Top PDF Acidose tubular renal distal em crianças e adolescentes

Acidose tubular renal distal em crianças e adolescentes

Acidose tubular renal distal em crianças e adolescentes

Acidose tubular renal distal ou ATR tipo 1 compreende um grupo heterogêneo de afecções resultantes da disfunção dos túbulos distais que podem levar a um déficit de crescimento, nefrocalcinose, raquitismo e insuficiência renal crônica. O objetivo deste estudo foi descrever o curso clínico de um grupo de pacientes portadores de ATR distal e analisar os possíveis fatores preditivos independentes para o ganho de peso e de estatura ao final do tratamento. Os pacientes foram acompanhados entre 1984 e 2008 de acordo com nosso protocolo de seguimento. O teste t pareado foi utilizado para comparar os resultados dos dados clínicos e laboratoriais à admissão e no último controle. Um modelo de regressão logística foi utilizado para identificar as variáveis independentes associadas ao ganho de pelo menos um desvio padrão (DP) no z-escore para peso e altura. Foram analisados 33 pacientes (15 do sexo masculino) portadores de ATR distal. A etiologia primária predominou (60,6%). A idade ao diagnóstico foi de 2,67±3,1 anos e o tempo de seguimento clínico de 10,8±6,1 anos. Baseado nas curvas de peso/idade e estatura/idade, 58,3% dos pacientes recuperaram completamente o crescimento após o tratamento. O nível inicial de bicarbonato foi considerado um fator preditivo independente para o ganho de estatura. Em relação ao ganho de peso, os pacientes do sexo masculino apresentaram pior evolução. Acidose metabólica, distúrbios hidroeletrolíticos, hipercalciúria e nefrocalcinose apresentaram melhora significativa durante o seguimento clínico (p<0,05). Nossos dados mostraram o grande impacto do tratamento no controle metabólico, além de indicar fatores preditivos para a retomada do crescimento nos pacientes portadores de ATR distal.
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Qualidade de vida de crianças e adolescentes com insuficiência renal crônica em hemodiálise:...

Qualidade de vida de crianças e adolescentes com insuficiência renal crônica em hemodiálise:...

O tema alterações da imagem corporal apreendido nos relatos, ou seja, da aparência física em decorrência da IRC, está, sem dúvida, relacionado à presença do acesso vascular para a hemodiálise e ao crescimento prejudicado. O cateter venoso aparente ou a presença de cicatrizes e aneurismas decorrentes da FAV, são vistos como algo estranho em seu corpo, fazendo com que sintam-se “diferentes” ou despertando sentimentos de inferioridade perante as outras pessoas, pela forma como a FAV ou o cateter alteram o seu corpo, pois podem ser facilmente visualizados pelas outras pessoas (KOEPE; ARAÚJO, 2008). O acesso vascular, em especial a FAV, é o primeiro sinal físico da presença da doença no corpo do paciente; é o significado concreto da sua iniciação na hemodiálise (CABRAL et al., 2013). Já a baixa estatura em relação à faixa etária, também gera nestas crianças e adolescentes sentimentos de vergonha, sofrimento e angústia em relação à opinião ou comentários das outras pessoas, muitas vezes feitos de forma preconceituosa, o que pode vir a se manifestar pelo isolamento e baixa autoestima (VIEIRA; LIMA, 2002).
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Variáveis clínicas e bioquímicas associadas com a evolução do peso e da estatura de crianças e adolescentes com doença renal crônica em tratamento conservador

Variáveis clínicas e bioquímicas associadas com a evolução do peso e da estatura de crianças e adolescentes com doença renal crônica em tratamento conservador

À Cristina pelo apoio incondicional na execução deste estudo. Este trabalho só foi possível graças ao seu estímulo, conhecimento e incentivo, além da sua excepcional dedicação aos pacientes. Obrigada pelos ensinamentos e por manter a construção e o aperfeiçoamento da equipe interdisciplinar de assistência as crianças e adolescentes com DRC, você é um grande exemplo!!!

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Avaliação do estado nutricional de crianças e adolescentes com insuficiência renal crônica.

Avaliação do estado nutricional de crianças e adolescentes com insuficiência renal crônica.

Os valores extremamente diminuídos dos parâmetros nutricionais estudados de- monstram um comprometimento nutricio- nal, tanto em relação à reserva de gordura, quanto de músculo, com melhora durante o acompanhamento, apenas em relação à área muscular, o que salienta a necessidade de um diagnóstico mais precoce da desnu- trição em crianças e adolescentes com IRC e uma abordagem nutricional prioritária na condução destes casos.

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Déficits de autocuidado em crianças e adolescentes com doença renal crônica.

Déficits de autocuidado em crianças e adolescentes com doença renal crônica.

Então, perguntamo- nos se o conhecimento que as crianças e adolescentes com doença crônica renal possuem acerca da sua enfermidade e dos requisitos de autocuidado a ela relacionados lhes dá embasamento para a continuação da terapêu- tica de forma adequada e para a prevenção de recidivas. Portanto, é necessário que os proissio- nais de saúde estejam atentos para a investigação da necessidade de autocuidado de adolescentes e crianças com o intuito de implementar inter- venções que atendam a singularidade de cada momento especíico. Pois os indivíduos portadores de doença crônica, quando assumem um papel ativo no processo saúde-doença, contribuem para a redução das recorrentes internações hospitalares e do sofrimento decorrente das mesmas. 9 Assim,
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Crenças e expectativas de familiares sobre o futuro de crianças e adolescentes que passaram por transplante renal

Crenças e expectativas de familiares sobre o futuro de crianças e adolescentes que passaram por transplante renal

O objetivo da presente tese foi identificar as crenças e expectativas de familiares sobre o futuro de crianças e adolescentes que passaram por transplante renal. A pesquisa foi realizada entre dezembro de 2011 e fevereiro de 2012, no Ambulatório de Transplante Renal Pediátrico do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Contou com a participação de doze mães e um pai destas crianças e adolescentes transplantados renais que foram entrevistados no momento em que acompanhavam seus filhos no tratamento. Foi utilizada a entrevista semiestruturada, com três questões básicas a respeito da experiência presente, o período pós-transplante e a expectativa para a vida adulta do transplantado. Os dados foram analisados por dois modelos teóricos: Análise de Discurso do Sujeito Coletivo e Análise do Discurso Crítica. Em síntese, o estudo mostrou que o suporte emocional para os familiares lidarem com a nova situação pós-transplante tem sido oferecido não só pelo avanço da ciência e melhor capacitação dos profissionais de saúde, mas também pela religião e redes de solidariedade que têm ajudado a aumentar a convicção de que um novo estágio se instala na vida do filho e na da própria família. Percebeu-se, por fim, que os familiares incorporam uma dupla responsabilidade: a de acompanhar de perto o tratamento para que este não sofra nenhuma interrupção indesejável e a de criar estratégias que levem essas crianças e adolescentes a se tornarem, gradativamente, sujeitos de seu próprio tratamento. O estudo destaca ainda, o quanto as trocas de experiências e as interações que os familiares vivenciam no ambulatório, seja com os profissionais da saúde ou com os outros pais que ali se encontram para o mesmo fim, podem desempenhar um papel de suporte na reconstrução de suas vidas e de suas esperanças.
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Acesso vascular em crianças e adolescentes com doença renal crônica em tratamento hemodialítico: estudo das intercorrências do acesso vascular temporário e definitivo

Acesso vascular em crianças e adolescentes com doença renal crônica em tratamento hemodialítico: estudo das intercorrências do acesso vascular temporário e definitivo

As intercorrências do acesso vascular têm sido a maior causa de internação entre os pacientes com Doença Renal Crônica Terminal (DRCT) em hemodiálise. Este trabalho tem como objetivo avaliar o tipo de acesso vascular inicial mais utilizado, incidência de complicações e sobrevida dos mesmos em crianças e adolescentes que iniciaram tratamento hemodialítico com idade inferior a 18 anos, com acesso vascular temporário, Cateter Venoso Central (CVC), ou acesso vascular definitivo, Fistula Arterio Venosa, (FAV), nos serviços de diálise de Belo Horizonte, no período de janeiro de 1997 a dezembro de 2007. Foram estudados 251 acessos vasculares em 61 pacientes, sendo 97 FAV e 154 CVC. Deste total, 72% dos pacientes vieram de algum ambulatório de nefrologia pediátrica; 51% iniciaram tratamento através de CVC sendo a grande maioria de curta permanência e apenas 2 CVC de longa permanência foram utilizados. A causa principal de retirada de CVC foi infecção (35%), com sobrevida média de 40 dias, seguida do uso da FAV (29%). As FAV tiveram como principal causa de falência a trombose (84%) com sobrevida média de 54 meses. A falência primária da FAV foi detectada em 37,8% das fístulas confeccionadas. A uropatia (RR= 3,2, p=0,012), tempo de maturação da FAV inferior a 90 dias (RR=4,4, p=0,011) e CVC como acesso inicial (RR=3,8, p=0,025) foram preditivos de perda da FAV.
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Sobrevida renal em crianças e adolescentes com nefropatia por imunodepósitos de IgA

Sobrevida renal em crianças e adolescentes com nefropatia por imunodepósitos de IgA

De janeiro de 1987 a dezembro de 2007, um total de 69 crianças e adolescentes com diagnóstico de IgA nephopathy foram identificados a partir Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital Universitário (UFMG, Belo Horizonte, Brasil). Os critérios de inclusão foram: (1) pacientes com menos de 18 anos de idade no momento do diagnóstico, (2) nefropatia por IgA diagnosticados por microscopia óptica e por imunofluorescência de amostra de biópsia percutânea, e (3) os depósitos de IgA foram o único ou o principal achado glomerular na imunofluorescência. Os pacientes que tiveram características clínicas e laboratoriais de lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), no momento da biópsia, ou em seu curso subsequente, foram excluídos do estudo. Quando o histórico médico e os dados laboratoriais foram avaliadas, tornou-se evidente que 8 deles não tinham, na verdade, nenhuma informação completa e estes foram excluídos do estudo. Finalmente, 61 crianças e adolescentes com nefropatia por IgA na infância foram deixados para avaliação. Explicamos plenamente o objetivo do estudo para esses participantes quando eles vieram para a avaliação clínica, e todos nos deram permissão para obter os seus dados de histórico médico do seu registo. Permissão para obter dados e entre em contato com os pacientes foi concedida pelo Comitê de Ética local.
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Disfunção autonômica cardíaca em crianças e adolescentes portadores de doença renal crônica: avaliação pela cintilografia de inervação miocárdica com metaiodobenzilguanidina marcada com 123iodo e pela análise da variabilidade da freqüência cardíaca

Disfunção autonômica cardíaca em crianças e adolescentes portadores de doença renal crônica: avaliação pela cintilografia de inervação miocárdica com metaiodobenzilguanidina marcada com 123iodo e pela análise da variabilidade da freqüência cardíaca

Os eventos cardiovasculares representam a principal causa de mortalidade em portadores de doença renal crônica (DRC), no entanto, os reais fatores determinantes permanecem desconhecidos, admitindo-se mais recentemente que o desequilíbrio entre o sistema nervoso autônomo (SNA) simpático e parassimpático ocupe papel relevante na falências cardíaca e renal. Com o objetivo de avaliar o comprometimento da função autonômica cardíaca e sua prevalência foram realizados estudos cintilográficos com 123 I- metaiodobenzilguanidina ( 123 I-MIBG) e análise da variabilidade da freqüência cardíaca (VFC) em 40 crianças e adolescentes (seis a 21 anos). Os pacientes foram classificados de acordo com o tratamento para DRC em: conservador (n=7), diálise peritoneal ambulatorial contínua (DPAC) - (n=5), hemodiálise (n=13) e pós-transplante renal (TxR) - (n=15). Os níveis séricos de creatinina, paratormônio (PTH), a depuração de creatinina e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) também foram calculados (ecocardiograma e cintilografia de perfusão miocárdica – gated-SPECT). As imagens planares com 123 I-MIBG (2mCi /64MBq) foram adquiridas aos 15 e 180minutos e as tomográficas apenas aos 180minutos, estimando-se as captações precoce e tardia, washout cardíaco (Wc 123 I%) e pulmonar (Wp 123 I%) e a captação regional da 123 I-MIBG pelo ventrículo esquerdo. Os pacientes em tratamento dialítico apresentaram Wc 123 I% aumentado (p=0,002) e um padrão mais heterogêneo de distribuição da 123 I-MIBG (p=0,036) associado a um Wp 123 I%
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Crianças e adolescentes com insuficiência renal em hemodiálise: percepção dos profissionais.

Crianças e adolescentes com insuficiência renal em hemodiálise: percepção dos profissionais.

É comum que crianças e adolescentes com condições crô- nicas, assim como suas respectivas famílias, passem a centra- lizar suas atividades em torno do tratamento da doença. Eles começam a negligenciar aspectos importantes referentes a ou- tras esferas de suas vidas, como as atividades escolares. Isto, com frequência, gera abandono escolar ou consecutivas faltas, prejudica o processo de aprendizagem e interfere na relação com os colegas e demais integrantes da escola. Há, portanto, significativos agravos ao convívio social, já bastante afetado pelo compromisso com a hemodiálise e demandas do tratamento. A escola reveste-se de importância fundamental nesta faixa etária, fazendo com que as modificações sejam sentidas de maneira mais abrupta, considerando que as relações sociais ocorrem neste espaço, e a criança sente falta delas. A instabilidade física, emocional, social e familiar torna o aluno vulnerável ao mau de- sempenho escolar (13) . É necessário que os pais sejam orientados
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Diagnóstico de Policonsumos e Intervenção Breve em Adolescentes e Jovens – Normas de Orientação Clínica

Diagnóstico de Policonsumos e Intervenção Breve em Adolescentes e Jovens – Normas de Orientação Clínica

b) Ressalve-se que as diretrizes relativas à prescrição de fármacos contidas não são aplicáveis ao grupo etário mais jovem (menores de 18 anos), em particular no que concerne aos psicofármacos. A generalidade destes fármacos não se encontra licenciada para esta faixa etária e/ou a condição clínica em questão, e os perfis de eficácia e segurança observados no adulto não são diretamente extrapoláveis para crianças e adolescentes, pelo que a prescrição e monitorização devem ser sempre supervisionados por um especialista da respetiva área clínica.
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Acidose metabólica na doença renal crônica: abordagem nutricional.

Acidose metabólica na doença renal crônica: abordagem nutricional.

validade do cálculo da EAR pela coleta de amostras de urina e a realização de recordatório alimentar com 165 crianças e 73 adolescentes. A partir des- ses dados, os pesquisadores determinaram a EAR analisada e a EAR estimada e concluíram que esta última é também aplicável para crianças e adoles- centes. Os pesquisadores concluíram, também, que a CAPA estimada a partir de apenas 4 nutrien- tes (proteína, fósforo, potássio e magnésio) pode fornecer uma simples estimativa da acidez de alimentos e dietas. Além desse cálculo simplificado da CAPA, o índice de ingestão protéica/potássio pode também ser considerado útil e rápido predi- tor da EAR, embora não considere a biodisponi- bilidade dos nutrientes.
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Diagnóstico genético de duas famílias com casos de Acidose tubularrenal distal por meio de Whole-Exome Sequencing

Diagnóstico genético de duas famílias com casos de Acidose tubularrenal distal por meio de Whole-Exome Sequencing

Apesar   de   não   apresentar   incidência   tão   elevada   em   nosso   meio   quanto   outras   nefropatias,   como   as   doenças   glomerulares   e   urológicas,   a   acidose   tubular   renal   (ATR)   assume   grande   importância,   não   apenas   pela   dificuldade   diagnóstica,   mas   também   pelo   grande   impacto   sobre   o   crescimento   pôndero-­‐estatural   das   crianças   acometidas   (1-­‐5).   O   seguimento   clínico,   os   exames   complementares   e   o   tratamento  dos  pacientes  portadores  de  ATR  já  se  encontram  bem  estabelecidos  em   nosso   meio   (6).   No   entanto,   não   há   nenhum   estudo   genético   com   pacientes   brasileiros   até   o   momento.   Neste   contexto,   a   presente   tese   pretende   extender   e   ampliar   o   conhecimento   sobre   as   doenças   tubulares   renais   em   crianças   e   adolescentes  brasileiros,  focando  mais  especificamente  na  caracterização  genotípica   dos   portadores   de   ATR   distal   ou   tipo   1   e   da   correlação   desses   achados   com   o   fenótipo  dos  pacientes.  
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Acidose tubular renal e nefrotoxicidade associada à terapêutica antirretroviral

Acidose tubular renal e nefrotoxicidade associada à terapêutica antirretroviral

Quando um doente com acidose metabólica hiperclorémica tem um anion gap urinário aumentado e um gap osmolar inferior a 100 mmol/L, um defeito a nível distal da acidificação urinária deve ser suspeitado. Se normo/hipocaliémia, a demonstração da incapacidade de diminuir o pH urinário para valores inferiores a 5.5 após a administração de furosemida estabelece o diagnóstico de ATR distal. A pesquisa de nefrocalcinose por ecografia e a medição de cálcio e citrato urinário são os próximos passos na marcha diagnóstica da ATR distal. Se hipercaliémia e pH urinário inferior a 5.5, estamos perante uma ATR hipercaliémica (tipo 4). Neste contexto, é importante a determinação da renina, aldosterona e a investigação de uma possível nefropatia de base (10).
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Paralisia periódica hipocalêmica na síndrome de Sjögren.

Paralisia periódica hipocalêmica na síndrome de Sjögren.

Na acidose tubular renal distal, o pH urinário man- tém-se anormalmente elevado (acima de 5,5) na presença de acidose sistêmica. Ocorre retenção progressiva de íons hidrogênio com queda na concentração de bicarbonato para até menos de 10 mEq/L. A perda de potássio re- laciona-se com a diminuição na secreção distal de íons hidrogênio. A secreção de potássio aumenta visando à manutenção da neutralidade eletrolítica, enquanto o sódio está sendo reabsorvido (Tabela 1).

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Efeito da acidose metabólica sobre a consolidação de fratura óssea um estudo experimental

Efeito da acidose metabólica sobre a consolidação de fratura óssea um estudo experimental

A acidose metabólica crônica, definida como um estado de excesso de ácidos não voláteis no organismo, pode ocorrer por produção aumentada desses ou por uma diminuição na sua remoção pelos mecanismos homeostáticos. Esse distúrbio provoca importantes alterações no metabolismo ósseo (7, 9, 20, 32-34). O esqueleto, além de sua função estrutural, apresenta importante papel no tamponamento de ácidos não voláteis. Os efeitos da acidose metabólica no tecido ósseo são decorrentes de ação fisicoquímica direta, além de haver respostas mediadas por células. A acidose estimula a atividade dos osteoclastos, inibe a atividade de osteoblastos e diminui a mineralização óssea (18, 32, 34, 35). Durante a acidose metabólica crônica, a formação de tecido ósseo mineralizado está comprometida, além de haver um maior estímulo para sua reabsorção. Paralelamente, existe ainda, aumento na excreção renal de cálcio e fosfato, provocando um balanço negativo desses minerais no organismo e alterando ainda mais a mineralização óssea (9, 18, 24, 29, 32, 34, 35). Em estados acidêmicos de longa duração, ocorre degradação músculo protéica e comprometimento do crescimento (5, 33, 36). Inúmeras condições clínicas cursam com acúmulo de ácidos não voláteis no organismo, como a acidose tubular renal distal (ATRD), a insuficiência renal crônica (IRC), o processo de envelhecimento, situações envolvendo perdas gastrointestinais de bicarbonato e excesso de ingestão protéica na dieta.
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A physiology-based approach to a patient with hyperkalemic renal tubular acidosis Abordagem diagnóstica de um paciente com acidose tubular renal hipercalêmica

A physiology-based approach to a patient with hyperkalemic renal tubular acidosis Abordagem diagnóstica de um paciente com acidose tubular renal hipercalêmica

Among the RTA types, only type 4 leads to hy- perkalemia. Conversely, proximal (type 2) and distal (type 1) occur with normal or low plasma potassium levels. TTKG is a clinically useful tool for estimat- ing the potassium concentration “gradient” between the peritubular capillary and the tubular lumen at the level of cortical CD. A TTKG lower than 8 in the hyperkalemic patient implies that the kidney is not responding appropriately to the prevailing hyperkale- mia and that potassium secretion is impaired 2,3 .

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A physiology-based approach to a patient with hyperkalemic renal tubular acidosis Abordagem diagnóstica de um paciente com acidose tubular renal hipercalêmica

A physiology-based approach to a patient with hyperkalemic renal tubular acidosis Abordagem diagnóstica de um paciente com acidose tubular renal hipercalêmica

Among the RTA types, only type 4 leads to hy- perkalemia. Conversely, proximal (type 2) and distal (type 1) occur with normal or low plasma potassium levels. TTKG is a clinically useful tool for estimat- ing the potassium concentration “gradient” between the peritubular capillary and the tubular lumen at the level of cortical CD. A TTKG lower than 8 in the hyperkalemic patient implies that the kidney is not responding appropriately to the prevailing hyperkale- mia and that potassium secretion is impaired 2,3 .

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Sequenciamento total do exoma como ferramenta de diagnóstico de acidose tubular renal distal.

Sequenciamento total do exoma como ferramenta de diagnóstico de acidose tubular renal distal.

Essa família consistia em dois irmãos, uma menina de 13 anos e seu irmão de sete, com uma ATRd bem defi- nida. A menina foi a probanda, diagnosticada com ATRd aos quatro meses. Os achados iniciais foram déficit de cresci- mento, acidose metabólica hiperclorêmica com pH da urina excepcionalmente alto (7,0), pH do sangue venoso normal (7,36), taxa de filtrac ¸ão glomerular normal e nefrocalcinose. O menino foi diagnosticado no primeiro mês de vida, após uma desidratac ¸ão grave com acidose metabólica, hipocalemia, elevac ¸ão transitória da creatinina sérica e hipocalcemia. Sua primeira ultrassonografia renal mostrou nefrocalcinose bilateral. A tabela 1 resume as manifestac ¸ões clínicas e bioquímicas básicas que levaram ao diagnóstico de ATRd em cada paciente. Os pais não foram afetados e tive- ram um filho mais velho que faleceu aos quatro meses com sintomas semelhantes.
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Renal tubular dysfunction in sickle cell disease

Renal tubular dysfunction in sickle cell disease

lower, suggesting an increased transtubular potassium transport and a higher salt and water lost, pointing to a renal salting wasting syndrome in SCD. A renal salt-losing state has been suggested to explain the low incidence of hypertension in patients with SCD [17]. In fact the levels of blood pressure were similar between SCD patients and controls in our study. It is described that the increase in sodium and water loss from the collecting duct leads to a reactive increase in sodium and water reabsorption by the proximal tubule [5], but even with this possible increase in sodium reabsorption the FE Na was higher in SCD patients than in controls, which suggests a possible proximal tubular defect. The loss of other substances, such as glucose, amino acids, phosphate and bicarbonate should also be performed in SCD, configuring Fanconi Syndrome, which has been described in SCD patients, but it was attributable to deferoxamine use [28]. It is possible that SCD could cause Fanconi Syndrome. No patient in our cohort was using deferoxamine, so if they had Fanconi Syndrome, it could be attributable to SCD itself. A distal tubule defect could also be responsible for FE Na increase in our patients. Since we have no data on glycosuria, hypophosphatemia and hypouricemia we cannot state that these patients have a proximal tubule defect.
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