M I O S C L E R O S E S
JOSÉ A N T O N I O L E V Y *
Em trabalho anterior9
salientamos a dificuldade e mesmo, às vezes, a impossibilidade do diagnóstico diferencial entre distrofia muscular progres-siva (DMP) e polimiosite. Existem ainda, outras afecções mal conhecidas, como sejam as doenças conjuntivas degenerativas dos músculos, que evo-luem lentamente com déficit motor e amiotrofias e são acompanhadas por proliferação do tecido gorduroso (lipomatose), do colágeno (miosclerose) ou mesmo de partes ósseas (miosite ossificante) 1 5
, cujo diagnóstico diferen-cial, tanto com a DMP como com as formas crônicas de polimiosite, ofere-ce dificuldades.
Nesses casos, familiares ou não, as principais características são a evolução lenta e as retrações fibrotendinosas da musculatura com as conse-qüentes posições viciosas e limitações dos movimentos articulares, embora o déficit motor propriamente dito possa ser discreto.
Em 1901, Cestan e Lejonne (referidos por Gareiso e Escardó6
) relata-ram casos de miopatia com início precoce, caracterizados por rigidez da musculatura e retrações fibrotendinosas responsáveis por atitudes viciosas e pela limitação dos movimentos articulares, mesmo passivamente, embora as articulações permanecessem livres. Esta miopatia, denominada de esclerosa e limitante, na maioria dos casos não apresenta caráter familiar, evolui lentamente e é acompanhada por atrofias musculares que respeitam a face e o pescoço, afetando, de modo global, os membros1 2
; apesar das atrofias musculares que podem ser de predomínio proximal ou distai, não existe déficit motor acentuado e o exame histopatológico mostra alterações da fibra muscular semelhantes às observadas na DMP, ausência de elementos inflamatorios e fibrose acentuada com presença de tecido adiposo nos está-dios mais avançados.
Hauptmann e Tannhauser8
, em 1941, relataram vários casos de uma família, caracterizados por tensão e encurtamento musculares, sobretudo no dorso e nos flexores dos braços e dos joelhos, presentes desde a infância e sem caráter evolutivo.
Cordier e col.3
, em 1952, publicaram as observações de dois pacientes, pai e filho, com limitação congênita do movimento de algumas articulações (ombro, coxo femural, joelho, cotovelo), tendo a biopsia revelado a pre-sença de colágeno com fibroblastos entre as fibras musculares, as quais mostravam-se fragmentadas e atrofiadas, substituídas por esclerose; a afec-ção, rotulada como esclerose muscular generalizada, evoluiu lenta e pro-gressivamente.
Lowenthal1 0
, em 1952, relatou os casos de quatro crianças de uma famí-lia, todas com limitação dos movimentos das articulações proximais e dis-tais resultante de esclerose muscular com caráter lentamente evolutivo. O mesmo autor1 1
, em 1954, fêz, em duas famílias, o estudo de afecção lenta-mente evolutiva provocando limitação dos movimentos articulares, tendo a biopsia mostrado esclerose do tecido conjuntivo muscular. Lowenthal é de opinião que se tratava de afecção degenerativa do tecido conjuntivo, sobre-tudo muscular, pois os pacientes pioraram muito lentamente sem alteração do estado geral, apresentaram sinais de outras heredo-degenerações, não existindo qualquer sinal de comprometimento do sistema nervoso e dos ossos, as biopsias tendo mostrado comprometimento primitivo do tecido conjuntivo intermisial.
Garcin e col.5
também estudaram, em 1945, miosites fibrosas generali-zadas que consideraram como moléstias insidiosas que se iniciam por endu-recimento e retração da musculatura estriada, estabelecendo-se, então, ati-tudes viciosas que terminam por confinar o paciente ao leito; não ocorrem dores nem hipertermia; a biopsia mostrou fibras musculares de calibre va-riável com degeneração hialina e perda da estriação transversal, hiperplasia do tecido fibroso que circunda e invade as fibras musculares, podendo estar presente, ou não, um infiltrado inflamatorio.
Outra afecção semelhante é a miosclerose senil de Lhermitte (referida por Garcin e col.5
), que afeta quase exclusivamente mulheres idosas, de-terminando franqueza nos membros inferiores, atrofias musculares e retra-ção dos flexores e adutores por miosclerose.
Diogo Furtado e col.4
Schmidt-Peter e Lüders1 4
consideram como uma mesenquimose displá-sica a moléstia apresentada por uma menina, caracterizada por lordose, con-traturas dos membros e atrofia muscular, tendo o exame histopatológico revelado atrofia e degeneração das fibras musculares, além de fibrolipoma-tose intersticial.
Bogaert e col.a
, estudando um caso de cirrose muscular com hipotonia e amiotrofias desde o nascimento, sugerem a possibilidade de se tratar do residuo de urna miosite fetal.
Hariga e col.7
, após definirem a artrogripose como uma distrofia con-gênita, não progressiva, dos músculos e tecidos moles articulares, colocam esta afecção no grupo das distrofias mesodérmicas de causa genética. Zarate e Etcheberrit1 7
consideram a miopatia esclerosa limitante de Cestan e Lejonne como urna artrogripose adquirida, comparável em todos seus as-pectos à congênita. Estes mesmos autores, após estudarem 7 casos de uma família com miopatia geralmente estacionaria mas, às vezes, com surtos evolutivos, à qual rotularam como miosite crônica hereditária, fazem algu-mas considerações sobre várias das entidades que referimos acima, relacio-nando os pontos em comum que têm todas elas. Assim, são geralmente hereditárias ou familiares, iniciam-se quase sempre antes do nascimento ou nos primeiros anos de vida e se mantêm estacionarias ou progridem muito lentamente para uma fibrose muscular, sem comprometer a vida, a não ser no que se refere à limitação dos movimentos. Nesses casos, às vezes, a evolução clínica já está completa por ocasião do nascimento, como sucede, por exemplo, com a artrogripose; em outras, a evolução se completa na infância, como na miopatia de Cestan e Lejonne; outros casos podem ocorrer, durante toda a vida, surtos subagudos. Finalmente, Zarate e Etcheberrit referem que, no quadro histopatológico dessas moléstias, antes que a fibrose seja intensa, existem sinais de inflamação subaguda constituí-dos por infiltraconstituí-dos de células redondas, o que os levou a concluir que se trate de miosites crônicas.
C A S U Í S T I C A
C O M E N T Á R I O S
Em relação à hereditariedade, enquanto que Vuia e Stanesco1 5
são de opinião que esta afecção apresenta tanto casos familiares como não fami-liares, Hauptmann e Tannhausers
, Cordier e col.3
, Lowenthal1 0
.1 1
, Zarate e Etcheberrit1 7
, relatam apenas casos familiares. Gareiso e Escardó6
, por outro lado, referem que este tipo de miopatia, na maioria dos casos, não apresenta antecedentes familiares. Dos nossos 7 pacientes, o do caso 4 tinha um irmão com moléstia semelhante, sendo os pais consanguíneos; os casos 6 e 7, também com pais consanguíneos, eram irmãos e tinham um tio com a mesma sintomatologia.
A evolução, também de acordo com a opinião dos vários autores, foi sempre lenta e progressiva, com exceção dos casos 6 e 7, que evoluíram de modo relativamente rápido.
A eletromiografia, feita em 5 dos nossos casos, foi característica de miopatia em 4 deles (casos 1, 3, 4 e 5) e revelou sinais de lesão miopática e também do nervo motor periférico, sendo, portanto, sugestiva de polimio-site, no caso 2. A respeito deste último caso, lembramos que Van Bogaert e Radermecker1
, Furtado e col.4
e Zarate e Etcheberrit1 7
A biopsia muscular, feita em 5 casos, revelou sempre grande prolife-ração conjuntiva, além de alterações das fibras musculares próprias das miopatias; somente no caso 2 encontramos discreto infiltrado inflamatorio. A nosso ver, este tipo de afecção não constitui uma unidade nosológica, tendo, de comum, apenas a evolução lenta e o comprometimento inicial, ou pelo menos predominante, do tecido conjuntivo com tendência acentuada à esclerose muscular. Dentro dessas características de doença conjuntiva de-generativa, poderemos ter, é claro, o resíduo de uma miosite fetal2
, uma distrofia mesodérmica de causa genética7
, uma artrogripose adquirida, uma miosite crônica hereditária17
, uma miosclerose11
, ou mesmo, uma poliomio-site de evolução muito lenta. Dos nossos casos apenas dois (6 e 7), pelo modo de evolução, fogem um pouco das características acima, o que con-firma nossa opinião de que este grupo de afecções é ainda mal conhecido.
R E S U M O
São apresentados os casos de 7 pacientes miopatas com retrações fibro¬ tendinosas precoces. O autor é de opinião que este tipo de afecção não constitui uma unidade nosológica bem definida e compara suas observações com outras referidas na literatura médica citando ,entre outras, a miopatia esclerosa limitante, a esclerose muscular generalizada, as mioscleroses here-do-familiares, as miosites fibrosas, a miosclerose senil, a mesenquimose dis¬ plásica e a atrogripose.
S U M M A R Y
Myosclerosis
The cases of 7 myopathic patients with precocious fibrotendinous re-tractions p.re reported. The author suggests that this type of affection does not constitute a well defined nosological entity in itself. He discusses the bibliographic references on the subject, considering limiting sclerotic myopathies, generalized muscular sclerosis, heredofamiliar myosclerosis, fi-brous myositis, senile myosclerosis, dysplastic mesenchymosis and arthro-gryposis.
R E F E R Ê N C I A S
1. B O G A E R T , L . V a n & R A D E R M E C K E R , M . A . — D e q u e l q u e s a f f e c t i o n s m u s ¬ c u l a i r e s p r i m i t i v e s e n d e h o r s d e s m y o p a t h i e s . A c t a n e u r o l . p s y c h i a t . b e l g . 5 4 : 1 - 2 8 , 1 9 5 4 .
2 . B O G A E R T , L . V a n ; B E S S A , J. S. & N U N E S V I C E N T E , A . — S u r u n e a f f e c t i o n
m u s c u l a i r e c o n g é n i t a l e à é v o l u t i o n l e n t e m e n t f a v o r a b l e c a r a c t é r i s é e p a r u n e
" e i r r h o s e " m u s c u l a i r e à d é p ô t s p r o t é i n i q u e s ( r é t i c u l o s e m u s c u l a i r e ? ) . A c t a
3 . C O R D I E R , J.; L O W E N T H A L , A . ; R A D E R M E C K E R , M . A . & B O G A E R T , L .
V a n — S u r u n e f o r m e c o n g é n i t a l e e t h é r é d i t a i r e d e s c l é r o s e m u s c u l a i r e
g é n é r a l i s é e . A c t a n e u r o l . p s y c h i a t . b e l g . 5 2 : 4 2 2 - 4 3 2 , 1 9 5 2 .
4 . F U R T A D O , D . ; N E V E S D A S I L V A & C H I C H O R R O , V . — P o l y m y o s i t e s c l é ¬
r o s a n t e s e g m e n t a i r e . R e v . N e u r o l . 1 0 3 : 5 7 2 - 5 8 2 , 1 9 6 0
5 . G A R C I N , R . ; L A P R E S L E , J.; G R U N E R , J. & S C H E R I E R , J. — L e s p o l y m y o
-s i t e -s . R e v . N e u r o l . 9 2 : 4 6 5 - 5 1 0 , 1 9 5 5 .
6 . G A R E I S O , A . & E S C A R D Ó , F . — M a n u a l d e N e u r o l o g i a I n f a n t i l . L i v r a r i a
E d i t o r a E l A t e n e o , B u e n o s A i r e s , 1 9 4 4 , p p . 1 1 a 3 1 .
7 . H A R I G A , J.; L O W E N T H A L , A . & G U A Z Z I , G . C. — N o s o l o g i c a l p l a c e a n d
c o r r e l a t i o n s o f a r t r o g r y p o s i s " s e n s u s t r i c t o " . A c t a n e u r o l . p s y c h i a t . b e l g . 6 3 :
7 6 6 - 7 9 3 , 1 9 6 3 .
8 . H A U P T M A N N , A . & T A N N A H A U S E R , S. J. — M u s c u l a r s h o r t e n i n g s a n d
d y s t r o p h i e s . A r c h . N e u r o l . P s y c h i a t . 4 6 : 6 5 4 - 6 6 4 , 1 9 4 1 .
9 . L E V Y , J. A . — C o n t r i b u i ç ã o p a r a o d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l d a d i s t r o f i a m u s
-c u l a r p r o g r e s s i v a . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) , 2 2 : 7 3 - 1 0 4 , 1 9 6 4 .
1 0 . L O W E N T H A L , A . — S u r u n e f o r m e c o n g é n i t a l e e t f a m i l i a l e d e s c l e r o s e m u s
-c u l a i r e g é n é r a l i s é e a v e -c b l e p h a r o p t o s e . A -c t a n e u r o l . p s y -c h i a t . b e l g . 5 2 : 1 4 1 - ¬
155, 1 9 5 2 .
1 1 . L O W E N T H A L , A . — U n g r o u p h é r é d o d é g é n é r a t i f n o u v e a u : l e s m y o s c l e r o s e s
h é r é d o f a m i l i a l e s . A c t a n e u r o l . p s y c h i a t . b e l g . 5 4 : 1 5 5 - 1 6 5 , 1 9 5 4 .
1 2 . P O C H , G. F . & M O N T E V E C C H I O , B . — M i o p a t i a e s c l e r o s a l i m i t a n t e d e C e s t a n
y L e j o n n e . R e v . n e u r o l . B u e n o s A i r e s 1 4 : 2 9 - 3 8 , 1 9 5 6 .
1 3 . S H Y , G . M . & M A G G E , K . R . — A n e w c o n g e n i t a l n o n p r o g r e s s i v e m y o p a t h y .
B r a i n 7 9 : 6 1 0 , 195Q.
1 4 . S C H M I D T - P E T E R , P . V o n & L Ü D E R S , C. J. — U b e r e i n e P a t i e n t e n m i t l o r ¬
d o s e K o n t r a k t u r d e r g e s a m t e n W i r b e l s á u l e b e i p r o g r e d i e n t e r M u s k e l a t r o p h i e
u n d i n t e r s t i t i e l l e r F i b r o l i p o m a t o s e . E i n B e i t r a g z u m P r o b l e m d e r d y s p l a s t i
c h e n m e s e n c h y m o s e n . H e l v . p a e d i a t . A c t a 2 0 : 1 0 1 1 1 7 , 1 9 6 5 . R e s u m o in M u s
-c u l a r D y s t r o p h y A b s t r a -c t s 10, 3, 1 9 6 6 .
1 5 . V U I A , O . & S T A N E S C O , A . — M a l a d i e s c o n j o n c t i v e s d é g é n é r a t i v e s : m y o s t i e ¬
r o s e , l i p o m a t o s e s y m e t r i q u e e t m y o s i t e o s s i f i c a n t e p r o g r e s s i v e . J. N e u r o l . S c L
3 : 4 7 3 - 4 8 9 , 1 9 6 6 .
1 6 . W A L T O N , J. N . — T w o c a s e s o f m y o p a t h y l i m i t e d t o t h e q u a d r i c e p s . J. N e u
-r o l . N e u i o s u -r g . P s y c h i a t . 1 9 : 1 0 6 - 1 0 8 , 1 9 5 6 .
1 7 . Z A R A T E , O . & E T C H E B E R R I T , J. M . — M i o s i t i s c r ó n i c a h e r e d i t a r i a . A c t a
n e u r o - p s i q u a t . a r g e n t . 5 : 3 0 5 - 3 1 2 , 1 9 5 9 .
