CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICAS E EPILEPSIA

Devido ao considerável avanço no conhecimento das crises epilépticas e epilepsia através da contribuição da vídeo-eletroencefalografia, dos estudos estruturais e funcionais com a neuroimagem (RM e TC) e da aplicação das técnicas genéticas, houve a necessidade da revisão da Classificação das Crises Epilépticas e Epilepsia realizada oficialmente pela

International League against Epilepsy (ILAE) (140). Como ainda está ocorrendo esta

transição de nomenclatura, decidimos apresentar inicialmente a classificação anterior, ainda muito usada, posteriormente apresentaremos as principais mudanças da nova classificação. Importante salientar que, além da Classificação Internacional das Crises

Epilépticas, temos a Classificação Internacional das Epilepsias e Síndromes Epilépticas de 1989 (147) e revisada no ano de 2006 (148).

A Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 1981 considera três tipos de crises: as parciais ou focais, as crises generalizadas e as não classificáveis (também por vezes chamada de crises difusas) (149). As crises parciais (focais ou locais) são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações clínicas e eletrográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a uma parte de um hemisfério cerebral. As crises parciais são subdivididas em crises parciais simples, quando há preservação da consciência e crises parciais complexas quando ocorre o comprometimento da consciência. Ambas podem evoluir para crises secundariamente generalizadas. As crises generalizadas são aquelas em que as primeiras manifestações clínicas indicam o envolvimento inicial de ambos os hemisférios cerebrais. São consideradas crises não classificadas, aquelas que não se enquadram nos dois tipos anteriores (Tabela 02) (149).

TABELA 02 – Classificação das crises epilépticas (1981) CRISES PARCIAIS OU DE INÍCIO FOCAL

Crises Parciais Simples (CPS) Com sinais motores

Com sinais somatossensoriais Com sinais ou sintomas autonômicos Com sintomas psíquicos

Crises Parciais Complexas (CPC)

Com início parcial simples (“aura”) seguido de perturbação da consciência Com perturbação imediata da consciência

Crises Parciais Secundariamente Generalizadas CRISES GENERALIZADAS DESDE O INÍCIO Tônico-clônicas

Crises de ausência típica Crises de ausência atípica Crises mioclônicas Crises tônicas Crises clônicas

Crises atônicas e acinéticas

CRISES DIFUSAS : ESPASMOS INFANTIS

Na classificação proposta no ano de 2010 (140), crises epilépticas focais são aquelas que se originam em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as quais podem ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla. Crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. Para cada tipo de crise, o início crítico é consistente de uma crise para outra com padrões de propagação preferenciais, e o ritmo ictal pode envolver o hemisfério contralateral. Porém, em alguns casos, há mais do que uma rede neuronal

epileptogênica e mais do que um tipo de crise epiléptica, mas cada tipo de crise individual tem um local de início consistente (140, 150).

Seguindo a classificação de 2010, crises epilépticas generalizadas são aquelas que se originam em algum ponto de uma rede neuronal e rapidamente envolvem e se distribuem em redes neuronais bilaterais. Estas redes podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não necessariamente todo o córtex. Embora, algumas crises possam parecer localizadas quando analisadas individualmente, a lateralização não é consistente de uma crise para outra. Crises generalizadas podem se assimétricas (140, 150).

A proposta de 2010 considera ainda as crises focais evoluindo para crises epilépticas bilaterais, convulsivas (incluindo componentes tônicos, clônicos ou tônico- clônicos). Esta expressão substitui o termo crises secundariamente generalizadas (140, 148).

Foram feitas as seguintes alterações específicas na Classificação das Crises Epilépticas de 1981 (140, 148, 150):

 Crises neonatais não são consideradas entidades separadas. As crises em neonatos podem ser classificadas no esquema proposto a seguir.

 A subclassificação prévia das crises de ausência foi alterada de forma a se tornar mais simples. São agora reconhecidas as crises de ausência mioclônicas e as mioclonias palpebrais.

 Os espasmos que não eram explicitamente reconhecidos na Classificação das Crises Epilépticas de 1981, agora foram incluídos na classificação. O termo mais genérico “espasmos epilépticos" o qual inclui os espasmos infantis, foi adotado. Como não se sabe se os espasmos deveriam ser classificados como focais, generalizados ou ambos, se decidiu individualizá- los em seu próprio grupo sob o termo “Sem concordância sobre como caracterizar ou classificar” (139, 151).

 Para as crises focais, foram abolidos os termos crises parciais simples e crises parciais complexas. As crises parciais simples devem ser denominadas crises focais sem perda da consciência ou alerta. As crises focais devem ser subdivididas em apenas dois grupos: o das crises com

sinais motores ou autonômicos observáveis e o das crises com fenômenos sensitivossensoriais ou psíquicos subjetivos. As crises parciais complexas devem ser denominadas crises com perda de consciência ou alerta ou

discognitivas (140, 150).

 São reconhecidas as crises mioclônica-atônicas (previamente referidas como “crises mioclônica-astáticas”) (140).

Segue tabela 03 com a nova classificação de 2010. As crises epilépticas que não puderam ser diagnosticadas em uma das características consideradas na tabela devem ser consideradas não classificadas até que informações posteriores permitam que sejam diagnosticadas de forma acurada. Cabe ressaltar que esta não é considerada uma categoria separada na classificação (140, 150).

TABELA 03 – Classificação das crises epilépticas (2010) CRISES GERALIZADAS

Tônico-clônicas (em qualquer combinação) Ausências:

-Típicas -Atípicas

-Ausências com características especiais - Ausências mioclônicas -Mioclonias palpebrais Mioclônicas -Mioclônicas -Mioclônicas atônicas -Mioclônicas tônicas Tônicas Clônicas Atônicas CRISES FOCAIS

Sem comprometimento da consciência ou alerta -Com componentes motores ou autonômicos

-Apenas com fenômenos sensitivossensoriais subjetivos ou fenômenos psíquicos.

Com comprometimento da consciência ou alerta (usar o termo “Discognitivo”) Evoluindo para crise epiléptica bilateral, convulsiva*

SEM CONCORDÂNCIA COMO CARACTERIZAR OU CLASSIFICAR CLASSIFICAR: Espasmos epilépticos

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*O termo “convulsivo” foi considerado um termo leigo no Glossário; contudo a Comissão reconheceu que pelo seu amplo uso em Medicina e por ser facilmente traduzido em várias línguas, e deverá ser mantido.

Em relação à epilepsia, foram susbstituídos os termos idiopático, sintomático e criptogênico como etiologia subjacente de epilepsia, a proposição de 2010 (140, 150) recomenda:

 Genética: a epilepsia é um defeito genético conhecido ou presumido no qual as crises são o sintoma fundamental do distúrbio. Exemplo: alteração no SCN1A – canal de sódio 1A e a Síndrome de Dravet. Presumido, quando for por estudos de famílias afetadas.

 Estrutural/metabólica: neste grupo se incluem as condições estruturais, metabólicas ou doenças associadas ao risco aumentado de desenvolver epilepsia. Exemplo: lesões vasculares, traumáticas e infecciosas.

 Causa desconhecida: quando a natureza da causa subjacente ainda é desconhecida. Pode ser um defeito genético, ou a consequência de um distúrbio ou condição isolada, ainda não reconhecida.