EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA
COM PONTAS CENTROTEM PORAIS
Fo co cen t ral alt o o u b aixo
M arcos H. Coelho Duran
1, Lineu C. Fonseca
2RESUMO - Foram selecionad as 20 crianças com d iag nóstico d e ep ilep sia b enig na d a infância com p ontas centrotem p orais. Realizou-se anam nese, exam e neurológ ico, ap licação d a Escala d e Maturid ad e Mental“ Colum b ia” (1993) e eletrencefalog ram a d ig ital. (EEG) O EEG d ig ital foi g ravad o com eletrod os d e acord o com o sistem a internacional 10-20, acrescid o d e um eletrod o sup lem entar entre o eletrod os C3 eT3 ou C4 e T4 no lad o ond e ocorreu o m aior núm ero d e p ontas. Foi realizad a a p rom ed iação d essas d escarg as p ara análise d o local d e m áxim a neg ativid ad e. A ocorrência d e crises envolvend o um m em b ro sup erior foi p rop orcionalm ente m aior nos sujeitos com p ontas d e m áxim a neg ativid ad e em C3, C4 d o q ue em C5, C6, T3 ou T4. A ativid ad e ep ilep tiform e não centrotem p oral associad a foi m ais freq uente nos sujeitos com d escarg as centrotem p orais d e m á xim a n e g a t ivid a d e e m C3 e C4 . Esse e st u d o d e m o n st ra a e xist ê n cia d e d ife re n ça s clín ica s e eletrencefalog ráficas d e acord o com a localização d as d escarg as centrotem p orais.
PALAVRAS-CHAVE: ep ilep sia, infância, eletrencefalog ram a d ig ital, ep ilep sia b enig na d a infância com p ontas centrotem p orais, foco central alto e b aixo.
Benign childhood epilepsy w ith centrotemporal spikes: high and low central focus
ABSTRACT - Tw en t y ch ild ren w it h b en ig n ch ild h o o d ep ilep sy w it h cen t ro t em p o ra l sp ikes w ere st u d ied . Anam nesis, neurolog ical exam , “Colum b ia” Scale (1993) ap p lication and d ig ital electroencep halog ram w ere carried out. The d ig ital electroencep halog ram w as record ed w ith electrod es accord ing to 10-20 international system , and a sup p lem entary electrod e, b etw een C3 and T3 or C4 and T4 – C5 or C6, resp ectively, at the sid e w ith a hig her num b er of sp ikes. The averag ing of the sp ikes w as carried . Localization and the laterality of the sp ikes w ere analyzed . Seizures involving a sup erior lim b occurred in a hig her p rop ortion of cases w ith sp ikes of m axim um neg ativity in C3, C4. Ind ep end ent ep ilep tiform activity, d ifferent from centrotem p oral, w as m ore freq uent in the cases w ere the m axim um neg ativity of the sp ikes occurred in C3 or C4 reg ions. There are clinical and electroencep halog rap hic d ifferences accord ing to the localization of the d ischarg es
KEY WORDS: epilepsia, children, electroencephalogram , benign childhood epilepsy with centrotem poral spikes, hig h and low central sp ikes.
Po n t ifícia Un iversid ad e Cat ó lica d e Cam p in as, Cam p in as SP, Brasil (PUC-CAMP): 1Méd ico Neu ro p ed iat ra d o Ho sp it al e Mat ern id ad e Celso
Pierro d a PUC-CAMP, Mest re em Clín ica Méd ica; 2Pro fesso r Tit u lar d e Neu ro lo g ia d a Facu ld ad e d e Med icin a d a PUC-CAMP.
Receb id o 1 Ab ril 2003, receb id o n a fo rm a fin al 3 Ju n h o 2003. Aceit o 2 Ju lh o 2003.
Dr. M arcos H. Coelho Duran - Rua Sant o Ant onio Claret 250 - 13073-450 Campinas SP - Brasil.
A ep ilep sia b en ig n a d a in fân cia co m p o n t as cen -trotem porais (EBICT)1 caracteriza-se por acom eter cri-anças d e d esenvolvim ento norm al e sem lesões cere-b rais, com id ad e entre 2 e 13 anos. As crises ep ilép ti-cas são g eralm en t e fo cais, en vo lven d o a face, a re-g ião o ro farín re-g ea e, co m m en o r freq u ên cia, u m d o s m em b ro s su p erio res. Ap resen t am cu rt a d u ração e o co rrem u su alm en t e d u ran t e o so n o . O elet ren cefa-log ram a (EEG) d os p acientes com EBICT m ostra ativi-d aativi-d e elétrica cereb ral ativi-d e funativi-d o norm al e, p ontas fre-q uentem ente unilaterais, d ifásicas, d e alta voltagem ,
ag ru p ad as, reco rren t es em cu rt o s in t ervalo s, e às vezes, aco m p an h ad as d e o n d as len t as, lo calizad as n as reg iõ es cen t rais e/o u t em p o rais m éd ias. O p ro g -n ó st ico é b o m , co m o d esap arecim e-n t o d as crises ep ilép t icas e d a at ivid ad e ep ilep t ifo rm e an t es d o s 16 an o s2.
os traçados analisados, a negatividade m áxim a ocor-reu na região supra-sylviana, correspondendo aos ele-trodos C3/C4 e C5/C6 e não nas regiões tem porais m é-dias (eletrodos T3/T4). Estas separaram dois tipos de casos segundo a localização da atividade epileptiforme: central baixo, nos quais a negatividade m áxim a ocor-reu nas regiões representadas pelos eletrodos C5/C6 e central alto com negatividade m áxim a nos eletrodos C3/C4. No entanto, poucos trabalhos estudam a rela-çã o en t re a s d iferen t es lo ca liza çõ es d a a t ivid a d e epileptiform e e aspectos clínicos da síndrom e.
Est e t rab alh o t em co m o o b jet ivo est u d ar, n u m a série d e in d ivíd u o s co m EBICT, as relaçõ es en t re vari-áveis clín icas e lo calização d a m áxim a n eg at ivid ad e d as p o n t as cen t ro t em p o rais.
M ÉTODO
En t re fevereiro d e 1999 e n o vem b ro d e 2000, fo ram se le cio n a d a s 2 0 cria n ça s, a t e n d id a s n o se rviço d e Eletrencefalog rafia d o Hosp ital e Maternid ad e Celso Pierro d a PUC-Cam p in as e n o s co n su lt ó rio s d est es au t o res. Os crit ério s d e in clu são fo ram : h ist ó ria d e crises ep ilép t icas n ão feb ris, exam e n eu ro ló g ico n o rm al, d esen vo lvim en t o neurop sicom otor norm al, ausência d e d ad os d e anam nese ou d e exam es lab oratoriais sugestivos d e lesão d o sistem a nervoso central, índ ice d e m aturid ad e com p atível com a
Fig 1. Pacient e NACF. Exemplo de descarga promediada da negat ividade elevada em T3 e máxima em C5. No mapa t opográ-f ico não est a comput ado C5.
Fig 2. Paciente M S. Exemplo de descarga de máxima negatividade em C3. No mapa t opográf ico não est á comput ado C5.
id ad e cronológ ica na Escala d e Maturid ad e “Colum b ia” (Pad ronização Brasileira, 1993), EEG com ativid ad e ep ilep -tiform e nas regiões centrotem p orais - C3/C4 e/ou T3/T4 d o sistem a internacional 10-20 - e d iagnóstico d e ep ilep sia b enigna d a infância com p ontas centrotem p orais d e acor-d o com os critérios acor-d e Dalla Bernaracor-d ina et al. (1985)4 e com
a Classificação d as Ep ilep sias e Sínd rom es Ep ilép ticas5.
Os p ro ced im en t o s d e p esq u isa fo ram realizad o s ap ó s serem o s resp o n sá veis p elo s p a cien t es escla recid o s a res-p eit o d a n at u reza d o est u d o e exres-p ressarem su a an u ên cia m ed ian t e a assin at u ra d e t erm o d e co n sen t im en t o , se-g u n d o d iret rizes e n o rm as rese-g u lam en t ad o ras d e p esq u i-sas en vo lven d o seres h u m an o s e d e aco rd o co m a ap ro va-ção p elo Co m it ê d e Ét ica em Pesq u isa d a Facu ld ad e d e Ciên cias Méd icas d a PUC-Cam p in as.
As crianças foram sub m etid as a anam nese, exam e neu-ro ló g ico , a p lica çã o d a Esca la d e Ma t u rid a d e Me n t a l “Co lu m b ia” e EEG d ig it al. Qu an d o n ecessário , fo ram so li-cit ad o s exam es su p lem en t ares d e n eu ro im ag em . As vari-áveis clín icas est u d ad as fo ram : id ad e, sexo e asp ect o s re-lacionad os às crises ep ilép ticas. Quanto a estas, foram analisad o s: id ad e d e in ício , t ip o , caract eríst icas clín icas, n ú -m ero , d u ração e p erío d o d e su a o co rrên cia.
O EEG d ig it al fo i g ravad o n o sist em a d e EEG e m ap ea-m en t o cereb ral co ea-m p u t ad o rizad o Brain t ech EMSA, eea-m 21 canais, com eletrod os p osicionad os d e acord o com o siste-m a in t ern acio n al 10-206 e t en d o co m o referên cia co m u m
le-m en t ar n a le-m et ad e d a d ist ân cia en t re o elet ro d o cen t ral (C3 o u C4), e o t em p o ral m éd io (T3 o u T4), seg u n d o o Sist em a 10-10 (C5 o u C6)7, n o la d o o n d e o co rreu o m a io r
n ú m ero d e p o n t as, co n fo rm e d em o n st rad o n as Fig u ras 1 e 2. Cad a exam e t eve a d u ração m éd ia d e 20 m in u t o s, sen d o o b t id o reg ist ro d u ran t e rep o u so , h ip erp n éia e, n a m a io ria d o s ca so s, d u ra n t e so n o esp o n t â n eo .
Fo i feit a an álise visu al d o sin al elet ren cefalo g ráfico , b u scan d o caract erizar a lo calização , lat eralid ad e e, q u an -d o b ilat eral, a sin cro n ia -d a at ivi-d a-d e ep ilep t ifo rm e.
Fo ram esco lh id as as 20 d escarg as cen t ro t em p o rais d e m aior voltagem , na m esm a localização e realizado o alinha-m en t o p elo p ico alinha-m áxialinha-m o d e aalinha-m p lit u d e, d e alinha-m o d o q u e est e p erm a n ecesse n o m eio d e u m a ép o ca d e 3 seg u n d o s. Fo i realizad a a p ro m ed iação d essas d escarg as e p ara a p o n t a ú n ica resu lt an t e fo i an alisad o o lo cal d e su a m áxim a n e-g ativid ad e, assim com o a p resença, ou não, d e d ip olo tan-g en cial, co m a u t ilização d e referên cia m éd ia co m u m .
Fo i an alisad a a relação en t re as variáveis clín icas e elet ren cefalo g ráficas e elet o d o s o s d ad o s receb eram elet raelet am en -t o es-t a -t ís-t ico , u -t iliza n d o o -t es-t e exa -t o d e Fish er o u o -t es-t e t d e St u d en t .
RESULTADOS
Fo ram est u d ad o s 20 p acien t es d e 6 a 13 an o s d e id ad e co m m éd ia (M) d e 8,7 e d esvio p ad rão (DP) d e 1,7, d o s q u ais 11 são d o sexo m ascu lin o (55%) e 9 d o fem in in o (45%).
Na Tab ela 1 en co n t ra-se a d ist rib u ição d o s su jei-t o s seg u n d o o s jei-t ip o s d e crise ep ilép jei-t ica.
As crises o ro farín g eas e/o u m o t o ras d a face fo -ram notad as em 18 (90,0%) casos, send o as m anifes-t açõ es clín icas m ais freq u en anifes-t es a in ab ilid ad e p ara fala e as co n t raçõ es t ô n icas e clô n icas d a face. O aco m et im en t o d e u m m em b ro su p erio r fo i o b serva-d o em q u at ro (20,0%) p acien t es e crises h em ig en e-ralizad as em u m p acien t e. As crises ep ilép t icas t ive-ram com p onentes lateralizad os em 16 (80,0%) sujei-t o s, sen d o o lad o d ireisujei-t o o m ais co m u m .
As p o n t as t iveram n eg at ivid ad e m áxim a n as re-g iõ es cen t rais b aixas (C5 o u C6) n a m aio ria d o s ca-so s e a a t ivid a d e ep ilep t ifo rm e fo i u n ila t era l em 68,4% d o s caso s.
A at ivid ad e ep ilep t ifo rm e co m m áxim a n eg at ivid aivid e n as reg iõ es cen t rais b aixas (C5, C6) e t em p o -rais m éd ias (T3) o co rreu em 16 p acien t es, d en t re o s q u ais em 12 (75%) as crises ap resen t avam en vo lvi-m en t o o ro farín g eo , d a face e/o u in ab ilid ad e p ara fala. Na Tab ela 2 o b serva-se q u e a o co rrên cia d e cri-ses en vo lven d o u m m em b ro su p erio r aco n t eceu em
Tabela 3. Dist ribuição dos sujeit os segundo a localização da at ividade epilept if orme f ocal diferente da centrotemporal e o local da máxima negatividade das pontas centrotemporais.
At ivid ad e ep ilep t ifo rm e fo cal Localização d as p ontas d e m áxim a negativid ad e d iferen t e d a cen t ro t em p o ral C3, C4* C5,C6,T3*
n % n %
Pariet al h o m o lat eral p arassag it al 1 5,0 -
-Occip it al co n t ralat eral 1 5,0 1 5,0
Pariet al m ed ian o e o ccip it al d ireit o 1 5,0 -
-Não o b servad a 1 5,0 15 75,0
To t al 4 20,0 16 80,0
* p = 0,013 (t est e exat o d e Fish er)
Tabela 1. Dist ribuição dos sujeit os conf orme a classif icação dos t ipos de crise epilépt ica (Comission, 2001).
Tip o d e Crise Ep ilép t ica Caso s
n %
Fo cal m o t o ra 11 55,0
Fo cal m o t o ra e fo cal m o t o ra 5 25,0 secu n d ariam en t e g en eralizad a
Fo cal secu n d ariam en t e g en eralizad a 4 20,0
To t al 20 100
Tabela 2. Dist ribuição dos sujeit os segundo a ocorrência de crises acomet endo um membro superior e a localização da máxima negat ividade das pont as no elet rencef alograma.
Lo calização d a m áxim a Crises em m em b ro su p erio r n eg at ivid ad e d as p o n t as Presen t es* Au sen t es*
C3 o u C4 (alt a) 3 1
C5, C6, T3 o u T4 (b aixa) 1 15
To tal 4 16
m aio r p ro p o rção n o s p acien t es q u e ap resen t aram a t ivid a d e ep ilep t ifo rm e n a s reg iõ es cen t ra is a lt a s (75%) d o q u e n aq u eles co m at ivid ad e ep ilep t ifo rm e d e m áxim a n eg at ivid ad e n as reg iõ es cen t rais b aixas o u t em p o rais m éd ias (6,2%) (t est e exat o d e Fish er, p = 0,013).
A p resença d e ativid ad e ep ilep tiform e focal ind ep en d en t e, em o u t ras lo calizaçõ es q u e n ão as cen t ro t em p o rais, o co rreu em 20% d a casu íst ica est u -d a-d a, tanto -d urante a vig ília, q uanto -d urante o sono (Tab ela 3). Fo i m ais freq u en t e em su jeit o s q u e p o s-su íam p o n t as co m m áxim a n eg at ivid ad e em C3 o u C4 (75%) d o q u e n aq u eles co m p o n t as d e m áxim a n eg at ivid ad e em C5 o u C6 o u T3 (6,2%) (t est e exat o d e Fish er, p = 0,013).
A p resen ça d e d ip o lo t an g en cial o co rreu em 15 caso s (75%). A m éd ia, em an o s, d a id ad e d e in ício d as crises d os sujeitos com a p resença d e d ip olo tan-g en cial n o EEG (M= 5,9; DP= 2,4) fo i sitan-g n ificat iva-m en t e iva-m en o r (t est e t d e St u d en t , p = 0,039) q u e eiva-m su jeit o s sem d ip o lo t an g en cial (M= 7,8; DP= 1,3).
DISCUSSÂO
As crises fo cais sem g en eralização aco n t eceram em 55% d o s caso s, p ro p o rção essa an álo g a à ap re-sen t ad a p o r Leg ard a et al.3 e Bo u m a et al. 8. Qu an to às caract eríst icas clín icas d as crises, o p red o m ín io d e m anifestações orofaríng eas e/ou m otoras d a face (90% d o s ca so s) o b serva d o n est e est u d o est á d e aco rd o co m o d escrit o p o r vário s au t o res2,8-11. O en -vo lvim en t o d e u m m em b ro su p erio r iso lad o o u d e m o d o asso ciad o a m an ifest açõ es o ro farín g eas e/o u m o t o ras d a face fo i en co n t rad o em 20% d est a ca-su íst ica, ach ad o esse sim ilar ao d e Lo iseau & Beau s-sart9 e Legard a et al.3. As crises ep ilép ticas freq uente-m en t e ap resen t auente-m co uente-m p o n en t es lat eralizad o s2-9-12, o q u e t am b ém fo i o b servad o n o p resen t e est u d o (80% d o s caso s).
Na EBICT, é consenso que a atividade epileptifor-m e, no sisteepileptifor-m a internacional 10-20, está localizada particularm ente nas regiões centrais (C3,C4) e tem -porais m édias (T3,T4). Lom broso13, em estudo de gra-dientes de voltagem , referiu que a localização da ati-vidade epileptiform e na EBICT estaria nas regiões cen-trais altas (C3/C4) e tem porais m édias (T3/T4). Legarda et al.3, porém , usando eletrodos adicionais ao sistem a 1020, relataram que a origem das pontas centrotem -porais foi supra-sylviana em todos os pacientes e a localização da m áxim a negatividade das pontas sem -pre ocorreu nas regiões centrais (C3, C4 e C5, C6) e não nas tem porais m édias (T3, T4). No presente estu-do, 85% dos sujeitos apresentavam m áxim a
negativi-dade das pontas nas regiões centrais (C3, C4 e C5, C6); em 10%, nas regiões tem porais m édias (T3); em 5% não foi possível determ inar se a localização da m áxim a negatividade ocorreu na região central baixa (C5) ou na região tem poral m édia (T3).
A atividade epileptiform e foi unilateral em 68,4% dos casos e bilateral em 31,6%, de m odo análogo aos resultados encontrados por Beaussart14; Blom et al. 15
Na p resente p esq uisa, ativid ad e ep ilep tiform e fo-cal d iferen t e d a cen t ro t em p o ral o co rreu em 20%, localizad a nas regiões p arietais e/ou occip itais. A m a-io ria d o s in d ivíd u o s q u e ap resen t avam lo calização d a m áxim a neg ativid ad e d as p ontas nas reg iões cen-t rais alcen-t as (C3, C4) exib ia cen-t am b ém acen-t ivid ad e ep ilep cen-t ifo rm e ifo cal d iferen t e d a cen t ro t em p o ral, em co n -traposição à baixa incidência deste achado nos indiví-d uos q ue ap resentavam a localização indiví-d a m áxim a ne-gatividade das pontas nas regiões centrais baixas (C5, C6) o u t em p o rais m éd ias. É d escrit a n a lit erat u ra a presença de atividade epileptiform e focal não centro-tem poral, localizada principalm ente nas regiões occi-pitais e parietais, associada à atividade epileptiform e centrotem poral em pacientes com EBICT3,10,11,15-20. No presente estudo, atividade epileptiform e focal inde-pendente da centrotem poral - localizada nas regiões occipitais e/ou parietais - foi o b servad a em 20% d o s caso s, p ercen t u al id ên t ico ao assin alad o p o r Dalla Bern ard in a & Beg h in i16. Não fo ram o b servad as, n a p resen t e casu íst ica, caract eríst icas clín ico -elet ren ce-falo g ráficas d iverg en t es d a EBICT n as crian ças co m ativid ad e ep ilep tiform e focal não centrotem p oral em aco rd o co m várias p u b licaçõ es2,14,16-21.
Não fo ram en co n t rad as d escriçõ es n a lit erat u ra d e asso ciação en t re a at ivid ad e ep ilep t ifo rm e n ão cen t ro t em p o ral e a lo calização d a m áxim a n eg at ivi-d aivi-d e ivi-d as p o n t as n as reg iõ es cen t rais alt as (C3, C4). A p resen ça d e d ip o lo t an g en cial fo i d et ect ad a em p o rcen t ag em elevad a d o s p acien t es d est a p esq u isa (75%), o q u e n ão d ifere d a lit erat u ra11,22-25. A m aio -ria d o s t rab alh o s ap o n t a q u e a p resen ça d o d ip o lo t an g en cial est aria relacio n ad a à reg ião g erad o ra d a at ivid ad e ep ilep t ifo rm e d a EBICT22, 23, 25-27 e seria u m d o s fat o res in d icat ivo s d e b en ig n id ad e22,28. A m éd ia d a id ad e d e in ício d as crises em su jeit o s ap resen t an -d o -d ip olo tang encial foi m enor -d o q ue naq ueles q ue n ão ap resen t aram d ip o lo . Não fo ram en co n t rad o s n a lit erat u ra resu lt ad o s acerca d essa relação .
EBICT, assim co m o d as relaçõ es d est a co m d ist ú rb i-o s d e i-o u t ras reg iõ es q u e n ãi-o as cen t ri-o t em p i-o rais.
CONCLUSÕES
As crises epilépticas, em sua m aioria, são focais sem generalização, apresentam envolvimento orofarín-geo ou m otor da face e com ponentes lateralizados.
A m áxim a negatividade das pontas ocorre, na m a-io ria d o s caso s, n as reg iõ es cen t rais (C3, C4, C5, C6), esp ecialm en t e n as cen t rais b aixas (C5, C6) e é p o u -co freq ü en t e n as reg iõ es t em p o rais m éd ias.
At ivid ad e ep ilep t ifo rm e u n ilat eral e d ip o lo t an -g en cial o co rrem n a m aio ria d o s caso s.
At ivid ad e ep ilep t ifo rm e d e lo calização n ão cen -trotem p oral acontece em m aior p rop orção nos p aci-en t es co m d escarg as n as reg iõ es caci-en t rais alt as (C3, C4) d o q ue naq ueles com d escarg as nas reg iões cen-t rais b aixas (C5, C6) o u cen-t em p o rais m éd ias (T3).
A m éd ia d a id ad e d e in ício d as crises ep ilép t icas é m en o r em in d ivíd u o s q u e ap resen t am d ip o lo t an -g en cial em relação ao s q u e n ão o ap resen t am .
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