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Überlebter plötzlicher Herzkreislaufstillstand bei einem Patienten ohne strukturelle Herzerkrankung: das Brugada-Syndrom

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P . b . b . 0 2 Z 0 3 1 1 0 5 M , V e r l a g s p o s t a m t : 3 0 0 2 P u r k e r s d o r f , E r s c h e i n u n g s o r t : 3 0 0 3 G a b l i t z

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Überlebter plötzlicher

Herzkreislaufstillstand bei einem

Patienten ohne strukturelle

Herzerkrankung: das Brugada-Syndrom

Scherr D

Journal für Kardiologie - Austrian

Journal of Cardiology 2003; 10

(Supplementum B - Forum

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Jetzt in 1 Minute

Früh-erkennung der PAVK: boso

ABI-system 100

PAVK – Die unterschätzte Krankheit

Die periphere arterielle Verschlusskrank-heit (PAVK) ist weitaus gefährlicher und verbreiteter als vielfach angenommen. Die getABI-Studie [1] zeigt, dass 20 % der > 60-Jährigen eine PAVK-Prävalenz aufweisen. Die PAVK wird oft zu spät diagnostiziert. Das liegt vor allem da-ran, dass die Betroffenen lange Zeit be-schwerdefrei sind und eine entsprechen-de Untersuchung daher meist erst in akuten Verdachtsfällen erfolgt. Mit dem Knöchel-Arm-Index („ankle- brachial in dex“ [ABI]) ist die Diagnose einer PAVK durchführbar. Der Knöchel-Arm-Index (ABI) ist ein wesentlicher Marker zur Vorhersage von Herzinfarkt, Schlag-anfall und Mortalität.

PAVK-Früherkennung mit dem boso ABI-system 100: Ein Gewinn für alle. Eine präzise und schnelle, vaskulär orientierte Erst untersuchung.

Der entscheidende Wert für die Dia-gnose der PAVK ist der Knöchel-Arm-Index („ankle-brachial index“ [ABI]). Das boso ABI-system 100 ermittelt die-sen Wert zeitgleich und oszillometrisch an allen 4 Extremitäten. Die eigentliche Messung dauert dabei nur ca. 1 Minu-te. Ein ABI-Wert < 0,9 weist im

Ver-gleich mit dem Angiogramm als Gold-standard mit einer Sensitivität von bis zu 95 % auf eine PAVK hin und schließt umgekehrt die Erkrankung mit nahezu 100 % Spezifität bei gesunden Perso-nen aus.

Das boso ABI-system 100 wurde wei-terentwickelt und ist jetzt optional mit der Messung der Pulswellenge-schwindigkeit ausgestattet.

Optional ist das boso ABI-system 100 ab sofort auch mit der Möglichkeit zur Messung der

Pulswellengeschwindig-keit (ba) verfügbar. Mit der Messung der Pulswellengeschwindigkeit („pulse wave velocity“ [PWV]) kann eine arteri-elle Gefäßsteifigkeit diagnostiziert wer-den. Die Steifigkeit der arteriellen Ge-fäße nimmt mit einer fortschreitenden Arteriosklerose zu, was sich durch eine Erhöhung der Pulswellengeschwindig-keit darstellt. PWV und ABI-Wert er-möglichen eine noch fundiertere Risi-kostratifizierung von kardiovaskulären Ereignissen.

Literatur: 1. http://www.getabi.de

Weitere Informationen: Boso GmbH und Co. KG Dr. Rudolf Mad

A-1200 Wien

Handelskai 94–96/23. OG E-Mail: rmad@boso.at

Neues aus der Medizintechnik

(3)

8 J KARDIOL 2003; 10 (Suppl B, Forum Rhythmologie)

Fallbericht: Brugada-Syndrom

Überlebter plötzlicher Herzkreislaufstillstand bei

einem Patienten ohne strukturelle Herzerkrankung:

das Brugada-Syndrom

D. Scherr

n

Zusammenfassung

Bei überlebtem plötzlichem Herzkreislaufstillstand bzw. bei Patienten mit Synkopen unklarer Genese ist das Brugada-Syndrom eine mögliche Differentialdiagnose. Bei Verdacht auf Brugada-Syndrom und unauffälligem 12-Kanal-EKG sollte ein Ajmalin-Test durchgeführt werden. Bei Patienten mit Brugada-Syndrom ist eine ICD-Implantation indiziert. Weiters sollte ein Familien-Screening durchgeführt werden.

n

Einleitung

Das Brugada-Syndrom ist ein erstmals 1992 beschriebenes rhythmologisches Krankheitsbild, welches sich klinisch durch Synkopen und/oder Herzkreislaufstillstand bei Herz-gesunden manifestiert. Per definitionem ist es durch das EKG-Bild eines rechtsschenkelblockartig verbreiterten Kam-merkomplexes und einer deszendierenden ST-Streckensen-kung in den rechtspräkordialen Ableitungen gekennzeichnet. Das EKG kann auch unauffällig sein: In diesem Fall kann eine Ajmalin-Gabe die typischen EKG-Zeichen induzieren. Das Brugada-Syndrom ist genetisch bedingt und tritt familiär gehäuft auf. Aufgrund der hohen Rezidivrate ist derzeit die Implantation eines ICD die einzige therapeutische Option.

n

Fallbericht

Ein 37jähriger Mann erlitt in Ruhe einen Herzkreislaufstill-stand. Nach wenigen Minuten begann seine Frau mit der Laienreanimation. Der 14 Minuten später eintreffende Not-arzt diagnostizierte Kammerflimmern. Insgesamt wurde der Patient dreimal defibrilliert und erhielt 1,0 mg Adrenalin i.v., worauf er in den Sinusrhythmus konvertierte.

Die Anamnese des Patienten war völlig unauffällig, auch in bezug auf kardiale Risikofaktoren und Medikamente. Die Familienanamnese war ebenfalls unauffällig.

Der Patient wurde intubiert und sediert an unsere Intensiv-station gebracht. Zum Zeitpunkt der Aufnahme waren seine Vitalparameter stabil. Der physikalische Status ergab keine pathologischen Befunde. Das Aufnahme-EKG (Abb. 1) zeigte einen rechtsschenkelblockartig deformierten Kammerkom-plex mit einer deszendierenden ST-Streckenhebung in V1 und V2. Bei der Aufnahme wurden an pathologischen Laborpara-metern erhoben: CK 1473 U/l (Normalwert 10–80 U/l), CK-MB 34 U/l (< 11 U/l, < 6 % von CK), LDH 261 U/l (120– 240 U/l), GOT 34 U/l (< 19 U/l), Myoglobin 2972 ng/ml (< 90 ng/ml), Troponin T 1,99 ng/ml (< 0,10 ng/ml).

Ein USKG 6 Stunden nach Aufnahme zeigte eine normale Dimension aller Herzhöhlen, keine regionalen

Wandbewe-gungsstörungen, eine EF von 55 % und einen unauffälligen Klappenstatus. Ein Thoraxröntgen war ebenfalls unauffällig. Nach 9 Stunden wurde eine Herzkatheteruntersuchung durch-geführt: Sie zeigte einen blanden Koronarstatus und einen un-auffälligen Ventrikelbefund.

Die im initialen EKG vorhandene ST-Streckenhebung war am zweiten Tag nicht mehr nachweisbar. Die herzspezifischen Fermente waren insgesamt rückläufig. Aufgrund der Anamnese und der erhobenen Befunde, vor allem aber aufgrund des initialen EKGs, erschien die Differentialdiagnose Brugada-Syndrom als wahrscheinlich. Ein diagnostischer Test wurde durchgeführt: Dem Patienten wurde unter Monitoring 1 mg/kg Ajmalin i.v. verabreicht. Daraufhin entwickelten sich eine J-Punkt-Hebung und eine deszendierende ST-Streckenhe-bung mit folgender negativer T-Welle in den rechtspräkordia-len Ableitungen, was die Verdachtsdiagnose Brugada-Syn-drom bestätigte (Abb. 2, 3).

Der Patient konnte am vierten Tag extubiert werden, sein neurologischer Status verbesserte sich jedoch in den fol-genden Wochen kaum, wahrscheinlich aufgrund des initia-len Delays im Rahmen der Reanimation. Aufgrund dieses Befundes wurde nach Absprache mit den Angehörigen von einer ICD-Implantation abgesehen. Der Patient wurde in ein neurologisches Rehabilitationszentrum transferiert. Ein Familien-Screening auf Brugada-Syndrom wird zur Zeit durchgeführt.

n

Diskussion

Bei ca. 5 % aller Überlebenden des plötzlichen Herztodes lau-tet die Diagnose idiopathisches Kammerflimmern [1, 2].

1992 beschrieben Pedro und Joseph Brugada erstmals eine Gruppe von 8 Patienten mit überlebtem plötzlichem Herztod und auffälligem EKG [3]. Das Brugada-Syndrom ist definiert durch

1. das EKG-Bild einer deszendierenden ST-Streckenhebung in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1–V2/V3), häufig mit einer rechtsschenkelblockartigen Deformation des QRS-Komplexes,

2. das Fehlen einer strukturellen Herzerkrankung sowie durch 3. Synkope und/oder Herzkreislaufstillstand, verursacht durch polymorphe ventrikuläre Tachykardie oder durch Kammer-flimmern.

Mögliche Differentialdiagnosen (vor allem das Long-QT-Syndrom und die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dyspla-sie) müssen ausgeschlossen werden.

Das Syndrom ist genetisch bedingt und wird autosomal-dominant (mit inkompletter Penetranz) vererbt. Bisher konn-ten 3 verschiedene Mutationen im Bereich des für einen kar-dialen Natriumkanal kodierenden Gens SCN5A (gleicher

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J KARDIOL 2003; 10 (Suppl B, Forum Rhythmologie) 9

Genlokus wie beim kongenitalen Long-QT-Syndrom-3) bei diesen Patienten nachgewiesen werden. In 22 % der Fälle fin-det sich eine positive Familienanamnese bezüglich des plötz-lichen Herztodes. Das Brugada-Syndrom gilt als die Ursache von bis zu 50 % aller bisher als „idiopathisch“ klassifizierten Fälle des plötzlichen Herztodes [4] und wird auch als mögli-che Ursamögli-che des plötzlimögli-chen Kindstodes diskutiert [5].

Die Prävalenz eines „brugadatypischen“ EKGs in der Gesamtbevölkerung wird mit ca. 0,05 % beziffert. Auf die deszendierende ST-Strecken-hebung folgt eine negative T-Welle. Die für den Rechtsschenkelblock typische S-Zacke in V5/V6 fehlt bei den meisten Patienten. Daher wird bei der Definition des EKG-Bildes beim Bruga-da-Syndrom zunehmend von einer „J-Punkt-Hebung“ anstatt von einem Rechtsschenkelblock gesprochen [6].

Im Rahmen des Brugada-Syndroms kommt es aufgrund der Expression mutierter Natrium-kanäle zu einer Heterogenität der myokardialen Repolarisation, was Reentry-Mechanismen und damit das Auftreten von malignen ventrikulären Arrhythmien begünstigt [4, 7]. In 40 % aller Fälle fehlt das typische EKG-Bild permanent oder intermittierend: Durch die Applikation eines Klasse-I-Antiarrhythmikums (Ajmalin 1 mg/kg i.v., Procainamid 10 mg/kg i.v., Flecainid 2 mg/ kg i.v.) kann in diesem Fall der für das Brugada-Syndrom typische EKG-Befund „demaskiert“ werden [7, 8]. Prognostisch gibt es bei sympto-matischen Patienten keinen Unterschied zwi-schen jenen mit „maskiertem“ EKG und jenen mit permanenten brugadatypischen EKG-Verän-derungen.

Alings und Wilde publizierten 1999 eine Übersichtsarbeit mit dem bisher größten Patien-tenkollektiv (163 Patienten) [4]. Es konnte ge-zeigt werden, daß das Brugada-Syndrom vor-nehmlich bei Männern (92 %) auftritt, mit einem Peak um die vierte Lebensdekade. Antiarrhyth-mika stellten keine therapeutische Alternative dar: Im Verlauf verstarben 7 von 21 Patienten (33 %), die keine Therapie erhalten hatten, 7 von 30 (23 %), die eine medikamentöse antiarrhyth-mische Therapie bekommen hatten, jedoch kei-ner der 54 Patienten, bei denen ein ICD implan-tiert worden war [4].

Das Brugada-Syndrom weist unbehandelt eine schlechte Prognose auf: Die Zweijahres-rezidivrate nach Herzkreislaufstillstand oder Synkope liegt bei über 30 %. Derzeit ist die Implantation eines ICD die einzige therapeuti-sche Option [9, 10].

Bei asymptomatischen Familienmitgliedern gilt ein brugadatypisches EKG-Bild als Indikator für ein hohes Risiko des plötzlichen Herztodes. Daher sollte bei Patienten mit Brugada-Syndrom unbedingt ein Familien-Screening durchgeführt werden. Dabei sollte bei unauffälligem Ruhe-EKG auch ein Ajmalin-Test absolviert werden. Zeigt sich im Rahmen dieses Screenings ein

brugadatypisches EKG bei einem asymptomatischen Famili-enmitglied, dann ist die prophylaktische Implantation eines ICD absolut indiziert, vor allem, wenn im Rahmen einer elek-trophysiologischen Untersuchung (EPU) ventrikuläre Tachy-arrhythmien auslösbar sind [9, 10].

Die Implantation eines ICD ist möglicherweise auch bei asymptomatischen Individuen mit brugadatypischem EKG,

Abbildung 3: Das 12-Kanal-EKG nach Gabe von 1 mg/kg Ajmalin: Entwicklung der für das Brugada-Syndrom typischen J-Punkt-Hebung und deszendierenden ST-Streckenhebung mit nachfolgender negativer T-Welle in den rechtspräkordialen Ableitungen

Abbildung 2: Das 12-Kanal-EKG vor der Durchführung des Ajmalin-Tests

Abbildung 1: Das 12-Kanal-EKG des Patienten bei Aufnahme zeigt einen rechtsschenkelblockartig deformierten Kammerkomplex (J-Punkt-Hebung in V1 und V2) und eine deszendierende

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10 J KARDIOL 2003; 10 (Suppl B, Forum Rhythmologie)

Fallbericht: Brugada-Syndrom

4. Alings M, Wilde A. Brugada syndrome. Circulation 1999; 99: 666–73.

5. Priori S, Napolitano C, Giordano U, Collisani G, Memmi M. Brugada syndrome and sudden cardiac death in children. Lancet 2000; 355: 808–9.

6. Gussak I, Bjerregaard P, Hammill S. Clinical diagnosis and risk stratification in patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1635–8.

7. Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C, Kirsch G, Potenza D, Towbin A, Brugada P. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with ST-segment elevation and right bundle branch block but

structurally normal hearts. Circulation 2000; 101: 510.

8. Brugada J, Brugada P. Further characteri-zation of the syndrome of right bundle branch block, ST segment elevation and sudden car-diac death. J Cardiovasc Electrophysiol 1997; 8: 325–31.

9. Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, Towbin JA, Chaitman BR. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic and genetic aspects. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 5–15.

10. Brugada J, Brugada P, Brugada R. The syndrome of right bundle branch block, ST elevation in V1–V3 and sudden death: the Brugada syndrome. Europace 1999; 1: 156–66.

aber negativer Familienanamnese indiziert. Auch in diesem Fall kann eine EPU durchgeführt werden.

Generell gibt es aufgrund der geringen Zahl umfassend dokumentierter Fälle und der erst 1992 erfolgten Etablierung des Brugada-Syndroms als eigenständige Entität des plötzli-chen Herztodes für das diagnostische (prognostische Bedeu-tung der Familienanamnese, des genetischen Screenings, der EPU) und therapeutische Procedere bei asymptomatischen Patienten noch keine Richtlinien im Sinne der evidence based medicine.

Korrespondenzadresse:

Dr. med. Daniel Scherr Medizinische Universitätsklinik Auenbruggerplatz 15, 8036 Graz E-Mail: daniel.scherr@kfunigraz.ac.at Literatur

1. Zipes D, Wellens H. Sudden cardiac death. Circulation 1998; 98: 2334–51.

2. Consensus statement of the joint steering committees of the unexplained cardiac arrest registry of Europe and of the idiopathic ventricular fibrillation registry of the United States. Survivors of out-of-hospital cardiac

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Die neue Rubrik im Journal für Kardiologie:

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In dieser Rubrik werden Flow-Charts der Kardiologie kurz und bündig vorgestellt

Zuletzt erschienen:

Interventionelle kathetergestützte

Diagnostik der Synkope

Aortenklappenimplantation (TAVI)

J Kardiol 2015; 22 (5–6): 132–4.

J Kardiol 2014; 21 (11–12): 334–7.

Einsatz einer perioperativen Blockertherapie

Kardiologische Rehabilitation nach

zur Reduktion von Morbidität und Mortalität

akutem Koronarsyndrom (ACS)

J Kardiol 2015; 22 (1–2): 38–40.

J Kardiol 2015; 22 (9–10): 232–5.

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