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História Miguelzinho:
MIGUEL
O Miguel sofre de uma doença genética rara: a Atrofia Muscular Espinhal Tipo 1 (tipo mais grave). A enfermidade também tem caráter degenerativo e a cura desta ainda não foi descoberta. Além disso, o tratamento ainda não está disponível no Brasil. Este tipo de atrofia afeta toda a musculatura e atinge severamente o aparelho respiratório. A expectativa de sobrevivência para alguém com esta enfermidade é em média de dois anos. Uma esperança surgiu quando os pais descobriram que duas companhias farmacêuticas internacionais, chamadas 'Isis Pharmaceutical' e 'Biogen', patrocinam um estudo de eficácia em clínicas nos Estados Unidos e na Europa com um medicamento experimental, chamado SMNrx - estudo que possibilita, em alguns casos, a inclusão de bebês com até 18 meses de idade. Os testes têm apresentado bons resultados, pois o composto consegue deter o avanço da doença e os danos causados por ela. Para que a participação de Miguel nesse estudo seja possível, o casal precisa arrecadar aproximadamente R$ 700 mil para cobrir gastos com transporte e tempo de permanência no país norte americano.
Visto
A corrida contra o tempo exige também que o processo de visto para os passaportes da Família aconteça o mais rápido possível.
"Sobre o visto também precisaremos de ajuda com o Consulado Espanhol ou americano em SP, já que pelo período desejado é um tanto quanto burocrático obter a permissão para entrar em qualquer um destes países e permanecer por esse período", lembrou.
Doações
Além de conseguir a inclusão de Miguel no programa de pesquisas, a família também precisa de doações para cobrir os custos da viagem e também seu sustento durante o tratamento do pequeno Miguel nos Estados Unidos (que é de 14 meses) e mais 12 meses de acompanhamento.
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SOBRE A DOENÇA:
A atrofia muscular espinhal proximal tipo 1 (SMA1) é uma forma grave infantil de atrofia muscular espinhal proximal (ver este termo), caracterizada por fraqueza muscular grave e progressiva e hipotonia resultante da degeneração e perda dos neurónios motores inferiores da medula espinhal e do núcleo do tronco cerebral. A prevalência está estimada em cerca de 1/80, 000 e a incidência anual está estimada em cerca de 1/10,000. A doença é ligeiramente mais frequente em homens do que em mulheres. O início da doença ocorre antes dos 6 meses de idade (geralmente antes dos 3 meses). A fraqueza muscular grave (quase sempre simétrica), afeta primeiro os membros proximais e depois passam para as extremidades (mãos e pés). O choro é fraco. É frequente a redução da capacidade de sucção e de deglutição, levando a dificuldades de alimentação. Os reflexos tendinosos profundos estão ausentes. É comum a insuficiência respiratória. Contraturas leves (dos joelhos e, mais raramente, dos cotovelos), e escoliose podem estar presentes. Os doentes não são capazes de se sentarem sem apoio e nunca serão capazes de andar. Tal como nas outras formas de SMA, a SMA1 é causada principalmente por deleções em homozigótica no gene SMN1 (5q12.2-q13.3) que codifica a proteína SMN (sobrevivência do neurónio motor). Embora haja alguma variabilidade, a gravidade da doença em SMA está inversamente correlacionada com o número de cópias do segundo gene SMN ( SMN2 ; 5q13.2), sendo que os doentes com SMA1 ter um número baixo (1 ou 2) de cópias do SMN2 . Nos doentes com SMA1 também têm sido identificadas deleções no gene NAIP (5q13.1) que podem desempenhar um papel na modificação da gravidade da doença. A transmissão é autossômica recessiva, mas cerca de 2% dos casos são causados por mutações de novo . O diagnóstico é baseado na história clínica e exame e pode ser confirmado por teste genético. Os diagnósticos diferenciais incluem SMA2, distrofias musculares congénita, miopatias congénitas, algumas doenças mitocondriais de início precoce, e distúrbios do metabolismo de carboidratos (ver esses termos). O diagnóstico pré-natal é possível através da análise molecular de amniócitos ou amostras das vilosidades coriónicas. Deve ser oferecido aconselhamento genético às famílias afetadas. Estão a decorrer ensaios clínicos para identificar potenciais tratamentos farmacológicos para a SMA1, direcionado principalmente para o aumento dos níveis da proteína SMN com comprimento total. No entanto, atualmente, a gestão permanece sintomática, envolvendo uma abordagem multidisciplinar e com o objetivo de melhorar a qualidade de vida. É necessário suporte respiratório e é recomendada fisioterapia. Pode ser útil ventilação não invasiva e gastrostomia. Antibioticoterapia é exigida em caso de infecção pulmonar e a fome crônica deve ser evitada. O prognóstico é geralmente mau, com a maioria dos doentes falecendo nos primeiros dois anos de vida devido à insuficiência respiratória. No entanto, em alguns casos, as manifestações são estáveis ou até mesmo regridem, e os doentes podem viver mais tempo.3
Leia atentamente as condições antes de participar do leilão
CONDIÇÕES DE VENDA, PAGAMENTO E GERAIS.
CONDIÇÕES DE VENDAOs bens serão vendidos NO ESTADO EM QUE SE ENCONTRAM e SEM GARANTIAS, ficando assim os COMITENTES VENDEDORES e o LEILOEIRO OFICIAL, eximidos de eventuais responsabilidades por vícios ou defeitos nos bens alienados (ocultos ou não), como também por indenizações, trocas, consertos e compensações financeiras de qualquer hipótese ou natureza.
A procedência e evicção de direitos dos bens são de inteira e exclusiva responsabilidade dos COMITENTES VENDEDORES, os quais não se enquadram na condição de fornecedores, intermediários ou comerciantes, sendo o LEILOEIRO OFICIAL um mero Mandatário.
Ao efetuar seu lance o arrematante declara para todos os fins e efeitos de direito, que no dia da visitação, examinou detalhadamente os bens, teve ampla oportunidade de contar com a assessoria de técnicos de sua inteira confiança e teve pleno conhecimento de que os bens arrematados são usados, não foram revisados ou mesmo testados e que foram leiloados e arrematados NO ESTADO EM QUE SE ENCONTRAM e SEM GARANTIAS, não cabendo em qualquer hipótese, indenizações, trocas, consertos, compensações financeiras de qualquer natureza ou a desistência da arrematação.
Somente serão aceitos lances para pagamento à vista.
A venda será realizada a quem maior lance oferecer através da INTERNET, reservando-se exclusivamente ao COMITENTE VENDEDOR, o direito de liberar ou não os bens para venda, quando o maior lance alcançado no leilão for de valor inferior ao valor mínimo estabelecido para o Leilão.
Cada lote será finalizado separadamente e sequencialmente com um intervalo de 30 (trinta) segundos entre eles através do site: http://www.freitasleiloesonline.com.br.
Caso algum lance seja ofertado nos 30 (trinta) últimos segundos do fechamento do lote, o cronômetro retroagirá, de maneira que voltem a faltar 30 (trinta) segundos para o encerramento do referido lote e assim sucessivamente, a cada lance efetuado nos últimos 30 (trinta) segundos de cada lote, para que todos os usuários interessados tenham a oportunidade de efetuar novos lances.
Lances prévios (e durante o leilão ONLINE) podem ser feitos pela internet (através do site
http://www.freitasleiloesonline.com.br) desde que os usuários estejam previamente habilitados.
O Leiloeiro não se responsabiliza por eventuais danos ou prejuízos, que os usuários do sistema ONLINE, tiveram ou venham a ter em razão de problemas técnicos, operacionais ou falhas na
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conexão. Caso ocorra qualquer ação fora da normalidade, a decisão de venda do lote será fruto de análise posterior.
Para participar do leilão ELETRÔNICO, o interessado deverá obrigatoriamente estar habilitado em nosso Portal.
O interessado cadastrado no Portal autoriza expressamente a verificação de seus dados nos órgãos públicos, bem como nos de proteção ao crédito.
Todos os lances recebidos através do site: http://www.freitasleiloesonline.com.br, serão
devidamente identificados, com base no cadastro e endereço IP do ofertante e armazenados em nosso sistema.
Sobre o valor da arrematação será acrescida a comissão legal do Leiloeiro de 5% (cinco por cento) e as despesas administrativas a qual não está inclusa no valor do lance.
CONDIÇÕES DE PAGAMENTO
Os pagamentos do valor da arrematação, comissão do Leiloeiro e das despesas administrativas (conforme tabela abaixo), deverão ser feitos impreterivelmente em até 24 horas, contadas a partir do recebimento da confirmação da arrematação, a qual será feita através de e-mail do Leiloeiro, contendo as orientações para o pagamento.
No ato do pagamento o arrematante se pessoa física, deverá entregar uma cópia do RG, CPF ou CNH e comprovante de residência, se pessoa jurídica uma cópia do RG, CPF e comprovante de residência mais cópia do CNPJ, procuração ou contrato social.
RETIRADA DOS BENS
A retirada dos bens somente poderá ser feita, após a integralização dos pagamentos, mediante a apresentação do Termo de Entrega.
Os bens encontram-se armazenados nos locais designados e descritos em cada lote ou na página inicial do leilão.
A retirada e transporte dos bens arrematados são de inteira responsabilidade do arrematante, que responderá civil e criminalmente por qualquer dano pessoal ou material causado a terceiros. Impostos de qualquer natureza, inclusive ICMS decorrente ao transporte dos bens até o destino, serão de inteira responsabilidade do arrematante, devendo este providenciar documentação hábil para tal finalidade tanto para operações estaduais como para interestaduais, excluindo o leiloeiro e o comitente vendedor por eventuais autuações.
O prazo de retirada dos bens será de até 5 (cinco) dias úteis contados a partir da data de realização do Leilão, em dia útil das 9h00 às 11h30 horas e das 13h00 às 16h30.
O arrematante que deixar de observar as condições de retirada, será cobrada multa diária de R$ 50,00 (cinqüenta reais) até o máximo de 30 dias, quando o mesmo perderá o direito ao bem arrematado, sendo o mesmo vendido para a satisfação do débito.
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DISPOSIÇÕES GERAIS
Local de fechamento do Leilão: Praça da Liberdade, 130 - 15º andar, Liberdade – São Paulo/SP. Qualquer bem poderá ser retirado do leilão, caso seja constatada alguma irregularidade com o mesmo.
Valor mínimo para venda ou preço reserva, são estipulados pelo comitente vendedor. O valor atribuído para o "LANCE INICIAL" não é o preço mínimo para venda do bem.
Quando o maior lance ofertado não atingir o valor mínimo para venda / preço de reserva, a critério do Leiloeiro, poderão ser acolhidos lances condicionais, os quais ficarão sujeitos a posterior aprovação da empresa vendedora.
Os lances condicionais serão válidos até o comunicado da negativa ou da aceitação por parte do vendedor. Dentro deste prazo o arrematante estará obrigado ao pagamento do preço do bem arrematado, da comissão do Leiloeiro e dos encargos de administração, o não cumprimento ou cancelamento por parte do arrematante, acarretará multa de 20% sobre o valor da arrematação conforme legislação vigente. Caso a empresa vendedora não aprove o valor ofertado, o lance será desconsiderado, não sendo devido qualquer valor pelo proponente.
As demais condições deste Leilão obedecerão ao que regula o Decreto Federal nº 21.981, de 19 de outubro de 1.932, com as alterações introduzidas pelo Decreto Lei nº 22.427, de 01 de fevereiro de 1.933. Dada à natureza jurídica e própria do Leilão Público Oficial, os participantes elegem o Foro da Capital do Estado de São Paulo, para dirimir todas e quaisquer dúvidas e pendências, renunciando expressamente a outros, por mais privilegiados que sejam. Os compradores (arrematantes) obrigam-se a acatar, de forma definitiva e irrecorrível, as condições aqui estabelecidas, as quais são de conhecimento Público.
