Case Reports
Resumo
Os autores apresentam o caso clínico de um doente de 15 anos de idade, futebolista federado, referenciado à consulta de “Hipertensão Arterial/Factores de Risco Cardiovascular” (HTA / FRCV) para estudo. As manifestações clínicas incluiam cefaleias, epistaxis e tonturas com 5 anos de evolução.
Ao exame objectivo apresentava valores de pressão arterial nos membros superiores maior que o percentil 99, diferença de pressão arterial entre os membros superiores e membros inferiores superior a 40 mmHg, pulsos femurais pouco amplos, simétricos, mas com atraso e um sopro sistólico II/VI pré-cordial com irradiação para o dorso.
Foi colocada a hipótese diagnóstica de coartação da aorta, a qual se confirmou por Angio-TC torácica. O doente foi encami-nhado para a cirurgia cardio-torácica e realizou dilatação com
stent por cateter percutâneo.
Palavras-chave: Hipertensão arterial, adolescente, coartação da aorta.
Abstract
The authors report the case of a 15-years-old male football player, referred to the outpatient hypertension clinic for investigation. The clinical manifestations included headache, epistaxis and dizziness evolving for 5 years.
The physical examination showed values of blood pressure in the upper limbs higher than percentile 99; the difference in blood pressure between the upper and lower limbs was over 40 mmHg, femoral pulses were narrow, symmetrical and with femoral delay; precordial systolic murmur II / VI radiating to the back.
According to the clinical data, the most probably diagnosis was aorta coarctation. A thorax angio-CT scan was performed, confirming our clinical suspicion. The patient was referred to cardio-thoracic surgery and dilatation with stent by percutaneous catheter was carried out.
Key words: Hypertension, teenager, aorta coarctation.
Coartação da aorta – a propósito de um caso
clínico
Aorta coarctation – a case report
Vanda Areias, Ália Givá, José Arduán, Catarina Mendonça, Pastor Santos e Silva
ou doença cardiovascular. A HTA secundária é mais frequente em crianças do que nos adultos, e quanto mais novo o doente e mais grave for a HTA, maior é a probabilidade da sua ocorrência. No adolescente as principais causas de HTA secundária são a doença parenquimatosa renal e a coartação da aorta. Uma história clínica e exame objectivo completos são fundamentais na avaliação inicial dum doente com PA persistentemente elevada.1-4
A coartação da aorta é um estreitamento da aorta, que ocorre com maior frequência ao nível da aorta torá-cica, distalmente à artéria subclávia esquerda. Contudo esta pode ser proximal à artéria subclávia esquerda e raramente ocorre ao nível da aorta abdominal.
Esta identidade representa cerca de 6 a 8% das car-diopatias congénitas, sendo uma causa rara de HTA. É 2 a 5 vezes mais frequente no sexo masculino e 7 vezes mais frequente nos caucasianos do que nos asiáticos. A maioria dos casos ocorre esporadicamente, sendo a ocorrência familiar rara. Em aproximadamente 50% dos doentes observam-se alterações cardíacas, nomeadamente válvula aórtica bicúspide (25-85%),
IntROduçãO
A hipertensão arterial (HTA) em idade pediátrica é definida como pressão arterial (PA) sistólica e/ou diastólica maior ou igual que o percentil 95 de acordo com tabelas ajustadas para a idade, sexo e estatura, em três ocasiões. A pré-HTA é definida como uma PA sistólica e/ou diastólica maior ou igual ao percentil 90 e inferior ao percentil 95.1
Em crianças com mais de 3 anos a PA deve ser medida nas consultas de rotina. A PA elevada na in-fância é um factor de risco de HTA precoce no adulto. A HTA primária nas crianças associa-se frequente-mente a excesso de peso e história familiar de HTA
Serviço de Medicina I, Hospital de Faro, EPE Recebido para publicação a 14.05.10
defeitos do septo ventricular, alterações obstrutivas ou hipoplásicas no lado esquerdo do coração e hipopla-sia do arco aórtico. Em 25% dos doentes observam--se alterações extra-cardíacas, ao nível do sistema musculo-esquelético, genitourinário, gastrointestinal ou urinário. A prevalência da coartação da aorta encontra-se aumentada em algumas doenças, como a síndrome de Turner (35% dos doentes).5,6
cAsO clínIcO
Doente do sexo masculino, 15 anos de idade, cauca-siano, natural de Lisboa, estudante e futebolista fe-derado, foi referenciado à nossa consulta para estudo de HTA. Referia cefaleias frontoparietais, tonturas, epistaxis frequentes e roncopatia com 5 anos de evo-lução. Negava outra sintomatologia.
Dos antecedentes pessoais destacava-se alergia a ácaros e adenoidectomia aos 8 anos de idade; negava hábitos tabágicos, alcoólicos ou toxicofílicos; cumpria dieta equilibrada e diversificada. Na história familiar destacava-se avó materna com história de HTA desde os 50 anos.
Ao exame objectivo apresentava bom estado geral, mucosas coradas e hidratadas, peso de 58 kg, altura 165 cm (percentil 25), índice de massa corporal de 21,5 kg/m2; fundoscopia sem alterações.
Registaram--se as seguintes PA – membro superior direito: 144/75 mmHg (superior ao percentil 99); membro superior esquerdo: 145/62 mmHg (superior ao percentil 99); membro inferior direito: 106/42 mmHg (percentil 50), membro inferior esquerdo: 102/59 mmHg (percentil 50); diferença entre a PA nos membros superiores e membros inferiores foi superior a 40 mmHg. À aus-cultação cardíaca apresentava frequência cardíaca de 62 batimentos por minuto e um sopro sistólico grau II/VI panfocal, com irradiação para o dorso; pulsos femurais pouco amplos e simétricos e com atraso dos mesmos; abdómen sem massas ou organomegalias, sem sopros.
Quando recorreu à consulta de HTA/FRCV já tinha realizado vários exames complementares de diagnóstico, para além de análises (Quadro I) que não mostraram alterações; radiografia do tórax sem alterações; electrocardiograma revelou ritmo sinusal, 55 bpm e extrasistole supraventricular isolada; mo-nitorização ambulatória da pressão arterial (MAPA) apresentava valores de pressão arterial média, sistólica e diastólica, diurna e nocturna, respectivamente de 143/78 mmHg e 122/61 mmHg, sendo que os valores
acima do normal da PA ocorriam durante a prática de desporto; ecocardiograma sem alterações; ecografia renal e suprarenal, e ecodoppler das artérias renais, TC abdominal, renal e suprarenal não mostraram alterações.
Colocou-se a hipótese de se tratar de uma coar-tação da aorta. Foi pedida angio-TC do tórax, que revelou estenose do arco aórtico ao nível de transição para o segmento descendente com calibre de apenas 7,68 mm, confirmando-se a presença desta alteração. O tracto de saída aórtico media cerca de 19,59 mm e ao nível do arco aórtico, abaixo da coartação, a aorta media 16 mm (Fig. 1).
O doente foi referenciado para a cirurgia cardio--torácica tendo realizado dilatação com stent por cateter percutâneo. Hb (g/L) 151 Leucócitos (céls/µL) 4.800 Glicose (mg/dL) 89 BUN (mg/dL) 18 Creatinina (mg/dL) 1,0 Ionograma Normal Potássio (mmol/L) 4,5 Cloro (mmol/L) 92,6 Colesterol total (mg/dL) 162 Triglicéridos (mg/dL) 65 AST (UI/L) 21 ALT (UI/L) 14 g-GT (UI/L) 19 TSH (µIU/mL) 2,566 Cortisol (µg/dL) 15,9 Aldosterona (µg/dL) 26 Urina 24 horas (1 200 mL):
• Clearance da creatinina 90 mL/min • Ionograma urinário normal • Microalbuminúria 0,2 mg/L • Aldosterona, renina activa, cortisol e 17-hidroxicorticosteroides normais
Metanefrina, normetanefrina e ácido vanilmandélico normais
QUAdRO i Análises
dIscussãO
As manifestações clínicas da coartação da aorta variam de acordo com a idade, localização e gravidade da coartação. No início de vida, dependendo da gravi-dade da obstrução e das lesões cardíacas associadas, os doentes podem apresentar insuficiência cardíaca congestiva, acidose grave ou má perfusão dos mem-bros inferiores. Depois da infância normalmente os doentes são assintomáticos, podendo apresentar HTA, cefaleias, epistaxis, claudicação dos membros inferiores, fraqueza muscular, extremidades frias ou alterações neurológicas. Tendo em conta que a lo-calização mais frequente é distal à origem da artéria subclávia esquerda, as alterações clínicas clássicas são: HTA nos membros superiores, diminuição ou atraso dos pulsos femurais e diminuição da TA nos membros inferiores.5
Apesar do diagnóstico da coartação da aorta ser clínico (a diferença na TA e atraso nos pulsos é pato-gnomónico), o eco-cardiograma permite confirmar o diagnóstico e detectar defeitos cardíacos associados; a RMN e angio-TC do tórax são exames mais sensíveis para detectar a localização e extensão da coartação5.
A gravidade da HTA não depende apenas dos valores da TA, mas também da presença de outros factores de risco cardiovascular, lesões de orgão alvo e complicações cardiovascular e renais. Tendo em conta estes factores os doentes são classificados como tendo baixo, moderado, alto e muito alto risco em comparação com indivíduos normotensos, saudáveis e sem factores de risco.6,7
Doentes com doença congénita cardíaca, que par-ticipam em desportos competitivos, podem expor-se eles próprios a um elevado stress físico e mental,
apresentando um risco aumentado de morte súbita cardíaca ou agravamento clínico, em comparação com indivíduos saudáveis. Existe pouca literatura sobre a prática de exercício físico e doença congénita cardíaca, por isso uma atitude restritiva parece razoável. As recomendações para a participação de atletas com patologia cardíaca em desportos de competição são baseadas nos resultados obtidos após a avaliação e estratificação do risco. Os exercícios dinâmicos são preferíveis, em comparação com os exercícios estáticos, mas apenas em treinos de resistência de intensidade baixa a moderada.6,7
Este doente era um futebolista federado, pratican-do exercício dinâmico de elevada intensidade, tenpratican-do indicação para suspender esta actividade e manter a prática de exercício físico, mas com intensidades menores (baixa ou moderada) e evitar desportos de contacto físico. A prática de actividades isométricas de elevada intensidade e prolongadas, têm um risco aumentado de dissecção, mesmo em situações de correcção da coartação.8
A cirurgia foi inicialmente o único tratamento existente, tendo a primeira sido realizada em 1944. Com esta terapêutica, a mortalidade cirúrgica foi au-mentando com a idade, podendo atingir os 4,5% em idades superiores aos 30 anos. Posteriormente, surgiu a angioplastia com balão (1982), que nas coartações muito localizadas mostrou ser favorável em relação ao tratamento cirúrgico. O tratamento endovascular com implantação de stent tem demonstrado um bom resultado a curto e médio prazo, em comparação com a angioplastia por balão reduz a incidência de reestenose e formação de aneurismas, mantendo os benefícios hemodinâmicos. O tratamento endovascu-lar é actualmente a terapêutica de escolha em doente com coartações recorrentes, quando a localização anatómica o permite.8
Ainda não existe consenso na literatura a respeito de qual é a melhor opção terapêutica, cirurgia ou angioplastia, para correcção da coartação de aorta. Deve-se considerar a idade do doente, se a coartação é nativa ou recorrente e a presença de lesões associadas, além da experiência de cada serviço.
Os doentes que não são tratados para a coartação da aorta podem atingir os 35 anos, menos do que 20% sobrevive até aos 50 anos. 8
Se a coartação é tratada antes dos 14 anos, a taxa de sobrevida após 20 anos é de 91%. Se a cortação é tratada depois dos 14 anos, a taxa de sobrevida após
FiG. 1
20 anos é de 79 %.8
Após correcção da coartação da aorta, 97-98% permanece na classe I da New-York Heart Association (NYHA). O aumento do gradiente de pressão no local da coartação durante o exercício pode resultar em hipertrofia do miocárdio, com alterações da função diastólica no ventrículo esquerdo. Contudo, a função ventricular sistólica é normal ou hiperdinâmica.
A recorrência da HTA é frequente apesar da cor-recção bem sucedida da coartação da aorta, sendo o maior factor de risco para ocorrência de doença cere-brovascular, ruptura aórtica, insuficiência cardíaca e progressão da doença coronária, no período pós-operatório. Contudo, a maior parte dos doentes tornam-se normotensos após a cirurgia, e a HTA só surge mais tardiamente. A prevalência da HTA tardia varia entre 30 a 75% nos vários estudos.9 A prevalência
depende da idade com que o doente foi submetido à cirurgia. Assim, nos doentes operados antes de 1 ano de idade a prevalência de HTA tardia é de 7%, enquanto que naqueles operados depois dos 14 anos a prevalência é de 33%.9 A causa para a HTA tardia
permanece desconhecida, mas existem várias teorias propostas, nomeadamente uma diminuição da
compli-ance aórtica, alteração da função dos baroreceptores
e activação neuroendócrina. É frequente a existência de HTA induzida pelo exercício e tem sido encontrada uma associação com um aumento do gradiente entre os membros superiores e inferiores induzido pelo exercício, que pode resultar de uma coartação residual ligeira ou alterações na compliance arterial. A relação entre estas observações e o desenvolvimento de HTA tardia e o prognóstico a longo prazo permanece in-explicada.8,9
A doença coronária é outra das complicações de-scritas a longo prazo. Lawrie et al atribuem que 2/3 das mortes que ocorrem tardiamente são provocadas por enfarte agudo do miocárdio.9 No estudo realizado por
Cohen, este valor era de 37%. Os dados obtidos por Cohen indicam que as mortes por doença coronária estão relacionados com a duração da HTA no período pré-operatório e com a recorrência ou persistência da HTA no período pós-operatório.
Outra das complicações descritas são os acidentes cerebro-vasculares. Os acidentes vasculares isquémi-cos provavelmente resultam de doença prematura da artéria carótida associada a HTA pré e pós-operatória, enquanto que os eventos hemorrágicos podem ser consequência da persistência da HTA no período
pós-operatório e da existência de aneurismas de Berry. A sua incidência varia nas diferentes séries entre 0 e 11,5% como causa de morte pós-operatória.9
Apesar da reconstrução anatómica, complicações como recoartação, formação de aneurismas e ruptura aórtica podem ocorrer durante o follow-up e todos os doentes permanecem em risco de endarterite infec-ciosa. A identificação destas complicações pode ser difícil, mas o ecocardiograma, a TC e RMN têm um papel preponderante.
Num estudo de
follow-up
realizado por Koller etal a recoartação ocorreu em 10,8% das crianças que
foram operadas antes dos 2 anos de idade, 3,1% em crianças mais velhas e nenhum caso em adultos.9 Estes
resultados foram confirmados por outros estudos. A ocorrência de recoartação depende não só da idade do doente na altura da cirurgia, mas também do tipo de cirurgia, sendo mais frequente na angioplastia do
que na anastomose topo a topo (35% versus 8%).9
A formação de aneurismas é uma complicação grave, que pode ocorrer não só no local da correcção, mas também no interior da aorta proximal e está as-sociada a um elevado risco de ruptura aórtica. Knyshov
et al numa série de 891 doentes, seguidos durante 20
anos constataram a formação de aneurismas em 5,4% dos doentes, destes, 90% tinham sido submetidos a aor-toplastia e 37,5% morreram por ruptura do aneurisma ou endarterite.9 O seu diagnóstico é difícil e deve ser
utilizada a radiografia do tórax para screening seguido de aortografia ou em alternativa a RMN.
A endarterite, que era responsável por cerca de 20% das mortes na era pré-cirúrgica é rara em doentes operados. A utilização de antibioterapia profilática antes de intervenções invasivas também contribui para esta diminuição.9
A válvula aórtica bicúspide que está associada à co-artação da aorta em 25-85% dos doentes8, em 2/3 dos
casos desenvolve regurgitação e/ou estenose e cerca de 10% dos doentes irão necessitar de substituição valvular.9 Encontra-se associada a risco de aneurisma
e dissecção aórtica, independentemente da ocorrência de coartação, sendo responsável por elevado número de casos de insuficiência cardíaca, que é responsável por mais de 20% das mortes tardias.
O prognóstico a longo prazo e a elevada morbi-lidade destes doentes após a correcção cirúrgica da coartação, torna imperioso um seguimento a longo prazo.
de pouco específicos, fornecem informação impor-tante. Após a cirurgia o ECG é normal em 25-48%
dos doentes.9 As alterações encontradas incluem
bloqueio de ramo direito e esquerdo e alterações atribuíveis a isquémia do miocárdio. A radiografia do tórax demonstra cardiomegália em aproximadamente 20% dos casos, que na maioria apresentam HTA ou doença da válvula aórtica.9
É essencial uma avaliação regular, tratamento agressivo para HTA e investigação de possível recoar-tação em doentes de elevado risco. Em todas as con-sultas deve ser avaliado o gradiente de pressão entre os membros superiores e inferiores, se este gradiente for > 20 mmHg deve ser iniciada a investigação para uma possível recoartação, idealmente através de RMN. Doentes com evidência clínica de doença valvular aórtica devem realizar ecocardiograma regularmente, controlar a sua TA e deve ser realizada substituição valvular de acordo com as guidelines.9
É importante um bom controlo dos factores de ris-co cardiovascular e modificação do estilo de vida por parte do doente. Todos os doentes devem ser alertados para a necessidade de realizarem antibioterapia profi-lática sempre que sejam submetidos a procedimentos dentários ou outras intervenções invasivas.9
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