Pedreiro de 58 anos de idade, com quatro anos de esco‑ laridade, foi admitido no hospital em dezembro de 2009, apresentando tristeza, sintomas afetivos de ideação fixa, ilusão e medo, que tinham começado um ano antes. Apresentou perda da capacidade volitiva. Nos dois anos consecutivos, em nova consulta, apresentava‑se com comportamento bizarro (pegar sol todo dia pela manhã no mesmo horário), compulsão alimentar (não necessa‑ riamente por alimentos doces) e mutismo.
Na investigação do paciente, não havia história de transtornos psiquiátricos pregressos. Não houve exposi‑ ção ocupacional a metais pesados ou antecedentes fami‑ liares de demência.
O homem era incapaz de manter as pálpebras fecha‑ das. Os reflexos palatinos e faríngeos estavam abolidos, e não havia hipomotilidade do pergaminho e da farin‑ ge. Havia atrofia da musculatura tenar e extremidades superiores distais. Os músculos das mãos eram hipo‑ tróficos, com perda da força muscular, exacerbação dos reflexos profundos, sinal de Babinski ausente bilateral‑ mente, miofasciculações presentes nos membros supe‑ riores e na face.
O exame neuropsicológico mostrou‑se inapropria‑ do. O contato com o examinador foi precário. O pacien‑ te se apresentou hipoativo, pouco cooperativo. Sua fala espontânea era difícil de avaliar por causa da disartria grave. A compreensão verbal foi prejudicada.
Rotinas sorológicas, sanguíneas e bioquímicas mos‑ traram‑se normais, no entanto a cintilografia de perfu‑ são cerebral realizada em 2011 demonstrou o padrão típico de acometimento da demência frontotemporal8
com hipoperfusão em lobo frontal e parte anterior do lobo temporal (Figuras 1 e 2).
Após três meses de tratamento com riluzol,9 na dose
de 50 mg por via oral, a cada 12 horas, o paciente evo‑ luiu com engasgos e dispneia, tendo sido admitido na unidade de terapia intensiva devido a pneumonia bron‑ coaspirativa, evoluindo com insuficiência respiratória e óbito em cinco dias. O diagnóstico final foi de demência frontotemporal associada a esclerose lateral amiotrófica.
DIsCussÃo
O paciente estudado apresentou negligência na higiene pessoal, sinais precoces de desinibição (como hipersexu‑ alidade, comportamento violento, jocosidade), comporta‑ mento estereotipado e perseverante (maneirismos como bater palmas, cantar, dançar, colecionar objetos), distúr‑ bios afetivos e redução progressiva da linguagem, porém não apresentou perda de memória, que é esperada em outras demências degenerativas, como a de Alzheimer.10
O diagnóstico da doença degenerativa é realizado basica‑ mente pela clínica. Na associação de demência com doen‑ ça do neurônio motor, há impreterivelmente a destruição de neurônios do sistema motor desde o córtex até o cor‑ no anterior da medula. A presença de disfunção sensitiva afasta o diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica.
Nesse paciente, distúrbios afetivos e de linguagem foram caracterizados por ecolalia e perserverança, si‑ nais de desinibição (hipersexualidade), comportamento estereotipado, redução progressiva da fala, perda da ca‑ pacidade cooperativa, mutismo tardio. Nesse caso, tam‑ bém ocorreram períodos de choro e riso incontidos que se alternavam. Distúrbios que afetam os lobos frontais e temporais, o terceiro ventrículo e o hipotálamo, e lesões no tronco cerebral podem levar à labilidade emocional. Na evidência de doença do neurônio motor, o acometi‑ mento bulbar leva a disfagia, disartria ou ambos. Mais de 90% de todos os casos são esporádicos, e o restante se enquadra no padrão de herança autossômica dominan‑ te relacionada à mutação no gene SOD1.1,2 Na evidência
das primeiras manifestações da esclerose lateral amio‑ trófica, mais de 80% dos neurônios motores estão com‑ prometidos. A sobrevida média varia entre 3‑5 anos. Em estágios finais, na ausência de ventilação controlada, a porcentagem de sobreviventes em 10 anos é de 8%‑14%, podendo chegar a 15 anos com adequado suporte venti‑ latório.11 O percurso total, nesse caso, foi de quatro anos.
Há evidência de achados com as diferentes topogra‑ fias da degeneração dos núcleos motores apresentados no exame de imagem. A cintilografia de perfusão mos‑ trou ser útil no diagnóstico. O exame de imagem revelou hipoperfusão no lobo frontal e temporal bilateral, mais evidente no lado direito. O exame físico permitiu pos‑ sível associação com doença do neurônio motor, tendo sido realizada eletroneuromiografia dos quatro mem‑ bros, que mostrou denervação em mais de um segmento e neurocondução motora e sensitiva inalteradas.12
CoNCLusÃo
Manifestações como ansiedade, depressão e distúrbios do comportamento podem ocorrer precocemente como forma de apresentação da demência frontotemporal. Em‑ bora os primeiros sintomas tenham sido observados já na
fase avançada da doença, seu reconhecimento permite investigação diagnóstica e manejo adequado do paciente, mesmo não existindo tratamento curativo.11,12 Foi iniciada
trazodona (25 mg/dia) com melhora importante da agres‑ sividade e insônia. Como o paciente apresentou alucina‑ ção auditiva, mussitação e negativismo, foram introduzi‑ das lorazepam 6 mg/dia e risperidona 3 mg/dia, com boa resposta. Foi administrado riluzol 100 mg/dia na tentativa de obter maior sobrevida na esclerose lateral amiotrófica. A cintilografia de perfusão cerebral mostrou‑se eficaz no diagnóstico de demência frontotemporal, mostrando hi‑ poperfusão cerebral no lobo frontal e parte anterior do lobo temporal. Diversos casos de demência associados a esclerose lateral amiotrófica serão diagnosticados13 e no‑
vos estudos clinicopatológicos permitirão manejo ade‑ quado do paciente, proporcionando maior sobrevida. Figura 1 Tomografia computadorizada por emissão de fóton único mostrando áreas de hipoperfusão em lobo frontal e área anterior do lobo
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Figura 2 Tomografia computadorizada por emissão de fóton único mostrando áreas de hipoperfusão em lobo frontal e área anterior do lobo
temporal.
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