TAYANE VICENÇO MARCON
DISOSTOSE CLEIDOCRANIANA: RELATO DE CASO
Tubarão 2017
TAYANE VICENÇO MARCON
DISOSTOSE CLEIDOCRANIANA: RELATO DE CASO
Relato de Caso apresentado ao Curso de Odontologia da Universidade do Sul de Santa Catarina como requisito parcial à obtenção do Bacharel em Odontologia.
Orientador: Profº. Ms. Andresa Nolla de Matos Furtado
Tubarão 2017
TAYANE VICENÇO MARCON
DISOSTOSE CLEIDOCRANIANA: RELATO DE CASO
Este Trabalho de Conclusão de Curso foi julgado adequado à obtenção do título de Bacharel em Odontologia pelo Curso de Odontologia da Universidade do Sul de Santa Catarina.
A eles, que foram minha maior inspiração em chegar até aqui, e espero que estejam orgulhosos de mim aí em cima no céu
AGRADECIMENTOS
Agradecer a Deus por iluminar e guiar meus passos neste caminho, me dando forças para lutar pelos meus objetivos. “Entrega teu caminho ao SENHOR, confia nele, e tudo ele fará” (Salmos 37:5).
Aos meus pais, por estarem presentes me incentivando e apoiando em tudo que eu faço, por abdicarem de seus sonhos para realizar os meus, e por ser exemplo de vida a ser seguido pela garra e determinação. Obrigada por estarem presentes em todo este caminho comigo, e por fazerem tudo valer a pena. Esta vitória é para vocês.
A minha família avó Terezinha, madrinha Nadia e meus primos Lara e Gustavo por estarem sempre me apoiando e me incentivando nesta jornada, por confiarem em mim para serem meus pacientes na clínica da UNISUL. Obrigada por tudo.
Ao meu namorado Junior que, nesta longa jornada, sempre esteve presente em tudo, apoiando minhas escolhas e me incentivando.
A minha orientadora e professora Andresa, que só tenho a agradecer por toda atenção e paciência. Obrigada por todo o aprendizado e por ser essa pessoa carinhosa, dedicada e sempre pronta para ajudar a mim e a todos. Você é um exemplo de profissional a ser seguido. Muito obrigada.
A todos os professores, e em especial a minha banca, professores Sandra e Henrique que, através de seus ensinamentos, contribuíram para minha formação acadêmica.
A todos da minha sala e em especial, meus amigos queridos Tayane, Luana, Karol, Vinissius, Julia, Rayssa e minha dupla, Inês, por caminharem comigo e serem meus parceiros em toda esta jornada. Pela amizade, momentos, conselhos que vão estar sempre guardados em meu coração. Muito sucesso para nós nessa nova etapa, obrigada por tudo.
RESUMO
A disostose cleidocraniana (DCC) é uma desordem óssea congênita rara com padrão genético autossômico dominante, que tem uma prevalência de 1 em 1 milhão. É causada principalmente por uma mutação no gene de transmissão RUNX2, gene necessário para a diferenciação de células percussoras em osteoblastos, caracterizando-se por anomalias esqueléticas específicas e manifestações bucais. Suas principais características incluem fechamento atrasado das fontanelas, clavículas hipoplásicas e tórax estreito. Nas manifestações bucais apresentam esfoliação atrasada dos dentes decíduos, atraso na erupção dos dentes permanentes e múltiplos dentes supranumerários. O diagnóstico precoce é fundamental para o sucesso do tratamento nos pacientes, podendo envolver vários profissionais da área atuando juntos. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso clínico de um adolescente com disostose cleidocraniana, o qual apresenta em torno de 24 dentes supranumerários. São discutidas opções de tratamento para pacientes com esse acometimento e a melhor opção de tratamento para o caso clínico apresentado.
ABSTRACT
Cleidocranial dysostosis (CCD) is a rare congenital bone disorder with an autosomal dominant genetic pattern, which has a prevalence of 1 in 1 million. It is caused mainly by a mutation in the RUNX2 transmission gene, a gene required for differentiation of percussive cells into osteoblasts, characterized by specific skeletal anomalies and oral manifestations. Its main features include delayed fontanelle closure, hypoplastic clavicles, and narrow thorax. In oral manifestations, it presents delayed exfoliation of deciduous teeth, delayed eruption of permanent teeth and multiple supernumerary teeth. Early diagnosis is paramount for success of treatment in patients, and may involve several professionals from the area acting together. The objective of the present study is to report a clinical case of an adolescent with cleidocranial dysostosis, who presents around 24 supernumerary teeth. Treatment options for patients with this condition are discussed, also the best treatment option for the presented clinical case.
SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO... 10 2 OBJETIVO ... 13 2.1 OBJETIVO GERAL ... 13 2.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS ... 13 3 ARTIGO ... 14 3.1 INTRODUÇÃO ... 14 3.2 RELATO DE CASO ... 16 3.3 DISCUSSÃO ... 19 3.4 CONCLUSÃO ... 24 3.5 REFERÊNCIAS ... 24 4 CONCLUSÃO ... 27 REFERÊNCIAS ... 28
ANEXO A – PARECER CONSUBSTANCIADO SO CEP ... 31
1 INTRODUÇÃO
A disostose cleidocraniana (DCC) é uma desordem óssea congênita rara (LI et al., 2016), caracterizada pela oclusão atrasada das suturas cranianas, clavículas hipoplásicas e pela presença de múltiplas anormalidades dentárias (ZHANG et al., 2015). Apresenta um padrão genético autossômico dominante (ROCHA et al., 2014), com incidência de um em um milhão, podendo ser descoberto em qualquer idade, mas as deficiências cranianas podem ser notadas no nascimento. Ambos os sexos são afetados a uma extensão aproximadamente igual, e também todas as raças (FARRONATO et al., 2008). Essa circunstância é causada por mutações do gene de transmissão RUNX2 (Runt Related Transcription Factor 2, CBFA1, PEBP2aA e AML3), localizado no cromossomo 6p21 (ZHANG et al., 2015).
O gene RUNX2 controla a diferenciação das células percussoras em odontoblastos, sendo portador essencial para a formação membranosa e endocondral óssea, que pode estar relacionado ao atraso da ossificação do crânio, clavícula, pélvis e a erupção dos dentes permanentes (ZHANG et al., 2015; LI, et al., 2016).
Segundo Park, Vargervik e Oberol (2013), o RUNX2 tem papel no desenvolvimento ósseo e participa do desenvolvimento dentário mediando interações entre células epiteliais e mesenquimais durante a morfogênese dentária, respondendo, em parte, por anormalidades dentárias, como dentes permanentes ou supranumerários impactados. No entanto, a impactação anormal de dentes permanentes e supranumerários não pode ser totalmente explicada, uma vez que 40% dos casos de disostose cleidocraniana não possuem mutação genética aparente (ÇIMEN et al.; 2015).
O sinal patognomônico da síndrome é aplasia ou hipoplasia clavicular unilateral ou bilateral, sendo observada em 10% dos casos e pode resultar em hipermobilidade dos ombros, incluindo a habilidade de encostá-los um no outro na frente do peito (MADEIRA et al., 2015). A sutura sagital da fontanela é caracterizadamente afundada, dando ao crânio uma aparência achatada. Os ossos frontais, parietais e occipitais também são proeminentes, e os seios nasais são subdesenvolvidos e estreitos (ROCHA et al., 2014). A associação com retardo mental tem sido demonstrada, mas a maioria dos pacientes aparentemente possui inteligência normal. Estes indivíduos não têm deficiência física significativa (FARRONATO et al., 2008). Uma variação de outras anormalidades esqueléticas também é encontrada em
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pacientes com essa displasia, tais como baixa estatura, estreitamento do tórax, anormalidade na mão, sínfise púbica larga, entre outros (ZHANG et al., 2015).
As principais manifestações bucais incluem esfoliação atrasada dos dentes decíduos, e falha ou atraso na erupção da dentição permanente, múltiplos dentes supranumerários e maloclusão (ZHANG et al., 2015). A hipoplasia médio-facial, que está provavelmente relacionada à base anterior craniana diminuída, e mandíbula relativamente prognata são anomalias craniofaciais frequentemente associadas com a condição. Os pacientes também têm altura reduzida do terço inferior da face, tendo uma disposição à classe III esquelética, em razão de a maxila ser subdesenvolvida e rotação da mandíbula para frente e para cima (ROCHA et al., 2014).
O fato de alguns pacientes não apresentarem manifestações típicas faz com que o cirurgião dentista seja um dos primeiros profissionais a diagnosticar essa síndrome pelo evidente atraso no desenvolvimento da dentição permanente. Assim, os profissionais devem conhecer os aspectos relacionados às características clínicas, etiológicas e abordagem de tratamento. É muito importante, para o diagnóstico, a utilização dos exames radiográficos, tais como panorâmicas, radiografia cefalométrica e radiografias simples de tórax, abdômen, clavícula, mãos e pês (NIU et al., 2016).
O diagnóstico precoce é essencial para o sucesso do tratamento da DCC. No entanto, há muitos obstáculos como resultado das características genéticas e de desenvolvimento da desordem. Aproximadamente um terço dos casos não tem os pais afetados. Além disso, o indicador mais típico dessa síndrome, que causa extrema mobilidade dos ombros, não é apresentada sempre, e a maioria das descobertas são associadas à idade, tornando-se evidentes somente durante a adolescência (ZHANG et al., 2015). Dessa forma, as estratégias de tratamento podem diferir conforme a idade dos pacientes,e tendo uma equipe multidisciplinar de profissionais atuando em todas as áreas.
Para Becker et al. (1997), abordagens muito diferentes de tratamento foram descritas na literatura, e dividem-se em três grupos principais: (a) substituição protética por prótese dentária; (b) abordagem cirúrgica consistindo na remoção de dentes supranumerários, seguida do reposicionamento cirúrgico ou transplante dos dentes permanentes; e (c) combinação de tratamento cirúrgico e ortodôntico com o objetivo de entrar ativamente em erupção e alinhar os dentes permanentes impactados.
Embora não haja tratamento específico para o paciente com essa displasia, a correção das deformidades dentofaciais, tanto estética quanto funcional, ainda está sendo discutida na literatura odontológica. O planejamento do tratamento está relacionado à idade do paciente, conforme exposto anteriormente. Nos casos que são diagnosticados em idades precoces, uma abordagem interdisciplinar de tratamento é obrigatória, envolvendo ortodontia, cirurgia maxilofacial e prótese. O momento do diagnóstico também pode ser sugerido como um guia para a escolha do modelo de tratamento necessário (SINGH et al., 2014).
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2 OBJETIVO
Para realizar este trabalho, foram seccionados objetivos geral e específicos.
2.1 OBJETIVO GERAL
Realizar o relato de caso de um paciente com disostose cleiodocraniana atendido na clínica de especialização de odontopediatria da Universidade do Sul de Santa Catarina (UNISUL).
2.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS
Apresentar as características clínicas intra e extrabucais; Exibir as características radiográficas dessa síndrome rara; Propor um plano de tratamento para os acometimentos bucais.
3 ARTIGO
Resumo:
A disostose cleidocraniana (DCC) é uma desordem óssea congênita rara com padrão genético autossômico dominante, que tem uma prevalência de 1 em 1 milhão. É causada principalmente por uma mutação no gene de transmissão RUNX2, gene necessário para a diferenciação de células percussoras em osteoblastos, caracterizando-se por anomalias esqueléticas específicas e manifestações bucais. Suas principais características incluem fechamento atrasado das fontanelas, clavículas hipoplásicas e tórax estreito. Nas manifestações bucais apresentam esfoliação atrasada dos dentes decíduos, atraso na erupção dos dentes permanentes e múltiplos dentes supranumerários. O diagnóstico precoce é fundamental para o sucesso do tratamento nos pacientes, podendo envolver vários profissionais da área atuando juntos. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso clínico de um adolescente com disostose cleidocraniana, o qual apresenta em torno de 24 dentes supranumerários. São discutidas opções de tratamento para pacientes com esse acometimento e a melhor opção de tratamento para o caso clínico apresentado.
Palavras-chave: Disostose cleidocraniana. Dente supranumerário. Ortodontia.
3.1 INTRODUÇÃO
Em 1765 Marie e Sainton descreveram pela primeira vez um caso denominado de “disostose cleidocraniana” e por essa razão essa síndrome também é conhecida como doença de Marie-Sainton, além de disostose mutacional e disolisose cleidocraniana.¹
A disostose cleidocraniana é uma desordem óssea congênita rara com padrão genético autossômico dominante, com prevalência de 1 em 1 milhão afetando ambos os sexos em uma extensão aproximadamente igual². Suas principais características clínicas envolvem a oclusão atrasada das suturas cranianas, clavículas hipoplásticas e a presença de múltiplas anomalias dentárias. Esta situação é causada por uma mutação no gene de transmissão RUNX2, localizado no cromossomo 6p21. Este gene é necessário para a diferenciação de células percussoras em odontoblastos, sendo portador principal para a formação membranosa e endocondral óssea.³
As manifestações ósseas de um paciente portador dessa síndrome são fechamento tardio ou não fechamento das fontanelas, anormalidades esqueléticas da maxila e mandíbula, ausência de clavículas unilateral ou bilateral com hipermobilidade dos ombros, seios nasais
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subdesenvolvidos e estreitos, baixa estatura, alargamento da sínfise púbica e alterações esqueléticas diversas.4,5
As principais manifestações bucais incluem esfoliação atrasada dos dentes decíduos, e falha ou atraso na erupção da dentição permanente, múltiplos dentes supranumerários e consequente maloclusão.³ Apresenta, também, uma hipoplasia do terço médio-facial, mandíbula relativamente prognática, tendência à classe III esquelética por causa da maxila subdesenvolvida e rotação mandibular para a frente e para cima.²
O diagnóstico de um paciente portador da disostose cleidocraniana confirma-se através de exames clínicos do crânio, face, clavícula e cavidade bucal. No exame clínico é possível verificar se o número de dentes irrompidos do paciente está de acordo com a idade cronológica. No exame radiográfico podem-se confirmar número e posição dos dentes intraósseos e supranumerários.6 O diagnóstico precoce é fundamental para ajudar na orientação e escolha do melhor tratamento a ser abordado. É recomendada uma abordagem multidisciplinar para o manejo desses pacientes, utilizando profissionais da área da odontologia e da saúde, como odontopediatras, ortodontistas, cirurgião bucomaxilofacial, juntamente com psicólogos e fisioterapeutas.7
O manejo odontológico para pacientes com DCC é desafiador, e envolve tratamentos ortodônticos e cirúrgicos abrangentes. As abordagens terapêuticas principais publicadas na literatura são os métodos Toronto-Melbourne, Belfast-Hamburg, e o de Jerusalém.8 No método Toronto-Melbourne, a extração dos dentes decíduos e supranumerários é realizada dependendo do estágio em que as raízes dos permanentes estejam se desenvolvendo; portanto, para esta abordagem, o melhor período é a fase inicial. Na abordagem de Belfast-Hamburg, a cirurgia extensiva é realizada em um único episódio sob anestesia geral, e apresenta como o objetivo a extração dos dentes decíduos e supranumerários e a exposição dos dentes permanentes, onde serão colados brackets ortodônticos para tracionamento. Já na técnica de Jerusalém, o método é baseado em duas intervenções cirúrgicas, dependendo do desenvolvimento radicular dos dentes permanentes.2,9
O tratamento para pacientes com essa síndrome é um completo desafio, e requer uma equipe dedicada e experiente de especialistas na área da Odontologia. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso clínico severo de disostose cleiodocraniana, assim como discutir as opções de tratamento para pacientes com este acometimento.
3.2 RELATO DE CASO
Paciente G.F.N.M, sexo masculino, 12 anos de idade, atendido na disciplina da Clínica de especialização em Odontopediatria da Universidade do Sul de Santa Catarina (UNISUL - Campos Tubarão - SC), apresentando queixa de que seus dentes decíduos não haviam esfoliado e os dentes permanentes não haviam irrompido. Na anamnese, a mãe relatou que os primeiros dentes decíduos irromperam por volta de um ano de idade, e que os incisivos centrais inferiores decíduos tinham sido extraídos por um profissional há cerca de 6 meses antes do atendimento.
No exame clínico intrabucal foi observado que o paciente apresentava-se no estágio da dentadura mista, com os primeiros molares permanentes em oclusão e todos os dentes decíduos presentes na cavidade bucal, com exceção dos incisivos centrais inferiores, e ainda possuía dois dentes decíduos extranumerários na região anterossuperior, e uma maloclusão classe III (Figura 1).
A análise facial demostrou um perfil côncavo com Padrão III, em vista frontal face simétrica, larga e curta com tipo braquifacial; os terços médio facial diminuído, apresentando linha de sorriso baixa com selamento labial presente, ângulo nasolabial normal, contorno zigomático facial normal, distância queixo-pescoço longa, contorno do sulco do lábio inferior aumentado (Figura 2).
Na avaliação clínica foram observados baixa estatura, pescoço largo, estreitamento da parte superior do tórax, com mobilidade exacerbada dos ombros superiores em direção ao plano sagital mediano devido à hipoplasia das clavículas, e no crânio apresenta persistência de abertura da fontanela anterior (Figura 3). A mãe do paciente informou que não havia nenhum familiar com disostose cleidocraniana.
A tomografia computadorizada cone beam (Figura 4) mostrou a presença de 24 dentes supranumerários, assim como os dentes permanentes em formação.
A análise cefalométrica confirmou padrão braquifacial com crescimento no sentido horizontal (SN.GoGn: 23°e SN.Gn: 60°), terço inferior diminuído; confirmou a tendência a Classe III (ANB 0° SNA: 86° SNB: 86°) (Figura 5 e Tabela) .
O plano de tratamento proposto para este paciente foi de cirurgias para extração dos dentes decíduos e supranumerários, e o tracionamento ortodôntico seguindo a sequência de irrupção dos dentes permanentes: incisivos centrais inferiores, laterais inferiores e incisivos
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centrais superiores, laterais superiores, caninos inferiores, pré-molares e caninos superiores, fazendo o tracionamento por segmento, mantendo as funções funcional, mastigatória e estética do paciente.
O primeiro procedimento realizado foi uma cirurgia de acesso para extração de dois dentes supranumerários na região anteroinferior, e a exposição dos incisivos centrais inferiores com colagem dos acessórios ortodônticos e os fios de tração (Figura 6), sendo realizada a ativação do arco de tracionamento (Figura 7). Após nove meses de ativação, os incisivos irromperam, e um novo exame tomográfico foi realizado com o intuito de dar sequência a uma nova intervenção cirúrgica de outro seguimento (Figuras 8 e 9).
Figura 1: Fotografias intrabucais - A) Lateral direita; B) Frontal; C) Lateral esquerda; D) Oclusal superior E) Oclusal inferior.
Figura 2: Fotografias extrabucais - A) Frontal; B) frontal sorrindo; C) Perfil
Figura 3: Características gerais analisadas da DCC - A) Imagem radiográfica do tórax com estreitamento; B) Imagem radiográfica da clavícula hipoplásica; C) Imagem radiográfica do crânio; D) Fotografia do paciente em aproximação dos
ombros em direção à linha media. A
A °
B C
Figura 4: Tomografia computadorizada de cone beam evidenciando os dentes permanentes impactados e dentes supranumerários.
Figura 5: Radiografia cefalométrica de perfil com traçado cefalométrico.
FATORES VALOR OBTIDO NORMA/ CLASSIF.
SNA(°) 86° 82°
SNB (°) 86° 80°
ANB(°) 0° 2°
SN.GoGN (°) 23° 32°
SN.Gn(°) 60° 67°
Tabela. Medidas cefalométricas
Figura 6: Procedimento cirúrgico - A) Extração de dois dentes supranumerários intraósseos; B) Exposição dos incisivos centrais inferiores para colagem; C) Colagem dos acessórios ortodônticos; D) Fios para tração.
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Figura 7: Imagem do aparelho de tracionamento inferior - A) Arco lingual com bandas ortodônticas e soldado tubos por vestibular; B) Arco de tracionamento 1,2mm com botões soldados.
Figura 8: Tomografia após 9 meses de tracionamento ortodôntico.
Figura 9: Fotografias intrabucais após 9 meses de tracionamento ortodôntico - A) oclusal inferiores; B) Evidenciando o irrompimento dos dentes 41 e 31.
3.3 DISCUSSÃO
O caso relatado confirma o diagnóstico de disostose cleidocranina, onde os achados clínicos e radiográficos configuram a tríade patognomônica com a presença de múltiplos dentes supranumerários, ausência parcial da clavícula e sutura frontal aberta. É sabido que o diagnóstico precoce representa grandes vantagens para o sucesso do tratamento, sendo de extrema importância para a escolha de um plano de tratamento adequado e para alcançar resultados satisfatórios. Quando diagnosticado na adolescência ou fase adulta, a dificuldade do tratamento torna-se ainda maior.1,10
Diante disso, ressalta-se a importância do conhecimento do cirurgião dentista em relação a essa síndrome pelo evidente atraso no desenvolvimento da dentição permanente, muitas vezes é um dos primeiros profissionais da área da saúde a diagnosticar, pelo fato de alguns pacientes não apresentarem manifestações atípicas.¹¹ No relato de caso apresentado observou-se a importância das radiografias sendo uma ferramenta que auxílio no diagnóstico desse paciente.
A etiologia e a patogênese dessa síndrome permaneceram desconhecidas por muitas décadas, hoje estima-se que seja genética. Estudos genéticos com familiares de indivíduos portadores dessa síndrome, bem como estudos experimentais em camundongos transgênicos apresentaram novos dados sobre manifestações clínicas da síndrome e do tipo de transmissão hereditária. Cerca de 40% dos casos afetados aparece espontaneamente, sem causa hereditária aparente, ou seja, um em cada três pacientes tem pais não afetados.¹² No presente relato, o paciente não apresenta nenhum caso na família, onde se pode sugerir uma mutação no gene RUNX2.
Uma das principais características clínicas intrabucais de pacientes com DCC é o atraso na erupção dentária. Um estudo sobre o mecanismo celular de erupção dentária feito em ratos knockout CBFA1/RUNX2 heterozigotos apontou que a causa para o atraso ocorre pelo número reduzido de osteoclastos, que são essenciais para a reabsorção normal do osso alveolar durante o processo eruptivo. A diminuição do número de osteoclastos em pacientes com DCC provoca erupção retardada e aumento do número de dentes impactados, concluindo que a deficiência do fator de transcrição CBFA1/RUNX2 em pacientes com essa síndrome leva à desregulamentação dos mecanismos morfogenéticos do desenvolvimento e crescimento do esqueleto e dentário.12,13,14,15
As principais alterações encontradas, relacionadas a retenções prolongadas na dentição decídua, é a falta de esfoliação ou reabsorção fisiológica das raízes e a presença de gengiva fibrosa sobrepondo o folículo dentário; entretanto, o processo de formação e erupção são aparentemente normais.16,17,9 Já na dentição permanente, as alterações incluem dilaceração da coroa e/ou raízes, presença de barreiras físicas (gengiva muito fibrosa sobre os folículos dentários), aumento da densidade óssea em algumas regiões, e a presença de dentes supranumerários são alterações encontradas que impedem a erupção da dentição permanente nesses pacientes.18
21
No presente relato, o paciente apresenta cerca de 24 dentes supranumerários, sendo encontrado com bastante frequência em pacientes com essa síndrome, podendo ser identificado tanto na maxila quando na mandíbula, erupcionados ou inclusos, mais frequentes na região dos pré-molares. Uma explicação para esse acontecimento é a ausência de inibição ou reabsorção incompleta dos germes dentários, e ativação de resíduos de lâmina dentária que não foram reabsorvidos durante a osteogênese.16,19,20
O tratamento é multidisciplinar, podendo envolver ortodontia, cirurgia bucomaxilofacial e prótese, contando com uma equipe de profissionais dessas áreas. As abordagens cirúrgico-ortodôntico mais conhecida são Toronto-Melbourne, Belfast-Hamburgo e Jerusalém, conforme mencionado anteriormente neste trabalho.20,9
Toronto-Melbourne é um método que envolve vários procedimentos cirúrgicos sequenciais, tendo a remoção dos dentes decíduos e supranumerários sob anestesia geral, obedecendo a ordem cronológica, ou seja, dependendo do desenvolvimento das raízes dos dentes permanentes. Na fase inicial, por volta dos 5 a 6 anos de idade, são extraídos os incisivos decíduos; já por volta 9 a 10 anos de idade, são extraídos os dentes decíduos posteriores. Em cada uma das fases, os dentes supranumerários e tecido ósseo que recobrem os dentes permanentes não erupcionados são removidos. Após a erupção espontânea dos primeiros molares, uma nova cirurgia é realizada onde são fixados acessórios ortodônticos e realizado o tracionamento nos incisivos permanentes. Já por volta dos 9 a 12 anos de idade, acontecerá cirurgia expondo e colando os acessórios ortodônticos nos pré-molares e caninos. A desvantagem desta técnica é o número elevado de cirurgias, sendo iniciada muito precocemente e pelo fato da fixação dos acessórios ortodônticos só ocorrerem após a cicatrização, atrasando o tratamento ortodôntico.21,9,2
Belfast-Hamburgo é uma abordagem onde acontecera a extração de todos os dentes decíduos e supranumerários, e expondo todos os dentes permanentes não erupcionados simultaneamente em somente um ato cirúrgico, sob anestesia geral. Na cirurgia, será colocado um tampão cirúrgico sobre os dentes permanentes, de forma a estimular a epitelização do tecido exposto, essencial para a cicatrização que, neste caso, ocorre por segunda intenção. Esses tampões cirúrgicos são substituídos frequentemente, até que se possa realizar a fixação de acessórios ortodônticos nos dentes previamente expostos, com menor risco de contaminação óssea nos procedimentos. Após o período cirúrgico, são colocados braquetes ortodônticos que possam ser ligados a cada um dos dentes não erupcionados. Esta abordagem
apresenta algumas desvantagens, como a fixação de acessórios ortodônticos apenas após a cicatrização, atrasando, assim, o início do tratamento, também o fato de utilizar tampão cirúrgico, dificultando a higiene oral e podendo causar halitose e dor no paciente.9,21
No método de Jerusalém baseia-se em pelo menos duas intervenções cirúrgicas sob anestesia geral, dependendo do desenvolvimento radicular que, no mínimo. Na primeira intervenção, por volta dos 10 a 12 anos de idade, todos os dentes decíduos e supranumerários na região anterior são extraídos e expostos os incisivos permanentes para a colagem de acessórios ortodônticos para seu tracionamento. Na segunda fase, por volta dos 13 anos ou mais, os caninos e molares decíduos são extraídos e os caninos e pré-molares não irrompidos são expostos, e acessórios ortodônticos são colados. Os procedimentos são realizados em ambos os arcos ao mesmo tempo.9,21
Nesse caso, o tratamento do paciente mencionado no relato de caso houve uma adaptação aos protocolos de tratamento descritos na literatura21,9,2 sendo realizado o tratamento cirúrgico-ortodôntico por segmento, tendo a extração dos dentes decíduos e supranumerários da região em questão com a colagem de acessórios ortodôntico e tracionamento dos sucessores permanentes, sendo assim um tratamento menos invasivo visto que o paciente se encontra na adolescência. O primeiro segmento realizado iniciou-se pela região anteroinferior com a extração dos dentes decíduos e supranumerários e a colagem de botões ortodônticos e tracionamento dos incisivos centrais inferiores.
Outra opção de tratamento para essa síndrome é o uso de prótese parcial removível (PPR), prótese fixa e prótese total. Na PPR, a indicação é quando os dentes permanentes não irromperam, ou quando a opção é deixar os dentes supranumerários intraósseos. Na prótese fixa, a reabilitação de selas edêntulas é usar os dentes permanentes como pilares. Já a escolha entre prótese tradicional e adesiva baseia-se no número e condição dos dentes pilares.21
A reabilitação protética removível e fixa é inadequada para tratamentos na infância, sendo uma opção para pacientes diagnosticados na fase adulta. Na prótese parcial removível, o uso impróprio provoca uma remoção extensiva do tecido ósseo, comprometendo sua retenção. Em prótese fixa existe o risco de que a preparação protética possa danificar a polpa dos dentes permanentes.²¹
23
Outra possibilidade de tratamento tardio encontrada na literatura é a reabilitação com implante e o autotransplante de dentes permanentes. Lombardas e Toothaker propuseram reabilitação com implantes osteointegrados, após a extração cirúrgica de dentes supranumerários com enxerto ósseo onlay.²²
O autotransplante de dentes permanentes não erupcionados é realizado após a extração cirúrgica de dentes supranumerários. Após a extração, é preparada imediatamente a cavidade alveolar, de modo que o dente trasplantado seja exposto às condições extrabucais por menos de 5 minutos.23,14 O reimplante é seguido pela instalação de uma contenção por 3 semanas, com fio trançado e, após mais 4 semanas, com fio de nylon. O tratamento endodôntico começa dois meses após o autotransplante, com a limpeza e modelagem do canal radicular e aplicação de curativo de hidróxido de cálcio. A obturação do canal radicular é realizada 4 meses depois.25
A abordagem de reabilitação de implantes não é adequada para crianças, especialmente aquelas com DCC, cuja osseointegração é incerta por causa das mudanças no processo de ossificação. Por outro lado, a análise da literatura apoia a técnica de autotransplante de dentes permanentes não erupcionados23,24, embora haja risco de anquilose e/ou reabsorção interna.
As dificuldades e complicações do tratamento para pacientes com disostose cleidocraniana podem apresentar falhas nos resultados por se estenderem por um longo período de tempo. O período ideal para o tratamento desses pacientes é por volta dos 5 a 7 anos de idade, sendo possível diagnosticar os dentes supranumerários e facilitar o tracionamento dos incisivos anteriores. Quando essa fase é perdida, a formação gradual de raízes dentárias, juntamente com a absorção tardia das raízes de dentes decíduos, acabará por causar erupção tardia ou impactação de dentes permanentes, aumentando, assim, a dificuldade no tratamento.9,05
Para alcançar o melhor resultado possível, um grau alto de cooperação do paciente é necessária para o sucesso do tratamento. O tratamento desse pacientes pode levar muito tempo, por isso a compreensão por passar por diversas cirurgias e procedimentos ortodônticos, mantendo uma excelente higienização bucal para sustentar sua saúde dentária é fundamental para a evolução do tratamento.²
3.4 CONCLUSÃO
A dificuldade de tratamento para os pacientes acometidos pela disostose cleidocraniana acontece pela presença de múltiplos dentes supranumerários, e pelo atraso indeterminado na esfoliação dos dentes decíduos e erupção dos permanentes, o que torna um completo desafio para o profissional. Também é importante mencionar a falta de previsibilidade de tratamento, pois não pode ser acelerado ou torná-lo menos invasivo, e as abordagens devem ser modificáveis para atender as particularidades de cada caso. No relato de caso apresentado a técnica de abordagem de tratamento mostrou-se uma ótima opção, pois apresentou procedimentos menos invasivos tendo os incisivos centrais inferiores permanentes erupcionados após o tracionamento ortodôntico, mantendo a função mastigatória e estética do paciente.
3.5 REFERÊNCIAS
1 Singh S, Sharma S, Singh H, Wazir N. Cleidocranial Dysplasia: A case repost Illustrating Diacnostic Clinical and Radiological Findings. Jornal of Clinical and Diagnostic research. 2014; 8(6).
2 Rocha R, Zasso MB, Floriano G, Derech C, Ribeiro GU, Locks A. Orthodontic traction in a patient with cleidocranial dysplasia: 3 years of follow- up. American Journal Of Orthodontics and Dentofacial Orthopedics. 2014; 146: 1.
3 Zhang CY, Si Y, Wang XZ, Sun AY, Yan WJ, Zheng SG. Early dental treatments for patients with Cleidocranial Dysplasia. The Chisese Journal of Dental Research. 2015; 18: 1.
4 Çimen E, Dereci Ö.; Tüzüner-Öncül AM, Yazicioglu D, Özdiler E, Şenol A, et al. Combined surgical-orthodontic rehabilitation of creidocranial dysplasia: 5 years follow-up. World journal of clinical cases. 2015; 2: 751-756.
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4 CONCLUSÃO
O paciente apresenta atraso no desenvolvimento da dentição, não estando compatível com a idade cronológica, e apresenta todos os dentes decíduos em boca, com exceção dos incisivos centrais inferiores. Também apresenta dois dentes extranumerário na região anterossuperior e maloclusão classe III. Apresenta como característica, também, uma mobilidade extrema da clavícula, tendo facilidade de encostá-las na frente do peito, baixa estatura, pescoço largo.
As características radiográficas nesses pacientes são a presenta de múltiplos dentes supranumerários, dentes permanentes em processo de formação, hipoplasia clavicular, abertura da fontanela anterior e estreitamento do tórax.
O plano de tratamento proposto para o paciente são cirurgias para extração dos dentes decíduos e supranumerários, e o tracionamento ortodôntico seguindo a sequência de irrupção dos dentes permanentes fazendo o tracionamento por segmento, mantendo as funções funcional, mastigatória e estética do paciente.
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