In the initial descriptions of the syndrome, it was recognized that some children with Rolandic epilepsy had behavioral, learning or school problems. In this respect, "benign partial epilepsy with rolandic spikes" (BPERS) is a model for studying the cognitive manifestations of focal epileptic discharges in a developing brain. From such cases, one can assume that the location of the epileptic activity (focus or foci) and the specific role that this area plays when the epileptic disorder becomes active, will determine the nature and severity of the deficit and the occurrence (or not ) of cognitive or behavioral consequences.
Plasticité cérébrale chez des patients hémisphérectomisés à la suite d'un syndrome de Rasmussen*
- Manifestations neuropsychologiques du syndro- me de Rasmussen
- Traitement
- Présentation de cas 1. Patients
- Comparaison inter-individuelle pré- et post- hémisphérectomie
- Comparaison inter-individuelle pré- et post- hémisphérectomie
- Discussion
Concernant les manifestations neuropsychologiques de l'encéphalite de Rasmussen, elles dépendent souvent de l'hémisphère atteint [7] et peuvent varier selon l'âge de début des crises d'épilepsie [8]. Enfin, nous démontrerons l'importance de l'âge d'apparition du syndrome de Rasmussen dans l'organisation (et la réorganisation) des fonctions cognitives au présent. Dans le cas du syndrome de Rasmussen, l'atteinte focale de l'hémisphère cérébral gauche est généralement caractérisée par des troubles massifs du langage ; tandis que les lésions focales de l'hémisphère droit se manifestent principalement par un hémisphère spatial gauche.
Au vu de la sémiologie et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), les anomalies épileptogènes observées sur l'hémisphère gauche semblent plutôt être l'effet d'une propagation d'origine hémisphérique droite. Cette hypothèse a été renforcée par la présence d'une diminution significative du tracé EEG enregistré au niveau de l'hémisphère droit. D'un point de vue général, cette amélioration des fonctions cognitives de ces deux patients suggère que le « découplage » de l'hémisphère cérébral affecté (hémisphère droit) a permis de libérer l'hémisphère gauche des influences inhibitrices associées aux crises d'épilepsie excessives. décharges de l'hémisphère droit.
Notre deuxième hypothèse suppose que s'il y avait bien un transfert cérébral précoce des capacités cognitives de l'hémisphère droit vers l'hémisphère gauche chez le patient 1. Les résultats obtenus chez le patient 1 (absence de signe d'hémisphère gauche) nous permettent de connaître la capacité visuo-spatiale de l'hémisphère gauche après une hémisphérectomie droite.
Einleitung
Hippocampussklerose reduziert die AMTL-N400-Amplituden auf erste („neue“), aber nicht wiederholte („alte“) Wörter, und die AMTL-N400-Größe auf neue (aber nicht alte) Wörter korreliert mit der Pyramidenzelldichte im CA1-Hippocampussektor. Darüber hinaus sind hohe, aber nicht niedrige AMTL-N400-Amplituden mit einer erfolgreichen Kodierung in den deklarativen Speicher verbunden. Im Gegensatz dazu reduziert die systemische Verabreichung des NMDA-Rezeptorantagonisten Ketamin die AMTL-N400-Amplitude bei neuen Wörtern, eliminiert typische AMTL-N400-Wiederholungseffekte und führt zu einer erheblichen Beeinträchtigung des Gedächtnisses.
Auf diese Weise haben wir herausgefunden, dass AMTL-N400-Wiederholungseffekte nur in nicht sklerotischen menschlichen Hippocampi abgeleitet werden können, in denen es möglich ist, postoperativ eine NMDA-Rezeptor-abhängige assoziative Langzeitpotenzierung zu induzieren. Hippocampussklerose reduziert die AMTL-N400-Amplituden bei ersten Präsentationen („neu“), aber nicht bei Wiederholungen („alt“) von Wörtern, und die Stärke der AMTL-N400-Werte bei neuen, aber nicht bei alten Wörtern korreliert mit der neuronalen Dichte der Pyramidenzellen innerhalb des Hippocampus CA1-Unterfeld des Hippocampus. Darüber hinaus sind AMTL-N400s mit hoher, aber nicht niedriger Amplitude für Wörter mit einer erfolgreichen Kodierung für das deklarative Gedächtnis verbunden.
Administration of the NMDA receptor antagonist ketamine reduces the amplitude of the AMTL-N400 to new words, eliminates the typical AMTL-N400 repetition effects, and leads to significant memory impairment. We thus found that the AMTL-N400 repeat effect can be registered only in non-sclerotic human hippocampi in which postoperatively it is possible to induce NMDA receptor-dependent long-term associative potentiation.
Limbische Ereignis-korrelierte Potenziale und hippokampale Gedächtnisprozesse
Mehrere Arbeitsgruppen konnten nachweisen, dass die letztgenannte Komponente, genannt AMTL-N400, im rhinalen (genauer: entorhinalen) Kortex erzeugt wird [11-13]. Im Gegensatz dazu korrelierten die Amplituden des limbischen AMTL-N400 sehr signifikant mit der Anzahl der Wörter, die nach einer 30-minütigen Pause noch abgerufen werden konnten. Um diese Frage zu beantworten, verglichen wir die AMTL-N400-Potenziale von Patienten mit einseitigem AHS mit denen von Patienten mit TLE und einem extrahippocampalen Anfallsursprung sowie einem intakten Hippocampus [14].
Es hat sich gezeigt, dass bei Patienten mit AHS auf der erkrankten Seite nur das AMTL-N400 wirkt. „neu“, nicht aber „alte“ Wörter wurden in ihrer Amplitude deutlich reduziert. Diese Hypothese wird auch durch die Feststellung gestützt, dass die AMTL-N400-Amplituden als Reaktion auf „neue“ Wörter signifikant mit der Neuronendichte der Pyramidenzellen im Hippocampussektor CA1 korrelieren, nicht jedoch mit den Amplituden der AMTL-N400-Potentiale, die durch „neue“ Wörter hervorgerufen werden. „alte“ Wörter [15]. Eine solche Annahme ist jedoch nur dann sinnvoll, wenn gezeigt werden kann, dass die mit der Erkennung von Neuheiten verbundenen AMTL-N400-Effekte tatsächlich auch mit einer erfolgreichen Kodierung verbaler Reize im deklarativen Gedächtnis verbunden sind.
Der oben zitierte Befund, dass die Amplituden der AMTL-N400-Potenziale für neue, aber nicht für alte Wörter mit der Zelldichte im Hippocampussektor CA1 korrelieren, würde auch mit den Gedächtnisdefiziten übereinstimmen, die nach einer isolierten Läsion in dieser Region beobachtet wurden [19] . Um zu testen, ob die mit AMTL-N400 verbundenen Prozesse der verbalen Neuheitserkennung und deklarativen Gedächtniskodierung auch von der Aktivierung von NMDA-Rezeptoren abhängen, untersuchten wir die Wirkung des Nicht-.
Benennstörungen nach epilepsiechirurgischen Eingriffen im sprachdominanten Temporallappen
Mithilfe des angewandten Diskriminanzmodells konnten 90 % der Patienten mit späteren Namensstörungen präoperativ identifiziert werden. Eine günstige postoperative Leistungsentwicklung lässt sich häufig bei Patienten mit frühem Beginn epileptischer Anfälle (z. B. <12 Jahre) [5] und einem frühen Operationsalter (z. B. <20 Jahre) [7] beobachten. Ein hohes Risiko einer postoperativen Behinderung besteht jedoch bei Patienten mit einem späteren Diagnosealter [4, 5] und insbesondere mit einer guten präoperativen Leistung [8].
15], die eine hohe Inzidenz anteriorer oder postoperativer Verschlechterung bei Patienten mit früh einsetzenden Anfällen (<6 Jahre) im linken temporalen Neokortex zeigte. Dies bedeutet, dass Patienten mit postoperativer Verschlechterung im Durchschnitt einen späteren Epilepsiebeginn, ein höheres Operationsalter und ein höheres präoperatives Leistungsniveau aufwiesen. Bei Anwendung dieses Wertes auf die gesamte Patientenpopulation konnten 9 (90 %) positiv klassifizierte Patienten und 27 (90 %) negativ klassifizierte Patienten korrekt identifiziert werden.
Bei Patienten mit einer postoperativen Verschlechterung der Namensleistung trat die Epilepsie relativ spät auf, mit einem Durchschnittsalter von 28,6 Jahren. Erstens zeigen die Ergebnisse, dass Patienten mit einer postoperativen Verschlechterung der Namensleistung erst relativ spät, nämlich im Durchschnittsalter von 45,7 Jahren, operiert wurden.
Sibylle - Ried - Preis
Ein wichtiges Ergebnis dieser Studie ist nicht nur die effiziente Vorhersage des postoperativen Funktionsniveaus, sondern auch die Identifizierung einer Risikogruppe mit stetig steigender Vulnerabilität des Sprachverarbeitungssystems. Die konfrontative Benennung nach anteriorer Temporallobektomie hängt mit dem Alter zusammen, in dem die Objektnamen erworben wurden. In den letzten Jahren hat die funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT) in der präoperativen Epilepsiediagnostik zunehmend an Bedeutung gewonnen.
Der Zweck der fMRT in der Epileptologie besteht darin, die Bereiche des Gehirns abzugrenzen, die für bestimmte Funktionen verantwortlich sind, um das Risiko eines postoperativen Defizits abzuschätzen. Bei der präoperativen Beurteilung ist eine detaillierte und zuverlässige Lokalisierung der Sprach- und Gedächtnisfunktionen des einzelnen Patienten erforderlich. Die Lokalisierung der dominanten Sprachhemisphäre mittels fMRT ist sowohl bei normalen Probanden als auch bei Patienten mit Epilepsie gut etabliert und liefert Informationen über die Position ihres Netzwerks, das während expressiver und rezeptiver Sprachfunktionen aktiviert wird.
Die funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT) hat einen wichtigen Stellenwert in der präoperativen Diagnostik der Epileptologie erlangt. Eine wichtige Anwendung der fMRT in der Epileptologie ist die Abgrenzung von Gehirnbereichen, die für bestimmte Funktionen verantwortlich sind, beispielsweise die Beschreibung primärer sensorischer und motorischer Bereiche und ihrer anatomischen Beziehung zu Bereichen, die bei einer geplanten Operation reseziert werden sollen. müssen dekoriert werden [2, 3].
Funktionelle Bildgebung in der klinischen Neuropsychologie
Darüber hinaus sollte es einfach darzustellen und durchzuführen sein, damit auch Patienten mit kognitiven Behinderungen untersucht werden können. Übereinstimmungen mit dem Wada-Test konnten sowohl für typische Aktivierungen in der linken Hemisphäre als auch in relativ wenigen publizierten Fällen auch für atypische Aktivierungen dokumentiert werden. Während der Wada-Test beurteilen kann, inwieweit die kontralaterale mesiotemporale Region (während der ipsilateralen Anästhesie) funktionsfähig ist, ist die fMRT grundsätzlich nicht in der Lage, die isolierte unilaterale Kapazität des MTL zu untersuchen.
Die Anzahl der aktivierten Voxel im linken mesialen Temporallappen war ebenfalls positiv und die Leistung beim linken Wada-Gedächtnistest war positiv. Obwohl die funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT) einen wichtigen Stellenwert in der präoperativen Diagnostik erlangt hat, kann sie den invasiven Wada-Test noch nicht ersetzen. Neben dem Einsatz der fMRT in der präoperativen Diagnostik wird auch daran gearbeitet, die fMRT in der postoperativen Verlaufsuntersuchung einzusetzen.
Einschränkungen, die das Leben mit Epilepsie mit sich bringt, können sich vor allem auf die Ausbildung und den Arbeitsplatz auswirken. Nicht selten kommt es bei epileptischen Patienten zu einer Überforderung der kognitiven Anforderungen, was zu einer Zunahme der Anfälle und damit zu einer Dekompensation der Situation in Ausbildung und Beruf führt.
Neuropsychologie und Psychotherapie in der beruflichen Rehabilitation
Die in unserer Klinik in den letzten Jahren durchgeführten Arbeitsbeurteilungen zeigten eine stabilere Situation hinsichtlich der Angriffe unter (neuro)psychologischer Unterstützung, eine konstantere Anwesenheit während des Berufungsverfahrens und seltenere Abbrüche der Berufungsmaßnahme. Jugendliche und Erwachsene mit Epilepsie haben manchmal immer noch Schwierigkeiten, in der freien Marktwirtschaft einen „passenden, guten“ Menschen zu finden. In unserer Arbeitsvermittlungs- und Schnupperabteilung wird die berufliche Rehabilitation in der Regel von der Berufsunfähigkeitsversicherung bezahlt, seltener von anderen Versicherungen wie der Unfall- oder Krankenversicherung.
Im Rahmen der Berufsbildungsmaßnahme werden die Klienten in der Regel 3 Monate lang durch ausgebildete Berufsklärer im Bereich schulischer Kenntnisse und Fähigkeiten untersucht; Anschließend erfolgt ein Berufstest in verschiedenen beruflichen Tätigkeiten mit Beurteilung der körperlichen und kognitiven Leistungsfähigkeit. In der Regel muss sich der Neuropsychologe vor Beginn einer fachlichen Begutachtung zur geistigen Leistungsfähigkeit und den konkreten neuropsychologischen Störungen äußern. Eine weitere Therapiemöglichkeit seitens des Psychologen ist die Psychoedukation hinsichtlich der Beeinflussung des Auftretens epileptischer Anfälle.
Wichtig ist auch die Rolle des Psychologen im Umgang mit den Möglichkeiten und beruflichen Perspektiven des Klienten. Die in unserer Klinik in den vergangenen Jahren durchgeführten Berufsdiagnostiken zeigten eine stabilere Situation hinsichtlich der Anfälle unter (neuro)psychologischer Betreuung, eine konsequentere Präsenz bei der Berufswahl und seltenere Abbrüche der beruflichen Maßnahme.
In memoriam
Liga-Mitteilungen
Ausschreibung – Forschungsförderung
Oktober 2004
Tipp
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Herzliche Gratulation
Tag der Epilepsie
Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für klinische Neurophysiologie und funktionelle
Clinique suisse de réadaptation (SuvaCare), salle polyvalente, 1er étage Informations : Geschäftsstelle SLgE, Seefeldstrasse 84, 8034 Zürich, tél.
Kongress der Deutschen Gesellschaft für Neurolo- gie mit Fortbildungsakademie
Kongresskalender
Monte Verità, Ascona 5. Internationales Symposium über Narkolepsie Informationen: Claudio.bassetti@usz.ch oder anita.guggenheim@usz.ch. Die Herbsttagung der Schweizerischen Gesellschaft für Neurologie (SNG) zusammen mit der Jahrestagung der Schweizerischen Gesellschaft für Neuroradiologie.
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