13. Situações especiais
13.4 Amiloidose
O diagnóstico e tratamento de doentes com IC e amiloidose cardíaca estão repre‑
sentados na Figura 19.
N
S
60
Figura 19 Diagnóstico e tratamento de doentes com insuficiência cardíaca e amiloidose cardíaca
Diagnóstico e tratamento da amiloidose cardíaca nos doentes com insuficiência cardíaca
Suspeita de amiloidose cardíaca IC e espessura da parede do VE ≥ 12 mm
E idade ≥ 65 ou pelo menos 1 red‑flaga
• Teste de cadeias leves livres no soro
• Eletroforese das proteínas séricas e urinárias com imunofixação
99mTc‑PYP, DPD ou HMDP cintigrafia com SPECT
Ambos alterados Hematologia normal
Captação Grau I Hematologia normal
Captação Graus 2 ‑ 3 Todos normais Hematologia alterada se ATTR hereditária
e polineuropatia
ATTR = amiloidose por transtirretina; DPD = ácido difosfónico‑3,3 propanodicarboxílico‑1.2; HMDP = hidroximetileno difosfonato; IC = insuficiência cardíaca; RMC = ressonância magnética cardíaca; SPECT = tomografia computadorizada com emissão de fóton único;
VE = ventrículo esquerdo; 99mTc‑PYP = pirofosfato marcado com tecnécio 99mTC
aAs red‑flags estão referenciadas na Tabela 35.
bRequer geralmente biópsia endomiocárdica para o diagnóstico do subtipo cardíaco.
cRequer biópsia que pode ser cardíaca ou abdominal.
©ESC
As recomendações para o tratamento da amiloidose cardíaca por transtirretina estão referidas na tabela seguinte.
Recomendações para o tratamento da amiloidose cardíaca – amiloidose transtirretina
Recomendações Classe
aNível
bO tafamidis é recomendado nos doentes com hTTR‑CA comprovada por teste genético e com sintomas das classes I ou II da NYHA, para
reduzir sintomas, internamento por causas CV e a mortalidade. I B O tafamidis é recomendado nos doentes com wTTR‑CA e com
sintomas das classes I ou II da NYHA para reduzir sintomas,
internamento por causas CV e a mortalidade. I B
AC = amiloidose cardíaca; CV = cardiovascular; hTTR = transtirretina hereditária; MCP = miocardiopatia;
NYHA = New York Heart Association; wTTR = transtirretina wild‑type.
aClasse de recomendação. bNível de recomendação.
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O seu conteúdo foi adaptado das «Recomendações de 2021 da ESC para o diagnóstico e tratamento da insuficiência cardíaca aguda e crónica»
(European Heart Journal 2021 - doi: 10.1093/eurheartj/ehab368) conforme publicado a 27 de Agosto de 2021.
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