A taxa de mortalidade da SAAF Catastrófica diminui de 53%, em doentes diagnosticados antes do ano 2000, para 33,3%, em doentes com diagnóstico entre 2001 e 2005. Esta redução está relacionada com a administração mais frequente da
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combinação de anticoagulantes, glicocorticoides e plasmaferese e/ou imunoglobulinas.[18]
A presença de LES está relacionada com uma maior taxa de mortalidade nos doentes com SAAF Catastrófica, principalmente se houver envolvimento da glândula supra-renal.[14][18] No entanto, existem outros factores que podem influenciar o prognóstico, nomeadamente a idade superior a 36 anos, envolvimento renal e pulmonar e os títulos dos anticorpos antinucleares positivos.[45]
A principal causa isolada de morte na SAAF Catastrófica está relacionada com o envolvimento cerebral, principalmente através de AVCs (27,1%), porém a conjugação de patologias cardíacas e pulmonares é o principal motivo de morte nestes doentes (29,6%).[18] A afecção cardíaca isolada, nomeadamente por microtrombos miocárdicos
que provocam insuficiência cardíaca, enfarte agudo do miocárdio e paragem cardíaca, é também uma importante causa de morte.[18]
Estudos da evolução a longo prazo revelam que 66% dos doentes que sobrevivem a um evento inicial de SAAF Catastrófica permanecem assintomáticos com anticoagulação, porém 26% apresentam manifestações de SAAF clássica, numa fase não muito distante do episódio agudo, e a taxa de mortalidade associada a estes doentes é cerca de 25%.[6][44] Dos doentes que desenvolveram novos eventos trombóticos, 40% ocorreram no período peri-operatório, o que enfatiza o facto de os doentes com SAAF apresentarem risco adicional de trombose quando submetidos a procedimentos cirúrgicos. A estase, a lesão da túnica íntima e a hipercoagulabilidade são os três principais factores que contribuem para os eventos tromboembólicos pós-operatórios. Estes estudos demonstraram ainda que a recorrência de SAAF Catastrófica é extremamente rara, próxima de 0%.[44]
Conclusão
SAAF Catastrófica é uma condição rara, mas potencialmente fatal, que pode ser revertida com início precoce de terapêutica eficaz adequada. Caracteriza-se por ser uma microangiopatia trombótica aguda. Como tal, é de máxima importância distingui-la de outras formas de microangiopatia trombótica, como Síndrome Hemolítica Urémica, Púrpura Trombótica Trombocitopénica, Coagulação Intravascular Disseminada ou Trombocitopénia induzida pela heparina.
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O principal desafio enfrentado pelos médicos é precisamente na identificação desta patologia, pela variabilidade da sua apresentação clínica e pela rápida progressão até à falência multiorgânica.
A relevância desta síndrome prende-se não com a sua frequência, mas sim com a sua elevada mortalidade, principalmente quando não é introduzida terapêutica adequada atempadamente.
A incerteza relativamente ao tratamento ideal de SAAF Catastrófico prende-se com a falta de estudos prospectivos cegos e aleatorizados, que não são possíveis de realizar devido à baixa incidência e imprevisibilidade desta patologia.
Em termos de investigação futura sobre esta síndrome, o objectivo será colectar amostras de sangue e plasma de doentes durante um episódio agudo de SAAF Catastrófica, de forma a que possam ser realizados estudos mecanizados, para compreender melhor a fisiopatologia e o papel de cada molécula na sequência de eventos que contribuem para esta condição catastrófica. Para além disso, este tipo de estudos pode revelar novos alvos terapêuticos e a partir daí o melhor tratamento a aplicar uma vez identificada a síndrome.
Agradecimentos
Gostaria de fazer um especial agradecimento à Drª Susana Marques pela disponibilidade, orientação e apoio num esforço conjunto que foi a concretização e aperfeiçoamento deste Trabalho Final de Mestrado.
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