Os primeiros dois instrumentos do projeto são aplicados nos pais das pessoas com SPW para se obter informações dos filhos com a síndrome, dos próprios informantes e da família, fazem parte do protocolo de avaliação médica e física para pessoas com SPW utilizado no Departamento de Cinesiologia da Escola de Saúde e Desenvolvimento Humano da Universidade Estadual da Califórnia, Fullerton (Department of Kinesiology, College of Health and Human Development, California State University, Fullerton. Os citados instrumentos estão baseados em um protocolo
de avaliação de saúde cardiovascular de adolescentes desenvolvido por Gilmer et al. (1996). Posteriormente a equipe de pesquisa coordenada pela Profa. Dra. Daniela Rubin adaptou o protocolo para uso em pessoas com SPW (RUBIN et al., 2012a) e por fim foi traduzido pelos membros do grupo de estudo da SPW da Universidade Presbiteriana Mackenzie, coordenado pelo Prof. Dr. Luiz Renato Rodrigues e Profa. Dra. Maria Cristina Triguero Veloz Teixeira, foram realizadas diversas adaptações, avaliadas por três juízes, possibilitando-se a aplicação no Brasil.
Seguidamente a descrição dos instrumentos que pertencem ao protocolo de avaliação de pessoas com SPW do Departamento de Cinesiologia da Escola de Saúde e Desenvolvimento Humano da Universidade Estadual da Califórnia, e que foram utilizados no estudo.
a) Questionário Sócio-demográfico e histórico médico geral e Exercício, Levantamento Parental /Sociodemographic Questionnaire and Medical Survey (Anexo I): aplicado nos pais, permiti verificar as seguintes informações: renda familiar, plano de saúde do participante com SPW (caso houver),
composição familiar, grau de instrução dos pais, idade e gênero da pessoa com SPW, diagnóstico e subtipo genético (caso realização de exame respectivo), idade do diagnóstico da doença, centro onde foi realizado o teste e tipo de exame, histórico puberal (para participantes adolescentes e adultos), número de internações e motivo das mesmas, outras doenças além da SPW, cirurgias, terapias e tratamentos, uso de medicações, indicadores antropométricos, histórico de comportamento (indicadores de problemas de comportamento característicos do fenótipo comportamental da SPW), comprometimento do funcionamento adaptativo, levantamento parental e atividade física praticada pela pessoa com SPW e pais/cuidadores (RUBIN et al., 2012).
b) Instrumento abreviado de avaliação da qualidade de vida "WHOQOL-bref" (ANEXO II): aplicado nos pais no presente estudo, foi desenvolvido pelo Grupo de Qualidade de Vida da Organização Mundial de Saúde e é uma versão reduzida do WHOQOL-100. São 26 questões (duas perguntas gerais sobre qualidade de vida e as 24 restantes para os domínios). Os indicadores de qualidade de vida nessa versão breve do instrumento são verificados a partir de quatro domínios, físico, psicológico, relações sociais e meio ambiente. O domínio Físico engloba itens que investigam se o respondente sente dor e desconforto, falta de energia ou fadiga para realização de tarefas diárias, como esta seu sono e repouso, sua mobilidade, suas atividades do dia-a-dia, se depende de medicação ou de tratamentos e como está sua capacidade de trabalho. O domínio Psicológico versa sobre sentimentos positivos e negativos do respondente com relação à vida, sua autoestima, aceitação de sua aparência física e espiritualidade. O domínio de Relações Sociais mensura o quão satisfeito o respondente está com suas relações pessoais (amigos, parentes, conhecidos e colegas), com sua vida sexual e com o apoio que recebe da comunidade. Por último, o domínio Meio Ambiente refere-se a quão satisfeito o respondente está com sua segurança física, lugar onde reside, meio de transporte, serviços de saúde, oportunidade de recreação e lazer, entre outros. Os parâmetros psicométricos de validação para a língua portuguesa do Brasil foram verificados no estudo de Fleck e colaboradores com resultados satisfatórios (FLECK et al., 2000). A utilização deste instrumento com o grupo de pais fornece informações sobre como eles se sentem a respeito da qualidade de vida, saúde e outras áreas de sua vida.
c) Breve Monitor de Problemas – Formulário para Pais de Crianças e Adolescentes entre 6 e 18 anos (BPM-P) /Brief Problem Monitor – Parent Form for Ages 6-18 (Anexo III): trata-se de uma versão abreviada do Inventário de Comportamentos para Crianças e Adolescentes entre 6 e 18 anos (CBCL/6- 18) de Achenbach e Rescorla (2001) do Sistema de Avaliação Empiricamente Baseado (ASEBA/ http://www.aseba.org) dos mesmos autores. O CBCL/6-18 é um instrumento baseado em evidências cujo preenchimento é realizado pelos pais. Os informantes respondem aos itens de avaliação comportamental da criança/adolescente avaliada com base nos últimos seis meses. As instruções dos inventários estabelecem que os itens sejam preenchidos atribuindo 0 - se o mesmo não é verdadeiro para a criança ou adolescente, 1 - se é um pouco verdadeiro ou às vezes verdadeiro e, 2 - se é muito verdadeiro ou frequentemente verdadeiro. A padronização do instrumento permite identificar a partir de escores T as classificações dos problemas de comportamento em normal (escores abaixo de 65), limítrofe (escores entre 65 e 69) e clínico (escores≥ 70). A tradução e adaptação cultural do CBCL/6-18 para o português do Brasil foi realizada por Bordin e colaboradores (BORDIN et al., 2013). O BPM-P é composto por 19 questões que fazem parte do CBCL/6-18 e três itens adicionais que o informante preenche se desejar. Os itens que compõem o BPM-P medem indicadores de problemas de comportamento internalizantes (ansiedade, depressão, isolamento), indicadores de problemas de comportamento externalizantes (desafio e oposição e comportamento agressivo) e indicadores de problemas de atenção. O instrumento adotou a versão em português dos itens do CBCL/6-18 já traduzido e adaptado (http://www.aseba.org). Nesse trabalho serão analisados os dados brutos desse instrumento para poder analisar os relatos de problemas de comportamento mesmo na população abaixo de 6 anos ou acima de 18 anos.