esclerose lateral amiotrófica

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Esclerose Lateral Amiotrófica

Esclerose Lateral Amiotrófica

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurodegenerativa caraterizada pela degeneração simultânea de neurónio motor superior e neurónio motor inferior. Tem uma incidência estimada de 2,16/100.000 pessoas-ano. Os sintomas de apresentação mais comuns incluem fraqueza, fadiga e atrofia muscular, com início focal. Ocorre uma evolução progressiva e generalizada, culminando na morte por insuficiência muscular respiratória. Fatores ambientais, genéticos e do acaso parecem interagir. A nível celular, diferentes anormalidades contribuem para a lesão nervosa, nomeadamente, excitotoxicidade e agregação proteica. Os fármacos disponíveis, atualmente, não modificam a doença. Oferecem um aumento pouco significativo da sobrevida e diminuem a progressão funcional. A terapêutica fundamental da Esclerose Lateral Amiotrófica é, então, direcionada aos sintomas, como parte integrante de uma abordagem multidisciplinar que coloca o doente no centro.
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Conduta fisioterapêutica no tratamento da esclerose lateral amiotrófica: atualização

Conduta fisioterapêutica no tratamento da esclerose lateral amiotrófica: atualização

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é conceituada como uma doença neurodegenerativa progressiva que acomete indivíduos na idade adulta. A ELA afeta os neurônios motores no córtex, no tronco cerebral e na medula espinhal, levando a amiotrofia, fasciculações e espasticidade e manifesta-se clinicamente através de fraqueza muscular progressiva e sinais e sintomas do tracto corticoespinhal em variadas combinações. Atualmente, a ELA é definida como uma disfunção multissistêmica que afeta, primordialmente, o sistema motor (DAL BELLO-HAAS, 2013; JUNIOR, 2013).
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Anestesia combinada raqui-peridural em paciente portadora de esclerose lateral amiotrófica: relato de caso.

Anestesia combinada raqui-peridural em paciente portadora de esclerose lateral amiotrófica: relato de caso.

nica combinada foi possível monitorar a função motora dos membros inferiores da paciente de forma precoce. A sedação administrada foi mínima, pois se recomenda que o uso de sedativos deva ser titulado e, se possível, evitado por causa do risco de agravamento da função ventilatória. A paciente estava em uso de riluzole e vimpocetina. A vim- pocetina possui ação vasodilatadora cerebral e neuropro- tetora, atuando na inibição dos canais de sódio e cálcio voltagem-dependentes e na inibição da recaptação celular de adenosina. O fármaco está indicado para o tratamento dos sintomas de deterioração cognitiva relacionados às do- enças vasculares encefálicas. O riluzole tem vários meca- nismos de ação; bloqueio dos canais de sódio, bloqueio dos canais de cálcio de alta voltagem, antagonismo dos re- ceptores NMDA/glutamato. O bloqueio é exercido principal- mente sobre os canais de sódio tetrodotoxina sensíveis (TTX-S), que estão associados à lesão neuronal. Não há descrição de interação entre estes fármacos e anestésicos. Relatou-se o caso de uma paciente portadora de esclerose lateral amiotrófica submetida ao tratamento cirúrgico de fra- tura de fêmur sob anestesia combinada raqui-peridural sem complicações.
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Alterações de deglutição e fonação na Esclerose Lateral Amiotrófica

Alterações de deglutição e fonação na Esclerose Lateral Amiotrófica

Sintomas bulbares e pseudobulbares são crité- rios diagnósticos de esclerose lateral amiotrófica. Um dos sintomas precoces de envolvimento bulbar é a deterioração vocal. Até agora, as avaliações vocais nos pacientes com ELA têm sido feitas principalmente através de análise perceptiva. Os parâmetros objetivos, incluindo medidas acústicas, medidas aerodinâmicas e o tempo máximo de fonação, têm sido mensurados so- mente em um pequeno grupo de pacientes 16 .

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Mortalidade associada aos movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

Mortalidade associada aos movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neu- rológica degenerativa que afeta de dois a três indivíduos por 100 mil na população geral. Acomete os neurônios motores inferiores e superiores, e leva a óbito de 3 a 5 anos após o início da doença (1,2) . O interesse no sono de pacien-

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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA É IRREVERSÍVEL E INCAPACITANTE

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA É IRREVERSÍVEL E INCAPACITANTE

Para o Conselho Federal de Medicina (CFM), o paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) provável ou definida sofre de doença irreversível e incapacitante. A partir dessa definição, dada no Parecer CFM 03/2016, o médico perito ou assistente terá mais segurança para emitir o laudo que dará ao paciente o direito de reivindicar a aposentadoria e a isenção do imposto de renda.

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Aplicação da toxina botulínica no tratamento da sialorreia em pacientes com esclerose lateral amiotrófica: revisão da literatura.

Aplicação da toxina botulínica no tratamento da sialorreia em pacientes com esclerose lateral amiotrófica: revisão da literatura.

Esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos. A salivação excessiva (sialorreia) está presente em cerca de 50% dos casos de esclerose lateral amiotrófica. Dessa forma, surgem medidas terapêuticas alternativas como drogas anticolinérgicas e cirurgia, e recentemente, o uso da toxina botulínica, aplicada em um ponto central das glândulas salivares, muitas vezes guiado por ultrassonografia, demostrou resultados positivos. Objetivou-se revisar a literatura no intuito de demonstrar um método alternativo aos tratamentos de sialorreia em pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Em estudos recentes, a eficácia do tratamento com toxina botulínica foi confirmada e, mesmo requerendo novas aplicações, os efeitos colaterais são ínfimos. Ela surge então como alternativa não só ao tratamento de esclerose lateral amiotrófica, mas também para outros pacientes com doenças que apresentem a sialorreia.
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Comparação dos fenótipos respiratório, medular e bulbar na esclerose lateral amiotrófica

Comparação dos fenótipos respiratório, medular e bulbar na esclerose lateral amiotrófica

Na esclerose lateral amiotrófica, observa-se variabilidade quanto ao grupo de neurónios motores predominantemente afectados, dando origem a diferentes características clínicas e de prognóstico, um tema ainda não esgotado. No nosso trabalho objetivámos, em particular, dissecar as eventuais diferenças de perda de peso em função da região anatómica inicialmente afectada pela doença, na expectativa de confirmarmos a nossa impressão de uma maior perda ponderal no grupo de doentes com início respiratório. Incluímos um grupo de 19 doentes com início respiratório (geralmente corresponde a 3 - 5% do total de doentes) seguidos na Unidade de Neuromusculares (consulta de ELA) do Hospital de Santa Maria-CHLN (Centro Académico de Medicina de Lisboa), comparando este fenótipo com dois outros grupos de doentes, respectivamente com início bulbar e medular, cada um destes dois grupos constituídos por 50 doentes. Consideramos a idade de início dos primeiros sintomas, o género, a variação do índice de massa corporal (IMC) entre o início da doença e a 1ª consulta, a duração da doença até ao diagnóstico e a ventilação não-invasiva, a capacidade vital forçada e a amplitude da resposta do nervo frénico aquando do diagnóstico, assim como a escala funcional (ALSFRS) incluindo o valor da pergunta sobre os sintomas respiratórios. Dos resultados, sublinha-se: o início mais jovem na forma medular comparativamente à forma bulbar, e a predominância do sexo feminino neste último tipo de apresentação; o menor tempo até ao diagnóstico na forma bulbar; o maior decréscimo do IMC no fenótipo respiratório; a maior gravidade da alteração dos testes respiratórios nos doentes com início respiratório; o maior impacto funcional dos sintomas respiratórios neste grupo; assim como a mais rápida adaptação à ventilação não-invasiva naqueles com início respiratório. O nosso estudo permite confirmar uma maior perda ponderal nos doentes com início respiratório, provavelmente associado ao acrescido esforço metabólico pelo uso dos músculos acessórios, em sujeitos com parésia diafragmática. Estes resultados ajudam a compreender o impacto da variabilidade fenotípica nesta doença.
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ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: RELATO DE CAS

ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: RELATO DE CAS

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica degenerativa e progressiva, com comprometimento dos neurônios motores, e consequente incapacidade na realização de atividades de vida diária do paciente, podendo apresentar distúrbios psicológicos (emocionais e cognitivos), repercutindo na dinâmica familiar e exigindo uma abordagem multidisciplinar. Relato de caso: Sujeito do sexo masculino, 55 anos, casado com filhos, comerciante, com 2º grau, procedente de Florianópolis, SC, com diagnóstico de ELA há 1 ano, com piora progressiva da doença, com acometimento da musculatura respiratória, atendido no Hospital Universitário – Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC). A Avaliação Neuropsicológica utilizou subtestes da Escala de Inteligência de Wechsler para adultos e da Escala de Memória de Wechsler, tarefas de fluência verbal semântica e fonética, Inventário de Alterações Neuropsicológicas de Schlindwein-Zanini e Cruz (SZC), e a Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised. De modo geral, apresentou funções corticais preservadas, apresentando QI Estimado Médio; desempenho normal em orientação, memória operacional, atenção e flexibilidade mental, vocabulário, conhecimento de palavras, praxia construtiva e organização perceptual; sendo que em memória verbal recente e tardia mostrava performance um pouco pobre para o esperado, mas próximo a faixa de normalidade; discriminação visual classificada como médio inferior;e déficit em fluência verbal semântica (-2,6 dp) e fluência verbal fonética (-1,7 dp). No entanto, percebeu-se sintomatologia depressiva e prejuízo nas atividades de vida diária com redução da autonomia e funções motoras, além de crescente irritabilidade e baixa tolerância a frustração, que repercutem nas relações familiares do mesmo.
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O papel dos metais na doença de Huntington e na esclerose lateral amiotrófica

O papel dos metais na doença de Huntington e na esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma das doenças neuromusculares mais comuns em todo o mundo (Hayashi et al., 2015). As primeiras descrições médicas de casos de ELA remontam a década de 1820, em que o relatório da doença publicado pelo neurobiologista e físico Jean-Martin Charcot de 1874 foi considerado como a primeira caracterização detalhada da doença e foi elogiado pela sua perfeição e completividade. Charcot catalogou cuidadosamente as alterações fisiológicas em larga escala de pacientes com ELA, incluindo a fraqueza, progredindo esta para uma paralisia total dos músculos voluntários, espasticidade ou rigidez, espasmos nos membros, dificuldades mecânicas na pronúncia e ao engolir e eventual dificuldade respiratória, levando deste modo à morte (Mulligan e Chakrabartty, 2013).
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Esclerose Lateral Amiotrófica: fisiopatologia e novas abordagens farmacológicas

Esclerose Lateral Amiotrófica: fisiopatologia e novas abordagens farmacológicas

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, rapidamente progressiva, e rara. É caraterizada pela degeneração dos neurónios motores (células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos) do cérebro, da medula espinal e do tronco cerebral, levando a fraqueza muscular global. As funções sensitivas e cognitivas são preservadas durante todo o curso da doença. Afeta mais de 70 mil pessoas em todo o mundo, com uma incidência de 1-2 casos por 100.000 habitantes e prevalência de 3-8 casos por 100.000 habitantes. Geralmente, afeta indivíduos entre os 40 e 60 anos de idade, mas também pode desenvolver-se em indivíduos mais jovens ou mais velhos.
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Redução na concentração de glicose no cérebro de camundongos inoculados com liquido cefalorraquiano de pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

Redução na concentração de glicose no cérebro de camundongos inoculados com liquido cefalorraquiano de pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

Lima JMB — Atrofia cortical na esclerose lateral amiotrófica: contribuição para o estudo da forma demencial. Tese para obtenção do grau de Doutor em Neurologia[r]

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PERFIL POPULACIONAL E QUALIDADE DE VIDA EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

PERFIL POPULACIONAL E QUALIDADE DE VIDA EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também conhecida como Doença de Lou Gehrig (Palermo et al., 2009), é uma doença neurológica rara que compromete a motricidade e a respiração. Por ser uma doença rara (DR), se enquadra num novo campo da saúde que surgiu em meados da década de 1980 (Bromberg, 2008). Trata-se da reconfiguração e ampliação da temática das doenças genéticas de modo a incluir anomalias congênitas, deficiências intelectuais, erros inatos de metabolismo e outras doenças de origem não genética que têm baixa prevalência na população. A relativa novidade conceitual, bem como a associação das doenças raras às questões de medicamentos de alto custo e de tratamentos específicos, tornam o tema num desafio para a área da saúde.
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Esclerose lateral amiotrófica variante distal dos membros inferiores apresentação de três casos.

Esclerose lateral amiotrófica variante distal dos membros inferiores apresentação de três casos.

A esclerose lateral amiotrófica ( E L A ) é doença de causa desconhecida ainda nos dias de hoje, apesar dos conhecimentos sobre vários de ccus aspectos terem avançado desde a época de Charcot. Numerosas teorias foram propostas para sua patogênese, porém nenhuma até o momento mostrou-se unificadora. Estas teriam que explicar os diferentes graus de incidência em diversas áreas geográficas, as for- mas de apresentação clínica distintas, tempo de evolução, bem como a vulnerabilidade e a resistência de determinadas populações neuronais. É possível que estejamos diante de várias entidades anátomo-clínicas de etiologias múltiplas e que se apresentam de forma semelhante. Rowland 18 define bem nosso estágio atual de conhecimento quando
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Prevalência de esclerose lateral amiotrófica no estado do Rio Grande do Sul

Prevalência de esclerose lateral amiotrófica no estado do Rio Grande do Sul

Antes de coletar os dados, foram realizadas reuniões com todos os responsáveis pelos ambulatórios, clínicas, associação regional dos portadores de esclerose lateral amiotrófica e sociedade de neurologia e neurocirurgia do Rio Grande do Sul. Nestas reuniões foram explicados os objetivos da pesquisa e como cada centro poderia ajudar na identificação dos casos. Após a confirmação da participação no estudo, todos os responsáveis assinaram um termo de concordância (Apêndice B). Todos os locais participantes do estudo foram visitados periodicamente na busca por dados e os critérios para definição de casos foram revisados.
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Esclerose lateral amiotrófica : revisão bibliográfica da patofisiologia

Esclerose lateral amiotrófica : revisão bibliográfica da patofisiologia

O esforço contínuo de inúmeras equipas de investigação no campo da esclerose lateral amiotrófica contribuíram de um modo excecional para o desenvolvimento de hipóteses para a etiologia e a fisiologia desta doença sem cura. Apesar de todos os esforços e trabalho contínuo, a origem e a progressão desta doença permanecem envoltos em dúvidas e incertezas, dificultando o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas. A forma como os fatores exógenos influenciam a doença ainda não está bem definida, ao contrário dos fatores genéticos que desempenham um papel importante na génese da patologia. Os mecanismos descobertos apresentam uma relação cruzada entre eles, atuando conjuntamente e aumentando o dano neuronal. Nenhum mecanismo estudado consegue explicar na totalidade o fenómeno patológico que origina a ELA, tendo sido esta considerada uma doença multifatorial (Ilustração 1.)
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Abordagem à disfagia na Esclerose Lateral Amiotrófica

Abordagem à disfagia na Esclerose Lateral Amiotrófica

Não há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica nem tratamento eficaz para a disfagia. O fármaco riluzole foi o único que demonstrou aumentar a sobrevida, mas apenas em cerca de dois meses. Existem alguns exercícios de reabilitação, realizados por terapeutas da fala, que poderão fornecer aos doentes estratégias para melhorar a deglutição e que, quanto mais cedo forem aplicados, maior será a melhoria. Por fim, quando a alimentação oral não consegue garantir a nutrição, deve ser implementada uma gastrotomia, sendo que a gastrotomia endoscópica percutânea (PEG) é o método mais utilizado.
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Esclerose lateral amiotrófica e neurossífilis.

Esclerose lateral amiotrófica e neurossífilis.

Trata-se de um quadro clínico de esclerose lateral amiotrófica ( E L A ) — amiotrofias neuropáticas simétricas na cintura escapular e mãos, ao lado de síndrome piramidal nos membros i[r]

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Fuzzy angel: uma arquitetura distribuída de telemedicina para monitoramento de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

Fuzzy angel: uma arquitetura distribuída de telemedicina para monitoramento de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, caracterizada por fraqueza muscular progressiva que leva o paciente ao óbito, usualmente devido a complicações respiratórias (Lechtzin et al., 2007). Por se tratar de uma doença de causa desconhecida, muitas pesquisas ainda estão sendo realizadas a fim de entender o que provoca o surgimento da mesma (Abrela, 2010). Esta patologia apresenta como sintomas a degeneração dos neurônios motores inferiores e superiores, atingindo a medula espinhal, o tronco encefálico e o córtex motor resultam na definição da ELA como doença do neurônio motor (Kasper et al., 2006). No momento em que os músculos ventilatórios são comprometidos os indivíduos apresentam restrições pulmonares, caracterizadas pela redução da Capacidade Vital (CV) e do Volume Corrente (VC), tendo como consequência a insuficiência respiratória crônica (Kelly et al., 1991). A Ventilação Não-Invasiva (VNI) consta na administração de ventilação mecânica aos pulmões sem que haja a necessidade de vias aéreas artificiais, podendo ser oferecida ao paciente por meio de ventiladores mecânicos ou através de aparelhos denominados Pressão Positiva Bifásica nas Vias Aéreas (BiPAP) (Presto, 2009).
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Vídeoendoscopia da deglutição na esclerose lateral amiotrófica.

Vídeoendoscopia da deglutição na esclerose lateral amiotrófica.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva com envolvi- mento do neurônio motor, podendo causar alterações na musculatura responsável pela deglutição. Objetivo: Avaliar a fase preparatória oral, oral e faríngea da deglutição em portadores de ELA utilizando a videoendoscopia da deglutição (VED) Método: O desenho do estudo é do tipo coorte histórico com corte transversal em portadores de ELA submetidos à VED. Foram selecionados 11 pacientes (seis homens e cinco mulheres, com idade média de 61,7 anos) no período de janeiro a dezembro de 2011. Resultados: Todos os pacientes apresentaram alguma fase da deglutição estu- dada alterada, porém, apenas 72,7% tinham queixa de disfagia. A fase preparatória oral mostrou-se alterada em 63,6% e a fase oral e faríngea em 100% dos indivíduos estudados, independente da consistência do alimento. A penetração laríngea ou aspiração traqueal foi observada para o líquido em 90,9% dos pacientes durante a fase faríngea da deglutição. Conclusão: Mesmo na ausência de queixa, a disfagia é uma comorbidade frequente na ELA; as fases oral e faríngea são as mais preva- lentemente acometidas. A penetração laríngea ou aspiração traqueal ocorrem mais durante a fase faríngea da deglutição com o líquido.
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