Síndromes endócrinas

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Síndromes

endócrinas

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Relevância: Alta

Todas as aulas da Mentoria possuem relevância moderada, alta ou muito alta, baseadas na incidência das provas de residência médica dos últimos 5 anos.

Síndromes endócrinas

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Síndromes endócrinas

Síndrome de Cushing

Hiperplasia adrenal congênita Insuﬁciência adrenal (IA)

Suprarrenal

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Síndrome de Cushing

Cortisol

Etiologia Investigação

Manifestações clínicas

Suprarrenal

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Aparecimento e piora progressiva simultânea

Metabólico Locomotor Cardiovascular

Dermatológico Sistema reprodutor Neuropsicológico Laboratorial

Suprarrenal Síndrome de Cushing

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Cardiovascular Hipertensão arterial sistêmica

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Metabólico

Obesidade central

Mais comum

Hiperglicemia

Fáscies em lua cheia

Giba de búfalo

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Locomotor

Osteoporose

Fraqueza proximal

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Dermatológico

Acantose nigricans Estrias violáceas

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Sistema reprodutor

Irregularidade menstrual

Redução da libido

Hirsutismo

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Neuropsicológico Atraso cognitivo Depressão

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Laboratorial Neutroﬁlia

Eosinopenia e linfopenia

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Etiologia ACTH independentes ACTH dependentes

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Síndromes endócrinas Suprarrenal Síndrome de Cushing Etiologia

ACTH independentes Cushing farmacológico Sempre excluir!

Adenoma, carcinoma ou hiperplasia adrenocortical

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Síndromes endócrinas Suprarrenal Síndrome de Cushing Etiologia

ACTH dependentes

ACTH ectópico Doença de

Cushing Microadenoma

Produz ACTH

Adenoma hipofisário

Oat cell

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Investigação

1º passo: há excesso de cortisol?

2º passo: há excesso de ACTH?

3º passo: qual a origem do ACTH aumentado?

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Síndromes endócrinas Suprarrenal Síndrome de Cushing Investigação

1º passo: há excesso de cortisol?

Teste de supressão com dexametasona 1 mg 23h

Cortisol salivar 0h (duas mensurações) Cortisol 8h

Cortisol livre urinário de 24h (duas mensurações) Pelo menos 2 dos 3 devem ser positivos

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2º passo:

há excesso de ACTH?

Dosagem sérica de ACTH

ACTH suprimido

ACTH < 5 pg/mL

ACTH normal ou aumentado (> 15 pg/mL)

Adenoma ou

hiperplasia adrenocortical

Carcinoma adrenocortical

> 4cm

> 20 HU Virilização

Imagem abdome (preferencialmente

tomograﬁa computadorizada)

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3º passo: qual a origem do ACTH aumentado?

Imagem

Testes não invasivos Resultados

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Síndromes endócrinas Suprarrenal Síndrome de Cushing Investigação 3º passo: qual a origem do ACTH aumentado?

Imagem Ressonância magnética da sela túrcica

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Testes não invasivos

Teste de supressão com altas doses de dexametasona (8 mg às 23-00h)

Teste com hormônio liberador de corticotroﬁna (CRH)

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Resultados Imagem - Supressão -

Discordante

ACTH ectópico

Cateterismo seio petroso Imagem + Supressão + Doença de Cushing

Cirurgia transesfenoidal

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Causas

Suprarrenal Síndromes endócrinas

Insuﬁciência adrenal (IA)

Tratamento Diagnóstico

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Causas

Suprarrenal Insuficiência adrenal (IA) Síndromes endócrinas

Secundária

Primária (Doença de Addison)

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Primária (Doença de Addison)

Suprarrenal Insuficiência adrenal (IA) Causas Síndromes endócrinas

Infecções Sepse

Adrenalite auto-imune

Tuberculose Paracoco

Vitiligo

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Secundária

Suprarrenal Insuficiência adrenal (IA) Causas Síndromes endócrinas

Supressão do eixo Retirada abrupta corticoterapia Lesão hipotálamo-hipóﬁse

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Insuﬁciência crônica Crise adrenal

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Fator precipitante

Anorexia, náusea, vômitos, dor abdominal, letargia, febre Choque

Crise adrenal

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Fadiga, perda ponderal, náusea, vômito, dor abdominal, hipotensão postural, hiperpigmentação cutânea,

hiponatremia, hipercalemia, hipoglicemia

Deficiência de glicocorticoides, mineralocorticoides (e androgênios)

Insuficiência crônica

Hiperpigmentação cutânea

Atrito Dobras

Receptores melanocortina-1

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Teste de estimulação com ACTH sintético (cosintropina) Cortisol < 20 Diagnóstico

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Tratamento

IA crônica

Corticoterapia

Mineralocorticoides Androgênioapia

Hidrocortisona

Fludrocortisona

Mulheres com baixa qualidade de vida Hidratação venosa

Corticoterapia Hidrocortisona Crise adrenal

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Redução de cortisol e aldosterona

Suprarrenal Síndromes endócrinas

Aumento de renina

Hiperplasia

adrenal congênita

Tratamento Hidrocortisona Fludrocortisona Diagnóstico

Deﬁciência da 21-hidroxilase Aumento de

17OHprogesterona

Hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica Manifestações clínicas Virilização

Puberdade precoce e baixa estatura

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Hipercalcemia Hipocalcemia Metabolismo

mineral

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Metabolismo mineral Síndromes endócrinas

Hipercalcemia Manifestações clínicas Causas

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Metabolismo mineral Hipercalcemia Síndromes endócrinas

Manifestações

clínicas Trato gastrointestinal Cardiovascular

Sistema nervoso central Rim

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Metabolismo mineral Hipercalcemia Manifestações clínicas Síndromes endócrinas

Rim Insuﬁciência renal

Nefrolitíase

Poliúria Insuﬁciência renal Nefrolitíase

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Cardiovascular

Encurtamento do intervalo QT

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Trato gastrointestinal Constipação Pancreatite

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Sistema nervoso central Confusão mental Alteração do humor

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Metabolismo mineral Hipercalcemia Síndromes endócrinas

Causas Hiperparatireoidismo primário Malignidade

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Metabolismo mineral Hipercalcemia Causas Síndromes endócrinas

Condições patológicas

Tratamento Clínica Suspeita

Hiperparatireoidismo primário

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Metabolismo mineral Hipercalcemia Causas Hiperparatireoidismo primário Síndromes endócrinas

Adenoma Hiperplasia

Cintilograﬁa com Tecnécio-99 sestaMIBI Carcinoma

Condições patológicas

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Sinais e sintomas da hipercalcemia Nefrolitíase Clínica

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Suspeita

Hipercalcemia (referência: 8,5 - 10,5 mg/dl) Hipofosfatemia (referência 2,5 - 5,5 mg/dl) PTH alto (referência: 10 - 70 pg/ml)

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Tratamento Paratireoidectomia

Sangramento na região cervical Sintomático

Assintomático

Complicações

Falha terapêutica Hipocalcemia Rouquidão

Hipertireoidismo

Cálcio sérico > 1mg/dl acima Hipocalcemia

Redução massa óssea (t score < -2,5DP) ClCr < 60ml/min

Idade < 50 anos

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Metabolismo mineral Hipercalcemia Causas Síndromes endócrinas

Malignidade Mecanismo Laboratório

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Metabolismo mineral Hipercalcemia Causas Malignidade Síndromes endócrinas

Mecanismo

Carcinoma epidermoide de pulmão PTHrP

Humoral

Citocinas levam a reabsorçãoóssea Ação osteolítica local

Câncer de mama Mieloma múltiplo Leucemias e linfomas

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Metabolismo mineral Hipercalcemia Causas Malignidade Síndromes endócrinas

Laboratório Hipercalcemia PTH baixo

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Hipocalcemia Manifestações clínicas Causas

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Metabolismo mineral Hipocalcemia Síndromes endócrinas

Parestesia perioral e de extremidades Nervo facial Reﬂexo carpopedal

Prolongamento do intervalo QT Trousseau

Chvostek

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Causas Hipoparatireoidismo

Deﬁciência de vitamina D

Hipocalcemia

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Metabolismo mineral Causas Síndromes endócrinas

Hipoparatireoidismo

Mais comum: pós-cirúrgico

Tratamento

Aguda

Cálcio

Gluconato de cálcio

Vitamina D Crônico

Hiperfosfatemia Diagnóstico Hipocalcemia

PTH baixo

Hipocalcemia

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Metabolismo mineral Causas Síndromes endócrinas

Deﬁciência de vitamina D

Diagnóstico

Tratamento Reposição vitamina D ou calcitriol Hipofosfatemia

Hipocalcemia

PTH normal ou alto

Vitamina D baixa

Hipocalcemia

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NEM1

NEM2b NEM2a Neoplasia

endócrina múltipla

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Neoplasia endócrina múltipla Síndromes endócrinas

NEM1

Tumores hipoﬁsários

Tumores endócrinos do pâncreas Gastrinomas Prolactinoma

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NEM2a

Feocromocitoma

Câncer medular da tireoide

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NEM2b

Câncer medular da tireoide

Neuromas mucosos Feocromocitoma

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