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Glicogenose tipo Ia

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Academic year: 2018

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GLICOGENOSE TIPO Ia: AVALIAÇÃO E PREPARAÇÃO PRÉ-ANESTÉSICA

CASO CLÍNICO

Oliveira C. *, Gomes C.*, Santos P.*, Fragoso P.**, Crisóstomo M.***, Antunes H.****

Departamento de Anestesiologia e Cuidados Críticos

Hospital de S. Marcos - Braga

* Interno de Formação Específica de Anestesiologia ** Assistente Hospitalar de Anestesiologia

*** Chefe de Serviço de Anestesiologia

**** Chefe de Serviço de Pediatria, sub-especialista em Gastroenterologia Pediátrica

Per-Operatório

Anestesia Combinada:

Anestesia Geral Balanceada + Bloqueio do Nervo Dorsal Pénis (Ropivacaína 7,5 mg/ml) Indução: Midazolam 1 mg + Fentanil 100 µg + Propofol 100 mg

Via Aérea: Máscara Laríngea # 2,5

Manutenção: Sevoflurano + Oxigénio + Protóxido de Azoto + Ar Analgesia intraoperatória: Paracetamol 500 mg ev

Duração da Anestesia: 55 minutos

Hora 9h 10h 11h 12h 13h

Glicémia – Sangue

Venoso (mg/dl) 128 110 84 95 83

INTRODUÇÃO

CASO CLÍNICO

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO

REFERÊNCIAS: Anesthesia and Co-Existing Disease 2008 5th ed:319 Anaesthesia 1980; 35:699-702

Anesthesiology 1968; 1221- 1225

A avaliação e a preparação pré-anestésicas de um doente com G-Ia são um

desafio para o anestesiologista, pois estes doentes não toleram o jejum exigido

para a intervenção. Assim, é necessário adoptar estratégias de forma a evitar a

hipoglicémia e acidose láctica e suas complicações.

Em colaboração com a Pediatria seleccionou-se o aporte glicémico adequado,

bem como a velocidade de ministração; fez-se a monitorização horária da

glicémia e controlo da velocidade de infusão de modo que foi possível manter as

glicémias superiores a 60 mg/dl no pré, per e pós-operatório.

O uso de lactato de ringer não é recomendado pelo risco de agravar a acidose

láctica.

Monitorização Horária da Glicémia

A Glicogenose tipo Ia (G-Ia; Doença de von Gierke) é uma doença metabólica hereditária rara resultante da deficiência de glicose-6-fosfatase, enzima-chave no metabolismo do glicogénio (ver fig. 1). Como os doentes são incapazes de libertar glicose do fígado, hipoglicémia e acidose láctica após pequenos períodos de jejum, e hepatomegalia são os sinais mais comuns. A normoglicémia, e prevenção de complicações, passa pela ingestão obrigatória de amido de milho cru (Maizena®) de 3/3 horas (h).

Hiperuricémia, hiperlipidémia e disfunção plaquetária também são comuns.

F. A. R. C., sexo masculino, 11 anos de idade, proposto para circuncisão em regime de ambulatório.

Avaliação Pré-anestésica

Antecedentes Pessoais:

G–Ia, diagnóstico no Brasil, aos 12 meses de idade. Sem antecedentes cirúrgicos e anestésicos.

Medicação Habitual:

Fenofibrato 20 mg/dia e Zyloric® 100mg/dia

Avaliação Analítica:

AST 112 U/L; ALT 156 U/L; Colesterol Total 219 mg/dL;

Triglicerídeos 216 mg/dL; Gasimetria Venosa: Acidose láctica (lactato 2,75 mmol/L) Exame Físico:

Peso 29,6 Kg (P10-25); Altura 127,7 cm (<P5), com velocidade de crescimento normal; Hepatomegália

Preparação Pré-anestésica

- Às 6h da manhã: última refeição de Maizena®;

- Às 7h: admitido e iniciado o aporte glicémico com NaCl 0,45% + glicose 5% a 75ml/h; - Às 9h iniciou-se doseamento da glicémia horária, no sangue venoso;

- Programou-se a cirugia para às 12h de forma a completar as 6h de jejum.

Pós-operatório

Às 14h retomou alimentação oral com Maizena®, sem intercorrências.

Glicose

Fig. 1 - Degradação do Glicogénio

Galactose

Glicogénio

Glicose – 1 – Fosfato (P)

Glicose

Glicose – 6 – P

Enzima Desramificadora Fosforilase

Fosfoglicomutase

H2O Pi

Glicose – 6 - Fosfatase

Frutose – 6 – P

Gliceraldeído – 3 – P Dihidroxiacetona – P

Frutose – 1 – P

Frutose Piruvato

Lactato, Alanina

Avaliação da Via Aérea:

Mallampati I, mobilidade cervical e articulação temporo-mandibular sem limitação, distância tiro-mentoniana > 6 cm

Referências

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