O que é Linfoma Não-Hodgkin (LNH) ? O que é Linfoma Não-Hodgkin (LNH) ?

HEMORIO

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

Linfoma

Não-Hodgkin

E - LINFOMA NÃO-HODGKIN EDIÇÃO REVISADA 02/2004

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Introdução

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Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito do Linfoma Não- Hodgkin.

Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas.

Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que é Linfoma Não-Hodgkin (LNH) ? O que é Linfoma Não-Hodgkin (LNH) ?

Há também maior taxa de incidência entre pessoas que tenham certas imunodeficiências bem como aquelas que tenham se tratado com altas doses de quimioterapia ou outras drogas imunossupressoras usadas em transplante de coração ou rim, artrite reumatóide, doença renal crônica ou lúpus eritematoso sistêmico. Entretanto, a maioria dos pacientes não tem qualquer história de exposição a fatores de risco.

Portadores de Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS) têm 50 a 100 vezes mais chance de desenvolverem linfoma que os indivíduos não portadores do vírus HIV. Pesquisadores acreditam que outros vírus podem estar envolvidos mas uma relação direta de causa e efeito, ainda tem que ser devidamente esclarecida.

Vários estudos indicam que os linfomas não seguem nenhum padrão hereditário aparente, não havendo indícios para apoiar quaisquer fatores raciais ou sociais de risco.

A causa exata dos linfomas e os meios de preveni- los são, ainda, desconhecidos. Pessoas expostas a herbicidas, altas doses de radiação ou à radiote- rapia, têm uma chance um pouco maior de desen- volver essa doença.

Quais são as causas e os fatores de risco dos LNH ?

O sistema linfático representa uma das defesas do corpo contra infecções e doenças, e é constitu- ído por um conjunto de células (linfócitos) e canais que percorrem todo o corpo, por onde passa um líquido, chamado linfa.

Os linfomas são formas de câncer que começam nos tecidos do sistema linfático, e que correspondem a aproximadamente 6% de todos os casos de câncer.

O melhor meio de explicar os distúrbios é começar com uma breve revisão do sistema linfático:

MO D

B TGI

D = DIAFRAGMA - MO = MEDULA ÓSSEA B = BAÇO - TGI = TRATO GASTROINTESTINAL

Por outro lado, a relação entre certos agentes infecciosos, virais ou bacterianos e determinados subtipos de linfomas já está bem estabelecida. Nas regiões endêmicas para infecção pelo vírus Epstein-Barr, há maior incidência de

Há muitos tipos de linfoma não-Hodgkin. Eles são, inicialmente, divididos em categorias histológicas, dependendo do padrão de crescimento dentro do linfo- nodo afetado pela doença e pelos graus de malignidade. São eles:

(1) LINFOMAS DE BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE:

(2) LINFOMAS DE GRAU INTERMEDIÁRIO DE MALIGNIDADE:

(3) LINFOMAS DE ALTO GRAU DE MALIGNIDADE:

(4) OUTROS TIPOS DE LINFOMAS:

Os distúrbios incluídos nessa última categoria, representam um número muito pequeno de linfoma não-Hodgkin. Entretanto, seu curso sintomas e tratamento são geralmente parecidos aqueles dos demais linfomas, e muitas das informa- ções desse manual se aplicam a estes distúrbios também. São eles: (1) Micose fungóide ou Síndrome de Sézary, que é um linfoma de pele, (2) Linfoma com- posto, (3) Linfoma histiocítico verdadeiro, (4) plasmacitomas extra medulares e (5) linfomas não classificáveis.

A maioria dos pacientes procura cuidados médicos por causa do aparecimento de glândulas (linfonodos) inchadas no pescoço, axilas ou virilha. Esses linfonodos são geralmente indolores e não respondem a tratamentos com antibióticos. Às vezes, a doença pode começar em outro local, como pulmão, osso, pele etc.

Os pacientes podem apresentar perda de apetite e de peso, náusea, vômitos, indigestão, dor abdominal, sensação de saciedade e pressão ou dor na parte baixa das costas, que pode se irradiar para uma ou ambas pernas. Outros sintomas são coceira, dor óssea, dores de cabeça, tosse constante e pressão anormal ou congestão na face, pescoço e parte superior do peito.

Os sintomas gerais podem incluir cansaço, semelhante à gripe ou dor generalizada. Outras pessoas têm suores noturnos e febre. Como na maioria dos canceres, a doença é melhor tratada quando descoberta cedo.

Quais são os sintomas ?

Quantos tipos de LNH existem ?

Como é feito o diagnóstico ?

O histórico médico oferece fortes evidências para o diagnóstico de linfoma. No exame físico completo percebe-se aumento de um ou mais linfonodos, fígado e /ou baço.

Amostras de sangue devem ser colhidas para determinar as contagens celulares e para saber como os rins e o fígado e outros órgâos estão funcionando.

É importante confirmar o diagnóstico por biópsia do local suspeito. A biópsia é um procedimento cirúrgico relativamente simples, no qual a área é anestesiada, então uma pequena incisão é feita para remoção e inspeção da amostra de

O tratamento para a maioria dos linfomas começa logo após o diagnóstico e consiste de quimioterapia, radioterapia ou uma combinação dos dois.

tecido. Pode ser necessário um procedimento exploratório maior, caso o tumor seja muito profundo.

O material obtido pela biópsia é submetido a exame através de estudo histopatológico, podendo ser aplicadas também, técnicas mais específicas, como imunofenotipagem (determinação do tipo de linfócito envolvido) e análise citogenética (estudo das anormalidades cromossomiais das céluas tumorais).

A escolha do tratamento e as chances de recuperação (prognóstico) dependem do tipo do linfoma, da idade do paciente, de suas condições gerais e do estágio da doença.

Como se sabe qual é a extensão da doença ?

Para determinar o estágio da doença é preciso realizar uma segunda série de testes que pode incluir exames de imagem (raios X, tomografia computadorizada e ultra-sonografia abdominal ), biópsia de linfonodos, de medula óssea e/ou de outros locais e punção lombar.

Baseado no resultado destes exames o paciente é classificado em estágios de I a IV, dependendo da extensão dos órgãos envolvidos e da presença de sintomas como febre, perda de peso, sudorese etc.

RECAÍDA:

Esse termo significa que a doença voltou após ter sido tratada. Ela pode voltar na mesma área anteriormente afetada ou em local diferente.

Poucas pessoas apresentam estágios I ou II verdadeiros de linfoma não- Hodgkin, mesmo aqueles com sintomas menores ou localizados. Por natureza, esses distúrbios, geralmente, se espalham muito cedo durante o curso da doença. Quando a maioria das pessoas procura ajuda médica, os exames mostram que a doença progrediu para o estágio III ou IV, embora alguns pacientes realmente se apresentem em fase inicial de doença.

Como é feito o tratamento ?

A quimioterapia é um termo genérico usado para designar a combinação de medicamentos cuja ação é bloquear o crescimento de células que se dividem rapidamente. Há um grande número de esquemas, geralmente incluem medica-

QUIMIOTERAPIA:

Tanto a quimioterapia quanto a radioterapia podem ser administrados no ambu- latório.Pacientes que precisam de cirurgia exploratória tem que passar algum tempo no hospital para recuperação, especialmente se o baço for removido.

Alguns esquemas de quimioterapia requerem a permanência no hospital por algum tempo. Além disso, a terapia pode prejudicar o funcionamento normal da medula óssea e portanto, reduzir a produção normal de células sangüíneas.

Antibióticos, fatores de crescimento e transfusões sangüíneas são, às vezes, necessários.

O objetivo do tratamento é destruir tantas células malignas quanto possível e levar à remissão da doença (estágio no qual não há evidência da doença). A fim de fazer isso, altas doses de quimioterapia e radioterapia são, geralmente, necessárias. O tratamento é sempre tóxico para células sangüíneas normais bem como para as células malignas.

Os efeitos colaterais tóxicos dependem do tratamento necessário. Desde que todas as formas de terapia diminuem a produção de células sangüíneas, os pacientes devem estar cientes da maior tendência à hemorragia, infecções, fadi- ga e outros sintomas de anemia. Tais efeitos são abrandados pelo tratamento de suporte clínico.

Outras complicações podem incluir: boca e garganta secas, náuseas e vômitos, distúrbios gastrointestinais tais como: diarréia, constipação, fraqueza muscular, perda dos reflexos e uma paralisia ou dor temporária.

Certas drogas podem causar pressão alta. Outras podem causar variação de nível de glicose, acelerando qualquer tendência existente a alto nível de açúcar no sangue (hiperglicemia).

Quais são os efeitos colaterais da terapia ?

Além disso os homens podem passar por períodos de impotência e as mulheres podem notar uma mudança no ciclo menstrual bem como uma perda temporária do interesse sexual. Alguns agentes quimioterápicos podem produzir esterilidade a longo prazo em homens e infertilidade em mulheres.

Esses efeitos colaterais não são agradáveis mas são passageiros. A maioria dessas condições pode ser tratada ou desaparecer quando a terapia for suspensa.

Há também outras complicações associadas ao tratamento. Por exemplo, algumas pessoas podem desenvolver pneumonia após a quimioterapia ou radioterapia. Os sintomas incluem sobretudo, tosse seca e falta de ar. Certas drogas quimioterápicas podem causar danos ao músculo do coração produzindo falha cardíaca.

Alguns pacientes têm aumento de apetite ou retenção de liquido

causando uma aparência diferente especialmente em volta do rosto,

como se estivesse inchado.

A radioterapia de pescoço e do tórax, pode causar uma condição chamada hipotireoidismo, que é um mau funcionamento da glândula tiróide. Essa complicação da radioterapia é tratada com o hormônio da glândula tireóide.

Além disso, diversos estudos têm mostrado uma possível ligação entre o tratamento intensivo e o desenvolvimento de leucemia, ou o aparecimento de outra forma de linfoma, que pode ocorrer, cerca de 5 a 10 anos mais tarde.

Indivíduos que tenham se submetido a tal tratamento são aconselhados a não fumar, pelo risco adicional de desenvolvimento de câncer de pulmão.

TMO é uma forma de tratamento na qual se utilizam altíssimas doses de quimio- terapia, associadas ou não à radioterapia, seguido de infusão venosa da medula óssea do doador, que pode ser o próprio paciente (auto-transplante) ou um doador compatível (transplante alogênico). A finalidade é restabelecer a capaci- dade de reproduzir as células do sangue, perdida com a destruição completa da medula óssea original.

O TMO não é a primeira opção de tratamento para a maioria dos linfomas. Estará indicado apenas para os casos em que houver recidiva da doença após o tratamento quimioterápico convencional e para aqueles que puderem utilizar sua própria medula óssea (auto -TMO) ou que tiverem um doador compatível (alo - TMO). Ser compatível com um determinado doador significa possuir as mesmas características genéticas que determinam um tipo de identidade tecidual que chamamos de HLA ou, traduzindo, “antigenos de compatibilidade tecidual leucocitária” (não confundir com o sistema ABO, utilizado para identificar os diferentes tipos de sangue).

Os candidatos ao TMO deverão ter sensibilidade comprovada aos quimioterápi- cos, ou seja; não poderão ser refratários aos remédios, deverão ter (preferencial- mente) menos de 55 anos de idade e suas funções vitais preservadas, sob risco de não suportarem a toxicidade inerente ao tratamento.

O que é Transplante de Medula Óssea (TMO) ?

Os linfomas de alto grau de malignidade são tratados mais agressivamente, no entanto, têm chance de cura. Os de baixo grau, em geral, não curam, mas podem permanecer em remissão por um longo período.

Qual é o prognóstico ?

R.: Exceto nas fases de quimioterapia mais intensiva, quando o risco de infecção é grande, pode-se freqüentar a escola e o trabalho, normalmente.

R.: Tudo que você sentir deve ser relatado ao seu médico durante as consul- tas, ainda que possam parecer questões banais. Nenhuma medicação deve ser utilizada sem o consentimento de seu médico, pois pode influenciar a qui- mioterapia. Especificamente, você deve informá-lo sobre febre, erupções na pele, sangramentos, náuseas e dor nos locais das punções ou em outras par- tes do corpo.

10. Que sintomas devem ser informados ao médico, durante meu tratamento ?

R.: Você deve buscar opções que apresentem pouco ou nenhum risco de sangramento e infecção. Assim, você deve escovar os dentes com escovas macias e usar anti-sépticos orais na complementação da higiene bucal. O mesmo princípio deve ser usado para outros hábitos de cuidados pessoais, para não hever lesões de pele e mucosas.

9.

R.: Não é aconselhável pegar sol forte, durante o tratamento, pois algumas medicações tornam a pele mais sensível ao sol. Também não é aconselhável, nesse período, freqüentar praias, pelo risco da poluição.

8. Posso ir à praia ? Posso pegar sol ?

R.: Não. Não só porque a gravidez obrigará à suspensão da quimioterapia, como também as drogas usadas podem causar malformações na criança.

7. Posso engravidar durante o tratamento ?

R.: Sim, tomando o cuidado de usar sempre um preservativo (camisinha).

6. Posso manter relações sexuais ?

R.: Qualquer paciente em uso de quimioterapia deve evitar ambientes fechados com aglomeração, onde a chance de propagação de infecção é maior. Não é uma contra-indicação absoluta, deve-se avaliar os prós e os contras. Mais uma vez, se faz necessário conversar com o seu médico.

5. Posso freqüentar ambientes fechados, como cinema, teatro ou shoppings ?

R.: Depende do tipo de esporte e da fase do tratamento. A melhor conduta é se orientar com o seu médico.

4. Posso praticar esporte ?

R.: Não. O seu médico deve dar a melhor orientação quanto ao calendário vacinal.

3. O calendário de vacinação pode ser seguido normalmente ?

2. Posso freqüentar a escola e o trabalho, normalmente ?

TOME NOTA:

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SERVIÇO SOCIAL DO HEMORIO

Clarisse Lobo Equipe Técnica Claudia Máximo Fernando Sellos Sergio Oliveira Vera Marra Editoração Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005

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