentes que se confirmaram serem N>0 por anatomopatologia (100%). A TC apresentou sensibilidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo superiores à clínica.
Conclusão: A TC aparentemente melhora os valores preditivos na detecção de metástases cervicais, mas a percentagem não desprezável de metástases cervicais ocultas impõe a dissecção cervical nos pescoços N0.
Palavras-chave: Carcinoma da Laringe; Dissecção cervical; Tomografia computorizada; Estadiamento
ABSTRACT
Objectives: The presence of adenopathies can be evaluated clinically by tomographic imaging. The aim is to assess if computed tomography (CT) provides additional information that may influence therapeutic decisions.
Methods: Retrospective review of medical records of patients undergoing surgery of the larynx and neck dissection for cancer between May 2001 and December 2010.
Results: Of the 31 patients clinically and radiographically staged as N0, 26 were confirmed by pathology (83.9%) and 5 cases had metastatic lymph nodes (16.1%). Of the three patients clinically staged as N0 and staged by imaging as N> 0 in 2 was confirmed the presence of adenopathies by pathology (66,7%).
Of the 6 patients clinically N> 0, CT staged as N> 0 5 patients who were confirmed to be N> 0 by pathology (100%). In this study CT showed sensitivity, positive predictive value and negative predictive value superior to the clinic.
Conclusion: CT appears to enhance the predictive value in detecting cervical metastases, but the percentage of occult neck metastases currently imposes a neck dissection in N0 necks.
Key-words: Laryngeal carcinoma; Neck dissection; Computed tomography; Staging
INTRODUÇÃO
A incidência de neoplasias malignas da laringe varia entre 2,5 a 17,2 por 100000 pessoas-ano1. Representa aproximadamente 3% dos novos casos de neoplasias diagnosticados em todo o mundo1 e aproximadamente ¼ das neoplasias da cabeça e pescoço2. Os carcinomas da hipofaringe são aproximadamente 4 vezes menos comuns que os da laringe2.
A grande maioria dos casos de neoplasias malignas da laringe e hipofaringe são carcinomas de células escamosas1,2 sendo os linfomas o segundo diagnóstico mais comum1.
Andreia Ribeiro
Interna Complementar do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Pedro Hispano-E.P.E.
Gustavo Lopes
Assistente Hospitalar de Otorrinolaringologia do Hospital Pedro Hispano-E.P.E.
Marta Pereira
Serviço de Higiene e Epidemiologia, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto Instituto de Saúde Pública da Universidade do Porto
Sara Cruz
Interna Complementar do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Pedro Hispano-E.P.E.
Abílio Leonardo
Assistente Hospitalar Graduado do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Pedro Hispano-E.P.E.
Manuel Rodrigues e Rodrigues
Director de Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Pedro Hispano-E.P.E.
Correspondência:
Andreia Ribeiro
Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Pedro Hispano-E.P.E. Rua Dr. Eduardo Torres, 4464-513 Senhora da Hora
Telefone: 229391000 [email protected]
Papel da TC nas decisões terapêuticas nos
carcinomas da laringe/hipofaringe
Role of CT in treatment decisions in laryngeal/
hypopharyngeal carcinomas
Andreia Ribeiro Gustavo Lopes Marta Pereira Sara Cruz Abílio Leonardo Manuel Rodrigues e Rodrigues
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Os principais factores de risco para as neoplasias malignas da laringe e hipofaringe são o consumo de tabaco e álcool.
Os doentes com suspeita de neoplasia da laringe devem ser submetidos a exame físico completo da cabeça e pescoço de preferência com endoscopia o que vai permitir que o tumor seja directamente visualizado1. A avaliação clínica e endoscópica destes doentes tem limitações na avaliação da extensão da doença3. Os exames de imagem permitem a avaliação da extensão tumoral e da invasão ganglionar e metástases à distância1. A presença ou ausência de metástases ganglionares no momento do diagnóstico é importante no prognóstico e na orientação destes doentes4.
Sistema de Estadiamento
O sistema de estadiamento TNM permite classificar os tumores da região da cabeça e pescoço de uma forma uniforme, e é usado para determinar o prognóstico e auxiliar na decisão terapêutica.
Três categorias integram o sistema: T - as características do tumor (pode ser com base na localização, tamanho ou ambos); N- o grau de envolvimento dos gânglios linfáticos regionais, e M - ausência ou presença de metástases à distância. Podemos ainda dividir em Estadios I, II, III e IV. Em geral, a doença em estadio inicial é classificada como estadio I ou II, e doença em estadio avançado como III ou IV. Qualquer doença com gânglios positivos vai ser classificada como doença avançada5. De seguida apresenta-se a classificação do estadiamento ganglionar segundo a American Academy of Otolaryngology– Head and Neck Surgery Foundation. NX - Os gânglios regionais não podem ser avaliados. N0 - Não há metástases regionais
N1 - Metástase num único gânglio homolateral, com 3 cm ou menos na sua maior dimensão.
N2 - Metástase em um único gânglio homolateral, com mais de 3 cm, mas não mais de 6 cm em sua maior dimensão, ou metástases em gânglios homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais que 6 cm na sua maior dimensão, ou metástases em gânglios bilaterais ou contralaterais mas nenhum maior que 6 cm em sua maior dimensão.
N2a – Metástase em um único gânglio homolateral, com mais de 3 cm, mas não mais de 6 cm na sua maior dimensão.
N2b – Metástases em gânglios homolaterais múltiplos, nenhum deles com mais que 6 cm na sua maior dimensão.
N2c - Metástases em gânglios bilaterais ou contralaterais, nenhum deles mais de 6 cm na sua maior dimensão. N3 - Metástase em gânglio com mais de 6 cm na sua
maior dimensão.
O exame físico vs exames de imagem
Desde 1976 que a Tomografia Computorizada (TC) é usada como uma técnica fiável para a avaliação dos tumores da cabeça e pescoço3.
A extensão mucosa do tumor e a mobilidade laríngea podem ser avaliadas directa ou indirectamente pela avaliação clínica e endoscópica. No entanto, o exame físico com endoscopia tem limitações na avaliação da extensão da doença3: A extensão à região subglótica e a comissura anterior podem não ser visíveis em tumores mais volumosos; A extensão submucosa é subestimada1,2 bem como para os espaços pré- -epiglótico, espaço paraglótico; a extensão à cartilagem tiroideia e estruturas extralaríngeas que não podem ser avaliadas por endoscopia3.
Neste caso os exames de imagem são complementares dado que permitem uma avaliação da extensão submucosa e da invasão das estruturas adjacentes1,2. No entanto a TC tem algumas limitações3 especialmente na avaliação da invasão cartilagínea3 devido à variabilidade de cartilagens calcificadas, ossificadas ou não calcificadas3. Há autores que defendem que os exames de imagem falham na avaliação da extensão mucosa superficial e podem superestimar a extensão profunda do tumor4.
Os exames de imagem também nos dão informações acerca da invasão ganglionar e metástases à distância1. A presença ou ausência de metástases ganglionares no momento do diagnóstico é importante no prognóstico destes doentes4. A detecção por imagem de linfadenopatias no pescoço clinicamente negativo, ou de metástases à distância tem impacto na orientação destes doentes. Pensa-se que a sensibilidade da TC e RMN na detecção de metástases ganglionares é superior ao exame físico4. No entanto, pensa-se que o valor preditivo negativo dos exames de imagem não é suficiente para evitar a dissecção cervical4.
Escolha da opção terapêutica
Um factor importante na orientação e tratamento nestes doentes é o estadiamento pré-operatório2,3. O tratamento das neoplasias da laringe é muito variável de centro para centro. A opções terapêuticas incluem cirurgia, radioterapia e quimioterapia (sozinhas ou em combinação)1. As decisões terapêuticas vão depender da extensão da doença, do estado geral do doente e têm como objectivo melhorar a sobrevida do doente, tendo sempre em conta o benefício funcional1.
Para os tumores em estadios mais iniciais a radioterapia ou a excisão endoscópica transoral são as opções de
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MATERIAL E MÉTODOS
Foram seleccionados os doentes submetidos a cirurgia da laringe/faringolaringe com esvaziamento cervical por neoplasia no Hospital Pedro Hispano durante o período compreendido entre Maio de 2001 e Dezembro de 2010 constituindo um total de 84 doentes.
33 doentes foram eliminados do estudo por não apresentarem relatório da TC pré-operatória no processo clínico, 7 doentes foram eliminados por terem realizado RT e/ou QT pré-operatória, 1 doente foi excluído por ausência de registos de 1ª observação clínica, 3 doentes por impossibilidade de aceder ao processo clínico. Foram então analisados os processos de 40 doentes e aplicado um protocolo no qual os doentes foram estadiados conforme a classificação TNM da American Academy of Otolaryngology– Head and Neck Surgery Foundation em TNM clínico a partir da 1ª observação do doente em que foi diagnosticada neoformação da laringe/hipofaringe, TNM imagiológico a partir do relatório da TC pré-operatória e TNM patológico a partir do relatório da anatomia patológica da peça operatória. Foram também colhidos dados acerca da localização do tipo histológico e cirurgia a que foram submetidos. O estadiamento pela anatomia patológica é tido como a confirmação de que a doença está realmente presente.
Utilizou-se o coeficiente Kappa simples para medir o nível de concordância entre os vários exames, corrigindo a concordância esperada por acaso. O coeficiente Kappa pode variar de 1 a -1, indicando concordância ou discordância completa, respectivamente. A especificidade, a sensibilidade, o valor preditivo positivo e negativo foram calculados assumindo o resultado da anatomia patológica como gold-standard.
RESULTADOS
Dos 40 doentes, 39 são homens (97,5%) e 1 é mulher (2,5%). As idades estão compreendidas entre os 43 e os 84 anos, sendo a média de idades 62,17 anos. 35 doentes foram submetidos a laringectomia total com esvaziamento cervical bilateral (87,5%), 4 doentes foram submetidos a faringolaringectomia total com esvaziamento cervical bilateral (10,0%) e 1 doente foi submetido apenas a esvaziamento cervical bilateral por impossibilidade de ressecção do tumor por invasão extralaríngea (2,5%). O tipo histológico foi carcinoma espinocelular em 39 doentes (97,5%) e carcinoma basalóide escamoso em 1 doente (2,5%).
Dos 40 doentes estudados 34 foram clinicamente classificados como N0 (85,0%), 5 doentes foram classificados como N1 (12,5%) e 1 doente foi classificado como N2b (2,5%), num total de 6 doentes com N>0 (15,0%).
tratamento5. Ambos apresentam bom controlo da doença mas os defensores de cada modalidade muitas vezes discordam sobre as sequelas funcionais dos dois tipos de tratamento5. Contudo, existem poucos estudos que avaliem os dois tratamentos a longo prazo em termos funcionais5.
O tratamento dos tumores mais avançados pode ser ainda mais controverso. A laringectomia total com esvaziamento cervical foi tida como o tratamento de escolha das neoplasias da laringe T3 e T4, nomeadamente devido à invasão da cartilagem laríngea que reduziria a taxa de sucesso da radioterapia e excluiria cirurgias menos invasivas tornando a laringectomia total mandatória na maior parte dos casos3. No entanto a quimiorradioterapia tem-se mostrado, em alguns estudos, bastante eficaz no controlo loco-regional e sobrevivência com preservação do órgão1,5.
Até 1950 nos doentes com carcinoma epidermóide da laringe submetidos a laringectomia total, o esvaziamento radical convencional foi o tratamento preferencial de escolha6.
O esvaziamento cervical funcional, desenvolvido em 1952, tornou-se cada vez mais aceite durante os anos 1960 e 1970 e tornou-se o procedimento de escolha para tratamento cirúrgico das neoplasias da laringe6. O esvaziamento funcional remove os gânglios cervicais dos níveis I a V, preservando o músculo esternocleidomastóideu, veia jugular interna, nervo acessório espinhal, e glândula submandibular6. Vários estudos clínicos e patológicos têm apoiado a conclusão que o esvaziamento selectivo dos níveis II, III e IV é um procedimento eficaz no tratamento das neoplasias da laringe, e o esvaziamento funcional das áreas I a V é um procedimento desnecessariamente extenso para esse fim6.
Há evidências na literatura científica que o esvaziamento selectivo, limitando a ressecção a áreas com maior probabilidade de estarem envolvidas, pode alcançar os mesmos resultados oncológicos que dissecções mais extensas. Nas ressecções mais limitadas pode-se reduzir a morbilidade operatória. Isto levanta a questão de saber se outras limitações da dissecção podem ser oncologicamente benéficas6.
Objectivo
O objectivo principal deste trabalho é avaliar se a TC nos dá informação adicional no estadiamento ganglionar dos tumores N0 comparando com a avaliação clínica por palpação cervical, de forma a poder evitar dissecções cervicais desnecessárias.
Tabela 1
Estadiamento ganglionar pela clínica (total de 40 doentes)
N0 clínico N1 clínico N2 clínico N3 clínico
N2a N2b
34 (85%) 5 (12,5%) 0 1 (2,5%) 0
Dos 34 doentes que foram classificados como N0 pela avaliação clínica foram estadiados imagiologicamente (pela TC) como N0 31 doentes (91,2%). Destes, em 26 confirmou-se o estádio N0 pela anatomia patológica (83,9%) e em 5 casos apresentavam gânglios positivos com N>0 (16,1%).
Tabela 2
Doentes com estadiamento N0 clínico (total de 34 doentes)
N0 imagiológico N>0 imagiológico
N0
patológico patológicoN>0 patológicoN0 patológicoN>0
26 (83,9%) 5 (16,1%) 1 (33,2%) 2 (66,7%)
31 3
Dos 34 doentes N0 clínicos, em 3 doentes (8,8%) o TC sugeriu a presença de adenopatias positivas. Destes, 2 confirmaram-se por anatomia patológica (66,7%) e 1 não se confirmou na anatomia patológica (33,3%). Dos 6 doentes com avaliação clínica N>0, a TC estadiou como N>0 um total de 5 doentes (83,3%) dos quais todos se confirmaram serem N>0 por anatomia patológica. Apenas 1 (16,7%) doente foi estadiado como N0 pela imagiologia o que se confirmou por anatomia patológica.
Tabela 3
Doentes com estadiamento N>0 clínico (total de 6 doentes)
N0 imagiológicos N>0 imagiológicos
N0
patológico patológicoN>0 patológicoN0 patológicoN>0
1 0 0 5
1 5
O coeficiente de kappa é de 0,5927 entre o estadiamento clínico e imagiológico, 0,3413 para o estadiamento imagiológico e patológico e 0,1837 para o estadiamento clínico e patológico.
Para a presença de adenopatias a TC apresenta neste estudo uma sensibilidade de 58,3% e uma especificidade de 96,43%. Quanto ao valor preditivo positivo é de 87,5% e o valor preditivo negativo de 84,37%.
A clínica apresenta, para a presença de adenopatias, uma sensibilidade de 41,7% e uma especificidade de 96,4%. O valor preditivo positivo é de 83,3% e o valor preditivo negativo de 79,4%.
DISCUSSÃO
O papel e o tipo de esvaziamento cervical nos carcinomas clinicamente N0 pode ser controverso. O procedimento inicialmente utilizado no esvaziamento cervical destes doentes era a dissecção cervical dos níveis I a V, que apresentava considerável morbilidade associada à lesão dos nervos espinhais, plexo cervical e lesão do canal torácico. A dissecção foi posteriormente limitadas aos níveis II, III e IV (‘’’esvaziamento cervical selectivo II-IV, de acordo com o Committee for Head and Neck Surgery and Oncology of the American Academy of Otolaryngology—Head and Neck Surgery, dada a raridade do envolvimento dos níveis I e V7.
Mais recentemente, alguns autores contestaram a dissecação níveis IIb e IV, nos tumores N0, de forma a reduzir a morbilidade associada7. Outros autores consideram que a presença de metástases ocultas não é desprezível e que a dissecção cervical é a atitude correcta de forma a evitar a recorrência cervical7. O objectivo deste estudo foi comparar os resultados no estadiamento clínico, imagiológico e patológico das adenopatias cervicais de forma a avaliar a importância da TC no estadiamento ganglionar destes doentes. Estudos sugerem que apesar da clínica e da imagiologia, em cerca de 7-10% dos casos existem metástases ganglionares ocultas8. Neste estudo foi encontrado um valor de 16,1% de doentes clinicamente e imagiologicamente N0 mas com mestástases cervicais comprovadas pela anatomia patológica. A dissecção cervical nos doentes com mestástases ganglionares ocultas é importante dado que a doença quando se manifestar clinicamente o tratamento irá ser aplicado mais tardiamente e, apesar do acompanhamento regular destes doentes, a doença cervical pode ser inoperável na altura do diagnóstico e aumentar o risco de metástases à distância8. No entanto devemos ter em conta que a dissecção cervical aumenta a morbilidade, aumenta os custos médicos e o tempo de internamento8. Como já referido, estudos existentes sugerem que a sensibilidade da TC e RM na detecção de metástases ganglionares é superior ao exame físico, no entanto o valor preditivo negativo dos exames de imagem não é suficiente para evitar a dissecção cervical. Para a presença de adenopatias a TC apresenta neste estudo uma sensibilidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo superiores. No entanto o pequeno número de casos dificultam a interpretação destes dados. É também de ter em conta que a análise anatomo-patológica pode falhar no diagnóstico metástases menores que 2 ou até 5 milímetros7. Como tal, as micrometástases ganglionares podem ser sistematica-mente subestimadas7.
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Neste trabalho deparamo-nos com alguns problemas: - reduzido número de doentes por ausência de TC - tratarem-se, na maioria, de tumores localmente pouco avançados dado alguns tumores mais avançados serem encaminhados para outras instituições ou fazerem RT/ QT prévia o que nos leva a uma redução substancial do número de casos
Os valores de coeficiente de kappa são baixos/ moderados o que aponta para uma baixa concordância tendo em conta aquela que é esperada pelo acaso.
CONCLUSÃO
Apesar da TC aparentemente melhorar os valores preditivos na detecção de metástases cervicais, a percentagem não desprezável de metástases cervicais ocultas impõe actualmente a realização de dissecção cervical em pescoços N0. A TC cervical tem, de momento, em papel mais importante no estadiamento e prognóstico do que na decisão terapêutica. O desenvolvimento das técnicas diagnósticas deverão identificar com maior certeza os pescoços verdadeiramente N0 e assim evitar dissecções cervicais desnecessárias.
Referências Bibliográficas:
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8. Gallo O, Boddi V, Bottai GV, Parrella F, et al. Treatment of the Clinically Negative Neck in Laryngeal Cancer Patients. Head & Neck 1996; 566-572.
RESUMO
A avaliação do Processamento Auditivo (PA) por meio de testes comportamentais inclui a apresentação de testes monóticos e dicóticos, com material verbal e não-verbal. Na apresentação de testes verbais é importante a escolha de uma voz adequada tanto na qualidade vocal quanto no tom e na inflexão vocal usada na região. O objetivo deste estudo foi construir e validar dois testes verbais, Fala com Ruído (FR) e Dicótico de Dígitos (DD), à fonética portuguesa. Após a análise vocal de 13 sujeitos selecionou-se uma locutora com padrão vocal mais adequado às exigências do teste. Usando a voz desta locutora foram construídos os testes FR e DD para a fonética portuguesa, que depois de devidamente validados, foram considerados aptos a serem aplicados em estudos para avaliação de perturbações do processamento auditivo.
Palavras-chave: Voz, Audição, Teste auditivo, Validação.
ABSTRACT
The assessment of auditory processing disorder through behavior testing includes the use of monotic and dichotic tests with verbal and non-verbal sounds. In order to present the verbal test, it is important to select an appropriate voice quality, regarding not only the tone quality but also the vocal inflection used in the local culture. The aim of this study is to produce and validate two verbal tests in European Portuguese: the Speech in Noise Test (SN) and the Dichotic Digit Test (DD). After the vocal assessment of 13 subjects, a woman that respected the characteristics of a good voice was selected. Using this female voice, the SN and DD tests where produced in European Portuguese. After validation, these tests were shown to be suitable for application in evaluation studies of auditory processing disorders. Key-words: Voice, Hearing, Auditory Tests, Validation.
Construção e validação dos testes fala com ruído
(FR) e dicótico de dígitos (DD) para aplicação em
crianças portuguesas
Construction and validation of speech tests with
noise (SN) and dichotic with digits (DD) for
application in portuguese children?
Cristiane L. Nunes L. Desgualdo G. S. Carvalho
INTRODUÇÃO
O processamento auditivo (PA) envolve mecanismos do sistema auditivo responsáveis pela lateralização e localização do som, discriminação auditiva, reconhecimento de padrões e aspetos temporais da audição, incluindo resolução, mascaramento, integração e ordenação temporal, performance auditiva com sinais acústicos competitivos e degradados1. Apesar destas dificuldades as crianças com perturbação do processamento auditivo (PPA) apresentam limiares normais de audição e de níveis cognitivos1.
A informação auditiva “viaja” do sistema auditivo periférico ao sistema nervoso auditivo central, denominado por alguns autores de CANS (Central Auditory Nervous System) e que se estende até o córtex auditivo2. Durante o percurso por esta via auditiva, o estímulo auditivo será processado por forma a que o indivíduo consiga localizar, discriminar, identificar e separar o estímulo num ambiente com ruído de fundo e por fim interpretar este som2,3.
Em geral as causas da PPA são desconhecidas, pois há uma série de fatores já estudados que podem estar relacionados com a etiologia da PPA. Yalcinkaya e Keith2 sintetizaram as três causas mais comuns encontradas nos diversos estudos científicos pesquisados pelos autores: (i) problemas na gestação e no nascimento; (ii) otites médias crónicas que podem constituir um risco para a criança, tanto por perdas auditivas condutivas quanto por problemas associados ao PPA; (iii) problemas na neuromaturação do sistema auditivo. A PPA pode estar associada à dificuldades na aprendizagem, dificuldades de linguagem, afasias do desenvolvimento, dislexia do desenvolvimento, perturbação da hiperatividade com défice de atenção, prematuridade, baixo peso ao nascer, doenças genéticas, trauma craniano, doenças do sistema nervoso central, exposição a substâncias tóxicas como o monóxido de carbono e o chumbo, síndrome de Landau-Kleffner, epilepsia, disfunções metabólicas, doenças cérebro-vasculares, doença de Lyme, perturbações do desenvolvimento2,4.
Cristiane L. Nunes
CIEC, Instituto de Educação, Universidade do Minho, Braga, PORTUGAL
L. Desgualdo
Departamento de Fonoaudiologia da Universidade Federal de São Paulo, BRASIL
G. S. Carvalho
CIEC, Instituto de Educação, Universidade do Minho, Braga, PORTUGAL
Correspondência:
Cristiane Lima Nunes Alameda do Lago, 38. Braga. [email protected] Bolsa: FCT- SFRH/BD/43512/2008 AR TIGO ORIGINAL ORIGINAL AR TICLE
A avaliação do PA por testes comportamentais inclui testes monóticos e dicóticos, sendo recomendada a aplicação mínima de cinco categorias de testes auditivos: um teste de interação binaural, um dicótico, um monoaural de baixa redundância, um temporal e um de discriminação auditiva3. Os testes auditivos podem dividir-se em duas categorias, os denominados verbais e os não-verbais5. Os primeiros, incluem sempre um material com suporte linguístico que deve ser apresentado ao indivíduo avaliado na língua em que o mesmo domina. Assim, a escolha de uma voz adequada para a construção de testes verbais de processamento auditivo é de primordial importância, devendo ter em consideração alguns aspetos importantes como por exemplo frequência vocal, a clareza articulatória e a modulação da voz.
Holube, Fredlake, Vlaming e Kollmeier6 publicaram um estudo recente sobre o desenvolvimento e a análise de um teste para analisar a percepção da fala internacionalmente, o International Speech Test Signal (ISTS). De entre as características importantes que um teste deve ter para analisar a audição com sons da fala, estes autores referem os parâmetros da frequência e da intensidade como os que devem ser tidos em consideração na gravação de testes verbais do PAC6.
Os estudos apontam que a voz de representação feminina é a ideal para gravação de testes, pois abrange a maior parte dos parâmetros referentes ao espectro da fala, já que a frequência da fala feminina está entre a voz masculina e da criança6,7. No que diz respeito à intensidade do som, a recomendação recai sobre uma intensidade de 65dB, o que pode ser comparado a uma intensidade média obtida numa situação de conversação normal com uma distância de 1 metro de seu interlocutor6. De entre os testes existentes para avaliação em tarefas dicóticas e monóticas de baixa redundância optamos no nosso estudo pela aplicação do teste Fala com Ruído (FR) e
Dicótico de Dígitos (DD). O teste FR foi descrito por Pereira e Fukuda8 e tem como objetivo avaliar a capacidade do indivíduo de discriminar os sons da fala em situações de competição sonora com controlo da relação sinal/ruído. Por sua vez, o teste DD, que foi descrito por Pereira e Schochat9, tem como objetivo avaliar a capacidade de integrar e separar as informações ouvidas no ouvido direito e no ouvido esquerdo em simultâneo. O presente estudo visou adequar estes dois testes verbais já utilizados no Brasil à fonética da língua portuguesa em Portugal, para ser aplicado em crianças do nosso país como parte do conjunto mínimo de testes recomendados3.
MATERIAL E MÉTODOS
Seleção do locutor e gravação dos estímulos
Para realização da gravação dos testes foi necessário encontrar uma voz cuja frequência fundamental (f0) estivesse à volta de 180Hz, frequência esta facilmente percebida pelo ouvido humano do adulto e da criança, pois encontra-se na média da faixa de frequência produzida pela criança (250 Hz), pela mulher adulta (231Hz) e pelo homem (116 Hz)7. Para além disso, era necessária uma articulação clara e precisa da fala para que fosse respeitada a locução ideal dos estímulos, sem omissões ou distorções do som.
Para encontrarmos a(o) locutor(a) ideal, treze sujeitos voluntários, 4 homens e 9 mulheres, foram submetidos a análise vocal com uso software Vox Metria©, através da gravação da vogal sustentada /e/ e de algumas palavras do teste. As gravações foram realizadas nas salas Instituto de Educação da Universidade do Minho. Após a gravação dos 13 sujeitos, a escolha recaiu sobre uma mulher, nascida numa família portuguesa e residente em Portugal Continental, que apresentou f0 média de 189Hz na produção das palavras que seriam utilizadas como estímulos nos teste (Imagem 1).
Figura 1
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Cada monossílabo apresentado nas listas FR1, FR2, FR3 e FR4 precedia a contagem numérica da sua apresentação que seguiu do número 1 ao número 25. O teste FR foi finalizado com a produção de quatro arquivos de som que abrangiam um total de 25 monossílabos apresentados sequencialmente de acordo com as listas FR1, FR2, FR3 e FR4 (tabela 1).
Tabela 1
Listas de monossílabos do teste Fala de Ruído (FR).
Item Lista FR1 Lista FR2 Lista FR3 Lista FR4
1. TIL CHÁ DOR JAZ
2. JAZ DOR BOI CÃO
3. ROL MIL TIL CAL
4. PUS TOM ROL BOI
5. FAZ ZUM GIM NÚ
6. GIM MEL CAL FAZ
7. RIR TIL NHÁ GIM
8. BOI GIM CHÁ PUS
9. VAI DIL TOM SEIS
10. MEL NÚ SUL NHA
11. NÚ PUS TEM MIL
12. LHE NHÁ PUS TEM
13. CAL SUL NÚ ZUM
14. MIL JAZ CÃO TIL
15. TEM ROL VAI LHE
16. DIL TEM MEL SUL
17. DOR FAZ RIR CHÁ
18. CHÁ LHE JAZ ROL
19. ZUM BOI ZUM MEL
20. NHÁ CAL MIL DOR
21. CÃO RIR LHE VAI
22. TOM CÃO LER DIL
23. SEIS LER FAZ TOM
24. LER VAI SEIS RIR
25. SUL SEIS DIL LER
Construção do Teste Dicótico de Dígitos (DD) em português europeu
Para a construção do teste DD português europeu, foram mantidos os mesmos critérios de apresentação dos estímulos do teste DD português brasileiro, seja na ordem de apresentação, no tempo e intervalo entre cada estímulo e na escolha dos dígitos a serem apresentados em cada ouvido. Desta forma procedemos inicialmente à elaboração das listas DD1 e DD2, composta cada uma por 20 itens, como descrito na Tabela 2.
Após a seleção da locutora, foi realizada a gravação de todos os sons de fala necessários para construção dos testes FR e DD em português europeu. Para a gravação foi utilizado um PC PowerMac G5 – 2.3 Ghz duplo; um equipamento de gravação M-Áudio projecto Mix I/o; um microfone AKG perception 100 respeitando à distância microfone-boca cerca de 2 cm em posição lateral; um software Pro-Tools M Powered 7 – ano 2008. Os estímulos foram gravados com taxa de padrão da amostragem de 44100Hz para manter a melhor qualidade possível no momento da reprodução6.
Os estímulos selecionados para a gravação foram os vinte e cinco monossílabos a serem utilizados no teste FR e os vocábulos a serem utilizados no teste DD, nomeadamente os dígitos dissilábicos 4, 5, 7, 8 e 9.
Para além dos dígitos e monossílabos a serem utilizados nos testes, foram gravados os seguintes estímulos: a sequência numérica “número 1, número 2, número 3…” até “…número 25” a ser utilizada no teste FR para reforçar a atenção do sujeito avaliado e para o controlo da pesquisadora na identificação dos estímulos apresentados, bem como a palavra “repita” a ser utilizada no teste DD antes da apresentação de cada sequência numérica para que a criança reforce a sua atenção seletiva. A escolha destes vocábulos prévios foi mantida à semelhança do teste brasileiro para que evitássemos variáveis adicionais não estudadas nestes testes.
Construção do Teste Fala com Ruído (FR) em português europeu
O teste FR prevê uma tarefa monótica de reconhecimento de 25 monossílabos apresentados a cada ouvido em conjunto com um ruído branco produzido pelo audiómetro denominado no equipamento de white noise.
As quatro listas de monossílabos a serem utilizadas no nosso estudo foram designadas lista FR1, lista FR2, lista FR3 e lista FR4 (tabela 1). Os 25 monossílabos apresentados em cada lista repetem-se em ordem diferente. A gravação do estímulo foi realizada uma única vez de tal forma que quando determinada palavra é ouvida, todas as suas características se mantêm nas quatro listas do teste.
A ordenação dos monossílabos nestas quatro listas, seguiu a mesma do teste original utilizado no Brasil e que serviu de base para o nosso estudo, nomeadamente o teste FR apresentado no livro “Processamento Auditivo Central: manual de avaliação” organizado por Pereira e Schochat8. Para a apresentação dos estímulos nas quatro sequências identificadas na tabela 1 foi utilizado o software Audacity® versão 1.3.9 para Windows Vista em um PC HP Pavilion dv2000.
O intervalo de tempo inter-estímulo, isto é, entre a apresentação de um monossílabo e seguinte, foi de cerca de 2 segundos (Figura 1). Este intervalo pressupõe o tempo requerido para a resposta da criança na situação de teste.
