LES É R Y T H R A L G I E S ET LEUR ASPECT P H Y S I O P A T H O L O G I Q U E
ROBEUT UlNG
Dans le chapitre de son "'Precis de Neurologie" consacré à Ia névral-gie du trijumeau, Rimbaud 1
décrit, après les formes "essentielles" et "se-c o n d a r e s " de la maladie de Fothergill, un type parti"se-culier d'algie fa"se-ciale qu'il qualifie de "vasculc-sympathique", les crises douloureuses s'y trou-vant associées à des troubles vasomoteurs et sécrétoires. II releve notam-ment certains signes distinctifs de ces accès plus ou moins prolongés, p . ex. les sensations pénibles de chaleur, de brülure, de congestion, de battements artériels qui se substituent aux élancements aigus de la névralgie essen-tielle. L'auteur fait remarquer que ces sensations, calmées par le froid, exaspérées par la chaleur, constituent en somme une veritable "causalgie faciale" et il insiste sur le fait que (de même que certaines anesthésies concomitantes) elles ont parfois une "topographie artérielle".
Cette dernière constatation devrait suffire, nous semble-t-il, pour dif-férencier nettement ce tableau clinique des autres syndromes douloureux de la face et pour lui assigner, non pas le caractère d'une névralgie fa-ciale atypique, mais celui d'une localisation exceptionnelle de 1'angioné-vrose vasodilatatrice douloureuse si bien décrite par Silas Weir M i t c h e l l2
, et connue sous la designation d'erythromelalgie.
Et pourtant dès 1 9 1 33
et 1 9 2 14
j'avais observe deux malades qui présentaient à la face des manifestations analogues à celles que le grand neurologiste américain avait vues se développer aux extrémités inférieures. En effet, mes malades étaient atteints, au cours de crises plus ou moins espacées, d'une rougeur et d'une enflure occupant (en forme de "lunettes d'automobile", mais plus nettement d'un côté que de l'autre) les regions des joues et des yeux, tandis que ces mêmes parties étaient le siège de douleurs et de brúlures. L'un de mes malades — sa formule hématolo-gique révélait Fhyperérythrocytose dont K r a e g e r5
, Gstrein et S i n g e r6 et autres avaient déjà releve la coexistence avec l'érythromélalgie — se plaig-nait en outre de sensations analogues à 1'intérieur du nez et d'un écoulement nasal. De plus, ses crises s'accompagnaient assez souvent d'cedemes de Quincke localises aux doigts. Elles pouvaient être déclenchées par une pression au point d'emergence du nerf sous-orbitaire.
Grâce à de nouvelles observations personnelles 7 >8
de cette singulière affection: Elle parait atteindre indifféremment les deux sexes; uniiatérale ou bilatérale, elle fait généralement son apparition en-tre 30 et 50 ans; la durée des douleurs (qui se déclarent soit brusquement, soit après quelques minutes de paresthésies prodromales) varie de 10 mi-nutes à plusieurs heures; 1'érythrose de la joue et de la region orbilale coincide parfois avec une elevation de temperature, une hyperidrose et une hyperesthésie des mêmes parties, ainsi qu'avec une forte hyperémie de la conjunctive et de violentes pulsations des artères transverse de la face et temporale superficielle. Une seule fois j'ai constate la combinaison de ce syndrome facial avec une érythromélalgie homolatérale; celle-ci concer-nait 1'extrémité supéricure (oü elle se développe bien plus rarement qu au membre inférieur, ce qui explique que certains auteurs, p . ex. James Purves-Stewart9
ne mentionnent que cette dernière localisation).
En étudiant l'immense bibliographie des algies céphaliques (y com-pris 1'analyse critique d'environ 150 cas de soi-disant "névralgies faciales atypiques" publiée en 1928 par M . A. Glaser u
' , les recentes monographies de Louis G. Moench ] A
et de Harold G. W o l f f 1 2
, ainsi que le remarquable expose qu'en 1949 Guy L a z o r t h e s1 3
a consacré à l'ensemble des problè-mes neuro-vasculaires), nous constatons que certains tableaux cliniques, plus ou moins étroitement apparentés à ceux dont je viens de parler, y fi-gurent sous différentes designations: "'syndrome de vasodilatation hémicé-phalique d'origine sympathique", ''autonomic faciocephalalgia", "douleurs vasculaires sympathiques" etc. Cette terminologie, tout en soulignant le role du système nerveux sympathique dans la pathogénie de ces affections, ne fait aucune allusion aux rapports qu'elles pourraient avoir avec Téry-thromélalgie de Weir Mitchell. Aussi me semble-t-il preferable de rem-placer toutes ces circonlocutions par le terme precis d'"érythro proso
pal-gie"; il indique clairement que, dans le groupe nosologique des
érythral-gies, il convient de faire place, à côté de Ia forme classique concernant les membres ( " m e l e a " ) , à un certain nombre de syndromes similaires, mais localises à la face ( " p r o s ô p o n " ) .
Quelques auteurs ont soumis des malades atteints d'erythroprosopalgie à des épreuves pharmacologiques. Ainsi, dès 1925, Pasteur Vallery-Radot et B l a m o u t i e r1 4
sont parvenus à faire disparaitre en 10 à 15 minutes la céphalée congestive, le larmoiement et 1'écoulement nasal de leur malade en lui faisant une injection hypodermique d'un milligramme d'adrenaline; tandis qu'au contraire l'inhalation de nitrite d'amyle exacerbait immédiate-ment tous ces symptômes. Et en 1939 Horton, Mac Lean et Craig 1 5
-peridrose, d'hypersecretion lacrymale et nasale, parfois aussi de doloro-site d'une carótide à la pression) dont souffraient leurs malades purent être provoques par des injections sous-cutanées d'un dixième de milligram-me à un milligrammilligram-me et demi d'histamine. H o r t o n1 6
a même préconisé, en 1941. la désensibiüsation preventive de ces malades par 1'application parentérale d'histamine dosée à un vingtième de milligramme et répétée à des intervalles réguliers. Cest à la suite de ces experiences que la de-signation "céphalée histaminique" a été adoptée par plusieurs auteurs amé-ricains. L'un d'eux, Harold G. Wolff, avait démontré, en collaboration avec Clark et H o u g h1 7
, que l'injection intraveineuse d'un dixième de mil-ligramme de phosphate acide d'histamine peut provoquer des céphalées, et T. J. C. von Storch '3
a confirme, plus tard, F existence d'une "céphalée histaminique expérimentale". II fait toutefois remarquer qu'elle s'obtient plus facilement, à de moindres doses et plus régulièrement chez des per-sonnes constitutionnellement sujettes aux maux de tête que chez des indi-vidus normaux.
Mais, de même que L a z o r t h e s1 3
, nous ferons observer que 1'histamine n'est pas la seule substance vasodilatatrice capable de déclencher des al-gles céphaliques, et que p . ex. le nitrite d'amyle (dont, comme nous 1'avons vu, Vallery-Radot et Blamoutier se sont servis) peut agir de façon iden-tique. Quant aux essais prophylactiques recommandés par Horton, Lazor-thes fait observer que ces doses minimes d'histamine, injectées régulière-ment, n'agissent probablement pas "de façon spécifique, en désensibilisant, mais plutôt en stimuiant dans l'organisme la formation de substances ca-pables de réduire la vasodilatation".
En ce qui concerne la participation d'une anomalie biochimique à la genèse des érythralgies, le problème ne saurait done être considere comme résolu. D'ailleurs les faits suivants nous imposent, à cet égard, une cer-taine reserve; 1 — il existe des observations d'erythromelalgie et d'ery-throprosopalgie indubitablement traumatiques, apparues p . ex. à la suite d'une blessure par projectile d'infanterie ( C a s s i r e r1 9
) ou d'un accident du travail avec lésion des racines du plexus cervical inférieur ( B i n g7
) ; 2 — les autres facteurs étiologiques que 1'on a incrimines — exposition à un froid ou à une chaleur excessifs, surmenage, infections "rhumatismales" ou autres, emotions, abus d'alcool ou de tabac, etc. — sont si hétérogènes et d'une telle banalité qu'il est três difficile d'admettre qu'il puissent agir par l'intermediaire d'un trouble uniforme du métabolisme; 3 — l'effica-cité des medicaments anti-histaminiques, incontestée dans les états allergi-ques, n'a jamais été constatée d'une façon convaincante dans le domaine des algies sympathiques.
s'etonne qu'il n'aient pas trouvé, en face des problèmes que pose au cli-nicien 1'étude physiopathologique des angionévroses, toute rattention qu'ils méritent.
Rappelons d'abord une découverte de Claude B e r n a r d2 0
, dont les cé-lebres "Leçpns" (déjà presque centenaires!) nous apprennent que dès 1851 il avait mis en evidence, à la suite de l'ablation d'un ganglion cervical
Giipérieur chez le lapin, les phénomènes suivants: vasodilatation, elevation
de la temperature et exagération de la sensibilité cutanée à 1'hémiface du côté opéré. N'est-on pas tente de voir dans cette tríade sémiologique une
ébauche d'erythroprosopalgie ?
Après cette observation princeps, il convient de relever Fimportance d'une communication de Dusser de B a r e n n e2 1
publiée en 1913. Après avoir pratique chez le chat 1'extirpation unilatérale du sympathique abdo-minal; le physiologiste néerlandais vit s'etablir une vasodilatation, une hy-peresthésie tactile efc une hyperalgésie considerable à Fextrémité postérieu-re du même côté; l'animal n'y tolérait plus l'application d'un sparadrap sur la plante de la patte (contrairement à ce que 1'on constatait du côté intact). Ce phénomène persistait encore 70 jours après Intervention, tan-dis qu'à ce moment les troubles vasomoteurs avaient déjà complètement retrocede.
Enfin, en 1931, Auguste Tournay 2 2 , 2 3
enregistre des observations en-core plus interessantes. II prouve que, chez le chien, cette hyperalgésie consecutive à la sympathectomie unilatérale s'obtient même après resection préalable des grands trones nerveux du membre en question. Et ce n'est qu'en privant celui-ci des derniers vestiges de son innervation sensitive
(par la suppression des filets nerveux du grand sciatique et du saphène) qu'il réussit finalemeni à faire disparaitre l'hyperalgesie.
L'importance de ces experiences n'a pas échappé à Tournay, qui re-vendique à Taction régulatrice du sympathique sur la sensibilité" une gran-de importance pour la comprehension gran-des causalgies. Personnellemen!: je vais même plus loins que lui et j ' e n g l o b e certames algies sympathiques dans les phénomènes de "désinhibition", de "relâchement" ou de "libe-ration" — au même titre que les hypercinésies extrapyramidals 2 4
>2 3
; tout en affectant les allures cliniques de syndromes "irritatifs", les unes com-me les autres sont, à proprecom-ment parler, de nature déficitaire, étant le résultat de la suppression d'un mécanisme frénateur. Je pense qu'aujour-d'hui 1'opinion de H. H i g i e r2 6
pour lequel "l'hyperemie tonique de l'ery-thromélalgie" s'expliquait par une "irritation des nerfs vasodilatateurs" doit être considérée comme un anachronisme, d'autani plus que le concept physiopathologique dont elle se reclame a été copieusement refute par R. Leriche 2 7
ar-gument: en effet, comme dans la célebre experience de Claude Bernard, chez ce malade les phénomènes douloureux et vasomoteurs se compli-quaient du syndrome oculo-pupillaire qui porte son nom, et qui est
l'Ín-dice indubitable d'une lésion déficitaire {et non irritative) du sympathique
cervical.
Ne voulant pas donner plus d'ampleur à cet expose (qui ne veut être qu'une contribution sans pretention à l'hommage apporté par ses collègues et amis à Fexcellent neuro-clinicien qu'est le Professeur Luis Barraquer Ferre) je reserve à une publication ultérieure la discussion de questions thérapeutiques en rapport avec le sujet que je viens de traiter.
B I B L I O G R A P H I E
1 . R i m b a u d , L . — P r é c i s d e N e u r o l o g i e , e d . 5, G . D o i n e t C i e . , P a r i s , 1 9 5 0 .
2 . M i t c h e l l , S . W . - D e s L é s i o n s d e s N e r f s e t d e l e u r s C o n s é q u e n c e s . T r a d
p a r M . D a s t r e , M a s s o n et C i e . , P a r i s , 1 8 7 4 .
3 . B i n g , R . — L e h r b u c h d e r N e r v e n k r a n k h e i t e n . U r b a n u n d S c h w a r z e n b e r g ,
B e r l i n - W i e n , 1 9 1 3 .
4 . B i n g , R . — L e h r b u c h d e r N e r v e n k r a n k h e i t e n , e d . 2 , U r b a n u n d S c h w a r z e n
-b e r g , B e r l i n - W i e n , 1 9 2 1 .
5 . K r a e g e r , F . — E i n F a l l v o n E r y t h r o m c l a l g i e b e i P o l y c y t h ä m i e . I n . D i s s .
F r e i b u r g i . B . , 1 9 1 5 .
6 . G s t r e i n , H . e t S i n g e r , R . — P o l y g l o b u l i e m i t d e m S y m p t o m e n k o m p l e x e i n e r
E r y t h r o m e l a l g i e . Z e n t r a l b l . f. i n n . M e d . , N r . 3 9 , p a g e 4 2 3 , 1 9 1 8 .
7 . B i n g , R . — Ü b e r t r a u m a t i s c h e E r y t h r o m e l a l g i e u n d E r y t h r o p r o s o p a l g i e . N e r ¬
v e n a r z t , 3 : 5 0 6 , 1 9 3 0 .
8 . B i n g , R . — L e h r b u c h d e r N e r v e n k r a n k h e i t e n , e d . 8. B e n n o S c h w a b e e t C i e . ,
B a s e l , 1 9 4 7 .
9 . P u r v e s - S t e w a r t , J . — T h e D i a g n o s i s o f N e r v o u s D i s e a s e s , e d . 9, E d w a r d
A r n o l d a n d C o . , L o n d o n , 1 9 4 7 .
1 0 . G l a s e r , M . A . — A t y p i c a l n e u r a l g i a , s o - c a l l e d . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . ,
2 0 : 5 3 7 , 1 9 2 8 .
1 1 . M o e n c h , L . G . — H e a d a c h e . Y e a r - B o o k P u b l i s h e r s , C h i c a g o , 1 9 4 7 .
1 2 . W o l f f , H . G . — H e a d a c h e a n d o t h e r H e a d P a i n . O x f o r d U n i v e r s i t y P r e s s , N e w Y o r k , 1 9 4 8 .
1 3 . L a z o r t h e s , G . — L e S y s t è m e N e u r o v a s e u l a i r e . M a s s o n e t C i e . , P a r i s , 1 9 4 9 .
1 4 . V a l l e r y R a d o t , P . e t B l a m o u t i e r , P . — S y n d r o m e d e v a s o d i l a t a t i o n h é m i
-c é p h a l i q u e d ' o r i g i n e s y m p a t h i q u e . B u l l , e t M é m . S o -c . M é d . Hôp. P a r i s , 4 9 :
1 4 8 8 , 1 9 2 5 .
1 5 . H o r t o n , B . T . , M a c L e a n , A . R . e t C r a i g , M c K . — A n e w s y n d r o m e o f
v a s c u l a r h e a d a c h e . P r o c . S t a f f M e e t . , M a y o C l i n , 1 4 : 2 5 7 ( 2 8 A v r i l ) 1 9 3 9 .
1 6 . H o r t o n , B . T . — T h e u s e o f h i s t a m i n e i n t h e t r e a t m e n t o f s p e c i f i c t y p e s
o f h e a d a c h e . J . A . M . A . , 1 1 6 : 3 7 7 ( 1 F é v r i e r ) 1 9 4 1 .
1 7 . C l a r k , D . , H o u g h , H . e t W o l f f , H . G . — E x p e r i m e n t a l s t u d i e s o n h e a d a c h e :
1 8 . S t o r c h , T . J . C . — C o m p l i c a t i o n s f o l l o w i n g t h e u s e o f e r g o t a m i n e t a r t r a t e .
J. A . M . A . , 1 1 1 : 2 9 3 ( 2 3 J u i l l e t ) 1 9 3 8 .
1 9 . C a s s i r e r , R . — D i e A n g i o n e u r o s e n u n d T r o p h o n e u r o s e s In O p p e n h e i m : L e h r ¬
b u c h d e r N e r v e n k r a n k h e i t e n , e d . 7. K a r g e r , B e r l i n , 1 9 2 3 , v o l . 2 , p a g e 2 1 5 2 .
2 0 . B e r n a r d , C I . — L e ç o n s s u r l a P h y s i o l o g i e e t la P a t h o l o g i e d u S y s t è m e N e r
-v e u x . B a i l l i è r e e t F i l s , P a r i s , 1 8 5 8 .
2 1 . D u s s e r d e B a r e n n e , J . G . — L ' i n f l u e n c e d u s y s t è m e a u t o n o m e s u r la sen¬ s i b i l i t é d e l a p e a u . J. d e P s y c h o l . , p a g e 1 7 7 , 1 9 1 3 .
2 2 . T o u r n a y , A . — N o u v e l l e s r e m a r q u e s e t r e c h e r c h e s e x p é r i m e n t a l e s s u r les e f f e t s s e n s i t i f s d e s p e r t u r b a t i o n s s y m p a t h i q u e s . R e v . N e u r o l . , p a g e 4 1 3 ( A v r i l )
1 9 3 1 .
2 3 . T o u r n a y , A . — I / a c t i o n r é g u l a t r i c e s y m p a t h i q u e s u r la s e n s i b i l i t é . J. de
P s y c h o l . , p a g e 8 3 1 , 1 9 3 2 .
2 4 . B i n g , R . — H y p e r c i n é s i e s o r g a n i q u e s et p s y c h o g è n e s . Schvveiz. A r c h . f.
N e u r o l , u . P s y c h i a t . , 1 8 : 1 6 3 , 1 9 2 6 .
2 5 . B i n g , R . — D a s P r i n z i p d e r " E n t h e m m u n g " in d e r P h y s i o p a t h o l o g i e . S c h w e i z .
A r c h . f. N e u r o l , u. P s y c h i a t . , 3 2 : 1 7 7 , 1 9 3 3 .
2 6 . H i g i e r , H . — V e g e t a t i v e o d e r v i s c e r a l e N e u r o l o g i c E r g e b n . d. N e u r o l . . 2 : 1 ,
1 9 1 7 .
2 7 . L e r i c h e , R . — P h y s i o l o g i e P a t h o l o g i q u e et C h i r u r g i e d e s A r t è r e s . M a s s o n
e t C i e . , P a r i s , 1 9 4 3 .
