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A Base do Crânio na População Pediátrica

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A Base do Crânio na População Pediátrica

Gopi B. Shah

Introdução

Os tumores da base do crânio são tradicionalmente um desafio terapêutico para o otorrinolaringologista e para o neurocirurgião. Com os avanços da cirurgia da base do crânio e das técnicas endoscópicas, lesões anteriormente não ressecáveis podem, agora, ser tratadas cirurgicamente. O papel do otorrinolaringologista está sendo ampliado, especialmente para as lesões envolvendo a fossa craniana anterior.

O diagnóstico e a abordagem dos tumores da base do crânio são bem conhecidos em adultos. Entretanto, existem apenas alguns relatos 1-5 referentes à população pe- diátrica, principalmente porque os tumores da base do crânio são geralmente raros em adultos, mas ainda mais raros em crianças 1,6. Em adultos, os meningiomas e as neoplasias malignas são as lesões mais comuns da base craniana anterior, ao passo que a displasia fibrosa, o estesioneuroblastoma e a encefalocele predominam em crianças.2 Além disso, os angiofibromas nasofaríngeos juvenis ANFJs) são originá- rios do trato sinusonasal, mas podem se estender, envolvendo a base do crânio. As crianças representam um desafio terapêutico devido ao desenvolvimento do crânio, face e cavidades sinusais 2,3,7 junto com o desejo de evitar qualquer intervenção que possa levar a complicações do desenvolvimento. Este capítulo centrar-se-á na apresentação e tratamento de lesões pediátricas da base anterior do crânio. Serão abordadas cirúrgias endoscópicas comuns, complicações, resultados e, especifica- mente, o papel do otorrinolaringologista na equipe de tratamento.

Anatomia

A fossa craniana anterior é composta pela porção orbital do osso frontal an- terior, a placa cribriforme do osso etmoidal, com localização central e a asa menor junto com o corpo do osso esfenoide, posteriormente 8,9. Está demarcada pela face anterior clinoide e as asas esfenoides menores, que marcam sua extensão posterior (Figura 1). Anteriormente, pela placa cribriforme passam os filetes do nervo olfa- tório na mucosa nasal superior 10. Posteriormente, articula-se com o corpo esfenoi- dal, que é o local, de anterior para posterior, do plano esfenoidal, limbo esfenoidal, sulco do quiasma ótico, o tuberculum sella, fossa pituitaria, e o dorsum sella. O pla- no esfenoidal forma o teto da cavidade sinusal etmoidal posterior e a parte anterior da cavidade sinusal esfenoidal, limitando os canais óticos póstero/lateralmente 11.

Ao acessar a base anterior do crânio “vindo por baixo”, é importante no- tar que o piso da fossa craniana anterior é irregular. O teto da órbita inclina-se para baixo, medialmente, para se juntar às cavidades sinusais etmoidais, e esta inclinação descendente, torna-se mais exagerada, em direção à área cribriforme (Figura 2). Assim, a linha média é geralmente o ponto mais baixo da base do crâ- nio 10, e um plano axial de dissecção, que é seguro na área das cavidades sinusais etmoidais, tem risco, se abordado de modo abrupto, sem os devidos cuidados, po- dendo causar lesão ao cérebro, se estendido medialmente, no mesmo nível.

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Historia e exame físico

Os achados clínicos em crianças com lesões na base do crânio anterior são determinados pela localização e extensão do tumor e não diferem signifi- cativamente daqueles vistos em adultos 2. Em uma revisão retrospectiva com crianças submetidas a ressecção de lesões da base do crânio, Hanbali et al 4 des- cobriram que as queixas mais comuns, nesta apresentação, foram de deformidade visual, nasal e facial. Cegueira ou diplopia podem predizer um envolvimento da órbita, enquanto que a anosmia pode ser encontrada em tumores avançados, envol- vendo a placa cribriforme. Outras manifestações clínicas observadas na literatura incluem infecção sinusal recorrente, cefaleia e e sensação de peso da cabeça 4,5.

O exame físico inclui um exame completo dos pares de nervos cranianos, bem como um exame endoscópico. Hanbali et al 4 relataram que os achados clínicos mais comuns em crianças com lesões na base do crânio, que necessitavam de ressecção, Figura 1. Base de cranio de cadáver

Fossa Craniana Anterior: Crista Galli (flexa azul), Placa cribriforme (triângulo, asa menor do esfenoide (estrela), canal óptico (flexa azul larga), processo clinoide anterior (círculo azul) Fossa Craniana Média: sela (oval) foramen rotundum (flexa vermelha), foramen oval (flexa verde), foramen spinosum (flexa amarela), foramen lacerum (flexa azul marinho)

Fossa Craniana Posterior: Canal auditivo interno (flexa cinza), foramen jugular (flexa branca), Canal do Hipoglosso (flexa preta), foramen magnum (“X”).

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incluíam sensação de sensibili- dade facial diminuída, motilida- de ocular restrita, diminuição da acuidade visual e proptose. O exa- me com um endoscópio flexível de 2,7 mm ou um endoscópio rígido - 0, 30 e 70 graus - é viável com a anestesia tópica adequada e a coo- peração dos pais, com a assistên- cia de enfermagem. Se um exame adequado não puder ser realizado, a anestesia geral pode ser necessá- ria para a endoscopia nasal.

O exame de imagem pela to- mografia computadorizada (TC) e pela ressonância magnética (RM) é essencial e deve ser realizado com contraste, nos planos axial, coronal e sagital 8. Cortes finos na TC (fatias submilimétricas) forne- cem informações anatômicas críticas importantes para a cirurgia, incluindo a pre- sença e extensão da erosão da base do crânio ou parede da órbita, posição dos va- sos e nervos e a presença de possíveis septos dentro das cavidades sinusais. A RM pode auxiliar na diferenciação entre tecido neoplásico ou inflamatório e na confir- mação de certos diagnósticos, como meningoceles, gliomas nasais e retenção de secreções 9. A TC ou a angiografia feita na RM deverá ser considerada para lesões que se estendem até a fossa craniana média, envolvendo a artéria carótida inter- na (ACI), sistema vertebrobasilar, ou seio cavernoso. A angiografia convencional pode ser considerada em certas situações: avaliação do Círculo de Willis, extensão do envolvimento tumoral da ACI ou distinção entre um tumor e um aneurisma 10. Diagnóstico diferencial

Os tumores pediátricos da base do crânio são raros, geralmente benignos e têm predominância no sexo masculino.1,3 Embora os tipos de tumores sejam pas- síveis de grandes variações, a maioria dos tumores é de origem mesenquimatosa 4. Os tumores cranianos anteriores mais comuns em adultos são as neoplasias nasal ou sinusonasal e os meningiomas. Estes são raros em crianças, que têm maior probabilidade de ter encefaloceles, displasia fibrosa, estesioneuroblastomas 2 e tumores da bainha nervosa3.

As encefaloceles são extensões de estruturas intracranianas, fora do crânio, com incidência de cerca de 0,2 por 1.000 nascidos vivos e mortes fetais 12. De modo interessante, na América do Norte, ocorrem com localização ocipital, mas na América do Sul, geralmente são encontrados na fossa craniana anterior 2.

A displasia fibrosa é uma anomalia dos precursores do osso, na qual não ocorre a transformação do tecido ósseo para o osso lamelar. Isto leva a um cres- cimento excessivo de estroma fibroso bem vascularizado, em torno de trabéculas Figura 2. TC da região sinusal sem contraste, ima-

gem coronal mostra a base do crânio. A profundi- dade da fossa alfatoria (estrela branca) ou a altura da base de crânio é determinada pela distância en- tre a lamela lateral (flexa branca) e a placa cribi- forme (flexa vermelha).

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ósseas distorcidas. Quando envolve a asa do esfenoide, pode invadir o nervo ótico, levando à perda visual progressiva 2. Embora haja um risco de recidiva de 25% com remoção parcial da lesão, a radioterapia não é recomendada em casos de ressecção incompleta, pois há risco de transformação maligna 13. Infe- lizmente, também há relatos de transformação maligna espontânea na ausência de exposição à radiação 14.

Os estesioneuroblastomas, ou neuroblastomas do olfatório, são tumores de origem do neuroectoderma que acredita-se que surjam da camada basal mitoti- camente ativa do epitélio olfatório 15. Somente a cirurgia está indicada nos casos de tumores de grau baixo, se a ressecção foi realizada com margens de segurança adequadas. A radioterapia poderá ser adicionada ao tratamento cirúrgico, para doenças com margens de segurança estreita na ressecção, ou em casos de doença recorrente. A quimioterapia está recomendada para tumores de grau alto 2.

Outras lesões da base do crânio anteriores que são descritas em crianças, incluem: fibromas ossificantes, sarcomas, neurofibromas plexiformes, adenocar- cinomas, carcinomas adenoideanos císticos e neuroblastomas 1,3. Os sarcomas são os tumores malignos mais comuns na base do crânio em crianças, seis vezes mais comuns que as malignidades não-sarcomatoides. Os sarcomas predominam na base do crânio anterior, em comparação com a base média ou posterior, em razão de dois para um 4. Alguns sarcomas, incluindo o osteossarcoma, o histiocitoma fibroso maligno, o fibrossarcoma e o sarcoma de células fusiformes, têm sido rela- tados em crianças que tinham anteriormente sido submetidas à radioterapia, mais comumente o retinoblastoma 1.

Embora raro, o angionasofibroma juvenil (ANFJ) pode se estender, envol- vendo a base do crânio. Estes tumores benignos, vasculares, localmente agres- sivos são predominantemente encontrados em meninos adolescentes e credita-se

sua origem a um plexo vascular persistente, após a involução do primeiro arco branquial 16, no foramen esfenopalatino. Pode-se estender para a fossa pterigoma- xilar, fossa infratemporal e fissu- ra orbital inferior, com extensão para as fossas cranianas anterior e média (Figura 3). Existem muitos sistemas de classifica- ção, incluindo Fisch, Chandler, Andrews, e mais recentemente Radkowski, que ajudam a definir o tumor, com base na extensão e erosão da base do crânio. Os tumores são embolizados no pré- -operatório e a ressecção cirúr- gica pode envolver uma técnica aberta ou, mais comumente, en- Figura 3. Ressonância Magnética Coronal T1, com

contraste, mostra um ANFJ que se extende da naso- faringe para a fossa craniana média. A flexa mostra a proximidade com a artéria carótida interna.

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doscópica. É importante que um rinologista ou um otorrinolaringologista pediá- trico, com uma experiência grande nas patologias e na anatomia da base do crânio gerenciem esses pacientes.

Abordagem

A abordagem dos tumores da base do crânio anterior, em crianças, é seme- lhante à dos adultos e depende do tipo e localização do tumor, da possibilidade de ressecção cirúrgica e da disponibilidade e eficácia das terapias adjuvantes. No entanto, as estratégias de abordagem devem levar em conta a idade do paciente e estágio de desenvolvimento, pois muitas das terapias adjuvantes são conhecidas por terem efeitos colaterais prejudiciais sobre o crescimento dos tumores 4. Tratamento clínico

A quimioterapia não tem sido útil para tumores sólidos da base do crânio em crianças, exceto para o rabdomiossarcoma 5. A radioterapia craniana, seja exter- na ou braquiterapia, é frequentemente usada como terapia adjuvante em adultos com tumores sólidos da base do crânio. No entanto, tem um papel mais limitado em crianças, devido a preocupações com o retardo do crescimento generalizado, insuficiência pituitária e seus distúrbios hormonais associados, e consequências visuais irreversíveis devido à proximidade da órbita 4. Os efeitos, em longo prazo, da radiocirurgia estereotáxica em crianças não foram adequadamente avaliados e seu papel no tratamento dos tumores pediátricos da base do crânio não está claro

17. Assim, para pacientes pediátricos portadores de tumores benignos ou lesões malignas de grau baixo, a realização da ressecção completa é mais crítica do que nos adultos, pois a suplementação com a radioterapia adjuvante não é desejável.

De fato, mesmo os tumores com ressecção subtotal deverão ser, em geral, obser- vados, pois a radiação está reservada apenas para a doença progressiva, multifo- cal ou para o tipo de tumor não-ressecável 4.

Tratamento cirúrgico

Antes de prosseguir com a cirurgia, deve-se primeiro avaliar se a lesão é ou não passível de ser operada. A invasão do tronco encefálico, das artérias caróti- das internas, dos seios cavernosos, da medula espinhal ou de qualquer parte do cérebro que, se removido, dê uma má qualidade de vida, são todas contra-indica- ções à cirurgia 8,10. A invasão do quiasma óptico é um contraindicação relativa, pois a cegueira não é um resultado aceitável da cirurgia 8. Também, evidências de metástases à distância ou o estado físico deficiente da criança também servem de contra-indicações 8,10.

Existem várias abordagens craniofaciais dos tumores da base do crânio, e a decisão depende principalmente da extensão da lesão. Em crianças pequenas, a fossa craniana anterior é relativamente superficial e as cavidades sinusais fron- tais não estão bem desenvolvidos, facilitando o acesso a essa área em relação aos adultos 2. As abordagens mais utilizadas combinam uma craniotomia fron- tal, com alguma forma de exposição transfacial, incluindo abordagem transoral, transpalatal, rinotomia lateral, osteotomia tipo Le Fort I e degloving facial me- diano 10. Embora essas abordagens sejam comumente utilizadas em adultos, elas devem ser frequentemente modificadas em crianças, para evitar complicações específicas nessa população.

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O desenvolvimento de técni- cas endoscópicas e da cirurgia guia- da por imagem, assistida por com- putador, revolucionou a abordagem cirúrgica dos tumores da base do crânio, e a cirurgia endonasal tor- nou-se o procedimento de escolha, principalmente para lesões na linha média 5,10. Com tecnologia aprimo- rada, sistemas e brocas de alta ve- locidade, agora é possível acessar a base do crânio na linha média da cavidade sinusal frontal à segunda vértebra cervical e da sela túrcica ao foramen jugular, de maneira en- doscópica5,10,18 (Figura 4). O endos- cópio também pode ser usado como um adjunto, com abordagens aber- tas para eliminar a necessidade de certas incisões faciais, bem como para olhar em áreas ocultas do campo de visão de um microscópio 10. A abordagem endoscópica não deve ser usada se houver grande envolvimento da órbita, extensão lateral para a cavidade sinusal maxilar, envolvimento da dura máter lateral à máxima convexidade da órbita, extensão da carótida interna ou seio cavernoso, ou qualquer instância onde não seja possível remover todo o tumor, com com uma margem de segurança tecidual adequada 8.

Existem várias abordagens endoscópicas endonasais que podem ser utiliza- das e a decisão depende da localização, natureza e grau de malignidade da lesão.

Estas abordagens podem ser classificadas como transnasal, transetmoidal e tran- septal. Abordagens transnasais ampliadas incluem a transesfenoidal, a transpteri- goide, transclival e transfaríngea. Uma combinação dessas abordagens 18 pode ser necessária caso a lesão se estender posteriormente para a fossa craniana média.

A abordagem transetmoidal é adequada para lesões envolvendo a cavidade sinu- sal etmoidal, parede orbitária mediana e cavidade sinusal esfenoidal. As aborda- gens transeptal e transnasal são ideais para lesões envolvendo a base do crânio na região central, clivus, sela túrcica e regiões paraselares, como nos casos de adenomas hipofisários, evitando a parede lateral da cavidade sinusal esfenoidal, carótida e do nervo ótico 9,18 (Figura 5).

As alterações da base do crânio foram inicialmente fechadas com enxertos de pele com espessura total, quando esta cirurgia foi introduzida nos anos 1950 e 1960 19,20. A década de 1970 trouxe uma mudança, com o uso de retalhos da gália e pericranais e agora, mais comumente, o retalho nasosseptal é usado como reta- lho com vascularização pediculado, no fechamento das alterações desta região 21 (Figura 6 e Figura 7). A cirurgia robótica da base do crânio por via endoscópica e a cirurgia robótica transoral teoricamente proporcionam a vantagem de uma visualização, acesso e precisão aprimorados, mas é necessária uma investigação Figura 4. Com o uso dos endoscópios angulados,

a base do crânio é alcançada endoscopicamente a partir do teto do etmóide, do plano esfenoidal, da sela, do clivus do corpo da segunda vértebra.

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clínica mais ampla, antes que essas técnicas sejam ampla- mente aceitas 10.

Complicações

As complicações poten- ciais da cirurgia da base do crânio podem incluir fístula do líquor cefaloraquidiano (LCR), meningite, alterações visuais, complicações intracranianas, a partir de danos infringidos di- retamente ao cérebro, à artéria carótida, aos nervos cranianos, aos seios venosos, e complica- cões metabólicas, envolvendo a glândula pituitária (hipófise) tais como o diabetes insipidus.

A fístula do LCR é a compli- cação mais comum, e geral- mente manifesta-se como uma rinorreia, podendo ocorrer em até 20% das ressecções 5,10,18. Algumas fístulas do LCR po- dem ser abordadas de manei- ra conservadora, geralmente com uma punção e derivação lombar, porém a fístula, quan- do ocorre no pós operatório requer, muitas vezes, oclusão cirúrgica. A maioria das com- plicações orbitárias são por lesão direta ao nervo ótico ou aos músculos extraoculares, ou a partir de sangramento para dentro da órbita, causando di- plopia, diminuição da acuidade visual, ou até mesmo ceguei- ra9. Um pneumoencéfalo pode ocorrer súbitamente, no perí- odo do pós-operatório, caso o paciente tentar assoar o nariz, sendo que a tensão do pneumo- encéfalo pode se manifestar como confusão e deterioração neurológica, devido ao efeito intracraniano de massa 10. Existe um número grande de vasos importantes susceptíveis a serem danificados durante a cirurgia da base do crânio, incluindo as Figura 6. Retalho nasosseptal saindo para fora do

septo e pediculado à artéria septal posterior (flexa branca)

Figura 5. Base do crânio vista da região sinusal, mos- trando o plano esfenoidal (círculo), tuberculum sellae (flexa verde), sela túrcica (estrela), artérias carótidas (triângulos), nervos ópticos (“x”), recesso opticocarotí- deo (flexas azuis), clivus (flexa vermelha).

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artérias etmodais anterior e posterior, a artéria esfeno- palatina, a artéria maxilar, e a artéria carótida interna com seus ramos 9.

Em uma série rela- tivamente grande de 26 crianças que foram subme- tidas a abordagen da base do crânio, para a ressec- ção de tumores, Teo et al 3 encontraram uma taxa de complicação global de 57%.

A maioria foi devido ao agravamento de paralisias pré-existentes dos nervos cranianos, com 37% de se- quelas permanentes. Outro estudo1 encontrou uma taxa de complicação menor de 30% sem maiores compli- cações ou óbitos. Uma complicação surpreendentemente ausente dos relatos é não haver mudança no padrão do crescimento facial, em virtude da ressecção cranio- facial 3,22. Isso se deve ao fato no qual as osteotomias normalmente não passam pelos centros de crescimento do esqueleto facial 2. Em seu relato de 26 crianças, Teo et al 3 não encontraram alterações, em longo prazo, dos padrões do cresci- mento facial, após terem manipulado cirurgicamente a base do crânio.

Resultados

Uma porcentagem maior de ressecções iniciais completas de tumores de base de crânio anterior foi observada em crianças, quando comparadas com adul- tos. Isto ocorre porque, nas crianças, os planos dos tecidos são mais bem definidos

3. A maior taxa de ressecção completa, em combinação com a alta incidência de tumores benignos, explica por que as crianças têm melhor prognóstico com le- sões na base do crânio (81-83% 3 anos de sobrevida em crianças, em comparação com 45-80% nos adultos) 1,3. Castelnuovoa et al 23 encontraram que a ressecção endoscópica radical levou à recuperação completa ou parcial da qualidade de vida no primeiro ano após a cirurgia. McCoul et al 24 também observaram melhora na qualidade de vida, em um estudo prospectivo.

Conclusão

Os tumores da base do crânio são raros na população pediátrica. A ressecção é o tratamento ótimo para lesões benignas da base do crânio e para a maioria das lesões com grau baixo de malignidade. A abordagem cirúrgica necessita ser indi- vidualizada, tendo como base a idade do paciente, a localização do tumor e seus aspectos patológicos. Como é o otorrinolaringologista que recebe a maioria destes casos altamente complexos da base do crânio, é imperativo que o mesmo tenha Figura 7. Retalho nasoseptal é enfiado contra o defeito da

base do crânio de modo onlay (flexa vermelha) Também mostrando um substituto para a dura máter inlay que poderá vir a ser necessario (flexa preta).

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um conhecimento aprofundado da anatomia da base do crânio, para compreender melhor as opções cirúrgicas, estar familiarizado com a via endoscópica e ter uma boa comunicação com o neurocirurgião, com o oftalmologista, com o radiologista e com o oncologista.

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