Operação de Mustard no tratamento cirúrgico da transposição simples das grandes artérias.

Rev. B,*s.C;/. CJJr<Jio""$c. 10(3): 139·143. 199S

Operação de Mustard no tratamento

cirúrgico da transposição simples das

grandes artérias

Cláudio A. GOMES', Jorge Vieira RODRIGUES', Fernando MORAES NETO *. Cleuza Lapa

SANTOS', Sandra MATIOS', Carlos R. MORAES'

GOMES. C. A.: RODRIGUES.J. v.; MORAES NETO. F.; SANTOS. C. L.; MATIOS, S.: MORAES, C. R. -Open.çlo de Mustam no tlalamento cirúrgico da t/an5jlosiçlo simp"'s das grandas artérias. R9~ Bn'$. Cjr. Csrd;OV8$C .• 10 (3) : 139-143.1995

RESUMO: Entre abnlde 1975ejanelrode 1994. 28c,lançasforam submetidas lI operaçliode Mustam para tratamanto da !tansposiçlio simples das grandu art6nu atravlÍs de modilicaçlio t<icnica dutinada a evitar arritm ias e mlnlmlzaro p.oblema da obstruçAo venosa sistémica ou p<llmona •. A Idad a variou de 21 dias a 7 anos (média. 18 meses). A maione dos pedentes (22) estave no primeiro ano de vida . OCOf1"eram sais óbitos no 1""1000 de Inle.neçlio hospllala •. quat.o o:Ios quai s em crianças com mel>O'l!l de quab"o mnn de idad8. Entre os22 . obrevõvantes.nlioloramdetectadasarritmlasgravesoud islunçIiodlrelta . Trêspaclentea 10000m ,eoperados com sucesso , para !tatamento de obstrução venosa doi ~ala cava superior (2 casos) I veias pulmonares {I caso). Os rasultaoo.. atuaisda ope.ação de Mustam modifica!la5l0 bons, a esla procedimento continua como altelrlatiVa válida em pacientes com transposiçlio simples das grandes arté.ias nliocandldatos àcorreçi oanat6mica.

DESCAITOAES:Transposlçiodas grandes llr1érias.c lrurgla.Mustam. ope.açlode

INTRODUÇÃO

O tratamenlo cirú.gico da transposição des grendes artéries (TGA) teve inícío em 1950, quan· do BLALOCK & HANlON • descreveram a técnica de septectomia atlial l echada . A criação de uma ampla comunicação interatrial, permitindo a mistura dasduascirculações.possibílitouaaobrevidaaté idade maisavançade de mu;tescrienças portadores dessa malformação. Em 1953. LlLlEHEI & VARCO 10 descreveram uma técnica de correçãolisiolOgica parcial, que consislia na anastomose das veias pulmonares direilas com o álrio direito e da veia cave inlerior com o átrio esquerdo. BAFFES 3 , em 1956, incorporou a u tilização de um homoenxerto a6rtico para conectar a veia cava inleriorao átrio esquerdo

O conceito de correção fisiol6gica lolel a nlvel atrlal,porremodelamento de parede do átrio direito e do septo inte.alrial, loi inicialmente proposto por ALBERT " em 1954. A primeira operação desse tipo loi realizada por SENNING 18, em 1959. A operação de Senning mostrou , de inicio. alta mor-talidade e somente loi revivida e u ti li~ada em larga escala apOs os Irabalhos de QUAEJEBEUR el a/ii IS , em 1977. Em 1964, MUSTARD '3 descreveu uma nova técnica de corração atrial da TGA, que con· siste na excisAo complete doseplo interatrial e na utilização de um enxerto de pericárdio. a lim de red;recionar o sangue das veias ca~as para a valva mitraleventr(culoesquerdoeosanguedasveias pUlmonares para a valva tricúspide e o ventrlculo direito. Esse tipo delécnica loi, por muitos anos, a operação mais utilizada na correção da TGA.

Tf~ballo ,..~ .. oo "" Ha.pllal ela. Cllnlclo d<o lirMvoro.ido". F_rol ". P"''''''''bUCO . r'H> Inomutc 00 COfaçcllO de Pe rnambuco. 1'1 "'"10. PE. Sr .... R ~pa'* i>I'b licaçcll o .m ... '. mb'o <lo l ggS

GOMES, C. A.: RODRIGUES, J. V.; MQRAES NETO, F.; SANTOS, C. L; MATTOS, S,; MORAES, C, R.. Operação de Mustard no

t,alamenlo cirUrgicoda transJ)Osiç1io simples das grandes artérias, R.v. 8,...s, Cit, Cardlovasc .. 10 (3); 139-143, 1995

Um grande progresso no tratamento da TGA ocorreu a partir de 1966, quando AASHKIND & MILLER 17 descrevoram a septostomia com balão, Essa técnica permitiu a paliação em neonatos, postergando-se aco rreção atria l para depois do 4° mês da vida,

Em 1975, a contribuição ma is importanta na história da cirurgia da TGA foi dada por JATENE o/ a1ii3 , ao consegu irem a primeira sobrevida com a correção anatómica a nfvel arterial. De inicio, a operação de Jatono foi reservada a casos de TGA com comunicação interventricular (CIV), mas YACOUB o/ alii 22, em 1977. passaram a realizá·la em casos de TGA simples, após preparação do ventrfculo esquerdo através de cerclagem do tronco pulmonar e shunlsistêmico-pulmonar. Outro grande avanço loi dado por CASTAN EDA er alils, em 1984. e por aUAEJEBEUR el alii 16, em 1986, ao demons-t ra rem que a operação de Jademons-tene poderia serapli-cada em casos de TGA simp les, desde que fosse feita nas primeiras semanas de vida, ou seja, antes da queda da resistênc ia arteria l pulmonar e da di· minuiçlo da massa do ventrículo esquerdo.

No presente trabalho revemos nossa experiên-cia com 28 crianças submetidas II operação de Mustard

CAsufsTICA E MÉTODOS

NO período entre abril de 1975 e janeiro de 1994, 28 crianças po rtadoras de TGA simples foram operadas pela lécnica de Mustard, em nOSso Ser-viço . Dezesseta{60,7%) eram do sexo masculino e II {39,3%), do feminino, variando a idado do 21 dias a 7 anos {média de 18 meses). O peso variou de 3,4 a 23 kg {média de 7.8 kg).

Todos os pacientes loram submetidos a com-pletoostudoclínico, radiológico e eletrocardiográfico, sendo o diagnóstico delinitivo oblido através de estudo hemodinãmico em 22 pacientes. Nas outras 6criançaS,acirurgialoiindicadaapenascomdiag- nósticoecocardiográficoeemI2realizou-seseptos-tomia com balão

TÉCNICA CIRÚRGICA

Utilizou·se perlusão com auxílio de hipotermia p,olunda (18°C) em 19 casos, realizando·separada circulatória total em 13 e hipofluxo em 6. Os outros 9 foram operados com circulação extracorpórea convencional a 30°C. Obteve·se proteçãomiocárdica porinlusãodesoluçãocardioplégicageladanaaorta ascendente e hipotermia tópica do coração

A circulação extracorpórea loi estabelecida atra-vés de cânula na aorta ascendente, Nos casos em que se rea lizou parada circulatória, colocou-se apenas uma cãnula venosa at ravés da aurrcu la direita. Nos domais, a introdução dacãnula na veia cava super ior lo i através da aurículadireitaeaveia cava inferior. bem próximo ao dial ragma. Durante as manobras das cavas com cadarços, evitou·se traumatizar e junção da veia cava superior com o átrio direito

A operação de Mustard foi sempre realizada seguindo-se as modificações levadas a efeito no Brompton Hospital 20. A atriolomia direita é curva. estendendo-se da veia cava inferior ao topo da aurícula direita. O septo interatrial é amplamente ressecado e suas bordas, reendotelizadas. As me-didas para confecção do enxerto são, então, toma· das: primeiro, a distãncia entro as veias pulmonares esquerdas e o remanescente do septo interatrial e, depois, osdiãmetros dos orifiCioS das veias cavas. O enxerto é cortado em forma de ' calça" ,tal como descrito por QUAEJEBEUR & SROM I~. Utilizamos sempre dura·máter homóloga ou pericárd io bovino .

O enxerto é suturado seguindo os principios básicos de MUSTARO 13, mas com a parte perifé-rica {borda externa da "calça") colocada bem longa dos orificios das veias cavas.

Nas áreas mais próximas do orifício das cavas, o enxerto é incorporado As bordas da atriotomia . Procura-se evitar, dessa meneira, lesão do nó sinoatriale sua artéria , seja por hematoma ou librose tardia. A parte inlerior da linha de sutura passa posterior ao seio coronário. drenado para o átrio sistêmico (Figura I).

GOMES, C. A.; RODRIGUES, J. V.; MORAES NETO, F.; SANTOS. C. L.; MATIaS. S.: MORAES. C. R. _ Operaçâod& Mustard 00 tratamento cirúrgico da transposição simples das grandes artérias. A.v. Bras. Cir. Cardlovasc .. 10 (3): 139·143. 1995

Na maioria dos paciontos, procodou·so ao alar-gamentodo átriosistêmico (Figura 2). Para isso, a atriotomiaé estendida em direção à parede poste-rior do átrio esquerdo, separando-se as veias pul-manares direitas. Utiliza-se um enxerto para a ampliação dessa região

Seis (21,4%) pacientes !aleceram no período de internação hospitalar. em decorrênCia de síndrome de ba;xo débito (3 casos), sepsis (1 caso), pulmão de choque (I caso) o falôncia aguda do ventrlculodireito (1 caso). Observou-se nítida rela· ção entre a mortalidade e a idade na époça da çirurgia (Tabela 1). Das 4 crianças operadas no ," mês de vida, 2 (50%) faleceram. De 7 operadas entre o I" e o 4" mês, 2 (28,5%) mOrreram. E, finalmente. de 17 operadas com mais de quatro meses, apenas 2 (11.7%) vieram a lalecer

Complicações P6s-0perarórias

Além dos pacientes que !aleçeram, 7 outros exibiramçompliçaçõespós-operatóriassigniliçativas, a saber: tamponamento cardíaco (2 casos), lesão neurológica discreta (2 casos). osteomielite do esterno (I çaso), inlecção pulmonar (1 caso) e insuliciência renal aguda (1 caso)

Evolução Tardia

Nenhum dos sobreviventes exibiu

arritmiassig-nilicativas na evolução tardia. DoiS apresentaram obstrução de veia cava superior e 1. de veiaspul-manares. Os 2 primeiros pacientas loram operados çom dois e quatro meses devidaeoterce iro, com onze meses. Todos os :3 foram reoperados com sucesso. porém 1 lateceu no 3" ano de pós·opera· tório, devido a cirrose hepática.

COMENTÁRIOS

Atualmente, parece evidente que a forma ideal de tratamento de crianças portadoras de TGA sim-ples é a correção anatômica a nível arterial (opera-ção de Jatene). no perfodO neonatal. antes da redu-ção da massa do ventrículo esquerdo em decorrência da queda da resistência arterial pulmonar 5. 16 BACKER at a/ii 2, entre outros, demonstraram qua, embora a mortalidade operatória e tardia das ope· rações de Jatane e de Mustard saja comparável, o primeiro procedimento, a longo prazo, mostraresul tados Superiores em termos de arritmias e melhor preservação da função ventricular

Também parece evidente que a correção a nível arterial é procadimento mais complexo do qua as operações de correção a nível atrial. Disso resulta que nem sempre é possível realizar a forma de tratamllnto ideal da TGA simples por duas razões principais: primeiro, existem diliculdades institucionais no manuseio de neonatos com cardiopa1ias graves: segu ndo, mesmo instituições capacitadas recebem, com Ireqüência, crianças que já perderam a opor· tunidada da correçãoanatômica, ou por terem sido submetidas a septostomia com balão. ou por já terem nascido com comunicação interatrial que lhes permitiu sobreviver, sendo o diagnóstico leito mais tardiamente. Para esse grupo de doentes. resta a correçãoa nivelatrial,visto que a técnica de pre-paração do ventrículo esquerdo, proposta por YACOUB etalii~, não demonstrou, até o momento, vantagens e aplicabilidade prática am larga escala. É, portanto, válida a análise dos resultados das técnicas de correção atrial da TGA simples

Até 1977, a operação de Mustard era usada, na maioria das instituições. para corração da TGA sim-ples 19.20.21 . A evolução, a longo prazo, dos

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GOMES, C. A.; RODRIGUES, J, Y.; MORAES NETO, F,: SANTOS, C. L; MATIOS, S,; MORAES, C. R,· Operação de Muslard no tratamento cirúrgico da Iransposição simples das Qranckis artérias. R9V. Bras, Cir, Cardiovasc., 10 (3); 139-143, 1995

v iventes mostrou uma inqUietante incidência de morbidade e mortalidade relacionada a arritmias o obstrução venosa. Por conseguinte. a operação de Senning loi revivida 11.15 o, sobrotudo, importantos modificações técnicas foram introduzidas na opera-ção de Mustard <10. As modificações propostas pelo grupo do Brompton Hospital, de Londres, e utiliza-das neste trabalho, mudaram substancialmente os

Diversos trebalhos têm demonstrado que os latores de risco determinantes da mortalidade hos-pitalar, na operação de Mustard, são a baixa idade eObaixo peso g, Isso ficou evidenciado em nosse experiimcia de 28 casos operados. em que ocorre ram 4 das 6 mortes em crianças com menos de quatro meses de vida. Também verilicamos, como tem sido descrito, que a causa mais freqüente de óbito é a síndrome de baixo débito, graças ao re· duzidotamanho dos átrios, que passam aluncionar mais como um conduto do que como um reserva tório, determinando baixa pressão ventricu lar 9

A evolução tardia após a operação de Mustard depende da presença de arritmias , obstruçãoveno-sasistêmica ou pulmonar e disfunção do ventrículo direito. Nos primeiros anos de experiência com essa operação, a presença de arrrtmias era a principal causa de morte tardia 19. Modificações técnicas, como as descritas neste trabalho, produziramdramá-lica diminuição na incidência dessa compproduziramdramá-licação 20. A ocorrência de obstrução vanosa sisll!mica ou pul-monar tem sido estimada em cerca de 10%, e seu manuseio na reoperação é relativamentelácil 17. 19. Em nossa série. 3 pacientes apresentaram essa complicação e foram reoparados. com sucesso Finalmonto, dotorioração progrossiva da função ventricular direita tem sido descrita, mas é rara e não foi documentada em nossos pacientes.

Os resultados do operação de Mustard são, portanto, bastante satisfalóriose esso procedimen-to continua alternativa válida no tratamenprocedimen-to cirúrgi-co da TGA simples, especialmente em crianças cirúrgi-com mais de:3 ou 4 meses de vida e para as quais a correção anatõmica não esteja indicada.

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R.-Mustardope,ationlor5u'gicaltreatmentolslmpletranspositionolthogrealartarias. Rov. Bras. Cir. CBrdiovasc .. l0(3) ,139·143,1995

A8STRACT: B.-.lween Aprtl of 1975 and January 01 lQ94,28patients underw enloorreclionolsimple Iranspo sitionoflhegreatarterte5byam<:<Jificalionoflh e Mustardoperalion,designedtoevolddY5rhythmlas andlo minimize syslemicand pulmonaryvenousobstlUClion. Age ranged Irom 21 days to 7yea,s (maan age lB monlhs), The majofity (22 patients) we'e in the firstyearollile, Ea~y mortalityoccurredln 6 palients, Four 01 lhe ea~y dealhs were ln children younger than 4 monlhs. Among lhe 22 su rvivors no seriou8 dysrhylhmias o' rlght venl~cutar dysfunc~on were deleclad, Three patienl. pre.""t9d sUp",iorvenacava (2) and pulmonary (1) venous obslruc~on, and were easily managed ai reoperalion. Currenl resu ll. wilh lhe modHied Muslard operallonaregoodandlhisproceduroisslillanal1ernativeinchildranwilhsimplelransposilionwhoa,enol candidalesloranalomicalrepeir.

DESCAIPTDRS:Transposilionofthegreal~rlene " ,surgery.Muslardop o rali""

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