CEFAC
CURSO EM ESPECIALIZAÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA CLÍNICA
MOTRICIDADE ORAL
DISFAGIA RELACIONADA COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA
MONOGRAFIA DE ESPECIALIZAÇÃO
EM MOTRICIDADE ORAL.
ORIENTADORA: MIRIAN GOLDENBERG
ROSA VIRGINIA RIBEIRO DE HOLLANDA
RECIFE
1998
Aos meus pais Eduardo e Malena
“Não importa como chegar lá,
o importante é que chegue”
RESUMO
Será feita uma revisão bibliográfica sobre a disfagia relacionada com esclerose lateral amiotrófica.
A ELA é uma doença degenerativa e fatal do SNC; onde há degeneração dos motoneurôneos inferiores e superiores. É caracteriza por paralisia dos músculos estriados esqueléticos, ocorre perda completa da mobilidade e tonicidade dos OFA e FNV devido a uma atrofia muscular progressiva, o que resultará em uma disfagia que é uma dificuldade de deglutir devido a uma incoordenação neoromuscular.
A disfagia será o ponto chave de estudo nesse trabalho, pois é considerada e reconhecida como a maior causa de mobilidade e mortalidade devido a importância de seus sinais clínicos; de regurgitação oral e nasal, aspirações infecções pulmonares crônicas, desnutrição e desidratação que levam a óbito por falência respiratória.
Serão enfocados no trabalho pontos e questões importantes que associam e justificam porque ocorre a disfagia na esclerose lateral amiotrófica.
SUMÁRIO
1 - Introdução__________________________________________________01
2 - Discussão teórica___________________________________________ 02
3 - Considerações finais________________________________________ 11
1 - INTRODUÇÃO:
Na nossa prática profissional lidamos com várias doenças neurológicas degenerativas que apresentam desordens na deglutição. Essas desordens são reconhecidas cada vez mais como a maior causa de mortalidade, devido a importância de seus sinais clínicos; onde os pacientes apresentam risco de aspiração, desidratação, desnutrição e pneumonias de repetição que levam à óbito por falência respiratória.
Dentro dessas doenças degenerativas vai ser estudada a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) associando a disfagia como um dos sintomas.
Teremos como objetivo entender melhor como ocorre a deglutição normal, e como é a deglutição em pacientes com ELA para tentarmos minimizar essas inadequações, promovendo precocemente uma alimentação adequada diminuindo os riscos de aspirações e infecções pulmonares que são geralmente a causa morte desses pacientes.
A necessidade de fazer este estudo veio da prática profissional onde atendemos pacientes com ELA em hospitais e que já chegam em nossas mãos com o diagnóstico de disfagia.
Então nos vêm várias indagações como: por que ocorre a disfagia?, qual a fase da deglutição afetada?, como estão e o que posso esperar dos OFA e SSMO?, pode-se evitar essa disfagia?, posso trabalhar e evitar essa disfagia?. São questões que esperamos que sejam respondidas no final desse trabalho.
Será feita uma revisão bibliográfica nos últimos 20 anos sobre a relação entre a ELA e a disfagia. Onde serão utilizados livros de neurologia e artigos de revistas médicas do sistema medline e da internet.
2 - DISCUSSÃO TEÓRICA:
Para iniciarmos nosso estudo é importante caracterizarmos a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).
Segundo GONÇALVES DA SILVA (1979), a ELA é uma afecção de evolução progressiva, caracterizada por processo de generativo de neurônios motores centrais (córtex cerebral) e periféricos (núcleos motores dos nervos cranianos e do corno anterior da medula).
MULLER (1985) refere que é uma doença degenerativa e fatal do SNC, caracterizada por paralisia dos músculos estriados esqueléticos por degeneração do NMP (neurônio motor periférico) e ocorre perda completa da mobilidade e tonicidade dos órgãos fono-articulatórios e musculatura esquelética.
Os neurologistas LOVE-WEBB (1986) afirmam que para ser diagnosticado como ELA, tem que ser evidenciada uma degeneração progressiva tanto do neorônio motor inferior quanto do superior.
Pode-se observar 2 tipos de ELA evidenciadas por Botaccini (1997), que são: a ELA esquelética cujos primeiros sitomas aparecem no esqueleto atingindo os MMSS e MMII e depois a cabeça. Na ELA Bulbar tem sintomas bulbares e respiratórios; os primeiros sintomas aparecem na musculatura de inervação bulbar (perde logo a movimentação da língua, lábios, bochechas, pescoço e depois atinge os MMSS e MMII. Com os sintomas respiratórios afeta primeiro os movimentos de respiração e depois afeta os OFA e os MMII e MMSS.
A ELA é uma doença com maior incidência no sexo masculino e atinge adultos entre os 40 e 60 anos de idade.
É de etiologia desconhecida mas alguns autores apontam possíveis causas para a Esclerose Lateral Amiotrófica.
Uma delas é dada por GONÇALVES DA SILVA (1979) que relaciona as alterações metabólicas que determinariam processo nutricional deficitário para os neurônios motores.
Outra hipótese é dada por FERNICHEL (1995) que a causa seria pela transmissão genética, por herança autossômica dominante.
Já ROWLAND (1984) coloca a hipótese de defeitos relacionados com o metabolismo dos hidratos de carbono e também na absorção dos aminoácidos.
SANVITO (1997) chama a atenção para a notável incidência na população chamorro da ilha de GUAM (ÁSIA), onde fala-se em efeito tóxico da
semente de um vegetal (EYCAS CRICINALIS) usada como remédio. Também foram encontrados focos endêmicos nas ilhas de ALL E NOVA GUINÉ.
Mas apesar das muitas teorias procurando explicar a etiologia da ELA, nenhuma resistiu à prova do tempo e nenhuma delas resultou em tratamento eficaz.
A ELA é uma doença que evolui progressivamente ocorrendo o óbito em 3 ou 4 anos da doença, onde o tratamento clínico não consegue influenciar a evolução e são usados tratamento paleativos para melhorar a qualidade de vida do paciente.
HILLEL (1989) constatou que a sobrevida do paciente depois dos primeiros sitomas é de mais ou menos 3 anos, e vai à óbito por falência respiratória.
Durante a evolução da doença encontramos sintomas como: Atrofia muscular assimétrica com hiperreflexia, paraplegia espástica, disartria, rinolalia, refluxo nasal, distúrbios respiratórios (com alterações de tipo e modo), exagerados reflexos mandibulares/ palatais/ faríngeos, debilidade dos OFAs, engasgos frequêntes, e disfagia, o que será o ponto chave de estudo neste trabalho.
MARCHESAM (1995) descreve a disfagia como uma desordem na deglutição, ou seja , dificuldade de deglutir por uma inadequação neuromotora. Não é uma patologia e sim um sintoma.
Pode ser causada por desordens neurológicas ou por doenças neuromusculares (AVC, Mal de Parckinson, ELA, Mal de Alzheimer...), Traumatismos de cabeça e pescoço, Aids, Tumor cerebral, e também pelo próprio envelhecimento da pessoa onde o peristaltismo fica diminuído.
São características da disfagia: deglutições lentas e o imprecisas, excessivos movimentos de boca durante, a deglutição e mastigação, dificuldade de começar a deglutir, tosse ou sufoco, excesso de saliva na cavidade oral, doenças respiratórias crônicas (pneumoias de repetições, causadas por aspirações que ocorrem quando o alimento ou a saliva entram na laringe, no canal aéreo, e passam para o pulmão).
Alguns autores descrevem e explicam porque ocorre a disfagia na ELA.
Um ponto importante é apontado por SANVITO (1997) que relata o comprometimento dos músculos inervados pelos nervos bulbares, alterando assim ao máximo o funcionamento e mobilidade dos OFAs, ressaltando principalmente a língua que é bastante afetada quando ao tônus e hipoatividade, levando a uma disfagia.
Já FERNICHEL (1995) ressalva que o centro da deglutição que coordena o reflexo, está localizado na parte inferior e medula superior e com as lesões nos núcleos bulbares dos nervos IX- X- XI- XII pares cranianos vão levar a uma incoordenação para deglutir.
Sobre outro ponto de vista LOVE-WEBB (1986) descrevem a debilidade da língua e com isso a dificuldade para engolir, principalmente os líquidos; que com a evolução da doença vai dificultando o manejo das secreções orais levando às aspirações e engasgos.
O sistema estomatognático também é bastante afetado como nos coloca DORES (1995) onde descreve que a sucção diminui progressivamente devido a perda da movimentação total da língua, fraqueza dos lábios e bochechas. E na mastigação há diminuição geral da força e mobilidade dos músculos mastigatórios (lesão dos nervos V- VII- IX- X- XI- XII pares cranianos).
Complementando essa informação FISHER (1996) relata, que mastigação não consegue lateralizar o alimento (pela hipoatividade da língua) e com isso a deglutição é feita com muito esforço, movimentação de cabeça e engasgos frequentes; resultando em uma disfagia.
ROWLAND (1984) chama a atenção que com os sintomas orofaríngeos a evolução da doença ocorre mais rapidamente, e o óbito geralmente decorre de falência respiratória devido às aspirações.
Para DWORKIN (1979) as características de disfagia na ELA incluem problemas de manipulação oral, regurgitação nasal e refluxo esofageal para comidas sólidas. Essas dificuldades são causadas por
paralisias, incoordenação e/ou espasticidade da musculatura da língua, velo-faríngea e esofageal. Ocorre também hipoatividade reflexa e/ou atrofia dos lábios e língua.
HOWARD (1989) ressalta as atrofias e fasciculações nos músculos da língua e os reflexos mandibulares e palatais que estão diminuídos ou ausentes. Ele reafirma que muitos pacietes desenvolvem desnutrição e perda de peso, como resultado do progresso da disfagia e da acelerada fraqueza muscular. (principalmente da língua).
LOGEMANN (1983) nos seus estudos confirmou a redução na movimentação da língua, progressiva redução dos peristaltismo faríngeos, retardamento no disparo do reflexo da deglutição, e finalmente inabilidade para proteção das vias aéreas superiores.
Um dos pontos essenciais para o nosso trabalho foi bastante enfocado por MARCHESAN (1995) em um estudo da deglutição dentro da normalidade para depois compararmos com o que ocorre com a deglutição na disfagia.
São descritas todas as ações dos nervos bulbares na deglutição, afirmando que para a deglutição normal é necessário o controle neuromotor fino (córtex cerebral, troco e os nervos V- VII- IX- X- XI- XII pares cranianos).
Ressalta também que a região mais efetiva para o disparo do reflexo da deglutição é o istmo das fauces (pilares anteriores e posteriores), inervados pelo Glossofaríngeo (IX par).
O controle motor da deglutição é dado pelo Trigêmeo (V par) para os músculos Milo-Hioideo e Digástrico que participam da abertura da boca; o facial (VII par) participa do fechamento dos lábios e o Hipoglosso (XII par) atua na movimentação da comida e propulção para trás feita pela língua, onde o bolo contacta os pilares anteriores, iniciando os reflexos de deglutição.
Quando os canais de controle sensitivo e motor da língua estão danificados, não há ação motora apropriada da deglutição e os reflexos não são acionados corretamente.
É justamente isso o que o ocorre na ELA como nos comprova MYSAK (1988) ao afirmar que a Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença degenerativa com lesões nos neurôneos motores inferiores dos nervos V-VII- IX- X- XI- XII pares cranianos, que são os nervos comprometidos nas lesões bulbares que inervam os diversos músculos que participam da motricidade oral.
Complementando esse dado temos LEMOS (1992) que enfoca dois desses nervos, que quando lesionados causam a disfagia.
O vago (X par) que é responsável pela inervação dos músculos elevadores do palato, que com a lesão causa na deglutição de líquidos escoamento pelo nariz.
E o Hipoglosso (XII par) que tem a função motora da língua que, nos estágios finais da ELA com a paralisia do XII par, a mastigação, articulação e
deglutição são profundamente sacrificadas e até mesmo impossibilitadas, porque a língua fica imóvel, atrofiada, perdendo toda a sua atividade.
BOTTACINNI (1997) explica que a língua perde todos os movimentos devido a perda progressiva neuronal, e os OFAs deixam de funcionar sequencialmente nesta ordem de atrofia: língua/ lábios/ bucinador/ músculo do pescoço/ músculos mastigatórios e depois vai perdendo as funções estomatognáticas.
A disfagia na ELA é decorrente de déficit motor da língua, déficit peri-oral, déficit da pressão intra-oral e déficit da movimentação de faringe, observados em diferentes fases da deglutição.
Há déficit na fase oral - preparatória com diminuição dos movimentos da deglutição, pior produção de saliva, acúmulo de resíduos em sulco anterior e lateral, nos comissuras e escape anterior, dificuldades na formação e lateralização do bolo (isso ocorre nas primeiras perdas de movimentos de língua e peri-oral).
Déficit na fase oral onde não vai posteriorizar o bolo alimentar (pela contração alterada da língua), há resíduos anterior, lateral, assoalho, língua e palato.
Déficit aro-faríngeo com dificuldade na transmissão e atraso do bolo alimentar (pela diminuição da força de empuxe da língua, engasgos, aspirações, reflexo velo-faríngeo).
Déficit laringo-faríngeo onde há paresia faríngea, elevação atrasada e incompleta das paredes de faringe, espasmos do cricofaríngeo; nessa fase não consegue mais engolir, ao atrofiar o cricofaríngeo; não vai passar mais alimento para baixo, pois o esfíncter não abre e a pessoa vai aspirar. (Fase final da ELA).
Abordando a importância do tratamento fonoaudiológico FURKIN (1997) explica que a atrofia muscular não pode ser parada, mas os exercícios podem ajudar a minimizá-la; realizando os exercícios para prevenir a atrofia, maximizando a eficácia das fibras musculares que ainda estão inervadas e irão promover uma reinervação. O tratamento é focalizado nos sintomas e não na cura.
O tratamento deve ser realizado no início da doença; precocemente antes que ocorra as perdas dos movimentos dos OFA e funções estomatognáticas.
Os exercícios vão estimular a atividade muscular com a produção de substâncias tróficas que vai promover prolongamentos dos neurônios vizinhos que irão reinervar as fibras lesadas e volta a ficar bom; ou seja; em músculos saudáveis a doença demora mais para acometer e fazer reinervação antes da fibra muscular atrofiar e com isso atrasar o óbito.
O objetivo do tratamento fonoaudiológico nas disfagias da ELA é a recuperação imediata da musculatura dos OFA e SSMO, aumentando o
período funcional, mantendo a atividade muscular para atrasar a atrofia e viabilizar o máximo possível à alimentação por via oral, retardando a colocação da sonda e atrasando o óbito, melhorando sua qualidade de vida.
Em função de tudo o que foi encontrado, concluímos que é fundamental que os pacientes com ELA sejam encaminhados para tratamento fonoaudiológico precocemente, antes que ocorram os primeiros sintomas de atrofia muscular.
3 - CONSIDERAÇÕES FINAIS:
O trabalho é sobre disfagia relacionada com esclerose lateral amiotrófica. Será feita uma revisão bibliográfica.
O objetivo do trabalho é relacionar melhor como é acionada a deglutição normal e como é a deglutição em pacientes com esclerose lateral amiotrófica, tentando responder pontos importantes como: Por que ocorre a disfagia? Qual a fase da deglutição afetada? Como estão e o que posso esperar dos OFA e funções do sistema estomatognático? Pode-se evitar essa disfagia? Pode-se trabalhar essa disfagia? São questões que foram pesquisadas e esperamos que respondidas no final desse trabalho.
Para iniciar o estudo foi importante caracterizarmos a ELA, que é uma afecção de evolução progressiva, caracterizada por um processo degenerativo dos neurônios motores centrais (caráter cerebral) e periféricos (núcleos motores dos nervos cranianos);
Durante a evolução da doença encontramos sintomas de: atrofia muscular assimétrica com hiperreflexia, paraplegia espóstica, disartria, rinolalia, reflexo nasal, debilidade dos OFA, engasgos frequentes e disfagia; o que foi o ponto chave de estudo nesse trabalho.
A disfagia é uma dificuldade de deglutir por uma inadequação neuromuscular.
Alguns autores descrevem e explicam porque ocorre a disfagia na ELA; onde há comprometimento dos músculos inervados pelos nervos bulbares, alterando assim ao máximo o funcionamento e mobilidade dos OFA; principalmente a língua que é bastante afetada quanto ao tônus e hipoatividade, levando a uma disfagia.
O sistema estomatognático também é bastante afetado; a sucção diminui progressivamente devido a perda da movimentação total da língua, fraqueza dos lábios e bochechas. Na mastigação há diminuição geral da força e mobilidade dos músculos mastigatórios (V- VII- IX- X- XI- XII pares cranianos).
As características da disfagia na ELA incluem problemas de manipulação oral, regurgitação nasal e reflexo esofageal por comidas sólidas; essas dificuldades são causadas por paralisia, incoordenação e/ou esposticidade da musculatura da língua, velo-faríngea e esofageal.
Para que ocorra uma deglutição normal é necessário o controle neuromotor fino (córtex cerebral, tronco e nervos V- VII- IX- X- XI- XII pares cranianos), e quando os canais de controle sensitivo e motor da língua estão danificados não há ação motora apropriada p/ a deglutição e os reflexos não são acionados e é justamente isso o que ocorre na ELA pois é uma doença degenerativa com lesões nos neurôneos motores inferiores dos nervos V- VII-IX- X- XI- XII pares cranianos que são os nervos comprometidos nas lesões bulbares que inervam os diversos músculos que participam da motricidade oral. Outra questão pesquisada foi onde ocorre os déficits da deglutição na disfagia da ELA e comprova-se que há déficit na fase oral preparatória com diminuição da salivação e dificuldade na formação e lateralização do bolo, também há déficit na fase oral onde o bolo alimentar não é posteriorizado, há déficit na fase aro-faríngea com atraso na movimentação do bolo, engasgos, aspirações e reflexo velo-faríngeo e finalmente déficit na fase laringo-faríngea onde há paresia faríngea, elevação atrasada e incompleta das paredes da faringe dificultando a descida do alimento provocando a disfagia.
Concluímos também que a progressiva atrofia muscular não pode ser parada, mas exercícios podem ajudar a minimiza-los, realizando exercícios para retardar a atrofia maximizando a eficácia das fibras musculares que ainda estão inervados e irão promover uma reinervação.
O tratamento muscular pelo que podemos constatar é essencial que seja feito prococemente já aos primeiros sintomas da ELA bulbar pois a atrofia muscular ocorre em sequência primeiro na língua - lábio - bochecha - músculo do pescoço e músculos mastigatórios e assim a estimulação vai reinervar antes que ocorra a atrofia muscular seguinte.
A dificuldade observada pelos fonoaudiólogos é que os pacientes com ELA só nos são encaminhados com a disfagia já instalada e também todo o processo de atrofia muscular; impossibilitando a reinervação; aí a atuação é feita para maximizar a alimentação por via oral retardando a colocação da sonda e o óbito por falência respiratória.
De acordo com o que foi concluído nesse trabalho, será importante fazer posteriormente um Projeto de divulgação com informações para os neurologistas de como o tratamento fonoaudiológico pode atuar e ajudar a melhorar a qualidade de vida; retendo a progressão da atrofia; trabalhando com a musculatura dos OFA e maximizando funções estomagnáticas nos primeiros sintomas da ELA - bulbar.
4 - BIBLIOGRAFIA:
Bottacinni, Débora, (1997) - SP.
Dores, Débora e outros, tópicos de fonoaudiologia, (1995) Ed. Bevise - SP. 03: 235 - 241 - 1995
Dworkin, D.P.H - Progressive speech deterioration and dysphagia in amyotophic lateral schlerosis arch phy MED Rhahl 60: 423 425 1979.
Fenichel, Gerald. M Neurologia Pediátrica Ed. Artes Médicas Porto Alegre. 3: 236 - 240 - 1995
Fisher, H.B- Neurologia- 1996 - Rio de Janeiro, 2: 130 - 135.
Furkin, A.H-Dispagia - 1997
Hilell, S- swallawing disorders`Amnu Rev. MED. 39: 16 - 29 - 1989.
Howard S,K.M.D- cause of neurogenic dysphagia- Arch 3: 184 - 188 (Tenesse - USA) 1989
Lemos, Dulce - disartria - Ed. Enelivros - RJ - 15: 80 - 85 - 1992
Logernann, J. A - Neurogenic swallaning disorders USA - arch 27: 437 - 441 - 1983.
Love R- Webb. W, neurology for the speech language pathologist, Ed. Buther wath publishos. - 11: 325 - 331 - 1986
Marshesan Irene - tópicos de fonoaudiologia, - Ed. Ateneu - SP. 02: 175 - 180 - 1996
Mysak. Eduard Patologias do sistema da fala SP. 05: 220 227 -1989.
Muller- J.R- Deglutitian in amyotrophic letad scherosis - 1995
Rowland, Lewis P.- Menitts tentbook of neurology-1994 Ed. Copyright.
Silva, Gonçalves- Fundamentos da Neurologia-1979- Ed. Guanabara Koogan, RJ.
