Condrossarcoma de calcâneo: relato de caso.

(1)

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Relato

de

Caso

Condrossarcoma

de

calcâneo:

relato

de

caso

夽

Frederico

Barra

de

Moraes

∗

_,

_Nicolle

_Diniz

_Linhares,

Pryscilla

Moreira

de

Souza

Domingues,

Vanessa

Nogueira

Machado

Warzocha

e

Jefferson

Martins

Soares

FaculdadedeMedicinadaUniversidadeFederaldeGoiás,Goiânia,GO,Brasil

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem23deabrilde2013

Aceitoem9deoutubrode2013

On-lineem12demarçode2014

Palavras-chave:

Condrossarcoma Calcâneo

Neoplasiasósseas

r

e

s

u

m

o

Relatarumcasorarodecondrossarcomadosossosdopé,maisespecificamentenocalcâneo.

Mulherde30anos,comqueixadenodulac¸ãoindolornafacelateraldocalcâneohaviacerca

deoitoanos,queinicioucomdorimportante.Aradiografiamostrouumtumordelimites

imprecisos,quecomprometeuocalcâneo,otáluseomaléololateral.Alesãoapresentou

aspectodestrutivo,agressivoeosteolítico,cominvasãodepartesmolescircunvizinhase

presençadepontosdecalcificação.Foifeitaamputaçãonoterçomédiodapernadireita,com

diagnósticohistológicodecondrossarcoma.Evoluiucomrecidivalocaldatumorac¸ãoe,

pos-teriormente,amputaçãonoterçomédiodacoxadireita.Apósumanodaúltimaamputação,

apacienteevoluiucommetástasedecondrossarcomaempartesmolespelocorpoenos

pulmões e faleceuum ano e dez meses apóso diagnóstico.Os condrossarcomas que

envolvemocalcâneoemadultosjovenssãoraros,compoucosrelatosnaliteratura.Por

esse motivo, opresente relato torna-seimportante no sentido de mostrarqueapesar

deessaserumaafecc¸ãorara,aindaassimelaestápresentenonossomeio.Éimprescindível

suainvestigac¸ãoprecoce,principalmenteporexamesdeimagem,comointuitodediminuir

aschancesdemalignizac¸ãoe,consequentemente,decomplicac¸õeseevitaroóbito.

Ltda.Todososdireitosreservados.

Calcaneal

chondrosarcoma:

case

report

Keywords:

Chondrosarcoma Calcaneus

Boneneoplasms

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b

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t

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t

Theobjectivewastoreportonararecaseofchondrosarcomaofthebonesofthefoot,

andspecificallythecalcaneus.Thepatientwasa30-year-oldwomanwithacomplaintof

painless nodulationonthelateralfaceofthecalcaneus,whichshehadhadforaround

eightyears,whichthenstartedtopresentsignificantpain.Radiographyshowedatumorwith

impreciselimits,compromisingthecalcaneus,talusandlateralmalleolus.Thelesionhada

destructive,aggressiveandosteolyticappearance,withinvasionofthesurroundingsoft

tis-suesandpresenceofpointsofcalcification.Amputationwasperformedinthemiddlethird

oftherightlowerleg,withahistologicaldiagnosisofchondrosarcoma.Thecaseevolved

夽

TrabalhorealizadonoDepartamentodeOrtopediaeTraumatologiadoHospitaldasClínicasdaFaculdadedeMedicinadaUniversidade

FederaldeGoiás,Goiânia,GO,Brasil.

∗ _Autor_para_{correspondência.}

E-mail:fredericobarra@yahoo.com.br(F.B.deMoraes).

(2)

Introduc¸ão

Ossarcomassãoneoplasiasmesenquimatosasraras(menos

de1%detodosostiposdecâncer)quesurgemnosmúsculos,

noendotélio,nacartilagemenoselementosdesustentac¸ão.

Aincidênciadesarcomasmalignosébaixa:1,5por100.000

habitantes. Essa incidência resulta em aproximadamente

8.000novoscasosporanonosEstadosUnidos.1_Geralmente

têmorigemmesodérmica,emboraalgunssejamderivadosdo

neuroectoderma,edividem-seemdoisgrupos:osósseoseos

daspartesmoles.Ressalte-sequeaproximadamente3%dos

tumoresósseosocorremnopéounotornozelo.2,3

Os condrossarcomas são tumores da idade adulta e da

senilidade,comincidênciamáximaentreaquartaeasexta

décadas da vida. Eles representam aproximadamente 20%

a25% dossarcomasósseos,maso envolvimentodo

calcâ-neo é raro. Acometem preferencialmente os ossos planos,

especialmente as cinturas escapular e pélvica, mas

tam-bémpodemacometeraspartesdiafisáriasdosossoslongos.

Eles podem surgir primariamente ou de forma

secundá-ria,comotransformac¸ãomalignadeumendocondroma,ou,

maisraramente, a partir da cobertura cartilaginosa de um

osteocondroma.2,3

Oscondrossarcomastêmumahistórianaturalindolente,

com pacientes que se apresentam, tipicamente, com dor

etumefac¸ão. Radiologicamente, alesão podeter aparência

lobular,comcalcificac¸ãomosqueada,pontilhadaouanularda

matrizcartilaginosa.Édifícildistinguirocondrossarcomade

baixograudaslesõesbenignaspormeioderadiografiasoudo

examehistológico.Poressemotivo,históriaclínicaeexame

físicosãoetapasfundamentaisdoraciocíniodiagnóstico.

Oobjetivodesteestudoé,portanto,relatarumcasorarode

condrossarcomadecalcâneoemumpacienteadultojovem

comváriascomplicac¸ões,alémderevisaraliteraturasobreo

assunto.

Relato

do

caso

Paciente do sexo feminino, 30 anos, branca, foi avaliada

no ambulatório de ortopedia do Hospital das Clínicas da

Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás

com história de uma entorse no tornozelo direito sofrida

haviaaproximadamenteoitoanos,composteriorsurgimento

de nodulac¸ão indolor na face lateral do calcâneo.

Gradati-vamente, a tumorac¸ão aumentou de volume e a paciente

comec¸ouaapresentarumquadrodedor,motivopeloqual,

emumhospitaldointeriordoestado,foifeitaumaressecc¸ão

dotumor,porémnãohouvecicatrizac¸ãocompletaeaferida

operatóriapermaneceuabertaecomsecrec¸ãoativa.

Aoexamefísico,haviaumgrandeaumentodevolumedo

pé edotornozelodireitos,pelebrilhanteetensa,presenc¸a

deduasfístulasnaregiãolateral docalcâneocomsecrec¸ão

amarelada,péemposic¸ãodeequinoedolorosoàpalpac¸ão.

Aradiografiamostrou umtumordelimitesimprecisos,que

comprometeuocalcâneo,otáluseomaléololateral.Alesão

apresentou aspecto destrutivo, agressivo eosteolítico, com

invasãodepartesmolescircunvizinhasepresenc¸adepontos

decalcificac¸ãonatumorac¸ão(fig.1).

A radiografia inicial do tórax apresentou-se normal.

Macroscopicamente, o tecido tumoral apresentou cor

amarelo-palha, com anatomopatológico que indicava

con-drossarcoma. Um mês após a consulta inicial, foi feita

amputac¸ão noterc¸o proximalda perna direita, porém não

houve cicatrizac¸ão da ferida operatória, com eliminac¸ão

de material necrótico e secrec¸ão amarelada. A radiografia

do coto de amputac¸ão mostrou uma lesão osteolítica na

tíbia amputada efoi considerada umarecidiva no coto de

amputac¸ão(fig.2).

Seismesesapósaprimeiraamputac¸ão,apacientefoi

rein-ternada,evidenciou-senapec¸acirúrgicacondrossarcomano

cotodeamputaçãodatíbiaefez-senovaamputaçãonoterço

médiodacoxadireita(fig.3A).Apósumano,apaciente

vol-touaoambulatóriocomqueixadedispneia,comestadogeral

comprometidoenodulac¸õesdeconsistênciaborrachosapor

todo o corpo. As biópsias dessas lesões revelaram

metás-tase de condrossarcomaempartesmoles.A radiografiade

tóraxrevelounodulac¸õesmetastáticasporambosospulmões

(fig.3B).Apacientefaleceunaquelasemanaderetorno,

apro-ximadamenteumanoedezmesesdepoisdodiagnóstico.

Discussão

Os condrossarcomas são tumores ósseos malignos que se

caracterizampelaproduc¸ãodecartilagemneoplásicaesãoa

segundavariedademaiscomumdetumorósseomaligno

pro-dutordematriz.Elessãosubclassificadosmorfologicamente

nasvariantesintramedularejustacorticalconvencional,com

célulasclaras,desdiferenciadasemesenquimal,e90%sãodo

tipocondrossarcomasconvencionais.4

Geralmente,elessedesenvolvemcomoumalesão

(3)

Figura1–Radiografiaemanteroposterior(A)eemperfil(B)dopéedotornozelodireitosqueapresentalesãodeaspecto destrutivo,agressivo,osteolítico,cominvasãodepartesmolescircunvizinhasepresençadepontosdecalcificação natumoração.

Figura2–Radiografiaemanteroposterior(A)eemperfil(B)docotodeamputac¸ãoqueevidencialesãoosteolíticanatíbia amputada.

escapulardoqueospés. Levando-seemconsiderac¸ão

ape-nasos condrossarcomasdosossos dopé,o acometimento

do calcâneo mostra-se o mais comum.5,6 _Eles _podem _ser

primáriosou secundários, nesse casoquando representam

umatransformac¸ãomalignadeencondromas ou

osteocon-dromas.Alémdisso,écomumsuaassociac¸ãocomasíndrome

hereditáriade exostosemúltiplaem6%doscasos.7,8 _Como

ososteocondromascomumentesãoassintomáticos,os

paci-entes não sabem da existência da lesão, de forma que

dorrepentinaeinchac¸odecrescimentorápidorepresentam

manifestac¸õesclínicassuspeitasdamalignidade,assimcomo

neuropatiacompressivafocal.9_O_processo_de_{transformac¸ão}

malignaocorrenumafrequênciade5%.7

Os condrossarcomas representam a segunda neoplasia

óssea maisfrequente dentre os tumores ósseos primários

malignos.Ocomportamentodessestumoresévariável,desde

umaforma de crescimento lenta, com poucas

possibilida-desdemetástases,aumaformaagressivasarcomatosa,com

grandepossibilidadedemetastatizac¸ão.Acomete

semelhan-tementeosexofemininoeomasculinoenãohápredilec¸ãopor

etnia.Predominaempessoasentreaquintaeasextadécadas

devidaeémaisfrequentenoesqueletoapendicular.

Clinica-mentesecaracterizapordorinsidiosa,progressivaedelonga

durac¸ão.

Odiagnóstico docondrossarcomadecalcâneoé

radioló-gico. Assim,são usadospara a detecc¸ãodessasneoplasias

váriosmétodos,comoradiografiasconvencionais,tomografias

computadorizadas(TC)eressonânciamagnética.10_O_padrão

decrescimentonodulardacartilagemproduzrecortes

endos-teais proeminentes radiograficamente. A matrizcalcificada

aparece como focos de densidade floculenta e observa-se

calcificac¸ãomosqueada,empipoca,pontilhadaouanular,da

matrizcartilaginosa.11_Uma_boa_opc¸ão_de_seguimento_de

paci-entesqueapresentamalgumtipodealterac¸ãoósseatumoralé

ousoderadiografiasseriadasparaoestudodetransformac¸ão

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Figura3–Radiografiaemanteroposteriordacoxadireitaqueevidenciaamputaçãoemterçomédiodofêmur(A). Radiografiaemposteroanteriordotóraxqueevidencianodulaçõesmetastáticasemambosospulmões(B).

bemdefinidasdeumalesãoemmargensindistintas,oualesão

pode aumentarde tamanho, oua sua mineralizac¸ão pode

assumiroaspectodevidrofosco.7_A_radiografia_do_pé_direito

dapacienteemquestãomostrouumtumordelimites

impreci-sos,quecomprometeuocalcâneo,otáluseomaléololateral,

ealesãoapresentouaspectodestrutivo,agressivoe

osteolí-tico,cominvasãodepartesmolescircunvizinhasepresenc¸a

depontosdecalcificac¸ãonatumorac¸ão.

Relativaradiolucênciadentrodeumaregiãopreviamente

mineralizadadacapacartilaginosatambémimplicaa

possi-bilidadededegenerac¸ãosarcomatosa.Emboraaespessurada

capacartilaginosadesmineralizadaseja,geralmente,menor

doque1cmemosteocondromasbenignos,elaé,geralmente,

maior doque 2cm quandoocorre transformac¸ão maligna.

Aevidênciadaespessuradacapacartilaginosaé,geralmente,

masnemsempre,umsinalconfiáveldemalignidadeoude

benignidade.Quanto maisradiotransparenteo tumor,mais

altaaprobabilidadedequesejadealtograu.Umtumorde

crescimentolentoedebaixograucausaespessamentoreativo

docórtex,enquantoumaneoplasiadealtograumaisagressiva

destróiocórtexeformaumamassadetecidosmoles.7

ATCéumexcelentemétodoauxiliarnodiagnósticodos

osteossarcomasecondrossarcomas.Elanosoferece

significa-tivamelhorianadeterminac¸ãodemodificac¸õesmorfológicas

resultantesdedoenc¸asbenignasoumalignas,assimcomoalta

qualidadedeimagens,comresoluc¸õesanatômicasexcelentes

ereduc¸ãodosartefatos.10_Em_muitos_estudos,_a_TC

apresen-tou sensibilidadesbastantealtasnadetecc¸ãode alterac¸ões

morfológicasprovocadasporneoplasias,entre80%e100%,

e mostrou a origem primária das lesões, com excelente

visualizac¸ãodasradiopacidades,assimcomodonúmerode

focosneoplásicosexistentes.10_Essa_alta_taxa_nas

sensibilida-desfoidemonstradapelacapacidadequeaTCtemdemostrar

aextensãodalesão,suaprofundidadeeoenvolvimentode

tecidosmolesadjacenteseduros,comreduc¸ãodosartefatos

detécnica.Assim,opadrãoradiográficodoscondrossarcomas,

observadonaTC,podeauxiliarefacilitarodiagnóstico

histo-patológicofinal,pormeiodecaracterísticasindividuaisdessas

lesões,que,pormeiodeumestudoqualitativo,puderamser

identificadas e analisadas.Além disso, aTC é ummétodo

seguronadeterminac¸ãodealterac¸õesmorfológicascausadas

porneoplasiasmalignasebenignasemostraarelac¸ãoentrea

lesãoeostecidosadjacentes,assimcomoograudeinfiltrac¸ão

eaprofundidadedamassatumoral.Comisso,um

prognós-ticopodesermaisbemestabelecido,assimcomoaexecuc¸ão

deumaterapiamaisapropriada.10

Paraotratamentodocondrossarcomaéimportante

separá--lo em dois grandes grupos aos exames de imagem: o

localizadoeoagressivo.Nocasodaslesõeslocalizadas,tem-se

baixograuhistológico,compoucaspossibilidadesde

metás-tases.Sendoassim,otratamentoconsistenaressecc¸ãoampla

dalesão,oquepermiteconservaroossoadjacenteaotumor.9

Nos casosagressivos, ahistologiaadmite tumores de grau

intermediárioealtograu,quesãotratadospelaamputac¸ão.12

É importante procurar manter a independência do

paciente.Asamputac¸õesproximaisaumentama

morbimor-talidade.Aressecc¸ãoampladocalcâneoemlesõesmalignas

podeserfeitae,posteriormente,areconstruc¸ãocomretalhos

osteomiocutâneos dafíbulapararecuperac¸ãodafunc¸ão.As

complicac¸õeslocaismaisfrequentessãohematomaenecrose

depele,comtempomédiodeconsolidac¸ãodoenxertodeseis

meses.13

Aopc¸ãonocasorelatadofoipelaamputac¸ãodomembro,

porémcomodesenvolvimentodaquimioterapiaeficaza

cirur-giadesalvamentodomembrotemsetornadootratamentode

escolhaparasarcomasósseosprimários.Atualmente90%dos

pacientescomsarcomasdeextremidadespodem

submeter--se a cirurgiade salvamentodomembrocom êxito,13 _mas

valetambémdizerqueopéaindageragrandesdúvidasem

(5)

umaestruturacompartimentalizada,propiciaoenvolvimento

precocedeossosedaspartesmolesadjacentes,oquelevaa

grandemaioriadosmédicosaoptarpelaamputac¸ãodo

mem-bro.Noentanto,adependerdotamanhoedalocalizac¸ãodo

tumornopé,margenscirúrgicas podemseralcanc¸adasem

tumoresde calcâneoquandonãohá comprometimentode

estruturasneurovascularesdotúneldotarso.Elasfornecem

aopçãoderessecçãodotumoreposteriorreconstruçãoe

sal-vamentodomembrocomenxertosósseos,muscularesede

peleegarantemaopacienteaparteessencialparalocomoc¸ão

fisiológica.

Adeterminac¸ãoda sobrevida vai dependerdocompleto

controledaneoplasia primária,paraseevitarsuaextensão

paraostecidosvizinhoseaocorrência defocosde

metás-tases. Nessesentido,aprimeira intervenc¸ãocirúrgica deve

tercomoobjetivoprincipalumaressecc¸ãoamplaosuficiente

paraprevenirrecorrêncialocal.Paraqueissosejaalcanc¸ado,é

necessáriaumamargemcirúrgicade4cmemtodososlados,

oquelevaàcuradeaproximadamentetodosospacientese

resultaemsobrevidade97%em10anos.7_A_ressecc¸ão_ampla

decasosdecondrossarcomadaparedetorácicaédefendida

poralgunsautoresporcausada dificuldadedodiagnóstico

histopatológico pré-operatório e representa umaforma de

profilaxia de complicac¸ões futuras, como as metástases.14

Nessesentido,aprimeiraintervenc¸ãocirúrgicafeitana

paci-entedocasoapresentadonesteestudonãoparecetersidoa

melhorcondutaterapêutica,umavezquehouvearecidivada

lesãoeaocorrência,posteriormente,demetástasepulmonar,

oquecorroboraaideiadequeumaintervenc¸ãoampla,embora

seja considerada radical por alguns, em muitos casos é a

melhoropc¸ãoterapêuticaeinterferenasobrevidadopaciente.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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