Top PDF Síndrome de Sjögren: relato de caso = Sjögren’s syndrome: case report

Síndrome de Sjögren: relato de caso = Sjögren’s syndrome: case report

Síndrome de Sjögren: relato de caso = Sjögren’s syndrome: case report

Case description: Female patient with Sjögren’s Syndrome referred for prosthetic rehabilitation, presented with drying of the face, eyes, lips and of all the buccal mucosa. She complained of difficulty of speaking, chewing and swallowing. The buccal adequacy was carried through and related instructions to the alimentary diet were given. For rehabilitation of the type Class III of Kennedy edentulous space, a conventional partial removable pros- thesis with extra coronary retainers was placed. Fluorine in form of daily mouth washing and a moisturizing oral gel two times a day were prescribed. A program of follow-up was delineated in order that the patient could successfully keep buccal health.
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Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso.

Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso.

The disease consists of clinical findings of spastic diplegia or tetraplegia, mental retardation, and congential ichthyosis. The eyes are affected in up to 100% of cases, and crystalline ma- culopathy is the main finding as described in this case report. On fundus examination multiple white dots were observed at ophthalmoscopy. The optical coherence tomography has shown not only the hipereflexive intraretinal spots but also macular atrophy with macular thickness reduction. The tomographic findings were first described in our country.

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Síndrome de Haw em felino: relato de caso / Feline haw syndrome: case report

Síndrome de Haw em felino: relato de caso / Feline haw syndrome: case report

Vale ressaltar que os felinos com doença sistêmica grave, que estão deprimidos, muitas vezes, têm protrusão persistente bilateral das terceiras pálpebras. Isto pode resultar de desidratação grave e depressão ou de uma diminuição generalizada do tônus simpático. ( DELAHUNTA; GLASS; KENT, 2014). Nesse caso sinais sistêmicos generalizados não foram observados, sendo apenas apontado pelo tutor a dificuldade visual e de caça do animal.

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Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico.

Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico.

S jögren’s syndrome is an autoimmune systemic inflammatory disease characterized by progressive lymphocytic infiltration of several exocrine and non- exocrine organs. It affects primarily the lachrymal and salivary glands causing structural damage and secretory dysfunction of the organs. The production of autoantibodies and polyclonal hypergammaglobuinemia indicate that abnormalities of humoral immunity play a significant role in this pathogenesis and its diagnosis is based upon a combination of several clinical and laboratory findings. The purpose of this report is to present one clinical case of Sjögen’s syndrome emphasizing its clinical importance and necessity of the earlier diagnosis to improve the patient’s quality of life.
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Síndrome ocular isquêmica secundária à arterite de Takayasu: relato de caso.

Síndrome ocular isquêmica secundária à arterite de Takayasu: relato de caso.

tis is characterized by inflammatory arteritis of big vessels, with variable grades of obstruction, generally aortic branchs. The purpose of this paper is to report a case of ocular ischemic syndrome secondary to Takayasu’s arteritis. Digital fluorescein angiography showed signs of chorioretinal hypoperfusion and arteriovenous shunts, and arteriography showed an important reduction of more than 90% of the blood flow in both right and left carotid arteries.

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Pearson syndrome, a rare mitochondriopathy - case report / Síndrome de Pearson, uma mitocondriopatia rara - relato de caso

Pearson syndrome, a rare mitochondriopathy - case report / Síndrome de Pearson, uma mitocondriopatia rara - relato de caso

Pearson's Syndrome (PS) is a rare multisystemic mitochondriopathy caused by deletions and/or duplications in mitochondrial DNA (mtDNA). We describe a girl, age 3 years and 10 months, who was diagnosed with PS. The case highlights two main characteristics of PS: dysfunction in the hematopoietic system, and pancreatic exocrine insufficiency. The PS diagnosis in the present case was confirmed via molecular diagnosis, specifically mtDNA analysis, which revealed the presence of heterozygosis deletions in the MT-ND4, MT-ND5, MT-ND6 and MT-TM genes. The patient is dependent on erythropoietin to maintain hemoglobin levels, and pancreatin to manage pancreatic dysfunction. She has surpassed the average longevity of Pearson's Syndrome patients, who usually die before age three. The PS case described here also highlights the importance of molecular diagnosis in patients exhibiting multisystemic symptoms of unknown etiology.
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Síndrome de resistência aos hormônios tireoidianos, um relato de caso / Thyroid hormone resistance syndrome, a case report

Síndrome de resistência aos hormônios tireoidianos, um relato de caso / Thyroid hormone resistance syndrome, a case report

A síndrome de resistência aos hormônios tireoidianos (SRHT) é uma doença genética autossômica dominante, rara, caracterizada por altos níveis de T4, podendo ou não ser acompanhada por altos níveis de hormônio estimulador da tiréoide (TSH). Tal condição ocorre por resistência dos tecidos alvos aos hormônios tireoidianos causada por uma mutação do gene na subunidade beta ou alfa do receptor dos hormônios tireoidianos. Sua clínica é bastante variável, dificultando o diagnóstico, o qual só é confirmado após realização do teste que avalia o perfil genético. Atualmente não existe cura para a SRHT, entretanto a conduta em cada caso é individualizada, pois na grande maioria dos casos é apenas expectante. No aspecto metodológico, foi realizada uma revisão bibliográfica seguida de um relato de caso, objetivando esclarecer sobre a SRHT e elucidar a conduta tomada no caso. Paciente caucasiana, feminina, 62 anos, diagnosticada com hipotireoidismo subclínico em 2013, ou seja, sem clínica no momento do diagnóstico, apenas com alterações nos exames laboratoriais. Na abordagem terapêutica, foi iniciado levotiroxina, até atingir a dose de 175 mcg diária, por um período de 5 anos, ou seja, até janeiro de 2018, porém em outubro de 2017 iniciou com tremores em mãos e dores em membros inferiores, sendo assim avaliada e levantada a hipótese diagnóstica de SRHT. Após suspender medicação obteve melhora doss sintomas e redução dos níveis plasmáticos de T4 livre. Em exames anteriores, apresentava curva de TSH e T4, de 2014 a 2017, com valores aumentados, sem taquicardia, sudorese, perda de peso, cefaleia, dificuldade de concentração ou constipação. Relata desconhecimento de patologias tireoidianas na família. Além disso, a ressonância magnética de sela túrcica e os níveis séricos de globulina ligadora de hormônios sexuais e de ferritina foram realizados para descartar os principais diagnósticos diferenciais. Por fim, foi realizado teste genético na paciente que demonstrou mutação em região de “hotspost” do gene THRB, pelo método de Sanger usando Big Dye Terminator, ABI 3131 XL Genetic Analyser, e, além disso, foi solicitada a dosagem de TSH e T4 livre para o filho da paciente, que apresentou elevação dos níveis séricos sem sintomatologia presente, favorecendo e confirmando o diagnóstico de Síndrome da Resistência ao Hormônio Tireoidiano e sua associação familiar.
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Síndrome de Sjögren primária e miosite de corpos de inclusão

Síndrome de Sjögren primária e miosite de corpos de inclusão

The authors report the case of a 69-years-old wo- man with Sjögren’s syndrome. After 8 years of disea- se she developed muscle weakness and the diagno- sis of inclusion body myositis was established. This is a rare association. The patient had a good respon- se to the immunosupressive treatment. Similar ca- ses can be found in the literature and there seems to be a subset of inclusion body myositis associa- ted with autoimmune diseases that shows a better response to treatment and a more favourable prog- nosis.

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Rett Syndrome in a Peruvian patient: A case report / Síndrome de Rett em um paciente peruano: Um relato de caso

Rett Syndrome in a Peruvian patient: A case report / Síndrome de Rett em um paciente peruano: Um relato de caso

The syndrome described by Andreas Rett is related to mutations in the MECP2 gene, where recent studies indicate that about 80% of patients with the classic SR form have mutations in this gene. The MeCP2 protein, produced by the gene, is considered to act as a global transcription repressor. Since this protein has some different action sites, it is believed that the different mutations found in the gene would be responsible for the different phenotypes observed in SR carriers. 1-3

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Síndrome de ogilvie em paciente cardiopata: relato de caso / Ogilvie syndrome in heart patient: case report

Síndrome de ogilvie em paciente cardiopata: relato de caso / Ogilvie syndrome in heart patient: case report

In 1948, Heneage Ogilvie first described the Ogilvie Syndrome, also known as intestinal pseudo- obstruction, which has as its main characteristic the distension of the colon without mechanical causes. This study aims to report a case of Ogilvie Syndrome in a heart patient with a tragic outcome. A 59- year-old female patient admitted to prompt care complaining of dyspnea and elevated blood pressure levels. After the initial measurements she presented blood pressure in 180x110 mmHg and tachypnea. Nitroglycerin, furosemide, non-invasive ventilation and measures for congestive heart failure were prescribed. During hospitalization he evolved to renal failure with the need for hemodialysis. He evolved with three cardiorespiratory stops in pulseless electrical activity due to refractory hyperpotassemia to clinical measures, reversed. Due to the absence of evacuation, laxative measures were prescribed. A non-contrast CT scan showed no fluid distension in the cavity or signs of mechanical intestinal obstruction. In the colonoscopy there was an abundant amount of feces, rectal distension, sigmoid colon and descending. The physical examination of the abdomen showed decreased hydro-aereal noise, distension, tympanism to percussion and absence of pain or visceromegaly to palpation, leading to the hypothesis of Ogilvie's Syndrome. Neostigmine was prescribed, but the patient evolved without improvement and with worsening of the pain. A new colocoscopy was performed with an attempt to decompress the intestinal tract, but due to the lack of success, a decompressive transversostomy was performed that improved the syndromic picture, however, the patient evolved with hyperpotassemia three days after the surgical procedure and a new cardiorespiratory arrest resulting in death. The exact cause of Ogilvie syndrome remains unknown. The theory assumed by Ogilvie to explain the acute colonic pseudo-obstruction was an imbalance in the activity of the autonomic nervous system, a suppression of the sacral parasympathetic nerves activity along with an increase in sympathetic impulses.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E COMORBIDADES DA SÍNDROME DE SJÖGREN: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E COMORBIDADES DA SÍNDROME DE SJÖGREN: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA

Legendas: NR: Não relatado; GP: Glândula parótida; GSM: Glândula Submaxilar; MI: Microstomia; AT: Artrite; AR: Artralgia; MIO: Miosite; MIA: Mialgia; TU: Trato Urinário; ATRT2: Acidose Tubular Renal Tipo 2; TGI: Trato Gastrointestinal; ES: Esôfago; LIN: Linfadenopatia; FR: Fenômeno de Reynaud; UD: Úlceras digitais; VL: Vasculite Linfocitica; OV: Outras vasculites; FP: Fibrose pulmonar; HP: Hipertensão pulmonar; CE: Cicatrizes Estelares; PH: Púrpura Hipergamaglobulinemia; PTA: Púrpura Trombocitopenica autoimune; LEU: Leucopenia; UV: Urticaria vasculitica; STC: Síndrome do Túnel do Carpo; *Não há distinção entre os sintomas secos (Xerostomia e Xeroftalmia). **Durante o transcurso da doença ¥ Comprometimento Dermatológico inflamatório.
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Manifestações de linfoma na síndrome de Sjögren: existe relação?.

Manifestações de linfoma na síndrome de Sjögren: existe relação?.

A amostra seqüencial foi realizada com 39 pacientes, todos com xerostomia e, destes, 24 pacientes foram classificados como portadores de SS (preencheram os 4 critérios do total de 6 itens) comparados a 15 pacientes que não foram considerados como portadores de Síndrome de Sjögren (NSS). A idade dos pacientes variou de 19 a 83 anos. Observou-se que entre os 15 pacientes não-portadores de SS a média de idade foi de 53,67 anos e dentre os 24 portadores de SS, a média foi de 61,29. O intervalo de tempo entre o início da xerostomia e o diagnóstico de SS variou de 13 anos a 6 meses, com tempo médio de 3,77 anos.
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Rev. Bras. Reumatol.  vol.55 número5

Rev. Bras. Reumatol. vol.55 número5

sentados os novos critérios de classificac¸ão propostos pela ACR-EULAR. Apesar de ainda não ter incluído a ultrassonogra- fia das glândulas salivares, o novo consenso considera todas as manifestac¸ões sistêmicas incluídas no índice de atividade da doenc¸a da síndrome de Sjögren do EULAR (ESSDAI) no ras- treamento da síndrome de Sjögren. A definic¸ão de estado de atividade da doenc¸a e melhora clinicamente significativa na síndrome de Sjögren primária com o ESSDAI e os índices rela- tados pelo paciente (ESSPRI) foram essenciais para projetar estudos futuros sobre o tratamento. 3,4 Os agentes biológicos
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ARTIGO DE REVISÃO BIBLIOGRÁFICA MESTRADO INTEGRADO EM MEDICINA DENTÁRIA

ARTIGO DE REVISÃO BIBLIOGRÁFICA MESTRADO INTEGRADO EM MEDICINA DENTÁRIA

A sensação de boca seca e sede, xerostomia, é uma queixa frequente nesta síndrome. Alguns estudos demonstram que há redução na quantidade e na viscosidade salivar em pacientes com SBA (16, 36, 38) , outros não (28) . Com um consenso maior, é sugerido que haveria alterações na composição salivar, pH, e capacidade tampão (29) . O pH desce ligeiramente para os 6,7 (36) . Registaram-se alguns níveis elevados de proteínas totais (em especial da mucina), potássio e fosfato (4,15, 38) , imunoglobulinas (A,M,G), sódio, lisossimas e albuminas (10) , assim como diminuição dos níveis de magnésio. Os biomarcadores salivares e epiteliais encontram-se alterados: CD14 elevado e TLR-2 diminuído (16) . O peptídeo relacionado com o gene da calcitonina (CGRP) que desempenha um papel no desenvolvimento da dor, não se encontrou alterado (39) . Estas alterações na composição salivar sugerem envolvimento do sistema nervoso simpático e parassimpático consequentes a lesão neuropática (29) . Constatou-se que muitos dos pacientes em que fora detectada xerostomia, tomavam anti-depressivos com acção anti-colinérgica (4,15, 31) , que teriam podido provocar a SBA. Noutros casos mais complexos, a quimioterapia e a radioterapia poderão ser a responsáveis (36) .
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MANIFESTAÇÕES BUCAIS E QUALIDADE DE VIDA NA SÍNDROME DE SJÖGREN

MANIFESTAÇÕES BUCAIS E QUALIDADE DE VIDA NA SÍNDROME DE SJÖGREN

Em 2009, Meijer e colaboradores confirmaram sua hipótese de que as doenças reumatológicas representam grande impacto na vida dos pacientes, e de que suas atividades e participação na sociedade são restringidas pela baixa qualidade de vida e condição econômica prejudicada. Essa conclusão foi resultado de um estudo desenvolvido pelos autores com 196 pacientes com SS, sendo 79% deles classificados como primária e demais como secundária. Os dados coletados do grupo de estudo por meio do SF-36 foram significativamente menores quando comparados aos dados gerais da população holandesa. Eles observaram mais limitações funcionais de ordem física nos pacientes com Síndrome de Sjögren secundária do que nos pacientes com primária. Quanto à condição socioeconômica, acrescentaram que dentre os sujeitos do grupo de estudo encontravam-se menor número de empregados. Quando empregados, os pacientes trabalhavam menos horas e estes empregos eram menos frequentemente trabalhos por tempo integral.
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Estudo da síndrome metabólica e do perfil de adipocitocinas na síndrome de Sjögren...

Estudo da síndrome metabólica e do perfil de adipocitocinas na síndrome de Sjögren...

grupos. Entretanto, os níveis de IL-1 beta foram maiores em pacientes com SM do que nos pacientes sem SM (p= 0,012). Este achado foi confirmado por análise multivariada (p= 0,048) com ajustes para idade, etnia, uso de prednisona, doses cumulativas e atuais de prednisona e ainda duração do uso da mesma. Nós identificamos elevada frequência de síndrome metabólica e um perfil anormal de adipocitocinas em pacientes com SSp. A associação da síndrome metabólica com elevados níveis de IL-1 beta sugere que a inflamação possa desempenhar um papel importante na sua patogênese.
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Síndrome de Sjögren primária: manifestações exócrinas e não exócrinas.

Síndrome de Sjögren primária: manifestações exócrinas e não exócrinas.

Objetivo: caracterizar as manifestações clínicas, exócrinas e não exócrinas, de 74 pacientes com síndrome de Sjögren primária ( SS p). Métodos: estudo retrospectivo dos pacientes com SS p de acordo com os novos critérios americano-europeus de 2002, seguidos no serviço de reumatologia e doenças ósseas metabólicas do Hospital de Santa Maria ( HSM ) nos últimos 25 anos (média de seguimento de 7,7 anos). Resultados: todos os pacientes apresentaram doença exócrina dos epitélios superficiais, com destaque para a xerostomia e a queratoconjuntivite seca. Doença exócrina dos órgãos internos foi encontrada em 25 pacientes (33,8%), enquanto apenas um paciente (1,4%) desenvolveu doença linfocitária B monoclonal (pseudolinfoma pulmonar). Do total, 55 pacientes (74,3%) também apresentaram manifestações não-exócrinas, com predomínio das induzidas por mediadores da inflamação (68,9%). As manifestações vasculares inflamatórias estiveram presentes em 54% dos pacientes e as vasculares não-inflamatórias em 27%. A tiroidite auto-imune surgiu em 5 pacientes (6,8%). Conclusões: os componentes oral e ocular dominam a doença, sendo mais limitadas as manifes- tações orgânicas graves. Este modelo classificativo permite comparar alterações fisiopatológicas entre os pacientes e abre uma via de estudo para encontrar marcadores de atividade/ cronicidade com estas relacionados.
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Síndrome de Sjögren Primário: implicações na cavidade oral

Síndrome de Sjögren Primário: implicações na cavidade oral

“Durante o seu 3º ano de formação em oftalmologia, em 1930, Sjögren encontrou uma mulher de 49 anos com uma história de 6 anos: reumatismo crônico que afetava as suas mãos, também se queixava de ardor e coceira, sensação de corpo estranho e olhos secos. Ela era incapaz de derramar lagrimas quando chorava, e mais tarde, também desenvolveu ressecamento da sua boca e dificuldade em engolir comida ou líquidos. (...). A sudoração também se tornou um problema” (Rehman, 2003).

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Sndrome de Sicca e Diabetes Inspida Central Auto-Imune, A propsito de um caso clnico

Sndrome de Sicca e Diabetes Inspida Central Auto-Imune, A propsito de um caso clnico

A síndrome de sicca, também denominada querato- conjunctivite sicca, caracteriza-se pela redução da formação de lágrimas (xeroftalmia) e pela diminuição da produção da saliva (xerostomia). Está associada a doenças de diferentes etiologias, entre elas auto- imunes, neoplásicas, endocrinológicas, infecciosas e reumatológicas. 1 Esta síndrome pode ser a forma de

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Análise do pH salivar de indivíduos com Síndrome de Sjögren e refluxo laringofaríngeo.

Análise do pH salivar de indivíduos com Síndrome de Sjögren e refluxo laringofaríngeo.

Com base no presente estudo, conclui-se que não houve diferença estatística no pH salivar entre indivíduos com síndrome de Sjögren e indivíduos saudáveis, tanto na saliva total não estimulada, quanto na saliva total esti- mulada. Isso sugere que o refluxo laringofaríngeo possa apresentar fisiopatogenia singular em indivíduos com SS, possivelmente relacionada com queda global do volume salivar e de todos seus componentes.

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