7.1 Cefaleia atribuída a hipertensão do LCR
7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana idiopática
7.1.2 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a causas metabólicas, tóxicas ou hor-monais
7.1.3 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a hidrocefalia
7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão do LCR 7.2.1 Cefaleia pós punção dural 7.2.2 Cefaleia por fístula de LCR
7.2.3 Cefaleia atribuída a hipotensão intracraniana espontânea
7.3 Cefaleia atribuída a doença intracraniana inflamató-ria não infeciosa
7.3.1 Cefaleia atribuída a neurossarcoidose 7.3.2 Cefaleia atribuída a meningite assética (não
infeciosa)
7.3.3 Cefaleia atribuída a outra doença intracraniana inflamatória não infeciosa
7.3.4 Cefaleia atribuída a hipofisite linfocitária 7.3.5 Síndrome de cefaleia e défices neurológicos
transitórios e linfocitose do LCR (HaNDL) 7.4 Cefaleia atribuída a neoplasia intracraniana
7.4.1 Cefaleia atribuída a neoplasia intracraniana 7.4.1.1 Cefaleia atribuída a quisto coloide do
ter-ceiro ventrículo
7.4.2 Cefaleia atribuída a meningite carcinomatosa 7.4.3 Cefaleia atribuída a hiper ou hipossecreção
hipotalâmica ou hipofisária 7.5 Cefaleia por injeção intratecal 7.6 Cefaleia por crise epilética
7.6.1 Hemicrânia epilética 7.6.2 Cefaleia pós crise epilética
7.7 Cefaleia atribuída a Malformação de Chiari tipo I 7.8 Cefaleia atribuída a outra perturbação intracraniana
não vascular
Comentário geral
Cefaleia primária, secundária ou ambas?
Quando uma nova cefaleia ocorre, pela primeira vez, em estreita relação temporal com uma doença intracra-niana não vascular, classifica-se como cefaleia secundária atribuída a essa doença intracraniana. Isto é verdadeiro se a cefaleia tiver as características de qualquer uma das cefaleias primárias classificadas na Primeira parte da ICHD3-beta. Quando uma cefaleia preexistente com características de cefaleia primária se torna crónica ou piora de modo significativo (a frequência e/ou intensida-de aumentam duas vezes ou mais) em relação temporal com uma perturbação intracraniana não vascular, têm de ser feitos, tanto o diagnóstico da cefaleia inicial, como o diagnóstico de uma cefaleia do grupo 7. Cefaleia atribuída
a uma perturbação intracraniana não vascular (ou um dos
seus subtipos), desde que haja clara evidência de que a perturbação pode causar cefaleia.
Introdução
Neste capítulo estão incluídas as cefaleias atribuídas a alterações da pressão intracraniana. Tanto o aumento como a redução da pressão do LCR pode levar ao apareci-mento de cefaleias. Outras causas de cefaleias aqui defini-das são as doenças inflamatórias não infeciosas, as neo-plasias intracranianas, as crises epiléticas e situações raras como as malformações de Chiari tipo I e outras perturba-ções intracranianas não vasculares.
Em comparação com as cefaleias primárias, existem poucos estudos epidemiológicos sobre este tipo de cefa-leias. Do mesmo modo, praticamente não existem ensaios terapêuticos controlados.
Para uma cefaleia atribuída a qualquer uma das pertur-bações intracranianas não vasculares aqui descritas, os critérios de diagnóstico incluem sempre que possível: A. A cefaleia preenche o critério C
B. Foi diagnosticada uma perturbação intracraniana não vascular que se sabe poder causar cefaleia
C. Evidência de causalidade demonstrada por, pelo menos, dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolve-se em estreita relação temporal com o início da perturbação intracraniana
2. um ou os dois seguintes:
a) o agravamento da cefaleia e da perturbação intra-craniana foram concomitantes
b) a melhoria da cefaleia e da perturbação intracra-niana foram concomitantes
3. a cefaleia tem características típicas de uma pertur-bação intracraniana não vascular
4. existe outra evidência da causa
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico ICHD-3 beta.
As cefaleias, que persistem por mais de um mês após o tratamento bem-sucedido ou a resolução espontânea da lesão intracraniana, têm geralmente outros mecanismos na sua génese. As cefaleias crónicas, que persistem mais de três meses após terapêutica ou remissão das doenças intracranianas, estão definidas no Apêndice para fins de investigação. Estas cefaleias existem, mas têm sido pouco estudadas, e a sua inclusão no apêndice tem a intenção de estimular a investigação futura sobre elas e seus mecanis-mos.
7.1 Cefaleia atribuída a hipertensão do
LCR
Codificada noutro local:
A cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana ou hidrocefalia secundária a neoplasia intracraniana é codifi-cada em 7.4.1 Cefaleia atribuída a neoplasia
Descrição:
A cefaleia causada por aumento da pressão do LCR geralmente acompanha-se de outros sintomas e/ou sinais de hipertensão intracraniana. Desaparece depois da nor-malização da pressão do LCR.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C
B. Aumento da pressão do LCR (> 250 mm de LCR) medi-dos por punção lombar (realizada em decúbito lateral sem sedação), monitorização epidural ou intraventricu-lar e com exame citoquímico normal
C. Evidência de causalidade demonstrada por um ou ambos os seguintes:
1. a cefaleia surgiu em relação temporal com a hiper-tensão intracraniana
2. a cefaleia melhora com a redução da pressão intra-craniana
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.
7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão
intracraniana idiopática (HII)
Termos previamente utilizados:
Hipertensão intracraniana benigna, pseudotumor cerebri, hidropsia meníngea, meningite serosa.
Descrição:
Cefaleia causada por hipertensão intracraniana idiopá-tica, geralmente acompanhada por outros sintomas e/ou sinais clínicos de HII. A cefaleia desaparece depois da nor-malização da pressão intracraniana.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C
B. Existe o diagnóstico de hipertensão intracraniana idio-pática por aumento da pressão do LCR (> 250 mm de LCR) medidos por punção lombar (realizada em decú-bito lateral sem sedação), monitorização epidural ou intraventricular e com exame citoquímico normal C. Evidência de causalidade demonstrada por, pelo
menos, dois dos seguintes:
1. a cefaleia surgiu em relação temporal com a HII ou levou ao seu diagnóstico
2. a cefaleia é aliviada pela redução da hipertensão intracraniana
3. a cefaleia é agravada em relação temporal com o aumento da pressão intracraniana
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.
Comentários:
A Hipertensão intracraniana Idiopática (HII) ocorre mais frequentemente em mulheres jovens e obesas.
O diagnóstico de HII deve ser feito com cautela nos doentes em estado confusional e naqueles em que a pres-são do LCR é inferior a 250 mm de LCR. Em alguns doen-tes, sobretudo crianças, uma pressão de abertura até 280
mm de LCR pode ser normal, mas para a maior parte, uma pressão superior a 280 mm de LCR deve ser considerada elevada.
O índice de massa corporal nem sempre está relaciona-do com a pressão relaciona-do LCR e uma pressão pouco elevada não deve ser desvalorizada nos doentes obesos.
A pressão do LCR varia, quando a monitorização epidural é feita durante uma hora ou mais, pelo que uma única medi-ção feita durante minutos não é indicativa da média da pres-são de LCR de 24 horas. A medição diagnóstica de prespres-são de LCR deve ser feita, quando o doente não estiver a ser medi-cado com fármacos que baixem a pressão intracraniana.
Os achados neuroimagiológicos compatíveis com HII são a sela turca vazia, alargamento do espaço subaracnoi-deu perióptico, achatamento da esclera posterior, protu-são da papila do nervo óptico para o vítreo e estenose do seio venoso transverso.
Embora a maioria dos doentes com HII tenha edema da papila, têm sido observados doentes sem edema papi-lar. Outros sintomas e sinais de HII incluem acufenos sín-cronos com o pulso, perturbações visuais transitórias, cer-vicalgias ou lombalgias e diplopia.
7.1.1 A Cefaleia por Hipertensão intracraniana não tem características específicas. É frequentemente descrita como frontal, retro-orbitária, “tipo pressão” ou explosiva; também pode ser do tipo enxaqueca.
7.1.2 Cefaleia atribuída a hipertensão
intracraniana secundária a causas
metabólicas, tóxicas ou hormonais
Codificada noutro local:
A cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana devida a traumatismo craniano, doença vascular ou infeção intra-craniana é codificada de acordo com a situação que esti-ver presente.
A cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana ocor-rendo como efeito secundário de medicação está codifica-da como 8.1.11 Cefaleia atribuícodifica-da ao uso prolongado de
medicação usada para outros fins que não as cefaleias.
Descrição:
A cefaleia é causada por hipertensão intracraniana secundária a um conjunto de doenças sistémicas e acom-panhada por outros sinais e/ou sintomas de hipertensão intracraniana. A cefaleia desaparece com a resolução da doença sistémica.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C
B. Existe o diagnóstico de uma doença metabólica, tóxica ou hormonal com pressão do LCR> 250 mm de LCR medidos por punção lombar (realizada em decúbito lateral sem sedação), monitorização epidural ou intra-ventricular e com exame citoquímico normal
C. Evidência de causalidade demonstrada por um ou ambos os seguintes:
1. a cefaleia surgiu em relação temporal com a doença tóxica, metabólica ou hormonal
2. um ou os dois seguintes:
a) o agravamento da cefaleia e o da doença tóxica, metabólica ou hormonal foram concomitantes b) a melhoria da cefaleia e a melhoria da doença
tóxica, metabólica ou hormonal foram concomi-tantes
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.
Comentários:
A Insuficiência hepática aguda, a hipercapnia, a crise hipertensiva aguda, síndrome hepatocerebral de Reye e a insuficiência cardíaca podem ser potenciais causas de hipertensão intracraniana.
A remoção do agente causador ou tratamento da causa secundária pode não ser suficiente para normalizar a pressão intracraniana elevada; é frequentemente necessá-rio um tratamento adicional para prevenir a perda de visão e aliviar a cefaleia e outros sintomas.
7.1.3 Cefaleia atribuída a hipertensão
intracraniana secundária a hidrocefalia
Descrição:
A cefaleia é causada por hidrocefalia acompanhada por sintomas e/ou sinais clínicos de aumento da pressão do LCR ou hidrocefalia. A cefaleia desaparece depois da reso-lução da hidrocefalia.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi feito diagnóstico de hidrocefalia, com pressão do LCR> a 250 mm de LCR (medidos por punção lombar realizada em decúbito lateral sem sedação, monitoriza-ção epidural ou intraventricular e com exame citoquí-mico normal.)
C. Evidência de causalidade demonstrada por um ou ambos os seguintes:
1. a cefaleia surgiu em relação temporal com a hidroce-falia
2. um ou ambos os seguintes:
a) o agravamento da cefaleia e o da hidrocefalia foram concomitantes
b) a melhoria da cefaleia e a melhoria da hidrocefa-lia foram concomitantes
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta
Comentário:
A hidrocefalia de pressão normal geralmente não causa cefaleias; muito raramente pode surgir uma cefaleia ligeira.
7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão do
LCR
Descrição:
É uma cefaleia ortostática na presença de diminuição da pressão do LCR (espontânea ou secundária), ou por fís-tula de LCR, geralmente acompanhada por cervicalgia, acufenos, perturbação da audição, fotofobia e/ou
náu-seas. A cefaleia desaparece depois da normalização da pressão ou do encerramento da fístula.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C
B. Hipotensão do LCR (<60 mm de LCR) e/ou evidência de fístula em exame de imagem
C. A cefaleia surgiu em relação temporal com a hipotensão do LCR ou da fístula ou levou à sua descoberta D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
beta.
Comentário:
7.2 A cefaleia atribuída a hipotensão do LCR é geral-mente, mas não invariavelgeral-mente, ortostática. Uma cefa-leia que agrava significativamente logo após o sentar ou levantar e melhora ou desaparece após retomar a posição horizontal, é quase de certeza causada por uma hipoten-são de LCR, mas este não pode ser tomado como único critério de diagnóstico. A evidência de causalidade deve depender do início temporal em relação com a causa pro-vável, juntamente com a exclusão de outras hipóteses de diagnóstico.
7.2.1 Cefaleia pós punção dural
Termos previamente utilizados:
Cefaleia pós punção lombar.
Descrição:
Cefaleia que ocorre nos 5 dias após uma punção lom-bar, causada por uma fistula de (LCR) durante uma pun-ção dural. Acompanha-se geralmente de rigidez da nuca e/ou sintomas auditivos subjetivos. Desaparece esponta-neamente em 2 semanas ou após selagem da fístula de LCR com injeção epidural de sangue autólogo.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C B. Ter sido feita uma punção dural
C. A cefaleia aparece nos 5 dias seguintes após a punção D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
beta.
Comentário:
Foram identificados recentemente fatores de risco independentes para a 7.2.1 Cefaleia pós punção dural: género feminino, idade entre os 31 e 50 anos, história pré-via de cefaleia pós punção dural e a orientação do bisel da agulha perpendicular ao maior eixo da coluna espinhal na altura da punção.
7.2.2 Cefaleia pós fístula de LCR
Descrição:
Cefaleia que ocorre após um procedimento ou trauma-tismo que cause uma fístula persistente de LCR e que leve a uma hipotensão intracraniana. A cefaleia desaparece após a correção adequada da fístula.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C B. Os dois seguintes:
1. foi feito um procedimento ou houve um traumatis-mo que se sabe poder ter causado uma fístula de LCR persistente
2. documenta-se hipotensão do LCR (< 60 mm LCR) e/ou evidencia-se uma fistula em Ressonância, Mielografia, Mielo-TC, ou Cisternografia isotópica C. A cefaleia ocorreu em relação temporal com o
procedi-mento ou o traumatismo
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.
7.2.3 Cefaleia atribuída a hipotensão
intracraniana espontânea
Termos previamente utilizados:
Cefaleia atribuída a hipotensão do LCR espontânea, hipotensão intracraniana espontânea, hipotensão intra-craniana primária, cefaleia hipoliquorreica.
Descrição:
Cefaleia ortostática causada por uma hipotensão do LCR de causa espontânea. Acompanha-se geralmente de rigidez da nuca. A cefaleia desaparece após a normaliza-ção da pressão.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C
B. Hipotensão do LCR (< 60 mm LCR) ou evidência de fís-tula em exames de imagem
C. A cefaleia ocorre em relação temporal com a hipotensão de LCR ou a perda de LCR conduz ao seu diagnóstico D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
beta.
Comentários:
Uma (7.2.3) Cefaleia por hipotensão espontânea de LCR não pode ser diagnosticada a um doente a quem tenha sido feita uma punção dural no mês anterior.
A cefaleia por hipotensão espontânea de LCR e a cefa-leia por fístula de LCR assemelham-se muito à (7.2.1)
Cefaleia pós punção dural, ocorrendo imediatamente ou
alguns segundos após assumir a posição de sentado ou de pé e desaparecendo (em 1 minuto) após deitar-se. Alternativamente, pode ter uma resposta demorada à variação postural, piorando em minutos ou horas após o ortostatismo, e melhorar, mas não obrigatoriamente desa-parecer, após o decúbito. Embora haja um componente postural nítido, na maior parte dos casos da (7.2.2) cefaleia
atribuída a hipotensão intracraniana espontânea, esta
pode não ser tão dramática nem tão imediata como na (7.2.1) cefaleia pós-punção dural. A natureza ortostática da cefaleia e o seu início devem ser procurados na história, porque esta característica pode diluir-se com o tempo.
Embora as injeções epidurais de sangue autólogo sejam frequentemente eficazes para selarem as fístulas de LCR, uma única injeção pode não ser suficiente, podendo
ser necessárias duas ou mais injeções. Contudo é expectá-vel que haja uma melhoria mantida ao fim de alguns dias. Em alguns casos, é necessário mesmo passar-se à correção cirúrgica.
Em doentes com cefaleia ortostática típica, sem causa aparente e depois de exclusão da síndrome de taquicardia ortostática postural, é razoável na prática clínica fazer uma injeção epidural de sangue autólogo na região lombar.
Não está demonstrado que todos os doentes tenham uma fístula de LCR ativa, apesar de haver uma história sugestiva ou sinais imagiológicos sugestivos. A cisterno-grafia é um exame que já não se usa pela sua menor sensi-bilidade que outros exames (RM, TAC ou Mielografia digi-tal de subtração). Para medir a pressão, a punção dural não é necessária, em doentes com sinais positivos na RM, tais como reforço dural no contraste.
A doença subjacente em (7.2.3) Cefaleia atribuída a
hipo-tensão intracraniana espontânea pode ser um baixo volume
de LCR. Ocasionalmente, pode haver um aumento trivial na pressão intracraniana (por exemplo, durante um acesso de tosse). Já foi referida cefaleia postural depois do coito: esta cefaleia deverá ser codificada como (7.2.3) Cefaleia
atribuí-da a hipotensão intracraniana espontânea já que
provavel-mente resulta de uma fístula espontânea de LCR.
7.3 Cefaleia atribuída a doença
inflamatória não infeciosa
Descrição:
Cefaleia na presença de uma doença intracraniana inflamatória não infeciosa, geralmente com uma pleocito-se linfocitária do LCR. A cefaleia desaparece após a resolu-ção da doença inflamatória.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C
B. Foi diagnosticada uma doença inflamatória não infe-ciosa que pode causar cefaleia
C. Evidência de causalidade demonstrada por um ou pelos dois seguintes:
1. a cefaleia ocorre em relação temporal com a doença inflamatória não infeciosa
2. qualquer um ou os dois seguintes:
a) o agravamento da cefaleia e o da doença inflama-tória não infeciosa são concomitantes
b) a melhoria da cefaleia e a melhoria da doença inflamatória não infeciosa são concomitantes D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
beta.
7.3.1 Cefaleia atribuída a neurossarcoidose
Descrição:
Cefaleia causada por neurossarcoidose, associada a uma meningite assética, lesões dos nervos cranianos, lesões intracranianas ocupando espaço na ressonância, lesões focais inflamatórias periventriculares e /ou lesões focais que captam contraste de modo homogéneo na RM de cérebro ou medula e que na biópsia se confirma serem granulomas não caseificantes.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C B. Foi feito o diagnóstico de Neurossarcoidose
C. Existe evidência de causalidade demonstrada por, pelo menos, dois dos seguintes:
1. a cefaleia ocorre em relação temporal com o início da neurossarcoidose
2. qualquer um ou os dois seguintes
a) agravamento da cefaleia e o da neurossarcoidose foram concomitantes
b) melhoria da cefaleia e da neurossarcoidose foram concomitantes
3. a cefaleia acompanha-se de parésia de um ou mais pares cranianos
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta.
Comentário:
Outras manifestações de neurossarcoidose incluem: meningite assética, lesões dos nervos cranianos, lesões intracranianas ocupando espaço na ressonância, lesões focais inflamatórias periventriculares, e/ou lesões focais que captam contraste de modo homogéneo na RM de cérebro ou medula e que na biópsia se confirma serem granulomas não caseificantes.
7.3.2 Cefaleia atribuída a meningite assética
(não infeciosa)
Descrição:
Cefaleia causada por meningite assética, associada a outros sintomas e/ou sinais clínicos de irritação menín-gea. A cefaleia desaparece após a meningite.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C
B. Foi feito o diagnóstico de meningite por exame de LCR C. Existe evidência de causalidade demonstrada por, pelo
menos, dois dos seguintes:
1. a cefaleia ocorre em relação temporal com o início da meningite assética ou levou ao seu diagnóstico 2. qualquer um ou os dois seguintes
a) agravamento da cefaleia e o da meningite assética foram concomitantes
b) melhoria da cefaleia e da meningite assética foram concomitantes
3. a cefaleia acompanha-se de outros sintomas e /ou sinais clínicos de inflamação meníngea incluindo rigidez da nuca (meningismo) e ou fotofobia D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3 beta.
Comentário:
O LCR nos doentes com meningite assética mostra uma pleocitose linfocitária, um ligeiro aumento das proteínas, uma glucorráquia normal na ausência de organismos infe-ciosos. A meningite assética pode surgir após tratamento com certos fármacos como ibuprofeno, ou outros AINEs, imunoglobulinas, penicilina ou trimetoprim, injeções intratecais e/ou insuflações.
7.3.3 Cefaleia atribuída a outra doença
intracraniana inflamatória não infeciosa
Descrição:
Cefaleia causada por qualquer uma das várias doenças autoimunes, associada a outros sintomas e /ou sinais clí-nicos da doença em causa. A cefaleia desaparece após o tratamento bem-sucedido da doença autoimune.
Critérios de diagnóstico:
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério C
B. Foi diagnóstica uma doença inflamatória não infeciosa, que não as anteriores, e que reconhecidamente se asso-cia a cefaleias
C. Existe evidência de causalidade demonstrada por um ou pelos dois seguintes:
1. a cefaleia ocorre em relação temporal com o início da doença inflamatória não infeciosa
2. qualquer um ou os dois seguintes
a) o agravamento da cefaleia e o da doença inflama-tória não infeciosa foram concomitantes
b) a melhoria da cefaleia e a da doença inflamatória não infeciosa foram concomitantes
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta
Comentário:
Na Encefalomielite Aguda Disseminada, no Lúpus Eritematoso Sistémico, na Sindroma de Beçhet e noutras síndromes autoimunes focais ou sistémicas (encefalite límbica, por exemplo) pode haver cefaleia associada à entidade causal, mas não é um sintoma inaugural nem predominante.